南海妇幼保健院科普号

一、难治性或难愈性弱视的定义 高度远视、高度近视、斜视、两眼严重屈光参差（>300度）、严重上睑下垂等所引起的弱视在临床上很难治愈，称为难治性弱视，而眼球震颤、白内障及青光眼（术后）等所引起的弱视，或年龄>7岁的难治性弱视，在临床上几乎不可能治愈，称为难愈性弱视。二、难治性或难愈性弱视治疗原则（一）早期： 治疗弱视的年龄越小，效果越好。最早可从1～2岁开始治疗，难治性弱视，如超过6岁才治疗，很难治到1.0以上，常常需要使用第3代以上的强化型复合弱视仪长期治疗才能获得好的效果。（二）配镜1、凡伴有50度以上近视、散光、250度以上远视及100度以上屈光参差均应配镜。因为难治性及难愈性弱视的视力提高通常非常困难，只要有助提高视力，即使作用轻微也应尽量利用。 2、高度远视伴有调节性斜视时，配镜应优先考虑眼镜的增视作用，其次才考虑矫正斜视的作用。 可试戴镜矫正2～3个月，如眼位正常, 应即时减去200~300度以促进视力增加。如眼位仍偏斜，也应降低 200度左右配镜，先促进较好的那只眼视力增加，暂时放弃斜眼的矫正。因为难治性弱视的视力如错过一定年龄才治疗会增加难度，甚至无效（7岁以上几乎不能再治愈），而调节性内斜视，不论在哪个年龄，只要充分松驰调节即可以矫正斜视。当然，如果能确保不妨碍视力提高的同时，在6岁前矫正眼位，对建立、完善立体视功能非常重要。3、高度远视或近视所戴眼镜的顶点距离应尽可能小，即镜片尽可能靠近眼睛，可以减小行走时抖动过大造成眼镜震颤而妨碍视力提高。方法是用较硬的金属架，调低鼻托并调短镜腿与耳弯部距离。 4、水平性眼球震颤者：远视、近视及远视性散光的度数应适当欠矫，而近视性散光可以足度矫正。同时更应强调减小角膜顶点距离和增加镜架的稳定性，如能配隐形眼镜，效果更好，因为震颤的眼球戴高度数镜片会造成物象颤动更大而影响视力提高。5.高度近视或远视配镜时必须强调光学中心水平移位不得大于2mm，上下移位不得大于1mm，以避免双眼物象不能很好融合而产生抑制，从而妨碍视力提高。应该强调，只有在一只眼为健眼（0.9或以上），另一只眼视力低两排以上时才能盖住健眼。因为难治性弱视的视力比较难提高，如果好眼视力未达到0.9以上，为了治疗差眼，就把好眼盖住，可引起好眼视力不增加，造成日后双眼均为低常视力而影响生活、学习。故对双眼视力相差较大的难治性弱视，应优先治愈视力效好眼，随后才能盖住好眼（健眼）治差眼，如此可以确保今后至少有一只眼视力是正常，而不会太大影响日后生活、学习。 （三）盖眼: 应该强调，只有在一只眼为健眼（0.9或以上），另一只眼视力低两排以上时才能盖住健眼。因为难治性弱视的视力比较难提高，如果好眼视力未达到0.9以上，为了治疗差眼，就把好眼盖住，可引起好眼视力不增加，造成日后双眼均为低常视力而影响生活、学习。故对双眼视力相差较大的难治性弱视，应优先治愈视力效好眼，随后才能盖住好眼（健眼）治差眼，如此可以确保今后至少有一只眼视力是正常，而不会太大影响日后生活、学习。（四）弱视仪治疗：弱视本质上可看成是一种视力“萎缩”或视细胞“睡觉”，弱视仪的作用在于唤醒“睡觉”的视细胞或锻炼“萎缩”的视力而增加视力。由此可见，弱视仪增视原理可归纳为三大类：（1）用色标功能“唤醒”视细胞：通过注视各种“色标”完成：如光刷蓝光、红闪光、后像黑点光、视觉生理格光等，“色标”可选择性兴奋视锥细胞或视中枢细胞而间接增视。色标分单色静态、单色或多色二维动态、AGB三维动态三种，其中以光刷及强化色标（二维及三维动态色标）的增视效果最好，因为可以360 度唤醒三种色敏感锥细胞； BS3~5代复合弱视仪有此功能。故难治性弱视宜选用BS3~5代复合弱视仪。（2）用视标（图标）功能锻炼“萎缩”的视力：通过辨认各种“视标”完成，如描图作业，穿针、串珠、插孔，等级精细视力，飞点视标，双焦阈值飞点视标等训练。“视标”可分静态和动态，阈值定量和非阈值定量、单焦和双焦等，其中动态、阈值定量与双焦视标为强化增视视标，精细度最高可达0.001,可以360度兴奋视锥细胞而达到强化增视的效果；BS3~5代复合弱视仪有此功能。故难治性弱视宜选用BS3~5代复合弱视仪。（3）建立、恢复立体视觉：通过训练双眼单视三级功能（同时视、融合视及立体视），建立、恢复立体视觉。BS3~5代中的全程AGB立体视、斜面立体视及实体立体视训练属于高级立体视增视功能，适合难治性弱视选用。三、各种难治性或难愈性弱视特点及治疗要点（一）高度远视性弱视的治疗要点1、特点（1）为难治性弱视；（2）可造成调节性内斜视。2、治疗要点（1）早治疗，最早可1~2岁开始，6岁以后效果较差，需4~5代强化增视弱视仪。