盛京医院神经内科科普号

该文是2021年国际老年痴呆日本人的随笔，今日得闲，转发于好大夫。临近9月21日，朋友圈里各医院同道铺天盖地的921国际阿尔茨海默病日活动通告提醒着大家，又一年的老年痴呆日到来了。 今年，不搞活动了。以前没这么热闹的时候，我们痴呆门诊是年年搞活动的。 有点偷懒的心态，Z教授很久以前说过，大家都扎疫苗的时候，你没扎，也是受益的。 现在的社会氛围，比以前好多了，影视、新闻、自媒体，谈论阿尔茨海默病的越来越多了，这是社会进步的标志。 仔细算来，从2010年佡主任和我开始做痴呆门诊到今天，已经11年了，时间不算短了。患者的长期管理一直不是我们的努力方向（其实是人手不足），尽管也有不少铁杆患者坚持多年以来每两三个月坐着火车跑沈阳一趟来复诊。在门诊尽最大程度明确诊断--收疑难痴呆病例住院深挖--制定长期用药方案--回当地医院进行慢病管理，这是我心中较为理想的变性病管理模式，美其名曰符合三级诊疗原则，一级干一级的事。但以前较为尴尬的是在下级医院以痴呆为主业的医生少之又少，主要是因为以此为业的确难以存活，总不能只靠情怀。所以有想法的患者还是不得不往大医院跑。这两三年，情况略为改观，一些想有所作为的神经内科逐渐有了这个方向的亚专业医生，但愿能够逐渐向合理状态发展。 今年痴呆日的主题是“知己知彼，早诊早智”。有点谐音梗，颇为好记。   “知己知彼”是要让公众了解这类病的常识。这一点，正如前面提到的，似乎越来越好了。我倒是以此口号审视自己，有没有“知己知彼”呢？十几年来，倒是看到了太多形形色色的痴呆患者，年龄从二三十到八九十，病因从主流的阿尔茨海默病到各种类型罕见病，快的一年就卧床去世，慢的十多年还能跟着老伴四处活动，悲催的家里打的妻离子散、鸡犬不宁，享福的从老伴、儿女那里得到了无微不至的的照料。作为大夫我们似乎很了解这些痴呆病，但作为研究者又似乎对这些疾病的发病机制越来越迷茫。有的“知道自己知道了”，更多的“知道自己不知道”，对我来讲算不算也是“知己知彼”？    “早诊”意义还是十分重大的。如果已经到了生活基本不能自理、不认识家人、激越不安的状态才来看病，尽管医生也可通过治疗改善一部分症状，但获益比较有限。而早期就诊，通过药物、认知训练、体育锻炼、危险因素的控制等综合性的努力，有可能会最大程度的延缓脑功能的衰退速度，保持相对良好的精神状态，调动家属以最科学合理的方式来陪伴和护理，减少家庭矛盾和护理压力，收益相对较大。想一想那些治疗多年病情虽然加重但没有发展“失控”的患者群，大多有以下特征：治疗比较及时、始终在坚持药物治疗、有一位细心而性格坚韧的照料者、有多个不时能伸出援手的家属、有一定的经济实力。   “早智”表达的是一种美好的愿景。目前虽然已经有多个针对病因的药物在美国排队上市，但应该也不会有治愈的奇效，否则的话人人都能长生不老了。事实上，当许多癌症可以被攻克，当心脑血管病可以做到有效的预防和治疗，阿尔茨海默病已经成了humanbeings这个物种的最后终结者了，也是一种自然规律。痴呆的治疗，从不以治愈为目的，而主要是让患者能够以尽可能体面的生活状态、在比较和谐的家庭氛围下，度过自己的余生。目前看，若各方面条件都具备，这个目标是可以达成的。     但是，很多痴呆患者的家庭需要帮助。这个群体太需要来自外界的关心和支持了，而很显然社会对他们的关怀严重不足。与一些“穷”国的同行交流，他们那里也有类似社工、慈善机构等多方力量以多种模式加入到老年痴呆患者的诊疗、护理中，极大的缓解了家属的护理压力和精神压力。Nursinghome、老人院，也能让部分终末期的患者有个最后的倚靠。而我们居家养老的模式将在随着独生子女这代人的父母进入痴呆高发年龄期而受到极大的挑战，这一幕才刚刚开启。在养老尤其是失能老人的养老问题上，当然期待类似于“三胎”政策这种国策级别的政策调整和支持。社会各行业也可以以自己的方式介入老年医疗服务，比如现在就有App象雇佣跑腿小哥一样，提供陪同老人在医院看病的服务，由于了解医院的环境和流程，比儿女陪着更高效。相信在这多方的共同努力下，我们每个人的老年生活都会顺利很多。   明朝裴一中《言医·序》中说：“学不贯今古，识不通天人，才不近仙，心不近佛者，宁耕田织布取衣食耳，断不可作医以误世！”，这嗑唠的有点猛。一百多年前特鲁多大夫说的更为实在，“有时去治愈，常常去帮助，总是去安慰”，其实这不就是佛家的修行。耐心的倾听每一位痴呆家属的倾诉，指导他们如何更好的与痴呆老人相处，我总是反复在内心告诫本是暴脾气的自己“别着急、再耐心一点，再多听她磨叽一会”。门诊绩效考核？心大可以化解头大。痴呆门诊的工作对医生来讲就是一种修行，我希望，当我老了需要帮助的时候，也能遇到更多修行的晚辈医生。

