是由于室间隔组成部分的发育不良或发育障碍所致。由于左心室的压力显著高于右心室,所以分流方向为左室到右室,致使肺循环血流量增加。中等大小有明显的左向右分流,肺循环流量超过正常2-3倍,肺动脉压力正常或轻度升高(肺动脉高压)。大型室缺,面积超过主动脉1/2内径,肺循环血流量可为体循环的3-5倍,则分流量很大,可较快发生肺动脉高压。肺动脉高压的危害:随着病情进展、肺循环量持续增加,很高的压力冲向肺循环,使肺小动脉痉挛,产生动力性肺动脉高压(血多引起的),以后,渐渐引起继发性肺小动脉内膜增厚及硬化,形成阻力性肺动脉高压(肺血管已经发生病变)。此时,左向右分流逐渐减少,继而呈现双向分流,甚至反响分流,临床上出现发绀,发展为艾森曼格综合症(无法再手术)。症状:临床表现取决于室缺的大小、肺动脉血流量、肺动脉压力。缺损小者,可无症状。中型及大型室缺在新生儿后期(满月时)及婴儿期(1岁以内)即可出现症状:喂养困难、吃奶时气急、苍白、多汗、体重不增、反复呼吸道感染、出生后半年内常发生充血性心力衰竭。治疗;任何年龄的大型缺损内科治疗无效、婴儿期出现肺动脉高压、且肺:体循环大于2:1以上及嵴上型室间隔缺损等均应早期行手术治疗。小型室间隔缺损因有感染心内膜炎的危险因素也应在学龄前手术修补。手术切口介绍:http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/zuobianjing_5314661552.htm可选择的手术方式:http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/zuobianjing_5235701896.htm
先天性心脏病简单可以划分为简单先心病和复杂先心病,前者常见有室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄,动脉导管未闭,后者常见的有法洛氏四联症,大动脉转位,肺动脉闭锁,心内膜垫缺损,肺静脉异位引流,单心室等。手术方法有根治手术,姑息手术,近几年比较热门的食道超声下经胸封堵术也是一种根治手术。手术切口简单先心有正中切口,右腋下切口,左腋下切口,后外侧切口,复杂先心常用正中切口。改良右腋下切口指的是对于简单先心需要做开胸体外循环手术的患儿,在经胸片判断肋间准确的情况下,尽量减少皮肤切口的长度,术后常规引流管放置在腋中线6肋间经切口下端引出,减少了一个切口,而且刀口隐蔽、美观,对患儿损伤小。
房间隔缺损(ASD)约占先天性心脏病的23%,本病较多见于女性,女与男之比为2∶1到4∶1。一、病因:由于胚胎期构成心房间隔的有关组织发育不全所形成。但有些人认为孕妇在妊娠三个月时患风疹或病毒感染,及用了某些药物(如反应停等)可导致胎儿发育不全,造成心房间隔缺损。肺动脉高压是其严重的并发症。大量的临床研究显示,ASD合并肺动脉高压患儿随着年龄增长,其症状逐渐加重、心腔逐渐增大、肺血管阻力也逐渐增加。ASD修复术或封堵术可纠正血流动力学异常。二、症状:多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状,活动亦不受限制,一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数病人症状加重,并常出现心房纤颤、心房扑动等心律失常和充血性心衰表现,也是死亡的重要原因。①婴幼儿期(3岁前):房间隔缺损大多无症状。一般由常规体格检查或闻及杂音而发现此病。②儿童期(3岁--青春前期):可表现为乏力、活动后气促、易患呼吸道感染。大分流量患儿可引起体循环血量不足而影响生长发育。患儿体格较小、消瘦、乏力、多汗、活动后气促,并因肺循环充血易患支气管肺炎或肺炎。