中山大学孙逸仙纪念医院神经科科普号

在头痛专科门诊，我经常注意到这样一个现象：经常就诊的慢性头痛患者，基本上都带有一摞头部扫描的片子，比如头部CT片，或者MRI片子，有些患者曾经多次做过头部扫描。仔细询问病史后，我告诉他们这些头部扫描不会发现什么异常的病灶，患者看起来即困惑又失望，其实道理很简单，对于那些反复发作性的头痛，特别是临床上典型的偏头痛而言，是不需要做头部扫描的。一、不做头部扫描，患者不甘心，医生不放心然而，头痛患者往往担心自己的脑子里有问题，否则头部为什么这么痛呢？并且还有呕吐，眼花，头皮也跟着痛等，不做个详细的头部扫描实在是不甘心。此外，作为非头痛专科的医生，总是喜欢先给患者做一下头部扫描，没有事情，心里也踏实一些。记得一位进修医生给我说过，在他上门诊时，最怕诊治头痛患者，如果一天内头痛患者就诊的比较多，他也肯定开始头痛了，因为不知道哪位头痛患者，在脑内潜伏有一个动脉瘤，一旦破裂，后果可想而知。头痛的病因有接近300多种，但事实上在门诊所见到的种类并不多，最常见的还是偏头痛，紧张性头痛，药物过量性头痛，心理相关性头痛，丛集性头痛和三叉神经痛等，对于如脑出血，蛛网膜下腔出血，高血压性头痛，脑肿瘤性头痛等，因为患者往往伴有比较明显的其他症状，也比较容易确定诊断，因此详细的询问病史和体格检查。二、头部扫描不是万能的大约一年前，一位进修医生打电话过来，他所在的科室最近有点烦，因为一位新近出现头痛的老年患者，在门诊就诊，医生给了止痛药物，治疗效果不好，一周后再次就诊，头痛更加厉害，于是住院进行治疗，头痛还是愈来愈重，医生开始做腰穿，结果发现是隐球菌性脑膜炎，于是火速转往上级医院进行治疗，不久这位患者因为病情恶化死亡，家属投诉医院耽误病情，要求赔偿。我问他为什么没有看眼底和住院后做腰穿，他说哪里想到会这么严重，加上头部扫描没有事情，老年人眼底不容易看进，腰穿只是在头痛严重时才想到去做。这说明，头部扫描对于头痛而言，也不一定能够解决全部问题，头痛的诊断关键还是详细的询问病史和体格检查，以及依靠医生的临床经验。对于头痛而言，头部扫描主要是头部CT和MRI（核磁共振），头部MRI在绝大多数情况下是优于CT的，它可以看到比CT更为清楚的脑内结构和病灶，成为临床头部扫描排除有无疾病的第一选择。头部CT在蛛网膜下腔出血，颅骨骨折和血肿方面有优势，而且扫描速度快，目前在临床上可以作为疾病的初步筛选使用。三、哪些患者需要做头部扫描，而哪些患者不考虑做？目前可以遵循以下的一些原则，这些原则的目的就是要排除可能引起头痛的危险情况，具体到每个头痛患者，可能医生会采取不同的检查措施，关键在于详细的询问病史和体格检查，而不是只要发现头痛，就去先做头部扫描。原则一：首次发生的最严重的头痛对于平素没有头痛的患者，如果出现剧烈的头痛，主要考虑的头痛类型有：首次发作的偏头痛，丛集性头痛，脑炎或者脑膜炎，脑出血，蛛网膜下腔出血（SAH）等，其中SAH是杀伤力最强的头痛，患者可以在短时间内昏迷，甚至死亡，需要立即进行头部扫描，甚至腰穿进行快速诊断，SAH有句经典的临床描述，就是“一生中最严重的头痛”，最常见的病因就是脑内动脉瘤突然破裂导致血液进入蛛网膜下腔，这种头痛一般剧烈并且持续时间长达数天，并且在短时间内不会缓解。原则二：慢性或者进行性发展的顽固性头痛尽管头痛病因很多，但是每种头痛都具有一定的典型特点，如果用天气变化来形容最常见的头痛特点，那么，偏头痛发作就是一种暴风骤雨的过程，开始时微风吹起，然后狂风大作，最后风平浪静，大多数患者每次发作后都感到精疲力竭，因此对于每次发作患者都会感到心有余悸，而紧张性头痛的发作，则犹如阴雨绵绵，上午轻而下午重，头部犹如束带压榨样裹住，让患者一般找不到合适的词汇，描述具体的头痛特点，可以说是像雾像雨又像风。而对于“天气反常”的头痛，这时就要留意，比如几乎每天均存在的慢性进展性头痛，药物治疗无效的头痛，发生频率愈来愈多的头痛，以及总是在一侧头痛等，这些头痛不是原发性头痛的典型特点，而更多的见于肿瘤性头痛，颅内感染后头痛，低颅压性头痛等，有时候仅仅做头部扫描还不行，必要时取脑脊液做进一步检查才能够明确病因。