上海市华东医院神经外科科普号

这是国外做脊神经后根切除术后（SDR或FSPR术）20年随访的一位病人，从照片看坐姿明显改善，力量也明显增加，以前是全身联代动作，肌力差，现在明显腰腹部肌肉明显改善。但是仔细观察患者左脚，我发现脚踝背伸功能仍然不好，俗话说："脚背是塌下去的“。所以SDR手术不是万能的，即便加上骨科矫形术，也不能解决所有畸形问题。

关于烟雾病术后同房问题常常有病人问我烟雾病手术后能同房吗？首先烟雾病患者最好保持血压尽量不要波动，血压波动，容易造成短暂脑缺血，严重可能引起脑出血或者脑梗塞。在避免太剧烈的运动，持续时间过长，我认为是安全的。

按照临床发病的不同表现，Moyamoya病可主要分为缺血型和出血型两种。一般缺血型多见于儿童，出血型多见于成人。目前认为缺血型Moyamoya病保守治疗效果差，自然病程中形成的新生血管不能满足脑供血的需要，对患者尤其是儿童型Moyamoya病患者进行血管吻合手术已被普遍接受，该类手术能增加脑供血，改善临床症状，减缓或停止病变的进行性发展如脑缺血、脑实质内出血、脑室内出血以及珠网膜下腔出血等。在手术方式上，目前有很多技术上的变化，但最终的目的都是通过手术来提高脑组织的供血量，减轻Moyamoya血管的血流动力学张力。对于出血型Moyamoya病进行血管吻合手术是否有利于预后目前仍在探讨之中。天津医科大学总医院神经外科杨新宇1．脑缺血型Moyamoya病的手术治疗。手术指征包括TIA、脑缺血性中风、癫痫等，或脑缺血症状反复发作者，同时脑血流和脑代谢检查发现区域性脑血流量、血管反应和脑灌注储存降低，或伴发颅内动脉瘤。如果无临床症状且脑血流量正常者则不选择手术。颅内外血管吻合手术方式很多，可分为直接血管吻合和间接血管吻合两大类，目前还没有关于那一类手术方式更好的明确结论。1．1 直接血管吻合手术。1967年Yasargil最早开始该手术，1974年Krayenhuhl等将该手术应用于moyamoya病。直接血管吻合手术的优点是手术对大脑中动脉缺血效果良好，术后马上建立侧支循环增加供血，改善供血效果可靠；通过脑血管间的吻合可迅速为额叶供血；并发症比间接吻合相对较少。但也存在一些缺点，如对视觉障碍、同侧偏盲、吞咽困难等效果偏差；小儿脑血管过于细小难以完成吻合；过细的血管常需要一段时间才能扩张；小儿围手术期在哭闹时会因过度换气导致脑缺血发作；吻合后供血区以远区域可能发生脑梗塞等。另外一旦出现出血或梗塞等并发症则临床表现较严重，如肢体瘫痪、语言障碍、精神障碍等。另外直接吻合一般需要吻合2支以上的血管，需要考虑保留STA（颞浅动脉）额支或颞支的一支，以防止皮瓣坏死(1)。具体的手术方式包括：（1）STA—MCA（颞浅动脉—大脑中动脉）吻合：一般不要选择直径小于0.5mm的MCA作为接受血管，如果没有大于0.5mm的MCA则改行间接手术。（2）STA—ACA（颞浅动脉—大脑前动脉）吻合：脑血管造影或PET、SPECT等显示ACA供血区域缺血，或已行STA—MCA吻合但ACA供血无改善者。如ACA长度不够，则需要取STA分支或大隐静脉进行移植。1．2 间接血管吻合手术。间接血管吻合手术简单易行，能建立多条供血血管。但单一的间接血管吻合手术侧支循环形成的比例偏低，尤其在成人病例中侧枝循环建立较为困难，术后临床症状持续存在，甚至有时需要再次手术。另外间接血管吻合手术易诱发癫痫，而且血液动力学存在不可预测性，术后血管再建的情况不明确，MCA供血区的手术需要较长时间才能建立对额叶的供血。具体的手术方式包括：（1）Encephalo-duro-arterio-synangiosis（EDAS）：切开硬脑膜，将含头皮动脉的帽状腱膜与硬膜缝合，但要保持头皮动脉完整。（2）Encephalo-myo-synangiosis（EMS）：切开硬脑膜，以颞肌替代硬脑膜。（3）Encephalo-duro-myo-arterio-synangiosis（EDMAS）：切开硬脑膜，将含头皮动脉的帽状腱膜与部分硬膜缝合，另一部分以颞肌替代硬脑膜。（4）Encephalo-galeo-synangiosis（EGS）：帽状腱膜直接贴附于脑表面。（5）Encephalo-galeo-myo-synangiosis（EGMS）：颞肌与帽状腱膜共同贴附于脑表面。（6）Split Duro-Encephalo-synangiosis, split DES（split DES）：是将脑膜中动脉（MMA）附近的硬脑膜分离成内外两层，外层的脏层面贴附于脑表面的方法。