江西省儿童医院神经内科科普号

好消息，我院现在正在招募一批多动症患者，在活动期间符合条件者可享受检查和药物免费6周治疗，活动结束后再赠送4周的药物治疗。如果您的小孩可能有多动症表现，想知道您是否符合条件，请联系：江西省儿童医院神经内科秦洁或虞雄鹰医生。

一、癫痫是一种慢性疾病，需要在专科医师的指导下长时间规范治疗，千万不要随意减量或停服每一次药物，加减药物一定要在小儿神经科医生的指导下进行。二、不宜食用或服用以下食物和药物：1、各种类型的酒和含酒饮料，包括各种酒的衍生产品如食用醋、苹果醋等。2、浓茶和含咖啡因的饮料及其他刺激性食物如：咖啡、可口可乐、非常可乐。适当控制含碳酸饮料。3、感冒时不要服用以下药物：(1)含有扑尔敏的抗感冒药，如：克感敏、感冒清、感冒通、速效感冒胶囊、银翅维C、力克舒等。(2)含阿片的止咳药，如复方甘草片、强力止咳糖浆、岩白菜等。(3)含咖啡因的退热止痛药，如：APC复方阿司匹林、去痛片等。(4)不要静脉大剂量滴注青霉素，但可以常规剂量应用尤其是肌注没有多大影响。(5)各种减肥药。4、感冒时可以选用下列药物：对乙酰氨基芬、布洛芬、各种抗菌素、银柴冲剂、抗病毒冲剂、消炎片、必嗽平、川贝止咳糖浆等。三、不宜长时间地看电视和注视计算机、游戏机的荧光屏。看电视时应远离电视机，有条件尽量使用液晶或纯平电视。四、癫痫患者应保持充分睡眠、规律生活、注意避免熬夜和过于疲劳，以及过于兴奋或压抑均可能诱发癫痫发作。五、患儿如遇其他疾病时，一般只能加用其他药物，切勿自行中断癫痫药物。如果家长在遇到其他特殊情况时可以在网上留言，我方便的时候会给您回复，紧急情况请选择电话咨询，这样能够更快的深度沟通。

如果药物治疗不能控制，又能找到病灶，可以考虑手术病灶切除、深部电刺激、迷走神经刺激术等治疗，也可应用生酮饮食，部分发作类型可选用ACTH、甲基强的松龙、强的松等治疗。 如果家长还有其他不清楚的地方，尤其是外地患者就诊前咨询，可以通过电话咨询与我联系。

高热惊厥现在称之为热性惊厥，即并非一定要高热才抽搐，只要有热就可能抽搐，且每次抽搐均伴有发热，不发热时一定不抽搐，否则就不再是热性惊厥了。热性惊厥有特定的发病年龄，主要在6个月至5岁间发作，多为先发热再抽搐，如果以抽搐为首发症状者发作时测体温也有发热，抽搐多为体温上升阶段。而癫痫可以发生在任何年龄，虽然也可发热诱发抽搐，但首次发作一般是无热惊厥，或至少在发作过程中多表现为无热惊厥。 如果家长还有其他不清楚的地方，尤其是外地患者就诊前咨询，可以通过电话咨询与我联系。

脑电图是癫痫唯一特异性诊断方法，对于癫痫的诊断至关重要。如果第一次脑电图检查正常，建议长程视频脑电图检查或睡眠脑电图检查，或反复多次脑电图检查，尤其是发作尽快脑电图检查，发现放电的几率要大得多。同时我们也要认识到并非所有的癫痫发作都有头皮脑电图异常，头皮脑电图记录受大脑放电区域大小、方向、病灶的深浅和检查的时机等影响，因此如果发作典型，并能排除其他疾病所致发作，仍然能够诊断癫痫。如果发作不典型，则建议继续观察随访，反复多次脑电图检查以期证实。 如果家长还有其他不清楚的地方，尤其是外地患者就诊前咨询，可以通过电话咨询与我联系。

