以下人群推荐使用药物预防流感:1.不能接种流感疫苗的高危儿童,这些高危儿童往往存在基础疾病,比如存在营养不良、哮喘、先天性心脏病等,或者存在免疫异常、对疫苗无反应的儿童。2.疫苗接种两周内的高危儿童。3.与未接种疫苗的高危儿童或年龄小于2岁的婴幼儿密切接触的家庭成员或看护人。4.为控制流感爆发,在未接种疫苗的儿童聚集处(比如幼儿园)使用。5.家庭成员的暴露后预防、有流感并发症高风险且密切接触流感患者后的预防。6.社区或家庭爆发流感,高风险儿童及其家庭成员/密切接触者和医护人员。
流感1.流感是由流感病毒引起的一种急性呼吸道传染病,多在冬季和春季发生。2.流感的潜伏期大约1~3天,流感起病急,全身症状较重,而且传播速度更快。3.流感症状影响全身,发热、发冷、全身酸痛、头痛、肌肉痛、疲倦乏力、咳嗽、鼻塞,部分孩子有呕吐、腹泻等消化道症状。4.流感患儿的发热,体温可达39~40摄氏度,一般持续2~3天后减退,而且身体和肌肉酸痛在流感中也更为常见。5.小孩患流感而引起肺炎的情况很常见,如果孩子有发烧反复不退,呼吸急促的现象一定要及时去看医生。普通感冒1.普通感冒一年四季都可发生,大部分是由多种病毒引起的,是上呼吸道(包括鼻腔、鼻窦、咽部、喉部)的一种急性感染。2.感冒的临床表现较流感要轻,发热时间更短,全身症状少。3.感冒有自限性,宝宝没有特别严重的症状,能吃能睡不影响正常生活,可不用药。
大家好!我是来自华西第二医院儿科的李德渊医生,很高兴在这里和大家一起交流《儿童流感的早期识别与防治》。相信很多人都看过关于华西第二医院急诊晚间病人爆满的一篇文章:《没去过深夜的儿科急诊,不足以谈人生》。很巧的是,刚好那个月我也在急诊坐诊,目睹了儿科急诊病人爆棚的景象,经历了值夜班期间一分钟都不停的处理急诊患儿,确实就诊量达到了医院的极限。近期,流感肆孽,已成为全社会及公众关注的焦点。各大医院门急诊呼吸科病人就诊数直线飙升,三甲医院门诊爆棚,大批儿科医生累倒,这场大规模流感的病因是什么?如何早期识别,如何正确防治?是我们今天要谈论的主要话题。1.首先我们要了解什么是流感?与普通感冒有何区别?流感1.流感是由流感病毒引起的一种急性呼吸道传染病,多在冬季和春季发生。2.流感的潜伏期大约1~3天,流感起病急,全身症状较重,而且传播速度更快。3.流感症状影响全身,发热、发冷、全身酸痛、头痛、肌肉痛、疲倦乏力、咳嗽、鼻塞,部分孩子有呕吐、腹泻等消化道症状。4.流感患儿的发热,体温可达39~40摄氏度,一般持续2~3天后减退,而且身体和肌肉酸痛在流感中也更为常见。5.小孩患流感而引起肺炎的情况很常见,如果孩子有发烧反复不退,呼吸急促的现象一定要及时去看医生。普通感冒1.普通感冒一年四季都可发,大部分是由多种病毒引起的,是上呼吸道(包括鼻腔、鼻窦、咽部、喉部)的一种急性感染。2.感冒的临床表现较流感要轻,发热时间更短,全身症状少。3.感冒有自限性,宝宝没有特别严重的症状,能吃能睡不影响正常生活,可不用药。2、流感通过什么传播?1.通过飞沫传播和接触传播。2.在咳嗽、喷嚏、说话时喷射出的直径小于10μm的小雾粒传染最明显。3.病初2~3天传染性最强。4.排毒时间长:症状出现前24~48小时即排出病毒,发病后24~48小时达到高峰,之后迅速下降,成人和较大年龄儿童一般持续排毒5天(3~8天);婴幼儿排毒时间长(可达1-3周)。3.儿童流感有什么特点?1.在流感流行季节,超过40%的学龄前儿童以及30%的学龄儿童容易得流感。2.儿童流感常常突然起病,主要的症状为发热,最高体温可达39~40度,常伴有畏寒、寒战。孩子还会出现头痛、肌肉酸痛、乏力、食欲减退等表现。也可能会出现咳嗽、咽痛、流涕、鼻塞这些感冒的症状,少部分孩子可能会有消化道的症状,比如恶心、呕吐、腹泻等等,而且消化道症状明显比成人多见。3.婴幼儿流感的症状往往不像儿童那么典型,可能仅仅表现为发热、咳嗽。4.儿童流感后容易并发急性喉炎、急性中耳炎、急性支气管炎、肺炎、心肌炎、脑炎等并发症。如不及时用抗流感病毒药物治疗,流感甚至有致命风险。4.本次流感特点与早期识别本次流感为乙型流感病毒、甲型H3N2,甲型H1N1流感病毒共同流行,以乙型流感病毒为主。专家分析认为,今冬流感高发是由综合因素叠加导致,主要包括:冬季为流感高发季节,今年流行的乙型流感Yamagata优势毒株已多年未成为优势毒株,导致人群缺乏免疫屏障,易感人群增多。1.本次儿童流感往往表现为快速高烧,体温忽然就飙升到39,40摄氏度,发热时还有发抖,发冷,反复吃退热药不退热,并且发病后的头1-2天往往没有流涕、咳嗽等一般感冒症状。对于年长儿童,可能会觉得浑身都不舒服,比如四肢乏力、肌肉酸痛、嗓子痛、肚子痛等表现,发病后,在头1-2天没有呼吸道症状,之后咳嗽可能会加重。如果出现上述表现,那孩子基本上就是患有流感了。2.本次流感高热往往持续3-5天,甚至长达1周以上,烧后转入咳嗽期,咳嗽持续时间长,有的孩子因为夜间咳嗽剧烈,会严重影响睡眠。3.传染性强,容易引起学校及幼托机构等集体单位爆发,尤其是乙型流感病毒。4.血常规检查多显示白细胞总数正常或减少,中性粒细胞比例偏高,快速CRP多显示略高或者正常。由于中性粒细胞和CRP增高,易误认为是细菌感染,给予抗生素治疗,甚至给予静脉输注抗生素,而未能及时进行抗病毒治疗,导致病情加重恶化。5.部分乙型流感儿童高热伴呕吐、腹泻,往往会被误认为是诺如病毒或轮状病毒感染。但这些孩子不同的是,高热持续很多天都不退,与诺如病毒或轮状病毒感染初起发热,很快热退后吐泻明显,有所不同。有的孩子因此在医院住院一周以上,输液后高热持续不退,还是上吐下泻,甚至病情恶化。上周,我在门诊看过这样的一个小朋友:1岁,高热2天,伴呕吐腹泻,孩子来就诊时,精神萎靡,轻度脱水。家长第一句话是“李医生,我的孩子可能是轮状病毒性肠炎”,仔细询问病史后,发现患儿病初体温即高达39.5℃,很快出现呕吐腹泻,口服退热药体温降不下来,孩子的父亲2天前曾有发热、咽痛、乏力等流感样症状。血常规检查显示:白细胞计数不高,中性粒细胞比例偏高,C反应蛋白轻度增高。初步判断,孩子患上了流感,极有可能是乙型流感,而不是轮状病毒肠炎。给孩子做了快速流感抗原筛查,结果证实是乙型流感,而大便轮状病毒抗原阴性,排除轮状病毒性肠炎。经及时口服奥司他韦,口服补液等对症治疗,孩子第二天体温就正常了,呕吐腹泻明显减轻,精神也明显好转。因此,儿童流感的早期识别,尤其是以发热、消化道症状为首发表现时,容易误诊,需引起足够重视。5.儿童流感易发生并发症的高危因素1.年龄<2岁2.长期接受阿司匹林治疗3.病态肥胖4.患有慢性呼吸、心脏、肾脏、肝脏、血液、内分泌、神经系统疾病和免疫缺陷病流感致儿童死亡者多见于有基础疾病的儿童,但约1/3的死亡病例无基础疾病。6.儿童流感的常见并发症有哪些?1.中耳炎、肺炎、哮喘发作常见,约3%~5%的儿童患流感相关性急性中耳炎,多于流感症状后3-4日发生2.无菌性脑膜炎、热性惊厥、肌炎、心肌炎等少见7.怎么确诊流感,需要做哪些检查?如果孩子出现高热持续不退,头痛,乏力,肌肉关节酸痛,以及咽痛、咳嗽等呼吸道症状,建议家长带孩子去医院做血常规,C反应蛋白,鼻咽拭子查流感抗原检查。