世纪坛医院淋巴外科科普号

女26岁。在校大学生。间断性腹泻、乏力、下肢肿胀2年2000年10月经会诊住院。2年前，无诱因突然腹泻，水样，每天15次左右，1-2天自愈。此后患者全身乏力，不能坚持上课，经过3周左右卧床休息，逐渐好转。每年发生1次。本次是在家发病，尽管家中有学医者，不能理解她，实在坚持不下去了，同学带去医院就诊，发现有低蛋白血症时家长急了，马上来北京协和医院消化科住院。经查证实为小肠淋巴管扩张症。查：心、肝、肺、肾未见异常,下肢可凹性水肿。B超腹腔少量腹水，B超引导抽出腹水50ml 为乳白色。99mTc标记白蛋白肠道示踪检查：肠道内异常放射性摄取，随时间延长，逐渐移行至7小时见全结肠显影（图-1、2）（北京协和医院核医学科）。血生化：TP 28.3g/L ALB 18.4/L CA 1.47mmol/L 周围血 LYM0.3×109/L，结核、肿瘤及免疫系列检查未见异常。胃镜：十二指肠粘膜密集白色斑点，粘膜活检报告：粘膜下淋巴管扩张。淋巴管造影：腹膜后淋巴管扩张（图-3），在荧光屏监视下造影剂进入十二指肠降部，迅速经过横部进入空肠（图-4），胸导管末端回流不畅（图-5），造影后CT见腹膜后淋巴管扩张（图-6）。诊断：原发性小肠淋巴管扩张症，十二指肠巨大淋巴瘘。经低脂饮食、间断输注白蛋白，临床表现明显好转出院。于2002年6月9日因症状复发再次住院。TP 22g/L ALB 18.4/L CA 1.27mmol/L LYM0.4×109/L，行胸导管-颈外静脉吻合术无效。此后四年每年发作次，保守治疗包括间断TPN好转。惟本次发作经8周TPN无效。于2006年5月19日再次入院。查：TP 28g/L ALB 13.8/L CA 1.20mmol/L LYM0.3×109/LHb 5.9g/L。做围手术期治疗，TPN加白蛋白10g/每日共四周，并间断输血。，仍无明显还转。于2006年6月21日开腹手术，（术前10小时进脂肪餐）见十二指肠降部右侧腹膜后多根含乳糜的扩张淋巴管（图-7），并在肠系膜根部腹膜后有多根含乳糜的扩张淋巴管(图-8)。经空肠上段造口插入纤维内镜检查肠腔，空肠粘膜未见异常。十二指肠粘膜未见白斑，在十二指肠降部右侧壁有直径0.5cm小凹陷(图-9)，切开十二指肠降部前壁，从十二指肠降部右侧腹膜后扩张的淋巴管注入1%美蓝，直视下见十二指肠降部右侧壁凹陷处美蓝溢出，证实为淋巴管瘘口，其余处的十二指肠和空肠粘膜未见蓝染。将凹陷部肠壁做局部切除，严密缝合肠壁。将十二指肠降部右侧壁腹膜后扩张的淋巴管切断结扎。再将十二指肠空肠曲左侧腹膜后扩张的近心端淋巴管与肠系膜下静脉分支端端显微吻合。随访5年症状消失，血浆蛋白、淋巴细胞恢复正常。术后观察6.5年症状复发，经保守治疗无效自动出院。以后失访。讨论：患者间断性腹泻、乏力，以至读大学时没力量去上课，最后休学，得到家长的误解，当查出低蛋白血症后才积极诊治。胃镜：十二指肠粘膜密集白色斑点，粘膜活检报告：粘膜下淋巴管扩张，即可确诊小肠淋巴管扩张症。结合核素标记白蛋白肠道示踪检查见右侧腹部大量显影剂集聚，也是小肠淋巴瘘的佐证。惟淋巴管造影见显影剂进入十二指肠这一发现是可确定肠淋巴瘘的部位。淋巴管造影见显影剂进入十二指肠尚未见报告，为此确诊小肠淋巴管扩张又多了一条即淋巴管造影显影剂进入肠管。患者经保守治疗6年及行胸导管-颈外静脉吻合术无效后，遂行开腹手术，见腹膜后多根含乳糜的扩张淋巴管，结合内镜检查十二指肠降部右侧壁有直径0.5cm小凹陷，注入1%美蓝后凹陷处蓝染，证实为淋巴管瘘后，将凹陷部肠壁做局部切除。观察6年症状消失化验正常，能像正常人一样学习工作。6年半时复发-间断性腹泻、乏力，低蛋白血症，经保守治疗无效，自动出院。患者开腹手术后达到临床治愈6年，虽将淋巴瘘切除，由于不可逆的无法根治的原发性淋巴管病变-涉及胰腺、十二指肠及肠系膜根部的腹膜后淋巴管扩张依然存在复发是不可避免的。十二指肠如此巨大淋巴瘘尚未见报告。图-1注显影剂后5小时双腹股沟、 髂淋巴链显影清晰对称，可见右侧腹部大量显影剂集聚图-2注显影剂后7小时，见全结肠显影图-3淋巴管造影：见腹膜后淋巴管扩张，在荧光屏监视下造影剂进入空肠（照片左侧影像见肠管蠕动波）图-4在荧光屏监视下造影剂进入十二指肠降部，迅速经过横部进入空肠（箭头所指） 图-5胸导管末段扩张，胸导管末端回流障碍，并可见显影剂反流到左锁骨上区 图-6胰腺、十二指肠后方及肠系膜根部可见多根扩张淋巴管图-7十二指肠降部右侧腹膜后多根含乳糜的扩张淋巴管（注美兰后）图-8肠系膜根部腹膜后多根含乳糜的扩张淋巴管（注美兰后）图-9十二指肠降部右侧壁有直径0.5cm小凹陷

治疗前女52岁。左象皮腿30年。曾显微淋巴管静脉吻合无效。图1术前，图2淋巴核素显相。治疗后治疗后540天术后左下肢消肿非常显著，从照片看比健肢稍粗一些。为患者解除了30年的痛苦，非常满意。术后要继续坚持穿弹力袜，加强对患肢的自我护理，防止丹毒的发生。淋巴水肿的减容手术不同于美容的吸脂术，本术式用的机械是能把增生的淋巴管、增生的脂肪和纤维结缔组织强力打碎再行抽吸的。术后3个月再行显微腹股沟淋巴管静脉吻合。做两期手术，即立竿见影的消肿如初，又分流了淋巴液的回流，取得了满意的疗效，是目前手术治疗淋巴水肿较为理想的术式。深受广大淋巴水肿患者欢迎。

女56岁。甲状腺癌术后5天于2010-4-9转入我科。引流液为牛奶样，1500-2000ml/日。行直接淋巴管造影，见胸导管淋巴系显影良好，胸导管颈段弓部有造影剂外溢呈囊状影像（图1）。于术后第8天在全麻下手术治疗。术前8小時进脂肪歺。手术在显微镜下操作，在颈内静脉近锁骨处有大量乳糜溢出，仔细查找见胸导管直径3.5mm，并见胸导管裂口，裂口较大占其周径的4/5，边缘不整，用小血管夾夾闭胸导管远心端，仔细吸岀创口的乳糜液，将连接胸导管远、近端的壁离断，断缘修整（图2），用9个0线间断缝合（图3）。在显微镜下观察见乳糜液通畅入血而无漏。 讨论：淋巴管造影显示胸导管弓部高达第一胸椎横突水平，大约在锁骨上缘4-5㎝，位置高，术中易受损伤，术前未用脂肪歺，术中淋巴液为无色，且量不大，较难发现胸导管损伤。对于颈淋巴结清扫术后乳糜瘘手术以端端吻合为首选，符合正常生理，不存在继发淋巴回流障碍问题，是最理想的手术方式。手术难度较大，为保证手术成功，术前应做好如下准备工作：1、术前要做直接淋巴管造影，它可以確定胸导管损伤的部位以指导术中寻找。2、术前8小時吃高脂肪歺即200ml牛奶加一块黄油以利于寻找裂口。3、术者最好具 有在显微镜下探查胸导管未端手术操作经验。后者应是最重要的。我科现阶段每周做胸导管未端疏通手术2~4例，己积累了丰富的手术经验，所以才能成功地完成手术！ （图1）直接淋巴管造影見胸导管颈段显影，其弓部高达第一胸椎横突水平，约在锁骨上缘4㎝，其弓部可见造影剂外溢，未见造影剂入血。 （图2）胸导管断端 （图3）胸导管端-端吻合