当哭闹、肺炎、心力衰竭时,右心房压力高于左心房出现暂时性右向左分流而出现青紫症状。三、诊断:超声心动图一般可确立诊断。四、治疗:婴儿症状明显或并发心力衰竭、反复呼吸道感染者可早期施行手术治疗。症状不明显但诊断明确者6月龄以后可选择手术。手术方式可参考:http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/zuobianjing_5235701896.htm可选择的手术方式:http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/zuobianjing_5235701896.htm
目前只有“好大夫在线”可以网上预约我院心脏超声检查。其他包括我院预约平台等方式预约挂号只能预约门诊医生,不能预约心脏超声检查。一、预约方法:1.网上预约,地址:http://zuobianjing.haodf.com。2.已经完成报到的老病人,可通过关注我的微信在“好大夫”预约:点“我的医生”→“门诊挂号”→“预约转诊”,之后按提示操作。二、提前1-2周网上预约,注意看我置顶里的文章,地址:http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/zuobianjing_5251572004.htm。
有以下几种情况(但不仅限于此)需要进行心脏超声检查:1.患者有以下不适症状:头晕,发绀(青紫),头痛,胸闷,胸痛,呼吸困难(长叹气),心率快等。2.营养不良,胸廓畸形,连续几天发热等。3.做过心脏超声检查并且提示异常的复查病人,先心术后病人。4.外院超声检查异常或出生前孕检超声发现有心脏疾病。比如先天性心脏病(如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症、右室双出口、大动脉转位、肺静脉异位引流、心内膜垫缺损、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、永存动脉干、单心房、单心室等等),心肌病,心肌炎等。5.某些药物可能导致心脏损伤。比如一些化疗药物等。6.医生体格检查有阳性发现。比如心脏杂音等。7.各种心电图、X线心影显示异常时,比如心律失常,心律不齐,心影大,心影饱满。以上几种情况,如来我院就诊,可提前1-2周在“好大夫在线”进行免费预约我的心脏超声检查,以便节省您的就诊等待时间。(温馨提示,如有必要,请及时就诊,以免病情恶化)
就诊流程:请先去找门诊医生开具心脏彩超检查电子申请单(新病人到门诊大厅办理就诊卡、充值,然后找门诊医生),持就诊卡去门诊二楼E2区超声医学科刷卡处/登记处,出具手机预约短信(无需找我转诊签字),然后服从我科预约排号人员的安排。如果检查前准备妥当,假如条件允许,可优先检查,一定要听从前台人员安排。特别说明:1.如果门诊预约比网上预约能更早的进行检查,也可直接现场排号预约,按叫号系统提示就诊,但是需告知我科前台人员自己是网上预约患者,否则按爽约对待。2.如果取消就诊计划,请及时取消预约,以节省名额,且避免爽约为自己带来不必要的麻烦。温馨提示:因3岁以下患儿不能配合,需镇静,又因镇静有着特殊要求,如果上午不能及时安排检查,由本人中午加班做(此为好大夫所在线说的网上预约为加号,不能影响门诊排号的患者),所以请认真阅读镇静须知,尽早来我科进行检查前准备,以便尽早检查。3岁以下及不能配合儿童家长请注意:心脏彩超检查要求患儿不能哭闹、活动,且检查时间较长,不能配合的患儿需镇静后检查,故需要在我科前台(E2区)提前预约检查时间,统一安排(包括网上预约病人)。