如果血常规基本正常,鼻咽拭子阳性,那就可以临床确诊流感。目前已经开展的快速流感检测法,采用快速流感病毒鼻咽拭子检查,也就是用一种医用特殊棉签,将头部深入位于鼻腔根部和咽部,轻转几圈获取标本,约15-30分钟即可得到结果。这种操作方便无创,特别适用于儿童门急诊。需要注意的是,如果鼻咽拭子阴性,然而孩子的临床表现非常像流感,这时候不能完全排除流感,因为快速法检测流感的敏感度不高,如果遇到取样不规范,检测不规范,病毒量不够等原因都会导致假阴性,这时候就需要临床医生结合小朋友的病情判断是否需要用药。8.如何治疗流感?磷酸奥司他韦是治疗和预防流感的“特效药”。在流感症状出现48小时内进行抗病毒治疗可以收到最佳效果。即使在发病4天后使用也是有效的。一般情况下,奥司他韦要服用3~5天,通常在吃药24小时以后就会有明显的效果。奥司他韦有两种剂型:颗粒剂(规格为15 mg,商品名可威,可冲水适用于儿童);胶囊型(规格为75 mg,商品名达菲,主要用于成人及年长儿童)。有的家长可能会纠结于奥司他韦的安全性,需要说明的是美国食品药品监督局及我国的国家卫计委均明确指出儿童使用磷酸奥司他韦是安全的。对于儿童抗流感治疗,国家卫计委还点名了5种中药。轻症流感辨证治疗方案-:如果是风热犯卫,常用中成药有:疏风解表、清热解毒类,儿童可选儿童抗感颗粒、小儿豉翘清热颗粒等;如果是热毒袭肺,儿童可选小儿肺热咳喘口服液、小儿咳喘灵口服液、羚羊角粉冲服。以上药物使用,还是需要医生根据患儿的具体情况,辩证使用。9.哪些人群推荐药物预防流感?1.不能接种流感疫苗的高危儿童,这些高危儿童往往存在基础疾病,比如存在营养不良,哮喘,先天性心脏病等,或者存在免疫异常、对疫苗无反应的儿童。2.疫苗接种两周内的高危儿童。3.与未接种疫苗的高危儿童或年龄小于2岁的婴幼儿密切接触的家庭成员或看护人。4.为控制流感爆发在未未接种疫苗的儿童聚集处(比如幼儿园)使用。5.家庭成员的暴露后预防、有流感并发症高风险且密切接触流感患者后的预防。6.社区或家庭爆发流感,高风险儿童及其家庭成员/密切接触者和医护人员。10.流感预后如何?1.对于大多数之前健康的儿童,流感是轻度的自限性感染,隔离期一般是5天。2.无并发症,大多在2~5天内缓解,但咳嗽和体力恢复常需1~2周。11.在家如何护理流感患儿1.注意降温、不要捂着孩子。对于3个月以上,体温超过38.5℃者可以口服退热药。对于体温低于38.5℃儿童可以采用物理降温,如温水擦浴。2.适当多饮水,饮食清淡,易于消化,且富有营养。3.注意开窗通风、加强个人防护,如接触流感患者时戴好口罩,接触流感患者之后采用七步洗手法洗手。4.注意休息,避免劳累等。12.如何预防流感?1.尽量减少到人员密集、空气污浊的场所;尽量减少接触生病的小朋友。2.所有家庭成员做好洗手工作,使用7步洗手法,至少洗手15秒,尽量用洗手液或肥皂、流动水洗净;3.保持环境清洁和通风,室内每天通风2次,每次30分钟左右,在天气好的时候通风有利于降低病毒密度。4.室内湿度维持在50%左右,流感病毒喜欢干冷环境,所以湿度高些,不仅呼吸顺畅,还能起到降低流感病毒的效果。5.在学校、医院等公共场所及家里,都应尽量避免接触呼吸道感染患者,不得不接触时请做好个人防护,如佩戴口罩。6.家里有人感染流感,建议尽可能隔离,尤其要减少与孩子接触的机会;有两个孩子,其中一个感染流感时,应尽可能相对固定1名家庭成员照顾患儿并注意加强个人防护,近距离接触患者时,应戴口罩;其他家庭成员应尽量减少与流感患儿的接触机会,尤其是未感染流感的孩子,尽量减少与患儿的接触。7.根据气温变化为孩子增减衣物、平衡膳食、加强锻炼、保证睡眠,增强体质和免疫力;8.接种流感疫苗是最好的预防方法,除特殊情况(比如:小于6个月、对鸡蛋过敏及其他不适合接种的疾病等),建议在流感季节来临前、在医务工作者指导下为孩子接种疫苗。13.哪些人需要接种流感疫苗?如何接种?≥6月龄的人群都可以接种流感疫苗。优先推荐孕妇(怀孕4个月起),6月龄以下的家庭人员和看护人员,6-23个月的婴幼儿,2-5岁儿童,60岁及以上老年人,医务人员,心血管疾病及慢性呼吸系统疾病等特定慢性病患者。
儿童发生惊厥时,最重要的是保持呼吸道通畅。立刻将儿童放于平侧卧位,避免摔伤及呕吐物吸入窒息,让口中分泌物自然流出,一般情况下惊厥多于2~5分钟内自行缓解。 家长保持镇静,不要将手或其他物体放入患儿口中,也不要强行掰动患儿的手脚,不要在抽搐时和抽搐停止后即刻喂水喂药。 如果惊厥5分钟后未缓解,或达到30分钟以上意识不清,需尽快就近医院立即抢救治疗。
癫痫性脑病(EE)是由癫痫性异常引起的进行性脑功能障碍。现对EE概念的认识过程及分类进行介绍,并对各类EE的临床、病因学、脑电特征、长期预后及治疗进展进行综述。1、对EE概念的认识脑病的术语一直以来被应用于医学的许多领域,其涵盖了整个大脑的许多问题。脑病不指单个的疾病,而是一组全面脑功能障碍的综合征,可由多种不同疾病引起。脑病的标志是存在精神状态的改变,同时可伴随多种神经系统症状和体征。癫痫发作可以是脑病的症状,抗癫痫药可能成为中毒性脑病的病因。而EE则必须是癫痫性活动本身导致精神和神经功能的下降。2001年国际抗癫痫联盟(ILAE)定义EE为癫痫性异常本身引起的进行性脑功能障碍。2006年Engel 定义EE为“证据提示或支持在综合征的演变过程中(不是一个基础代谢、退行性或脑炎的过程),涉及癫痫相关性神经发育或神经退行性过程”,从而在EE的致病谱中排除了进行性的特异性病因。Engel 同时还强调“区分是由于癫痫的病因、药物治疗还是癫痫本身所致的缺陷非常重要,但这很难做到,因此,很多EE仍为理论上的”。2010年1LAE工作组的报告指出“EE的概念在逐渐被接受和采用,EE体现了癫痫性活动本身导致了严重的认知和行为损伤、超出了基础病理学(如皮质畸形)单独所致的预期损伤,并随着时间的推移而加重。这些损伤可以是全面性的或更多为选择性的。虽然某些综合征常被称为EE,但癫痫发作和癫痫的脑病效应可以发生在任何形式的癫痫”。2、EE的分类、电-临床特征及病因学研究进展目前ILAE对EE进行了分类,并命名了8种癫痫综合征属于EE,分别为起病于新生儿早期的早期肌阵挛脑病(EME)和大田原综合征(OS),起病于婴儿期的West综合征和Dravet综合征,起病于婴儿和儿童早期的非进展性脑病中的肌阵挛持续状态,起病于儿童与青少年时期的Lennox—Gastaut综合征(LGS)、Landau—Kleffner综合征(LKS)和癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS),见表1。随着研究的深入,婴儿游走性局灶性癫痫和伴多个独立棘波灶的严重癫痫也被推荐归纳入EE的范畴。对上述10种中的前9种EE具体分述如下2.1EME由Aicardi和Gotieres在1978年首次报道临床特征出生3个月内出现癫痫发作,通常为新生儿期,也可早到出生数小时。特征性癫痫发作形式为游走性、局灶性肌阵挛,可表现为颜面部、四肢、手指、眼睑的局部肌阵挛,发作频繁,有时呈持续状态,清醒期和睡眠期均可发生。