（2）戴2/3远视度数眼镜，（3）早用第3代以上有双焦飞点或双焦飞光等强化增视功能的弱视仪治疗，3次以上/日。（4）视力<0.3，多用色光功能。可定制高度远视低视力专用视标，加用“辅助镜”训练，视力升到0.3以上后多做“飞点、飞光”训练。（5）双眼视力达0.5以上后，早作立体视训练。（二）高度远视伴有内斜视的治疗要点1、特点（1）为难治性弱视；（2）常一眼视力较好，另一眼视力较差；（3）戴全矫镜可矫正斜视，但不利差眼视力提高。2、治疗要点（1）戴全度数矫正眼镜3个月矫正斜视： 如斜视矫正了，减少150度后用第三代以上复合仪治疗,3次/日。如斜视不能矫正，戴2/3远视度数眼镜后优先治愈无斜眼，然后盖无斜眼治斜眼。 （2）视力<0.3，多用色光功能。可定制高度远视低视力专用视标，加用“辅助镜”训练，视力升到0.3以上后多做“飞点、飞光”训练。（三）“高度近视性弱视”的治疗要点1、特点（1）为难治性弱视。（2）治疗过程中，近视发展较快；（3）常终身发展；（4）致盲性：视网膜变性、出血、裂孔、脱离。2、.治疗要点（1）早治疗，（2）戴全度数矫正镜（3）联合使用远化镜（最好融合在弱视仪镜头中）。（4）眼肌运动训练。（5）联合弱视仪，弱视编程治疗（四）“高度屈光参差性弱视”的治疗要点1、特点（1）为难治性弱视。（2）抑制较重(来自好眼及大脑中枢的抑制) 。2、治疗要点 度数较高的眼抑制较重，度数较低的眼基本正常。（1）盖正常眼。（2）选用3~5代以上复合弱视仪，可定制低视力专用训练图标。（3）早期以二维或三维色光治疗为主，但可采用定制的低视力专用训练图标强化训练。（五）“斜视性弱视”危害性及治疗要点 1、特点（1）可形成偏心注视，导致视力低于0.2，而成为难愈性弱视。（2）可造成调节性内斜视。（3）可导致斜视术后容易复发。2、治疗原则（不同种类的斜视治疗方法不同）（1）、双眼交替性斜视（内斜或外斜）：其弱视一般较轻，治疗同常规。（2）、斜视伴中心注视：优先治愈较好的眼后，遮盖好眼，并用三代以上复合型弱视仪治疗。（3）、斜视伴偏心注视：盖好眼，治斜眼，多用色标(最好是移动色标如灵敏度色标,光刷 等)功能纠正偏心注视。用辅助镜+视角放大阈值视标(定制，第三代以才有此功能)。（4）、高度远视伴内斜视：试戴全远视度数矫正镜3个月，如能完全矫正斜视，逐渐减少远视度数，同时进行弱视治疗。如不能完全矫正斜视，常规配镜，优先治疗好眼，当好眼治愈后才能盖好眼治斜视。确保至少有一只眼是健眼（视力1.0以上）。可以同正常人一样应付日常工作和学习。（六）“眼球震颤弱视”的治疗要点眼球震颤是最严重的眼病之一，属于难愈性弱视，虽不能治愈，但可以增加视力，最好可增加到0.5~0.8。因为眼球震颤眼看东西是抖动的，不能固定在一个点上，常伴有偏头或斜视，故治疗时需遵照眼颤病特殊要求（视力观察、配镜、调镜架、戴镜、治疗仪器选择及眼颤视标的定制、治疗时头位等方面的要求）才能争取获得好的效果，其视力增加通常较慢，家长须有耐心才能获得好的效果。1、特点（1）为难愈性弱视。（2）易导致或伴有斜视（3）易形成偏头看等。2、治疗要点（1）配镜的度数较常规减少50到100度(近视按常规配镜)（2）偏头验配眼镜，镜片顶点距尽可能<10mm,以便减少因镜片晃动而加重物像晃动的作用。（3）尽早用双目式弱视仪,最好用第3代以上。4~5代复合仪可以定制眼球振颤专用训练视标。（4）多作偏头减颤下的弱视治疗。（5）鼓励偏头减颤注视。（七）“先天性白内障术后弱视”的治疗要点1、特点（1）可为难治性，也可为难愈性弱视。（2）易导致外斜视（废用性）。（3） 易导致眼球震颤。 2、治疗要点（1） 尽早戴镜（可在1岁前开始）。（2） 尽早用特殊色光功能治疗。（3）能辩认视标后在辅助镜下做“等级视力--对比敏感度”增视治疗。（八） “先天性青光眼（术后）弱视”的治疗要点 1、特点（1）为难愈性弱视。（2）视神经十分脆弱，视力容易丧失。（3）常有残留高眼压。（4）常伴有近视。 2、治疗要点（1）早治疗，（2）如有近视，需全部矫正（3）继续控制眼压（4）针对性编程+弱视仪治疗。（5）色光类弱视仪治疗，当视力大于0.3时，加阈视标治疗。资料来源：刘东光教授近视弱视网

术后患儿疼痛三大主因:切口疼痛、膀胱痉挛、伤口感染。一般的切口疼痛，予安抚、鼓励、转移注意力、止痛药口服或塞肛即可缓解。膀胱痉挛常表现为阵发性下腹部隐痛，肛门瘙痒感，可鼓励多饮水增加尿量以减少尿管气囊摩擦，应用解痉药物缓解膀胱痉挛，必要时重新适当调整尿管位置，热毛巾敷一下下腹部，引开注意力等方法缓解。伤口感染常表现为红肿热痛、分泌物增加、异味，术前注意彻底消毒，术后注意局部加强换药，全身经验性应用广谱抗生素，并取分泌物做细菌学培养鉴定及药物敏感试验精准调整抗生素，严重时形成脓肿则需部分拆线引流。上述预防性干予可明显减少发生。不必太焦虑。#知识科普