儿童正常发育的里程碑身高及体重孩子在出生后的头6个月里，发育速度较快，1岁后，生长速度渐渐下降。一般可按以下公式粗略估计小儿的身高、体重。体重1岁以内：前半年体重（kg）??出生体重（kg）+月龄×0.7（kg)后半年体重（kg）??出生体重（kg）+6×0.7（kg）+（月龄-6）×0.5（kg）2岁~12岁体重（kg）??年龄×2（kg）+8(kg)身高身高（cm）=（年龄-2）×5（cm）+85（cm）=年龄×5（cm）+75（cm）孩子的发育是一个长期而且连续的过程，所有的发育公式及图表都是以“平均”作为标准的，“平均”的儿童是一种理想的水平，但你的孩子是一个现实的个体，他（她）是以自己的速度发育。只要孩子的体重、身高等在逐渐增加，尽管可能缺乏规律，但只要孩子快乐、精神状态良好，就不必有什么担心。牙齿乳牙约自6个月起开始萌出，12个月尚未出牙就可视为异常。2岁零6个月乳牙出齐。7~8岁开始，乳牙逐渐被恒牙取代，恒牙一般在20~30岁时出齐，共32颗。动作一般来说，动作的发育过程可归纳为：“二抬四翻六会坐，七滚八爬周会走”。即—— 2~3个月时 孩子可以把头抬起，可以张开手，有意识地抓住东西。4~5个月时 孩子可以左右翻身，上肢可以支撑起上半身，可以意识到手是自己的，可以吃手、吮手、玩手。6~7个月时 孩子可以坐立，可以自由翻身，但还不稳定。孩子能够用拇指和食指拿住东西，可以转动手腕，还不能爬。如果真的要爬，也是前后摇动不定。8个月时 可以不用扶着坐得很好，可以用四肢支撑起身体爬行。但也有些孩子根本就没有学会爬行，直接就会走路。 9~10个月时 孩子可以坚持着站立起来，但还不会行走。11-15个月时 孩子可以走路，但平衡能力很差，常表现得跌跌撞撞，需要有人扶着。孩子在多大时开始走路很不一定，但一般的孩子都会在9-15个月时迈出第一步，还有一些孩子会更早或更晚—些。尽管走路的早晚差别很大，但每个孩子都要在经历一个过程后才能学会平衡、稳健地走路，所以不要过于强迫孩子“加快步伐”。15-20个月时 孩子可以独立站起来，自己走路。孩子此时几乎掌握了成人的所有抓握动作，可以在地板上滚动皮球、摞起积木、吃饭、翻动书页。如果你教他，他能够学会拉拉链。21-24个月时 孩子在弯腰拾起东西后，能够维持平衡、不跌倒。 2~4岁时 孩子的各部分的比例关系趋于成人。平衡与协调能力有了很大的发展，同时也学会了一些灵敏的运动，如可以独立上下楼梯、踢球、戴上手套、穿上袜子和鞋子等。开始用铅笔或蜡笔画画，准确地画上颜色。5~7岁时 可以参加一些简单的劳动，如扫地，擦桌子，剪纸，结绳等。家长可以针对少年儿童身体发育特点，让孩子进行跳绳、弹跳、跳皮筋、拍小皮球、踢小足球、打小篮球、游泳等体育运动，这些项目既有助于增加少年儿童的身高，又不会伤害身体。语言孩子什么年龄开始说话属于正常？语言能力发展的快慢有家族遗传因素，一般10~15个月的孩子会说简单的单词，但即使你的宝宝2岁才开始说出第一个有意义的字，只要他随之能讲更多的话，你就大可不必担心。但是，如果宝宝尽管能发出声音，但2岁零6个月时还不会说话，就属异常情况，就必须马上带他去看医生或进行语言功能恢复治疗。 儿童期轻微的语言缺陷当属正常，但持续和明显的吐字不清，则要接受矫正性治疗。听力听力缺陷会造成幼儿语言能力发展迟缓，一个听不见的孩子是不会学说话的。孩子出生3~7天听力就相当好，3个月出现头转向声源（定向反应），6个月能区别父母的声音，唤其名有应答表示，1岁时能听懂自己的名字，2岁时能听懂简单的吩咐，4岁时听觉发育完善。故一个完全不出声的婴儿是很令人担忧的。如果你的宝宝出生后几个月内一直很安静，就要立刻去见医生。 视力一般2个月时孩子的眼睛会随着物体协调的转动，4~5个月时可认识母亲和常见的物品，18~24个月视力为0.5，6岁及以后视力才达1.0。心理1岁以后，儿童的感知觉就在逐渐完善，对生动、形象的事物和现象容易认识，但注意力还不稳定，想象力具有一定的夸张性，情感容易受外界环境所支配。故家长不能以为孩子小，就忽视了孩子的心理发育。据研究，心理因素在一定程度上会影响到儿童的正常发育，心理压力大、长时间处于焦虑状态、很少有人关爱的儿童，体内生长激素分泌水平降低，会影响到身体长高。另外，儿童期的不良心理因素，会在孩子一生的发展中潜伏很大的后遗症（如成年人的情感压抑、孤僻、自卑等）。

