张中礼医生的科普号

2023年版“出生缺陷——先天性结构畸形救助”经“中国出生缺陷干预救助基金会”微信公众号发布啦。问：这是政府的救助项目吗？答：是的。是由中央专项彩票公益金支持的政府专项儿童救助项目。问：是包括所有病种吗？答：救助项目分为“出生缺陷——先天性结构畸形救助”、“出生缺陷——功能性出生缺陷救助”、“出生缺陷——遗传代谢病救助”。问：小儿骨科方面包括哪些病种？答：项目包含了很多小儿骨科常见病种，包括髋先天性变形（髋关节发育不良、髋内翻、股骨近端发育不良）、马蹄内翻足、脊柱先天性变形、漏斗胸、鸡胸、胸锁乳突肌先天性变形、手先天性变形、膝先天性变形、多指（趾）畸形、并指（趾）畸形、膝先天性畸形（膝内翻、膝外翻、膝关节脱位）、脊柱及骨性胸廓先天性畸形、骨软骨发育不良伴管状骨和脊柱的发育缺陷。问：有年龄限制吗？答：18周岁以下。问：所有医疗机构都可以协助申请吗？答：仅限项目指定医院（全国医院名录详见下文），新年度我院继续为项目指定医院。问：只是针对本地户口孩子吗？答：户口不限。问：补助额度多少？答：根据具体情况定，最高可一次性补助30000元。

手术后前3天内:1）抬高受伤上肢，护士会用枕头垫高受伤的上肢，一般让“手超过肘、肘超过心脏”，这样的体位有利于受伤胳膊的消肿。避免受伤上肢长时间下垂；2）在孩子麻醉消退手能活动后，要督促指导孩子做握拳-松开的动作，目的是促进消肿。握拳活动可以每天4次，每次10分钟；3）饮食清淡点好，孩子骨折愈合比较快，不需要特意吃“加速骨折愈合”的食物或药物。手术后3天-3周:孩子可以下地走路，需要用三角巾固定石膏，避免摔倒与磕碰。如果孩子自我感觉疼痛症状等可以耐受，可以返校上学。在孩子骨折没有愈合克氏针没有拔除以前，需要注意针尾的消毒处理。大约每4天左右做一次针尾的检查与消毒。如果针眼处有明显红肿渗出，必要时可以口服头孢类消炎药。手术后3周:近期需要带孩子到门诊复查，根据骨折愈合情况看是不是可以拆除石膏托。拆除石膏托后可以让孩子做简单的肘关节屈伸活动锻炼。手术后4周:近期需要带孩子到门诊复查，根据骨折愈合情况看是不是可以拔除克氏针。拔除克氏针不用麻醉，在门诊换药室就可以，孩子基本没有痛苦。拆除石膏托后需要让孩子开始做肘关节屈伸活动锻炼，功能锻炼以孩子主动锻炼为主。可以用小水瓶、哑铃辅助锻炼。手术后6周:近期需要回门诊复查，检查肘关节功能恢复的情况，必要时需要在门诊进行功能康复。在家时仍需要继续督促孩子做主动肘关节锻炼活动，可以用小水瓶、哑铃辅助锻炼。肘部骨折手术后1年:近期需要带孩子回医院复查看孩子的骨折愈合塑型和功能恢复情况。儿童的骨骼发育和生长关系很大，可能会随着生长发生变化，按时随访非常重要。本文系张中礼医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1）什么是肱骨髁上骨折？肱骨髁上骨折是最常见的儿童肘部骨折，大约占全部肘关节损伤的50％～70％，常见于3～10岁的儿童。是儿童肘部的严重型损伤，如果治疗不当，并发症发生率会很高。2）我们孩子不手术可以吗？对儿童肱骨髁上骨折是否需要手术主要取决于骨折严重程度。骨折移位程度越大越严重，复位越困难，复位后稳定性越差也越不容易维持。我们骨科医生一般采用根据骨折移位程度的Gartland分型。