原则三： 50岁以后的新发头痛人到中年以后，特别是在50岁以后，最常见的头痛类型之一，偏头痛的发生就非常少见了，而因为颅内病变产生的头痛则会增加，比如颞动脉炎引起的头痛总是在50岁后才发生，对于急性高血压，青光眼，脑肿瘤，脑卒中，三叉神经痛，睡眠性头痛，疱疹性神经痛这些头痛在年轻人少见，而在老年人则更为多见，有学者统计，在65岁以后，引起头痛的严重疾病的危险性比青年人高10倍。因此，不可忽视新发的中老年头痛，做一下头部扫描以及脑血管造影是必要的，然而对于反复发作的性质变化不大的中老年头痛，则无必要反复做头部扫描，我们这里强调的新近发生的头痛。原则四：伴有人格异常的头痛头痛是如此多见，几乎每个人一生中都会发生头痛，但是绝大多数都是良性头痛。即便是最严重的丛集性头痛和偏头痛，发作之后患者一切如同发作前一样，该工作的工作，该生活的生活。头痛既不可能使人变成精神分裂症，也不可能头痛可以使人变成痴呆，如果头痛患者出现性格改变，平素沉默寡言的变成暴躁如雷的，或者谦逊守礼的变成随地大小便的，或者头脑聪慧的变成痴痴傻傻的，这些往往就是脑内病变的表现，各种颅内感染后头痛，肿瘤性头痛等常常会首先出现性格改变，再逐渐出现肢体的症状，如偏瘫，麻木，抽搐等，对于这类头痛的诊断，头部影像学扫描是必不可少的检查项目。原则五：伴有颈痛，发热的头痛感冒后出现头昏脑胀很常见，但是出现发热不退，并且脖子酸痛，不明原因的喷射性呕吐的情况，就要留点心眼，因为各种颅内感染，如病毒性脑膜炎，结核性脑膜炎，隐球菌性脑膜炎等，以及恶性肿瘤向脑膜转移等，常常在起病时表现为感冒似的相同症状，但用感冒药物治疗效果差，随着时间的进展，这些疾病的“庐山真面目”就会露出来，这时往往疾病已经比较严重了。因此，对于发热持续不退，或者颈部疼痛的患者，需要进行头部影像学扫描，观察有无颅内病变以及脑膜是否强化，下一步诊治提供依据。头部的影像学检查只是诊断头痛的一个工具，不能单纯依靠影像学进行检查进行头痛诊断，事实上，对于绝大多数头痛患者而言，根据详细的病史和体格检查完全可以做出诊断，根本无需任何辅助检查。许多人认为，头痛程度越严重，脑内病变恶性程度越高，越应该进行头部影像学检查以排除颅内病变。其实，头痛的严重程度和脑内恶性病变并无直接相关，比如普通偏头痛是一种良性病变，但是许多患者头痛发作时痛苦不堪，并伴有严重呕吐，完全丧失了生活和工作的能力，而恶性脑肿瘤引起的头痛以持续性的轻中度胀痛为主。

3月14日，当代最著名的理论物理学家史蒂芬·霍金永远离开了我们，再次唤起人们对“肌萎缩侧索硬化症(ALS)”（俗称“渐冻人症”）的关注。肌萎缩侧索硬化症以前认为是一种罕见的致死性神经系统变性疾病，但实际临床上发现这种病人不少见，这类疾病多数患者如不正规及时诊断治疗，在发病3～5年内死于呼吸衰竭。霍金自21岁起被医生确诊，但他并没有向病魔屈服，以顽强的心态与该病搏斗了55年，成就了其传奇的一生，可以说是世界上最著名的肌萎缩侧索硬化症患者。如今，人们在缅怀这位著名科学家的同时，“渐冻人症”也逐渐走进公众的视线。“渐冻人症”是什么？肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病，肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种起病隐匿的运动神经元病，指运动神经元（我们平时之所以能运动，是因为肌肉受神经支配，牵动骨骼引起的，其中，控制肢体运动的神经就称为运动神经元）损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动等。整个疾病进展是缓慢的，先是身上的肌肉逐渐萎缩无力，然后活动能力，进食能力逐渐减退，最后因呼吸肌无力而死亡。从疾病发作到生命结束的整个历程中，患者能清楚的感知外界信息，如听到对方的交谈和感受对方的抚摸等，但是身体像被冰冻住了一样，一步步地丧失回应的能力，故俗称为“渐冻人症”。“渐冻人症”的发病原因是什么？目前肌萎缩侧索硬化（ALS）的发病原因不清楚，可能与遗传和环境都有关。