一、弱视仪研究的理论基础 （一）视网膜发育抑制学说：Bangerter认为：弱视是外界剌激不足引起的视网膜机能积累性减退（类似于“视力萎缩”）。如：屈光性弱视——无清晰的物像剌激视细胞发育；形觉剥取性弱视——无足够的光线剌激视细胞发育；（二）视中枢抑制学说：Duke—Elder（1949）认为弱视是视中枢功能受抑制（类似于“视细胞睡觉”）。 如：斜视性弱视——为克服复视而抑制斜眼中枢 屈光参差性弱视——由于融合障碍，抑制差眼。近年生理学研究支持上述理论：1．弱视是由于视觉剌激弱引起的视力发育不良。2．双眼物象在大脑内的相互抑制作用也可引起弱视。二、弱视仪的分类目前国内弱视仪有30多种，但按设计原理只有3大类（1）直接增视仪类：即可以直接训练提高“萎缩”的视力的弱视仪或器械（如精细目力训练、穿针、描图等）。（2）间接增视仪类：即通过后像光、栅格光、红闪光或多色闪光（作用有争议）等增加“睡觉”的视细胞的敏感性使视力间接增加。（3）综合性弱视仪类：兼有直接和间接增视功能的弱视仪（可分光刷类和非光刷类）。 三、传统弱视仪的发展史及其主要缺点：70年代以前发明：“精细作业（描图）、穿针、插孔、串珠”、 “海丁格光刷”、“光栅”（CAM仪）等仪器或器械 80~90年代发明：精细目力训练（插孔或软件）、后像增视、红闪等仪器；2000年代发明：多色闪光仪（生理频谱？）等。以往发明的弱视仪（传统弱视仪）有3大缺陷：1，直接增视仪中视标（E字、图案、线条）大小不能按视力高低分等级和精确定量，可导致0.5视力的小孩看0.3的大视标（如同门或窗子），或看0.8的小视标（如同看芝麻），均不利于提高视力。2．间接增视仪中红闪或多色闪光的治疗作用有争议：国内外权威眼科专家或眼科书均未承认红闪仪或多色闪光仪可以治疗弱视。3．电脑增视软件属于兼有直接与间接增视功能的综合性治疗手段，有如下严重缺陷：（1）训练视标不精细：其视标大小（视角）受小孩头位与屏幕距离的影响而可变，（2）不同电脑用同一软件时，发出的“红闪光”等波长可远远偏离640nm，（3）小孩在40~50cm的近距离看电脑做训练，将产生200度以上的调节，极易引起、加重近视。（4）电脑本身价格贵，多数家庭不会专为治疗弱视购买，故其疗效及临床应用均受到限制。近年发明的BS弱视综合治疗仪，克服了上述传统弱视仪或软件的缺点。在国内首次将训练视标（E、图案、线条等）按0.1~1.5划分等级，并精确定量，从而使不同视力的小孩都有相应等级的、最容易增加视力的精细视标训练。比如，视力0.3可以调出0.31、0.32、0.33.....的视标，当视力升到 0.8时，可调出0.81、0.82....的视标（精细度为0.01，精细度越高，视力增加的难度或“楼梯”越小，越容易增加视力）；此外其红闪配有视标、后像配有视力训练，可发挥间接与直接增视的互补增效作用；其首创的“双目同轴”可增效一倍以上，“机内标准视力表”可监测疗效，所有这些，使其成为当代最先进的弱视仪。由于BS弱视仪的“等级精细视力增视功能”将传统弱视仪的视标从盲目精细和不能定量升级到按视力分级、并数字化精确定量的水平，使弱视仪的精细度发生革命性的变化，故可以看成是传统与现代弱视仪的分界线，是现代弱视仪的标志，开创了弱视仪的新纪元。四、目前国内弱视仪存在的缺陷（一）综合性治疗仪功能少而单一。目前仅有1~2个厂家生产综合性弱视仪（如红闪，光刷，后像），其中直接增视功能如光刷，不分等级，也无精细度。（二）单功能弱视仪多为间接增视仪，个别直接增视仪无确切的精细度，如： 1、红闪仪：（1）增视作用较弱。（2）大多为发光二极管发光，无滤光片滤去光源中的红外线等有害射线，长期照射可以损害视细胞，导致长期视力不增加。（3）大多无调节松弛镜筒（即长镜筒），故长期使用可增加眼的调节负担而引起、加重近视。 2、后像增视仪（台灯） 缺点：无注视距离的限制结构。后像黑点保护的范围，可因眼睛与黑点之间的距离变动而变动，故增视效果不确切。 3、光刷仪：缺点：功能及训练方式单调。 4、CAM仪：兼有直接和间接增视作用。 缺点：无注视距离的限制结构，图案线条大小及栅格大小均可随头位距离变动而变化（不精细），故增视效果不稳定。 5、插孔、串珠、穿针等器具： 缺点：视标孔径变化小，也无注视距离的限制，未按视力水平划分等级或为不完全分级（不精细）（三）多功能弱视仪：大多为间接增视性弱视仪。 1，眼镜式多色光弱视仪（或色光增视仪） 缺陷：（1）无调节松弛镜头，容易引起、加重近视。