男19岁。胸导管结扎术后乳糜胸加重2个月。因主动脉降部狭窄（图1）致继发性高血压2月前在心血管病院行矫正术。高血压得以纠正。但术后出现左乳糜胸（图4）。转某医院住院于2009-7-2行胸腔镜胸导管结扎治疗，术后乳糜胸加重。给于低脂中链油饮食、TPN、胸腔粘连等治疗无效。于2009-9-4转入我科。有胸腔闭式引流，每天开放一次，引流500-800ml。次日行直接淋巴管造影：见胸导管为2支，一支（右支）在胸椎中线偏右侧，在第8、9胸椎处可见4个钛夹将胸导管右支夹闭。第2支（左支）位于胸椎左侧（图2），其末端显示造影剂明显积聚，并向锁骨下淋巴干反流，提示胸导管末端回流障碍（图3）。淋巴管造影后胸腹片显示显影剂在腹膜后、第9胸椎以下和左肩锁关节上方集聚。并见左胸腔中等量积液。于2009-9-10行胸导管末端疏通术。在显微镜下见胸导管末端有一纤维束带压迫，致使胸导管及其属支扩张，将纤维束带切除，此时可见淋巴液涌入血管。术后胸腔引流量逐渐减少。30、60天胸片未见胸水。首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科耿万德讨论：1、病因：淋巴管造影显示多部位淋巴管扩张，应是先天淋巴管发育缺陷所致。是手术损伤胸导管的分支引起的乳糜 胸。2、胸导管结扎右支，左支未结扎因此无效。后退一步说,多亏未结扎,结扎了胸导管的淋巴液能否代偿回流入血还是个问题,如果不能代偿回流入血那后果不可想象。3、疏通了胸导管末端，乳糜回流通畅，从而治愈了乳糜胸。4无论是原发性还是继发性乳糜胸没经过做淋巴系统检查不要盲目的行胸导管结扎术，我科收治了不少乳糜胸行胸导管结扎未治愈的极难处理的病人，应引以为戒。图-1MRI见胸主动脉降部狭窄图-2淋巴管造影见胸导管为2支，一支（右支）在胸椎中线偏右侧，在第8、9胸椎处可见4个钛夹将胸导管右支夹闭，第2支（左支）位于胸椎左侧。图-3显影剂在左肩锁关节上方集聚，提示胸导管末端回流障碍图-4淋巴管造影后胸腹片显示显影剂在腹膜后集聚，在第9胸椎以下显影剂集聚，在左肩锁关节集聚。左胸腔中等量积液

8年来我院淋巴外科收治了18例小肠淋巴管扩张症（1），对18例患者行直接淋巴管造影，发现2例造影剂进入小肠，淋巴管造影造影剂进入肠管罕见，现报告如下。例1.女28岁。2年来间歇性乏力、水肿、腹泻于2000年10月6日住院。血浆总蛋白37g/L，白蛋白17g/L，血淋巴细胞0.3×109/L。胃镜：十二指肠粘膜密集白色斑点，粘膜活检报告：粘膜下淋巴管扩张。直接淋巴管造影：腹膜后淋巴管扩张，在荧光屏监视下造影剂进入十二指肠降部，经过横部进入空肠（图-1）。诊断：原发性小肠淋巴管扩张症，十二指肠淋巴瘘。于2000年11月19日行胸导管颈外静脉吻合术和保守治疗包括间断TPN5年多无效，于2006年5月30日再次入院。于2006年7月21日开腹手术，经空肠上端造口插入纤维内镜检查肠腔，见十二指肠降部右侧壁有直径0.5cm小凹陷，切开十二指肠降部前壁，从十二指肠降部右侧腹膜后扩张的淋巴管注入1%美蓝，直视下见十二指肠降部右侧壁凹陷处蓝染，证实为淋巴管瘘后，将凹陷部肠壁做局部切除，严密缝合肠壁。再将十二指肠空肠曲左侧腹膜后扩张的近心端淋巴管与卵巢静脉显微吻合。随访2年8个月，症状消失，血浆蛋白、淋巴细胞恢复正常。随访3年半低蛋白血症复发。例2.女31岁。腹泻、双下肢水肿7个月于2002年12月1日住院。血浆总蛋白54g/L，白蛋白24g/L，淋巴细胞0.7×109/L。胃镜：十二指肠粘膜水肿，皱襞肥厚，可见密集小白点，活检：粘膜下淋巴管扩张。纤维结肠镜活检：回肠末段粘膜淋巴管扩张。直接淋巴管造影：腹膜后淋巴管扩张，造影剂进入肠管（图-2），胸导管末端回流不畅。诊断：原发性小肠淋巴管扩张症。于2002年12月19日行胸导管颈外静脉吻合，术后低脂中链脂肪酸（MCT）膳食治疗。随访6年临床症状减轻，血浆蛋白和淋巴细胞稍低于正常。直接淋巴管造影是经足背切开穿刺淋巴管或经腹股沟淋巴结注入造影剂使下肢、腹膜后淋巴管和胸导管即所谓胸导管淋巴系显影，正常时造影剂不会进入肠淋巴干所属的淋巴管。只有当淋巴系发育缺陷（淋巴管扩张、淋巴管瓣膜损害）或后天因素导致淋巴管病变才能使造影剂返流，这在乳糜回流障碍的淋巴管造影中相当常见，比如左下肢乳糜返流性淋巴水肿患者，我们常规经右足淋巴管造影，造影剂可返流到左腰淋巴干所属的淋巴管甚至是左小腿或左足部淋巴管显影；乳糜尿行淋巴管造影时造影剂的返流可使肾蒂或肾实质淋巴管显影等。原发性小肠淋巴管扩张症淋巴管造影时一般造影剂也不进入肠管，只有当腹膜后淋巴管明显扩张造成肠系膜淋巴管严重返流，碰巧肠粘膜有较大淋巴瘘时造影剂才能进入肠管。造影剂进入肠管可确诊为小肠淋巴管扩张症。参考文献 1.耿万德,沈文彬,孙宇光.小肠淋巴管扩张症的诊断与治疗(附15例报告).中华普通外科杂志,2008,23,5:351-354 2.汪忠镐，主编。血管淋巴管外科学。第一版，北京：人民卫生出版社，2008.376-403.图-1淋巴管造影见腹膜后淋巴管扩张，造影剂进入空肠图-2 淋巴管造影见腹膜后淋巴管扩张，造影剂进入肠管

