武汉市第六医院胸心血管外科科普号

一、概述脂溢性皮炎(seborrheic dermatitis)系发生于皮脂溢出部位的一种慢性炎症性皮肤病。典型损害为暗黄红丘疹或斑片，边缘清楚，表面被覆油腻性鳞屑或痂皮，伴有不同程度的瘙痒。病因不甚清楚，目前一些研究者认为是在皮脂溢出基础上，皮肤表面正常菌群失调，卵圆形糠秕孢子菌生长增多。多认为与遗传、皮脂代谢改变、微生物寄生、神经功能障碍以及饮食习惯等因素有关。曾推测其发生是由于皮脂分泌增多和化学成分的改变，使原存在于皮肤上的正常菌群大量生长繁殖侵犯皮肤所致。最近的文献报告认为是由于表皮生长过快，角质层细胞没有足够的时间完全成熟，致细胞核滞留角质层的结果。二、临床表现1.表现：常见于多皮脂、多毛、多汗部位。始于头皮，症状加重时可向面部、耳后、腋窝、胸背、脐窝及耻骨部发展。2.分类：按皮损表现不同可分干性和湿性两类。⑴干性多为红斑脱屑性损害。⑵湿性多为丘疹、水疱，搔抓后可产生糜烂、渗出，并结成黄色痂皮。常瘙痒难忍，病情缓慢，反复发作。3.并发症：病程长，时轻时重，可继发脂溢性脱发、痤疮及酒渣鼻等病变。三、医技检查1.皮肤病特殊检查。2.病理检查。四、诊断依据1.常见于成年人，皮疹好发于皮脂腺分布多的部位，如头、面、背、腋窝等处，重者可遍及全身。2.皮疹为红斑，上附着黄白色脂性鳞屑或结痂，慢性经过，有不同程度的瘙痒。日久头顶部毛发或眉毛可稀疏脱落。五、容易误诊的疾病1.头面部银屑病：损害分散成片状，境界分明，鳞屑很厚，触之高低不平，头发不脱落，短发聚集而成束状，重者损害可连成大片，扩展至前发际处，侵及前额数厘米。刮去鳞屑有薄膜现象(即将鳞屑刮除，其下为一红色发亮的薄膜)及出血现象(即轻刮薄膜可出现散在小出血点)，薄膜现象和出血现象是银屑病损害的重要特征。2.玫瑰糠疹：好发于颈、躯干、四肢近端，呈椭圆形斑疹，中央略带黄色，边缘微高隆起，呈淡红色，上附白色糠秕样鳞屑。初起为单个损害，称为母斑；母斑渐大，直径可达2～5cm或更大，有时可有2～3个母斑同时出现，1～2月后陆续出现较小的红斑，发生于躯干处，皮疹长轴与皮纹一致，一般4～6周可自行消退，不复发。3.体癣：损害边缘隆起而狭窄。境界清楚，有中央痊愈向周围扩展的环状损害。瘙痒明显，患者往往有手足甲癣的病史。4.红斑性天疱疮：主要分布于面、颈、胸背正中部。开始在面部有对称形红斑，上覆鳞屑及结痂，颈后及胸背部红斑基础上有水疱出现，破裂后形成痂皮，尼氏征阳性。(即在疱顶施加压力，即可见疱液向周围表皮内渗透；牵拉疱壁之残壁，引起周围表皮进一步剥脱；更为重要的是外观正常的皮肤也一擦即破)。5.酒渣样皮炎：不累及头皮部位。眉毛及鼻唇沟不是好发部位，多有长期外涂激素制剂的用药史。六、治疗原则1.家庭用药⑴内用药物：可用维生素B6每次10～20mg，每日3次口服。维生素B2每次5～10mg，每日2次口服。或用复合维生素B，每次2片，每日2次口服。瘙痒剧烈时，给予脑益嗪，每次25mg，每日3次口服。或去敏灵每次25mg，每日3次口服。若有感染时可用四环素或红霉素每次0．25g，每日4次口服。严重时给予青霉素每次80万单位肌肉注射，每日2次。病情较严重者可短时间小剂量应用皮质类固醇激素，如强的松5mg，每日3～4次口服。⑵外用药物：急性期有糜烂渗出时，局部用3%硼酸液或0.1%雷佛奴尔液冷湿敷(即用6层纱布蘸药液敷在皮肤损害上)，每次15～20分钟，每日3次。湿敷后外涂30%～50%氧化锌油。待炎症减轻后换硼锌糊外涂。皮损增厚的可外擦2%～5%黑豆馏油软膏或硫锌霜，也可短时间用肤轻松软膏外涂，头皮多，发痒起丘疹的干性脂溢性皮炎，用复方水合氯醛头皮水或水杨酸头皮水外搽，每日2次。2.中药及偏方⑴黄柏50～100g，煎水放冷，每日2次冷湿敷，每次15～20分钟。同时内服龙胆泻肝丸，每次6g，每日2次。对急性期糜烂流水者有良效。⑵龙胆草100g，水2000ml，水煎龙胆草沸后20分钟过滤去渣，药水放冷湿敷，每日3次。适用于红肿、干燥、脱屑者。3.营养和饮食：制多脂多糖饮食，不吃辛辣、酒类刺激性食物，要多食蔬菜水果等。4.注意事项⑴要保持生活规律和充足睡眠，精神要愉快，按时服药。⑵勤洗头，一般3～5天洗1次，宜用硫磺软皂，禁烫洗和搔抓。⑶调节胃肠功能，保持大便通畅，必要时可用适量番泻叶泡水代茶饮。⑷急性期要避免风吹日晒，不要用强刺激性药物。5.治愈标准：自觉症状消失，皮疹消退。6.好转标准：自觉症状减轻，皮疹大部分消退。七、预防勤洗头洗澡，保持皮肤清洁，以减少微生物寄生。皮肤油脂较多者，应每天2～3次用温水、硫磺皂洗脸，少用或不用化妆品。

一、概述肋骨骨折（fracture of rib）在胸部损伤中发生率约为40%～60%。常发生于中、老年人，很少见于儿童。这与骨质脆性增加有关。直接或间接暴力均可引起骨折。直接暴力骨折多发生在肋骨直接受打击部位，尖锐的骨折端向内移位，可刺破肋间血管、胸膜、肺组织或上腹部脏器，产生血胸、气胸或血气胸、皮下气肿、咯血等。间接暴力（胸部前后受挤压）骨折发生在暴力作用点以外的部位，多见于肋骨角或肋骨体部，骨折端向外移位，可损伤胸壁软组织，产生胸壁血肿。肋骨骨折以第4～7肋最常见。该疾病的病因：不同的外界暴力作用方式所造成的肋骨骨折病变可具有不同的特点：①作用于胸部局限部位的直接暴力所引起的肋骨骨折，断端向内移位，可刺破肋间血管、胸膜和肺，产生血胸或(和)气胸。②间接暴力如胸部受到前后挤压时，骨折多在肋骨中段，断端向外移位，刺伤胸壁软组织，产生胸壁血肿。枪弹伤或弹片伤所致肋骨骨折常为粉碎性骨折。二、临床表现该疾病的诊断主要依据受伤史、临床表现和X线胸片检查。1.症状：偶尔由于剧烈的咳嗽或喷嚏等，胸部肌肉突然强力收缩而引起肋骨骨折，称为自发性肋骨骨折，多发生在腋窝部的第6～9肋。当肋骨本身有病变时，如原发性肿瘤或转移瘤等，在很轻的外力或没有外力作用下亦可发生肋骨骨折，称为病理性肋骨骨折。该疾病多发生在第4～7肋；第1～3肋有锁骨、肩胛骨及肩带肌群的保护而不易伤折；第8～10肋渐次变短且连接于软骨肋弓上，有弹性缓冲，骨折机会减少；第11和12肋为浮肋，活动度较大，甚少骨折。但是，当暴力强大时，这些肋骨都有可能发生骨折。仅有1根肋骨骨折称为单根肋骨骨折。2根或2根以上肋骨骨折称为多发性肋骨骨折。肋骨骨折可以同时发生在双侧胸部，每肋仅一处折断者称为单处骨折，有两处以上折断者称为双处或多处骨折。序列性多根多处肋骨骨折或多根肋骨骨折合并多根肋软骨骨骺脱离或双侧多根肋软骨骨折或骨骺脱离，则造成胸壁软化，称为胸壁浮动伤，又称为连枷胸。局部疼痛是肋骨骨折最明显的症状，且随咳嗽、深呼吸或身体转动等运动而加重，有时病人可同时自己听到或感觉到肋骨骨折处有“咯噔咯噔”的骨摩擦感。疼痛以及胸廓稳定性受破坏，可使呼吸动度受限、呼吸浅快和肺泡通气减少，病人不敢咳嗽，痰潴留，从而引起下呼吸道分泌物梗阻、肺湿变或肺不张。这在老弱病人或原有肺部疾患的病人尤应予以重视。在连枷胸，当吸气时，胸腔负压增加，软化部份胸壁向内凹陷；呼气时，胸腔压力增高，损伤的胸壁浮动凸出，这与其他胸壁的运动相反，称为“反常呼吸运动”。反常呼吸运动可使两侧胸腔压力不平衡，纵隔随呼吸而向左右来回移动，称为“纵隔摆动”，影响血液回流，造成循环功能紊乱，是导致和加重休克的重要因素之一。连枷胸时胸痛和胸廓稳定性破坏更为严重，反常呼吸运动更使呼吸运动受限，咳嗽无力，肺活量及功能残气量(FRC)减少，肺顺应性和潮气量降低，常伴有严重的呼吸困难及低氧血症。过去曾认为，连枷胸时有部份气体随着吸气和呼气而在健侧和伤侧肺内之间来回流动，不能与大气交换，称为残气对流或摆动气，是造成呼吸功能障碍的主要原因。而目前认为摆动气并不存在，而连枷胸所常伴有的肺挫伤可使肺泡和间质出血、水肿、肺泡破裂和不张，是引起呼吸功能障碍的重要原因。无合并损伤的肋骨骨折称为单纯性肋骨骨折。除了合并胸膜和肺损伤及其所引起的血胸或(和)气胸之外，还常合并其他胸部损伤或胸部以外部位的损伤，诊断中尤应注意。第1或第2肋骨骨折常合并锁骨或肩胛骨骨折，并可能合并胸内脏器及大血管损伤、支气管或气管断裂、或心脏挫伤，还常合并颅脑伤；下胸部肋骨骨折可能合并腹内脏器损伤，特别是肝、脾和肾破裂，还应注意合并脊柱和骨盆骨折。但是，当第7肋以下的肋骨骨折时，由于骨折处肋间神经受刺激，产生传导性腹痛，应注意与腹腔脏器损伤所引起的示位性腹痛相鉴别。2.辅助检查：X线胸片上大都能够显示肋骨骨折，但是，对于肋软骨骨折、“柳枝骨折”、骨折无错位、或肋骨中段骨折在胸片上因两侧的肋骨相互重叠处，均不易发现，应结合临床表现来判断以免漏诊。3.并发症⑴急性心力衰竭：肋骨骨折并发急性心力衰竭的病例多为多发性肋骨骨折，此病的病人早期应密切观察生命体征及病情变化，防止心肺功能衰竭。一旦出现早期症状应立即组织抢救，严防发生心跳骤停。心跳一旦停止不宜行胸外心脏按压术，因胸外心脏按压术能使肋骨骨折断端加深对心肺的损伤，影响抢救效果危及病人生命。应立即作开胸，胸内心脏按压术。胸内心脏按压心排血量高于胸外心脏按压，效果较好。多发性肋骨骨折病人住院后，应立即用胸肋固定带或其他方法，固定胸壁，防止产生反常呼吸运动，导致心肺功能损害，产生不良后果，将疾病控制在萌芽状态。⑵肺不张：肺不张的病因中由肿瘤引起者占59.5%居首位，炎症占32.7%，结核占4%居第3位。而左侧多发性肋骨骨折引发右侧肺不张显然是由感染引起的。原因分析如下：①从解剖特点来说，右支气管较短粗，与主支气管纵轴所成夹角较小，痰液容易坠入右肺部。②从体位来分析，由于入院后常强调病人需健侧卧位，一方面使呼吸道分泌物借重力作用流入右侧肺部，另一方面长时间的右侧卧位影响限制了右侧呼吸肌和胸廓运动，使得肺活量减少、潮气量降低。③如果患者的遵医行为较差也会促使病人并发肺不张。由于深呼吸、咳嗽时局部疼痛加重，如果病人不配合做深呼吸及有效咳嗽，不敢变动体位而使分泌物阻塞呼吸道。④多见于没有及时行胸壁固定的患者。⑶肋骨骨折可以合并胸腔内脏器损伤等。四、诊断依据1.有胸部外伤史。2.伤侧胸痛，深呼吸或咳嗽加重，偶有痰中带血。3.局部有压痛及挤压痛，可触及骨折断端或骨擦感。4.如多根多处肋骨骨折，该处胸壁下陷，出现患部反常呼吸运动。5.胸部X线摄片有肋骨骨折征象，同时可了解胸膜腔及肺内情况。五、容易误诊的疾病1.肋骨骨折时，无移位性骨折是误诊的主要原因。肋骨的结构比较单薄，缺乏对比，无移位的骨折线比较细微，容易误诊。当伴有其他严重伤病时易忽略肋骨骨折的存在，如发生肺挫伤合并液气胸、心脏损伤、锁骨骨折、肩胛骨骨折及结核性胸膜炎胸膜肥厚时易造成误诊。故临床上应仔细进行鉴别。2.临床上肋骨骨折还应与肺内结节状病变进行鉴别：肋骨骨折在愈合过程中，在骨折2端形成膨胀状骨痂，类似结节状肺内病变，特别是年长者，在无明显外伤史情况下容易误诊为肺内结节状病变。尤其当肋骨横行骨折时，骨痂形成呈结节状，因骨折缝呈上下走向，近骨折缝骨痂厚，形成半园形。在正位胸片上、肋骨上下缘半园形，形成园形结节影。非常像肺部结节状病变与肋骨重叠，因肋骨腋侧骨折，所以其外侧与侧胸壁相贴。在肺野衬托下，真假难辨，因骨痂形成有连贯性，所以其边缘光整规则，无分叶凹陷及胸膜凹陷征象。故在难以确诊的情况下，应做CT检查，CT检查分辨率高，骨小梁通过骨折缝清晰可见。六、治疗原则1.单纯性肋骨骨折的治疗：止痛、固定和预防肺部感染。可口服或必要时肌内注射止痛剂。肋间神经阻滞或痛点封闭有较好的止痛效果，且能改善呼吸和有效咳嗽机能。肋间神经阻滞可用0.5%或1%普鲁卡因5ml注射于脊柱旁5cm处的骨折肋骨下缘，注射范围包括骨折肋骨上、下各一根肋骨。痛点封闭是将普鲁卡因直接注射于肋骨骨折处，每处10ml。必要时阻滞或封闭可12～24小时重复1次，也可改用长效上痛剂。注意穿刺不可过深，以免刺破胸膜。半环式胶布固定具有稳定骨折和缓解疼痛的功效，方法是用5～7cm宽的胶布数条，在呼气状态下自后而前、自下而上作叠瓦式粘贴胸壁，相互重叠2～3cm，两端需超过前后正中线3cm，范围包括骨折肋骨上、下各一根肋骨。但是，因其止痛效果并不理想、限制呼吸且有皮肤过敏等并发症，故而除在转送伤员才考虑应用外，一般不应用，或应用多头胸带或弹力束胸带，效果更好。预防肺部并发症主要在于鼓励病人咳嗽、经常坐起和辅助排痰，必要时行气管内吸痰术。适量给予抗菌素和祛痰剂。2.对于连枷胸的处理，除了上述治疗原则以外，尤其注意尽快消除反常呼吸运动、保持呼吸道通畅和充分供氧、纠正呼吸与循环功能紊乱和防治休克。当胸壁软化范围小或位于背部时，反常呼吸运动可不明显或不严重，可采用局部夹垫加压包扎。但是，当浮动幅度达3cm以上时可引起严重的呼吸与循环功能紊乱，当超过5cm或为双侧连枷胸(软胸综合征)时，可迅速导致死亡，必须进行紧急处理。首先暂时予以夹垫加压包扎，然后进行肋骨牵引固定。以往多用巾钳重力牵引，方法是在浮动胸壁的中央选择1～2根能持力的肋骨，局麻后分别在其上、下缘用尖刀刺一小口，用布钳将肋骨钳住，注意勿损伤肋间血管和胸膜，用牵引绳系于钳尾部，通过滑车用2～3kg重量牵引2周左右。目前，已根据类似原理设计出多种牵引器，是用特制的钩代替巾钳，用胸壁外固定牵引架代替滑车重力牵引，方法简便，病人能够起床活动且便于转送。在需行开胸手术的病人，可同时对肋骨骨折进行不锈钢丝捆扎和缝扎固定或用克氏针作骨髓内固定。目前已不主张对连枷胸病人一律应用控制性机械通气来消除反常呼吸运动(呼吸内固定法)，但对于伴有严重肺挫伤且并发急性呼吸衰竭的病人，及时进行气管内插管或气管切开后应用呼吸器治疗，仍有其重要地位。肋骨骨折多可在2～4周内自行愈合，治疗中也不像对四肢骨折那样强调对合断端。单纯性肋骨骨折本身并不致命。治疗的重点在于对连枷胸的处理，对各种合并伤的处理以及防治并发症，尤其是呼吸衰竭和休克。3.治愈标准⑴症状消失。⑵局部压痛减轻。⑶无其他并发症存在。七、预防1.饮食禁忌⑴忌多吃肉骨头：若骨折后大量摄入肉骨头，会促使骨质内无机质成分增高，导致骨质内有机质的比例失调，会对骨折的早期愈合产生阻碍作用。⑵忌偏食：骨折患者常伴有局部水肿、充血、出血、肌肉组织损伤等情况，机体本身对这些有抵抗修复能力，而机体修复组织化瘀消肿主要是靠各种营养素。⑶忌食不易消化的食物：骨折患者因固定石膏或夹板而活动受限制，加上伤处肿痛，精神忧虑，往往食欲不振。所以，食物既要营养丰富，又要容易消化，宜多吃水果、蔬菜。⑷忌少喝水：卧床的骨折患者行动十分不便，因此喝水少，以减少小便次数，这样患者活动少，肠蠕动减弱，容易引起大便秘结。所以，卧床骨折患者想喝水就喝。⑸忌过多食用白糖：大量摄取白糖后，将引起葡萄糖的急剧代谢，碱性的钙、镁、钠等离子便参加中和作用，以防止血液出现酸性。如此钙的大量消耗，将不利于骨折患者的康复。2.宜多吃蔬菜、蛋白质和富有维生素的饮食，可防止骨质疏松的发生和发展。骨折早期饮食宜清淡，以利于祛瘀消肿；后期应偏味重，选择合适的饮食调补肝肾，有利于骨折的愈合和功能的恢复；3.此病常发生于中、老年人，很少见于儿童；4.救治时，应该让病人呈半卧位，休息，口服止痛片。骨折处贴伤温止痛膏、活血风寒膏等。病情严重者，应到医院治疗。如并发气胸、血胸则采取相应治疗措施。