婴儿严重肌阵挛性癫痫患儿出生时正常。1岁以内起病，最初表现为由发热诱发长时间的全身性或一侧性惊厥发作，以阵挛性发作为主，偶有单发性的局部肌阵挛性抽搐。此阶段常被诊断为热性惊厥。 婴儿严重肌阵挛性癫痫（SMEI）又称为Dravet综合征，由Dravet等于1982年首次报道，并被ILAE确定为一个独立的癫痫综合征。SME占各型肌阵挛性癫痫的29．5％，3岁以下起病的癫痫中本征占7％。但由于早期发作类似热性惊厥，缺乏特异性，婴儿期以后的症状类似于Lennox-Gastaut综合征，因此国内临床诊断的病例并不多。 【病因学】病因学尚未明确。25％～30％的SMEI患儿有癫痫家族史，并有同胞儿共患及单卵双胎共患癫痫的病例报道。所有病例均无病因学发现，并常有光敏性反应。这些特征提示SMEI可能与遗传因素有关。但本症临床呈进行性加重，因而不能排除隐源性病因。 【临床表现】患儿出生时正常。1岁以内起病，最初表现为由发热诱发长时间的全身性或一侧性惊厥发作，以阵挛性发作为主，偶有单发性的局部肌阵挛性抽搐。此阶段常被诊断为热性惊厥。1～4岁后患儿逐渐出现无热惊厥，以全身性和（或）散发性肌阵挛发作为主。肌阵挛一般程度较轻，很少引起跌倒，年龄小而发作轻时难以识别。一般发作时无意识障碍，发作非常密集时可有意识减低。常发生癫痫持续状态，特别是在感染发热时。40％的患儿有不典型失神，表现为失神持续状态中合并有阵发性的肌阵挛发作。46％的患儿也有简单或复杂部分性发作，其中植物神经的症状比较突出。无躯干强直性发作。患儿发病后有进行性精神运动发育倒退，特别是语言发育迟缓。60％的患儿有共济失调，20％有轻度锥体束征。神经影像学无异常发现。 【EEG特征】起病时发作间期EEG正常。额、中央、顶区可有4～5Hz阵发性θ节律。一侧性发作后显示背景活动不对称。20％有光敏性反应。1岁以后EEG出现发作间期全导棘慢波发放。全身性肌阵挛发作时可记录到全导棘慢波或多棘慢波爆发；散发性肌阵挛、阵挛或部分性发作时EEG可无持续的棘慢波，仅为节律性慢波或与肌阵挛无关的散发棘波、棘慢波。常有限局性或多灶性阵发性异常。 【诊断及鉴别诊断】本症诊断要点为早期有热性惊厥病史，逐渐发展为以肌阵挛发作为主的无热惊厥，可有多种形式发作，药物常难以控制，伴有精神运动迟滞或倒退，或伴有神经系统异常，无病因学发现。 鉴别诊断：①最初的发作应与热性惊厥鉴别。当热性惊厥伴有长时间的发作或反复成串发作，抗癫痫药物不易控制时，应怀疑有SME的可能。如病程中出现肌阵挛性发作、EEG全导棘慢波或多棘慢波，并伴有光敏性反应，可考虑SME的诊断。②本症与婴儿良性肌阵挛性癫痫的鉴别在于，后者以全身性肌阵挛发作起病，很少伴有热性惊厥，不伴有其他类型的发作，EEG仅在肌阵挛发作时出现全导棘慢波发放，患儿无神经系统异常及精神运动倒退。③本症在未被认识之前多被诊断为Lennox-Gastaut综合征，但SME发病年龄早，无病因学发现，发作类型中无强直或失张力发作，EEG很少有弥漫性的慢棘慢波及快节律发放，这些特点可资与LGS鉴别。④与肌阵挛一站立不能性癫痫的区别在于后者起病时的发作与发热无关，主要发作形式为肌阵挛一失张力，临床和EEG无限局性或一侧性异常。