浅谈胸导管末端疏通术在淋巴管疾病的应用胸导管末端疏通术的概况 胸导管末端疏通术包括胸导管-静脉吻合术(图1)和胸导管末端粘连松解术(图2)。该手术是在显微镜下游离、吻合完成的，首先要探查胸导管末端回流不畅的原因，比如胸导管末端纤维束带或淋巴结的压迫，或胸导管限局性环形狭窄等，要在显微镜下耐心仔细予以处理，并看到淋巴液通畅无阻进入血液为止。少数病例经过上述处理未达到目的时，可用附近静脉和胸导管行端端吻合使淋巴液通畅无阻入血。静脉可选甲状腺中下静脉、椎静脉、颈横静脉和颈外静脉。手术适应症是核素淋巴显像（图3）和直接淋巴管造影（图4、5）证实胸导管末端回流不畅的乳糜回流障碍和部分淋巴水肿患者。淋巴液回流的最后入血口是胸导管末端，如同大河的入海口一样，入海口不通畅，上游就要洪水泛滥，该术式疏通了最后的入血口无疑对改善淋巴液回流会起到重要作用。 胸导管静脉吻合术是我科引进和创新用于治疗淋巴管疾病的术式。早在上世纪七十年代国内、外采用胸导管颈内静脉吻合治疗肝硬化难治性腹水，虽然对腹水的控制有一定疗效，但是终因术后并发难处理的淋巴瘘占10%之多而未继续沿用。我科开展胸导管-颈外静脉吻合术是2001年为一例肝硬化难治性腹水患者,在显微镜下游离、吻合，手术顺利完成。患者术后恢复顺利，半年没有用利尿药, 腹水消退 。该手术是我们在开展显微镜下行淋巴管-静脉吻合治疗淋巴水肿的基础上完成的，术中见胸导管直径3毫米，颈外静脉4毫米，用10个零线顺利完成吻合。此后逐渐用于乳糜回流障碍的病例,把该术式作为治疗乳糜回流障碍的一部分。 由于是在显微镜下操作无一例手术失败，无一例术后出现淋巴瘘。10多年来我科与辅助科室共同努力下，核素淋巴显像做的更有针对性，准确性，更能全面地展现淋巴系的全貌；我科的直接淋巴管造影均由有经验的临床医生在显微镜下操作，成功率百分之百。在荧光屏下能直观胸导管淋巴系的全貌；同时还开展了核磁胸导管显像，可清楚的直观胸导管的影像，为手术探查多了一个影像数据；用B超观看胸导管末端淋巴入血的术前后的对比，较准确的判断吻合口通畅情况。目前我们有了核素淋巴显像、直接淋巴管造影、核磁胸导管显像和B超，为手术保驾护航，使得手术适应症更明确和手术能顺利完成。现阶段我科把胸导管疏通术作为治疗乳糜回流障碍不可或缺的一部分，有的单纯做了胸导管疏通术就治愈了（图2），部分淋巴水肿患者也取得了明显消肿效果。应该说该手术在淋巴外科领域有广阔的开发前景。 为了加深胸导管末端疏通术的了解，下面介绍胸导管淋巴系的解剖和直接淋巴管造影术。 一.胸导管淋巴系的解剖知识: 淋巴系统如同河流一样，由许多小河汇集而成一条大河，最后大河汇入大海。遍布全身的毛细淋巴管，汇入较粗的集合淋巴管，再汇入淋巴干，最后汇入淋巴导管入血。 人体有两大淋巴导管：胸导管和右淋巴导管;九大淋巴干：左右腰淋巴干、左右颈淋巴干、左右锁骨下淋巴干、左右支气管纵膈淋巴干和腸淋巴干（图6）。 右颈淋巴导管由收集右头、颈部淋巴液的右颈淋巴干；收集右上肢淋巴液的右锁骨下淋巴干；收集右肺、纵膈淋巴液的右支气管纵膈淋巴干汇集而成。淋巴液经右淋巴导管从右静脉角入血。 胸导管是人体最粗的淋巴管，起于腹腔的上、中部的腹膜后，从下到上分为乳糜池、腹段、胸段和末端四个部分,于左锁骨上窝静脉角入血。胸导管收集双下肢、双肾、盆腔器官淋巴液的左、右腰淋巴干；收集腹腔消化器官淋巴液的腸淋巴干；收集左头、颈淋巴液的左颈淋巴干；收集左上肢淋巴液的左锁骨下淋巴干；收集左肺、纵膈淋巴液的左支气管纵膈淋巴干，收集的淋巴液约每日3000毫升。淋巴液是无色透明的，但是由于小肠吸收了乳糜使得腸淋巴干和胸导管的液体成为乳白色。淋巴管的大部分疾病发生在胸导管淋巴系，而胸导管淋巴系的淋巴液最后的入血口是胸导管末端，胸导管末端回流不畅必然会导致胸导管淋巴系的淋巴液瘀滞而发病 二. 直接淋巴管造影术 直接淋巴管造影术多用于乳糜回流障碍的患者，因为显影剂用的是碘油，碘油可刺激淋巴管促使淋巴管闭塞，加重淋巴水肿，所以禁止用于淋巴水肿的诊断。直接淋巴管造影可直观胸导管淋巴系的影像，对乳糜回流障碍的诊断非常重要，是无可替代的，淋巴管造影术是淋巴外科医生必备的基本功之一。直接淋巴管造影是在足背1、2、3趾蹼注射1%美兰，局麻在足背切开皮肤，即可看到蓝染的淋巴管（即集合淋巴管），显微镜下用特制淋巴管造影针穿刺淋巴管注入碘油，注入7-8毫升时（根据情况在追加注射显影剂），需在荧光屏上观察从足开始向上淋巴管显影情况，可看到下肢显影的淋巴管、腹股沟淋巴结显影，越过腹股沟韧带髂外、髂总淋巴管显影，向上腰淋巴干、胸导管乳糜池、腹段显影。注意：正常时此处注射侧腰淋巴管显影，而对侧腰淋巴干和腸淋巴干不显影，假如对侧腰淋巴干显影了那一定是对侧有了乳糜返流，腸淋巴干显影或显影剂进入小肠那是小肠淋巴管扩张的证据,显影剂可以返流到外生殖器甚至足背（如右下肢的乳糜返流，我们采用左足做淋巴管造影）；如肾门淋巴管显影或显影剂进入肾盂是乳糜尿的证据。胸导管在锁骨上形成弓形向下进入左静脉角的，胸导管的弓变异大，有的很高，做颈淋巴结清扫时易损伤胸导管。胸导管末端入血处有一瓣膜，阻挡血液返流。该瓣膜定期开放，当胸导管乳糜液增多时，胸导管收缩，向上蠕动，瓣膜开放乳糜成喷射状进入血流，这一精彩瞬间在荧光屏上能拍摄到的。注意：正常时左颈淋巴干、左锁骨下淋巴干、左支气管纵膈淋巴干不会显影的。当胸导管末端回流不畅显影剂可返流到左颈淋巴干、左锁骨下淋巴干。有时左支气管纵膈淋巴干显影，甚至显影剂进入肺，那是乳糜返流到肺的证据。许多淋巴管疾病都是与胸导管淋巴系的先天发育缺陷有关联。比如先天发育的腹膜后淋巴管扩张常和含乳糜的淋巴管沟通形成乳糜返流性疾病，我们直接淋巴管造影即可显示腹膜后淋巴管扩张的直观影像，显影剂可返流到下肢、生殖器、肾脏、小肠，为乳糜回流障碍的发病机制和治疗提供了非常重要的影像学资料。 图2男19岁。主动脉降部狭窄（图2-1）继发高血压外院矫正术，术后左乳糜胸（图2-4）2个月，遂于北京某医院行胸腔镜胸导管结扎无效转入我科，2009-9-4行直接淋巴管影见胸导管两支，右支位于胸椎正中线右侧，其走向的8、9胸椎有 4个钛夹把胸导管右枝结扎。左枝位于胸椎的左侧（图2-2），其末端显影剂集聚，提示有明显回流不畅（图2-3）。行胸导管末端黏连松解，乳糜胸得以治愈。