（2）内容枯燥，不易长期坚持（3）图案不分等级，测不出精细度 2，多色光+插孔仪 是在多色光闪烁弱视仪的机身上描有1~2幅针孔图案，供插孔描图训练。 缺点：（1）无距离限制装置。（2）针孔图案不按视力水平分等级，不精细。（3）图案单调、枯燥。 3，多色闪光仪（视觉生理频普仪），实际上就是多色闪光治疗仪+观看图形训练，有无疗效，专家未认可。五、BS弱视仪的先进性：（1）等级精细视力增视功能（专利），其视标（“E”、线条、图案）可随小孩视力增加而精确改变，比如小孩视力0.3时，可调出0.31、0.32、0.33……的精细视标，当视力增加到0.8时,又可调到0.81、0.82、0.83……的视标，使小孩的弱视治疗，始终处在最容易提高视力的状态。目前其他厂家的弱视仪都没有此功能，可能出现0.5的视力看0.3的大视标：如同看门或窗子一样；或0.5的视力看0.8的小视标：如同看芝麻一样，故增视效果大受限。（2）对比敏感度增视功能（专利）：可使视标的精细度比一般弱视仪增加10倍以上，精细度越高，视力增加的难度（楼梯）越低，越容易增加视力。（3）双目同轴增视（专利）比单目仪省时一半以上，增效一倍以上。并有助立体视觉的恢复。（4）机内标准视力表（专利）查出的视力与医院5米视力很相近，可用来观察小孩每月或每周视力增加的情况，并指导选择最容易增加视力的训练视标。（5）红闪配有视标训练，后像配有视力训练，使间接增视与直接增视有机地结合起来，以获得最好的互补增视效果。六、如何选用弱视仪（一）选用先进的弱视仪：（可缩短疗程，显著提高治愈率）（1）兼有直接和间接增视功能的综合性弱视仪，可以互补增效；（2）有等级精细视力增视功能（是最好的直接增视功能 ，也是现代弱视仪的标志）；（3）有光刷（最好的间接增视）；（4）双目仪（比单目仪省时一半，疗效好一倍以上）；（5）有机内视力表（可监测疗效，并可帮助选择最容易增加视力的训练视标）。（二）按病情和年龄选用：也可按医生的建议选用。（1）高度远视、高度近视、高度散光、单眼斜视、双眼屈光度相差250度以上、眼球震颤、白内障、青光眼（术后）、某些原因不明的先天性弱视等称为难治性或难愈性弱视，应尽早使用第3~4代（最好用第4代）综合仪，每天2~3次加强治疗，可取得好的疗效。（2）年龄≥6岁的重症弱视，应尽早使用第3代以上综合仪，每天2~3次加强治疗，可取得好的疗效。（3）用其它方法长期治疗效果不好的弱视，也应使用第3代以上综合仪，每天2~3次加强治疗，可取得好的疗效。来源www.ldgabc.com 刘东光教授网

乳房是女性优美曲线的重要组成部分，是芸芸众生的至爱，但乳腺癌已经严重威胁了它的健康。全球的女性恶性肿瘤中乳腺癌占1/3，乳腺癌的发病率在多个国家和地区的女性恶性肿瘤中排名第一。我国每年约有47万妇女患乳腺癌，有4万余人死于乳腺癌。广州市妇女儿童医院近十几年每年都进行乳腺癌普查，每年普查人数3万左右，结果显示——从2002年至今的近10年里，乳腺癌的检出率都在千分之一（十万分之100，上世纪八十年代初我国统计的检出率在十万分之30－40）以上，即每千人中就有一个乳腺癌。另据2009年——2011年广州地区农村妇女两癌(乳腺癌与宫颈癌)检查项目的最新数据，乳腺癌在广州地区农村妇女中的发病率也已超过宫颈癌。表明城乡妇女乳腺癌发病率均有增高。同时发病年龄有降低趋势，南海区妇女儿童医院近2年收治的乳腺癌病人中，就有两位25岁的病人，多位27、29、30岁等小于35岁的乳腺癌病人，青年人乳腺癌发病率呈明显上升的态势。老版电视剧《红楼梦》林黛玉的扮演者陈XX因患乳腺癌，拒绝正规医院治疗而导致肿瘤迅速扩散直至死亡的事件早已家喻户晓。但每念及此，总感到在科学日益发达的今天，明星英年早逝，实在令人惋惜。也深深感到医学工作者进行医学知识普及和健康普查的重要。如何降低与防范乳腺癌是世界级的难题，就目前而言，乳腺癌和其他大多数癌症一样，病因尚不明确，只是认识到以下几方面的情况如：有乳腺癌家族史、月经初潮小于12岁、绝经年龄大于55岁、晚婚晚育、初次分娩大于30岁尤其是大于35岁、不哺乳等，都属于乳腺癌的高危因素。但没有高危因素，也可能具备其他导致乳腺癌的因素：如不良的起居习惯、嗜高脂饮食、嗜烟酒等习惯、多年的乳腺增生病史、不良的工作生活环境、外源性激素的摄入等，也要防范乳腺癌的侵袭。目前没有针对乳腺癌的一级预防方法。那么如何早期发现乳腺癌就成了非常关键的问题。据统计乳腺癌的早期治愈率高达90%以上，而进展期乳腺癌的治愈率只有40－50%左右。所以早期发现早期诊断是影响乳腺癌疗效的关键因素。国际抗癌联盟明确指出：“子宫癌和乳腺癌是两种可以通过普查获得确切效果的癌症。”换言之，我们可以通过有效的普查达到早期诊断，早期治疗从而达到提高治愈率的目的。