随着春节脚步的日益临近，癫痫患者应该注意点什么才能不让癫痫在这举家团圆，吉祥喜庆的日子里来“捣乱”！春节是中国传统的节日，中国人非常的重视，有些地方甚至从小年一直庆祝到正月十五才算结束，在这期间亲朋好友宴请，走亲戚，推杯换盏，打打麻将，玩玩电子产品是常见的事，无论饮食还是作息上都十分的不规律，此时，我们的癫痫患者应该比平日更加的小心，那么我们应该注意哪些呢？1.春节前复诊，备足春节期间的药品，回老家过年的患者应该携带足够药品，规律服药。2.且勿饮酒，酒精有可能诱发癫痫发作，忌浓茶，咖啡。合理膳食，勿暴饮暴食。3.打牌打麻将时精神高度集中，棋牌社空气的污浊不流通，输赢之间的情绪激动，兴致来时的通宵达旦都极易引起癫痫的发作。4.忌连夜追剧，打游戏。5.忌开车，回老家过年的患者，切勿开车，途中一旦癫痫发作，后果不堪设想。6.春节期间如有癫痫发作，家属应保持镇定，掌握癫痫急救的要点，如出现癫痫持续状态，及时拨打120，及时就医。最后，祝大家春节快乐，健康如虎！

额颞叶变性（FTLD）其实是并不很少见的痴呆类型，在变性病痴呆中，可能是第二或者第三常见的痴呆类型。但是，国内临床诊断该病的数量很少，与医生们对此疾病认识有限有关，误诊漏诊是常态。 FTLD有三大亚型，行为变异型（bvFTD）、语义性痴呆（SD）、进行性非流利性失语（PNFA）。三者所占的比例各家研究结论不一。下图为我院痴呆门诊近年来诊断FTLD亚型分析： 最常见的是bvFTD，占43%，其次为SD（35%）、PNFA（13%）、合并运动神经元病（ALS-FTLD11%）。这个数据是来源于医院的样本，并不能等同于人群中真实的比例，但也有很大的提示和参考价值。与国内某些单位公布的数字相比，PNFA的比例有些低，原因可能会有多种解释。 只有个别患者是第一次看病就到我们痴呆门诊就诊，确诊道路比较顺利，其他90%以上都是在多家医院反复就诊不能确诊才来我院门诊的，经历了曲折的就诊过程，下一期将进行这些患者就诊经历的情况分析。

湘雅医院儿科?湘雅遗传性癫痫病友会?8月12日 根据中国抗癫痫协会的专家意见，对癫痫病人是否能接种新冠疫苗有以下权威建议： ?1. 癫痫不是接种新冠疫苗的禁忌征;? 2. 目前暂无证据显示癫痫患者接种新冠疫苗后的合并症风险高于一般人群;? 3. 部分癫痫患者应暂缓接种：既往在疫苗接种后出现异常反应的患者；确诊或可疑的癫痫综合征，尤其是存在热敏性的癫痫综合征患者；近期6个月仍诉癫痫发作的患者应暂缓接种; ?有癫痫的病人若在接种新冠疫苗第一剂后出现异常，如发热、过敏、发作等，应立即报告专业机构并密切观察评估，暂缓第二剂接种。 癫痫患者在疫苗接种前后的注意事项： 1. 接种前咨询专科医师，根据癫痫病史、用药、发作情况等进行评估； 2. 告知此前接种疫苗后出现的异常反应; 3. 告知正在服用的药物:如免疫抑制剂或免疫调节剂等; 4. 接种前后保证规律服用抗癫痫药物，避免发作诱因：如睡眠剥夺、饮酒、情绪剧烈波动等； 5. 接种后出现任何异常反应应立即报告专业机构密切观察;