乳糜回流障碍是各种原因导致的乳糜进入浆膜腔-胸腔、腹腔及心包，或反流到下肢、会阴部引起乳糜胸、乳糜腹、乳糜心包、及下肢会阴乳糜返流及小肠淋巴管扩张症等一系列症状群。乳糜回流障碍是医学上难治少见疾病。乳糜是动、植物油在淋巴-血液的存在形式，控制动、植物油的摄入，乳糜的产生就会减少，乳糜返流就会减少，因此低脂肪饮食是治疗乳糜回流障碍的基本治疗。 脂肪是人体的重要营养素之一，它的吸收是靠小肠的淋巴管完成的。其过程是这样的，吃进去的动、植物脂肪，在消化酶作用下变成微小的乳糜颗粒，乳糜颗粒只能被小肠粘膜绒毛的初级淋巴管即中央乳糜管吸收，而其它营养素如蛋白质、糖等均为小肠血管吸收。乳糜颗粒进入淋巴管即为白色乳糜，乳糜经肠壁淋巴管，再进入肠系膜淋巴管、肠淋巴干、胸导管入血参与营养代謝。 一.低脂饮食怎么吃、吃什么正常人 每天植物油合理需要量50mI(1两)/天，低脂可控制在10一15ml/天。 蔬菜多吃凉拌，不放油。单做抄菜、熬菜，少放油，能锅即可。喝低脂或脱脂牛奶或奶粉，不喝或少喝含奶类或含脂类饮料。不吃或少吃巧克力糖。不吃油炸油食品。不吃或少吃含脂肪的食品，如各种点心如蛋糕、月饼等。吃鸡蛋清少吃蛋黄(或半个)。不吃或少吃坚果(作者迂一8歲患下肢乳糜返流小孩，其母说吃15粒葵瓜子足部皮肤即流乳白液体)。不吃或少吃含脂肪的零食(非常多)。豆腐及豆制品少吃(原料是能炸油的黄豆)。吃清蒸油、白灼虾。吃瘦肉类(牛、羊、猪、鸡、鴨等)，都要将肥肉剃除，还要煮开三次，每次将表层的油撇掉，这样处理的肉也要少量吃。我只是提个醒，不是什么都不能吃了，只是少吃，重点是少上，病人和家属都要动动脑筋，即能吃好又要对身体有好处。 二.中链油食用动、植物油包含长链脂肪酸占95%，中链脂肪酸(中链油)占5%。长链脂肪酸是小肠粘膜淋巴管吸收的，吸收后就成为乳糜。中链脂肪酸和其它营养物质一样是小肠粘膜毛细血管吸收的。因此摄入中链油即可减少乳糜的产生，又补充了脂肪。 患乳糜回流障碍的病人要一生严格吃低脂中链油饮食，做为基本(基础)治疗。

2019年6月25日修改稿淋巴水肿少见，肿瘤引起的淋巴水肿更为少见，容易误诊，值得警剔。肿瘤引起淋巴水肿的特点是短期内病情迅速加重，有的伴有肢体麻木、青紫、功能障碍，甚至疼痛难以忍受。我把从事淋巴外科20多年诊治的病例报告如下。一.原发恶性肿瘤:淋巴瘤可以引起肢体淋巴水肿，有的淋巴瘤以肢体淋巴水肿为首发症状。患者1.男75岁。下肢肿胀4年,加重并会阴及下腹壁肿3个月。3、4年前因腹股沟淋巴结肿分别在两所医院切除病理均为坏死性淋巴结炎，术后右下肢肿胀。行下肢静脉造影及B超检查：下肢静脉未见异常。双腋下及双腹股沟淋巴结肿大2年，外院建议手术切除病理患者未同意。查：双腋下各可及肿大淋巴结直径3-4cm，双腹股沟各可及肿大淋巴结直径3-4cm。双下肢、会阴及下腹壁肿胀，可凹性（图-1）。核素淋巴显象：双下肢和会阴淋巴水肿。遂切取右腋下淋巴结，病理为非何杰金淋巴瘤。患者2.女46岁。右下肢肿胀4月，丹毒发作4次。查：右下肢周径比左下肢粗5-10cm（图-2）,右腹股沟可及直径6cm肿物。核素淋巴显像证实右下肢淋巴水肿。病理非何杰金淋巴瘤。评论：患者1在3、4年前两次淋巴结病理为坏死性淋巴结炎，本次淋巴水肿住我院，反复动员做了淋巴结病理，去几所大医院病理科会诊，确定为淋巴瘤。当临床有疑问时找高人会诊是必要的，首先是对患者负责，自己也积累了经验。二.恶性肿瘤淋巴结转移:恶性肿瘤晚期有淋巴结转移可引起肢体淋巴水肿。有的原发灶较小较难发现，甚至病理证实为癌，而临床各种检查找不到原发灶的。患者3.作者电视远程会诊1例63岁女性患者（患者3），左上肢肿5个月，原因不明，我建议当场捡查,发现同侧腋窩有肿大、较硬的淋巴结，钼钯见乳腺有1CM肿物伴泥沙样钙化，诊断为乳腺癌淋巴结转移所致上肢淋巴水肿。患者4.男41岁。右下肢肿胀10个月。患丹毒4次。右腹股沟可及肿大淋巴结。核素淋巴显象：右下肢显影剂明显滞留。淋巴结病理为移转性印戒细胞癌。北京协和医院消化科及肿瘤医院会诊胃镜、结肠镜及病理未见恶性病变，嘱；按消化道肿瘤化疗（图3）。患者5.女68岁。右乳腺癌晚期腋窝淋巴结转移致右上肢淋巴水肿(图4)。患者6.女63岁。10年前因外阴癌切除加放射治疗，6个月来双下肢渐进性肿胀，核素淋巴显象证实为淋巴水肿。B超腹股沟未见肿大淋巴结。请我院淋巴外科会诊要求行显微淋巴管静脉吻合，决定先在显微镜下切取双腹股沟淋巴结，其淋巴结为芝麻粒-绿豆大，但是输入淋巴管扩张，用9亇0线缝扎输入、输出淋巴管切除10亇淋巴结送两所医院病理科，均报淋巴结转移癌。评论：患者3的经历，告诉我们物理检查是不可或缺的基本功，尤其有了众多辅助检查设备的现在，物理检查更是不能丢掉的。患者4以淋巴水肿为首发症状，查不到原发灶的淋巴结转移癌实属罕见。患者6腹股沟有许多淋巴结转移癌，而淋巴结不肿大非常少见，我们坚持了术中取淋巴结冰冻病理，避免了误治。三.恶性肿瘤手术后复发:患者7.女44岁。右乳腺癌根治术后7年,右上肢逐渐肿胀。1个月来突然肿胀加重且前臂青紫，无疼痛、麻木及运动障碍。CT：右腋下及锁骨下片状瘢痕。核素淋巴显象：见右上肢显影剂明显滞留。右上肢静脉造影见腋静脉闭塞，浅静脉代偿扩张。诊断为右乳腺癌术后淋巴水肿腋静脉闭塞不除外肿瘤复发（图5）。行右臂丛神经探查，将血管神经束周围瘢痕切除，病理见癌细胞。行自体大隐静脉移植，动静脉瘘，术后青紫消失，放射治疗。3年后右上肢淋巴水肿行显微淋巴管静脉吻合。术后5年复查右上肢明显消肿，肿瘤无复发征象。患者8.女47岁。右乳腺癌术后3年，1年来右上肢肿胀、疼痛、麻木。右前臂浅感觉消失，手、腕、肘肌力3级。压迫锁骨上可诱发上肢剧烈串痛。CT:锁骨上、下未见肿瘤复发征象，但右腋下、锁骨上软组织比对侧明显肥厚。核素淋巴显象：显影剂在右上肢明显积聚，提示右上肢淋巴回流障碍。临床诊断：右乳腺癌术后放射治疗后臂丛神经损害放射性损害可能性大不除外肿瘤复发。行臂丛神经（锁骨上下和腋窝）探查：见锁骨下区和腋窝神经、血管束被片状瘢痕组织紧密包裹，将其切除，取7块组织冰冻病理未见肿瘤细胞。探查锁骨上臂丛神经，其周围瘢痕不重，分别取2块组织冰冻病理未见肿瘤细胞。