一般的，1型和部分2型可以保守治疗，3型应该手术治疗。2型中尺侧有压缩的医生称之为”尺侧塌陷型“的也需要手术。对于3型肱骨髁上骨折，在“闭合复位经皮穿针固定”技术出现之前，多数采取保守治疗石膏托固定，但是发生并发症的概率非常高，例如前臂缺血性肌挛缩、肘关节内翻等，这些都与骨折不稳定有关。克氏针固定可以大大增加骨折端的稳定性，因而降低了相关的并发症。3）手术需要开刀吗？对3型肱骨髁上骨折，我们的手术方法是“闭合复位经皮穿针固定”，是先进的微创手术方法，绝大多数不需要开刀，损伤很小，没有切口也不会留下瘢痕。只有非常少的情况下，例如开放性骨折或者骨折不可复位才可能需要做切开复位。4）会留下后遗症吗？儿童肱骨髁上骨折是严重型损伤，容易发生骨折的畸形愈合，最常见的是肘内翻。正常人肘关节都有向外的角度，医学上叫“携带角”，也就是老百姓说的“胳膊肘向外拐”。如果发生了肘内翻，外观看上去就变成了“胳膊肘向里拐”，会影响外观。另外，肘内翻会增加继发肘关节骨折的风险，有时还会影响肘关节的屈伸活动。另外，肘关节周围的神经血管在骨折同时也容易合并受损。但是，即使对于严重移位的3型髁上骨折，只要治疗得当，术后能很好的配合功能锻炼，多数不会留下这些“后遗症”。5）我们孩子需要紧急手术吗？对于肱骨髁上骨折，对开放性的、骨折移位特别大并且影响会肢体供血的孩子，应该在做好术前检查准备、麻醉禁食水要求满足后尽快手术。多数骨折在伤后5天以内手术都可以，我们有外地转诊来的在受伤后10天手术的孩子，最后也获得满意的治疗结果。如果不具备急诊手术条件，医生一般都会对骨折做简单复位后用石膏托临时固定。6）手术有哪些相关并发症？麻醉会给孩子留下后遗症吗？除了与骨折相关的可能并发症以外，外科手术本身也存在一定的风险，例如麻醉风险、针眼处感染、穿针时损伤神经血管等。特别需要说明的一点，由于骨折后孩子肘关节明显肿胀，并且骨折错位后神经位置也可能发生了一定的改变，“经皮穿针”的微创手术毕竟不是直视下穿针，难免在穿针时损伤尺神经。但是，实际上我们科1年将近要做200例这样的手术，穿针引起的尺神经损伤不到5例。随着医学的发展，现在麻醉技术和药物都很安全，“麻醉会让孩子变傻”等说法都是没有科学依据的。7）能给我讲讲手术大概怎么做的吗？孩子进到手术室后，麻醉师和护士会给孩子输液、麻醉，手术医生会做好手术准备。等麻醉充分孩子胳膊不痛了，手术医生就开始在透视X光机下做手法复位，骨折复好位以后继续在透视X光机下经皮穿入钢针。然后把针尾折弯剪短后用敷料包扎好，外面再用石膏托固定。一般需要大概2个小时时间。8）手术之后我需要注意些什么？饮食有什么禁忌吗？手术完成后回到病房，护士会用枕头垫高受伤的上肢，一般让“手超过肘、肘超过心脏”，这样的体位有利于受伤胳膊的消肿。同时，在孩子麻醉消退手能活动后，医生会指导孩子做握拳-松开的动作，目的也是促进消肿。握拳活动可以每天4次，每次10分钟。饮食清淡点好，孩子骨折愈合比较快，不需要特意吃“加速骨折愈合”的食物或药物。9）我们孩子手指活动不好，医生说有神经损伤，怎么办？肘关节周围的神经血管等软组织容易由于移位显著的骨折而发生损伤，医生根据手指活动情况判断是否发生了神经损伤以及什么神经损伤。但是，儿童骨骼有一个优点就是骨膜厚，多数骨折伴发的神经损伤是由于机械牵拉导致，真正被骨折端刺伤的可能性小。