研究认为酒精、病毒感染、吸烟、重大创伤、暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境可能是导致ALS的危险因素。此外，可能还有兴奋性氨基酸毒性学说、免疫学说、氧化自由基学说、神经元蛋白及神经微丝的新陈代谢异常学说等，但目前尚无统一定论。“渐冻人症”需警惕早期症状有哪些？由于ALS起病隐匿，进展缓慢，导致患者经常会忽视该病的发展。发病早期一般是肢体无力伴肌肉萎缩，多从一侧肢体起病，再发展至对侧，也可双侧同时出现症状。首发症状常为手指活动不灵活和无力，手指活动僵硬，手拿不稳笔，穿衣服时不能顺利解开纽扣等，随之出现手部肌肉萎缩，逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。也可能先出现腿部无力导致走路不稳，上楼梯有点吃力，腿部肌肉萎缩，然后逐渐出现吃饭吞咽困难，说话时口齿不清。也有一些患者早期就出现言语不清，进食吞咽困难，四肢无力肌肉萎缩不明显。往往易误诊为颈椎病，腰椎病，特别是合并轻微的颈椎病腰椎病行手术治疗很容易加速渐冻症的疾病进程，建议有上述症状的患者及时到有经验的神经内科专业医生就诊判断。研究表明绝大多数的ALS患者并不遗传，只有约5%－10%的ALS患者有家族遗传史。家族遗传性ALS的临床表现与散发性ALS基本相似。ALS的进展是不可避免的，但预测其进展速度非常难。研究表明，约80%ALS患者平均生存时间为3－5年，但仍有少部分ALS生存时间超过10年，甚至数十年。一般来讲，发病年龄越早，生存时间越长。影响肌萎缩侧索硬化（ALS）生存期的因素有哪些？霍金在诊断ALS后存活期却长达55年，其中的原因一直令广大神经科医生好奇不已。影响ALS患者生存期的因素有很多，以下几个方面为影响生存期的关键因素。1、遗传因素可能起最重要的作用。ALS的好发年龄是50～70岁，而霍金是在21岁发病的，属于少年型（juvenile onset)ALS，是ALS的罕见类型。目前遗传学研究已发现30多种ALS相关的基因突变，多数少年型ALS与基因突变有关，此外，近年来遗传学研究还发现ALS除了致病基因，还存在一些疾病修饰基因，这些基因单独突变不足以致病，但却可以对ALS疾病的表现形式进行修饰；2、积极规范的治疗。尽管目前ALS尚无治愈药物，但规范的药物治疗可以明显延长患者的生存期、改善患者的生活质量。ALS治疗强调的是早期治疗和综合治疗。出现吞咽困难或喝水呛咳时应尽早做经皮胃造瘘，出现呼吸功能下降时应及早使用无创呼吸机治疗，都可以改善生存质量。研究证实高热卡饮食的ALS患者生存期更长，对于吞咽功能障碍的ALS患者，要进行鼻饲或行胃造瘘保证充足的营养；3、精心的康复锻炼和护理。康复锻炼和护理对于改善ALS患者的生存质量也非常重要。持续的康复锻炼可以延缓肢体挛缩、避免发生关节无菌性炎症。精心的护理也能尽量减少肺炎等并发症的发生；4、积极乐观的心态。很多ALS患者在面对这种病因不明的绝症时，都不能接受这个现实，常常会感觉到无助和痛苦，有的到处寻找偏方，有的放弃治疗，这种消极的心态必然会导致不良的预后。反观过来，霍金在发病数年后接近完全瘫痪，长期在轮椅上生活，后来言语能力也慢慢丧失，只能借助计算机和语言合成器来说话，但即便是在这样的情况下，他仍然保持着对世界的好奇心，完成惊世之作《时间简史：从大爆炸到黑洞》，和女儿一起为儿童撰写物理学书籍，还在他喜欢的电视节目中客串演出，甚至还完成了「零重力」飞行体验。正是他的这种积极乐观的心态，让他能直面ALS的挑战，成为了许多的渐冻症患者心中的榜样。