将压迫较紧的神经鞘膜切开。开腹游离大网膜，右胸壁皮下做隧道将大网膜拉向锁骨上、下区，置于臂丛神经上，缝合切口。术后病理：见癌细胞。给予放疗和化疗。术后右上肢疼痛、麻木消失4个月，但肌力无改善。第5个月右上肢开始疼痛并逐渐加重。1年后死于肺转移。患者9.女67岁。右乳腺癌术后3年，1年来右上肢疼痛、麻木、活动障碍及肿胀。右上肢浅感觉消失，手、腕、肘关节不能自主活动，肩关节稍能动一点。腋下皮肤褐色，触及坚硬，右锁骨上轻度肥厚，未触及肿物。CT；右腋下及锁骨下软组织比对侧明显肥厚，提示锁骨下、腋区肿瘤复发可能性大。核素淋巴显象：显影剂在右上肢明显积聚，提示右上肢淋巴回流障碍。B超右腋静脉狭窄，未见静脉血栓。骨扫描、胸片未见转移。临床诊断：右乳腺癌术后放射治疗后右上肢淋巴水肿静脉回流障碍臂丛神经损害肿瘤复发可能性大。肿瘤专家认为腋下、锁骨下肿瘤复发晚期，该病人从腋下、锁骨下取病理困难。对症治疗，可试行化疗。患者家属拒绝化疗而出院（图6）。患者10.女54岁。左乳腺癌术后5年。左上肢肿胀5年，出现疼痛、麻木6个月，经检查未发现肿瘤复发征象。手术探查腋路臂丛，见神经血管束被纤维结缔组织包裹，将其切除，送病理见癌细胞。术后症状未缓解。评论：患者7、8、9、10均为乳腺癌术后腋窝锁骨下癌复发，患者7腋静脉闭塞行自体静脉移植、术后放射治疗、淋巴静脉吻合取得了较好的疗效。患者8、9、10均为肿瘤压迫或侵润臂丛神经，患者8、10行臂丛神经探查也未解决问题。这种手术对于放射性臂丛神经炎应该是有效的，现代的放射治疗极少出现神经损害。对于复发癌臂丛神经探查应进一步探讨和谨慎应用。四.在原有淋巴水肿的基础上继发较为罕见的病例—淋巴管肉瘤。患者11.女35岁。10年前右大腿淋巴水肿病变组织切除，半年来右大腿会阴逐渐变黑，且小腿肿胀加重。病理为淋巴管肉瘤（图7）。患者12.女45岁。左下肢淋巴水肿24年，2年来肿胀加重非常迅速，以致不能活动。左中、下腹可及儿头大、硬性、固定肿物，穿刺病理为淋巴管肉瘤。患者13、14、15是作者5年中迂到的3例乳腺癌术后和放射治疗后继发的淋巴管肉瘤。其特点是患肢皮肤紫色斑或褐色变伴周围皮肤、皮下肿块，均切取病理证实，恶性程度高，预后不良。图1图2图3图4图5图6图7

淋巴水肿的诊断比较容易，像象皮肿(重症一淋巴水肿)一看就清楚了(图1)，对于轻、中度的，排除心、肝、肾和静脉引起的肿胀就是淋巴水肿了。但是確定淋巴水肿的诊断还是要靠核素淋巴显像(ECT)，核素淋巴显像是一个安全、简便、痛苦小、对淋巴管无损害，是诊断淋巴水肿常用的方法(图2)。 1.原发性:即先天性淋巴管发育缺陷引起的。 （1）先天性淋巴水肿 1)遗传性淋巴水肿:生后发现肢体肿胀。 2)非遗传性淋巴水肿:生后发现肢体肿胀 3)先天肢体体环型狭窄:是胚胎发育中羊膜束帶纏繞所致(图5) （2）早发性:出生解释至20岁以前出现的(图3)。 （3）迟发性:20岁以后出现的(图4)。 2.继发性:继发性淋巴水肿与手术、放射、感染和恶性肿瘤有关，但是也不全是后天因素引起的，可能早有淋巴发肓缺陷的因素存在，这就能解释为什么同样病情，同一个医生手术，有的出现，有的不出现淋巴水肿了。 1)感染:细菌和丝虫的感染，主要是丝虫感染，现1我国己消灭丝虫病，其引起的淋巴管病变消失(图6)。 2)手术:恶性肿瘤需行腋窝、腹股沟和腹膜后淋巴结清扫的手术，像乳腺癌、子宫或卵巢癌根治术后，一由于破坏了淋巴回流的通路，致使上、下肢淋巴回流受阻而发生淋巴水肿(图7)。也有腋窩、和腹股沟良性病变手术后发生淋巴水肿，如腋臭手术、淋巴活检、良性肿物切除等。 3)恶性肿瘤根治术后的放射治疗，放射治疗可加重淋巴的破坏，可加重淋巴水肿(图8)。 4)恶性肿瘤相关的淋巴水肿: 恶性肿瘤引起淋水特点是短期内肢体逐进性肿 脹， 卧床休息不消肿，可伴有肢体麻木，甚至功能障碍等。 这个问题在诊断淋巴水肿过程中特别要注意的，较易误诊。 a.原发恶性肿瘤:乳腺癌同侧腋窩淋巴结转移可引起的同侧上肢淋巴水肿(图9) 。作者会诊一例左上肢肿胀3个月的53岁女性患者，查体见左乳象限可及1.5CM较硬肿物，左腋下可及4个肿大淋巴结，直径2-3CM，ECT为左上肢淋巴肿。手术证实为乳腺癌。腹股沟淋巴瘤引起下肢、会阴和下腹壁的淋巴水肿(10、11)。 b.恶性肿瘤淋巴结转移:恶性肿瘤巴结转移可引起肢体淋巴水肿(图12)。 c.恶性 肿瘤术后复发可引起肢体淋巴水肿:乳腺癌根治术后腋窩肿瘤复发不但引起淋巴水肿，而且还能侵范神经或压迫静脉引起肢体麻木、疼痛、功能障碍以及肢体青紫改变(图13、14、15) 3.特殊类型的淋巴水肿:1)下肢乳糜回流障碍性淋巴水肿:是乳糜回流障碍常见类型。是多部位淋巴管发育缺陷，腹膜后淋巴管与含乳糜的淋巴管构通，乳糜反流到下肢淋巴管，引起下肢肿胀，有的表皮出现白色水疱(乳糜水庖)，有的轻微外伤既有乳白色液体溢出，有的在皮下抽出乳白色液或手术中发现淋巴管含有乳糜才得以诊断。直接淋巴管造影，从健侧注药，可见腹隐膜后淋巴管扩张并向患侧下肢淋巴管反流。 本文系耿万德医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

耿万德沈文彬孙宇光夏松常鯤中华普通外科杂志 2008，23⑸:351-354（摘要）目的总结小肠淋巴管扩张症的诊断和治疗。方法1999-2006年收治小肠淋巴管扩张症15例，临床表现为水肿、腹泻、低蛋白血症以及外周淋巴细胞降低，结合淋巴管造影、核素标记白蛋白腹部显像和病理学检查确诊。治疗方法：(1)内科治疗：低脂、中链甘油脂肪酸(ＭＣＴ)饮食；支持治疗：补充白蛋白、利尿剂；重症者给予TPN及生长抑素的应用；(2)手术治疗：采用胸导管-颈外静脉吻合、肠切除和肠淋巴瘘切除等手术治疗。结果内科治疗8例，随访1年6个月至7年，平均2年6个月。明显好转4例，好转2例， 无效2例；手术治疗7例，胸导管-颈外静脉吻合4例，随访1-5年，明显好转2例，2例无效。对2例无效者，行肠切除1例，另1例保守治疗4年无效，行十二指肠淋巴瘘切除和淋巴管静脉吻合，随访1年7个月治愈；肠切除术3例，随访1-3年，治愈1例，好转1例，无效1例。