如果一旦发生了神经损伤，多数不需要特意手术切开探查，可以给予神经营养药物促进恢复。可以观察3~4月神经损伤还是没有恢复，复查肌电图证实，可能需要做手术探查松解神经。10）我们什么时候回来复查？出院之后还需要注意什么？什么时候可以拆石膏拔针？出院之后，如果孩子一般情况可以的话，就可以回学校上学了。需要注意保护受伤的胳膊，避免再摔倒。还需要在石膏托外面再挂上三角巾，避免受伤胳膊长时间下垂。从手术日期开始计算，手术后3周时到门诊复查拍片，一般术后3周左右可以拆除石膏，术后4周一般可以拔针。钢针在门诊就可以拔，也不用麻醉。此外，由于儿童处于生长发育阶段，我们建议孩子在手术后3个月、半年和1年时再次复查孩子的肘关节功能和外观情况。11）康复方面有什么需要注意的？在手术后大约3周，如果拍片显示骨折愈合理想就可以拆除石膏托。可以让孩子带着钢针简单做肘关节屈伸活动。术后4周拔除钢针后可以开始在门诊康复师指导下让孩子进行肘关节的主动活动锻炼。让孩子利用重量适当的哑铃进行活动是个很好的办法。一般来说，对小年龄孩子，像这样的主动锻炼就可以。但是对大孩子可能需要在康复师的专业指导下进行锻炼恢复。需要注意的是，应该避免用粗暴的被动手法锻炼，否则可能出现“骨化性肌炎”等并发症。12）孩子发生了肘内翻怎么办？儿童肱骨髁上骨折闭合复位穿针固定手术之后发生肘内翻的几率大约是3%。如果和健侧相比，两侧不对称角度超过15°可能需要手术矫正。在骨折完全愈合、肘关节锻炼结束后，一般在伤后半年左右就可以考虑矫形。典型病例：5岁男孩，摔倒致伤“右肱骨髁上骨折”，转来我院，行“骨折闭合复位经皮穿针固定”手术，术后2年随访外观、功能无异常。

许多家长总觉得自己孩子腿不直，且为此而苦恼，什么样的腿才是正常的呢？先让我们看下面一组图片：很明显左边图片的腿是正常的，而中间图片是典型的“O型腿”，右边图片是典型的“X型腿”。什么是“O型腿”和“X型腿”呢？“O型腿”就是老百姓平时所说的“罗圈腿”，在医学上叫做“膝内翻”，其外在表现为当孩子双踝并拢时，双膝不能靠拢（如下图所示）。“X型腿”也叫“碰膝症”，在医学上叫做“膝外翻”，其外在表现为当双膝并拢时双足不能接触（如下图所示）。是不是所有的“O型腿”（膝内翻）和“X型腿”（膝外翻）都是异常的呢？让我们看下面一组图片，这是一个来门诊看病的小朋友，1岁的时候家长因为孩子“O型腿”来就诊，我们告诉家长观察；3岁的时候家长又带孩子来就诊，这次是因为“X型腿”，我们仍然告诉家长观察；等到孩子8岁的时候复查可以看到“X型腿”已经基本变直了。这种情况正常吗？为什么会这样呢？答案是肯定的，这种情况是正常的，这是儿童正常生长发育的一个过程，我们把这种表现称之为“生理性膝内翻”（O型腿）和“生理性膝外翻”（X型腿）。下面这幅图曲线图很好的显示了儿童下肢正常生长发育的过程，也就是“生理性膝内翻”和“生理性膝外翻”的过程。从图可以看出，婴儿出生后都是“O型腿”，也就是医学上所谓的“膝内翻”，很多老人觉得孩子出生后腿都不直，甚至采用“捆腿”的办法使其变直，就是基于这种情况。其实这是一种正常的生理现象，即使你不捆腿它自己也会慢慢变直，就如上图所显示的那样。且现在已经有证据证明“捆腿”是婴幼儿髋关节发育不良的危险因素，所以对“捆腿”这一行为我们是不建议的。