痴呆晚期的表现：阿尔茨海默病从发病到去世一般是病程为8-12年，但个体差异很大，短则2-4年，长的可达20余年。晚期患者通常会有以下表现：智力：不认识老伴和儿女；听不懂别人说话；丧失表达能力身体能力：无法自己洗漱和穿衣，大小便失禁，吞咽和进食困难，体重减轻，四肢僵硬，可能无法行走或者站起，情感淡漠，哭喊或者呻吟，容易感染反复出现肺炎。问题1：晚期患者需要管饲和静脉补充营养吗？这个问题请参考我的另一篇文章“要不要下鼻饲？-------痴呆晚期的营养问题”。大家可在栏目内寻找。问题2：要不要使用抗生素治疗肺炎？这个问题并没有所谓的正确答案。比较肯定的是，如果出现肺内感染而高热或者大量痰影响呼吸，可以适当给予口服甚至静脉的抗生素治疗，但没有必要追求完全的炎症消退而长期、大量、高强度的使用抗生素。点到为止、见好就收，没有高热和呼吸困难的，可酌情停药。因为这一阶段，一定程度的肺炎几乎是常态而不可能消除。而长期使用抗生素带来的副作用可能远超过正作用。问题3：建议家属积极的寻求护理帮助，避免孤军奋战。晚期痴呆患者的护理工作量大，极大地消耗体力和精力，并很容易引起护理者的焦虑和抑郁。因此，建议家属积极寻求各种可能的护理帮助：增加参与护理的家人人数、雇佣护工、钟点工，寻求护理院、收治痴呆的老人院的帮助，总之避免孤军奋战，保证患者和家属的生活质量。问题4：虽然能够吞咽，但是患者拒绝进食、咀嚼，怎么办？首先不要强行喂食，不要把进食搞成像打仗一样。可以先不吃，休息一下，用其他事情分散一下患者的注意力，过一会再给患者喂食。偶尔少吃一两顿也不会照成严重后果。探寻患者喜爱的食物，很可能与既往口味大不相同。要避免能引起窒息的食物，如各种果仁、花生米。可以尝试播放音乐，与患者同时进食，可能会有帮助。问题5：抗痴呆药物，还需要继续服用吗？当患者失去行动能力每日卧床为主、失去基本的交流能力时，抗痴呆药物继续服用的意义不大，可尝试停药。但部分患者在停药后，可能出现异常行为加重，如不停的喊叫、呻吟，可以重新启用药物。

还记得当年的当年的冰桶挑战吗？还记得抗疫英雄金银潭医院院长张定宇吗？京东副总裁蔡磊（推荐他写的书《相信》）？运动神经元病是临床罕见病，英国的统计基层医院全科医生大概每10年才能遇到一例。大医院的神经内科门诊，才有可能遇到一些。根据今天渐冻人日的一些宣传资料推算，全中国的渐冻症患者加在一起，数量也没有一个中型中国城市的脑梗患者多。在我们的痴呆门诊，每年都会见到一些运动神经元病的患者，充分显示这个病的神经变性病定性。部分运动神经元病和额颞叶痴呆关系密切，共同构成了额颞叶变性-ALS谱系病。下面分享一些临床上的MND诊治心得：1、起病时常常是不对称的，造成早期诊断的难度增加。若先表现为一侧偏身的无力，简直十分坑，通常导向脑血管病的诊断。2、个别有以呼吸费力呼吸衰竭为主要临床表现的患者，十分罕见，占病人总数的1%-2%。肢体瘫痪、肌肉萎缩一开始均不明显，诊断难度很大。一共遇到过2例，一开始不认识。3、ALS尽管大半生存期2-3年，但是目前看，及时诊断用药，保证营养，无创呼吸机使用，生存期似乎明显延长，不十分悲观，活到5年以上的并不少见。其他类型的MND，生存期更长，当然家属的不放弃和精心护理至关重要。4、个别患者有猝死，是否MND所致不清楚。5、若舌肌出现肌肉萎缩和肌束震颤，鉴别诊断相对简单，很少有其他的可能。但是单纯的肢体无力萎缩，鉴别诊断很复杂。6、例行全面的化验+头和脊髓MRI+肌电图+不典型患者的副肿瘤抗体+重症肌无力抗体，是比较有效的套路。病情不典型且条件不困难的，基因检测和全身PET可选。7、小的无创呼吸机是个好东东，科技改变生活。8、连枷臂虽然离呼吸肌很近，但是并不很容易累及呼吸肌。9、有吞咽困难却没有构音障碍，先别想MND啊，常见病多考虑。