肝前型门静脉高压症继发小肠淋巴管扩张症行肠-腔静脉分流1例，随访2年无效。结论小肠淋巴管扩张症是一种少见病，目前尚无确切的治疗方法。（关键词）小肠，淋巴管扩张中链甘油脂肪酸胸导管-静脉吻合 肠切除The diagnosis and therapy of intestinal lymphangiectasia (15 cases peport) GENG Wande, SHEN Wenbin, SUN Yuguang, et al.Department of Lymph Surgery,Beijing Shijitan Hostital,100038Corresponding author:Email gengwande@sina.com[Abstract] ObjectiveTo discuss the diagnosis and the therapy of intestinal lymphangiectasia.Methods15 patientsunderwentconservativeand operativetherapyin our hospital in the recent 7 years.Clinical manifestationswerehypoalbuminemia,symmetricallyedema,emaciation,diarrheaandlymphopenia. Lymphangiography,lympanscintigraphy and biopsy were performed to diagnose. Therapy: 1.Conservative therapy:low-fatandmedium-chain triglycerides (MCT)diet,albumininfusions,diuretic,totalparenteralnutrition，Octreotide.2.Operative therapy: thoracic duct-vein anastomasis,segmental resection.Results8 patients underwent conservative therapy, followed-up from 1.5 to 7 years(average 2.5 years), 6 patients werealleviated. 7 patients underwent operative therapy, among them, 4 patients received thoracic duct-exterior jugular vein anastomasis, followed-up from 1 to 5 years, 2 patients mitigated, 3 patients underwent local intestinal resection, followed-up from 1 to 3 years, 2 patients remainasymptomatic, 1 patient died 3 months after the operation.ConclusionIntestinal lymphangiectasia is rare and complicated, further research is needed. [Key words]Intestinal, lymphangiectasia medium-chain triglyceridesthoracic duct-vein anastomasissegmental resection小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是各种原因引起小肠淋巴回流障碍造成小肠粘膜渗漏或淋巴瘘产生的水肿、腹泻、低蛋白血症以及外周淋巴细胞减少等一组症侯群。1999年10月-2006年12月我科收治IL 15例， 现报告如下。临床资料一、一般资料：本组IL15例，男8例，女7例。年龄8-53岁，平均37岁。病程2个月-13年。二、临床表现：15例患者主要表现为水肿、腹泻、胸腹水、抽搐等，大便呈间歇性粥样便14例,兼有水样便2例，兼有咖啡水样便1例，呈完全性水样便1例；水肿15例；浆膜腔积液15例 ，其中胸、腹腔漏出液1例，乳糜腹水14例，伴乳糜胸水3例，伴心包漏出液1例；低血钙抽搐4例 ；合并肢体原发性淋巴水肿4例 。三、实验室检查：15例患者血浆蛋白均降低，总蛋白24-39g/L，平均31 g /Ｌ，白蛋白7-24g/L，平均16 g /Ｌ；14例患者外周血淋巴细绝对数胞减少，为0.2-0.7×109/L，平均0.45×109/Ｌ；3例贫血，HB 20-70g/Ｌ；8例血钙降低，为0.77-1.5mmol/L,平均１.６mmol/L。四、影像学检查：1.核素９９ｍＴｃ标记白蛋白腹部显像：8例患者行核素９９ｍＴｃ标记白蛋白腹部显像，其中第2、3组小肠显影2例，第1-5组小肠显影2例，第4、5组小肠显影4例。2.消化道造影：7例患者行消化道造影均显示小肠粘膜皱襞肥厚，其中2例局部见小充盈缺损，3例钡剂分布呈雪花状。3.直接淋巴管造影：全组15例均行直接淋巴管造影，显示腹膜后淋巴管扩张9例(图1a)，发育不良2例，未见异常4例；胸导管发育不良3例，胸导管末端回流不畅8例，未见异常4例；造影剂漏入小肠2例((图1a)。4.CT：9例患者淋巴管造影后即刻CT检查，显示腹膜后淋巴管扩张9例(图1b)，其中肠系膜上动脉周围淋巴管显影1例；肠系膜上动脉周围、肝门及胰腺周围淋巴管显影1例(图1b)；小肠腔内显影1例图1b)。5.内窥镜检查：15例患者均行胃镜检查，见十二指肠粘膜弥漫性白斑或白色结节14例(图2)，1例未见异常。有2例患者又行纤维结肠镜检查，均可见到回肠末端粘膜小白色结节。6.腹腔镜检查：1例患者行腹腔镜检查，见空肠近端和回肠末端浆膜下乳糜白疱。7.