我们提倡女性朋友定期做乳腺自我检查，注意有无肿块、异常的疼痛、乳头溢血溢液、外形是否出现红肿、脱屑、凹陷等情况，发现问题不要反复分析是否活动、是否与皮肤粘连等问题，最好及时到乳腺外科找专业医生帮你进一步检查，专病专治才能尽量减少诊治上的错漏。如果发现有乳腺的实性肿瘤，不要姑息，宜及时切除治疗并明确诊断。临床上有大量的病例在1年甚至多年以前就发现了肿瘤，因为各种原因没有手术，等到肿瘤增大后手术，已经是进展期癌症的情况。病房先后几个病人就是例子，大都1-3年前就发现乳腺肿块，找到熟人朋友、名老医生等，都没及时手术切除，也就没能及时确诊。等到手术时已经是由原位癌转为浸润癌，以及进展期乳腺癌等。有乳腺肿块、疼痛、乳头溢血溢液等症状的女性朋友以及40岁以上无症状的女性朋友，建议每年定期到乳腺外科检查。40岁以上的妇女建议每年检查一次乳腺钼靶、数次乳腺B超，以便及时发现乳腺病变。乳腺B超为广大妇女朋友所熟悉接受，钼靶照片技术略显生疏。实际上，在欧美等国家，其乳腺癌患者年龄较我国高十岁，其乳腺癌筛查，是以钼靶为主。我国则是以B超+钼靶为乳腺癌筛查的辅助检查中的“黄金组合”。我科近两年的病友就有数名是不可触摸的临床阴性、B超检查阴性而钼靶检查出可疑钙化灶，在钼靶定位下切除病灶，标本经钼靶检查明确钙化灶切除后送病理检查。结果显示系乳腺癌。具体见下图所示。钼靶照片检查术前不可触及病灶，B超无明显阳性表现，钼靶发现可疑钙化灶该患者B超结果术前钼靶定位（局部放大）切除标本钼靶显示切除钙化灶乳腺彩超、乳腺钼靶照片、乳管镜、乳腺旋切活检系统等专业设备可以帮助我们更早期、更准确地认识乳腺疾病，从而为有效的治疗争取了时间。希望全社会妇女都关注乳腺健康，让我们的生活更幸福久长。

早期干预的概念；早期干预是指对发育偏离正常或可能偏离正常的高危儿的有组织、有目的的综合康复治疗活动。早期干预的目标主要是抓住脑发育及智能发育的关键时期，利用感觉和运动刺激的方法减轻或修复脑组织病变，阻断神经细胞凋亡，从而减轻或防止神经后遗症。一般早期治疗指生后6个月内的治疗，3个月以内的治疗又称超早期治疗。早期干预的目的与意义：促进脑细胞的发育和髓鞘形成；发展正常姿势反射和抗重力肌的肌张力，促进正常运动功能的形成和发育，防止异常姿势反射和异常肌张力的发展；预防由于姿势及运动异常引发的继发性损害，如关节挛缩，肌肉萎缩，肢体变形等。小儿是生长发育中的机体，脑组织在出生时尚未发育成熟，大脑皮质较薄，细胞分化较差，神经髓鞘未完全形成。3岁时神经细胞才基本分化完成，神经纤维至4岁时才完成髓鞘化。生后6个月内大脑处于迅速生长发育阶段，神经细胞数目增加不多，主要是体积增大，树突增多，以及神经髓鞘的形成和发育，这时期神经修复而脑损伤也处于初期阶段，异常姿势和运动还未固定化，治疗后运动功能较易恢复；在这一时期及时治疗，可得到最佳的治疗效果。2、 早期干预的方法：目前国内外均采用综合康复干预，主要包括药物干预、早期教育干预、运动发育干预、物理治疗干预、中医推拿干预、音乐早期干预、中药浴式水疗等。⑴ 药物治疗干预 由于脑性瘫痪患儿头颅CT、MRI检查有脑皮质发育不良、局限性脑软化、髓鞘发育不良等结构学异常者，约占56%～80%，又有脑局部血流灌注不足，颅内血流动力学为高阻力低流速，表现为脑微循环障碍。所以慎用一些能改善这种病理生理状态又可帮助脑结构学异常恢复的药物是非常有必要的。改善颅内供血障碍，促进脑细胞代谢，促进神经细胞的再生与修复，减轻和防止神经后遗症的产生。主要选用营养脑细胞、改善脑代谢药物；中药治疗主要选用舒筋通络、醒脑开窍、健脾益肾等功效的药物；还可选用中药制剂来进行药浴以调节肌张力，促肌力提高，缓解肌肉痉挛。常用的药物有以下几类。①改善脑微循环药物：东莨菪碱注射液，用法及剂量：0.03～0.06mg/Kg·d，用5%或10%葡萄糖注射液稀释至50～100ml，缓慢静脉滴注，每日一次，20日为一疗程。最好在多部位微循环显微镜的监测下用药，根据患儿微循环障碍的程度及耐受性逐步递增用量。②营养脑细胞、改善脑代谢药物：本类药物多为含必需氨基酸及低分子多肽的药物，可促进病损的脑细胞功能恢复。根据患儿病情也可选用神经节苷脂静脉滴注。③促神经细胞的生长与修复药物：目前临床常用的有神经生长因子。神经生长因子，用法及剂量：1000～2000u/d，肌注或穴位注射，每日一次，30日为一疗程。④根据患儿病情也可选用促脑发育的DHA制剂，如上海复旦大学研制的金奥聪胶囊。⑤调节肌张力药物：主要有安坦、力奥来素、舒乐安定等肌紧张松弛药物。⑥合并癫痫者给予抗癫痫药物：主要有鲁米那、丙戊酸钠、妥泰等药物。