医脉通整理，转载请务必注明出处。偏头痛是一种临床常见的慢性神经血管性疾患，患病率为5%～10%，女性患病率明显高于男性。偏头痛有着相当的危害，不仅会给患者带来痛苦的经历、降低生活质量，而且也与脑卒中、情感障碍等多种疾患相关。2001年，世界卫生组织将严重偏头痛定为最致残的慢性疾病，类同于痴呆、四肢瘫痪和严重精神病。今天，医脉通小编就偏头痛的临床特点及诊治要点做一总结。诱发因素目前偏头痛的病因尚未完全明了，可能与遗传、内分泌、饮食及精神因素等相关。临床特点偏头痛主要有无先兆偏头痛（普通型偏头痛）和有先兆偏头痛（经典型偏头痛）。前者是临床最常见类型，约占偏头痛患者的80%，缺乏典型的先兆，少数患者可出现轻微而短暂的视觉模糊。有先兆偏头痛占全部偏头痛的15%～18%，可在一日内任何时间发作，通常醒后出现。普通及典型偏头痛的一种有意义的床边检查是，压迫同侧颈动脉或颞浅动脉可使头痛程度减轻。表2. 无先兆及有先兆偏头痛的临床特点诊断根据偏头痛发作临床表现、家族史和神经系统检查正常，通常可作出诊断。目前本病尚无特异性实验室检查。临床上，对偏头痛的诊断可参照下列诊断流程。2004年IHS的第二版“头痛疾患的国际分类”(ICHD-2)的诊断标准具有较强的可操作性，只要熟悉相应的诊断标准、掌握一定的诊断流程，偏头痛的诊断一般并不困难。治疗偏头痛的治疗旨在控制或减轻头痛发作，缓解伴发症状及预防头痛复发。其治疗分为发作期治疗和预防性治疗。发作期治疗偏头痛发作期的治疗药物分为非特异性药物和特异性药物两类。非特异性药物包括：①非甾体抗炎药(NSAIDs，解热镇痛药)，包括对乙酰氨基酚、阿司匹林、布洛芬、萘普生等及其复方制剂；②巴比妥类镇静药；③可待因、吗啡等阿片类镇痛药及曲马多。特异性药物包括：①曲普坦类药物：为高选择性5-HT1B/1D受体激动剂，能特异地控制偏头痛患者的头痛。目前国内有舒马曲坦、佐米曲坦和利扎曲坦，那拉曲坦、阿莫曲坦、依来曲坦和夫罗曲坦国内尚未上市。②麦角胺类药物：其治疗偏头痛急性发作的历史很长，但判断其疗效的随机对照试验却不多。预防性治疗适用于频繁发作，尤其每周发作2次以上严重影响正常生活和工作、急性期麦角生物碱治疗不能耐受或禁忌的患者，应采取有效的预防措施。大多数用作预防剂的药物最初均有不同的适应症。使用的药物可分为抗癫痫药、β阻断剂、抗抑郁药、血清素拮抗剂（美西麦角已不再生产）、钙通道拮抗剂、血管紧张素调节剂（ACE抑制剂和血管紧张素受体抑制剂）、营养物和中药（小白菊）。普萘洛尔、阿米替林及丙戊酸等三种结构上无关的药物是治疗的支柱，一种药物无效时可选用另一种药物可能有效。成人偏头痛急性期治疗2016年美国头痛学会发布了成人急诊室内急性偏头痛静脉药物治疗指南，研究者回顾了68项随机对照试验，最终推荐：①没有任何一种药物获得了A级“必须提供”的推荐；②基于I类证据，甲氧氯普胺、丙氯拉嗪、舒马曲坦三种药物获得了B级“应当提供”的推荐；③为了防止偏头痛的复发，皮质类固醇激素地塞米松也获得了B级水平的推荐；④其他C级推荐的药物包括：对乙酰氨基酚，乙酰水杨酸，氯丙嗪，右旋酮洛芬，双氯芬酸，安乃近，氟哌利多，氟哌啶醇，酮咯酸和丙戊酸；⑤避免在急诊室使用苯海拉明，利多卡因和奥曲肽。参考文献：1.中国偏头痛诊断治疗指南[J].中国疼痛医学杂志．2011,17(2).2.偏头痛诊断与防治专家共识[J].中华内科杂志.2006,45(8).3.神经病学（第二版）.[十二五]国家重点图书出版规划项目.人民卫生出版社4.Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society．The Internatiional Classificatiion of Headache Disordors：2nd edition．Cephalalgia，2004，24 Suppl 1：9-160．5.Orr S L, Friedman B W, Christie S, et al. Management of Adults With Acute Migraine in the Emergency Department: The American Headache Society Evidence Assessment of Parenteral Pharmacotherapies[J]. Headache: The Journal of Head and Face Pain, 2016, 56(6): 911-940.