选择性肠系膜上动脉造影：对血水样便1例患者行肠系膜上动脉造影，造影剂进入末段回肠，考虑为小肠淋巴管及血管联合发育缺陷。8.CTV：行CTV 1例见门静脉狭窄，诊断为肝前性门静脉高压症继发IL。五、病理检查：胃镜活检十二指肠粘膜淋巴管扩张14例，同时空肠粘膜活检淋巴管扩张4例；纤维结肠镜活检回肠末端粘膜淋巴管扩张2例。六、治疗：疗效判定标准：(1)治愈：限局性病变手术切除彻底，完全恢复正常；(2)明显好转：症状消失，白蛋白、淋巴细胞正常；(3)好转：症状明显减轻，但白蛋白偏低，需用少量利尿剂，有时间断输注白蛋白；(4)无效：症状、白蛋白和淋巴细胞无改变。治疗方法：1.内科治疗：内科治疗8例，采用低脂、ＭＣＴ饮食；支持治疗：补充白蛋白、利尿剂，重症者给予TPN；生长抑素的应用。结果：随访1年6个月至7年，平均2年6个月，明显好转4例；好转2例，其中血性水样便患者行选择性肠系膜上动脉造影后症状消失，观察1年6个月，白蛋白、淋巴细胞和血色素恢复正常 ；无效2例。2.手术治疗：手术治疗7例。（1）胸导管-颈外静脉吻合术4例，随访1个月至5年。明显好转2例，无效2例。对2例无效者，1例1个月后行肠切除，另1例保守治疗4年无效，遂行开腹手术，术中肠内内镜检查见十二指肠降部右侧壁有直径0，5cm凹陷（图1c），从十二指肠浆膜下注射1%美蓝，蓝色从凹陷处溢出证实为淋巴漏口，将其切除，又将在十二指肠空肠曲左侧腹膜后扩张的淋巴管与卵巢静脉吻合，随访1年7个月，白蛋白，淋巴细胞恢复正常。(2)肠切除术治疗PIL3例。例1，男，32岁。十二指肠空肠曲局限性PIL，经TPN 8周加白蛋白10-20g/天和胸导管颈静脉吻合术无效，遂开腹手术，术中发现十二指肠空肠曲表面有一个直径2 cm多囊淋巴管瘤样肿物，内镜见到肠腔内相应部位也有一个同样肿物，注射美蓝后肠内外肿物均蓝染且有蓝色流入肠腔（图3），遂切除十二指肠末段和空肠20cm，随访3年，临床治愈；例2，男，22岁。ALB最低7g/L,TPN 8周加白蛋白10-20g/天，白蛋白维持在20-25 g /L，术中见小肠弥漫性红肿、肠壁扩张、肥厚。内镜看到全部小肠粘膜皱襞明显肥厚，注射美蓝后仅见回肠末端部分粘膜蓝染，遂切除包括蓝染的回肠远端80cm无效，3月后死亡；例3，男，13岁。保守治疗无效，开腹手术见病变在回肠末端和升结肠近端，且与美蓝显示一致，切除回肠末端和升结肠近端10cm,随访2年明显好转；（3）对肝前型门静脉高压症继发IL者行肠-腔静脉分流术，术后4个月白蛋白，淋巴细胞恢复正常，但1年后复发。讨论IL是一种少见病〔1〕，自1961年Waldmann采用51Cr标记白蛋白的方法研究蛋白质渗漏部位，首次报道本病〔2〕，此后文献中有散在报道，至2004年底国外报道大约400篇，国内的个案报道仅10篇，共报道本病11例〔3〕。一、病因和病理：IL的病因可分为原发性（PIL）和继发性两类。PIL是先天性肠淋巴管发育缺陷所致，有报道母女同病提示有一定遗传倾向，另有报道姐妹同病提示可能为常染色体隐性遗传病；继发性IL是各种继发因素引起肠淋巴回流障碍，继发因素有自身免疫性疾病、肿瘤、感染（结核、丝虫病）、门静脉高压症、缩窄性心包炎、Whipp1e病、腹部外伤或手术等造成淋巴管本身及周围组织的炎症、狭窄或闭塞，使小肠淋巴回流障碍引起IL。本组有2例继发性IL，一例为胰腺体部裂伤清创术后，损伤结扎了小肠淋巴管主干引起小肠淋巴回流障碍继发IL（图2）；另一例为肝前性门静脉高压症，CTV证实门静脉被一钙化灶外压缩窄为1/4,病人有淋巴结结核史，活检证实，曾给予抗痨治疗，因此考虑为钙化的淋巴结结核压迫所致门静脉高压导致肠淋巴循环失代偿继发IL。其余1３例未发现继发因素，同时有肢体原发性淋巴水肿和淋巴管造影所见的先天性淋巴管发育缺陷的佐证，因此考虑为PIL，其中1例合并小肠血管发育缺陷而出现血性水样便。原发性和继发性IL的病理生理及临床表现基本上是一致的。IL的主要病理改变是以小肠粘膜毛细淋巴管扩张为主，可累及肠壁诸层乃至肠系膜、腹膜后及胸导管的淋巴系合并有病理改变。小肠淋巴管扩张使得淋巴液淤滞，肠壁间质因而压力升高，使富含蛋白质的间质液不能全部回到循环中去。正常情况下肠粘膜屏障能将间质液保留住，但当间质压力超出肠细胞紧密连结的承受力时，此时富含蛋白质的间质液就可以渗漏至肠腔或经粘膜淋巴瘘漏入肠腔或通过肠浆膜扩张的淋巴管渗漏至腹腔形成乳糜腹。肉眼所见肠壁肥厚、肠腔扩张，浆膜表面见有扩张淋巴管或囊肿，肠粘膜增生肥厚，见有增生结节或小乳糜囊肿，肠系膜肥厚，可见囊肿或扩张的淋巴管，病变多为弥漫性。病理镜下所见粘膜或粘膜下淋巴管扩张。二、诊断：低蛋白血症是临床常遇到的问题，其原因有：(1)摄入不足；(2)肝病所致蛋白质合成功能下降；(3)肿瘤、结核等慢性疾病消耗过多；(4)蛋白质丢失过多。本组患者不存在前三方面的因素，考虑为蛋白质丢失过多。本组患者无大面积皮肤或粘膜炎症破损等急性丢失组织液的病理基础，病程较长，蛋白质的丢失应是长期慢性的过程。蛋白质丢失的部位无外乎肾脏或胃肠道。本组患者尿蛋白定量正常，考虑为蛋白质丢失性胃肠病，经病理及核素９９ｍＴｃ标记白蛋白肠道显像证实从肠道丢失蛋白，能确诊为IL。本病的主要病理生理异常是蛋白质自肠道丢失的结果，可同时有淋巴细胞从肠道丢失而致血淋巴细胞绝对数减少。临床表现为水肿、腹泻、低蛋白血症以及外周淋巴细胞减少等一组症侯群。有学者提出诊断标准：(1)典型的临床表现；(2)血浆白蛋白降低；(3)外周血淋巴细胞绝对数减少；(4)內镜活检或手术标本病理证实有小肠淋巴管扩张症;(5)实验证明肠道蛋白质丢失增多。具备前三条应疑诊，具备后两条即可确诊〔4〕。本组各例主要症状为腹泻、水肿、血浆蛋白降低和外周血淋巴细胞绝对数减少；放射性核素标记白蛋白腹部显像8例，证明8例有肠道蛋白质丢失增多；內镜活检15例和手术标本5例病理证实粘膜淋巴管扩张，其中有2例淋巴管造影造影剂进入肠腔，是诊断肠淋巴管扩张症的金指标。因此本组15例均可确定诊断。三、治疗：IL尚无特效疗法，目前以内科治疗为主〔5〕。方法是(1)采用低脂、ＭＣＴ饮食：正常饮食的动、植物油中含长链甘油脂肪酸大约占95%，ＭＣＴ只占5%，长链甘油脂肪酸经肠粘膜淋巴吸收而间接入血；而ＭＣＴ直接被肠粘膜的毛细血管吸收进入门静脉。