⑵ 早期教育干预 主要根据不同年龄阶段的婴幼儿体格、动作、感知觉、语言、注意、记忆、思维以及情绪、情感的发育规律，分阶段对患儿进行个别化针对性教育训练。概念：早期教育一般是指孩子在0-6岁这个阶段,根据孩子生理和心理发展的特点以及敏感期的发展特点,而进行有针对性的指导和培养,为孩子多元智能和健康人格的培养打下良好的基础，称之为早期教育。目的：通过早期教育可以促进脑性瘫痪患儿全面地、均衡地发展，一方面是要生存能力的发展，从不会主动地活动，学会抬头、翻身、坐、爬、站、走，原来不会动手，原来手的能力越来越强，关于生存能力，基本活动能力的发展。另一方面是关于学习能力的发展，孩子一出生就有了学习的能力。第三个方面，关于创新能力的学习。 方法：目前国内应用较多的早期干预方法有戴氏法、鲍氏法、詹氏法等。戴氏法：由北大一院戴淑凤教授在研习美国南加州大学艾尔丝博士关于“儿童感觉统合失调治疗”的理论体系，并借鉴北京大学第六附属医院相关的研究成果基础上提出的以“感觉教育”为理论核心的早期教育理念。感觉教育包括触觉、视觉、听觉、嗅觉和味觉等感官的训练。她认为，由于幼儿总是通过触觉来认识周围事物，所以，在各种感觉训练中，触觉练习是其主要方面。鲍氏法：是由我国著名儿科专家鲍秀兰教授负责的国家“八五”攻关课题《0-3岁早期教育和窒息儿、早产儿早期干预》研究成果，主要根据0-3岁婴幼儿体格、动作、感知觉、语言、注意、记忆、思维以及情绪、情感的发育规律，结合婴儿操及按摩操，分阶段对婴幼儿进行教育训练。干预内容包括运动发育、认识能力、语言发育和交往能力4个方面。①出生后2个月始在视、听、触、味、嗅觉、运动等方面给予婴幼儿丰富的刺激。②1岁以内，以感知和动作训练为主。③对发育明显落后的除了系统的综合训练外，还给予穴位针灸、营养神经等治疗干预措施。詹氏法：由湘雅二医院詹莉博士经过多年的潜心研究和实践，提出了开发新生儿婴幼儿智力潜能的新方法——CCSOS（同步感觉组合刺激）新生儿婴儿游泳水疗法和CCSOS（汉字-感觉组合刺激）婴幼儿智能开发阅读识字法。CCSOS是英文chinese charactor and sense organs stimulations的缩写，意思是汉字—同步感觉组合刺激。是作者根据近几年来国际上对新生儿、婴儿发展心理学、脑科学、神经分子生物学和儿科保健临床研究的最新成果，结合中国汉字的基本属性建立的一套有完整理论支持、具有中国特色的、可操作性强的、收效好的智能开发方法。⑶ 运动发育疗法干预 是以粗大运动及运动功能训练为主，利用机械的、物理的刺激针对脑性瘫痪遗留的各种运动障碍及异常姿势进行一系列的训练。目的在于改善功能，抑制不正常的姿势反射，诱导正常的运动发育。运动发育干预可有效促进运动功能恢复，带动患儿身、心健康全面发展。 ① 美国费城Doman-Delecato疗法：由物理治疗师Doman与教育心理学家Delecato合作于70年代创建于美国，主要通过对视觉、听觉、触觉、浅触觉、平衡觉、温度觉六通道的全面康复及强化训练，促使患儿全面发育。② Vojta诱导疗法：由Vojta博士创导应用，有反射性翻身及反射性腹爬两种基本手法，对促进小儿正常运动反射和纠正异常姿势有良好效果。③ Bobath法 是由英国学者Karel Bobath、Berta Bobath夫妇共同创立的，主要是根据儿童神经发育的规律，采用抑制异常姿势运动、促进正常的姿势反射及运动发育的手法治疗脑性瘫痪的方法。抑制异常姿势运动主要包括三个方面。抑制异常姿势反射，如非对称性紧张性颈反射（ATNR）、对称性紧张性颈反射（STNR）、紧张性迷路反射（TLR）；抑制异常姿势，如消除过度紧张，减轻尖足、剪刀步态等；抑制异常运动模式，如双上肢前方跪位伸展支撑模式、双下肢硬直模式、角弓反张模式整体运动模式促通正常运动模式是指使患儿获得正常的反应和自发动作，最大限度诱发患儿潜在能力的方法。主要是指坐位立直、站位立直等立直反射的出现及平衡反射的促通，以达到人生最基本动作翻身、坐、爬、站、走的完成。

日前，一位焦虑的母亲抱着1岁的患儿来到泌尿外科诊室。患儿母亲描述，患儿刚出生时发现阴茎比较小，下弯畸形，并且尿道开口异常，没有开口在阴茎头上，而是开口在阴茎的根部，这就是尿道下裂。其背后的元凶却常常与内分泌因素分不开。经过询问病情和详细体检，初步考虑患儿可能存在5α-还原酶缺乏症。那什么是尿道下裂呢？尿道下裂是由于胚胎期的外生殖器发育异常所致，除尿道开口异常外，还常伴有其它生殖异常，如小阴茎、隐睾及睾丸发育不全、阴囊分裂等。尿道下裂在新生儿的发病率近年来呈现增长趋势。尿道下裂病因复杂，遗传因素、母体因素、和环境因素皆有所影响。无论何种原因导致的尿道下裂，如果患儿没有得到及时有效的治疗会不同程度的影响其日后的青春期发育和生育功能，而且也会对孩子造成不良的心理影响。