⑤本症应与以早期肌阵挛发作为主的进行性肌阵挛性癫痫鉴别。 【治疗和预后】患儿应避免感染发热。治疗可给予苯巴比妥、丙戊酸或苯二氮革类药物。乙琥胺可减少肌阵挛发作。苯妥英钠对控制发作无明显效果，且可引起严重的副作用，故临床慎用。卡马西平可加重肌阵挛发作。在新的抗癫痫药物中，氨己烯酸对减少肌阵挛发作有效，拉莫三嗪则可能加重发作。但总体来说，各种类型的发作对抗癫痫治疗的反应均不好。 本症长期预后较差。癫痫活动可持续到11～12岁，其后随年龄增长，肌阵挛发作可持续、减少或消失，不典型失神及失神持续状态也减少，EEG的全导棘慢波趋于减少至消失。但EEG背景活动在5～10岁之间逐渐恶化，光敏性反应更加明显。癫痫发作更加限局，某些看似全身性的发作经Video-EEG证实为局部起源的发作。所有病人均有认知损伤，4岁以上患儿均有智力低下，并随年龄增长而加重。10岁以上病人50％有严重智力低下。

婴儿痉挛症又称West综合征，是婴儿时期所特有的一种癫痫，发病年龄较早，具有特殊的痉挛形式，90％伴有明显的智力、体格发育障碍。脑炎、产伤、脑外伤为常见病因，男性多于女性，发病时间是从出生后几天至30个月，其中以3～9个月占多数，4～6月为高峰。本病的临床表现主要有3种形式：（1）鞠躬样痉挛：其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛，颈、躯干和腿弯曲、内收或外展，双臂向前向外急伸呈拥抱状；（2）点头样痉挛：出现点头样发作；（3）闪电样痉挛：持续时间非常短，平时若不注意则很难发现。婴儿痉挛症发作的表现有5个特点：（1）单个发作时间短，发作一次为2～10秒；（2）全身尤其是头部和上半身向前屈曲；（3）发作次数频繁，一日多发，每次发作可连续多次甚至数十次；（4）发作时间通常是在刚入睡或刚醒而意识尚处于朦胧状态时，可伴有意识丧失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡；（5）发作期脑电图表现不一，发作间期则多为特征性高峰失律。本症多在1岁半内停止，发作停止后，部分演变成其他类型的发作，90％以上患儿的智力、运动发育落后，治疗以激素的疗效较好。 典型婴儿痉挛症：（1）1岁前发病，3－7月为发病高峰；（2）三大主征：痉挛性发作（典型表现快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，下肢偶可为伸直状）；智力低下；EEG高峰失律；（3）病因多样，可分为特发性（或隐匿性）与症状性，症状性多见；（4）一般预后不良，早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好，也可试用生酮饮食治疗。 非典型婴儿痉挛症：无智力损害，发作形式不典型（如出现惊吓性发作），或起病早于3个月，可无特征性EEG改变。

癫痫治疗最主要是改善患者生活质量，为患者争取更多的权益，尽量鼓励正常生活，但从优生学观点出发，癫痫尤其是原发性癫痫患者存在一定的遗传性，以下几点可供参考。 (1)禁止近亲婚配，特别应禁止双方均是原发性癫痫的近亲患者婚配和生育。 (2)应尽量避免双方均患原发性癫痫的非血缘关系的患者结婚，特别是一方或双方有癫痫家族史者，如已结婚者宜不生育。 (3)癫痫患者的父母一方或双方均有癫痫，患者本人又已生过患癫痫的子女，应避免再生第2胎，否则子女罹患癫痫的风险较大。 (4)全身大发作型癫痫患者，又有广泛的棘慢复合波或多灶性棘波脑电图表现，且同胞中也有类似脑电图异常的患者，可与正常人结婚，但子女罹患癫痫的风险较大。 (5)癫痫患者择偶时如果可能可作脑电图检查，如对方也有脑电图异常，特别是有痫样放电时，子女罹患癫痫的风险较大。 (6)女性癫痫患者又有明确家族史者，子女罹患癫痫的风险较大。 (7)无明确癫痫家族史和家系脑电图异常的癫痫患者，在育龄期内癫痫治愈(包括脑电图恢复正常)1年后可生育。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波发病年龄为3～13岁，75％在5～10岁间起病。男女患病比例为3：2。多数围产期无异常事件，精神运动发育正常，神经系统检查正常，头颅CT或MRI无结构性脑损伤。 临床上人们通常将以局部性发作为主，临床呈良性经过的儿童特发性癫痫称为儿童良性局部性癫痫，其具有下列特征：①年龄相关性发病，首发始于儿童期，多数在青春期后自发缓解；②部位相关性症状，以局部性发作为主，发作多出现在睡眠期，无长时间的发作后状态；③发病前后精神运动发育正常，无明显智力缺陷；④无脑损伤病史，神经系统检查正常，神经影像学无异常结构性病变；⑤EEG背景活动正常，部位相关性的限局性异常，多在睡眠中出现或增多，EEG异常在青春期后消失；⑥多数对抗癫痫药物治疗反应良好；⑦常有良性惊厥家族史，提示和遗传有关。有些特发性部位相关性癫痫具有特殊的诱发因素，也属于反射性癫痫的范畴。本节介绍儿童良性癫痫伴中央颞区棘波及其变异型。 一、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT），又称良性Rolandic癫痫，是儿童期最常见的癫痫综合征之一，约占儿童癫痫的15％～24％，人群发病率为21／100，000。 【病因学】 BECT的临床症状提示发作起源于感觉运动皮层及外侧裂周围皮层（Rolandie区）。7％～10％的BECT患儿在婴幼儿期有热性惊厥史。40％的患儿家族成员中有热性惊厥、部分或全身性癫痫发作，或仅有EEG异常。推测中央颞区棘波为常染色体显性遗传或多基因遗传，伴年龄依赖性外显。基因缺陷的位点可能与常染色体15q14连锁。 【临床表现】BECT的发病年龄为3～13岁，75％在5～10岁间起病。男女患病比例为3：2。多数围产期无异常事件，精神运动发育正常，神经系统检查正常，头颅CT或MRI无结构性脑损伤。有少数报道BECT患儿合并有头部外伤（4％）、围产期问题（6％～10％）、中枢神经系统感染及神经影像学显示的非Rolandic区的局部病灶。这些发现可能是与BECT并存的其他问题，也可能是BECT的诱发因素。但不论这些问题的严重程度及转归如何，均不影响BECT本身的良性预后。 临床发作特征：70％～80％的发作出现在睡眠中，即使是日问的发作，也多与困睡有关，少数病人清醒和睡眠时均有发作，仅10％～20％的患儿只有清醒时的发作。典型的发作常出现在入睡后不久或清晨将醒时，患儿意识清楚但不能说话，口角歪向一侧，伴该侧面部抽搐，喉中呼噜声及流涎。发作可累及同侧上肢，或以一侧手及上肢的抽搐开始，偶可累及下肢。整个发作过程持续不超过1～2分钟。发作结束后无意识混沌。患儿可诉说发作开始时一侧舌、牙床和面颊麻木感、刺痛感或电击感。局部性发作可发展为意识障碍或迅速扩散为全身性发作，患儿对发作过程可能无法回忆，此时如不能获得局部感觉运动性发作的症状，容易误认为是原发性全身性发作。日间发作比夜间更短暂，有时仅表现为面部、口咽或一侧肢体的感觉症状，如患儿诉说不清，这种发作可能被忽视。 发作频率个体间差别很大。10％～13％的患儿一生中只有一次发作，即使不治疗也不会复发。