头晕一般的就是，应该说是一种宏观上的一个描述，病人不能够，它主要是一种说不清楚的，就是一种昏昏沉沉，头重脚轻，是这么一种感觉，有些病人描述了我头闷，头部不适，走路感觉到就是说想闭上眼睛，就不想睁眼。 而眩晕他是感觉到自身或者外界都有一种旋转感觉，常常描述就是天旋地转，地都要下沉了，自己也往上飘，就感觉那种飘的感觉，晃的感觉。 这种眩晕的患者常常在临床上会伴有恶心、呕吐、大汗，这些植物神经紊乱的一些症状。 头晕常见原因：血压过低过高，植物神经功能紊乱，后循环脑供血不足，小脑脑干疾病，贫血，甲状腺等内分泌疾病，睡眠质量不佳，贫血，发热，感冒，焦虑抑郁状态，躯体化障碍，持续性姿势感知型头晕，眼科疾病等等。 眩晕常见原因：耳石症，美尼尔病，前庭神经元炎，前庭阵发症，前庭性偏头痛，小脑脑干脑血管病，神经性耳聋，后循环短暂性脑缺血发作，小脑炎，miller fisher综合症。 一旦出现头晕眩晕症状，务必要刨根问底

随着天气转凉，“去泡泡温泉”似乎成了中老年养生保健的优选方案，但是需要注意不是谁都能从泡温泉中获益，一些特殊人群因为有严重的颅内外血管狭窄，浸泡温泉后导致严重的颅内供血降低诱发急性脑梗死，需要提高警惕 因严重血管狭窄导致急性分水岭样脑梗死