其中5α-还原酶缺乏症是由SRD5A2基因突变导致的，SRD5A2基因编码类固醇5-α还原酶2。该酶参与雄激素处理过程。该酶是负责将激素睾酮转换为DHT。DHT是出生前男性性别特征正常发育必不可少的，特别是外生殖器的形成。SRD5A2基因突变抑制激素5-α还原酶2将睾酮向DHT的有效转换。男性患者因身体不能产生足够的激素双氢睾酮（DHT），出生时外生殖器的外观像女性。尽管部分患儿的外生殖器明显为男性，但一般出现小阴茎和尿道下裂。大多患病男童常被当女孩抚养。针对尿道下裂的孩子，患儿进行激素检测，结合基因检测确诊为SRD5A2基因突变导致的5α-还原酶缺乏症。在这种情况下，应尽早采用合理的外用雄激素治疗，可以很好地促进阴茎的发育，然后适当的时机进行尿道重建手术，可以恢复接近正常的阴茎和排尿功能，减少了患儿的痛苦，也减轻了家长的负担。针对尿道下裂患儿，我们知道借助外科手术可矫正畸形，但绝不能认为手术可以“一劳永逸”。针对尿道下裂必须明确病因，不同的病因有不同的治疗方法。术前评估是尤为关键的一步，除了一系列血液激素水平检查，建议同时完善染色体和基因检测以明确病因及遗传来源。不仅是为了评估二胎的风险隐患，主要是根据患儿不同病因不同年龄进行个体化治疗，随访至青春期发育，努力维护睾丸功能，促发成人期性功能及生育功能的发生。尚未查明病因即轻率手术，可能会引发二次手术的危险，不仅加重家庭经济负担，更会给孩子身心都带来二次伤害。孩子来到这个世界或许是不完美的，在家长和医生的共同努力下，希望孩子能够完美地成长，拥有幸福快乐的一生。

一、概述 脑性瘫痪（脑瘫 Cerebral Palsy，CP）这一综合征最初由英国的Little于1841年发现，至1888年，Burgess首次应用脑性瘫痪一词。1988年中国首次脑性瘫痪座谈会将脑瘫定义中发生脑损伤的时间界定为出生前至出生后一个月内。2006年全国小儿脑瘫年会修定定义的脑性瘫痪是指自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。随着产科技术、围产期保健医学、新生儿急救医学水平的提高，新生儿死亡率、死胎发生率逐渐下降，早产儿、极低体重儿、围产期危重症新生儿存活增加，小儿脑瘫的发生率有所升高。脑瘫发生率随孕周减少而上升，胎龄越小，脑瘫发病率越高；出生体重愈低发生率愈高，早产儿中小于胎龄儿(SGA)比适于胎龄儿脑瘫发生率高。在美国，早产所导致的发病和死亡是主要的围产期问题，孕期小于37周的婴儿的6-9％，但却占所有围产期死亡的70％和所有神经系统疾病的50％。国内研究表明怀孕小37周出生的早产儿脑瘫患病率为35.13‰，是足月儿的22.23倍。出生时窒息能导致脑组织缺血、缺氧、脑细胞水肿、坏死。Psehirrer的研究表明，由围产期窒息造成的脑瘫占8％-10％。在我国小儿脑性瘫痪发生的高危因素仍以新生儿窒息为第一位原因 。欧美流调研究的表明，脑瘫发生率有增多或一度下降后又再次上升的趋势，被认为是近代最常见的儿童病。林庆等对我国六省区1997-1998年小儿脑瘫患病率调查分析表明脑瘫患病率从1.28‰上升至2.70‰，并有报道显示我国脑瘫患病率已达4‰，据我国1998年“九五攻关课题"报道，我国目前有3l万多0-6岁脑瘫患儿，且每年新增4.6万例。在世界范围内，目前大约有1500万脑瘫患儿，脑瘫已成为近年来日益增长的长期性的儿童健康问题，是继“脊髓灰质炎”基本控制后对儿童造成残废的主要疾病之一。二、脑瘫早期的概念 由于脑性瘫痪导致的严重的神经系统后遗症，故对脑性瘫痪引入早期诊断的概念对减轻和防止神经后遗症显得尤为重要。脑瘫早期诊断，指3～9个月婴儿的脑瘫的诊断，其中0～3个月间的诊断又称超早期诊断。早期诊断多诊断为中枢性协调障碍（zenetrale coordination storung，ZKS），或脑损伤综合征（Brain damage syndrome，BDS）。在临床康复治疗中，此诊断实际上是对具有高危因素的脑瘫危险儿或脑损伤危险儿的早期诊断，其意义并不一定是对脑瘫的确定诊断，而是判断是否应该作为早期康复的对象。三、脑瘫早期诊断与评价1 脑瘫早期诊断标准：⑴引起脑性瘫痪(简称脑瘫)的脑损伤为非进行性；⑵引起运动障碍的病变部位在脑部；⑶症状在婴儿期出现；⑷有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常；⑸除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。2 脑瘫高危儿诊断依据：⑴.