一、概述矽肺(silicosis)是由于长期吸入含有较高浓度的游离二氧化硅（SiO2）的粉尘所引起的一种以肺纤维化为主的疾病。是职业性肺病中最常见的一种。硅在自然界分布很广，在矿石中约95%为各种形态的纯石英（含游离二氧化硅97%以上）；硅也是地壳的主要成分。所以在采矿、开山采石、挖掘隧道时，从事凿岩、爆破等作业的工人，接触粉尘机会多；轧石、粉碎、制造玻璃、搪瓷和耐火材料时的拌料，铸造业中的碾砂、拌砂、造型、砌炉、喷砂和清砂等工种，均有接触二氧化硅粉尘（俗称矽尘）的机会。通常以石英代表游离二氧化硅。接触石英是否发病取决于很多因素，除本身的理化特性外，粉尘中游离二氧化硅含量空气中粉尘浓度、粉尘颗粒大小、接触时间以及机体的防御机能，都影响矽肺的发生及其严重程度。一般说来，含游离二氧化硅80%以上的粉尘，往往在肺部引起典型的以结节为主的弥漫性胶原纤维改变，病情进展较快，且易发生融合。游离二氧化硅低于80%时，病变不太典型，病情进展较慢。低于10%时，则主要引起间质纤维改变，发展更慢，并列为其他尘肺。大量含游离二氧化硅很高的粉尘吸入肺内，往往无法由呼吸道及时和完全清除。有时虽未出现矽肺征象，但在脱离工作后经若干年再出现矽肺，常称为“晚发性矽肺”；早期矽肺患者即使脱离粉尘工作，病情也会继续发展，如无合并症，患者可存活较长时间，但常丧失劳动能力。因此，为了保护工人健康，我国规定了车间空气中含10%以上游离二氧化硅粉尘的最高容许浓度为2mg/m3；超过80%时，为1mg/m3。凡能达到这一要求，矽肺将不会发生。此外，呼吸系统有慢性病变，如慢性鼻炎、慢性支气管炎、肺气肿、肺结核等，患者的防御机能较差，气道黏液-纤毛的活动较弱，在同一环境中较健康者更易发病。矽肺的基本病变是形成矽结节和肺间质广泛纤维化，其发展过程如下：1.矽结节的形成：典型的矽结节是同心圆排列的胶原纤维，酷似洋葱的切面。胶原纤维中间可有矽尘，矽尘可随组织液流向他处形成新结节。由于矽尘作用缓慢，所以脱离矽尘作业后，矽肺病变仍可以继续进展。矽结节呈灰白色，直径约0.3～0.8mm。多个小结节可融合成大结节，或形成大的团块，多见于两上肺。直径超过1mm者，可在X线胸片上显示圆形或类圆形阴影。矽结节往往包绕血管而形成，因此血管被挤压，血供不良，使胶原纤维坏死并玻璃样变。坏死组织经支气管排出，形成空洞。矽肺空洞一般体积小，较少见。多出现于融合病变最严重的部位。2.肺间质改变：肺泡间隔和血管、支气管周围大量粉尘沉着以及尘细胞聚集，致使肺泡间隔增厚。以后纤维组织增生，肺弹性减退。小结节融合和增大，使结节间肺泡萎陷。在纤维团块周围可出现代偿性肺气肿，甚至形成肺大泡。血管周围纤维组织增生以及矽结节包绕血管，血管扭曲、变形。同时由于血管壁本身纤维化，管腔缩小乃至闭塞。小动脉的损害更为明显。肺毛细血管床减少，促使血流阻力增高，加重右心负担。若肺部病变继续发展，缺氧和肺小动脉痉挛，可导致肺动脉高压以至肺原性心脏病。由于各级支气管周围结节性纤维化，或因团块纤维收缩，支气管受压，扭曲变形，管腔狭窄，造成活塞样通气障碍，导致所属的肺泡过度充气，进而肺泡破裂，形成肺气肿。在大块纤维化的周围是全小叶型肺气肿，在呼吸性细支气管周围是小叶中央型肺气肿。肺气肿多分布于两肺中下叶。有时管腔完全闭塞，使所属的肺泡萎陷或小叶不张。细支气管可发生不同程度的扩张。3.肺的淋巴系统改变：尘细胞借其阿米巴样运动，进入淋巴系统，造成淋巴结纤维组织增生，特别是肺门淋巴结出现肿大、硬化。随之而来的是淋巴逆流，尘细胞随淋巴液从肺门向周围聚积，并到达胸膜。4.胸膜改变：胸膜上尘细胞和矽尘淤滞，也可引起纤维化和形成矽结节；胸膜增厚、粘连。在重症病例，膈胸膜的肺大泡破裂时，因胸膜粘连，自发性气胸往往是局限性的。二、临床表现矽肺患者一般在早期可无症状或症状不明显，随着病变发展，症状增多，主要表现如下：1.咳嗽、咯痰：由于粉尘刺激和呼吸道炎症而咳嗽，或有反射性咳嗽。咳嗽的程度和痰量的多少与支气管炎或肺部继发感染密切相关，但与矽肺病变程度并不一致。少数患者可有血痰。如有反复大量咯血，则应考虑合并结核或支气管扩张。2.胸痛：40%～60%患者有针刺样胸痛。多位于前胸中上部的一侧或两侧，与呼吸、体位及劳动无关，常在阴雨天和气候多变时出现。3.胸闷、气急：程度与病变范围和性质有关。病变广泛和进展快，则气急明显，并进行性加剧。这是由于肺组织广泛纤维化，肺泡大量破坏，支气管狭窄以及胸膜增厚和粘连，导致通气和换气功能损害的结果。患者尚可有头昏、乏力、心悸、胃纳减退等症状。早期矽肺患者体检常无异常发现。重度矽肺时由于结节融合，肺组织收缩，可有气管移位和浊叩音。4.诊断⑴粉尘接触史，包括原料和成品中游离二氧化硅含量，生产环境中粉尘浓度、粉尘颗粒大小、生产操作方法和防护措施(包括个人防护)；⑵患者详细职业史和过去健康情况；⑶临床症状、体征和X线检查；⑷同工种工人既往和目前发病情况。5.X线检查：目前矽肺诊断，除上述依据外，主要根据X线胸片表现。对于矽肺来说，接触含矽量高和浓度大的粉尘时，往往以圆形和类圆形阴影为主，最早出现在两肺中下野的内中带，并逐渐向上扩展；也有首先出现在两上肺的。在含矽量低或吸入混合性尘的情况下，多以类圆形阴影为主(即所谓网状阴影)。矽肺的大阴影是局部阴影增多、密集、最后融合，常见于两肺上野外带，轮廓清楚，两肺对称呈“翼状”或八字形。融合块向内向上收缩，使肺门牵拉移位。肺门阴影常增大、增密，有时出现淋巴结“蛋壳样钙化”，是淋巴结包膜下钙质沉着所致。肺纹理增多、增粗。6.实验室检查：矽肺一般常规检查无特殊意义。血清蛋白己糖、氨基己糖、黏蛋白、免疫球蛋白、铜蓝蛋白以及尿羟脯氨酸等常有增高趋势，但大多为非特异性，正常范围波动又大，其临床价值不大。7.肺功能测定：因肺组织代偿功能很强，早期患者肺功能损害不明显。随肺纤维组织增多、弹性减退，肺活量减低。随病情进展，一秒钟用力呼气容积及最大通气量也减少，残气量及其占肺总量比值增加。肺气肿越严重，这些改变也越明显，且引起弥散功能障碍。静息时动脉血氧分压可有不同程度降低。肺功能测定在诊断上意义不大，但可作为矽肺患者劳动能力鉴定的依据。8.并发症⑴肺结核：是矽肺常见的合并症，在20%～50%之间。尸检较生前X线片上发现的更多，36%～75%。随矽肺病情加重，合并率增加。合并肺结核常促使矽肺患者死亡。据国内外报道，矽肺患者死于合并结核者占46.3%～50.8%。矽肺患者所以容易合并结核，可能与下列因素有关：①矽肺患者抵抗力降低，易受结核菌感染；②肺间质广泛纤维化，造成血液淋巴循环障碍，降低肺组织对结核菌的防御机能；③矽尘对巨噬细胞有一定毒性，削弱巨噬细胞吞噬和灭菌能力，促使结核菌在组织中生长及播散。实验室检查有红细胞沉降率加速，痰中可找到结核杆菌。结核空洞常较大，形态不规则，多为偏心，内壁有乳头状凸起，形如岩洞。结核病变周围胸膜增厚。因两肺广泛纤维化，影响血供，抗结核药物疗效很差。⑵慢性阻塞性肺病和肺源性心脏病：由于机体抵抗力降低以及两肺弥漫性纤维化，使支气管狭窄，引流不畅，易继发细菌和病毒感染，并发慢性支气管炎和肺气肿，肺功能减退，导致严重缺氧和二氧化碳潴留，发生呼吸衰竭。重度矽肺可伴有肺动脉高压，导致肺源性心脏病。严重感染可引起右心衰竭。⑶自发性气胸：用力憋气或剧咳后，肺大泡破裂，造成张力性自发性气胸。因胸膜粘连，气胸多为局限性，并常被原有呼吸困难症状所掩盖，有时经X线检查，才被发现。气胸可反复发生或两侧交替出现。因肺组织和胸膜纤维化，破口常难以愈合，气体吸收缓慢。三、医技检查1.胸部X线表现，常以圆形或类圆形阴影为主，早期出现于两肺中下肺的内中带，后逐渐向上扩展，亦可先出现在两上肺野。含矽尘量低或为混合性粉尘，多以类圆或不规则阴影为主。大阴影一般多见于两肺上野中外带，常呈对称性具跨叶的八字形，其外缘肺透亮度较增高。因大块肺纤维化收缩使肺门上移。肺门阴影密度增加，有时可见“蛋壳样钙化”的淋巴结。2.实验室检查：矽肺一般常规检查无特殊意义。血清蛋白己糖、氨基己糖、黏蛋白、免疫球蛋白、铜蓝蛋白以及尿羟脯氨酸等常有增高趋势，但大多为非特异性，正常范围波动又大，其临床价值不大。3.肺功能测定：因肺组织代偿功能很强，早期患者肺功能损害不明显。随肺纤维组织增多、弹性减退，肺活量减低。随病情进展，一秒钟用力呼气容积及最大通气量也减少，残气量及其占肺总量比值增加。肺气肿越严重，这些改变也越明显，且引起弥散功能障碍。静息时动脉血氧分压可有不同程度降低。肺功能测定在诊断上意义不大，但可作为矽肺患者劳动能力鉴定的依据。四、诊断依据1.有吸入矽粉尘作业史。发病急缓及病情进展与作业环境粉尘浓度和分散度、空气中游离二氧化矽含量、劳动条件及个体的防御机能有密切关系。2.早期无症状及体征，随着病情的进展与合并症的出现，症状逐渐增多。可有气短、胸闷、胸痛及咳嗽。严重者有肺气肿、右心功能不全的症状及体征。易并发肺结核。3.胸部X线检查，根据《中华人民共和国国家卫生标准》(GB5906-86)尘肺X线诊断标准如下。①无尘肺(代号0)：0无尘肺的X线表现。0+X线表现尚不够诊断为“I”者。②一期尘肺(代号I)：I有密集度l级的类圆形小阴影，分布范围至少在两个肺区各有一处，每处直径不小于2cm；或有密集度l级的不规则形小阴影，其分布范围不少于两个肺区。I+小阴影明显增多，但密集度与分布范围中有一项尚不够定为“Ⅱ”者。③二期尘肺(代号Ⅱ)：Ⅱ有密集度2级的类圆形或不规则形小阴影，分布范围超过4个肺区，或有密集度3级的小阴影，分布范围达到4个肺区。Ⅱ+有密集度为3级的小阴影，分布范围超过4个肺区，或有大阴影尚不够为“Ⅲ”者。④三期尘肺(代号Ⅲ)：Ⅲ有大阴影出现，其长径不小于2cm，宽径不小于lcm。Ⅲ+有单个大阴影或多个大阴影面积总和超过右上肺区的面积。[注]：小阴影密集度分级标准类圆形小阴影密集度：1级：肯定的、一定量的类圆形小阴影。肺纹理清晰可见。2级：多量的类圆形小阴影。肺纹理一般尚可辨认。3级：很多量的类圆形小阴影。肺纹理部分或全部消失。不规则形小阴影密集度：1级：相当量的不规则形小阴影。肺纹理一般尚可辨认。2级：多量的不规则形小阴影。肺纹理通常部分消失。3级：多量的不规则形小阴影。肺纹理通常全部消失。4.实验室检查为目前探索早期诊断的指标，有血清溶菌酶、铜蓝蛋白、血清黏蛋白增高。5.肺功能测定有肺活量减低、弥散功能减退，严重时动脉血氧分压降低。凡具备1、3两项者可以诊断，2、4、5三项可供参考。五、容易误诊的疾病1.需与矽肺结节影相鉴别的疾病有以下几种：急性粟粒性肺结核、肺含铁血黄素沉着症、细支气管肺泡癌、结节病、肺泡微结石症及结缔组织病等。2.矽肺的块状病变需与肺结核球、肺癌肿块等相鉴别。六、治疗原则对已确诊为矽肺患者，应采取综合措施，包括调离矽尘作业，加强营养，坚持医疗体育，增加机体抗感染能力。同时针对患者病况，对症处理。临床应用的汉防己甲素、羟基磷酸哌喹、克矽平和柠檬酸铝四种药物，它们分别作用于矽肺发生、发展的不同环节，但治疗矽肺的确切机制尚未完全明了。1.克矽平（聚2-乙烯吡啶氮氧化合物）为高分子化合物，分子量10万左右。它具有保护吞噬功能，并可和矽尘形成氢键而吸附，从而使矽尘致纤维化作用降低。临床应用以4%水溶液8ml（320mg）雾化吸入，每周6次。以3个月为一疗程，每个疗程间隔1个月。可治疗2～3年。治疗后可改善呼吸道症状和减少呼吸道感染，延缓或稳定病变的发展。2.柠檬酸铝：柠檬酸铝能紧密复盖于石英尘粒表面，保护巨噬细胞，减弱石英致纤维化作用。用法：针剂10mg（Al）每周1次肌内注射，或水溶液每周50mg（Al），分次雾化吸入，连治6个月，停2个月，为一疗程。3.羟基磷酸哌喹（抗矽1号）实验表明具有抑制胶原蛋白合成，保护和激活巨噬细胞的作用，提高机体免疫状态。片剂口服，每周2次，每次0.5g，首剂加倍。连服6月，停1～3个月，为一疗程。应用后50%患者症状改善，X胸片病灶大部分稳定，少数病例阴影变淡或变小。4.汉防己甲素（汉甲素）本品可与胶原大分子蛋白质结合，并将其分解；提高巨噬细胞活力；促进对降解的胶原蛋白大分子和蛋白多糖的吞噬，影响胶原纤维的聚合；还具有保护肺泡表面活性物质的作用。临床应用每日300mg口服，每周6天，连服3月，停1个月，为一疗程，经治疗2～3年，呼吸道症状减少，X胸片病灶稳定，少数病变变淡缩小。副作用为皮肤色素沉着和瘙痒，约有1/5患者纳差腹胀，约9.8%出现肝功能异常。为提高药物疗效和降低毒作用，提出药物联合使用。例如：汉甲素100mg，每日2次，每周6天，加抗矽1号0.5g，每周1次，3个月为一疗程共6疗程；汉甲素加1%克矽平144ml在纤维支气管镜导入下滴注，每年1次，共2次；柠檬酸铝每周肌注20mg，加抗矽1号0.25g，每周2次口服，共6个疗程。治疗结果表明呼吸道症状和感染均明显改善。X线片示好转率和病情稳定率均高于对照组；且病变进展快的病例效果明显，与工种性质也有关。联合用药减少了药量，从而降低了副反应。5.好转标准：呼吸道症状减轻，全身情况改善。胸部x线检查病变进展延缓。肺功能稳定或有好转。七、预防要控制矽肺病，关键在预防。我国各地厂矿采用了湿式作业，密闭尘源，通风除尘，设备维护检修等综合性防尘措施，加上个人防护，定期监测空气中粉尘浓度和加强宣传教育，使矽肺病的发生率大大减少，发病工龄延长，病变进展延缓。各厂矿对于新参加粉尘作业的工人要做好就业前体格检查，包括X线胸片。凡有活动性肺内外结核、各种呼吸道疾患（慢性鼻炎、哮喘、支气管扩张、慢性支气管炎、肺气肿等）者，都不宜参加矽尘工作。在厂（矿）工人应作定期体格检查，包括X线胸片，检查间隔时间根据接触二氧化硅含量和空气中粉尘浓度而定，1年，或2～3年1次、如发现有疑似矽肺，应重点密切观察和定期复查；如确诊矽肺，应即调离矽尘作业，根据劳动能力鉴定，安排适当工作，并作综合治疗。有矽尘的厂矿要做好预防结核工作，以降低矽肺合并结核的发病。