硬脑膜动脉是脑皮层血管再建时潜在的供血动脉，硬脑膜可分为三层，外层为骨膜层，胶原含量高，成纤维组织少，内层即脑膜层则正相反，中间为硬脑膜细胞层。外层包含血管和神经纤维，成血管活动更为活跃，split EDS术中首先沿脑膜中动脉的走形附近，将硬脑膜H形剪开外层，与内层分开，再沿同样的切口切开内层并折向硬膜下，再将外层还原，间断缝合。（7）Encephalo-arterio-synangiosis（EAS）：将STA贴附于软脑膜上，并间断缝合，不与硬脑膜缝合（与EDAS的差别）。以上方法中，以EDAS、EMS最为常用(2,3)1．3 直接、间接血管吻合手术联合应用。联合手术覆盖的脑表面积更广，侧支循环建立的机会更多，主要为直接与间接联合应用、间接与间接联合应用两种方式，如STA—MCA+EMS、STA—MCA+EDAMS等以及DES+EDAS、split DES+EDAS、EAS+EMS、EDAS+EMS等。现在多数报道均采用了联合手术的方式，效果良好(4,5)。1．4 其他手术方式。治疗Moyamoya病早期还有颈动脉交感神经切断（PVS）与颈上交感神经节切断（SCG）和大网膜移植（Omentum transplantation）等方法，日本早期曾行PVS与SCG两种治疗，当时与STA--MCA Bypass在疗效上无区别，但近来报道较少。大网膜移植是将胃肠灌注动静脉血管与颞浅动静脉吻合，再将大网膜贴附于脑表面，近来报道也较少。1．5 手术中须注意的一些事项1．5．1 开颅骨窗及位置。多数报道是在侧裂后部额颞顶交界处开一个骨窗，但根据术前脑血管造影和脑血流动力学检测的结果，也可能会在额叶、颞顶叶STA分支的走行区域各开一个骨窗。一个骨窗内可进行多种吻合术式，具体术式因手术医生对患者病情的判定和对手术方式的熟悉程度不同而定。1．5．2 保护已存在的硬膜—脑皮层间自然吻合的血管。Moyamoya病人自然的血管吻合可发生于颅缝和颅底等区域的硬脑膜血管和脑皮层血管之间，术前的脑血管造影能观察到发病时已存在的硬膜—脑皮层间自然吻合的血管，显示颈外动脉系统已自发的开始向颅内缺血的脑组织供血，手术时应注意保护这些已存在的侧支循环，如脑膜中动脉走行区域硬膜与脑皮层之间的侧支循环。开颅时应注意保护MMA，打开骨窗时应参照血管造影（颈外动脉侧位像）中MMA的走向，颞叶基底部MMA附近的颞骨最好分块去除。1．6 手术并发症(6, 7)。1．6．1 切口脑脊液漏和皮瓣下积液：由于术后关颅时不能将硬脑膜完全缝合（否则会阻断颈外动脉系统的供血），脑脊液会充盈到硬膜外，有发生切口脑脊液漏和皮瓣下积液的可能。预防措施：减小分离MCA时珠网膜的切口、术后缝合珠网膜、采用生物胶、生物纤维素等材料封闭珠网膜合硬脑膜缺口、密切缝合切口等。1．6．2 缺血性并发症：TIA多数在术后六个月以后消失。1．6．3 出血性并发症：急性硬膜下血肿有占位效应的应尽快手术清除血肿；慢性硬膜下血肿可钻孔引流，但这种血肿会阻碍间接吻合手术后吻合血管的形成。1．6．4 癫痫：多数是短时一过性的癫痫发作，药物可以控制。1．6．5 皮瓣皮肤缺血坏死：极少见，是由于皮瓣正常供血被破坏后缺血造成的结果，需要整形外科协助修复伤口。1．7 术后长期预后情况。由于Moyamoya病具体的手术治疗方式很多，而已有的研究报道中病例数多在20—100例之间，有限的例数使得很难评价那一种手术方式更好。但对于血管吻合手术和非手术治疗两种治疗方式，绝大多数研究一致认为前者适合于儿童型缺血性Moyamoya病。第一次手术后临床症状长期无改善者，根据复查脑血管造影和脑血流评价的的情况需考虑是否再次手术。目前综合报道约50—70%的病人术后长期能进行正常社会生活，如上学、工作等，一些病人遗有很小的残疾，生活需要他人简单帮助，极少一部分病人则不能离开他人的帮助，临床症状表现上多为精神障碍，以及运动、感觉障碍等。如果发生多发脑梗塞则预后较差。预后较好者术后远期一些无创检查检测脑血流情况，如SPECT、Xenon-enhanced CT等显示大脑中动脉供血区血流明显增加，但术后长期的DSA资料很少(8, 9)。1．8 我国关于缺血型Moyamoya病的外科治疗的报道。