妊娠、围产期的高危因素，如新生儿窒息、高胆红素血症、低体重儿、早产儿、多胎等，需特别注意在新生儿期有无呼吸暂停、惊厥发作、肌张力低下，是否缺乏拥抱反射或缺乏手、足抓握反射，若肯定，应视为重症障碍。⑵.运动发育迟滞和异常。一般6个月是发现运动发育迟滞和异常的关键月，一旦有高危因素的婴幼儿没有达到正常运动发育里程碑的时候，就该警惕有无脑性瘫痪。⑶.姿势反射异常。除Vojta姿势反射外，可见新生儿期的原始反射残存。⑷.肌张力异常和病态姿势。4～5个月脑性瘫痪患儿可看到病态姿势，如肌肉的异常收缩状态，表现为肌肉的过紧张、低紧张、动摇性，以及肌肉收缩不协调。⑸.脑干诱发电位异常。可分为脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位和体感觉诱发电位。其中，听觉诱发电位能相当敏感低发现脑瘫患儿听觉神经通路中的损害，是超早期脑瘫诊断的重要标准之一。视觉诱发电位提示视神经萎缩也是超早期脑瘫诊断的重要参考指标。⑹.磁共振(MRI)或头颅CT检查有脑的影像学异常。脑性瘫痪的早期诊断和疗效评估常用到以下几个评定量表，这些量表的应用为疾病的诊断、康复计划的制定和康复效果的评定提供了可靠的依据。3、神经运动发育评价Gesell神经发育评定：适合0～3岁的婴幼儿智力发育诊断检查。以发育商数（Developmental Quotient，DQ）表示小儿的智能发育水平，主要包括社会适应、个人社交、大动作、精细动作、语言五个方面的内容。Gesell智测法能全面反映婴幼儿智力、运动、语言等的发育水平，是制定康复计划的重要依据之一。贝利婴幼儿发展量表（Bayley Scales of Infant Development，BSID）：适用年龄范围为0～42个月。BSID于1969年编制，1993进行修订，分为智力量表（MDI）、精神运动量表（PDI）、行为记录三部分，其中智力量表包括认知、语言、社会能力，运动量表包括粗大运动及精细运动。评价婴幼儿有无发育迟缓，也作为脑瘫康复疗效评估的方法之一，其中精神运动发育指数可以很好地反映脑瘫患儿康复治疗前后运动功能的变化。测量结果分为3类:69以下为发育迟滞,70～79为临界状态,80以上为发育正常。粗大运动功能测试量表（Gross Motor Function Measure，GMFM）：反映小儿脑性瘫痪临床运动功能改变的量表，是国际公认的脑瘫粗大运动功能测试工具，具有正常运动功能的儿童在5岁内能完成的所有项目。有GMFM-88和GMFM-66两个版本，后者为修订版本，修订版本应用于小儿脑瘫的疗效评估。该量表共分两个能区：卧位运动与翻身；爬与跪的运动；坐位运动结合平衡反射建立；站位运动；走、跑、跳及攀登运动。这五个能区可以将脑性瘫痪的主要功能障碍、姿势异常、异常姿势反射的康复情况反映出来，既可以评估小儿运动发育，又可以对重要反射进行评估，从某些功能区也能反映肌力、肌张力的变化情况。阿尔伯塔婴儿动作量表(Alberta Infant Motor Scale, AIMS)阿尔伯塔婴儿动作量表是上世纪90年代康复医学及儿童发育学专家们根据婴儿运动发育顺序及运动模式变化特点，在加拿大Alberta创建的。主要用于评估婴儿从出生到独立行走这段时期的运动发育。其在加拿大及多个不同的国家和地区进行了信度、效度及结构等方面的研究，中国大陆有研究显示其用于国内婴儿有较高的信度和效度。台湾地区对AIMS在台湾早产儿应用中的信度及效度研究表明，该量表有较好的信度及效度，但在预测方面具有一定的局限性。巴西也有研究表明AIMS在巴西公共医疗系统中用于高危儿运动发育的评估有较高的效度和信度。婴儿神经运动发育52项检查婴儿神经运动评定是我国著名儿科专家、北京协和医院鲍秀兰教授根据多年的临床经验，结合国内外先进的婴儿神经行为发育评定的方法制定,并广泛应用于临床。通过对婴儿听、视觉反应、原始反射、神经生理反射、姿势反射及肌张力等全面测评，了解婴儿神经行为发育情况。在临床中广泛的应用于正常婴儿神经行为发育水平评价，也是早期诊断脑损伤儿、脑性瘫痪的评价方法

儿童大脑发育大部分是在睡眠中完成儿童充足的睡眠有利于消除疲劳、增强抵抗力、提高记忆力、保护大脑功能等。睡眠对于儿童来说是生长发育的必备过程，睡眠结构的完善及较好的睡眠质量对儿童中枢神经系统正常发育具有至关重要的作用，而睡眠质量对儿童身体、神经发育及心理行为健康具有重要影响。 据统计，约有25%的儿童会被睡眠问题所困扰，而儿童睡眠问题与其行为、情绪障碍具有直接联系，睡眠不足会导致儿童注意力不集中、情绪低沉，长期睡眠障碍可导致儿童生长发育滞缓、心肺功能异常、认知功能缺陷、学习能力下降，儿童成年后多种疾病发生风险明显升高。