通常在孩子学走路时家长才会注意到孩子“O型腿”这种情况，从而带孩子来小儿骨科门诊就诊，但这种情况是正常的，无需任何处理，随着孩子生长大约在1岁半~2岁时“O型腿”就会自然变直，这一过程称为“生理性膝内翻”。但是一旦“O型腿”变直，随着孩子生长又会慢慢出现“X型腿”，而且“X型腿”会逐渐加重，大约在3~4岁时最明显，之后随着孩子生长发育又会慢慢变直，在7岁左右时下肢的发育趋于稳定，这一过程称为“生理性膝外翻”。但下肢发育稳定后腿也不是完全直的，而是有平均6°的外翻，这是正常的，无论成人与儿童都有，通常女性比男性外翻要大一些。下面这幅示意图显示的也是儿童正常生长发育过程中“生理性膝内翻”与“生理性膝外翻”的现象。而下面这幅图是教科书上同一个孩子在不同年龄时拍的双下肢的X线片，从X线片上很明显能看出“生理性膝内翻”及“生理性膝外翻”的过程。通过上面的介绍现在我们应该知道“生理性膝内翻”和“生理性膝外翻”是儿童生长发育过程中正常的生理过程，而不是异常的表现！当孩子存在“O型腿”或“X型腿”时，我们如何判断孩子是不是“生理性膝内翻”或“生理性膝外翻”呢？通过上面的介绍，我们可以从以下几个方面来判断：（1）看孩子下肢的外观表现与年龄段是不是相一致，也就是说，2岁以内的儿童应该是“O型腿”，2岁以后的儿童应该是“X型腿”。（2）看孩子有没有其它异常表现，比如身材矮小，面容异常以及有家族性遗传病等。（3）无论是“生理性膝内翻”还是“生理性膝外翻”，其双腿都是对称的。如果以上几点都符合，基本就可以判断，再结合X线片的表现（双下肢站立位全长片）就可以明确是不是“生理性膝内翻”或“生理性膝外翻”了。因此，当孩子存在“O型腿”或“X型腿”时，一旦我们判断其是“生理性膝内翻” 或“生理性膝外翻” ，那么孩子就是正常的，其“O型腿”或“X型腿”可以随生长发育逐渐自我纠正，而无需任何治疗。

Q：张医生您好！我想问问像我们孩子这样脱位治疗恢复正常的孩子跟正常孩子有什么区别呢？要不要注意什么限制什么活动？因为孩子马上要上幼儿园了，难免有点焦虑。A：髋关节发育和孩子活动没有什么关系，不用特别限制孩子活动，可以正常上体育课。我们唯一觉得不好的活动就是W形跪坐，对小年龄孩子会增加股骨近端向外扭转，引起前倾角增大，这可能一定程度上不利于髋关节的发育。Q：我同事的孩子小时候髋关节脱位在****治疗，他们的医生建议不要参加活动，我觉得孩子好可怜啊！从小开始学校活动都是孤独的坐班级看着。主治医生说是要尽量省着用髋。关节松弛的孩子是不是特喜欢w坐，我家小妞就是习惯性这样，每天纠正无数次A：嗯，是的，韧带松弛 孩子喜欢这样。我比较反对家长和老师说太多孩子髋关节曾经发育不良治疗过等方面的问题，老师对这个不理解，怕承担责任，可能会经常有意无意的当着别的小朋友们提起这个，我觉得这个对孩子的心理发育可能影响不太好。Q：的确如此，孩子内心有阴影，本来孩子学习挺好的，因为体育没有成绩，都没有资格参加三好学生评选。您们的意见是适当的校园活动不会给孩子髋关节造成负担是吗？包括截骨手术的孩子吗？A：这个需要区别来看，如果片子看髋关节发育完全正常的髋关节，在骨发育成熟前定期复查就行，不用限制常规运动，只要不特意发展运动特长就行。多数半岁以内治疗的孩子预期可以达到这样的结果。