一、概述痛风(gout)是一种慢性代谢紊乱疾病，它的主要特点是体内尿酸盐生成过多或肾脏排泄尿酸减少，从而引起血液中尿酸盐浓度升高，临床上称为高尿血酸症。尿酸是嘌呤代谢的终末产物，而嘌呤是由人体细胞分解代谢产生的。血尿酸升高到一定程度后就会在组织，尤其是关节及肾脏中沉积而引起关节炎的反复发作。严重者会造成关节活动障碍或畸形，临床上称为痛风性关节炎。尿酸在肾脏沉积后形成尿酸性肾结石及肾实质损害，临床上称为尿酸性肾病，又叫痛风性肾病，可引起肾绞痛发作、血尿、肾盂积水及肾功能损害，严重者可发生肾功能衰竭及尿毒症，是导致痛风病人死亡的主要原因之一。因此，尽管痛风多表现在关节引起关节炎，但实际上它是一种全身病变，可引起多脏器损害；痛风是一种慢性终生疾病，病程可达数十年以上，并且具有间歇性发作的特点，甚至危及生命。该疾病的病因：血液中尿酸长期增高是痛风发生的关键原因。人体尿酸主要来源于两个方面：⑴人体细胞内蛋白质分解代谢产生的核酸和其它嘌呤类化合物，经一些酶的作用而生成内源性尿酸。⑵食物中所含的嘌呤类化合物、核酸及核蛋白成分，经过消化与吸收后，经一些酶的作用生成外源性尿酸。尿酸的生成是一个很复杂的过程，需要一些酶的参与。这些酶大致可分为两类：促进尿酸合成的酶，主要为5-磷酸核酸-1-焦磷酸合成酶、腺嘌呤磷酸核苷酸转移酶、磷酸核糖焦磷酸酰胺转移酶和黄嘌呤氧化酶；抑制尿酸合成的酶，主要是次黄嘌呤-鸟嘌呤核苷转移酶、痛风就是由于各种因素导致这些酶的活性异常，例如促进尿酸合成酶的活性增强，抑制尿酸合成酶的活性减弱等，从而导致尿酸生成过多。或者由于各种因素导致肾脏排泌尿酸发生障碍，使尿酸在血液中聚积，产生高尿酸血症。高尿酸血症如长期存在，尿酸将以尿酸盐的形式沉积在关节、皮下组织及肾脏等部位，引起关节炎、皮下痛风结石、肾脏结石或痛风性肾病等一系列临床表现。本病为外周关节的复发性急性或慢性关节炎，是因过饱和高尿酸血症体液中的单钠尿酸盐结晶在关节，肌腱内及其周围沉积所致。二、临床表现（一）表现急性痛风性关节炎发病前没有任何先兆。轻度外伤，暴食高嘌呤食物或过度饮酒，手术，疲劳，情绪紧张，内科急症(如感染，血管阻塞)均可诱发痛风急性发作。常在夜间发作的急性单关节或多关节疼痛通常是首发症状。疼痛进行性加重，呈剧痛。体征类似于急性感染，有肿胀，局部发热，红及明显触痛等。局部皮肤紧张，发热，有光泽，外观呈暗红色或紫红色。大趾的跖趾关节累及最常见(足痛风)，足弓，踝关节，膝关节，腕关节和肘关节等也是常见发病部位。全身表现包括发热，心悸，寒战，不适及白细胞增多。开始几次发作通常只累及一个关节，一般只持续数日，但后来则可同时或相继侵犯多个关节。若未经治疗可持续数周。最后局部症状和体征消退，关节功能恢复。无症状间歇期长短差异很大，随着病情的进展愈来愈短。如果不进行预防，每年会发作数次，出现慢性关节症状，并发生永久性破坏性关节畸形，手足关节经常活动受限。在少数病例，骶髂，胸锁或颈椎等部位关节亦可受累。黏液囊壁与腱鞘内常见尿酸盐沉积。手，足可出现增大的痛风石并排出白垩样尿酸盐结晶碎块。环孢菌素引起的痛风多起病于中央大关节，如髋，骶髂关节，同样也可见于手，甚至破坏肾小管。（二）诊断关于痛风诊断国内尚无统一标准。一般多采用美国风湿病协会标准，美国Holmes标准以及日本修订标准。兹介绍美国风湿病协会关于急性痛风性关节炎的分类标准(1977)：1.滑囊液中查见特异性尿酸盐结晶。2.痛风石经化学方法或偏振光显微镜检查，证实含有尿酸钠结晶。3.具备下列临床、实验室和X线征象等12项中6项者。⑴1次以上的急性关节炎发作。⑵炎症表现在1天内达到高峰。⑶单关节炎发作。⑷患病关节皮肤呈暗红色。⑸第一跖关节疼痛或肿胀。⑹单侧发作累及第一跖趾关节。⑺单侧发作累及跗骨关节。⑻有可疑的痛风石。⑼高尿酸血症。⑽X线显示关节非对称性肿胀。⑾X线摄片示骨皮质下囊肿不伴有质侵蚀。⑿关节炎症发作期间关节液微生物培养阴性。总之，急性痛风根据典型临床表现，实验室检查和治疗反应不难诊断。慢性痛风性关节炎的诊断，需要认真进行鉴别，并应尽可能取得尿酸盐结晶作为依据。依据欧美对痛风患者死亡原因的统计，因痛风而产生的并发症中，以合并缺血性心脏病占最多，其次是尿毒症、脑血管疾病、恶性肿瘤等。但在亚洲地区日本的研究却以以尿毒症居首位，其次才是缺血性心脏病、脑血管疾病及恶性肿瘤。不论是什么样的并发症，这些研究统计数据都值得我们重视。1.肾机能障碍：痛风如果没好好治疗，则长期持续高尿酸血症，会使过多的尿酸盐结晶沈淀在肾脏内，造成痛风性肾病，或引起肾机能障碍。2.缺血性心脏病：所谓缺血性心脏病，是指输送氧气及营养给心脏肌肉的冠状动脉硬化或阻塞，以致血液的流通受到阻碍，因而引起胸痛及心肌坏死，主要有狭心症及心肌梗塞，这就好像自来水管一样，由于污垢阻塞的关系，水管口径愈来愈小，终致水流量减少或完全不通。严格来说这种情况所有人均会发生，所不同的是有些人会受到特殊因素的影响而加速进行而已，目前美国心脏病协会就把痛风列为缺血性心脏病的危险因素及动脉硬化的促进因子。因为痛风如未好好治疗，持续的高尿酸血症会使过多的尿酸盐结晶沈淀在冠状动脉内，加上血小板的凝集亢进，均加速了动脉硬化的进展。3.肾结石：根据统计，痛风病人出现肾结石的机率为正常人的一千倍左右；由于尿中的尿酸量越多、酸碱度越酸，越容易发生结石，因此必须多暍开水、服用小苏打以防止肾结石之发生。4.肥胖症：我国由于经济快速成长，粮食充足，因此肥胖的人越来越多；肥胖不但会使尿酸合成亢进，造成高尿酸血症，也会阻碍尿酸的排泄，易引起痛风、合并高血脂症、糖尿病等。其主要原因为经常暴饮暴食，因此肥胖者应减肥。5.高血脂症：痛风的人较常暴饮暴食，且多有肥胖现象，因此合并高血脂症的很多，这与发生动脉硬化有很密切的关系。6.糖尿病：对痛风病患做口服葡萄糖负荷试验，结果发现有30%～40%合并“轻症非胰岛素依赖型”糖尿病；那是肥胖及暴饮暴食引起胰岛素感受性低所致，如能早期就用饮食疗法，并控制体重，胰岛素的感受性很快即可复原。7.高血压：痛风病人大约一半合并高血压，除了上述因肾机能障碍引起的肾性高血压之外，痛风病人合并肥胖也是原因之一。由于高血压治疗药常使用降压利尿剂，会抑制尿酸排泄，而使尿酸值升高，此点必须注意。三、医技检查实验室检查，对于痛风诊断具有重要意义，特别是尿酸盐的发现，是确诊的依据。1.血、尿常规和血沉⑴血常规和血沉检查：急性发作期，外周血白细胞计数升高，通常为(10～20)×109/L，很少超过20×109/L。中性白细胞相应升高。肾功能下降者，可有轻、中度贫血。血沉增快，通常小于60mm/小时。⑵尿常规检查：病程早期一般无改变，累及肾脏者，可有蛋白尿、血尿、脓尿，偶见管型尿；并发肾结石者，可见明显血尿，亦可见酸性尿石排出。2.血尿酸测定：急性发作期绝大多数病人血清尿酸含量升高。一般认为采用尿酸酶法测定，男性416μmol/L(7mg/dl)，女性＞357μmol/L(6mg/dl)，具有诊断价值。若已用排尿酸药或肾上腺皮质激素，则血清尿酸含量可以不高。缓解期间可以正常。有2%～3%病人呈典型痛风发作而血清尿酸含量小于上述水平。有三种解释：①中心体温和外周关节温度梯度差较大；②机体处于应激状态，分泌较多肾上腺皮质激素，促进血清尿酸排泄，而远端关节内尿酸钠含量仍相对较高；③已用排尿酸药或皮质激素治疗的影响。3.尿尿酸含量测定：在无嘌呤饮食及未服影响尿酸排泄药物的情况下，正常男性成人24小时尿尿酸总量不超过3.54mmol/(600mg/24小时)。原发性痛风病人90%尿尿酸排出小于3.54mmol/24小时。故尿尿酸排泄正常，不能排除痛风，而尿尿酸大于750mg/24小时，提示尿酸产生过多，尤其是非肾源性继发性痛风，血尿酸升高，尿尿酸亦同时明显升高。4.关节腔穿刺检查：急性痛风性关节炎发作时，肿胀关节腔内可有积液，以注射针抽取滑液检查，具有极其重要诊断意义。即使在无症状期，亦可在许多关节找到尿酸钠结晶。约95%以上急性痛风性关节炎滑液中可发现尿酸盐结晶。⑴偏振光显微镜检查：将滑液置于玻片上，在细胞内或细胞外可见双折光细针状尿酸钠结晶的缓慢振动图象。用第一级红色补偿棱镜，尿酸盐结晶方向与镜轴平行时呈黄色，垂直时呈蓝色。⑵普通显微镜检查：尿酸钠结晶呈杆状针状，检出率仅为偏振光显微镜的一半。若在滑液中加肝素后，离心沉淀，取沉淀物镜检，可以提高其检出率。⑶紫外分光光度计测定：采用紫外分光光度计，对滑囊液或疑为痛风结节的内容物进行定性分析来判定尿酸钠，是痛风最有价值的方法。方法是首先测定待测标本的吸收光谱，然后与已知尿酸钠的吸收光谱比较。若两者相同，则测定物质即为已知化合物。⑷紫尿酸胺(murexide)试验：对经过普通光学显微镜或偏振光显微镜检查发现有尿酸钠存在的标本，可行本试验以便进一步予以确认，此法简便易行。其原理是尿酸钠加硝酸后加热产生双阿脲，再加入氨溶液即生成呈紫红色的紫尿酸铵。⑸尿酸盐溶解试验：在有尿酸盐结晶的滑液中，加入尿酸酶保温后，尿酸盐结晶被降解为尿囊素可见结晶消失。5.痛风结节内容物检查：对于痛风结节进行活检或穿刺吸取其内容物，或从皮肤溃疡处采取白垩状黏稠物质涂片，按上述方法检查，查到特异性尿酸盐的阳性率极高。6.X线摄片检查：尿酸盐易于在小关节内及其附近沉积，引起慢性炎症反应和软骨、骨皮质破坏。这些部位摄片，可见关节面或骨端皮质有透光性缺损阴影，呈穿凿样、虫蚀样、蜂窝状或囊状，病变周边骨质密度正常或增生，界限清晰，有利于与其它关节病变鉴别。在孟昭亨等报告的160例中，76例(60.3%)骨皮质有上述典型改变，其中4例引起骨折。总之，实验室检查是确诊痛风和观察病情演变不可缺少的方法，尤其是发现尿酸盐结晶，是提高痛风诊断质量的关键。四、诊断依据1.可有痛风家族史，或有l型糖原贮积病、骨髓增生性疾病(白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性溶血性贫血)、癌化疗或放疗后、尿酸生成增多、慢性肾病、铅中毒肾病、尿酸排出减少等病史。有口服噻嗪类利尿剂、呋塞米、乙胺丁醇等抑制肾小管分泌尿酸而排出减少等药物史。2.中老年人多见，受寒、劳累、感染、创伤、手术、饮酒、进含嘌呤高的饮食、精神因素等常诱发。常并发肥胖、糖尿病、动脉粥样硬化、冠心病、原发性高血压等。3.常有发热、畏寒、无力、头痛、厌食、关节痛。受累关节以拇指、第l跖趾关节多见，其次为踝、手、腕、膝、肘、足部。关节红、肿、热、痛，活动受限。局部皮肤脱屑和瘙痒，关节腔积液，关节畸形。秋水仙碱治疗有特效，可助诊断。4.血白细胞数增多，血沉增快，血尿酸增高，[磷钨酸盐法，男性488μmol/L(8.4mg/dl)以上；女性在更年期以前387μmol/L(6.5mg/dl)以上，更年期以后同男性]。5.有肾尿酸盐结石者，有肾绞痛、血尿、间歇性蛋白尿、尿比重低、血尿素氮升高，尿液中尿酸含量增多(正常：2.4～5.95mmol/L，0.4～1.0g/24小时尿)。6.痛风石形成，耳轮、对耳轮、跖趾、指间、掌指部常见。痛风石可经皮肤溃破排出白色尿酸盐结晶。7.X线片可见受累关节在骨软骨缘邻近关节的骨质，有圆形或不整齐的穿凿样透亮缺损。肾盂造影可见透光性肾结石影。8.关节滑囊液中可发现白细胞内有双折光现象的针形尿酸盐结晶。9.除外风湿性关节炎、类风湿性关节炎、化脓性关节炎、创伤性关节炎。五、容易误诊的疾病1.