所以用低脂、ＭＣＴ饮食能减轻肠淋巴循环的流量和压力，从而能减少肠粘膜富含蛋白质及淋巴细胞的淋巴液漏出。(2)支持治疗：补充白蛋白、利尿剂，重症者给予TPN。(2)生长抑素的应用，其机理未完全阐明，可能与其引起小肠血流量和淋巴回流量的减少有关〔1〕。如本组8岁小孩患PIL，水泻6个月，15-20次/日，TPN8周，无好转，应用善宁两周后腹泻停止好转出院，随访4年病情明显好转。本组１５例均经过较严格的保守治疗。本组单纯保守治疗8例，随访1.年6个月7年，平均2.5年。明显好转4例 ，好转2例，2例无效。 对于症状严重保守治疗无效、不能排出恶性病变或限局性IL仍需考虑外科手术治疗。方法：(1)胸导管颈外静脉吻合术胸导管颈外静脉吻合术治疗PIL是基于PIL多合并胸导管末端回流障碍的病理学，用手术方法开通淋巴液入血的最重要的通路，应能改善肠淋巴流量和压力。我科把治疗肝硬化顽固腹水的胸导管颈外静脉吻合术术式用于治疗IL。其适用于淋巴管造影所见胸导管末端明显回流障碍伴有锁骨下和颈淋巴干返流者。手术在显微镜下进行，如静脉血返流可用带瓣大隐静脉移植。胸导管末端回流障碍是发生PIL的淋巴管发育缺陷的一部分，但不是唯一致病原因，解除胸导管末端阻塞无疑对改善淋巴液回流入血是有利的，从而减轻肠淋巴循环的压力，减少肠淋巴液的渗漏。胸导管颈外静脉吻合术可作为治疗PIL的一个有效的辅助手术。我科用该法治疗PIL4例， 明显好转2例 。(3)肝前性门静脉高压症继发IL，行肠腔静脉吻合，术后4个月白蛋白，淋巴细胞恢复正常。是由于门静脉压力降低，随之肠淋巴管压力降低从而肠粘膜渗漏逐渐减少所致，但半年后复发，原因有待进一步探讨。(4)对于切除肠段的判断：目前虽然有核素标记白蛋白肠道显像和活检病理能确诊IL，但还没有确定淋巴渗漏具体病变部位的方法。确定淋巴渗漏的病变部位对本病的治疗至关重要。目前对于病变部位的判断多采用术中目测病变相对明显的肠段，或于肠浆膜下注射染料。我们对于病变部位判断的初步体会是：(1)全面探查小肠，注意小肠颜色、肠壁厚度、肠腔扩张与狭窄、表面有无含乳糜扩张的淋巴管和肠系膜或腹膜后有无乳糜囊肿和肿大淋巴结等；(2)经小肠切开纤维内镜全面检查小肠粘膜，注意粘膜皱襞肥厚、有无白斑、乳糜白疱、淋巴管瘤样病变或凹陷；(3)在数处小肠浆膜下注射1%美蓝后再重复纤维内镜全面检查小肠粘膜，注意粘膜的蓝染处，可能为淋巴渗漏部位所在。如本组例1和十二指肠淋巴瘘患者，用该法发现了淋巴瘘，术后得以治愈，例3也发现淋巴渗漏部位将其切除取得明显的疗效。 但是例2病变广泛者注射美蓝后虽仅回肠末端部分粘膜蓝染，将其切除病情未得到缓解。因此还应进一步探索更有效的方法， 综合分析对确定切除病变肠段是有一定帮助的。总之IL属于难治性疾病有待进一步研究，开腹手术者由于低蛋白血症和淋巴细胞减少，术后须注意肠吻合口漏、感染等并发症的发生。术后继续TPN及白蛋白营养支持治疗直至进低脂、ＭＣＴ饮食，随访表明目前的治疗方法对部分病例疗效满意，其疗效有待进一步随访观察。参考文献1Kurotwa G,Takayama T,Sato Y ,et al.What are the objectives of treatment for intestinal lymphangectasia？Grastrointestinal 2001,36：136-138.2WaldmannTA., Steinfeld JL, Dutcher TF，et al The role of gastrointestinal system in “idiopathic hypoproteinemia”. Gastroenterology, 1961, 41: 147.3邬云红,李秀钧,梁荩忠.以低蛋白症为突出表现的原发性小肠淋巴管扩张症.中华医学杂-志,2004,84：2137-2138.4.Goldberg RI , Calleja GA. Protein-losing gastroenteropathy. Bockus gastroenterology, Philadelphia WB Saunders,1995,1072-1086.5杨爱民,蔡华聪,陆兴华.小肠淋巴管扩张症的诊断与治疗,临床消化病杂志,2007,2：80-82.6朱玲华 蔡秀军 牟一平。肠段切除治疗小肠淋巴管扩张症三例。中华普通外科杂志2006，8：610-6127.Wande Geng, Wenbin Shen ,Yuguang Sun, et al. The Diagnosis and Therapy of Intesinal Lymphangiectasia(15Cases Report).Final Program and Abstract Book ,XXI International congress of Lymphology(September 26-29,2007 Shanhai,China):63.8.Song Xia, Wande Geng, Wenbing Shen, et al.Thoracic Duct-Jugular VeinTeminoterminal microanastomosis in the Treatment of Chylous Flow Obstacle(Report of 40 Cases). Final Program and Abstract Book ,XXI International congress of Lymphology(September 26-29,2007 Shanhai,China):33.图1a直接淋巴管造影显示腹膜后淋巴管扩张，并造影剂进入小肠。b淋巴管造影后CT显示腹膜后淋巴管扩张、胰腺周围及肝脏淋巴管显影。C术中内镜见十二指肠降段粘膜有一凹陷（箭头）。图2胰腺体部裂伤清创术后继发IL，胃镜检查见十二指肠粘膜增生及白色结节。图3内镜看到肠腔内相应部位也有一个同样肿物，注射美蓝后肠内外肿物均蓝染且有蓝色流入肠腔。