李之邦等（10）在1998年报道了较大的一组以改进的颅外-颅内动脉吻合及脑-肌-血管连通融合相结合的血供重建术（Bypass+EDAMS），治疗226例15岁以下儿童Moyamoya病的情况，经8年(平均15.5年)以上随访，神经系统症状完全恢复者达28%，显著进步31%，轻度进步20%，无变化19%，2%死亡，血供重建的方法对改善儿童Moyamoya病脑缺血状态有明显作用。随后，朱献伦等（11）报道对5例儿童型Moyamoya病进行脑-颞肌-颞浅动脉贴敷术（EDAMS）术，随访4-6年，没有脑缺血或脑梗塞等并发症出现，复查MRA见大脑中动脉供血增高。秦怀洲等（12）也报道以脑-颞肌-颞浅动脉贴敷术（EDAMS）治疗7例儿童型Moyamoya病，随访1.5-3年，4例症状消失，3例好转，复查脑血管造影见颞浅动脉发出细小的穿支血管为原缺血的脑皮层供血，原颅底烟雾血管减少。近来晋强（13）等比较了颞浅动脉贴附（EDS或EDAS）、颅骨多点钻孔、颈动脉外膜剥脱或颅骨多点钻孔同时联合颈动脉外膜剥脱等四种手术方式，发现各组疗效没有明显差别，因此推荐在术式选择上以安全、简便、微创为基本原则。2．颅内出血型Moyamoya病的手术治疗出血主要发生于脑底的侧枝循环血管，导致脑实质内出血、脑室内出血、珠网膜下腔出血等，是Moyamoya病致死的主要病因。小血肿可以保守治疗，大血肿可行血肿清除手术，脑室内出血可行脑室外引流，脑室铸型者可先于两侧额角钻孔直接清除脑室内血肿，再持续外引流。出现脑积水者可行脑脊液分流手术，慢性期可行血管吻合手术。血管吻合手术是否可以预防颅内出血目前尚未有统一明确的结论。一方面出血是由于脑缺血，脑组织顺应性下降，形成的Moyamoya血管又非常脆弱，还可能伴发动脉瘤形成，易于出血，进行血管吻合手术有利于降低Moyamoya血管的学流动力学张力。但另一方面，血管吻合手术后脑灌注压明显增高，脑血流量增加，使脑出血的风险同样加大。但从理论上分析，脑组织最终还是会从增加的血液供应中获得益处，因此一些医生还是在控制风险因素的前提下，为出血型Moyamoya病进行血管吻合手术(14, 15)。

来源：中华医学杂志 正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为l临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70-200mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)的一组临床综合征。 一、概述 1936年Riddoch等报道了有认知障碍、步态不稳，但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的NPH病例，1965年Adams和Hakim等首先提出NPH综合征的概念，报道3例NPH患者，其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征，同时脑室扩大，腰穿脑脊液压力在正常范围。NPH临床分为两类。一类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH(iNPH)，临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。本共识特指成人iNPH。 目前，国内缺乏iNPH流行病学资料。据挪威的流行病学调查资料，疑似iNPH的患病率大约在21.9/10万人，发病率约为5.5/10万人。iNPH通常随着年龄增大患病率大幅度升高。有研究表明，日本61岁以上人群“基于MRI影像支持的可能iNPH患病率”平均为1.1％。在某些特定人群，如疑似帕金森综合征而就诊的人群中，患病率则高达19％。研究发现，iNPH主要为老年人，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部分iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。 iNPH的病理生理机制尚不完全明确。一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低，表现为CSF搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了CSF的流动和吸收。由于CSF吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。