郑州人民医院创伤骨科科普号

流行病学：并指（趾的）发病率约为3-10/10000~10-40/10000，男性多于女性。并指（趾）发病率高低依次是第2/3趾、中环指、4/5趾。足部并趾中第二蹼最常受累(37.5%)，其次是第四蹼(30%)，第一蹼(15%)，第三蹼(15%)。约26%双侧对称发病，单侧发病左足较右足更常见。四五趾并趾为足部第二常见并趾畸形，发病率约0.22/10000。多数病例伴有第五趾骨的重复畸形，即多趾畸形。四五趾的并趾多趾畸形多数为单纯发病，遗传模式尚未确定。分型：根据趾蹼并连程度分完全性并趾、不完全性并趾两型。根据趾骨重复畸形分型如下图：其中较常见的是中节趾骨型和近节头部型。治疗：应用“喇叭裤“皮瓣，分趾、同时切除多趾，重建趾蹼，多数情况下，病例无需植皮。手术时机：1岁左右最佳。病例1.病例2.病例3.

拇指多指畸形的Wassel分型（ 图片引自李炳万 译 津下建哉,《实用手外科学》） 多指畸形发病率占手部先天畸形的14.3%，其中拇指的多指畸形占近50%，也就是说临床工作中常见的多指畸形就是拇指的多指畸形。为了方便临床研究及指导治疗，Wassel对拇指的多指畸形进行了分型。尽管仍有少数畸形无法准确的应用此分型方式，由于其它分型方式相比之下的不足，此分型方式还是以其通俗易懂应用范围较广。其中在津下建哉的书中对IV型又分为A、B、C三型，VII型又细分为A、B、C、D四型。IV发病率最高，II型次之。该分型有助于临床医生在工作中遇到类似病例时，快捷的找到疾病规律，从而能够有针对性的选择合理的治疗方案。

波兰(Poland)综合征,表现为单手的短并指畸形，同时合并有同侧胸大肌的缺如或发育不良，也有合并同侧部分肋骨缺如的病例。手部畸形表现为手指的短小，并指，缺如，关节功能障碍，虎口狭窄等，形式多样。手术时机一般以1岁左右为宜，条件具备的话应尽可能提前，以期获得更佳的手部功能。由于大多数波兰综合征病例指间皮肤松弛，多可一期行所有手指的分指手术,这一点不同于传统的分期分指治疗观念。部分病例，如合并复杂畸形或需要同时行虎口开大，为缩短手术时间、增加安全考虑，可分期分指。患儿男，1岁2个月。左手虎口狭窄，示指末节缺如，2-4指并指畸形，同侧胸大肌缺如。由于同期进行虎口开大环小指的指蹼加深，故手术分期进行。本期手术行虎口五瓣成形，五瓣成形在开大虎口的同时，可以获得近似虎口外形的鞍状曲线。示中指分指，尽量将指蹼加深，以获得尽可能长的指体。尽管指间皮肤松弛，少量的植皮还是需要的。可吸收缝合线减少孩子拆线之苦，所有手术操作均在3倍显微镜下进行，细致缝合以期减轻术后瘢痕。植皮成活良好，孩子已经出院。

此型多指为掌骨成对型多指，根据传统的手术经验，应当保留内侧拇指，切除外侧指，将内侧拇指移位于外侧拇指掌骨基底上方。但如我们之前所说，要根据每个病例不同的表现选择适当的手术方式。本例患儿外侧掌骨外展角度过大，内侧拇指被动外展角度接近正常，而且幸运的是内收肌挛缩较轻虎口皮肤接近正常。故我们通过术前讨论，制定了切除外侧多指，紧缩其外侧关节囊，重建肌腱止点，内固定，重建拇指外展功能，桡侧皮瓣覆盖的手术方案。术后即刻外形手术使用可吸收缝合线，孩子免受插线之苦。所有手术操作都在手术显微镜下操作完成，精细的缝合结合后期治疗，尽最大可能减轻手术瘢痕。

每次接诊先天性手足畸形的小宝宝时，都能感受到孩子父母的焦虑、不安甚至内疚的心情。见到宝宝妈妈流下无助的眼泪，我的内心都被这种强烈的母爱所感动。出于对先天畸形病因认识的不足，有些家庭会将这种不幸转变为对孩子母亲的怀疑、不满，也有家长担心被邻居亲朋议论，急切的想早点手术治疗，而忽略了详细的检查和手术方案的选择。 首先，从病因上讲，大部分手足的先天畸形都无法明确其具体的发病原因。除去个别明显有家族史的病例，环境、饮食的变化可能是最近几年先天畸形多发的一个主要因素。发现宝宝有手足的先天畸形后不要紧张，多数先天畸形经手术治疗可以获得满意的外观和功能。具体的手术时机，多数为半岁到一岁半之间手术，当然如果条件允许的话应尽可能将手术时间前提，以期在宝宝手部功能完善之前即矫正畸形。 多数手足的先天畸形可能仅是一个独立的疾病，也可能是某一畸形综合征或骨骼发育异常的单一表现。故发现畸形后可能需要一个全面仔细的全身体检，以明确有无其他系统畸形的存在。要充分认识到先天性手足畸形的发病轻重程度不同，所以手术方案的选择一定要慎重。即便是相似的畸形，也很难制定一个标准化的手术方法，需要根据宝宝骨骼、肌腱、血管神经、皮肤的变异情况，设计个体化的手术方案。总之，绝不是单纯的切除或者分开这么简单，这么做最终外形和功能都不太满意，后期再行手术治疗的难度也相应增高。 出于一些原因，手足的先天畸形在临床没有得到充分的认识，治疗上的进展相对其他学科比较缓慢。随着畸形病例的增多及治疗要求的提升，最近几年我们的治疗观念也在不断的被颠覆、更新。目前我们科，对先天性的手足畸形，都会有详细的病例讨论，严谨的手术设计，部分较为复杂的病例还会邀请业内比较优秀的专家网络会诊，共同设计手术方案。结合自身优势，所有手术操作均在3-5倍手术显微镜下进行，力求精细。结合后期的功能康复和长期矫正，尽力追求完美的外形和功能康复。 在后面的文章中，我将会对一些常见的先天畸形逐一介绍，希望对大家能有所帮