少数为全面性肌阵挛,表现为快速前倾、点头或屈膝等。超过80%的病例除肌阵挛发作外,还可出现凝视或自主神经功能障碍为表现的局灶性发作。出生3~4个月,发作类型可演变为癫痫性痉挛。病因学代谢性和遗传学病因较结构性异常更为常见,其中非酮症高甘氨酸血症多见,其他如吡哆醇依赖症或磷酸吡哆醛依赖症、有机酸尿症和氨基酸病也应考虑,但超过50%的患者病因仍未明。脑电图(EEG)表现发作问期EEG为特征性暴发抑制图形,睡眠期更显著,而OS的暴发抑制图形在清醒和睡眠状态持续存在。出生3~5个月,EEG演变为不典型高度失律或伴背景活动减慢的多灶性癫痫样放电,高度失律图形可持续数月最终又恢复暴发抑制图形。发作期EEG常与游走性肌阵挛无对应关系,局灶性发作或癫痫性痉挛时的EEG与其他非综合征病例相似。长期预后长期预后差,约50%出生第1年死亡,存活者存在严重智力运动发育障碍。2.2OS由Ohtahara在1976年首次报道临床特征常于出生3个月内出现癫痫发作,出生10 d左右最为常见,也可早至出生数小时,主要发作形式为强直痉挛,清醒和睡眠状态下均可出现,孤立或成串发生,随病情进展,可出现各种不同发作类型。病因学病因众多,其中大脑结构性异常最为常见,包括半侧巨脑综合征、胼胝体发育不良等,非酮症高甘氨酸血症、吡哆醇依赖症、细胞色素C氧化酶缺乏等代谢异常也可导致本病。13%~38%的患者存在STXBPl基因突变,此类患儿在婴儿期常发展为阵发性运动障碍。少数患者发现由ARX、CDKl5、SLC25A22基因突变导致发病。脑电图(EEG)表现发作间期EEG特征为清醒和睡眠状态持续存在暴发抑制图形。随病程演变,暴发抑制图形演变为高度失律、多灶性异常或背景有改善的周期样图形。一侧结构性异常者可出现局灶性慢波、发作间期局灶性棘波、一侧高波幅暴发等。1岁后EEG表现为弥漫性背景变慢及广泛性或局灶性快波活动暴发。与其他病因相比,存在STXBPl突变患儿的EEG暴发抑制持续时间更长。发作期EEG:强直痉挛与暴发抑制的暴发段对应,局灶性发作对应局灶节律性活动,发作起始可涉及任何脑区,没有特异性的定位。长期预后表现预后通常很差,部分患儿死于婴儿期,无论癫痫是否控制,存活者均有不同程度的智力运动功能受损。Yamatogi和Ohtahara在一组早期诊断为OS的患儿中发现,约75%的患儿随着年龄增长转变为婴儿痉挛,随后约12%的患儿转变为LGS,EEG也发生相应的转变,由暴发抑制转变为高度失律,再转变为慢的棘慢波。2.3婴儿痉挛由West首次报道,是第1个被报道的EE临床特征3~8个月时起病,临床表现为两臂前举、头和躯干向前屈曲(屈曲型),少数病例向背侧呈伸展位(伸展型)及混合型,有时发作仅表现为一些细微的动作如眼偏斜或上视、挤眼、眼球转动、打哈欠、面部怪相等。大多为丛集性成串发作,多于刚睡醒或入睡时发生,也可出现在睡眠中。除癫痫性痉挛外,还可有其他形式的癫痫发作,特别是局灶性发作在本病并不少见,可出现在癫痫性痉挛起病前、同时或发作完全停止之后,2种发作还常见以不同的先后顺序出现在一次发作性事件中。病因学病因多样,包括结构性、代谢性和遗传性病因。表现为头向一侧偏转、不对称上肢屈曲或伸展的不对称痉挛常提示为一侧结构性异常。先天性神经系统发育异常或结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)患者占一半以上,15%的患者源于包括21三体综合征和18三体综合征在内的染色体异常。近年来逐渐认识到有10种基因突变可以导致婴儿痉挛,包括STXBPl、CDKL5 7 ARX?MeCP2PNK?MAGl2 7 FOXGI?GRIN2A?GRINl和SPTNAl基因。脑电图(EEG)表现发作间期EEG的背景活动多为高度失律,典型特征为在弥漫性不规则中-高波幅混合慢波上,夹杂大量杂乱多灶性棘波、尖波,左右不对称、不同步,完全失去正常的脑电节律,可在清醒和睡眠期持续存在,但在睡眠期更明显。典型高度失律多见于病程早期与婴儿期,1岁以后随年龄增长,异常程度减轻,高度失律在清醒期逐渐减少,但睡眠期依然存在,可出现节律性棘慢波发放,提示临床和EEG逐渐向LGS转型。发作期EEG:癫痫性痉挛发作期EEG至少有1 1种图形,最常见为高波幅额区为著的广泛性一过性慢波、随后伴低波幅快活动及弥漫性电压衰减。其他图形按出现率由高到低依次有广泛性尖慢波、广泛性尖慢波伴随电压衰减、仅为电压衰减、广泛一过性慢波、电压衰减复合快波活动、广泛性慢波伴随电压衰减和复合快波活动、电压衰减伴节律性慢波、仅为快波活动、棘慢波伴随电压衰减和复合快波活动、电压衰减和复合快波活动伴随节律性慢波等。长期预后表现长期预后取决于病因,特发性者预后较症状性者为佳。约90%的患者有智力落后,50%~60%患者以后出现其他形式的癫痫发作,并可转为LGS。2.4Dravet综合征由Dravet在1978年首次报道临床特征1岁以内以热性惊厥(febrile seizure,FS)起病,多在出生6个月左右,表现为长时间的一侧性或全面阵挛发作,28%有癫瘌持续状态。1~4岁出现无热惊厥,包括局灶性发作、不典型失神及肌阵挛等多种类型,但并非所有患者均出现肌阵挛发作或不典型失神发作。体温升高常为发作诱因,如发热、洗热水澡等。抗癫痫药如拉莫三嗪、卡马西平、苯妥英钠常会加重发作而提示本病的可能。病因学约70%患者存在SCNlA基因突变,少数SCNlA基因突变筛查阴性的女性患儿发现PCDHl9基因突变。约30%的患儿目前仅为临床诊断而未发现基因突变。脑电图(EEG)表现EEG随年龄而演变,起病1年内发作间期EEG正常或背景非特异性变慢。1岁以后出现明显异常,背景活动逐渐变慢,在2—5岁发作间期癫痫样放电增多,出现局灶性、多灶性及广泛性癫痫样放电,部分可有光阵发反应。发作期EEG依据发作类型而不同。半侧阵挛或局灶性发作继发全面性发作为局灶起始节律性放电,不典型失神EEG为广泛性2-4 Hz棘慢波节律性暴发,全面性肌阵挛发作对应广泛性棘慢波暴发,游走性、片段性肌阵挛没有相对应的EEG放电。长期预后表现起病前发育正常,起病后出现智力发育落后、60%有共济失调、20%有锥体束征,预后有表型差异型,但总体长期预后差,50%智力严重受损,25%治疗轻度到中度受损,罕见病例智力正常。频繁的难治性癫痫发作和反复难治性癫痫持续状态存在于整个儿童时期,成年后逐渐改善,但惊厥发作仍持续存在,发热仍可诱发癫痫发作。病死率高达10%,常死于惊厥相关的并发症。2.5非进展性脑病中的肌阵孪持续状态临床特征婴儿和儿童早期起病,高峰年龄为1岁。起病的癫痫发作常为局灶运动性发作,还可出现肌阵挛失神、粗大肌阵挛、少见的全面性或半侧阵挛发作,肌阵挛发作常为多灶性且易被惊吓诱发,常反复出现肌阵挛持续状态。病因学半数病例主要为Angelman综合征和4P综合征,其他如缺氧缺血性脑病、皮层发育不良也有报道。脑电图(EEG)表现发作间期EEG为背景活动变慢及多灶性癫痫样放电,睡眠期有时接近持续放电。发作期EEG为广泛性慢的棘慢波发放。长期预后表现预后差,常发展为严重的神经功能和智力发育缺陷,肌阵挛持续状态随年龄改善,但很少达到正常状态。