近年的影像学研究证实，分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿，锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善，表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。 二、临床表现 iNPH的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见，认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征。 1. 步态障碍：步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期，步态障碍症状轻微，难以察觉，常以“头晕”为主诉。随着疾病进展，典型的步态障碍会逐渐表现出来。在疾病晚期，患者则需要辅助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。 2. 认知障碍：iNPH的认知障碍属于神经心理损伤的一部分，涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力，上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低，是临床常见的痴呆类型之一，此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被称之为可逆性痴呆。 3. 尿失禁：iNPH的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活跃，可见于绝大多数的iNPH患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现，随着疾病进展，可出现完全尿失禁，甚至粪便失禁，也可出现尿潴留。除了三联征外，iNPH患者尚可伴有其他临床表现，如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等，但这些症状并不特异。另外，iNPH患者也会伴有其他疾 病，如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。由于伴发疾病可直接影响分流手术的效果，因此需要仔细甄别。 三、影像学表现 1. 头颅CT：脑室扩大，Evan’s指数(两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比)>0.3，侧裂池增宽，部分患者脑室旁白质可见低密度影。 2. 头颅MRI：(1)特征性表现：脑室扩大，Evan’s指数>0.3；在冠状层面显示：侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部(侧裂池以下)及腹侧脑沟脑池增宽，形成本病特有的“蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水”(DESH)，部分患者不显示“DESH”征。(2)其他MR影像特点：部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在T1WI和T2WI上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较Alzheimer病患者轻。在冠状位测量胼胝体角(冠状位扫描定位垂直于前后联合连线，测量层面通过后联合)0.3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显示“DESH”征； (3)腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤200mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常； (4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。 2. 临床诊断： (1)符合临床可疑iNPH的诊断标准； (2)同时符合下列标准之一者：①脑脊液放液试验测试后症状改善(见本共识评估方法一部分内容)；②脑脊液持续引流测试后症状改善。 