急性期的鉴别诊断⑴急性风湿性关节炎：病前有A族溶血性链状菌感染史，病变主要侵犯心脏和关节，下述特点可资鉴别：①青少年多见；②起病前1～4周常有溶血性链球菌感染如咽类、扁桃体炎病史；③常侵犯膝、肩、肘、踝等关节，并且具有游走性对称性；④常伴有心肌炎、环形红斑和皮下结节等表现；⑤抗溶血性链球菌抗体升高如ASO＞500U，抗链球菌激酶＞80U、抗透明质酸酶＞128U；⑥水杨酸制剂治疗有效；⑦血尿酸含量正常。⑵假性痛风：由焦磷酸钙沉积于关节软骨引起，尤以A型急性性发作时，表现与痛风酷似。但有下述特点：①老年人多见；②病变主要侵犯膝、肩、髋等大关节；③X线摄片见关节间隙变窄和软骨钙化灶呈密点状或线状，无骨质破坏改变；④血清尿酸含量往往正常；⑤滑液中可查见焦磷酸钙单斜或三斜晶体；⑥秋水仙碱治疗效果较差。⑶化脓性关节炎：主要为金黄色葡萄球菌所致，鉴别要点为：①可发现原发感染或化脓病灶；②多发生岁重大关节如髋、膝关节，并伴有高热寒颤等症状；③关节腔穿刺液为脓性渗出液，涂片镜检可见革兰阳性葡萄球菌和培养出金黄色葡萄球菌；④滑液中无尿酸盐结晶；⑤抗前风药物治疗无效。⑷外伤性关节炎：①有关节外伤史；②受累关节固定，无游走性；③滑液中无尿酸盐结晶；④血清尿酸不高。⑸淋病性关节炎：急性发作侵犯趾关节与痛风相似，但有下述特点：①有冶游史或淋病表现；②滑液中可查见淋病双球菌或细菌培养阳性，无尿酸结晶；③青霉素G和环丙氟哌酸治疗有效，可资鉴别。2.慢性期的鉴别诊断⑴慢性类风湿怀关节炎：本病常呈慢性经过，约10%病例在关节附近有皮下结节，易与不典型痛风混淆。但该疾病：①指趾小关节常呈对称性棱形肿胀，与单侧不对称的痛风关节炎截然不同；②X线摄片显示关节面粗糙、关节间隙变窄，有时部分关节面融合，骨质普遍疏松，但无骨皮质缺损性改变；③活动期类风湿因子阳性，关节液无尿酸盐结晶查见。⑵银屑病性关节炎：本病亦以男性多见，常非对称性地侵犯远端指趾关节，且0.5病人血甭尿酸含量升高，故需与痛风鉴别。其要点为：①多数病人关节病变发生于银屑病之后；②病变多侵犯指趾关节远端，半数以上病人伴有指甲增厚凹陷成脊形隆起；③X线像可见严重的关节破坏，关节间隙增宽、指趾末节骨端骨质吸收缩短发刀削状；④关节症状随皮损好转而减轻或随皮损恶化而加重。⑶结核变态反应性关节炎：由结核杆菌感染引起变态反应所致。①常先累及小关节，逐渐波及大关节，且有多发性、游走性特征；②病人体内有活动性结核病灶；③可有急性关节炎病史；也可仅表现为慢性关节痛，但从无关节强直畸形；④关节周围皮肤常有结节红斑；⑤X线摄片显示骨质疏松，无骨皮质缺损性改变；⑥滑液可见较多单核细胞，但无尿酸盐结晶；⑦结核菌素试验强阳性，抗痨治疗有效。3.误诊：痛风较易误诊。在欧美等国家，由于痛风比较多见，以致医师有时将非痛风疾病诊断为痛风。而在国内，由于痛风比较少见，常易将痛风诊为非痛风疾病。作者认为，主要原因有二：一是诊断者对于痛风缺乏认识；二是痛风表现不够典型。⑴痛风的漏诊：痛风性关节炎是被误诊的疾病，急性期以误诊风湿性关节炎为最多，发作间期以类风湿性关节炎为常见。此外，外科医师常将痛风误诊为丹毒、蜂窝织炎、化脓性关节炎、创伤性关节炎等。对于痛风合并的尿酸性尿路结石，由于结石症可以为痛风的首发症状，故易误诊为单纯尿路结石，而漏诊痛风。痛风结节破溃流出白垩样物，则误诊为骨髓炎或结核性脓肿。⑵被误诊为痛风的疾病：另一方面在痛风多发地区，常将一些有关节表现的其它疾病，误诊为痛风，这些疾病包括：老年人骨质增生症或骨质疏松症引起的关节痛、高尿酸血症合并神经痛风或关节痛综合征等。1991年Wolfe等在9108例风湿病门诊初诊病人中，有164例(1.8%)非痛风病人被误诊为痛风，其中有风湿性关节炎、假性痛风、纤维织炎、银屑病性关节炎等。⑶值得吸取的经验：近十余年来，国内痛风的发病率确有增加趋势，为了防止漏诊，下述经验可供参考：①熟悉痛风的临床特征：痛风临床表现确有许多特点，熟悉这些特点，是防止漏诊的前提。②了解高尿酸血症的演变：痛风急性发作前或发作时，绝大多数病人血尿酸升高。但在间歇期或慢性期，则血尿酸含量往往正常，故不应以血尿酸正常，轻率排除痛风诊断。③慎重评价干扰炎症过程药物的治疗反应：各种有机酸消炎药、肾上腺皮质激素、保泰松等药物，即可使痛风急性炎症缓解，也可使非痛风性关节炎症状缓解，故不应作为痛风的诊断依据，也不应作为诊断风湿性、类风湿性关节炎以及其它结缔组织病并有关节病变的依据。④对于尿路结石病人应排除潜在性痛风：多发性或复发性的尿路结石，可能为痛风的首发症状，注意复查血尿酸，必要时作24小时尿尿酸定量，以防痛风漏诊。⑤重视X线像的特征：痛风病人有的骨、关节X成像呈缺损性改变，具有较大的特征性，对于罹患数年的病人，阳性率较高。据此可以与上述需要鉴别的关节病变进行鉴别。⑥尽量进行尿酸盐特征性检查：关节滑囊液或痛风结节内容物作尿酸检查的阳性率极高，国内病例报告作该项检查者较少，值得大力提倡。六、治疗原则1.用抗炎药物终止急性发作。2.每天预防性应用秋水仙碱以防止反复急性发作(若发作频繁)。3.通过降低体液内尿酸盐浓度，预防单钠尿酸盐结晶进一步沉积和消除已经存在的痛风石。预防性保护措施应针对两个方面，即防止骨，关节软骨侵蚀造成的残疾和防止肾脏损伤。特殊疗法应根据本病所处不同时期及病情轻重选用。应治疗同时存在的高血压，高脂血症及肥胖症。4.急性发作秋水仙碱的疗效一般都很显著，通常于治疗后12小时症状开始缓解，36～48小时内完全消失。秋水仙碱的用法及剂量是每2小时口服1mg，服到获得疗效或者一直服到出现腹泻或呕吐为止。严重发作者可能需要服4～7mg(平均5mg)。对一次发作给予的剂量在48小时内不可超过7mg。该治疗常可引起腹泻。若消化道对秋水仙碱不能耐受，也可经静脉给药，用0.9%氯化钠溶液将秋水仙碱1mg稀释到20ml，缓慢注射(＞2～5分钟)，24小时内用量不得超过2mg。预防性口服秋水仙碱同时给予静脉注射秋水仙碱可引起严重的骨髓抑制，甚至死亡。秋水仙碱引起的腹泻可造成严重的电解质紊乱，尤其在老年人可导致严重后果。5.非类固醇抗炎药(NSAID)对已确诊的痛风急性发作有效。通常与食物一起服用，连续服2～5天。NSAID可以引起许多并发症，包括胃肠道不适，高钾血症(出现于那些依赖前列腺素E2维持肾血流量的病人)和体液潴留。用NSAID有特别危险的病人包括老年病人，脱水者，尤其有肾脏疾病史的病人。6.抽吸关节和液，随后注入皮质类固醇酯也可控制痛风急性发作。根据受累关节的大小，注入强的松龙叔丁乙酯10～50mg。ACTH80u单剂量肌内注射是一种非常有效的治疗方法，和静脉用秋水仙碱一样，特别适用于术后不能服药的痛风发作的病人。多关节发作时，也可短期应用强的松，如20～30mg/天。偶尔需联合应用几种药物治疗痛风急性发作。7.除特殊疗法外，还需要注意休息，大量摄入液体，防止脱水和减少尿酸盐在肾脏内的沉积。病人宜进软食。为了控制疼痛，有时需要可待因30～60mg。夹板固定炎症部位也有帮助。降低血清尿酸盐浓度的药物，必须待急性症状完全控制之后应用。8.慢性疾病的治疗：秋水仙碱每次口服0.6mg，每日1～3次(取决于对药物的耐受能力和病情轻重)能降低痛风急性发作的次数。当发现急性发作的第一征兆时，立即额外服用1次秋水仙碱1～2mg，常能制止痛风发作。长期服用秋水仙碱可引起神经病变或肌病。秋水仙碱不能阻止痛风石造成的进行性关节破坏。然而，无论是用促进尿酸排泄药物来增加尿酸排泄，还是用别嘌呤醇阻断尿酸合成，均可使血清内尿酸盐浓度下降到正常范围并长期维持下去，从而防止发生上述关节损伤。在出现严重痛风石时，每日并用这二类药物，可使多数痛风石溶解。总之，凡是具有痛风石，血清尿酸盐浓度长期＞9mg/dl(＞0.53mmol/L)或者血清尿酸浓度虽然轻度升高但有持续的关节症状或肾功能受损者，都是降低血清尿酸盐治疗的指征。9.在静止期，控制高尿酸血症开始时必须每日并用秋水仙碱或NSAID治疗，这是因为控制高尿酸血症的各种疗法在开始几周或几个月内易于引起痛风急性发作。定期检查血清尿酸盐浓度有助于评价药效。根据能否有效降低血清尿酸盐浓度，来调节药物的种类与剂量。痛风石需要数月乃至数年才能溶解，应维持血清尿酸水平＜4.5mg/dl(＜0.26mmol/L)。10.促进尿酸排泄疗法，口服丙磺舒(500mg片剂)或苯磺唑酮(100mg片剂)均可，调节用药剂量以维持血清尿酸盐浓度在正常范围。开始给予半片每日2次。逐渐增加药量达到每日4片。苯磺唑酮比丙磺舒作用强，但毒性也大。水杨酸盐能对抗上述两种药物的促进尿酸盐排泄作用，应避免作用。对乙酰氨基酚具有与水杨酸类似的镇痛作用，却不影响尿酸排泄。用别嘌呤醇200～600mg/天(分次用)抑制尿酸合成，同样也能控制血清尿酸盐浓度。与促酸药合用时，最初剂量宜小，逐渐加量直至尿酸水平接近4.5mg/dl(0.26mmol/L)。该药除能阻断尿酸形成中酶的作用(黄嘌呤氧化酶)之外，还能纠正嘌呤的过度合成。这时处理反复出现尿酸结石或有肾功能障碍的病人，特别有利。明确的尿酸结石能通过别嘌呤醇治疗得到溶解。别嘌呤醇的副作用主要有轻度胃肠道不适，潜在危险性的皮疹，肝炎，血管炎和白细胞减少。11.辅助疗法所有痛风患者都需要摄入大量液体，每日至少3 L，尤其是以前患有慢性尿酸结石患者更应如此。服用碳酸氢钠或柠檬酸三钠5g，每日3次，使尿液碱化。临睡前服用乙酰唑胺50mg，能有效碱化晨尿。注意避免尿液过碱化，因为这可能促进草酸钙结晶沉积。因为药物完全可以有效降低血清尿酸盐浓度，所以通常不需要严格限制饮食中嘌呤含量。在痛风静止期应设法减轻肥胖病人的体重。正常皮肤区域的巨大痛风石可以手术切除，其他的痛风石均应通过适当的降低血尿酸治疗缓慢地解决。为使肾结石崩解可考虑使用体外超声波碎石术。七、预防1.痛风病人三大营养如何分配？在限制总热量前提下，三大营养素的分配原则是：高碳水化合物、中等量蛋白质和低脂肪。⑴碳水化合物：米面、包括蔬菜和水果，应占总热量的55%～60%。这也符合国人的饮食习惯，如此，可以减少脂肪分解产生酮体，有利于尿酸盐排泄。但应尽量少食蔗糖或甜菜。⑵蛋白质：蛋白质应占总热量的11%～15%，通常每日为0.8～1.0g/kg体重。③脂肪：总热量的其余部分，则以脂类补充，通常为每日40～50g。由于脂肪氧化产生热量，约为碳水化合物或蛋白质的二倍，为降低病人体重，无疑应该限制。⑶痛风患者最好少食鸡精：鸡精则是一种复合调味品，它的基本成分是40%味精，加入助鲜剂、盐、糖、鸡肉粉、辛香料、鸡味香精等原料加工而成，含有多种氨基酸。鸡精既有鸡的鲜味又有其香味，实现了增鲜调味二合一；鲜度是味精的1.5～2倍，同时也是营养更高的健康食品。鸡精对人体是无毒无害的，因此在烹饪过程中，使用条件较味精宽松许多。但是，并非所有的菜肴都适合加鸡精，炖煮牛肉、排骨等本身具有鲜味的食物时，加入鸡精会让食物走味，影响菜味道。这时可以选用普通味精、牛肉精、蘑菇精等调味品代替。还有一点需要注意的是，鸡精含核苷酸，它的代谢产物就是尿酸，所以痛风患者做饭最好少放鸡精。2.预防痛风饮食：假日欢聚饮食要节制，特别是不要过多进食水产品等含嘌呤高的食物。为了预防和治疗痛风饮食上应做到三多三少：⑴多饮水：少喝汤。血尿酸偏高者和痛风患者要多喝白开水，少喝肉汤鱼汤鸡汤火锅汤等。白开水的渗透压最有利于溶解体内各种有害物质，多饮白开水可以稀释尿酸加速排泄，使尿酸水平下降，汤中含有大量嘌呤成分，饮后不但不能稀释尿酸反而导致尿酸增高。⑵多吃碱性食物：少吃酸性食物。痛风患者本身有嘌呤代谢紊乱尿酸异常，如果过多吃酸性食品会加重病情，不利于康复，而多吃碱性食物能帮助补充钾钠氯离子，维持酸碱平衡。⑶多吃蔬菜：少吃饭。多吃菜有利于减少嘌呤摄入量，增加维生素C，增加纤维素、少吃饭有利于控制热量摄入，限制体重减肥降脂。急性痛风性关节炎发作期的患者，应忌食高嘌呤食物如：酵母、胰脏、浓缩肉汁、肉脯沙丁鱼、凤尾鱼、动物心脏等可吃；葡萄、橘子、山楂、番茄、苹果、咖啡、茶、奶、蛋、海藻类等低嘌呤偏碱性食物切忌喝啤酒。