2.6LGS由Lennox和Gastaut在1960年首次报道临床特征以三联征为特征:多种形式的难治性癫痫发作包括强直、失张力及不典型失神发作为主,认知和行为异常,脑电图显示棘波节律和广泛性慢的棘慢波暴发。起病年龄1~8岁,3~5岁为高峰年龄。强直发作对本病最具特征性,发作频繁,约2/3有癫痫持续状态。肌阵挛发作及局灶性发作也可出现,但不作为诊断或排除诊断所必备条件。病因学病因多样,1/3儿童病因未明,结构性损伤为常见病因,包括皮质发育不良、缺氧缺血性脑病或其他脑血管疾病、TSC,遗传性和代谢性疾病较为少见。脑电图(EEG)表现起病初期发作间期EEG显示背景变慢,变慢的程度与智力损伤相关。广泛性1.5—2.5Hz棘慢波为特征,14%~18%的患儿可出现局灶和多灶性放电。发作期EEG依据发作类型而不同。不典型失神发作为广泛性慢棘慢波持续发放;强直发作为广泛性电压衰减或低波幅快波节律阵发,呈波幅增高趋势;失张力发作为广泛性棘慢波及多棘慢波阵发、广泛性电压衰减、或快波活动。长期预后表现长期预后差,难治性癫痫发作随着时间有所改善,但不能完全缓解,80%~90%成年后仍有癫痫发作,5%死于癫痫持续状态,大部分有严重认知行为障碍。由婴儿痉挛演变而来者预后更差。2.7LKS由Landau和KIeffner在1957年首次报道临床特征又称获得性癫痫性失语,表现为获得性言语听觉失认以及其他明显的语言缺陷,常伴其他认知和神经心理行为障碍。起病多在2~8岁,男多于女。75%的患儿可有癫痫发作,但一般发作频率低,发作形式主要有全面强直阵挛发作及局灶性发作。癫痫发作可出现于失语之前、之后或同时发生。病因学学起病前神经影像学和发育正常,没有已知的病因。大样本的研究发现GRIN2A基因可见于20%的LKS患者,语言功能受损越严重者越易存在此基因的突变。脑电图(EEG)表现表现发作问期EEG背景为局灶眭或弥漫性变慢,在清醒期无放电或为局灶性放电,波幅最高位于额颞区或颞区;睡眠期接近持续棘慢波发放,常达到睡眠中癫痫性电持续状态(ESES),颞区波幅最高。发作期EEG与其他局灶性发作没有区别。长期预后表现癫痫发作和癫痫样放电一般在15岁以前消失,但失语恢复较慢,约半数患儿不能进行正常的社会交往和学习,常伴有不同程度的行为障碍。2.8CSWS由Party等在1971年首次报道临床特征起病年龄2个月~12岁,高峰为4~5岁,癫痫发作主要出现在睡眠中,以局灶性发作为主,可有多种发作类型。病因学遗传学、代谢性或结构性病因均可存在。脑电图(EEG)表现发作间期EEG背景为局灶性或弥漫性变慢,清醒期伴或不伴癫痫样放电,癫痫样放电为局灶性、多灶性及广泛性,额区波幅最高;睡眠期放电明显增多,波幅最高常位于额区和额中央区,同时,局灶性和多灶性放电常扩散为广泛性放电,并达到ESES。发作期EEG依发作类型而不同,常见的局灶性发作与其他局灶性发作的EEG没有区别。长期预后表现病程分为3个阶段,ESES前期、ESES期及ESES缓解期。患儿的癫痫发作及癫痫样放电在15岁左右开始自发缓解,行为和神经心理状态也趋于稳定或改善,遗留行为、认知和语言功能缺陷的严重程度与起病年龄、ESES的持续时间和严重程度密切相关。2.9婴儿游走性局灶性癫痫由Coppola在1995年首次报道临床特征平均起病年龄为出生3个月,可早到新生儿期起病,起病前发育正常。发作为频繁多灶起始的局灶性发作伴自主神经和运动症状,表现为头眼向一侧偏转、单侧眼睑和眼球抽动、单侧肢体的强直或阵挛,常继发为全面性发作,自主神经表现有呼吸暂停、苍白、脸红等。起病短期内,发作频率增加、症状加重,接近持续多灶性或双侧半球起始发作。病因学病因多样且多未知。遗传性病因包括SCNlA、TBClD24、SCN8A、PLCBl、KCNTI基因突变及16p11.2重复等。脑电图(EEG)表现发作间期EEG在起病数月内背景逐渐变慢,背景漫波从一侧半球游走到另一侧,发作开始后短期内,醒睡各期出现多灶性放电,放电显著部位为颞区和Rolandie区。发作期EEG:在持续性癫痫发作过程中发作起始部位从一个脑叶到另一个脑叶、从一侧半球到另一侧半球,虽然起始部位不同,但发作期图形相似,表现为局灶性脑区节律性、单一形态的α或θ频段的放电,然后扩散到邻近的脑区或演变到其他不同的脑区,发作间期和发作期图形可重叠存在,一次发作起始的图形或持续存在、或逐渐消退而被其他新起始的图形代替,从而形成非常复杂的多灶性癫痫持续状态。长期预后表现所有患儿生长发育落后,并出现严重的精神运动异常,可出现获得性小头和脑萎缩等,起病1年内病死率高,较少能存活数年。3、EE的治疗进展EE的治疗目的是控制癫痫发作、降低或缓解EEG异常及发育预后。3.1激素及抗癫痫药治疗OS及EME均缺乏有效的治疗,类固醇和任何类型的抗癫痫药治疗都没有明显的效果,见表2。皮质激素在癫痫中的应用已有50余年的历史。目前促皮质素(ACTH)作为一线药物被广泛应用于婴儿痉挛,对约60%的患儿有效,其中半数以上发作可控制,但易复发,复发率为30%。对于不伴TSC的婴儿痉挛患儿给予类固醇(ACTH或泼尼松)或氨己烯酸作为一线治疗药物。对于由TSC引起者给予氨己烯酸作为一线治疗药物,如果无效,再给予类固醇(ACTH或泼尼松)治疗。应用类固醇或氨己烯酸时要仔细考虑用药的风险一效益比。如果一线药物治疗无效或不能耐受,可以应用托吡酯、丙戊酸、氯硝西泮或拉莫三嗪作为添加治疗。Dravet综合征患儿应当考虑丙戊酸或托吡酯作为一线治疗药物。如果一线药物治疗无效或不能耐受,可考虑应用氯巴占、司替戊醇、氯硝西泮或左乙拉西坦作为添加治疗。不建议应用卡马西平、加巴喷丁、拉莫三嗪、奥卡西平、苯妥英钠、普瑞巴林、替加宾或氨己烯酸。LGS患儿给予丙戊酸钠作为一线治疗药物。如果一线应用丙戊酸钠治疗无效或不能耐受,可以应用拉莫三嗪作为添加治疗。如果添加治疗仍无效或不能耐受,可考虑的其他抗癫痫药物有托吡酯、卢菲酰胺、左乙拉西坦和非氨酯。CSWS和LKS可首选丙戊酸钠治疗,如果无效,再给予氯硝西泮或类固醇(ACTH或泼尼松)治疗。应用类固醇时要仔细考虑用药的风险一效益比。如果一线药物治疗无效或不能耐受,可以应用左乙拉西坦、拉莫三嗪或托吡酯作为添加治疗.3.2生酮饮食治疗生酮饮食为高脂肪、适量蛋白质、低碳水化合物的饮食方案。该饮食可使机体产生类似于饥饿状态下的生活改变(饥饿状态可明显减少癫痫发作)。主要适用于婴儿痉挛、Dravet综合征、LGS等。3.3外科治疗药物难治性局灶性癫痫可演变为EE,早期起病的局灶性癫痫可进展为婴儿痉挛及LGS,儿童时期症状性局灶性癫痫可转变为CSWS。这些有局灶或半球损伤的症状性患者可有手术治疗的机会,如采取局灶性切除术或大脑半球切除术。一些LKS患者可采用多处软脑膜下横切术而得到改善,但语言功能难以恢复正常。LGS患者可通过胼胝体切开术改善跌倒发作,迷走神经刺激术亦也可使一些患者的发作次数减少,但完全控制发作者罕见。