镇静须知:镇静之前,患儿需禁食水2小时,以免因哭闹引起呕吐;让孩子保持清醒状态2—4小时,有利于药物尽快起效。本人所在院区地址:郑州儿童医院东区医院:郑州市郑东新区龙湖外环东路33号(农业东路与平安大道交汇处) 邮编:450018120出诊电话:0371-63917120乘车路线(东区医院离郑州东站高铁站较近):1.乘坐205、190、166、265、186路公交车到儿童医院东区医院下车(东区医院)2.乘坐65、158、123、232、193、48路公交车到龙湖外环东路下车(东区医院)医院网址:www.zzsetyy.cn长按二维码识别图标,即可关注我院微信服务号:绑定医卡通可预约挂号、查询检查结果等订阅号:每日可了解我院最新动态及健康宣教知识
小儿先天性心脏病在术后的护理上也是有很多要注意的地方。1.术后日常生活:精神:大病初愈,可能还会有些不适,应该持乐观的精神状态,以利于康复。饮食:因进食富含营养,易于消化的食物,并添加:肉、鱼、蛋、奶
郑州市儿童医院胸心外科创建于1989年,是河南省农村先天性心脏病大病救助救助定点医院,中国社会工作协会儿童救助委员会神华-爱心行动河南签约定点医院,中国红十字基金会天使阳光基金定点医院,河南省慈善总会点亮生命计划合作医院,是河南省重点培育专科、郑州市重点专科,拥有主任医师二人,副主任医师五人,医护人员四十二人。博士研究生二人,硕士研究生四人。设备先进专业技术力量雄厚,病房床位59张,监护室床位12张,先心手术年手术量1000余台。我心胸外科已成功开展的手术有:动脉导管未闭房间隔缺损室间隔缺损法洛四联症肺静脉异位引流心内膜垫缺损三尖瓣下移大动脉转位心室双出口单心房单心室共同动脉干三房心二尖瓣关闭不全二尖瓣狭窄主动脉瓣关闭不全主动脉瓣狭窄三尖瓣闭锁肺动脉瓣闭锁肺动脉瓣狭窄主动脉肺动脉间隔缺损主动脉弓缩窄等。其中右腋下微创小切口先心病手术。常温不停跳心脏畸形矫治,超声引导下经胸先心病介入封堵术,超声引导下经皮先心病介入引导术。低年龄、低体重患儿先心手术,复杂先心的一次根治及分期手术,先心病合并肺炎呼衰心衰的急诊手术,各种瓣膜成形技术以及围术期心肺保护技术均处国内先进水平。其手术无论在质量,类别,数量均在同行业中名列前茅,对复杂先心病的诊断和手术方式选择,合并肺动脉高压先心病的围术期处理有独到的研究,已广泛开展婴儿期及新生儿期先心病手术。
常规的开胸手术,不管从正中切口、胸骨下段切口,还是侧面侧切口,虽然切口位置不一样,但是它们的核心是一致的,在体外循环机的帮助下让心脏停下来,医生切开心脏修补。到目前为止,这还是一个非常经典的手术方法,几乎适合于所有的患儿。但它最主要的缺点是创伤比较大,另外体外循环是有风险的。这种常规开胸手术的方法挽救了很多孩子的生命,但是它又存在缺点。下面简单介绍我科参与的二种更先进的先天性心脏病的治疗方式:一、配合心外科。超声引导下的封堵术,包括房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术,还有动脉导管未闭的封堵术。可根据具体情况选择2种术式:1.超声引导下经外周血管封堵术:在患者大腿根部打开了一个3mm小口,通过导丝将“封堵伞”经血管送至心脏,在超声引导下,将缺损完美封堵,整个过程约20分钟。单纯超声引导下经皮先心封堵术,是目前国际上最先进的治疗先天性心脏病的方式之一,其特点是无切口,心脏不停跳,不输血,不开刀,不用“X”线及造影剂,对宝宝来说损伤小,感染风险小,住院时间短,安全系数高。此项技术对胸心外科医生有很高的要求,同时超声也是此项技术必不可少的条件,是手术医生的眼睛。要求超声科医生手法娴熟、反应迅速,能与胸心外科大夫配合默契。2.超声引导下经前胸壁或侧胸壁封堵术在前胸壁或侧胸壁开了一个小口,大概有两个厘米,远远小于常规手术,切口小。将封堵器直接送到心脏里面,没有外周血管损伤的问题,很小的孩子也可以用这个方法,不受体重的限制。不需要体外循环,手术过程中心脏一直是跳动的。由经食道超声进行引导,完全不依赖放射线。这种方法的费用同以前的术式差不多。二、配合心内科。从腿上穿一个管子到心脏里,到心脏之后释放一个封堵器,用封堵器把缺损堵上。这种方法创伤非常小,伤口只有米粒那么大,另外心脏是跳动的,不需要体外循环,手术时间很短,回复很快。超声术前、术中、术后做评估。