一、概述神经衰弱(neurathenia)是一类以精神容易兴奋和脑力容易疲乏、常有情绪烦恼和心理生理症状的神经性障碍，这些症状均不能归因于躯体疾病、脑器质性病变或其他精神疾病，但病前可以有持久的情绪紧张和精神压力。该病是由素质、躯体、心理、社会和环境等诸多因素引起的一种整体性疾病，感染、中毒、营养不良、内分泌失调等都可成为其病因。人类中枢神经系统的活动，在机体各项活动中起主导作用。而大脑皮质的神经细胞具有相当高的耐受性，一般情况下并不容易引起神经衰弱或衰竭。在紧张的脑力劳动之后，虽然产生了疲劳，但稍事休息或睡眠后就可以恢复，但是，强烈紧张状态的神经活动，一旦超越耐受极限，就可能产生神经衰弱。二、临床表现神经衰弱病人临床表现复杂，同时有多种精神症状和躯体症状，归纳起来可分为六大类症状：1.脑力不足、精神倦怠：患者经常感到精力不足、萎靡不振、不能用脑，或脑力迟钝、不能集中注意力、记忆力减退、工作效率减退。2.对内外刺激的敏感：①没有器质性病变存在；②病人对某个部位、某个症状越注意，痛苦就越明显，倘若转移其注意力，则明显减轻甚至消除；③病痛部位的分布不一定符合解剖部位，而且位置也不固定，或会变动；④病人叙述的症状多而杂，使人不得要领，讲了大半天，最后还搞不懂他哪里不舒服。3.情绪波动、易烦易怒、缺乏忍耐性：①易烦多忧；②易喜善怒。4.紧张性疼痛：通常由紧张情绪引起，以紧张性头痛最常见。患者感到头重、头胀、头部紧压感，或颈项僵硬，有的还表现为腰背、四肢肌肉痛。这种疼痛的程度与劳累无明显关系，即使休息也无法缓解。疼痛的表现也往往很复杂，可以表现为持续性疼痛，或间歇性疼痛，有的病人还表现为钝痛或刺痛。总的来说，神经衰弱病人紧张性疼痛表现繁多，但与情绪紧张密切相关。5.失眠、多梦：神经衰弱病人，由于大脑皮质的内抑制下降，神经易兴奋，睡眠时不易引起广泛的抑制扩散，难以入睡或不够深沉，容易惊醒或睡眠时间太短，或醒后又难以再睡。长期如此，势必形成顽固性失眠。失眠后白天头昏脑胀，精神萎靡，使学习、工作效率低下，病人深感痛苦。到了晚上又担心失眠。从而，因焦虑而失眠，由失眠而焦虑，互为因果，反复影响，终为神经衰弱的失眠症。神经衰弱的病人常诉“睡不着”，典型经过是：上床以前似乎头昏欲睡，上床以后脑子静不下来，思维活跃，浮想联翩，因此心里很焦急，愈急就愈睡不着，病人可能会试用各种方法使自己静下来，或做其它放松试验，但往往无效。此时，病人对周围的各类声、光刺激特别敏感，时钟的嘀嗒声、汽车的喇叭声、脚步声、别人的鼾声、室外的灯光、音乐声等，都会成为其失眠的理由，病人恨不得周围不得有任何光线和声音。但即使在十分安静的环境里，病人也会有“理由”失眠，如自己的心跳也会烦得无法入睡，这样折腾数小时才能入睡，不久，鸡鸣天亮又该起床了。6.心理生理障碍有些神经衰弱的病人，求治的主诉(病人最痛苦，最主要的症状)可能不是上述的五种，而是一组心理障碍的症状，如头昏、眼花、心慌、胸闷、气短、尿频、多汗、阳萎、早泄、月经不调等，很容易把该疾病的基本症状掩盖起来。焦虑是许多病人的基本症状之一。焦虑可能是易于疲劳、记忆障碍、失眠的继发症状。病人经常对现实生活中的某些问题过分担心或烦恼，也会对未来可能发生的、难以预料的某些危险而担心烦恼。总的来说，神经衰弱病人的临床表现是复杂的，通常认为最主要的表现是易兴奋、易激惹；脑力易疲乏，如看书学习稍久，则感头胀、头昏；注意力不集中；头痛、部位不固定；睡眠障碍，多为入睡困难，早醒，或醒后不易再入睡，多恶梦；植物神经功能紊乱，可心动过速、出汗、厌食、便秘、腹泻、月经失调、早泄；继发性疑病观念。7.并发症：病人往往会出现肌肉紧张性疼痛，植物神经功能紊乱，比如稍一紧张就头痛或说不清的肌肉疼痛，且伴有心慌、出汗、食欲不佳、消化不良、腹泻或便秘；女病人还可以出现月经不调，男病人则出现阳痿、遗精、早泄等。在睡眠方面，出现各种睡眠障碍也是非常普遍的。三、医技检查为了消除这些观念及排除可能的器质性病变，故需作心电图、脑电图、脑电地形图、经颅多普勒、CT头颅扫描等检查。四、诊断依据1.符合神经症的诊断标准。2.以脑功能衰弱症状为主要临床相，至少有下述症状中的3项：①衰弱症状：脑力易疲劳，感到没精神，自觉“脑子迟钝”，注意不集中或不能持久，记忆差，效率显著下降，体力亦易疲劳。②情绪症状：烦恼，心情紧张而不能松弛，易激惹等。可有轻度焦虑或抑郁，但在病程中只占很少一部分时间。③兴奋症状：精神易兴奋，回忆和联想增多且控制不住，伴有不快感，但没有言语运动增多。④肌肉紧张性疼痛：紧张性头痛，肢体肌肉酸痛。⑤睡眠障碍：如入睡困难、多梦、睡醒后感到不解乏、睡眠感丧失、睡眠醒觉节律紊乱等。3.排除其他神经症、脑和躯体疾病及慢性中毒所致的神经衰弱状态、精神分裂症早期和抑郁症等。4.社会功能无明显变化，但有一定影响。五、容易误诊的疾病1.需要与脑器质性和躯体疾病，辅助检查可与之鉴别。2.精神分裂症：精神分裂症早期和缓解期，可出现神经衰弱症状。但患者对其疾病抱无所谓态度，无迫切求治要求，并有相应的精神病性症状，可资鉴别。3.其他神经症：神经衰弱症状也常见于焦虑症、疑病症、抑郁性神经症等。若患者有这类疾病的典型症状，按等级鉴别诊断原则，应首先诊断为其他类别的神经症。4.抑郁症：鉴别诊断常很困难，特别是轻度抑郁症患者常被误诊为神经衰弱。这是因为抑郁症患者常有失眠、疲乏、注意力不集中、精神缺乏和各种躯体不适感，两类症状类似，躯体检查均无相应阳性体征，如忽视检查患者抑郁情绪往往导致误诊。因此，临床上诊断神经衰弱时，必须排除抑郁症。抑郁症患者表现为情绪低落、愉快感桑、对日常生活兴趣丧失、自责自罪、常萌生消极自杀的意念。患者的症状可呈现晨重夜轻的节律性波动，早醒是抑郁症睡眠障碍的特点。抑郁症病程可有周期性缓解。5.慢性疲劳综合症：这是一组新近提出的以疲劳为主要表现的，不能以休息解决的。病程持续半年以上的综合症、且未发现引起疲劳的内科或精神科疾病，常伴低热、咽喉痛、淋巴结疼痛、肌无力、肌肉痛、关节痛、头胀痛、活动持久性疲劳、神经心理症状(如易激惹、健忘、注意力不集中、思维困难、抑郁等)、睡眠障碍(表现为睡眠过多或失眠)。体格检查发现有低热(37.6～38.6℃)，非渗出性咽炎，及颈前、后部或咽峡部淋巴结肿大、触痛。由于有低热、咽喉痛、淋巴结增大及触痛等客观体征，因而有助于与神经衰弱鉴别。六、治疗原则一般以心理治疗为主，辅以药物、物理或其他疗法。1.心理治疗：是治疗该疾病的基本方法。由医生向病人系统讲解该病的医学知识，使病人对该病有充分了解，从而能分析自己起病的原因，并寻求对策，消除疑病心理等，减轻焦虑和烦恼，打破恶性循环，并予讲解治疗方法，使患者主动配合，充分发挥治疗作用。个别心理治疗是在集体或小组治疗的基础上针对个别患者的具体情况进行心理辅导。森田疗法，主张顺应自然，是治疗神经衰弱的有效方法之一。有条件的医院也可以选用。2.药物治疗⑴抗焦虑药物：可分别选用安定2.5～5.0mg，舒乐安定1～2mg，阿普唑仑0.4～0.8mg，氯羟安定1～2mg，每日3次，连用1～2周。⑵镇静催眠药，睡眠障碍明显者，可分别选用三唑仑0.25～0.5mg，硝基安定5～10mg，或氯硝安定2～4mg，每晚睡前服，连用1～2周。⑶焦虑、抑郁明显，有早醒者可选用三环类药物，阿米替等，多虑平25～50mg，睡前服1次。⑷五羟色胺再摄取抑制剂，氟西汀、帕罗西汀等对伴有焦虑、抑郁症状者亦可使用。3.中药和针灸。4.物理疗法：对头痛、头昏、失眠有效。用生物反馈疗法、平流电钙离子透入及电按摩疗法等。七、预防引起神经衰弱的原因有环境因素和内在因素，因此，应该从这两方面来进行预防。1.正确认识自己：对自己的身体素质、知识才能、社会适应力等要有自知之明，尽量避免做一些力所不及的事情，或避免从事不适合自己的体力和精神的活动，好高骛远，想入非非，杞人忧天，为了名利和地位而费尽心机都是不好的。2.培养豁达开朗的性格：自己的脾气、性格一旦形成，一朝一夕是很难改变的。天下无难事，只怕有心人。只要你对培养良好的性格有心有意，良好的性格自然会对你有情有义。3.提倡顾全大局：遇事要从大事着想，明辨是非。如处理人际关系时，提倡严于律己，宽以待人，互相理解、体谅，是防止人际关系紧张的有效方法之一。在处理家庭关系、同事关系、邻里关系或上下级关系时，尤应如此。4.善于自我调节，有张有弛：对于工作过于紧张。过于繁忙，或学生学习负担过重以及生活压力很大的人，都有必要自我调节，合理安排好工作、学习和生活的关系，做到有张有弛，劳逸结合，这样做还能提高工作效率。5.求助于医务人员：如果自我调节不好，出现一些不能解决的心理问题或疾病先兆时，应立即求医，进行心理咨询、心理治疗或药物治疗，切莫讳疾忌医，但也不能有病乱投医。

一、概述重症肌无力(myasthenia gravis)是一种神经-肌肉接头传递障碍所引起的自身免疫性疾病，病变主要累及突触后膜乙酰胆碱受体。其临床特征为受累的骨骼肌易疲劳，短期收缩后肌力减退明显，休息和使用抗胆碱药物后肌无力可部分和暂时恢复。二、临床表现1.本病特征性临床表现是，部分或全身骨骼肌易疲劳，波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重等。2.女性多在40岁前发病，常合并胸腺增生，男性多在中年以后发病，易患胸腺瘤，10岁前发病者约占10%。诱因为感染、疲劳、妊娠等。3.起病隐袭，首发症状多为眼外肌麻痹（常见上睑下垂）及复视，瞳孔正常。常局限某一组肌肉受累，延髓肌受累出现饮水呛、连续咀嚼和吞咽困难，颈肌受累抬头困难，肌无力上肢重于下肢，近端重于远端。重症出现呼吸肌麻痹（肌无力危象），可因呼吸衰竭或继发感染死亡。心肌偶可受累，平滑肌、膀胱括约肌不受累。疲劳试验阳性（受累肌肉重复活动后肌无力明显加重）。4.临床检查可证实受累肌肉无力和易疲劳，肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布。三、医技检查1.胸部CT：可发现胸腺瘤，常见于40岁以上患者。2.约80%的重症肌无力患者可见特异性EMG异常，如尺神经（小指展肌）、腋神经（三角肌）或面神经（眼轮匝肌）低频神经重复电刺激（2～3Hz和5Hz）为阳性反应（动作电位波幅递减10%以上）；单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞。3.85%～90%的全身型患者AChR-Ab阳性，Ab滴度可与临床症状不一致。4.抗胆碱酯酶药物试验：①新斯的明（Neostigmine）试验：1～2mg肌内注射注，20分钟后肌力改善，持续2小时为（+）；②腾喜龙（Tensilon）试验：10mg用注射用水稀释至1ml，先静脉注射2mg，再用15秒静脉注射3mg，再用15秒静脉注射5mg；30秒内肌力改善，持续数分钟为（+）。5.疲劳试验：受累肌肉重复活动后可见肌无力明显加重。四、诊断依据1.以受累横纹肌无力为主征，晨轻晚重，休息后减轻，多次活动后加重。常侵犯眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌，少数累及四肢肌肉。严重者可出现球麻痹和呼吸肌麻痹(重症肌无力危象)。2.一般慢性发病，少数可急性发病。3.对新斯的明等抗胆碱酯酶类药物有良好反应。4.肌电图(包括单纤维检查)重复频率刺激时可呈现肌肉疲劳现象。5.胸部X线检查可能有胸腺肿大或肿瘤，心电图可异常，血清胆碱酯酶、免疫球蛋白和乙酰胆碱受体抗体效价测定多有增高。五、容易误诊的疾病1.Lambert-Eaton综合征：是累及胆碱能突出前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病，男性居多，2/3伴癌症，尤以肺癌为多，常伴有四肢肌无力为主，下肢症状重，脑神经支配肌不受累或轻，特征性表现是，短暂用力后肌力增强，持续收缩后又呈病态疲劳2.肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、蛇咬伤引起神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或腾喜龙后症状也会改善，但这些疾病都有明确的病史。肉毒杆菌毒素作用在突触前膜影响NMJ传递功能，出现骨骼肌瘫痪，应及时给予盐酸胍治疗，经注葡萄糖和生理盐水。3.肌萎缩侧索硬化、进行性肌营养不良的肌无力伴延髓麻痹，甲亢或神经症引起肌无力等。六、治疗1.对症治疗：抗胆碱酯酶药可增加NMJ的Ach浓度，常用溴吡斯的明，成人起始量60mg口服，每4小时1次；按个体化原则调整剂量，如吞咽困难可在饭前30分钟服药。副作用为毒蕈碱样表现，如腹痛、腹泻、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等，预先肌注阿托品0.4mg可缓解症状。新斯的明常用于肌无力急性加重时。2.病因治疗：①皮质类固醇：适应证为所有年龄中～重度MG病人，40岁以上成人更有效，可合用抗胆碱酯酶药。常用波尼松大剂量（60～80mg/d开始）递减隔日疗法：一个月内症状改善，数月疗效达高峰，逐渐减量，直至隔日服每日20～40mg维持量。较推崇此法。波尼松小剂量（每日20mg开始）递增隔日疗法：每周递增10mg，直至隔日服每日70～80mg或疗效明显时。病情改善慢，约5个月疗效达高峰，病情加重几率少，但日期推迟，风险增加。大剂量冲击疗法：甲基泼尼松龙每日1g，连用3日；隔2周可重复治疗，共2～3个疗程。②免疫抑制剂：激素治疗半年无改善可试用硫唑嘌呤，成人初始剂量1～3mg/（kg·d），维持量3mg/（kg·d）；或用环磷酰胺等。③血浆置换：多用于危象治疗。④免疫球蛋白：0.4g/（kg·d）静脉滴注，连用5日，可用于各类型危象。⑤胸腺切除：可用于全身性MG治疗，症状严重患者风险大，不宜施行。⑥应避免应用上述影响神经-肌肉传递功能的药物，如氨基糖甙类抗生素等。3.重症肌无力危象：危象是MG患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能。如不及时抢救可危及生命，是MG的常见死因。①肌无力危象：最常见（发生率约1%），MG病情加重、抗胆碱酯酶药量不足或各种诱因所致。②胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量导致肌无力加重，出现肌束震颤、毒蕈碱样反应等。③反拗危象：患者对抗胆碱酯酶药不敏感所致。④处置原则：3种危象均须立即停药，尽快使用免疫球蛋白静脉滴注或血浆置换，待恢复后重新调整抗胆碱酯酶剂量或改用其他疗法。一旦危象影响换气功能，应立即行气管切开，采用辅助呼吸、雾化吸入和吸痰，保持呼吸道通畅，预防及控制感染，直至康复。七、预后大多数患者应用药物治疗可以有效地处理。此病常死于呼吸系统并发症如吸入性肺炎等。参考文献：[1]许贤豪，王化冰.重症肌无力及其他神经肌肉传递障碍疾病.见：王维治，主编.神经病学.第1版.北京：人民卫生出版社，2006.1173-1198.[2]孙传兴，主编.临床疾病诊断依据治疗好转标准.第2版.北京：人民军医出版社，1998.215.