偏头痛和紧张性头痛是神经科门诊见到的最多见的头痛，一个患者可以存在两种头痛类型，而大多数患者还是以一种头痛类型为主。同时，很多患者在长期诊治的过程中，他们得到一些不规范的临床诊断，比如：神经性头痛，血管性头痛以及神经性偏头痛等。这些头痛类型在国际头痛分类中是没有的，因此，在头痛治疗规范中，其中一条就是：头痛患者应该到头痛专科就诊，并且接受头痛的一些知识教育。 下面是偏头痛和紧张性头痛的主要鉴别，或许一些患者既有部分偏头痛的特点，也存在紧张性头痛的一些特征，这种情况就需要头痛专科医生进行具体判断。

头晕患者在神经科门诊非常常见，这其中中老年患者又占据了大部分，他们认为自己的诊断是：脑供血不足，脑动脉硬化，颈椎病或者脑血管痉挛等，在服用疏通血管的药物后，刚开始还好，但是时间一长效果就慢慢的差了，这是什么原因呢？ 去年的八月份，从东莞转过来一位年轻男性患者，头晕的厉害，一天大部分时间都躺在床上，头部移动一下就觉得晕的厉害，当地诊断为耳石症。给予手法复位后，没有什么效果，一个月过去了，患者干脆就到广州就诊。当给患者查体时，发现患者走路总是倾向一边，双腿并拢后身体也总是倾向一侧，仔细询问病史，患者在起病前有一次较为严重的感冒，给予仪器检测，发现患者一侧前庭功能减退，因此患者的正确诊断应该为：前庭神经元炎。尽管激素等治疗后，患者头晕症状有所好转，但是治疗延搁的时间相对较长，患者很难恢复到正常水平，仍旧每天都觉得头部晕乎乎的。像这种例子，在临床上遇到不止一个，如果治疗不及时，很多患者最后都会出现不敢走快路，否则就会头晕的厉害。 在引起患者出现剧烈头晕的疾病中，耳石症算是比较常见的一种，因为患者的头晕往往和脖子转动有关联，因此许多患者认为自己是颈椎病，当患者年龄较大，做颈椎片时，往往可以找到颈椎增生的证据，这更使得患者确认自己就是颈椎病的诊断。而作为专业医生知道，之所以颈部活动会引起患者的头晕，是因为当颈部运动时，当然耳朵也会随着脖子动，造成耳石会在内耳半规管引起淋巴液不正常流动，产生眩晕。然而，在许多基层医院，很多医生还是把这种与颈部活动后产生的头晕误诊为颈椎病，给予疏通血管，营养神经等治疗后，效果往往不理想，导致患者在一段较长的时间内反复出现头晕的发作。 在几年前，有一位外地的大约60岁的农村妇女，因为长期头晕就诊，科室进行病例讨论，当问她在当地医院诊断和治疗的情况时，她说因为头晕反复发作，当地医生诊断她患得是“美人综合症”。当时，所有在场的医生听了都觉得奇怪，后来大家恍然大悟，原来她把“美尼尔综合症”听成了“美人综合症”。美尼尔综合症也是一个比较常见的引起头晕的疾病，发作突然，可在任何时间发作，甚至入睡后也可发作。最常见的症状是：病人睁眼时，感觉房子或周围物体在转动，闭眼时则自觉身体在旋转，眩晕来势猛烈时可使病人突然倒地。发作期间病人睁眼或转动头部则症状会加重，故大多数病人闭目静卧，头部和身体都不敢转动。多数病人在发作时出现单侧耳鸣及耳聋，少数是双侧的。约25%的病人在发作前已有耳鸣及耳聋出现，而在发作后加重，其余约25%在发作后才逐渐出现耳鸣或耳聋。60岁以上老人发病罕见，多为青壮年，近年亦有儿童病例报告，病程多为数天或周余。这位转诊的老年女性只有反复头晕，没有耳鸣和听力下降，最后诊断上不考虑是美尼尔综合症。在临床上遇到头晕的患者，医生一般首先问患者是否在头晕的同时，有无感觉存在天旋地转，或者周围物体在晃动等，如果有这种现象，则定义为眩晕，如果只是头部昏沉感，头部晕乎乎的，则称为头昏。对于后者，在门诊经常会见到，这也是门诊就诊较多的一部分人群。这种头晕是一种精神性头晕，最大的特点就是查体正常，而患者反反复复的感到头部的昏沉感，使得患者觉得心里很难受，他们往往认为自己得的是颈椎病，或者脑血管痉挛，脑供血不足，而经常到医院或者诊所打针，疏通血管治疗，病情时好时坏，其实这种精神性头晕本质上还是抑郁焦虑情绪状态的一部分，如果仔细询问，他们往往夜间入睡困难，易于早醒，平时心情闷闷不乐，懒洋洋的还容易疲劳，头晕是他们拒绝做任何事情，即便是以前最喜欢的事情的借口之一。我遇到过很多这类患者，从年轻人到老年人都有，他们把自己的病情归结为血管痉挛，因为B超结果是血流速度加快，或者认为是颈椎病，因为颈椎X片结果是颈椎骨质增生，其实这属于没有找到责任病因，因此治疗上就会偏离正确的方向，越做越失去信心，以为头晕无可救药了，如何换一个角度，按照抑郁焦虑来治疗，那么很快患者的头晕症状减轻，而且人也变的精神起来。 