引用
环状胰腺
病因:胚胎第6-7周,腹侧胰胚基部分未能随同十二指肠完全向左旋转,它象一片薄薄的狭长带环绕于十二指肠降部,压迫十二指肠,引起十二指肠梗阻。临床表现:1.环状胰腺最多见于婴幼儿,成人少见。2.部分患者为早产儿,部分在出生一周后就出现临床症状3.临床表现与十二指肠受压程度密切相关,十二指肠受压程度取决于环状胰腺的硬度或受压是否完全。4.最典型的症状就是呕吐,大多数为非胆汁性,部分患儿有染色体异常和/或其他先天性畸形,如小肠旋转不良,食管闭锁等。5.大部分患儿表现为部分性的十二指肠梗阻。6.部分患儿以腹痛为主要症状。影像学表现:1.X-ray:立位透视表现为左上腹“双泡征”,上消化道钡餐检查可见十二指肠受压变窄,边缘光滑整齐,钡剂通过受阻。2.ERCP:主胰管在胰头部从后外侧向右侧环绕十二指肠,并向左侧横向走行。体尾部主胰管变短,乳头位置变异。3.CT:十二指肠腔狭窄,壁肥厚,可见环状胰腺组织压迫十二指肠,该组织同周围胰腺组织密度一致。4.MRI:显示T1WI加脂肪抑制象见包绕十二指肠的环状胰腺组织呈高信号,而周围组织和十二指肠为低信号。5.MRCP:显示主胰管的走形围绕十二指肠降部形成环状,胰管和胆管汇合的共同管很短,且位于十二指肠壁内。6.USG:患儿左上腹部横切可见2个典型的液性暗区,呈“双泡征”,是由十二指肠上端闭锁扩张和胃泡扩张形成。多切面检查,可见双泡彼此相通。