明确癫痫类型,是选药的基础今天跟大家谈一谈抗癫痫药物治疗的几个重要的问题。一般来讲,医生在决定给患者选药的时候,会考虑几个很重要的问题。这个病人的诊断是不是很正确?他的癫痫发作是什么类型?他的癫痫综合征是不是能够很明确?引起病人癫痫发作的原因是什么?通过这几个很重要的问题去给他选择药物。抗癫痫药物通常对不同的癫痫类型有不同的反应,也就是说,如果选错了以后,可能会出现一些反常的反应。比如说,一个抗癫痫药,如果说选错了,有的时候可能会让病人发作增加。所以,选药是非常非常考究的。从患者自己、患者家属以及患儿家长的角度来讲,也都具有重要性。因此,医生通常会跟患者共同来进行商量,把各方面的信息都能够很科学很客观地跟患者/家属/家长来进行介绍,然后来共同做出一个决定。针对个体情况,适当考虑药物不良反应有的时候,家属或者患者可能会有很多的顾虑。比如,药物用完以后会不会影响孩子的脑功能?(对他的脑子有影响没有?)对肾脏、肝脏一些重要的器官有没有副作用?这些都是患者的家属、父母亲经常会提的一些问题。俗话说,“是药三分毒”,所有的药物都有一些不良反应,抗癫痫药也是一样的。但是应该说,经过几十年甚至上百年的研究、实践,像现在可能有更多的药物选择,应该说不良反应虽然有,但是,如果医生的诊断是正确的,医生是很专业的话,那么通常这些副作用是可以控制在相当安全的限度内。对于一些特殊的反应,医生通常会根据患者用药以后,出现严重不良反应的概率来进行选择。如果说,这个孩子出现某一些严重不良反应的概率挺高的话,可能医生会换一种药物,或者可以去给他做一些检查,来判断这个孩子是不是会出现很严重的一些不良反应。举个例子,像芳香族类的抗癫痫药,非常常用,如卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪这一类的,就有一些过敏反应的发生。有可能在每一个说明书里都会写出来,病人可能会出现过敏。有少部分的患者甚至会出现一些严重的过敏反应,最严重的我们叫做Stevens-Johnson综合征,或者叫中毒性表皮松解症。有这种反应,甚至于会威胁孩子的生命。目前有方法可以检测孩子是否会出现这种反应。对于黄种人来讲,可以给他检测一个HLA-B1502的基因型。如果患者需要用这几个药的时候,医生有时候可能会建议来进行这方面的检查。查出来如果1502的基因型是阳性的话。就可能会避免用这些药物,这样就可以尽量避免出现严重的不良反应。提到不良反应,家属或者患者会有一个错误的认识,会把说明书里面所有的列出来的不良反应,都会读一遍,然后把每一个不良反应都去跟家里的病人,特别是儿童,去看看孩子服药以后是不是会发生。事实上,不良反应指的是,在前期进行药物研究的过程里,在进行临床试验的过程里,它的发生是相当小概率的事件。我们决不能够因为说明书里列出了好几十条的不良反应,就失去了对这个药物安全性的信心,拒绝用药。所以,对于不良反应要去考虑,但是不能够过分的去考虑。药物治疗效果,是选药的关键医生给患者选药还有一个特别重要的考量,就是治疗效果。医生通常会根据患者癫痫的原因、癫痫的类型、特别的一些特征、发病年龄、脑电图,去进行综合的考虑来选择。有不同特征的孩子,他们对药物的疗效是不一样的。有一些可能效果非常好,有的可能就不一定好。所以,家长应该把孩子的临床特征,特别是他发作时候的一些表现以及他在不发作的那些时间里,孩子的精神状态、发育情况都应该做一个记录。然后在就诊的期间,就能够科学和客观地跟医生去进行沟通。医生根据你所提供的一些信息,以及他检查的一些体征,然后还会去选择做一些检查,比如说影像、核磁共振或者脑电图,甚至于做一些病因学的,包括像现在可能很多会选择做基因的检查,目的就是去分析清楚病人他的发作类型,他的综合征能不能够确定,他的病因能不能够肯定。因为不同的这些表现,我们选择的药物也是不一样的。家长有的时候可能会有一些疑问,比如说,用这个药进行治疗是不是肯定有效。医生在给孩子进行药物选择前,并不能够百分之百地肯定它就对病人有效,应该说,医生就是根据某一个药物它对于我们正在看的这个病人是否有效的概率,综合地做一个判断,给他选择药物。根据家庭经济情况选择,最贵的不一定是最适合的当然在选药的时候,除了刚才说的最重要的两条,安全性 、副作用和有效性以外,我们还会考虑很多。比如,家庭的经济情况、收入。现在也有不少很新的药物,甚至于还有不少家属,可能会去网络上购药,去群里面采购一些国外的药,这些药它们有个最大的特点就是贵,非常的贵。所以,如果说家里状况并不是那么富裕的话,我的意见是,不一定说非得去用这些药物。从现在我们所得到的信息,以及在各种国内外的权威机构所发布的文献来看,现在所有的新药并不能够解决所有癫痫病人的问题,而且,所有的新药对于癫痫的控制率,并没有比现有的传统药物高多少。它们的好处其实主要是两个,一个就是安全性,比传统药物有明显的改进,也就是说副作用可能少一点,更安全一点。第二个,就是某一些药可能有特殊的适应症,也就是说,当病人的病因很清楚了以后,也可能更具有针对性的。对于绝大部分的患者,我们不必要非去通过互联网采购特别贵的药物,尤其我们也不主张,不顾家庭的实力,都抱着对患者好,对孩子好的这么一个想法,去采购特别贵的药,也不一定很合适。此外,如果说有必要去采购,比如说,正好是一个很特别的病,病因很清楚,正好在网上面有一个很好的药物适合他,那么可以去试用。少采购一点,买完以后,给孩子试用。用完有效果,您再去用;如果说没效果,一般一两个月就能够判断了。所以这个就是第三个方面。选择每一个抗癫痫药物的时候,医生会考虑它的疗效、安全性,还有它的可及性,可及性当然就包括刚才讲到的价格。所以,这个就是我们选药的一些基本的问题。对于癫痫患儿,还应考虑药物对认知功能的影响在临床实践中,还应该注意的,也是很多家长朋友们会问到的问题,抗癫痫药物对孩子的认知功能有没有影响?会不会对重要器官产生一些不良反应?这里,我要跟大家分享一点,就是儿童癫痫的共患病的一个概念。实际上,儿童得癫痫以后,他可能会出现脑功能的损伤,一些会出现很多精神和行为的异常、障碍,像我们观察到,三周岁以上的孩子就很容易见到,他有一些自闭的表现,有一些甚至很小就已经有自闭的表现,像一两岁以后就可以有,那么到两三岁,我们就可以去进行判断、诊断。在三到五岁以后,很多的病人会出现有注意缺陷多动障碍,简称叫ADHD,俗称多动症。多动症实际上对儿童的影响,也是很大的。在进行抗癫痫药物治疗的时候,也会相应地考虑对孩子的精神状况,对孩子的认知功能有影响没有,这个也是我们要特别去进行考虑的,因为也有一部分的患者可能在服药前,他已经有了一些精神和行为的异常。那么这个时候,选药就应该注意,比如我们知道,有一些药物他可能会出现较明显的,对精神行为有影响的这个问题,那么换句话讲,如果我们的孩子有这方面表现的时候,在就诊的时候,也要跟医生进行很好地沟通,把这些信息跟医生去介绍,这些都作为医生选择药物时考虑的问题。总之,抗癫痫药物的治疗是一门科学,是癫痫病学的一个特别重要的内容,也是一门艺术,需要医生和家属把患者的信息了解很充分的基础上,给孩子最后做出一个最适合他的方案。做好定期复查,实现癫痫治愈那么是不是选择了目前最适合的方案,就一定会有效果?这个也不是的。癫痫百分之八十可以通过一到两种的抗癫痫药物的治疗就可以控制好,但是,也还是有百分之二十,用很多很多种药物也不能控制,有的时候可能需要采用外科手术。