一、概述创伤性膈疝(traumatic diaphragmatic hernia)是胸部和腹部外伤导致膈肌破裂，腹腔内脏器经膈肌裂口突入胸腔形成的一种疝。该疾病多发生于第4肋平面以下的胸部穿透伤及下胸部和上腹部严重闭合性损伤，常合并有严重的复合性损伤，临床表现错综复杂，容易误诊、漏诊，进而影响治疗和疗效。随着工农业机械化程度的大幅度提高和交通运输车辆的增加，其发病率有增多趋势。1.病因：引起膈肌破裂的原因是多种多样的，通常分为直接损伤和间接损伤两大类。①直接穿透性损伤：锐器、枪弹等直接穿透膈肌，在胸腹腔压力差的作用下，腹腔脏器由膈肌裂口疝入胸腔。②间接损伤：胸部和腹部严重的闭合性损伤，可引起胸、腹腔之间的压力差瞬间剧变，致使膈肌裂伤而发生膈疝。2.发病机制：直接暴力所导致的膈肌破裂多为开放性损伤，膈肌裂口的大小与致伤的因素有关。锐利刀刺伤、子弹穿通伤、煤石、铁屑损伤可发生于平时或战时，裂口大小与致伤物相一致。①间接暴力所导致的膈肌裂口与受力大小关系密切，多数裂口超过10cm。膈肌破裂可以任何形状发生于膈肌的任一部位，但以膈肌顶部的中心腱为中心呈放射状裂伤者为多，或位于腱部与肌部交界处。右侧因有较大的肝脏而使冲击力得到缓冲，左侧直接暴露于腹腔，故膈肌破裂多发生于左侧，因而临床上左侧创伤性膈疝较右侧多见。②直接穿透性损伤膈肌裂口较小，容易被肝脏、脾、大网膜等脏器堵塞，虽初期无大量腹腔脏器疝入胸腔，但随时都会有大量腹腔脏器疝入出现临床症状的可能。肝脏、脾、大网膜等脏器暂时堵塞，不仅影响确诊而且阻碍膈肌裂口愈合。膈肌破裂口越小，越易漏诊、误诊，甚至因漏诊、误诊和延误治疗，致使疝入的腹部脏器嵌顿、坏死和穿孔。亦有连同心包一起发生破裂，疝入脏器造成心包填塞的报道。在呼吸周期膈肌的舒缩以及胸、腹腔间之压力差的作用下，腹腔脏器可缓慢或骤然疝入胸腔。③胸、腹部闭合性损伤所导致的膈肌裂口较直接穿透伤产生膈肌裂口大，伤后一般即有腹腔脏器疝入胸腔。左侧创伤性膈疝疝入胸腔的腹部脏器，以胃或结肠多见，其次为大网膜，小肠；发生绞窄的脏器以横结肠最多，其次为胃、小肠，结肠脾曲、降结肠，脾脏少见；疝入胸腔的胃、横结肠、小肠发生绞窄、坏死和穿孔时，可导致胸腔严重感染、中毒性休克。右侧创伤性膈疝，部分或全部肝脏可疝入胸腔，有时伴随横结肠同时疝入。二、临床表现创伤性膈疝多伴有其他部位或脏器的多发性、复合性损伤，伤情复杂，临床症状和体征因膈肌裂口的大小、疝入胸腔脏器的种类或多少、疝入胃肠道是否梗阻、胸内压力上升的情况以及是否合并胸腔脏器损伤而轻重不一。1.症状体征⑴胸部表现：以剧烈疼痛、呼吸困难为主要表现。①胸部疼痛：膈肌破裂多有反应性胸部疼痛，50%～75%的膈肌破裂病人可同时伴有肋骨骨折，胸部疼痛多剧烈、难以忍受，且向肩部或上腹部放射。②呼吸困难：膈肌裂口较小且被肝脏、脾、大网膜等脏器堵塞者，病人可无呼吸系统症状。若裂口较大，胃、小肠及大肠等脏器疝入胸腔时，由于肠内容物通过障碍和其血循环障碍、渗出增加，使其迅速膨胀，压迫同侧肺脏使之萎陷，并将纵隔推向健侧，健侧肺的膨胀也受到一定的影响，潮气量减少，加之患侧膈肌麻痹，通气功能降低。病人表现为呼吸困难、发绀、低氧血症，患侧呼吸音降低或消失，胸部可闻及肠鸣音。⑵腹部表现：①腹膜刺激征：由于上腹部损伤、膈肌破裂、肋骨骨折疼痛向上腹部放射，血性液体刺激腹膜等原因，病人多有上腹部疼痛、压痛、腹肌紧张。因大量腹腔脏器疝入胸腔，腹腔空虚，腹部视诊可呈平坦或舟状腹。膈肌破裂出血流入腹腔或合并腹腔脏器损伤时，穿刺可抽出血性液体。②腹腔脏器损伤表现：据文献资料统计，约15%的创伤性膈疝同时伴有胃肠道损伤，30%～35%伴有脾破裂，9%～20%伴有肝脏损伤。因此，相当一部分创伤性膈疝病人可有腹腔空腔脏器或实质性脏器损伤症状与体征。空腔脏器损伤以腹膜炎的症状和体征为主要表现，实质性脏器损伤则主要表现为腹腔内出血或失血性休克。⑶肠梗阻症状：如膈肌裂口较小、胃肠道疝入不多时，一些患者可表现为慢性、不完全性肠梗阻，如胸骨后、上腹部、下腹和左胸不适，进食、仰卧或左侧卧位时疼痛加剧，呕吐或排气使被嵌顿的内脏胀气减轻，疼痛缓解。许多病人经积极抢救治疗后，病情相对平稳，经过一段时间(数天或数10天)后，由于进食、下床活动、排便等使腹压增加时，致使大量腹腔脏器疝入胸腔，病人出现急性、完全性肠梗阻症状，表现为腹痛、呕吐、停止排气和排便，胃、小肠、结肠嵌顿发生血运障碍时，可有大便潜血或明显黑便，肠管绞窄、坏死后可导致胸腔严重感染，病情恶化。若膈肌裂口较大、大量胃肠道疝入胸腔时，伤后即刻出现急性肠梗阻症状。⑷其他症状、体征：①伴发性损伤表现：创伤性膈疝除常伴有肋骨骨折、腹腔脏器损伤外，尚有20%～50%的病人伴发骨盆骨折，近30%伴发四肢骨折，18%～30%伴发颅脑外伤，近10%伴发脊柱骨折和肾脏损伤，一些病人甚至同时伴随心包裂伤或心脏钝挫伤，因此不少患者可同时伴有相应的骨折、心、肾和颅脑损伤表现：①心脏钝挫伤：可有心率不齐、心电图异常；②心包裂伤：腹腔脏器疝入心包后可有心包填塞症状；③肾脏损伤可有血尿；④颅脑损伤可有昏迷等。⑸休克：由于失血、血气胸、大量腹腔脏器疝入胸腔其负压丧失、心脏和大血管的移位等，致使回心血量和排出量下降，迅速出现创伤性和(或)失血性休克。当疝入脏器发生绞窄坏死时，则引起严重感染及中毒性休克。病人有心率加速、血压下降、脉压缩小、尿少等休克表现。2.临床分型⑴急性期：受伤后至病情稳定的初级阶段。间接暴力导致的膈肌裂伤、裂口较大且大量腹腔脏器疝入胸腔，或伴发不同程度和不同数量的肋骨骨折、骨盆骨折、四肢骨折、脊柱骨折、颅脑伤、肾损伤、脾破裂、肝脏损伤、消化道损伤。此期主要表现为剧烈胸、腹疼痛，呼吸困难，循环障碍。⑵间歇期或慢性期：约l/3的病人膈肌裂口较小，膈肌裂口被腹部疝入脏器暂时阻塞(如大网膜堵塞)，或疝入少部分脏器或尚未进入胸腔，伤情相对较轻，又未行胸部X线等检查，没有及时发现膈肌破裂和膈疝。经积极抢救治疗后，病情较稳定，进入间歇或慢性阶段。此期中胃肠道症状较为突出，可有胸骨后、腹部或左胸部疼痛不适，进饮食、仰卧或左侧卧位时疼痛加剧。由于疝入的消化道的多少、受压或嵌顿程度不同，患者可有肠梗阻间断发作，呕吐、嗳气或排气后被嵌顿肠腔积气、膨胀减轻，肠梗阻症状可有不同程度的缓解。被嵌顿的消化道系膜血管受压迫较重、血运障碍时，可出现大便潜血或明显黑便。⑶梗阻或绞窄期：由于膈肌随呼吸上下移动、裂口被疝入的部分大网膜或肠管堵塞等诸多因素影响，膈肌损伤裂口不论大小，均不易自行愈合，约75%的患者在伤后3个月、85%的患者在3年内症状加重并发生疝内容物绞窄。在病人渡过急性期、经过数天或数月的间歇期或慢性期后，当活动、排便、咳嗽等引起腹压增加时，腹腔内大量脏器进一步疝入胸腔，出现急性肠梗阻、呼吸困难、胸腔积液等表现。消化道绞窄、坏死穿孔后，则出现气胸、胸腔严重感染、中毒性休克症状。3.并发症：①心排血量降低胸腔失去负压和疝入大量腹腔脏器，使心脏受压。心舒张期心脏扩张不足，回心血量减少，致心室充盈不足，心排血量减少。病人可出现心率加速，血压下降等，严重者可发生心跳骤停。②肺膨胀不全胸腔失去负压致肺膨胀不全，使每分通气量下降，肺血氧合作用降低，使动脉血氧分压进一步下降，病人发绀、呼吸困难加重。③肺部感染肺膨胀不全可引起并加重肺部感染，可导致严重的呼吸循环障碍。④胃肠绞窄、坏死胃、小肠、结肠嵌顿发生血运障碍时，可发生绞窄、坏死。临床可有大便潜血或明显黑便，弥漫性腹膜炎和中毒性休克表现。三、医技检查1.实验室检查：急性创伤白细胞正常或升高。2.辅助检查⑴胸部透视或平片：X线透视或平片检查是创伤性膈疝最可靠、最普遍的诊断方法。一些裂口较小并被肝脏、大网膜堵塞或疝入脏器极少者，早期的胸片可能正常或基本正常，但随着病情进展，75%的病人可有异常改变。其常见的异常X线改变有：①左侧膈肌升高；②膈肌水平之上出现异常阴影，如胸腔内出现胃肠道阴影、胃泡、肠道气液平面或致密阴影；③心脏、纵隔影像向健侧移位；④肺萎陷、盘状肺不张；⑤患侧胸内出现液平面；⑥部分病人可有肋骨骨折征象。⑵消化道造影：急性期病人，如疑有创伤性膈疝、无禁忌时，可从鼻腔插入胃管，X线透视下见胃管在膈肌正常平面以上并呈盘旋状，或经胃管注入60～90ml泛影葡胺(Gastrografin)显示胃在胸腔内，即可确定诊断。如病人病情稳定或在间歇期，可行上消化道钡餐或钡灌肠检查，尤其疝入胸腔之胃、小肠、结肠发生嵌顿者，多能获得准确诊断。①上消化道钡餐检查可见：食管胃交界与胃十二指肠交界距离缩短或相邻近，胃大弯可在胃小弯之上，正常关系颠倒；②钡灌肠检查显示：结肠被嵌顿段的出袢和入袢相互并列于膈肌平面，被嵌顿处呈典型缩窄，呈漏斗或鸟嘴状。结肠完全梗阻时，可见脾以下钡剂阴影突然中断，或由下向上少量钡剂进入膈肌以上被嵌顿的结肠腔内。如梗阻不完全时，可见钡剂不断流进胸内结肠，然后再流入腹腔内结肠。⑶人工气腹造影：多用于诊断右半膈肌破裂或膈疝。施行气腹后，嘱患者站立位摄胸片，如有膈肌破裂或创伤性膈疝时，则腹腔内气体可进入胸腔。3.CT扫描：CT扫描检查能确定膈疝的位置及疝入胸腔脏器的性质，作为辅助诊断措施，其敏感性为61%～71%，特异性为87%～100%。4.B超检查：超声图像可显示膈肌的连续性中断，并能探明疝入胸腔的肝脏、脾脏等脏器。5.胸腔镜检查：X线检查未确诊者，可采用胸腔镜检查。该项检查在24h内进行为宜。6.放射性金与锝行肝扫描：对诊断右侧创伤性膈疝、肝脏疝入可有帮助。四、容易误诊的疾病1.张力性气胸胸部透视显示含气单个时，应注意胃疝入与张力性气胸的鉴别。2.肺炎、肺不张胸透显示肺密度增高时，应注意肺脏受压，肺萎陷与肺炎、肺不张鉴别。3.创伤后粘连性肠梗阻、炎性肠梗阻、消化性溃疡、胆囊疾病和冠脉供血不足慢性期病人胃肠道症状比较突出，多数病人表现为胸骨后、腹部或左胸部疼痛不适，进饮食、仰卧或左侧卧位时疼痛加剧，应注意鉴别。五、治疗原则1.急性期治疗原则：由于创伤性膈肌破裂、膈疝形成一般均不能自愈，随时有大量腹部脏器疝入胸腔并危及生命的危险。故一旦诊断明确，无论破裂口大小，均应手术修补。但急性期病人多数伴有其他器官的损伤，膈肌破裂、膈疝形成仅是严重胸腹部损伤的一个方面。须从整体出发，依据全身病情和轻重缓急，制订出合理、有效的治疗方案。对下述2种情况者，可暂缓手术：①伴有严重的复合伤，全身症状重，但无须紧急开胸、开腹者；②创伤性膈疝诊断已明确，但呼吸、循环症状轻微者。此时应积极治疗合并损伤，待全身情况稳定后尽早或择期手术，但病情一旦加重，应急症手术。2.慢性期和梗阻期的处理原则⑴在间歇或慢性期，病情稳定，症状不重者可继续严密观察，应做好充分的术前准备，争取做择期手术。⑵梗阻或绞窄应尽早手术，充分游离疝内容物与胸腔器官的粘连，切除无活力的组织器官，恢复胃肠道的连续性，还纳有活力的腹腔脏器。3.手术路径和手术方式的选择：对已明确为单纯创伤性膈疝者，可按右侧经胸、左侧经腹手术的原则修补之，或选择经胸腔镜探查、手术修补。但创伤性膈疝病人多有合并伤，手术路径和手术方式应视胸、腹部伤情而定，按先重后轻、先处理致命伤后处理非致命伤、术式简单有效的原则，或选择经胸或选择经腹入路，但不主张胸腹联合切口。4.手术要点⑴还纳疝内容物：①充分游离疝内容物与周围组织的粘连。②切除无活力组织：疝内容物已经发生绞窄、坏死者，须将坏死脏器部分或全部切除，并恢复胃肠道的连续性，再将有活力、色泽正常的腹腔脏器还纳腹腔。如需切除无肠道准备的坏死结肠时，应先经腹部切口做近端结肠造口术，再经胸切除坏死的结肠，3个月后关闭结肠造口。经胸切除全胃者，须依据病人全身状况，分1期或2期完成小肠或结肠代胃的手术。③还纳疝内容物：还纳时应用推挤或用轻力牵拉的方法还纳，切忌使用暴力拉拽。疝环较小还纳有困难者，须切开膈肌，以扩大疝环。疝内容物为胃肠道或过度膨胀还纳有困难者，可切开或穿刺抽吸排除其内容物后再还纳。疝环超过10cm者，疝内容物还纳至腹腔后，随着呼吸运动、病人憋气或腹压增加，疝内容物多再疝回胸腔。还纳困难时，可以采用边还纳边缝合膈肌的方法处理。⑵修补膈肌：①膈肌直接缝合：早期创伤性膈疝，膈肌破裂边缘新鲜、膈肌无缺损者可直接缝合修补，愈合满意。裂口较大者，采用从周边向中间的缝合方法。应用7号或10号不吸收粗丝线，两缘对应，边距不得小于0.5cm，针距1.0cm或不得通过示指尖为宜，以免膈疝复发。膈肌裂口紧靠胸壁，裂口外侧无膈肌组织，缝合修补困难者，可将膈肌裂口的内侧缘间断褥式缝合在比原位高1～2肋间的肋间肌上。难以直接缝合者，可采用跨肋缝合法。经腹膈疝修补时，位置过深，显露和操作比较困难。如有必要，可将剑突切除并劈开胸骨下段，向上牵拉肋弓，膈肌显露比较满意。②应用修补材料加强修补膈肌：创伤后数月才被确诊的创伤性膈疝，膈肌撕裂的边缘明显萎缩变薄，难以对合。需要植入自体材料或人工编织补片加强修补膈肌。自体材料：心包、阔筋膜、背阔肌、腹横肌等做自体游离移植片；人工编制材料：尼龙编织物、Dacron涤纶补片、Marlex网、膨体聚四氟乙烯补片等。六、预后病人的预后与损伤原因、伴随伤的部位和性质或严重程度、病人全身状况、手术时机等诸多因素有关。膈肌直接穿透性损伤所导致的膈疝病死率较低，预后较好。间接暴力(交通事故或严重挤压伤等)所致膈肌闭合性损伤引起的膈疝病死率较高，确诊前或手术前病死率可达10%。由于后者50%以上同时伴有其他脏器的多发性损伤，迅速出现创伤性休克(或低血容量性休克)、严重的呼吸循环障碍、心功能衰竭或心跳骤停、绞窄性肠坏死或胃坏死导致的严重感染和中毒性休克、多器官功能衰竭等，是急性期死亡的原因。渡过急性期生存下来而未被确诊的慢性期病人，疝内容物梗阻、绞窄坏死，进而导致严重胸腔感染及中毒性休克是患者死亡的重要原因。瞬间用力过猛，如用力挑重担，装卸重物、过度举重等引起胸、腹腔内压力差急剧变化而使膈肌“自发性”破裂所导致的膈疝，常因无严重的胸腹部创伤史而误诊、漏诊并延误手术时机，腹腔脏器疝入胸腔发生绞窄坏死是影响预后的主要原因。