头晕的原因还有很多，仔细分析才能够找到病因，记得今年年初初八刚上班，就来了一位40岁左右的患者，坐着轮椅，有家人推着到门诊。这位患者大年初三早晨做早饭，不小心头碰到门上，也不是很严重，结果初四就觉得头晕，走路摇晃，初五就不能够从床上下地，一起来头就晕，初六就坐上轮椅了，做头部核磁共振检查，没有发现任何问题。在耳鼻喉科检查排除了耳石症，又做不到其他原因，于是就介绍到神经科门诊找我。我让他住院检查，然后告诉下面的进修医生和博士研究生，这是一个副肿瘤综合症，病变很可能是小细胞肺癌。几天后，检查结果证实了这个诊断，下面的医生感到不可思议，我告诉他们，疾病的发生发展都是有规律的，不管疾病以何种形式起病，本质的东西是不会变的，而要抓住这个本质的核心，就需要不断的思考和实践，才可以很快地找到疾病的病因。

大约在几个月前，一位女性患者住院，诊断为“多发性硬化”，她前前后后在几家大型三甲医院住院治疗，每次效果都很不错，出院时基本上都是比较满意的，但就是疾病易于复发，每次复发后病灶就增加了一些，比如她首次起病是脊髓病变，当地医生诊断为“急性脊髓炎”，给予激素冲击治疗后患者好转出院，半年后又发生视力下降，再次入院被医生诊断为“视神经脊髓炎”，给予激素和神经营养药物后，又好转出院了，又过了一年时间，患者再次出现视力下降，并且头部扫描发现有多个病灶，又再次被诊断为“多发性硬化”，治疗后又有好转。现在患者复发视力下降，根本看不清周围的物体，只好又来到医院就诊。 当一开始见到患者时，我告诉她，现在医院已经有了国际上用于治疗多发性硬化的最新药物，没想到她说已经用过了，价格贵，有一定效果但就是不能够停药，一停药病情很快就返回来，导致“以前的药费白白的花掉了”，她说“一次就要几百元呢”。然而，当查看患者近几次的头部MRI片子时，发现片子上的病灶和以往见过的多发性硬化上的病变的部位明显不同，再详细询问病史，发现这名患者在这几次起病中间还曾经有过一次双耳完全性耳聋，大概持续了约3个月才好，这似乎也和多发性硬化不相符合。记得当时，我给下面的进修医生说，此人诊断多发性硬化要打个大大的问号，要特别注意检查一下胶原疾病的指标。几天后，血液结果回来是阳性，立马约了外科医生进行组织活检，最后病理结果是：干燥综合征。这一结果彻底推翻了患者以往的所有诊断，而患者的治疗方案将很大程度的被修改。 在过去的几年里，患者都已经习惯自己是患了多发性硬化，没想到自己今天却得到了干燥综合征的诊断，我问她能否接受这个现实，她说能接受，因为她自己也奇怪：为什么每次伤心哭泣时，别人有眼泪而自己怎么哭都没有眼泪，眼睛总是干巴巴的，现在自己终于明白了。她看着我说，要是早一天见到你就好了。我也问自己，如果早几年就见到这名患者，我是否也能正确诊断这个疾病，而不会是误诊呢？ 临床相当多的疾病在刚刚发病时，往往仅仅是露出冰山一角，比如病毒性脑炎像是发烧感冒，颞动脉炎像是枕神经痛，肺癌患者却表现为走路不稳，多发性硬化表现为三叉神经痛，偏头痛表现为反复剧烈呕吐等等，这时候如果见山是山，见水是水的话，则很难得到最终正确结论，这需要医生不断的观察，总结和提高。有时候，会有相当长一段时间得不到合理解释，因为疾病的发展不是像教科书那样演变，每一个患者都有自己的独特特点，教科书总结的是疾病的总体特点，因此可以说都是典型的疾病过程。但是，即便是冰山一角，它的本质仍是冰山一部分，如同疾病再如何千变万化，而疾病核心本质不会变，而只有深刻认识疾病本质特点，才能够避免盲人摸象，使疾病的诊治经得住时间的检验。 记得有一个住院年轻男性患者，反复低热，头痛以及脑脊液白细胞和蛋白稍微升高，当地诊断上结核性脑膜炎，治疗效果不好转到我这边来。患者来后头部MRI扫描没有问题，住院几天患者表现都是好好的，考虑是病毒性脑膜炎。有一天，当我正在上门诊，家人打电话说患者突然昏迷了，呼之不应，把患者家属吓的魂飞魄散，人醒来后也不认识家人，约几个小时后又完全好转，我想了几天也解释不清昏迷的原因。患者后来好转回家过国庆节去了，没想到一个月后，患者病情复发，胡言乱语被家人送到另外一家医院住院治疗，他的主管医生打电话告诉我，患者重新做头部扫描，发现在右侧颞叶有一个比较大的病变，之所以以前没有检查到是因为使用了激素治疗，这个患者他们科室讨论后认为是淋巴瘤的可能性大，激素治疗可以使淋巴瘤消失，患者出院后淋巴瘤就又长出来了，所以又患病了。听此解释我有很多困惑，最后听说患者有所好转家属要求就出院了。