3. 临床确诊：临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。 据文献报道，将诊断性脱水治疗后症状改善、进行脑脊液流出阻力(outflow resistance，Ro)测定作为诊断标准，近期欧洲的一项多中心研究报道中显示，这些诊断标准没有显著意义，故本共识不推荐。 五、评估 (一)临床评估 1. 步态障碍评估：(1)10m行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定10m直线行走所需或者分流后的时间和步数。放液试验后若1个参数改善20％以上，或2个参数均改善10％以上为阳性。(2)5m折返行走试验(Up＆Go test)：测量从椅子上站起，直线行走5m，再返回坐下所需的时间和步数。脑脊液引流或术后，折返行走测试改善10％以上为阳性。另外还可在放液前行闭目难立征或者加强闭目难立征、走一字步行走的测试评估。 2. 认知功能障碍评估：推荐简易精神状态检查方法(MMSE)或者MCA进行认知功能障碍的筛查。该方法较为粗略，建议进行连线测验、数字符号、听语词记忆测验、stroop测验以及插孔测验，同时推荐进行情绪行为的评价以及日常生活能力评价，以建立综合的认知功能评价，有助于判定认知功能改善的程度。MMSE评分增加3分以上为阳性结果。 3. 排尿功能障碍：ICIQ-IF，可根据问卷调查形式询问患者及照料者，根据严重程度和发生频率进行评分。 4. 临床系统评分：建议采用日本学者应用的iNPHGS，表1。 5. 整体生活能力评估：建议采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin量表进行评估。 (二)辅助诊断试验 脑脊液放液试验：通过腰椎穿刺释放一定量的脑脊液后观察临床症状有无改善的一种方法，是辅助诊断iNPH的有效方法之一。分为单次腰穿放液试验及持续腰大池放液试验。单次腰穿放液试验推荐每次释放脑脊液30-50ml，脑脊液释放不足以达到以上标准时则腰椎穿刺终压0为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议8、24h内至少评估1次，若阴性，应在72h之内复测。持续腰大池放液试验建议释放脑脊液的量为150-200ml/d，连续引流72h。由于会存在假阴性结果，对于首次引流测试后症状无改善的患者，如果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。放液试验的复查，至少在1周后进行。 六、外科治疗 目前，证实外科治疗是iNPH的有效治疗措施，以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术(VPS)最多见，早期手术可明显改善患者病情及预后。 1. 适应证：一旦诊断为iNPH，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。 2. 禁忌证：严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。 3. 手术方式：外科治疗iNPH的手术方式与其他类型的交通性脑积水无根本差别，主要包括：VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。以VPS为主要术式。分流术后大部分患者临床症状得到改善。(1)VPS：此手术方式的技术较成熟，并发症发生率较低。目前是iNPH的主要治疗方法。①分流装置选择：分流装置主要包括可调压阀门、定压阀门、流量调节阀门、抗重力装置、抗虹吸装置，条件容许情况下推荐可调压分流系统，其可根据患者临床症状及影像学表现进行体外调压，避免了再次手术。抗重力阀门在不影响治疗效果的前提下，可降低过度分流发生的概率，可能更适合体位经常变动的患者，但对于长期卧床的患者，简单牢靠的定压阀门也是选择。②分流阀压力调整目标：根据分流手术前的腰穿压力基础数据，建议术后首次调整压力循序渐进，不宜过低，以初始压力下调10-30mmH2O为宜，后期需根据患者的临床表现、影像学变化等进行动态调节，以达到个体化治疗之目的。