阿尔茨海默的概述阿尔茨海默病是一种神经系统慢性退行性疾病，目前认为其主要原因是由于一种名为β淀粉样蛋白的物质在脑内沉积，这种蛋白对神经系统具有慢性毒性作用，在大脑中逐渐损伤神经系统而引起的。这种缓慢的、长期的神经元损伤使阿尔茨海默病具有很强的隐匿性和进行性，也致使它的早期临床表现不明显，造成早期诊断和治疗的困难。 对于阿尔茨海默病的发病起始原因不清。人脑有110亿～140亿左右的神经元，正常情况下只使用不到20%，所以少量的神经元损伤是不会有临床症状的。随着时间越来越长，可能用10年或者更长时间，脑中大量的神经元被大量破坏，最后可能只剩余百分之十几二十左右，如果再被逐渐破坏的话，患者就会有临床表现，所以阿尔茨海默病的发病是一个连续的过程，并不是有临床表现了才是阿尔茨海默病，按照最新的标准，只要脑内有β淀粉样蛋白异常沉积，就是阿尔茨海默病谱系病，即使在没有临床表现的时候。 阿尔茨海默的诊断目前阿尔茨海默病的临床诊断,主要依赖诊断以包括情景记忆障碍、语言功能异常，视空间功能障碍等为主的高级皮层认知功能障碍，也包括某些精神行为异常及复杂工具能力及生活能力是否下降。如果有类似临床表现，建议前往有条件的医院，特别是有记忆门诊的医院检查。如果是首次就诊的患者，需要检查包括血清学指标在内的如感染筛查、叶酸、维生素B12、同型半胱氨酸、甲状腺功能等一些常见的可能影响认知的指标。 如果需要进一步明确，有条件的患者可以行头颅影像学检测，例如核磁冠状位扫描，测量海马和内侧颞叶等对阿尔茨海默病相对有特异性的检测。还可以进行脑脊液、PET等更特异性生物标记物检测，PET可以在活体无创的情况下，检测颅脑β淀粉样蛋白的沉积情况，而β淀粉样蛋白沉积与阿尔茨海默病密切相关。在2018年最新的ATN框架诊断指南中，β淀粉样蛋白被放到一个最为核心的位置，如果大脑内没有这个蛋白异常沉积的话，就可以排除阿尔茨海默病了。另外，腰穿也可以检测一些特异性的分子标记物例如Aβ42，异常磷酸化的tau来协助诊断。 阿尔茨海默病的检测早期的检查对于阿尔茨海默病的治疗有着重要意义，目前国内的几种检查方法： 1. 适用于遗传性阿尔茨海默病的基因检测，例如APP、PS1、PS2基因等，另外，APOE ε4等位基因是阿尔茨海默病的易感基因； 2. 在有临床症状之前就能进行特异性生物标记物PET检测，可以特异性标记β淀粉样蛋白及异常磷酸化tau蛋白在脑内的沉积； 3. 腰穿检测脑脊液中β淀粉样蛋白，特别是Aβ42蛋白； 4. 腰穿检测脑脊液内异常磷酸化tau蛋白。 通过针对性的检查，可以大概判断检查者未来会不会得阿尔茨海默病，如果能提前10到20年发现阿尔茨海默病，并把风险因素都管控好，再提前进行药物干预，将在很大程度上可以延迟病情的进展。 例如：如果患者命中注定65岁会犯病的话，做好风险因素的把控和早期治疗，很可能75岁再犯病，如果75岁犯病的话，5到10年后进入中度，再到5到10年进入重度，那患者就90多岁了。65岁中重度的患者和80岁左右的中重度患者显然不同，因为在阿尔茨海默病达到中重度后，患者生活不能自理，需要家人照护，而且很多护理包括医药各方面的费用，都会比轻度症状时昂贵很多。因此尽早检测阿尔茨海默病，通过危险因素的管控，以及药物治疗等方式延迟发病时间，缩短治疗周期，不单是对病情控制，对患者家庭也有着重要意义。 阿尔茨海默病的治疗对于阿尔茨海默病的治疗应当是一个综合性的、全面规范的治疗：首先是药物治疗，多靶点药物和鸡尾酒组方药物可能是未来AD药物研发的一个重要方向，乙酰胆碱酯酶抑制剂（AChEI）是到目前为止，临床上使用最为广泛的AD治疗药物。FDA批准用于治疗AD的 5种药物中除了美金刚属于NMDA受体拮抗药外，其余4种有他克林（Tacrine）、多奈哌齐（Donepezil）、加兰他敏（Galanthamine）和卡巴拉汀（Rivastigmine）均属于 AChEI。其中，他克林由于肝毒性较大，已逐渐被其他 3种药物取代。但是最新的研究发现，他克林可抑制 AD患者脑中分泌出来的微管蛋白和微管结合蛋白的磷酸化过程，提示他克林具有作用于除AChE以外的其他治疗AD的新靶点，值得一提的是，中药制剂和物理疗法在对抗AD方面也有着不错的潜力。 其次是对危险因素的相关治疗，也就是常说的14大因素： 1. 提高受教育程度，目前提倡的12年以上的科普教育或者12年以上的这种正常的教育； 2. 避免中年期血压血糖血脂过高； 3. 避免腹型肥胖； 4. 减少糖尿病的患病风险； 5. 减少长期社会隔离并避免低社会接触，减少老年抑郁或者焦虑并发症的发生； 6. 避免营养不良导致的体弱； 7. 避免颈动脉疾病； 8. 减少红肉摄入，避免高同型半胱氨酸血症； 9. 减少吸烟。 10. 保证充足的睡眠 11. 预防病毒感染，特别是疱疹病毒 12. 地中海饮食 13. 规律的有氧运动 14. 多动脑，智能训练 阿尔茨海默的应对方法早期检测和治疗对于阿尔茨海默病有着重要的意义，例如目前临床上可以治疗阿尔茨海默病的常用药物胆碱酯酶抑制剂、NMDA受体拮抗剂例如盐酸美金刚等药物，均是在早期使用后可以有效延缓病情进展的，当病情进行到晚期后，大量神经元被破坏且无法复活，治疗将会非常困难。 目前有关于做好九大因素预防的文章，文章指出：做好九大因素的预防，可以减少1/3的痴呆患者。其实对于每个人来讲，如果你做好了预防工作，那么就可以减少1/3痴呆发生的风险，或者说如果一个人命中注定100%有的阿尔茨海默病，那么就可以延迟发病的年龄，但是做好预防并不是说只做一两天就能有效果的，必须有一个长期坚持的过程，所以早发现是很有必要性的。 阿尔茨海默病现状及应对方式目前中国的阿尔茨海默病的诊疗现状并不满意，第一，在一些中小城市或者农村地区，居民对阿尔茨海默病的了解还不够，病都不了解，诊断跟治疗更无从谈起，包括很多基层医生也缺乏相关知识，在大城市情况相对较好；第二，在科研方面虽然有所进步，但是我国阿尔茨海默病的科研实力还是落后于西方的，许多研究还在进行模仿和重复，创新性不足；第三，因为目前医疗保险还在完善阶段，目前做不到像西方那样大范围地覆盖筛查和早期检测，虽然大范围覆盖会导致国家财政负担加重，但今后希望能广泛地免费给病人做一些筛查治疗。 社会问题上，对于轻、中度的阿尔茨海默病患者，像刷牙、穿衣、穿鞋等患者尚能完成的事情时，要积极鼓励他们自己完成，照护者的任务不是代替阿尔