66％的病人发作稀少，发作间隔2～12个月不等。但有20％的患儿发作比较频繁，几乎每夜发作或一夜发作数次。发作常有成簇出现的倾向，可以在数周内频繁发作，然后很长时间不发作。少数患儿发作后有长时间的流涎及构音不清，也可出现惊厥持续状态。 【EEG特征】 背景活动正常。清醒时Rolandic区（中央-顶区）和（或）中颞区可见散在的棘波或棘慢波发放，60％为一侧性，40％为双侧性，同侧半球亦可见两个放电灶。尖波波形常较钝，呈负相或负一正双相。双侧发放可为同步或不同步，可从一侧移行至对侧，亦可从中央颞区移行至同侧枕区。偶可合并有双侧广泛同步的棘慢波发放。棘慢波的发放与患儿的醒觉水平明显相关。当病人兴奋或思考时棘慢波减少或消失，醒觉度降低或困倦时增加。入睡后棘慢波立刻明显增多，并趋于双侧性或全脑发放。30％的病人仅在睡眠中可记录到棘慢波，因而睡眠EEG记录对诊断至为重要。 关于中央颞区棘波的起源，有人通过对一组33例BECT患儿的Rolandic区棘波灶周围增加记录电极发现，最大棘波30％位于C3／C4点（高位中央区），70％位于C3／CA与T3／T4连线中点的C5／C6点（低位中央区），无一例真正位于T3／T4点。临床上，高位中央区放电主要和限局性手的症状有关，而低位中央区放电多数有流涎、构音障碍、口角抽动等口咽部症状。BECT的临床表现也不支持放电起源于解剖学上的中颞区。 发作期：由一侧中央颞区起源的低电压快活动，波幅渐高且频率渐慢（强直期），逐渐演变为棘慢波（阵挛期），可扩散至同侧半球，有时进一步扩散至对侧半球。 【诊断和鉴别诊断】诊断应以详细的病史，特别是发作期表现，及包括睡眠期在内的完整EEG记录为基础。睡眠中典型的部分运动性发作或感觉运动性发作，有时继发全身性发作，症状主要累及面部、口咽部或一侧上肢。EEG为典型的中央颞区棘波，睡眠激活或明显增多。无脑损伤的病史及体征，神经系统检查及神经影像学正常，精神运动发育正常。具有上述表现时，BECT的诊断一般不困难，可在起病早期即作出前瞻性诊断，并避免进行更加复杂或有创性的检查。少数病例神经影像学发现某些结构性病变或合并其他临床问题，必须确定这些问题是引起发作的病因还是与BECT并存的其他问题。 鉴别诊断：Rolandic区放电可出现在从无癫痫发作的正常儿童。据报道在有Rolandic区放电的儿童中约30％～50％为无症状的"携带者"，仅因其他主诉检查EEG时偶然发现，女ll／bJL头痛、腹痛、进行性抽搐等。如无BECT的临床症状，不能根据EEG作出癫痫或BECT的诊断。 其他可出现Rolandic区棘慢波的神经系统疾病包括儿童脑瘫、感觉运动皮层区结构性脑损伤、先天性外侧裂周围发育异常等。神经影像学检查及阳性神经系统体征有助于鉴别诊断。 【治疗和预后】首次发作时不需药物治疗，可嘱家长予以观察，因为患儿有可能仅有这一次发作。对每年只有l～2次发作的患儿，可给予苯巴比妥、卡马西平或丙戊酸单药治疗，如果家长非常顾虑药物的副作用，也可以不用药物，但应避免过度疲劳、睡眠缺乏等诱发因素。每月都有发作的患儿一般应考虑给予抗癫痫药物治疗。因多数发作容易控制，应避免大剂量或多药治疗。约20％的患儿在起病初期发作非常频繁且单药难以控制，可加用苯二氮革类药物。但这些"难治性"病例发作最终仍可被控制。 发作控制2～3年后可考虑停药。少数停药后偶有复发，但一般不需要重新开始治疗。有些病例在发作停止多年后EEG仍未完全恢复正常，但一般不影响停药的时间。少数患儿在多年不发作后睡眠EEG一直有大量的棘波发放，这种情况是否增加停药后的复发率或影响患儿的认知功能仍无定论。 