(2)腰大池腹腔分流术：有研究表明，腰大池腹腔分流术对iNPH患者有明确疗效，相对安全，针对患者或家属不愿意经颅手术的情况，可作为VP分流术的替代治疗，但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相对简单，且不进行颅内侵入性操作，有较低的感染风险，但其分流效果不稳定，并发症发生率较高。并发症包括：分流管梗阻、腿痛，有腰椎疾病的老年患者高发，故不推荐用于患有腰椎僵直或腰骶部有压疮的患者。腰大池腹腔分流的术后管理极其重要，要调整适合的压力，防止过度分流的发生，尤其是体位变动较大的患者。(3)其他分流方法：脑室心房分流术、脑室静脉窦分流术、脑室胸腔分流等目前在iNPH患者中应用较少；内镜下第三脑室造瘘术，为梗阻性脑积水的主要术式，目前较少用于iNPH的治疗，部分学者认为其可用于治疗iNPH，但缺乏大型临床研究的支持。 4. 疗效评估：包括主观评估与客观评估双重评价治疗效果。手术治疗后1、3个月及半年要及时评估步态、认知功能、情绪行为、日常生活能力、尿便功能以及影像变化。之后如果没有症状变化可以每年定期复查评估。有症状变化时随时就诊，及时评估是否需要调压。本共识建议针对临床三联症进行具体量化评估，评估的方法建议同术前评估的策略和方法，以便实现疗效分析的客观及标准化。 5. 术后并发症：包括：(1)感染相关并发症：颅内感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至脓毒血症等；(2)分流系统相关并发症：分流不足或分流过度，分流管堵塞、断裂、脱出等；(3)肠粘连梗阻、肠穿孔、膀胱损伤、腹腔假性囊肿、心脏或心包损伤等胸腹腔并发症等；(4)其他并发症：颅内出血、硬膜下出血或积液、颅内静脉血栓、癫痫等。出现并发症后可根据不同情况采取具体的干预及治疗，本共识不再赘述。 我国的iNPH研究刚刚起步，随着更多神经科学临床工作者对该病的关注，以及多学科协作研究的广泛开展，对iNPH的认识会逐步深入，而且随着现代科学技术的进步和新治疗技术的发展，众多患者会受益多学科的诊断和治疗。期待有关iNPH的研究有更大突破。

当开颅手术或者定向穿刺手术后，手术的危险关过了，患者及家属会把注意力集中到病理化验的报告，而当明确是胶质瘤需要化疗时，尤其是明确诊断为高级别胶质瘤时，人们更会关心化疗时要注意点什么？我们一般建议如下几点：1、 个别病人在化疗药物使用后会出现一定的反应，包括胃口不好、呕吐等，严重者会因此影响化疗的正常进行。所以我们要求患者在进行化疗前尽量吃得多点、吃得好点，休息得好点，多点储备，以防因摄入不够而中止治疗进程‘2、 在病情允许的情况下，尽早化疗。以免肿瘤继续生长。3、 常常需要结合放疗，甚至与放疗同步进行。4、 由于一次的化疗药量只能杀死一定数量的肿瘤（而化疗的量又不能超过定量），所以建议在确保安全及保护脑功能的前提下，手术中尽量多切除肿瘤。5、 有些化疗药物会降低抗癫痫药物的血浓度，在化疗前要充分了解使用的化疗药有没有这种情况，在治疗过程中定期测量抗癫痫药物的浓度，调整好抗癫痫药物的剂量，确保避免癫痫药物的血浓度低而引起的癫痫。6、 有时候需联合用药，需要那些杀瘤机制不同的而毒性作用不重叠的化疗药进行联合化疗。7、 化疗时参考病理诊断结果及分子标记检查结果来选择更适当的化疗药。8、 化疗时可能白血球降低、机体抵抗力降低，注意避免感染、感冒等。本文系毛仁玲医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

脊髓硬脊膜动静脉瘘很多人没听说过脊髓硬脊膜动静脉瘘，这个病临床相对少见，疾病名字又拗口，其实它是脊髓血管畸形中最常见的一种血管性疾病，随着脊髓磁共振、脊髓血管造影技术的不断发展，该病的检出率和发病率在不断增长。脊髓硬脊膜动静脉瘘的病因尚不太明确，但一般都认为是后天获得性疾病引起，原因包括外伤、感染、手术等引起。脊髓硬脊膜动静脉瘘一般在脊神经根的近端硬膜处及其周围，出现动静脉交通性病变，瘘口位于椎间孔附近的硬膜外侧或下方相当于神经根袖套的“腋窝”处，少数位于前侧，通常有一个或（偶有）几个供血动脉及一根引流血管。一般情况是硬膜血管供血、根髓静脉引流，在脊髓硬脊膜动静脉瘘其动脉血通过瘘口逆流到脊髓背面的冠状静脉丛，使得冠状静脉延长、迂曲和扩张，由于硬膜内静脉没有瓣膜，冠状静脉内压的增高会传导到脊髓引起脊髓淤血、水肿、缺血和坏死。本病好发于年龄偏大人群，多见于40岁以上，平均年龄60岁，男性居多，男女比例5～9:1，平均病程2～3年。脊髓中最常见的节段是下胸段，其次是腰段。