所以,即使医生根据目前所了解的孩子的状况,选择了目前最适合的一个治疗的方案,我们还依然要进行系统的观察,包括他的疗效,还有他的安全性。我们会去定期地嘱咐你,根据他用药的种类,让他定期来进行辅助检查,比如说化验肝、肾功能、血象、心电图等等,根据这个药物可能出现的一些不良反应做检查。此外,家属还应该特别做的就是,做好癫痫发作的日记,目的就是看看药物治疗以后,他的发作有没有减少,他的发作的时间有没有缩短。如果说,有明显的减少,有明显的缩短,发作的症状有明显的减轻,这些都是治疗有效的一些表现。医生会根据家属的这些数据来调整下一步的治疗。总之,抗癫痫药物的治疗,从选药到最后给病人用药,用完以后去定期地进行随访,去复查,整个的过程可能需要很长的时间。一般来讲, 可能至少需要两到三年以上的时间,有的病人可能需要三到五年,还有的可能需要更长,甚至于终身治疗。所以选择了药物以后,家属跟医生共同来进行努力,去避免对患者的日常生活,对他的生活质量,有严重影响的那些不良反应。在家长力所能及的情况下,用患者能够用的起药物进行治疗。一旦这个是有效的治疗,又是一个很安全的治疗,我们就应该坚持长期的用下去。最后我们说,有百分之八十左右的儿童癫痫患者都能够实现不发作,而且这百分之八十能够完全控制的病人,他们的将来大部分是和正常的同龄儿童差不多。也能够实现他们日后成年后的远大目标,都能够成为对国家、对民族、对个人、对家庭都是有用的人。
癫痫能治愈吗?是否需要终生服药?大部分患者都需要接受抗癫痫药物长期治疗。如果在服药治疗期间 10 年没有发作,并且在停药后连续 5 年以上仍然没有发作,可以称为癫痫的治愈,但只有一部分患者可达到这样的癫痫治愈状态。哪些患者可以达到治愈状态呢?这主要取决于癫痫的病因和患者以往癫痫的控制情况。比如「儿童良性局灶性癫痫」患者,不论是否接受药物治疗,到 14~15 岁以后通常能够自愈;相反,「青少年肌阵挛性癫痫」则需要长期治疗。如果患者的癫痫发作是由病灶造成的,比如脑内软化灶、脑血管畸形、肿瘤、脑皮质发育障碍等,则需要更长时间的治疗,非常难达到治愈。多少比例的患者能控制癫痫长期不发作?大约 80% 的患者通过药物治疗能够达到长期不发作的状态,因此癫痫的治疗效果应该是比较乐观的。如果能够严格按照医生的医嘱,并且调整好生活方式,药物治疗成功的可能性非常大。如果用了两个或者两个以上的药物大剂量治疗,甚至出现药物副作用了,还是不能控制癫痫发作,那么就需要跟您的主治医生沟通是不是存在「难治性癫痫」。这部分患者或许可以通过手术、神经调控、生酮饮食,或其他一些新治疗方法进行干预。哪些因素会影响癫痫的治疗效果?首先是有没有定期服药。对于癫痫患者,坚持服药是非常重要的,部分患者长期服药之后看到自己不发作了,会自己减量或者停药,这是造成癫痫复发最常见的原因。另外需要注意生活方式,失眠、情绪紧张或饮酒都有可能造成癫痫复发。只要坚持服药并控制好生活方式,治疗效果应该是比较乐观的。癫痫是不是很容易复发,如果出现了复发该怎么办?服用抗癫痫药物以后,达到 3~5 年以上没有发作才可以缓慢减用或者停用药物。通常停药以后第一年内复发率会比较高,约25%,之后复发率会越来越低。癫痫复发的概率还取决于病因,如果是大脑病灶引起的癫痫发作,如脑内软化灶、脑皮质发育障碍、脑血管畸形或者肿瘤,这部分患者停药以后的复发率是比较高的。相反,对于磁共振检查阴性、原来发作频率较少的患者,停药复发的比例会低一些。我们通常把癫痫复发分为两类,一类是诱发性的,一类是非诱发性的。诱发性的比如大量饮酒、服用特别药物或停用药物,去除或修正这些诱发因素后癫痫的控制就会恢复良好。如果没有特殊诱发因素而癫痫复发,则需要和主治医生沟通,看是不是需要调整抗癫痫药物的剂量和种类。6一些患者出现漏服药物、减服药物或者自行停药的情况,应该如何提高癫痫患者服药的依从性?患者自行停用药物,一般是有原因的。比如担心药物的副作用,或认为癫痫已经治愈了。所以在初诊的时候就需要和医生进行充分沟通,制定比较详细的药物使用计划。如果出现了不良反应,也应该及时向医生反馈,比如出现了皮疹、肝肾功能损害、情绪问题、嗜睡,或者担心药物对生育有影响等,医生可根据情况对治疗进行调整。其实在通常的治疗剂量情况下,很多药物的不良反应是能够逐渐消失的,或者调整药物剂量以后,不良反应能够减轻。另外,养成好的用药习惯也非常重要,可在日记本或手机上面标记每天的服药情况。如果非常繁忙,您也可以跟医生沟通,能不能减少服药次数,或者换用每天只需服药一次的药物。患者自行停药会造成什么后果?有些患者会突然停用药物,可能是忘记服用了,或者是自己想停用药物。这往往会造成癫痫复发,而且复发后病情会比以往更严重。在临床上也经常看到这样的患者,药物停用以后,有一部分患者再重新使用原来的剂量就不能很好地控制发作。所以,我在此呼吁癫痫患者不要自行停用和减用抗癫痫药物。抗癫痫药物是否对智力有影响?确实有很多患者担心抗癫痫药物会引起智能和记忆的下降。一部分患者使用了某些抗癫痫药物以后,会觉得大脑反应迟钝,或者觉得记忆力不如从前了。有一部分确实是药物引起的不良反应,但也有可能是患者主观的心理作用。所以,要跟医生充分沟通来判断是否是药物造成这样的不良反应,如果确实是药物引起的,可以调整药物剂量或换用其他药物。其实,减药或停药引起癫痫反复发作,对智力和记忆力的损害要远远大于抗癫痫药物本身。所以要注意权衡利弊。电视或网络上号称可以治愈癫痫的「秘方」广告,可信吗?我们从事癫痫专业的医生非常痛恨这类虚假医药广告。这些骗子医院和广告会利用患者急切求医的心态,打着高科技根治癫痫的幌子,比如微创治疗、纳米治疗、激光治疗、干细胞治疗等概念,诱骗患者。许多患者为此花了很多冤枉钱,更重要的是耽误了癫痫的正规治疗,这非常可惜。所以我非常想呼吁患者,要去正规的医院和医生那里就诊,不要受骗上当。
为什么强调癫痫需要长期治疗?首先,从癫痫的概念和特点来说,癫痫是一个需要长期关注的疾病。因为根据国际抗癫痫联盟给出的定义,癫痫是指一个患者脑部出现一个异常的问题,可以造成有癫痫的持续的易感性,并且造成了社会生物学、心理学、认知功能和社会功能的损伤的综合征,所以它的特点决定了它需要一个长期的管理。其次,癫痫的治疗,第1年停药,它的复发率是70%左右,第5年停药的复发率是15%,所以癫痫的治疗效果就决定了癫痫的药物治疗是一个长期的过程。第三,目前癫痫治疗的总体经验是长期服药3-5年以上,60%左右的癫痫患者都会达到癫痫无发作,临床缓解。同时,癫痫长期治疗才能够减少患者的发作,减少疾病对患者身体的影响,同时也促进他认知功能、心理功能,包括情感的改善,最终有利于他社会功能的恢复。从上面这几条可以反映出来,癫痫本身是需要我们长期关注的一个疾病,那么它的诊断和治疗也是一个长期的过程。做好癫痫的长期治疗,需要科学合理地选药癫痫既然是一个需要长期管理的疾病,那么癫痫的治疗也需要我们去长期的关注。首先,第一个问题就是什么时候开始治疗。早期治疗和延迟治疗到底有没有区别?我们可以回顾一下在柳叶刀发表的一篇经典的文章,早期治疗癫痫的缓解率可以达到39%,延迟治疗癫痫的缓解率只有32%,它们两者是有明显的统计学区别的。