一、概述食管良性肿瘤少见，约占所有食管肿瘤的0.5～0.8。因症状较轻或无症状，患者常不求医，或为临床医师所忽视。近年由于X线及其他检查技术进步，发现的病例才逐渐增多，其中90%为食管平滑肌瘤。1.病因：尚不清楚，发生于食管固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74%平滑肌瘤起源于内环行肌，18%起源于黏膜下肌层，8%起源于外纵行肌。肿瘤呈膨胀性向腔内、外生长，97%肿瘤为壁内生长，2%向纵隔生长，1%肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长，因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出。起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内，甚至呈息肉状。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长，有时被误认为纵隔肿物。2.发病机制：食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，即黏膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状，有蒂与食管壁相连，有自口中呕出的报告，这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。食管平滑肌瘤发病部位国外文献报告以食管下段多见，中段次之，上段少见。国内报告以食管中段多见，下段次之，上段少见。肿瘤数目绝大多数为单发，少数为多发，多发的数目不定，二至十几个不等。由于病程长短不同，大小差别很大，有人报告最大直径28cm，最小直径1cm，但85%肿瘤直径＜4cm。重量最小0.25g，文献报告最重者达5000g。二、临床表现1.症状和体征：发病年龄多见于20～60岁，男性多于女性2～3倍。在婴幼儿中未见有报道，但任何年龄均可累及。由于大部分食管平滑肌瘤瘤体积较小，生长缓慢，约半数以上的病人无任何临床症状，多因其他原因做胸部X线检查或上消化道钡餐造影检查时发现有食管平滑肌瘤。如果病人有症状，其持续时间都比较长。病人若有临床症状，主要表现为咽下困难，与食管癌不同的是进展缓慢或间歇发生，程度较轻。一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不严重，约1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有胀满感，大多数患者已有多年的病史。另有1/3病人有反酸、嗳气、食欲不振及其他非特异性消化道功能紊乱。少数病例的肿瘤可增大，甚至压迫气道而发生呼吸道症状，呼吸困难、声音嘶哑、胸骨后疼痛等。全身症状少，营养状况无影响。症状一般与肿瘤大小、部位及外形有一定关系。但是也有报告肿瘤已有6cm甚至15cm长的病例，并无症状；反之，1.5cm长的肿瘤却有吞咽困难。⑴1.吞咽困难：是最常见的临床症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长。吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。⑵疼痛或不适：表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部的疼痛或不适，包括上腹部隐痛和饱胀感，疼痛可向后背部或肩部放散，与饮食无关。病人常有的主诉为上腹部饱胀、压迫感或者上腹部疼痛。⑶其他消化道症状：包括食欲不振、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。这些症状均属非特异性的消化道症状，也是食管平滑肌瘤病人的第二种常见症状。有的病人有胃灼热感，可能与合并食管裂孔疝有关。极个别的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可在局部胃黏膜表面形成溃疡并引起出血，病人主要表现为反复呕血。⑷呼吸道症状：有的病人偶有咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，可能因误吸、肿瘤压迫气管或支气管，或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所致。由于食管平滑肌瘤生长缓慢，上述各种症状可以长达数年。⑸其他罕见的症状：病人伴有肥大性骨关节病的表现(即：Marie-Bamberger综合征)。手术切除肿瘤之后，肥大性骨关节病的表现很快消退。2.并发症⑴食管癌(二者并无直接关系，因食管癌是多发病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。⑵食管平滑肌瘤并发术后食管瘘、肺部感染、吻合口狭窄的病例也有报导，但一般情况容易控制。⑶肿瘤可导致其表面黏膜溃疡坏死，可合并食管裂孔疝、食管憩室、甚至引起食管穿孔，也有肿瘤引起窒息猝死的报告。食管平滑肌瘤病人也可合并食管癌。上述并发症可掩盖平滑肌瘤的临床症状，造成漏诊。三、医技检查1.胸部X线平片：8%～18%报告可见肿瘤阴影，约1.8%的病例肌瘤影中可见钙化斑。肿瘤巨大者可被误诊为后纵隔肿瘤，国内报告60%可见软组织阴影。向食管生长较大的平滑肌瘤顶出纵隔胸膜至肺野中，可以从胞部平片上见到软组织阴影，其可见率文献报道8%～18%，在纵隔肿瘤的鉴别诊断上要考虑到本病。个别平滑肌瘤平片上可见有钙化灶，有的报告达1.8%。2.食管钡餐造影：食管钡餐检查是诊断本病的主要方法之一。其X线表现取决于肿瘤大小、形态和生长方式。腔内充盈缺损是常见的X线表现，缺损多呈半月形且边界清晰。充盈缺损的上下端与正常食管交角随肿瘤凸入食管腔多少呈锐角或轻度钝角，其表面黏膜完整，病变处黏膜皱襞消失呈“涂抹征”或仅余少数粗纹，食管腔可高度扩张，但钡剂通过顺利。病变旁食管柔软，蠕动正常。3.内镜诊断：食管镜检查也是诊断本病的主要手段，可以明确肿瘤的部位、大小、形状和数目。纤维光学内镜可见凸入腔内的圆形、椭圆形或不整形肿物，表面黏膜光滑完整，色泽正常，在吞咽动作时可见肿物有轻微的上下移动。肿物周围的食管柔软，运动正常。肿瘤大时食管腔呈偏心性狭窄，但管壁不僵硬，内镜仍可通过无阻力。因为平滑肌瘤质地坚硬，疑为平滑肌瘤时，不应该取活检，以免引起局部黏膜下组织炎症或感染，还可发生肿瘤与肿物组织粘连，使肿瘤摘除术剥离黏膜时导致黏膜破损，增加并发症的机会。除非伴有局部黏膜糜烂、炎症而难确诊外，一般不主张在瘤体表面正常黏膜上活检。4.CT或MRI检查：经X线食管造影及食管镜检查多可明确诊断，但有少数病例，尤其是胸中段食管平滑肌瘤易与主动脉瘤、血管压迹或畸形混淆。CT检查有助于鉴别诊断及明确病变性质。应以CT检查可通过测定衰变系数证实其组织类型，显示肿瘤与主动脉的关系，明确肿瘤的大小和范围，有助于鉴别平滑肌瘤与以黏膜下生长为主的食管癌，还可显示肿瘤与主动脉的关系，避免不必要的动脉造影。CT扫描、磁共振影像检查。CT及磁共振(MRI)检查：食管钡餐及纤维食管镜检查后大部分诊断可以明确，少数病例，特别是中段平滑肌瘤，有时与主动脉瘤、血管压迫或畸形相混，行CT及MRI检查有助于鉴别诊断。CT还可以了解肿物向管外扩展的情况及准确部位，有助于手术方案及切口的设计，B超也能发现某些肿瘤。5.食管镜内超声探测：超声内镜检查特征有边界明确的均质低回声或弱回声，偶呈无回声病变，少数患者有不均质回声和不规则的边缘。表面为超声扫描正常表现的黏膜。其通常发生在中层，偶也可在第2层见到。少数患者有固有肌层增厚。平滑肌瘤可压迫，但不侵犯到周围组织。伴有不均质回声，边缘不清晰或不规则的黏膜下肿瘤多考虑为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。可发现壁间异常及附近淋巴结的影像。有助于鉴别食管恶性肿瘤、食管静脉曲张食管黏膜下肿瘤和后纵隔肿瘤。四、诊断依据1.偶有下咽不畅或无症状。2.食管造影可见典型的食管平滑肌瘤X线征象。3.食管镜检查见食管黏膜正常，瘤体过大时其黏膜可有破溃、炎症。五、治疗原则虽然平滑肌瘤无症状并且生长缓慢，但以后可以发生症状，故除极小的肿瘤，直径在1～2cm以下者，无任何症状，或病人又老弱，心肺功能低下等身体条件不适手术者外，一经诊断均宜手术治疗。手术效果满意，术后复发罕见。手术方法与难易程度可根据肿瘤部位、大小、形状、黏膜固定、胃的累及程度及少数病例中与周围组织粘连情况而定。手术主要为黏膜外肿瘤摘除术。1.手术治疗：食管平滑肌瘤虽为良性，但有恶变倾向，且肿瘤长期生长可压迫周围脏器而带来一系列并发症。因此一旦确诊，特别是瘤体较大、症状明显者均应手术切除。手术切口选择取决于肿瘤部位，食管中上段肿瘤多取右胸切口，食管下段及多发病变则应左胸切口。如息肉状平滑肌瘤蒂部在颈部，可经颈部切口摘除；上胸段平滑肌瘤应用右侧后外或前外开胸切口；中、下段病变应视病变所在的壁而决定右或左侧开胸切口。切开食管肌层后，由于肿瘤有包膜，故剥离很容易，但是应小心避免破损食管黏膜，尤其在剥离陷入肌瘤的结节与结节相邻部形成的“沟”或“谷”底的黏膜褶时。肿瘤摘除后应仔细检查有无黏膜破损，可通过经胃管注气后将食管浸泡在水中检测。如有破损应妥善修补，若肌肉缺损面在3～4cm以下者，可用附近纵隔胸膜缝合加固，超过此范围者可根据情况用大网膜、带蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固。当肿瘤体积大，挤压相邻的纵隔脏器及胸膜腔时，剥除有困难，或包绕食管全周(通常发生于食管贲门交界部)，且有表浅溃疡时，或者下段巨大平滑肌瘤向下延伸超过贲门入胃时，或在剥除术中黏膜破损过多，无法满意修复时，或合并食管癌时，均可行食管部分切除和食管胃吻合术。摘除术比较安全，手术死亡率1%～2%。术后尚未见复发的报道，切除术死亡率2.6%～10%。2.非手术观察：该疾病发展缓慢，虽有潜在恶性倾向，但恶变率低，因此对年龄大、肿瘤较小、无明显症状者，可以不手术治疗，而行追踪观察。六、预后食管平滑肌瘤摘除后效果良好一般并发症很少，术后随访无复发报道。有大组病例的报道平滑肌瘤摘除术的死亡率在1%以下，行食管部分切除者在2.6%～10%。若有术中黏膜破损未发觉或修复不妥者，术后可发生食管胸膜瘘瘘口不大者可保守治疗，瘘口大者需再次开胸手术修补。摘除术后，由于食管壁受到损伤及食管周围瘢痕挛缩，后期可发生食管瘢痕狭窄或食管憩室。影响进食的食管狭窄可予扩张治疗。

一、概述食管由后纵隔通过膈肌后部的孔进入腹腔，此孔称为食管裂孔。胃贲门部及食管腹段或腹腔内脏经此裂孔及其旁突入胸腔，称为食管裂孔疝。食管裂孔疝是膈疝中最常见者，达90%以上。裂孔疝和反流性食管炎可同时，也可分别存在。1.病因：形成食管裂孔疝的病因尚有争议，少数发病于幼年的患者有先天性发育障碍的因素，形成较大的食管裂孔和裂孔周围组织薄弱；近年来多认为后天性因素是主要的，与肥胖及慢性腹内压力升高有关。2.发病机制：膈食管裂孔的扩大，环绕食管的膈肌脚薄弱等，致使腹段食管、贲门或胃底随腹压增高，经宽大的裂孔而进入纵隔，进而引起胃食管反流、食管炎等一系列病理改变。二、临床表现1.症状体征：食管裂孔疝患者可以无症状或症状轻微，其症状轻重与疝囊大小、食管炎症的严重程度无关。①胸骨后或剑突下烧灼感、胃内容物上反感、上腹饱胀、嗳气、疼痛等。疼痛性质多为烧灼样或针刺样，可放射至背部、肩部、颈部等处。平卧、进食甜食、酸性食物等均可能诱发并可加重症状。此症状尤以滑动型裂孔疝多见。②裂孔疝有时可出血，主要是食管炎和疝囊炎所致，多为慢性少量渗血，可致贫血。③在有反流症状病人中，少数发生器质性狭窄，以致出现吞咽困难，吞咽疼痛，食后呕吐等症状。④疝囊嵌顿：一般见于食管旁疝。裂孔疝病人如突然剧烈上腹痛伴呕吐，完全不能吞咽或同时发生大出血，提示发生急性嵌顿。⑤当疝囊较大压迫心肺、纵隔，可以产生气急、心悸、咳嗽、发绀等症状。压迫食管时可感觉在胸骨后有食管停滞或吞咽困难。2.并发症：①食管裂孔滑动疝的并发症：由于胃酸的反流，可引起反流性食管炎、梗阻、上消化道出血，肺脓肿或支气管扩张、诱发哮喘等。②食管旁疝引起的并发症：胃扭转、绞窄、急性胃扩张和肠梗阻，胃溃疡等。三、医技检查1.X线检查：仍是目前诊断食管裂孔疝的主要方法。对于可复性裂孔疝(特别是轻度者)，一次检查阴性也不能排除本病，临床上高度可疑者应重复检查，并取特殊体位如仰卧头低足高位等，其钡餐造影可显示直接征象及间接征象。⑴直接征象：①膈上疝囊。②食管下括约肌环(A环)升高和收缩。③疝囊内有粗大迂曲的胃黏膜皱襞影。④食管胃环(B环)的出现。⑤食管囊裂孔疝可见食管一侧有疝囊(胃囊)，而食管-胃连接部仍在横膈裂孔下。⑥混合型可有巨大疝囊或胃轴扭转。⑵间接征象：①横膈食管裂孔增宽(＞4cm)。②钡剂反流入膈上疝囊。③横膈上至少3cm外有凹环，食管缩短。2.内镜检查：对食管裂孔疝的诊断率较前提高，可与X线检查相互补充旁证协助诊断。可有如下表现：①食管下段齿状线升高。②食管腔内有潴留液。③贲门口扩大和(或)松弛。④His角变钝。⑤胃底变线。⑥膈食管裂孔宽大而松弛。3.食管测压检查：食管裂孔疝时食管测压可有异常图形，从而协助诊断、食管测压图形异常主要有以下表现：①食管下括约肌(LES)测压时出现双压力带。②食管下括约肌压力(LESP)下降，低于正常值。四、诊断依据1.多见于中老年人，有反酸、呕吐及剑突下不适、疼痛史。2.食管钡剂X线检查，于头低位时在腹部加压，可见贲门或胃底部经食管裂孔疝入胸腔。3.胃镜检查可见食管、胃交界处黏膜位置上移，并有不同程度的反流性食管炎现象。五、容易误诊的疾病食管裂孔疝主要是其并发症引起的临床症状需与其他疾病进行鉴别。1.急性心急梗死和心绞痛：食管裂孔疝的发病年龄也是冠心病的好发年龄，伴有反流性食管炎患者的胸痛可与心绞痛相似，可放射至左肩和左臂，含服硝酸甘油亦可缓解症状。但一般反流性食管炎患者的胸痛部位较低，同时可有烧灼感，常于饱餐后和平卧时发生。心绞痛常位于中部胸骨后，常在体力活动后发生，很少烧灼感。有时上述两种情况可同时存在，因从疝囊发出的迷走神经冲动可反射性地减少冠脉循环血流，诱发心绞痛，所以在作临床分析时应考虑上述可能性。连续动态心电图观察及心肌酶检测有助于鉴别诊断。2.下食管和贲门癌：易发生于老年人。癌组织浸润食管下端可引起胃食管反流和吞咽困难，应警惕此病。3.慢性胃炎：可有上腹不适、反酸、烧心等症状，内镜及上消化道钡餐检查有助于鉴别。4.消化性溃疡：抑酸治疗效果明显，与有症状的食管裂孔疝治疗后反应相似，上腹不适、反酸、烧心等症状通常于空腹时发生，与体位变化无关。内镜检查可明确诊断。5.呼吸系统疾病：食管裂孔疝患者可出现咳嗽、咳痰、喘息、憋气等呼吸系统疾病的症状，X线CT检查有助于鉴别诊断。6.胆道疾病：除上腹不适外，一般可有炎症性疾病的表现，如发热、血白细胞增高、胆管结石伴胆管炎的患者多有黄疸，体检右上腹可有局限性压痛，血生化检查、B超及CT扫描有助于鉴别诊断。7.胃穿孔：上腹呈持续性刀割样疼痛，腹肌紧张，伴有或不伴有嗳气、反酸、恶心、呕吐，但腹透无膈下液离气体，钡透可见膈上疝囊。8.渗出性胸膜炎：左下胸和左上腹明显疼痛，左侧胸呼吸音减弱，叩诊浊音，X检查示：左侧胸腔积液，但胸部仔细听诊可闻及肠鸣，钡餐检查可发现胸内有充钡的肠袢影。9.左侧气胸：心脏右移、心音远弱，左上胸叩诊呈鼓音，下胸叩诊呈浊音，语颤减弱，呼吸音减弱，胸透为左胸腔有气液征，根据胸腔内有气液征象，可与气胸进行鉴别。叩诊呈鼓音、语颤减弱、呼吸音减弱的区域多为胃疝入胸腔呈倒置的葫芦状，胃内充满气体致胃体极度扩大所致。10.肠梗阻：有腹痛腹胀、恶心、呕吐、肠鸣消失，或有气过水声，多由于横结肠疝入胸腔引起梗阻所致，钡透胸腔有充钡肠管。11.伴发疾病：①Saint三联征：指同时存在膈疝、胆石症和结肠憩室。有人称此三联征与老年、饮食过细所致便秘、腹压增高有关。②Casten三联征：指同时存在滑动型裂孔疝、胆囊疾患和十二指肠溃疡或食管溃疡。上述两种三联征的因果关系尚不明了，在鉴别诊断时应予以考虑。六、治疗原则1.内科治疗：治疗原则主要是消除疝形成的因素，控制胃食管反流促进食管排空以及缓和或减少胃酸的分泌。⑴生活方式改变：①减少食量，以高蛋白、低脂肪饮食为主，避免咖啡、巧克力、饮酒等，避免餐后平卧和睡前进食。②睡眠时取头高足低位，卧位时抬高床头。③避免弯腰、穿紧身衣、呕吐等增加腹内压的因素。④肥胖者应设法减轻体重，有慢性咳嗽，长期便秘者应设法治疗。对于无症状的食管裂孔疝及小裂孔疝者可适当给予上述治疗即可。⑵药物治疗：对于已有胸痛，胸骨后烧灼，反酸或餐后反胃等有胃食管反流症状者，除以上预防措施外，再给予抗反流及保护食管黏膜药物，目的是消除反流症状，治疗反流性食管炎，预防食管溃疡，Barrett食管及食管癌等并发症。常用药物有：抑酸剂、黏膜保护剂、促动力药等。2.外科治疗⑴手术适应证：①食管裂孔疝合并反流性食管炎，内科治疗效果不佳。②食管裂孔疝同时存在幽门梗阻，十二指肠淤滞。③食管裂孔旁疝和巨大裂孔疝。④食管裂孔疝怀疑有癌变。⑵手术原则：①复位疝内容物。②修补松弛薄弱的食管裂孔。③防治胃食管反流。④保持胃流出道通畅。⑤兼治并存的并发症。七、预后与预防1.预后：①急性期患者通过鼻胃管减压等术前准备可缓解症状。成功的减压可产生明显的效果，引出大量胃内气体、液体。减压可为术前抢救及其他准备赢得时间。如果胃内减压不良提示预后差。②无论何种术式，必须注意尽量将胃还纳腹腔，而不是把胃底折叠部分留在胸内，因胸内折叠部分有术后发生胃穿孔的可能；此外，膈脚必须缝缩，不缝缩膈脚是术后复发的主要原因。2.预防：预防长期增高腹腔压力的因素，如妊娠、腹水、慢性咳嗽、习惯性便秘等。可减少食管裂孔疝的发生。