脊髓硬脊膜动静脉瘘通常是隐匿起病，，进展比较缓慢，呈进行性加重。刚开始常常多为下肢的感觉和运动功能障碍，可伴有大小便和性功能障碍，以后病情由脊髓下节段向上节段呈上行性发展。临床以圆锥综合征最常见，有些首发症状以神经根性疼痛出现。也有以蛛网膜下腔出血为主的。一旦患病后，症状将进行性加重，最后导致神经系统不可逆损害。有时候对症治疗后其症状可暂时减轻或消失，但常会加重或复发。其病程较长，如不治疗，一般2年内双下肢或排尿、排便等功能会进行性恶化，2～4年出现截瘫。由于该病症状不典型，散在发病，起病隐袭，病程较长并逐渐加重，所以早期确诊较为困难，许多病人在被确诊和手术时已严重丧失了自主活动的能力。影像学检查是其诊断的主要方法。其中MRI及MRA是首选的筛查手段。MRI平扫可见脊髓表面有虫蚀样的血管流空现象、T2W像显示脊髓内有缺血样高信号表现，增强MRI可见脊髓表面的迂回扩张的血管增强信号。高质量的MRA可见供血动脉及瘘口。DSA是诊断该病的金标准，可见根动脉的分支在椎管内的瘘口处直接进入到变粗变长大的引流静脉中。由于本病的自然病程是逐渐加重的，神经系统的损害在晚期为不可逆，所以我们治疗的原则是早期诊断、早期治疗。治疗的原则就是永久关闭瘘口，消除脊髓静脉的充血，而不影响正常的脊髓血液供应以及正常的静脉回流。目前的治疗方法主要为手术、栓塞。手术主要是切断瘘口并同时电凝瘘口近端的一小段引流静脉。另外，在处理完瘘口后应探查病变上下一个椎体的硬膜以及对侧的硬膜，检查有没有多发病灶。一般瘘口阻塞后，引流静脉会变略暗黑、血管张力略变低，但较少出现理论上讲的引流血管明显从鲜红变黑。栓塞是用微导管引到瘘口，将栓塞剂注入瘘口及引流静脉起始的2mm处。一般来讲，手术疗效确切，属于永久性治疗，但对于高龄患者或脊柱不适宜手术患者可选择介入治疗。治疗的效果最终主要还是取决于术前脊髓的受损程度。本文系毛仁玲医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

颈动脉斑块是颈动脉粥样硬化的表现，好发于颈总动脉分叉处，目前认为与老年人缺血性脑卒中的发生密切相关。其引起缺血性脑卒中的机制可能为：斑块增大致颈动脉管径狭窄引起颅内低灌注及斑块脱落形成栓子，导致颅内动脉栓塞。临床上，通过对颈动脉的狭窄程度及斑块的形态学测定，来对颈动脉斑块进行评价，判断其危害性。颈动脉斑块的形成与动脉粥样硬化相同，受多种因素影响。其中年龄>60岁、男性、长期吸烟史、高血压病史、糖尿病史及高脂血症等是颈动脉斑块形成的危险因素。临床表现根据是否产生相关的脑缺血症状，分为有症状性和无症状性两大类（同颈动脉狭窄）：1.症状性（1）短暂性脑缺血发作（TIA）可表现为一过性单侧肢体感觉、运动障碍、单眼失明或失语等，一般仅持续数分钟，发病后24小时内完全恢复。发作过后查体无明确阳性体征，影像学检查无局灶性病变；（2）缺血性脑卒中常见临床症状有一侧肢体感觉和/或运动障碍、失语，严重者可出现昏迷。查体可有相应神经系统定位体征，影像学检查可见局灶性病变。2.无症状性许多颈动脉硬化性疾病患者临床上没有任何神经系统症状或仅有一些非特异性表现，如头晕、头痛、晕厥等。检查1.多普勒超声目前首选的无创性颈动脉检查手段，广泛应用于颈动脉硬化病变的筛查及随访。不仅可以显示斑块的部位和大小、管腔狭窄部位和严重程度，还能进行血流动力学测定，并可对斑块进行形态学评价。彩色多普勒超声通过检测颈动脉内膜中层厚度（IMT）来确定是否有动脉粥样硬化斑块形成。正常IMT应小于1.0mm，IMT在1.0～1.2mm间为内膜增厚，大于1.2mm为斑块形成。超声下根据形态和回声特点，斑块可分为①低回声脂质性软斑；②中等回声富含胶原组织的纤维性扁平斑块；③强回声伴声影的钙化性硬斑块；④回声强弱不等的溃疡性混合型斑块。其中，软斑、扁平斑和混合斑属于不稳定斑块，是引起缺血性脑卒中的重要原因之一。2.经颅多普勒超声（TCD）另一项无创检查手段，可显示颅内外动脉的狭窄部位、程度、血流速度、血流方向及是否有侧支循环开放等，经常与多普勒超声联合应用于颈动脉狭窄的诊断及术后评估。3.CT血管造影（CTA）CTA对颈动脉狭窄的判断准确性高于多普勒超声，但对斑块的形态学显示欠佳，目前广泛应用于狭窄的诊断，可作为术前诊断和制定治疗方案的重要依据。4.核磁血管造影（MRA）可清晰显示颈动脉及其分支的三维形态和结构，并重建颅内动脉影像，对狭窄程度较重的病变判断敏感性高，但价格相对较高，体内有金属植入物（如金属假牙、起搏器或金属假体等）者禁行此检查。