所以从临床缓解来说,越早治疗效果越好。那么就需要我们大家积极的进行临床的问诊,患者家属的观察,包括必要的长程视频脑电图的监测,来认识一些少见的癫痫类型发作,做到早期诊断,早期治疗。如果明确诊断了一个患者是癫痫的话,下一个重要的问题就是如何进行药物治疗,如何来选择药物。癫痫治疗,首先一般都是单药治疗。无论是新英格兰杂志,还是癫痫的其他大牌文章发表的一个综合性结果,包括国际指南,都建议初始单药治疗。如果癫痫综合征和癫痫类型诊断非常正确,选择药物也符合国际公认的标准的话,第一个药物的有效率高达50%;如果第一个药物患者不能耐受或者疗效不佳,换用第二个正确的药物,只有13.7%的患者会达到癫痫(临床)缓解;如果第二个药也失败了,需要选择第三个药的时候,第三个药可以是单药治疗也可是几个药联合治疗,第三个药的有效率只有1.3%,明显的要低于第一个药。所以癫痫的初始治疗至关重要,关系到癫痫患者的结局。第四个药、第五个药、第六个药它的有效率有多少?最多也不超过1%。所以,癫痫治疗当中,第一个药是非常重要的,这个药的选择应该根据癫痫的发作类型和综合征来正确选择。那么一种癫痫、一个癫痫疾病只有一种发作类型吗?不是这样的。一个癫痫疾病可以有多种发作类型。所以我们在临床问诊的时候,一定要耐心的问患者,明确是全面性发作还是部分性发作,是失神发作还是复杂性部分性发作,是痉挛发作还是失张力发作,这些对于疾病的正确用药选择有着重要的价值。同时,对于特定的综合征要早期进行识别。如果很早就判断患者是West综合征,那么应该首选的是ACTH这类药物。如果患者不能耐受或者没有药物的话,可以考虑泼尼松类的药物或者是其它的抗癫痫药物。但是,如果这类患者正好是一个结节性硬化伴有婴儿痉挛症的,或者West综合征的患者,那么氨乙烯酸的选择就不容忽视,应该早期使用。同样的,一个患者如果早期考虑是一个Lennox-Gastaut综合征,那么就意识到患者的发作类型非常的多。开始治疗就应该考虑两种或者两种以上药物联合治疗,而且尽量要选择避免能够加重患者癫痫发作类型的药物使用。如果患者有失神发作,同时又有肌阵挛发作,这个时候选择卡马西平造成的结果不是减少而是增加癫痫发作。所以癫痫的类型和癫痫的综合征诊断要非常的正确和准确。做好癫痫的长期治疗,要考虑共患病和个体化治疗一旦癫痫的类型和综合征诊断正确以后,我们就能够正确选择单药吗?不是这样的。癫痫是一个综合征,它是一个脑部疾病,它相应的脑部结构的受损既有电生理的,也可以有形态结构的受损,那么它就会伴有共患病。伴有哪类的共患病?常见的是心理疾病,比如说焦虑、抑郁、双向情感障碍、精神类疾病,以及儿科常见的孤独症、ADHD 这类疾病。成人还可以见到头疼这类临床的共患病,所以在选抗癫痫药的时候也要兼顾它的共患病。如果患者出现了明显的焦虑、抑郁的情况,选择药物的时候,既能够控制癫痫,又能够稳定心境的药物为更佳的选择。如果患者已经很消瘦,食欲很差,那么某些会影响食欲的抗癫痫药物就不适合作为选择。同样如果患者有明显的自杀倾向,在选择癫痫药物的时候也要注意这些问题,能否和心理科联合治疗,心理科选择的药物对你选择的抗癫痫药物代谢的影响,也是需要考虑的问题。癫痫患者的个体化也是一个需要长期关注的问题。每一个患者在育龄期、在婴儿期、成人期、或者哺乳期,都是要注意的。如果你的患者是一个年轻的女性,正好处于要生育,要结婚生子的时候,你要避免选择丙戊酸类的药物,丙戊酸可能会造成胎儿畸性,如果她已经是两药联合或者三药联合的时候,添加托吡酯,要想到托吡酯可能会造成她的流产和致畸的问题。还有一个问题,就是药物的代谢并不是我们想象的线性动力学。我们希望抗癫痫药物是线性代谢动力学的,换句话说就是,你给多大的剂量,血药浓度就成比例的增加。但是有些抗癫痫药的代谢是不成比例的,而且有个体化的问题。所以需要进行癫痫药物的血药浓度的定期监测,比如丙戊酸、卡马西平、苯妥英、苯巴比妥都要进行相应的血药浓度的监测。癫痫长期治疗中,何时需要换药和停药?这些药物也都选对了,也都符合个体化了,那么就要开始治疗,治疗多久,需要考虑换一个药物?一个月,三个月,还是一年?如果药物控制非常有效,患者吃多久药能停,我们刚才在第一章节已经回答了,癫痫患者应该至少服用3-5年药物,我个人推荐至少3 年以上。因为我们知道服用药物5年以后,癫痫的复发率是15%,当然这个也是一个客观的一个总体的评价指标,还要来判断,哪些指标有利于我们判断患者有可能是一个难治性癫痫,或者是说他的癫痫不好控制,有几条:第一,有结构性影像学支持的损伤。第二,脑电图持续的有癫痫波放电。第三,患者常常是夜间发作。第四,患者既往有过脑炎,或者是脑梗塞或者脑部损伤的病史,都支持患者有可能需要长期药物治疗。最后,如果患者服药到3年以后癫痫没有发作,可以逐渐地减停药物,但是还需要根据患者的情况来决定。有些综合征是不可能减停药,是需要终身服药的,比如说特发性全面性癫痫,就不适合停药了。如果这种患者有停药要求,要跟患者指出撤药后癫痫复发的风险,征求患者同意之后再进行减药,大部分情况下是不建议停药的。
癫痫儿童用药需注意三点第一,小朋友服用的所有抗癫痫药不能随意加减药量,需要按时按量服药。第二,在孩子生长发育过程当中都会遇到一些其他的疾病,比如说感冒发烧,或者需要做一些手术。这个时候抗癫痫药是否能继续服用?该如何服用?建议家长还是带着小朋友,及时去看小儿神经内科大夫,让医生根据孩子所处的特殊情况,及时更改或调整用药。第三,年龄小一些的孩子在服药的时候,需要研碎或者服水剂,这个时候我们建议用注射器抽取药液。这样能够方便准确地量出药量,以便给孩子进行准确地服药。如何正确地服用药物?在临床工作当中经常会遇到这种情况,给孩子发药的时候说:「某某某小朋友该吃药了」。家长会说:「我们都是在饭后吃 必须这个药得饭后吃」。那么到底饭后服药是正确的吗?先说一说饭后服药的影响。首先,我们都知道孩子吃饭有一个特点,因为小孩子总是喜欢边吃边玩,所以导致吃饭的时间和每次吃饭持续的时间都不太规律。这就导致了抗癫痫药不能在固定的时间服下,所以不能很好地维持体内的血药浓度。其次,如果在饭后服药,由于胃内食物可能会稀释,或者吸附我们所服的药物,或者与药物相结合,都不能达到很好的效果。还有,在胃肠道内,食物可能会影响肠粘膜毛细血管血流量,从而影响药物的吸收。以上就是我们在饭后服药的一些影响。想提醒大家的是,并不是所有的药物均需要饭后服用。那我们该如何去选择服药时间?在选择药物服用方法的时候,应该严格遵照医嘱或者说明书进行,在这里也给大家分享一些常见的抗癫痫药物的正确服药方法。我们常听到的丙戊酸钠缓释片,商品名叫德巴金。服用这种药物时,请家长们一定要记住,它不可以研碎,最多掰成两半不能再进行细分。我们也会遇到一些家长说,我们给孩子服用四分之一量的德巴金缓释片。这种方法是不对的,它最多只能掰成两半,就是药片的中间有一个小小的横杠,沿着这个横杆掰开是两半,不能再进行四分之一或者更小剂量的分服。如果需要研碎的话,可以请医生开口服液代替。在服药的时候,德巴金口服液在用餐时或用餐后服药影响并不是特别大。但是一定要记得,在服药的时候避免与阿司匹林一起服用。