一、概述 贲门癌在我国食管癌高发区的发病率也很高，据这些地区及肿瘤研治机构的统计，食管癌与贲门癌的比例约为2:1。由于对贲门的范围理解不一致，故对贲门癌的定义存在不同看法，以至于统计数字出入较大。正确的贲门癌定义是发生在胃贲门部，也就是食管胃交界线下约2cm范围内的腺癌。它是胃癌的特殊类型，应和食管下段癌区分。但是它又与其他部位的胃癌不同，具有自己的解剖学组织学特性和临床表现，独特的诊断和治疗方法以及较差的外科治疗效果。 1.病因：与其他肿瘤一样，病因不详，可能与饮食因素、环境因素、遗传因素以及幽门螺杆菌感染有关。另外存在诸如慢性萎缩性胃炎、胃溃疡、胃息肉、胃黏膜上皮细胞化生及胃黏膜上皮异型增生等癌前变化。目前，对贲门癌的发病原因了解还很少，加之在一些亚洲、北美及欧洲国家贲门癌的发病率呈逐年上升趋势，因此需要对贲门癌进行多学科的综合研究，提高其早期诊断与治疗水平以及病人的术后5年生存率。 贲门癌的病因复杂。一般认为生活环境与饮食是人类上消化道各种癌肿的两种主要致癌因素，也与胃食管反流及食管裂孔疝可能有一定关系。胃癌的组织发生学中，胃溃疡、胃息肉(腺瘤)及慢性萎缩性胃炎过去皆被认为是胃癌的癌前期病变。近年的研究发现上述几种情况发生癌变的机会很小，贲门癌作为胃癌的特殊类型，上述病变与贲门癌的组织发生关系不大。目前比较多认为贲门癌是起源于有多方向分化潜能的贲门腺的颈部干细胞，干细胞可以形成具有贲门或腺上皮特点的腺癌。光镜、电镜和组化研究发现贲门癌是混合型，有力支持该观点。不典型增生是贲门癌的癌前病变，它也是在上述与贲门癌发病有关的溃疡、息肉、萎缩性胃炎共有的关键病理过程。当他们发生不典型增生的改变时才可能癌变，其中结肠型发生多数具有不典型增生的性质。 Schottenfeld(1984)对北美和欧洲食管癌流行病学的研究发现饮酒和吸烟是食管鳞癌的重要危险因素，但在食管腺癌与贲门的发病原因中，其作用并不明确。 2.发病机制：大体分型 ⑴进展期：胃肠道肿瘤分型一般沿用Borrman分型，其基本分类为蕈状、溃疡Ⅰ型、溃疡Ⅱ型与浸润型。我国作者据此对贲门癌分4型。①隆起型：肿瘤为边缘较清晰的向腔内隆起的肿块，呈菜花、结节巨块或息肉状，可有浅溃疡；②局限溃疡型：肿瘤为深溃疡，边缘组织如围堤状隆起，切面与正常组织境界清晰；③浸润溃疡型：溃疡之边缘不清晰，切面与周围组织分界不清；④浸润型：肿瘤在贲门壁内浸润生长，受累处均匀增厚，与周围组织无界限，周围黏膜常呈放射状收缩。 大体分型与组织学类型有关，1、2两型以高分化腺癌和黏液腺癌较多。浸润溃疡型以低分化腺癌及黏液腺癌的比例为多。浸润型则多数是低分化弥漫型腺癌或黏液腺癌。外科治疗预后以隆起型最好，局限溃疡型第二，浸润溃疡型较差，浸润型最差。 贲门腺癌的组织学类型主要有二类：腺癌与有明显黏液分泌的黏液腺癌。此二类又根据分化程度各自分为高分化、低分化和弥漫型三个亚型。分化程度之高低与手术预后关系密切。除了腺癌与黏液腺癌，贲门癌还有一些少见的组织学类型，如腺鳞癌、未分化癌、类癌(嗜银细胞癌)以及癌肉瘤等。 ⑵早期：早期贲门癌大体形态与胃其他部位和食管的早期癌相似。可以简单分为三型，①凹陷型：癌瘤部黏膜呈不规则的轻度凹陷，有少数为浅溃疡，与周围正常黏膜分界不明确，镜下分化常较差；②隆起型：癌变部黏膜增厚粗糙，稍有隆起，部分表现为斑块、结节或息肉状，以高分化腺癌占多数；③隐伏型：病变部黏膜颜色略深，质地略粗，此外大体无明显改变，经组织学检查始确诊，是3型中比较最早的形态。二、临床表现 1.症状和体征：初期症状出现的情况有两种。如果由下部食道发生，则本来已经很狭窄的贲门就会更狭窄，因此，容易出现和食道癌很类似的症状；如果发生于胃体部，或胃头部侧，则初期时大致上没有自觉症状，因此，也很难诊断。食物通过时有异样感、剧痛、有点梗塞感、轻微的心窝痛。以上症状，在吞咽时会感觉到，而吞较硬的食物时，觉得好像“咚”一声直接掉里胃里，尤其是饮用热或冷的液体时更敏感，其中最初的一口的感觉最明显。如果罹患癌症，那么上述症状一旦出现，就一直存在。至于症状相似的非癌症患者，这些症状就会忽隐忽现，而无经常性，症状的轻重也不相同。 贲门癌另一始发症状是上消化道出血，表现为呕血或是柏油便。根据出血的严重程度或伴随虚脱休克，或表现重度贫血。此种情况的发生率约占病人的5%。由于缺乏梗噎症状，此种病人易被误诊为消化性溃疡出血，由腹部外科医师手术，术中方始确诊。也正是因为多数系急诊手术，各方面准备不够充分，这类病人手术并发症发生率和死亡率都较高，疗效不良。 ⑴初期症状：①胸骨后胀闷或轻微疼痛。这种症状并非持续发生，而是间歇性或在劳累后及快速进食时加重；②吞咽食物时的异物感。咽食过程中食物（特别是干硬食物）经过病变区（病变很小）可能产生一种异物感，而且常固定在一个部位，有的病人描述像有永远咽不完的东西的感觉。因症状轻微并呈问歇性发生，也易为病人所疏忽；③吞食停滞或顿挫感，即病人吞咽食物时似有在某个部位一时停滞顿挫的感觉，这情况也非持续性，只有在病变发展后才逐渐明显起来；④胸部胀闷或紧缩感，且常伴有咽喉部干燥感。病人主诉胸前部始终有一种闷气现象，似有一物体堵塞，使胸内呈紧缩的感觉，在吞咽食物时尤为明显，但不影响正常生活和工作；⑤心窝部、剑突下或上腹部饱胀和轻痛，以进干食时较为明显，但也并非每次都会发生而呈间歇性。这种情况往往是贲门癌的早期症状。 ⑵中期症状：介于早期症状和晚期症状之间，呈进行性发展。有中度恶病质，贫血、水肿、全身衰蝎，肝、肺、脑等重要器官转移及腹腔、盆腔转移，引起盆血、腹水蔌血性腹水，肝功能衰竭，昏迷，消化道梗阻等。 ⑶恶化时期的症状：中晚期病人可见贫血、低血浆蛋白、消瘦甚至脱水。如果腹部出现包块、肝大、腹水征、盆腔肿物（肛门指诊），都系不适于手术的象征。晚期病例除了吞咽困难，还可出现上腹和腰背的持续隐痛，表明癌瘤已累及胰腺等腹膜后组织，是为手术的禁忌证。除了食道癌的症状之外，还有胃癌的全部症状如下：①咽下障碍(喝水时也会)；②上腹部有沉重感；③胃部会痛；④恶心、呕吐；⑤人逐渐消瘦。 2.并发症：多数是食管癌的并发症及压迫症状。如肿瘤侵及相邻器官，可以发生食管气管瘘、纵隔脓肿、肺炎、肺脓肿及主动脉穿孔大出血等。当转移淋巴结压迫气管引起呼吸困难，压迫喉返神经引起声音嘶哑，压迫膈神经可引起膈肌矛盾运动。三、医技检查 1.实验室检查：细胞学检查又称拉网细胞学检查，对具有反复使用钡餐透视及纤维镜检查未能发现病灶或有可疑病灶而未能确诊者，进行拉网细胞学检查，能提高检出率，拉网细胞学检可为诊断提供很好的依据。 2.X线钡餐造影检查：早期表现为细微的黏膜改变，可以发现溃疡龛影以及不很明显的充盈缺损。晚期贲门癌X线观察非常明确，包括软组织影、溃疡、充盈缺损、黏膜破坏、龛影、下段食管受侵、贲门通道扭曲狭窄、以及胃底大小弯胃体都有浸润胃壁发僵胃体积缩小。在早期X线钡餐造影检查中必须进行纤维胃镜检查合并涂刷细胞学及活检病理才能很好确诊。 3.内腔镜检查：纤维食管镜或胃镜均可以作为诊断贲门癌的重要的检查方法。可以了解病灶发生的部位、长度、食管狭窄程度等的诊断。贲门癌没有明确确诊时应在短期内做内腔镜复查。 4.B超检查：可以发现贲门癌的位置、形态、大小、与周围组织关系以及癌肿侵润食管深度及附近淋巴结是否肿大能显示清楚，有助于贲门癌和食管癌的早期诊断。 5.CT检查：能够了解贲门部与食管及周围脏器的关系。肿瘤侵润的情况、大小、部位、食管壁的增厚，上段食管扩张，淋巴结及远处脏器转移等情况。有利于贲门癌与食管癌的诊断和鉴别诊断。四、容易误诊的疾病 1.贲门失弛症：病人年轻、吞咽困难病史长，但仍能保持中等的健康状况。X线食管造影可见对称光滑的贲门上方漏斗形狭窄，及其近侧段食管高度扩张。 2.下段食管炎：常伴随有裂孔疝及胃液反流，病人有长期“烧心”、反酸史，体态多矮胖，炎症时间长引发瘢痕狭窄，出现吞咽障碍。X线钡餐表现下段食管及贲门狭窄，黏膜可以不整，食管镜检查可见炎症肉芽和瘢痕，肉眼观察有时与癌不易区分，反复多点活检如一直为阴性结果即可确诊。 3.消化性溃疡：上腹部不适，轻度食后饱胀，消化不良，或心窝部隐痛等，都易与贲门癌相混淆。且消化道溃疡出血与贲门癌出血难以鉴别，胃镜活检确诊率较高。 贲门癌的鉴别诊断包括贲门痉挛(贲门失弛缓症)、食管下段慢性炎症导致的狭窄，以及贲门部消化溃疡等。贲门痉挛病例的临床特点是年轻、病史长、吞咽困难病史长，但仍能保持中等的健康状况。X线食管造影可见对称光滑的贲门上方漏斗形狭窄及其近侧段食管高度扩张。 五、治疗原则 1.手术治疗 ⑴手术适应证：迄今为止，手术治疗是公认的贲门癌的首选治疗。由于其组织学为腺癌或粘液腺癌，放射治疗几乎无效，化学治疗效果也甚微。贲门癌手术适应证：①经X线、细胞学及内镜确诊；②超声检查、腹部CT扫描或腹腔镜检除外淋巴结、肝、肾上腺、网膜、腹膜及盆腔转移，无腹水；③一般情况中等以上，无重大心肺或其他脏器合并症。 由于贲门的解剖学特点，与肝、脾、横结肠、胰尾、肾、肾上腺、小肠、膈肌、后腹膜等诸多脏器相邻，又具有丰富的淋巴引流，向上入纵隔，向下沿大弯及小弯两条主要通道扩散，还可在胃壁内浸润，甚至达到全胃，因此一般的消化道造影不可能显示全部上述各个进程，应用发泡剂双重对比造影，可以清楚显示肿块、软组织影、黏膜破坏、溃疡、胃壁增厚的范围等，但X线改变常要比实际情况轻。应用腹部CT，可以了解肿物与周围器官之关系，但是比较食管的CT所见，贲门癌的阳性发现往往不太肯定，譬如是否侵及胰，往往判断不正确，CT怀疑有胰尾浸润而实际并无粘连，CT认为与胰无关联，但开腹肿瘤与胰浸润粘连成团。CT有助于发现肝转移，但对局部淋巴结转移的判断就不太准确。总之，在术前判断贲门癌之发展程度，估计其切除可能性等是一件相当困难的事，是临床到目前尚未解决的难题。为了不使病人失去治疗机会。腹部B超、CT以及食管胃造影等检查的阳性发现，除非确证已有广泛扩散转移，都应给予探查，争取切除病变并恢复消化道连续性。 ⑵手术途径及方法：医科院肿瘤医院胸外科习惯采用左胸后外侧标准开胸切口，经第7肋床或肋间，然后在左膈顶部以食管为轴心作辐射状切口开腹。此种径路，对贲门区显露良好，足以行次全胃切除及胃周及胃左血管的淋巴结清扫。如需要扩大切除范围，行全胃或合并切除脾、部分胰等，则可将该切口向前下延到上腹壁，切断左肋软骨弓膈肌及腹壁肌肉，很方便地变成胸腹联合切口，充分显露上腹部。 在心肺功能储备低下和高龄病人中，可以采用颈腹二切口非开胸食管内翻拨脱部分胃切除，食管胃颈部吻合术。先开腹探查病变可以切除后，通过胃底或腹段食管开口将食管探条送到颈部，此时颈部食管已经显露，在准备作吻合部位之下方将食管结扎固定在探条上，切断上方食管，持续而均匀地牵拉探条，将食管自上而下翻转拔脱。游离胃常规切除部分胃，大弯剪裁成管状，经食管床上提入颈与食管吻合，这种手术的缺点是胃切除范围受限，可以导致胃侧切缘不净有残余癌。当纵隔过去有炎症，如淋巴结核而发生粘连时，会使翻转拔脱遇到困难，拔不动或是撕裂气管支气管膜部，发生后一种情况时需立即开胸修补，如事先已经估计拔脱有困难时，最好采用开胸切除的办法。 对心肺功能不足病人还有一种手术径路，就是联合胸骨正中切开和上腹正中切口，术中注意防止双侧胸膜破裂，并将心包自膈面游离，中线切开膈肌达食管裂孔，将心包前提显露后纵膈，然后常规将贲门癌及下段食管切除，残胃上提在后纵隔与食管吻合。此种切口显露后纵隔受一定限制，可以使用食管胃机械吻合器以保证吻合口质量。 常用的手术方法是近侧胃次全切除术。适应于贲门部肿瘤体积不大，沿小弯侵延不超过其全长的1/3时。手术具体操作如下：左后外第7肋床或肋间开胸，探查下段食管，然后以裂孔为轴心向左前切开膈肌、探腹，无肝、腹膜转移或广泛淋巴结转移时，沿大弯离断大网膜、左胃网膜动脉和胃脾韧带中的胃短动脉，离断左侧膈肌脚，完全显露下段食管，清除该部位（包括下肺韧带内）淋巴结。纱布垫开胰体及尾，显露胃左血管及其附近的淋巴结，仔细清扫淋巴结，结扎切断胃左血管，离断肝胃韧带，近侧胃完全游离，在大弯侧裁制胃管，如有胃缝合机可节省操作时间。要求切缘距肿瘤边不＜5cm。将胃管顺时针旋转90°，然后与食管下残端对端吻合，里层是全层结节缝合，外层将胃浆肌层向上套叠包绕吻合口约2cm，如望远镜状。吻合前为防止胃口黏膜过长，外翻覆盖肌层边影响吻合操作，可先环状切开胃管口部肌层，此时松弛的黏膜由于远侧肌层回缩而如袖状裸露。充分作黏膜下层止血，齐远侧肌层平面剪除多余之黏膜，此时胃管口的黏膜正好与肌层相平，吻合时视野十分清晰，有助于严密对合。 肿瘤浸润超过胃小弯长度一半时需行全胃切除，需离断全部5组胃的血供，全胃切除后缝合十二指肠端，作食管空肠吻合术。最简单的是食管空肠端侧吻合，空肠空肠侧侧吻合术，或者是Roux-Y食管空肠对端吻合，空肠空肠端侧吻合术。作者认为前者操作较简，空肠血运较后者保存更好。 如肿瘤已侵及胃脾韧带或胰尾，则可在次全或全胃切除同时行脾、胰尾切除术。注意妥善缝合胰的切断面，最好再用大网膜覆盖，以防止发生胰管瘘。 ⑶外科治疗近远期疗效：贲门癌的手术疗效比食管癌要差。国内三大组切除率73.7%～82.1%，切除死亡率1.7%～2.4%。三大组的5年生存率19.0%～24.0%，10年生存率8.6%～14.3%。 影响贲门癌远期生存的主要因素为淋巴结有无转移，肿瘤是否浸润浆膜以及切除性质（根治或姑息）。贲门癌的国际TNM分期，由于综合了前两个可变因素，同样是预测病人转归的有效指标。 ⑷残胃贲门癌：远侧胃部分切除术后残胃囊发生癌的报告日益增多。其发生率为0.55%～8.9%，其中发生在贲门部的占全部的16.4%～58.5%，残胃贲门癌在贲门癌中的发生率为1.5%～2.7%。 2.中医药治疗：贲门癌中医中药治疗配合贲门癌手术治疗有着很好的疗效。由于贲门癌对放射治疗几乎无效，化学治疗效果也不很理想，所以术后采用贲门癌中药治疗在临床上广泛应用。 中医中药治疗不但可以起到减轻贲门癌手术后或化学治疗后身体虚弱，还能增强抵抗力。使化疗后毒副反应降低。还可以防止肿瘤的复发和转移，起到了治疗肿瘤的目的。 ⑴痰郁互结型：表现以进食梗阻、呕吐痰涎、舌质胖、苔腻为主。 ⑵瘀血内阻型：表现以进食不利吞咽疼痛，呕血、黑便、口干、心下痞，舌质紫暗，脉弦或涩。 ⑶正气虚损型：以贫血、乏力、心悸、出汗、纳少等为主要表现。六、预防 1.不抽烟不酗酒。据统计，抽烟是诱发贲门癌的主要因素之一，长期吸烟可直接诱发贲门癌。有关资料表明吸烟者贲门癌的发病率比不吸烟者高10倍。另外，酒精对贲门黏膜刺激很大，容易引起贲门表面黏膜变性坏死。而且酒精内也含有亚硝氨、黄贡霉等等多种致癌物质。据统计，饮酒者比不饮酒者的贲门癌发病率高10倍。又吸烟又饮酒者比不吸烟不饮酒者贲门癌的发病率高30倍。 2.不吃过烫和粗硬食物。有关专家在贲门癌高发区河南林县、江苏扬中县等地区调查表明，贲门癌的发生与饮食过热、硬、粗、快有关。过烫的茶、粥可引起贲门黏膜上皮癌变。 3.不吃霉变腌渍食物。霉花生、霉干菜、腌肉、腊肉等食物常被黄曲霉、白地霉等真菌所污染，易产生亚硝胺、亚硝酸盐等致癌物质，食用后易发生贲门癌。 4.增加营养和各种微量元素的吸入。在临床上大多数贲门癌患者都是“吃得不好的人。”所谓吃得不好就是肉类动物蛋白、脂肪和新鲜水果吃得很少，这样维生素A、C和核黄素的摄入量低，易患贲门癌。