时间过去至少半年以上，我想起了这名患者，如果是淋巴瘤，那么一般来说，这位患者目前应该病入膏肓，说不定已经过世了，记得曾经管理过一位淋巴瘤老年患者，前后也就两个星期患者就入土为安了。我犹豫着打个电话给患者家属，问一下情况，没想到家属开开心心连连道谢，原来患者早就完全好了。为此，我又重新分析找到原来的片子，得出结论，这名患者不是淋巴瘤，应该还是病毒性脑炎，以前的那次昏迷，更可能是一次癫痫发作，因为头部MR扫描发现在颞叶有病变，这是引起癫痫发作的最常见部位，回头再检查我们医院的头部MR片子，还是可以看出一些病变迹象的，只不过是放射科发报告给漏诊了，这样分析，这个患者的一些迹象就变得清晰起来了，前前后后的疾病发生发展都得到圆满解释。

中山大学附属二院头痛和脑血管病专科 闫振文博士偏头痛是最常见也是最严重的头痛类型之一，在全世界约有6亿偏头痛患者，在神经科头痛门诊，除了患者希望能够给予有效地止痛治疗外，他们对于自身的头痛有许多的疑问，在这里，我总结了一些患者在门诊就诊时最常问的问题，希望能解除偏头痛患者的困惑，并对偏头痛的治疗也有所帮助。1.为什么头痛发生前眼前会出现闪光，暗点等现象？大约有不到30%偏头痛患者在头痛前会出现一些先兆症状，视觉先兆是最常见的一种先兆，主要表现为患者眼前出现一些闪光，一般呈现为之字形，也可出现锯齿形暗点，持续时间从数分钟到60分钟不等，这类有先兆发生的偏头痛被称为经典偏头痛。除了视觉先兆外，部分患者同时伴有其他身体不适，如半边身体感觉麻木、力弱、语言障碍等。目前对于这种先兆现象的解释，是由于大脑视觉皮质在头痛之前发生一种叫做“皮质扩布抑制”的现象，导致管理视觉的大脑高级中枢发生异常刺激和抑制变化，使得患者会感觉眼前出现闪光，暗点等错觉，在这种错觉发生后，往往一次比较激烈的头痛就开始发作了。2.偏头痛治疗有特效药么？ 目前有特异性抗偏头痛的药物，如曲普坦类药物，这些药物是属于5HT1B/1D受体的激动剂，它们可以收缩扩张的颅内外血管，减轻血管周围神经源性炎症反应，减少疼痛从脑外向脑内的传递，也相应减少偏头痛所伴随的恶心，呕吐等症状。特效药物并非所有的患者都能从中获益，因为每种药物对不同的患者个体是不一样的，一种药物无效，可以换用另外一种药物，在偏头痛发作前服用，可以抑制头痛的发作。但是，对于有心肌梗塞，冠心病病史的偏头痛患者而言，这类曲普坦类药物则是禁忌服用的，因为药物有可能引起心血管的痉挛而诱发心肌缺血甚至是心肌梗死，由此可见，特效药物也要因人而异。3.长期偏头痛的频繁发作，会引起中风么？目前偏头痛和中风的关系，学术界还存在着一定的争议，对于普通型偏头痛而言，不会有增加中风的危险性，但对于有频繁发作视觉先兆的偏头痛而言，发生脑中风的风险性会增加，有研究表明，偏头痛发作直接导致中风，多是有预兆的偏头痛病人，与常人相比脑中风的风险增加1.91倍，因此，对于有视觉先兆的偏头痛应该采取积极的治疗措施，以防止脑中风的发生。4.偏头痛可以遗传给下一代么？大约70%以上的偏头痛患者有阳性家族史，对于有先兆的偏头痛，其子女发生偏头痛的风险是一般人群的4倍，而对于无先兆的偏头痛，其风险大约2倍。因此， 在一个家族中可以出现多个偏头痛患者，询问患者有无家族史也是偏头痛诊断的一个重要参考。但反过来讲，父母有偏头痛则子女一定有偏头痛则是错误的，因此我们谈到的仅仅是发病风险，更多的是一个机率事件，即父母有偏头痛，则子女患有偏头痛的概念事件会大大增加，但不一定会患有偏头痛。5.偏头痛非常严重，为什么头部核磁共振扫描却找不到病变？对于患者而言，认为剧烈头痛一定是脑内有一个明确病变导致的，因此就可以用仪器检测到它，因此他们往往想到检测脑结构异常的头部核磁共振影像学扫描，事实上，目前的科学水平还不能在影像学上去“看见”病变，包括头部核磁共振扫描在内头部影像学扫描，对于偏头痛而言，是检测不到任何病变的。反过来说，如何用头部核磁共振扫描发现了脑内病变，这时则往往否认了偏头痛的诊断，要引起患者和医生的高度重视，因为这有可能是其它原因引起的头痛，即引起类似偏头痛发作的脑器质性疾病。6. 偏头痛发作是否会最后变成慢性头痛呢？频繁的偏头痛的发作控制不好，或者由于工作，生活，药物以及社会的原因，也会使偏头痛的发作变得更加频繁，最后变成慢性偏头痛，这种情况还是比较多见。比如生活的负性应激事件，如情感伤害，离异或重大的经济损失等，或者过量服用止痛药物等，都会导致患者的发作性头痛转变为慢性头痛。反过来讲，如果能够对偏头痛进行积极有效地治疗，偏头痛不但不会变成慢性头痛，而且会发作减少，甚至长期不发作。