一、DDH简介发育性髋关节发育不良(DDH)是小儿最常见的髋关节疾病。它是婴儿出生时就存在或者生后继续发育才表现出来的一系列髋关节异常的总称。65%的DDH发生在左侧,双侧DDH发生率约占20%。女性多见,约占发病患儿的80%。患儿可有皮纹不对称、下肢不等长、屈髋外展受限等,但在双侧DDH时皮纹不对称、下肢不等长可表现不明显。二、早期诊断的重要性早期DDH可以逆转,但是DDH延迟诊断可能导致髋关节退化性疾病,从而成为60岁以下患者髋关节置换术最常见的原因之一。DDH治疗越晚,治疗难度越大,需要手术干预可能性越大,愈后越差,大量晚期发现的DDH不仅给治疗带来了种种困难,也给治疗后髋关节功能的保全造成了很大难题,因而DDH的早期诊断和治疗至关重要。小于6周的婴儿,通常需进行观察或简单的支具固定,大多数可自行好转;3~6个月后,软组织发生适应性改变,此时简单复位很难,需进行髋关节造影,评估能否安全的进行髋关节复位,难以复位的需行手术切开复位;可行走后,骨已发生适应性改变,部分可闭合复位,大部分需行手术切开复位,对骨盆和股骨行截骨矫形,但此时髋关节已无法复原成正常形态。若4岁前仍未建立稳固的髋关节关系,未来发生残余髋关节发育不良与髋关节发育障碍的可能性大增,即便好的结果是儿童期髋关节功能正常,髋关节形态异常也可能导致后期出现疲劳、疼痛与跛行,并可演变成骨性关节炎,患儿需在年龄比较小的时候进行人工髋关节置换。三、超声检查的意义超声检查无创、安全、易行、费用较低、并可动态观察,是早期DDH筛查最普遍且最有用的影像诊断方法。对于6个月以下的婴儿来说,髋关节主要由软骨构成,股骨头尚未骨化,超声是对此种不成熟髋关节成像诊断的首选方法。超声可使髋关节软骨构成部分及周围软组织解剖结构呈现直观视图,静态评估髋关节结构,同时动态观察髋关节稳定性。当股骨头骨化后超声的诊断价值降低,6个月到1岁的婴儿应用X线观察髋关节更为可靠。如果超声无法清晰显示Y形软骨,就需要X线检查。当髋关节各部分仍可由超声清晰显示,时间窗可以相对放宽。四、超声检查的适应证、禁忌症美国超声医学协会(AIUM)、美国放射学会(ACR)、小儿放射协会(SPR)、超声影像医师协会(SRU)协同发表了发育性髋关节发育不良超声检查实践指南更新版(2013版),AIUM指南强调,以下6条为应用超声检查婴儿髋关节的适应证,但不限于此:1.超声检查的适应证⑴体格检查或影像学检查髋关节有异常或可疑发现;⑵有DDH家族史或遗传史,即婴儿父母一方和(或)兄弟姐妹患有DDH;⑶臀先露,女婴且伸腿臀先露是重要高危因素;⑷羊水过少或其他胎产式因素;⑸神经肌肉病变(如先天性肌性斜颈、先天性足部畸形等);⑹检测应用Pavlik支具或其他固定装置治疗的DDH患者。2.DDH其它危险因素另外DDH危险因素还包括:女性、巨大儿、胎儿过度成熟、婴儿襁褓、其他引起体位性变形的宫内因素(如第一次怀孕、多胎等)。与DDH相关的一些一般特征还包括唐氏综合征、关节挛缩、Larsen综合征、斜头畸形、斜颈、膝关节过伸、足部畸形、脊柱侧弯和脊柱裂等。3.DDH超声检查禁忌症超声检查婴儿DDH没有绝对禁忌症,但当股骨头骨化时超声检查的可靠性低于X线。五、检查时机有危险因素的婴儿应在出生后尽早检查。