5.数字减影血管造影（DSA）DSA是诊断颈动脉狭窄的金标准，可详细评价病变的部位、范围、程度以及侧支形成情况，但因属有创操作、价格昂贵、风险较高，临床上很少单纯用于检查。治疗颈动脉硬化性疾病的治疗包括生活方式的改变、药物治疗和手术治疗。1.生活方式的改变包括戒烟、加强锻炼、控制体重、低盐低脂饮食等。2.药物治疗（1）控制血压、血糖、血脂；（2）抗血小板治疗：预防性应用抗血小板药物可显著降低缺血性脑血管疾病的发生率，可每日口服阿司匹林或氯吡格雷；（3）强化降脂治疗：多项临床研究均证实他汀类药物可稳定斑块、显著降低心脑血管事件的发生率和病死率，可根据患者LDL-C水平及是否合并其他缺血性脑卒中危险因素，酌情使用他汀类药物控制血脂。服用过程中需定期监测肝酶、肌酶的变化。3.手术治疗手术治疗的目的是预防缺血性脑卒中的发生。临床上，医生会根据颈动脉斑块导致血管狭窄的程度、斑块的稳定性，结合患者的症状、基本情况决定是否手术及采用何种手术方式。（1）颈动脉内膜剥脱术（CEA）：手术剥离增厚的颈动脉内膜及硬化斑块，多在全麻下进行，要求患者无较严重的心、肺或其他系统性疾病；（2）颈动脉支架植入术（CAS）：为微创手术，于病变位置放置支架，撑开狭窄的血管壁，使病变的血流恢复通畅，局部麻醉下即可完成，适合合并严重基础疾病无法耐受全麻手术的患者。术前3～5天需口服阿司匹林和氯吡格雷双重抗血小板治疗。目前认为CAS的远期通畅率与CEA相同。

慢性硬膜下血肿是指受伤后3周以上出现的颅内硬膜与蛛网膜的有包膜的血肿。在头颅CT上看，为弯月状的等密度或略高密度影；磁共振上更明显，为高信号影。慢性硬膜下血肿比较常见，而且好发于老年人，平均发病年龄约63岁。本病的特点是颅脑损伤非常轻微，甚至很多人不记得自己有过头颅碰伤，一开始起病也很隐匿，临床症状、体征也无明显特征。慢性硬膜下血肿的老年病人很多以记忆力下降、智力下降、精神症状或大小便失禁起病，易被误诊为老年痴呆；有些出现一侧肢体运动障碍、失语起病，常被误诊为脑中风。老年人往往有不同程度的脑萎缩，颅腔内有较大的可供代偿的腔隙，在血肿的初期极易被忽视，当血肿长到出现症状需要手术时，往往都已很大，甚至出现昏迷。了解慢性硬膜下血肿，重视慢性硬膜下血肿，早期诊断早期治疗是减少脑组织受压后遗症的关键。老年人在受伤后一个月以上（有些甚至半年以上）出现头痛头晕、恶心呕吐、肢体乏力、智力下降等表现均要考虑到慢性硬膜下血肿的可能，尤其是经常服用抗凝药物的患者。CT和磁共振可以明确诊断，慢性硬膜下血肿的手术也不复杂，往往只需钻孔将包膜内的血肿冲洗引流出即可（除了少数复发者以外）。及时手术，大多预后良好。

提起脑积水，人们往往会联想到那些“大头娃娃”，联想到颅内压增高的痛苦表情，不学医的很少有人知道有正常压力性脑积水这种病，甚至我们曾听到有医学院的老师也在说脑子压力不高怎么会是脑积水！其实，常压性脑积水并不少见，早在1965年就有人提出正常压力性脑积水这个概念，它是指：一种脑室扩大而腰穿脑脊液压力正常的脑积水。随着医疗检查手段的不断提高和完善，以及人们对于这个疾病认知度的提高，常压性脑积水的发病率有了明显提高。而且由于该病好发于60岁以上老人，随着社会老龄化进程的发展，其发病的趋势还在逐渐增大。正常压力性脑积水分为原发和继发二种。原发性起因不明，主要发生在60岁以上老年人，而继发性主要发生在蛛网膜下腔出血、脑外伤、颅内手术等以后，可发生在任何年龄。正常压力性脑积水有三大主要症状：1、步态障碍，这是最常见的首发症状。初始仅上坡或走楼梯时费力、行走困难，但以后逐渐加重，步幅小、步行速度慢、起步困难，严重者不能站立、不能行走。2、痴呆，认知障碍以额叶功能障碍为主，初始表现为执行功能障碍、注意力下降，严重者出现淡漠、思维迟钝、记忆力和书写功能明显障碍。3、尿失禁，初始仅表现为尿频，但后期严重者出现尿急、尿失禁。现在虽然国内、国际上均在试图制订正常压力性脑积水的治疗指南，但尚无独特性的特异性试验或检查来确诊，除了典型的临床表现和MRI检查可以基本诊断外，脑脊液测速试验、脑脊液动力学测试、持续颅内压监测和PET、SPECT检查对于提高诊断的准确和预后的判断均有重要意义。正常压力性脑积水的治疗，主要还是以脑脊液分流手术为主，目前最常用的是腰大池腹腔分流术、脑室腹腔分流术，绝大多数患者经手术后症状明显改善，神经功能障碍恢复。