BECT是各种儿童良性癫痫中预后最好的一种。不论发作是否频繁，是否治疗及是否容易控制，发作均能在青春期前后完全停止，EEG亦随之恢复正常。远期随访患儿智力正常，无明显的学习和行为问题。只有1％～2％的患儿在成年期可出现全身性发作。 二、BECT的变异型 除上述典型的BECT外，还有几种不典型的BECT，或称为BECT变异型，介绍如下： 1．不典型儿童良性局部性癫痫（atypical benign partial epilepsy of childhood） 少数BECT患儿在病程中的某一阶段除典型的睡眠中局部性发作外，尚有日间频繁的不典型失神、肌阵挛和（或）失张力发作，且抗癫痫药物难以控制。EEG显示严重的睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）。多数病例曾被诊断为Lennox-Gastaut综合征或肌阵挛一站立不能性癫痫。但患儿发病前精神运动发育正常，无结构性脑损伤的证据，起病后无智力倒退，但可能有轻度认知损伤，远期预后和典型BECT一样良好。个别BECT病例服用卡马西平后引起发作频率增加，且出现日间不典型失神或负性肌阵挛等新的发作形式，伴有EEG放电增加，停用卡马西平后症状可消失。 2．儿童良性Rolandic癫痫伴言语及口部运动障碍（Speech and oromotor deftcits ofepileptic origin in benign partial epilepsy of childhood with rolandic spikes）发作起源于外侧裂下部及岛盖部。患儿有睡眠期为主的局部性发作，主要累及口咽部，但发作不一定很频繁。临床突出的表现为语言障碍，如语言缓慢、停顿、不流畅、找词困难，发音不清，舌的运动不灵活等，严重时出现表达性失语。患儿经常有流涎。无语言理解障碍。智力一般正常，但可有认知及行为方面的问题。症状可持续数天、数周至数月，常呈波动性变化。EEG为一侧或双侧Rolandic区棘慢波发放，睡眠期增多，可呈电持续状态。EEG放电的加重与减轻与临床症状有相关趋势，故目前认为持续放电引起的局部脑功能损伤是言语和口部运动障碍的主要原因。治疗可给予丙戊酸和氯硝基安定，以改善EEG及临床症状。卡马西平可诱发或加重EEG及临床症状，应避免使用。长期预后良好。 3．良性精神运动性癫痫（benign psychomotor epilepsy） 又称良性癫痫伴情感性症状（benign epilepsy with affective symptoms），被认为是BECT的一个少见的变异型。起病年龄在2～9．4岁。38％有癫痫家族史。男女性别无差异。神经影像学正常。主要发作特征为日间或夜间突然出现恐惧、害怕，患儿哭闹或尖叫，扑向母亲或身边的人如同要寻求保护。有些患儿低头弯腰并双手抱头。有时伴有咀嚼、吞咽、流涎、语言停顿或咕哝声、苍白、出汗、瞳孔散大或腹痛等症状。发作时可有不同程度的意识损伤。发作平均持续1～2分钟，无发作后异常。少数病例有短暂的夜间口面部阵挛性发作。起病初期半数病人发作频发，一日可达数次发作，但同一病人的每次发作表现刻板雷同。EEG背景活动正常。发作间期一侧或双侧额一颞区或顶一颞区散在棘慢波、尖慢波发放，睡眠增多。57．6％的病人有困倦时全导棘慢波爆发。发作期EEG为起源于颞一顶区或中颞区的放电，少数为弥漫性放电。无发作后限局性慢波。本症呈良性经过。卡马西平或苯巴比妥单药或联合治疗可控制发作。尽管发作频繁时可有一过陛行为或认知问题，但长期预后良好。