德巴金缓释片或者口服液每12小时服用一次。在市面上我们经常还见到一种德巴金普通片,这个片可以每八小时服用一次,所以请家长朋友们一定要注意,德巴金这一类的药有几种不同的剂型,要根据医嘱、 根据药物的特性来选择服药。还有一些药物是可以空腹,或者和食物,即进餐时一起服用的,比如说常见的左乙拉西坦,商品名为开浦兰的片剂或者口服液。这个就减少了因为孩子吃饭时间不固定,或者吃饭的持续时间不固定,而引起的血药浓度不固定。像一些其他常见药,也可以参照药品说明书,或者在就医的过程当中询问一下医生,应该如何正确地服用药物。漏药、多服用药物怎么办?这两种情况在生活当中都是不可避免的。第一种情况,漏药或者错过用药的时间该怎么办?如果是漏一次药,或者刚好错过你要吃药的时间,当你记起来你忘了吃药或者漏药,那么要立即补用这个药,立即口服一次。如果说漏服这次药或者错过了服药时间已经达到数个小时,或者已经接近了下一次该服药的时间了,这个时候就无需再补用这次药量。应该按照常规,服用本次的剂量就可以了。给大家举个简单的例子。如果小朋友服用抗癫痫药应该是早上八点和晚上八点,如果下午五点想起来,早晨药没有服用药物,而这个时候五点钟,已经接近了晚上八点钟的时间,那么我们无需再补用这个药物,直接在晚上八点的时候,常规服用一次的药量就行了。提醒大家的是,不要因为漏服一次药,或者错过服药时间而一次使用双倍剂量。这样会引起体内的血药浓度波动比较大。还有一种情况就是家长会跟我说,我好像给孩子多吃了一顿药该怎么办?如果说偶尔一次多服用了一顿药,没有特殊不适的话,不需要进行特殊处理。如果我们及时发现,下次按照正确的方法服用就可以了。因为我们服用了一个抗癫痫药,血药浓度都是在一段有效的范围之内波动,多服用一顿不会对血药浓度产生剧烈的影响。但是提醒家长朋友们,只是偶尔一次多服用一顿是没有影响的,但如果每天或者长期多次、多剂量地服用抗癫痫药,那么势必会引起血药浓度急剧升高,会引起药物中毒的现象。如果在服了药之后发现孩子有一些嗜睡或者其他的不适,还是提醒家长朋友们 及时带孩子就医。以上就是我们在临床护理过程中,家长们常遇见的一些关于癫痫儿童用药方面的问题。
癫痫会遗传吗? 我能结婚、生孩子吗?各位病友大家好,今天我要跟大家聊聊癫痫患者的婚育问题。因为在我们的癫痫专病门诊,经常会遇到病人及家属问到,我能结婚吗?我能生孩子吗?或者,我的女儿生了孩子会有问题吗?等等问题。 首先,从法律角度,婚姻法只规定了近亲以及一些特殊情况不能结婚,而并没有规定癫痫患者不能结婚。因此,从法律角度讲,这是可行的。但是从医疗角度讲,由于一些患者会隐瞒对方自己的癫痫病史,因此造成精神压力过大,这会诱发癫痫发作的增多。 而因为办婚礼以及一些婚礼手续性问题,往往会造成患者过度劳累,甚至因为婚礼而漏服癫痫药物,同样会引起癫痫发作增多。这就是我们医生需要提前跟病人交代,并且尽量避免的情况。除此以外,婚姻幸福能带给人的幸福感,是有利于疾病的康复和癫痫控制的。因此,我们癫痫专科医生还是提倡病人结婚的。结婚之后就关系到生育问题,很多病人很关心" 癫痫到底会遗传吗"?首先,癫痫病因也是分为几类。大部分癫痫病例是散发病例,并没有家族遗传史,很大一部分癫痫是有明确病因的,比如说脑炎、 脑外伤、脑肿瘤和脑血管病等等。 由于这些是后天因素,所以是百分之百不会遗传的。而有一些癫痫,我们临床叫做原发性癫痫,也就是说没有任何一项检查能找到病因。 这样的病人,他的后代得癫痫的比例会比没有癫痫的患者更高一些。这就是我们常说的,具有癫痫遗传倾向,而并不是说一定会遗传,只有少部分病例能查到一些明确的癫痫遗传基因,那么它遗传比例会相对较高,也并不是百分之百会遗传。 总结下来看,大部分癫痫患者生育的孩子罹患癫痫的比例比较低,但是肯定比正常人要高。因此,病人和家属可以根据这一情况,结合自身个体情况,结合自身病因情况,来综合分析、评估后代遗传风险,以及思考是否愿意承担这种风险来决定生育情况。 打个简单的比方,正常人生育的孩子还有畸形的可能。而这种比例,就像买彩票中奖一样,而癫痫患者只不过是中奖比例比正常人高一点而已,具有遗传基因的癫痫比例会更高。如果父母双方都是癫痫患者的,就像买了两次彩票,中奖的几率翻倍一样。 最后还需要病人和家属根据自身的情况决定(是否生育)。医生会从医学的角度知识告诉你,以帮助你做这个决定。抗癫痫药物对我的孩子会有影响吗?如果决定要孩子了,病人和家属又会问了,那抗癫痫药,对我的孩子会有影响吗?首先要明确癫痫发作,对于怀孕期的妇女来说,发作对母婴影响都是巨大的。 大家可以想象,很多癫痫都是全身抽搐、口唇发绀。发绀就意味着缺氧,而缺氧耐受率很低的就包括子宫。也就是说,癫痫患者在发作的时候,子宫是处于一个极度缺氧的情况之下,这种情况很容易造成流产,或者胎儿患上缺血、缺氧脑病,这样的后果是相当严重的。 而抗癫痫药物对于孩子的影响主要在致畸率上,除了个别的抗癫痫药,比如说丙戊酸钠这种致畸率较高的药物之外,大部分抗癫痫药的,只比未服药的正常人群生育畸形儿的风险高1%左右。 我经常会跟病人说仅仅高1%,不同人听到这个比例也会有不同反应,有些人觉得这1%行,我愿意试试。我愿意去生育这个孩子,冒这1%的风险,而有些人就觉得1%太高了,我可接受不了我的孩子再患癫痫,或者会有其他的畸形情况,所以每个人对这个比例的认知是不一样的。 你可以根据自身的情况进行选择。综合下来看,我们医生认为癫痫发作对于孩子致畸率的影响更高。因此,我们大部分癫痫医生是主张、鼓励病人在怀孕期间服用抗癫痫药怀孕的。我们更加主张病人要计划怀孕,也就是说在癫痫控制稳定的情况下计划怀孕。如果你的癫痫控制稳定到达两到五年了,可以进行一些检查,在医生的指导下逐渐的进行减药、撤药,最好在不服药的情况下怀孕。 对于那些发作情况,小于两年,或者减撤药失败的患者,应该尽量调整药物方案,减撤掉丙戊酸钠这些致畸率较高的药物,在比较安全的药物控制下怀孕。 而对于那些发作控制不佳,时常有发作的癫痫患者,尽量调整药物治疗方案,等癫痫发作稳定后再怀孕。是顺产好还是剖腹产好?在生育时患者又问到问题了,我是顺产好还是剖腹产好?首先顺产会对病人心肺脑功能,是一次巨大的挑战。而剖腹产是在麻醉情况下,监测各项内科指标的情况下生育宝宝的。 总体来说,可能剖腹产会比顺产对癫痫病人更加安全一些。但是妇产科医生建议顺产有诸多好处,比如说锻炼宝宝的呼吸功能、利于子宫修复等等。因此癫痫患者同样,可以根据自身的情况,比如说发作的情况,比如说妇产科的自身条件等等,来决定生育的方式。哺乳期该如何应对?生育之后同样面临哺乳问题。首先有一点很明确的是如果服用抗癫痫药物,患者在生育之后的乳汁中肯定是有一定的药物成分,但是这个成分的浓度会比在血液当中低。目前大多数癫痫专家认为这个浓度是安全的,可以哺乳。但是如果有些患者十分介意乳汁中带一点点抗癫痫药物浓度,也可以自行选择人工喂养。总的来说,在癫痫门诊,我们经常能收到喜蛋。也就是说有很多的癫痫患者都能生育一个健康的宝宝。我们还是建议癫痫患者,在控制良好、调整心态(和)与医生充分沟通的情况下生育宝宝。这样的话有计划合理地进行生育计划,还是能有很大机会拥有一个健康的宝宝和幸福家庭的。