7.对于频繁发作的偏头痛，有无好的治疗措施？频繁发作的偏头痛的治疗，一般采取预防治疗和间断性服药治疗的措施，一般而言，对于以下的4种类型的偏头痛患者：1. 生活质量，工作和生活受到严重影响；2. 发作频繁，每月发作大于或者等于2次以上；3. 偏头痛急性发作期药物治疗无效；4. 出现频繁的、长时间的或者不舒服的偏头痛先兆，要积极地进行偏头痛的预防治疗，而不是头痛发作时就吃止痛药物，具体的治疗方法因人而异。8.偏头痛可以彻底治愈么？目前对于偏头痛发病机制还没有完全阐明，现在的研究来看，在脑干等部位有一个“偏头痛发生器”，这个部位在外界因素干扰下，存在着神经功能紊乱，现在还没有一种药物从发病机制上根本解决偏头痛的神经功能紊乱问题，因此目前彻底治愈偏头痛还只是一个传说。但是，正如治疗高血压和糖尿病一样，偏头痛也是完全可以控制的，关键是正确面对偏头痛和积极地进行治疗干预。9.我头痛发作时是整个头部头痛，为什么也被诊断为偏头痛？偏头痛并非就指的是半边头部疼痛，事实上，只有约60%患者表现为偏侧头痛，部分患者两侧头部可以交替头痛，或者头痛起于一侧，然后转向另外一侧。也可以 单侧头痛，逐渐发展为全头痛。有40%左右的患者一开始起病就是双侧头痛。因此可以明确地说，偏头痛不是偏侧头痛，偏侧头痛也不一定是偏头痛，比如丛集性头痛从来都是偏侧头痛。10. 作为头痛专科医生，你能给我们提供一些建议么？如果你已经经历过偏头痛的发作，尽管有时头痛不是很激烈，我的建议是无须忍痛，当头痛发作前就服用药物，而不要等头痛严重时在服用。偏头痛的发作在很多情况下存在有诱发因素，比如饮食，闪烁的灯光，气味，睡眠不足，一些药物等，远离这些诱发因素对于偏头痛的控制是十分重要的，对这些诱发因素不要心存侥幸，事实上，预防大于治疗，如果总是接触诱发因素，会使原本有效的药物最终失去效果，而加大药物剂量，止痛药服用过多也会引起药物性头痛，治疗起来将更加困难。

在专科门诊或者在病房工作时间，我经常会诊治一些抑郁状态的患者，也经常会回答他们的一些问题，其中最常见的一个问题就是：到底服药多长时间？或者是病情基本上好了，还需要继续服药么？ 我的答案是：直到能够经得住下一个考验为止。 因为，很多患者自行停药后，不到几个月，他们先前的症状一点不漏或者更严重的症状表现，又重新返回来了，在随诊时他们最常说的一句话就是：我以为都好了，谁知道一遇到事情还是不行啊！ 抑郁状态的治疗其实不困难，困难在于患者不能够做到坚持服药，从而达不到彻底治愈的目标。在我的印象中，只有很少的患者能够一直坚持服药1年以上的，而这些患者最终无不是心存感激，他们确实从抑郁或者焦虑的束缚中解脱出来，因为在生活和工作的大风大浪中他们经得住考验，没有回到原来的低落心境和困苦之中。 一般来说，第一次发作的患者，治疗的维持时间为6个月～1年；若为第二次发作，主张维持治疗3～5年；若为第三次或三次以上发作，应长期维持治疗直至终身观察。 从经济角度出发，治疗抑郁或者焦虑障碍的费用确实不菲，但是如果不能够坚持到彻底治愈，那么所花费的费用将是原来费用的几倍甚至是更多。

偏头痛是最常见的头痛类型之一，女性发病率是男性的3倍左右，偏头痛的发作频率和疼痛程度在人群中差异很大，有的人一生可能仅发作几次，而有的人不但发作频繁，而且头痛剧烈还伴有呕吐。因此，不同的偏头痛患者应该采用不同的治疗方案，采取一刀切的形式是错误的。在这里，我要提醒的是，出现下列情况之一的偏头痛患者，需要进行预防性治疗，且治疗时间不要少于6个月：1. 生活质量，工作和生活受到严重影响；2. 发作频繁，每月发作大于或者等于2次以上；3. 偏头痛急性发作期药物治疗无效；4. 出现频繁的、长时间的或者不舒服的偏头痛先兆。预防治疗成功的标准为在3个月内偏头痛每月发作频率降低至少50%以上，从这个角度来看，头痛日记就显得比较重要，它记录了你每月的头痛次数，强度以及频率，更重要的是一些可能诱发头痛发作的因素，如某些食品，环境因素等，这样可以更好的预防头痛的发作。下面是目前国际上推荐的预防偏头痛的一线药物：美托洛尔，普萘洛尔，氟桂利嗪，丙戊酸，托吡酯等。

偏头痛和丛集性头痛都是比较剧烈的原发性头痛，对于头痛专科的医生而言，不难判断，但对于一般的神经科医生或者内科医生，由于见得少，往往容易把偏头痛误诊为丛集性头痛。 我把偏头痛和丛集性头痛的特点和不同点进行总结一下，大家可以看看下方的表格，相信自己对偏头痛和丛集性头痛的不同之处，会有一个基本的判断。