如果初始治疗时年龄比较大，包括需要手术矫正的孩子。严格来说，治疗后的髋关节仍然不是“完全正常的髋关节”，和髋关节发育正常的人相比，髋关节相对更容易磨损。从长远角度考虑，需要注意“保护髋关节”，不过这也不能太“过”。在学校期间可以正常上体育课，尽量不参加马拉松、少爬山等，不过也一定不能因为过度“保护髋关节”而不运动，而是需要选择合适的运动方式，我们骨科医生都喜欢推荐游泳，特别是对下肢不太增加额外的负担，而对全身、心肺发育很有益。什么事情都要适度，不能因为孩子髋关节发育不良，不管轻重，都全方位的限制孩子各种大小运动。这样，对髋关节可能没什么好处，反而会给孩子带来太大的心理负担，给家庭也增加太多无谓的烦恼。………………………………………………………………………………………………我的好大夫在线二维码

孩子小时候得过髋关节方面的疾病，例如髋关节发育不良、股骨头坏死Perthes病、髋内翻、股骨头骨骺滑脱等等，成年后髋关节的“保养”大致包括这几个方面： 1）选择合适的工作，避免从事经常需要走远路的工作； 2）能开车不骑车，能骑车不走路； 3）不应参加长跑、登山一类的运动，最适合的运动方式是骑车和游泳； 4）合理的方式控制体重； 5）患髋关节疾病恢复后都会不同程度合并“臀中肌萎缩/无力”，平常需要多做臀中肌锻炼，网上挺多这方面资料，是专业指导的都可以； 6）如果合并双下肢不等长，可以适当垫高短腿，垫高到两侧髂骨翼等高/骨盆变水平为原则。不是单纯垫高脚跟，而是整体垫高； 7）要和专业医生保持长期有效的联系，定期复查。如果感觉髋关节不舒服，甚至疼痛了，需要和医生沟通、及时复查拍片看，不建议长时间拖延不就诊。

儿童股骨头坏死，是一种多见于4~9岁男孩、原因不明的特发性股骨头缺血性坏死。最早于1910年前后由三名医生发现并描述，因而又称Legg-Calvé-Perthes病，简称Perthes病。因为发病率很低，家长们对这种病一般了解不多，因此当孩子确诊Perthes病后，很多家长会因为不了解而陷入恐慌。为此，我们整理了儿童股骨头坏死诊疗过程中家长们最关心的一些常见问题，以系列图文的形式为大家逐一讲解。大家可能经常会听说有人车祸外伤后发生了“股骨头坏死”，也有人长期酗酒后发病，可能还听说过SARS期间医护人员应用大剂量激素后出现类似情况。那么，咱们说的Perthes病/儿童股骨头坏死和这些是一回事吗？答案是否定的，咱们说的Perthes病/儿童股骨头坏死和成人的这些股骨头坏死，在发病年龄、发生原因、病理机制以及预后等方面都是完全不一样的。幸运的是，Perthes病的修复能力会强很多，及时有效治疗，预后也会好很多。虽然这么多年以来，对于Perthes病确切的发生原因尚不明了。但是，通过大量病例的临床观察，医生们还是总结到以下几个共同的特点： 1） 特发性股骨头供血异常：通过各种影像学评估手段，已观察到患Perthes病孩子的股骨头一段时间内都存在不同程度的“缺血、灌注不足”，但是引起这种缺血的原因尚不明确。临床上所谓“特发性”，一般指的就是原因不明的情况；2） 自限性病程：“自限”的表面意思就是“自我限制”，最典型的例子就是普通感冒。我们得了普通感冒以后，医生经常告诉说“不用特别用药，注意休息、多喝水就行”。家长可能也会观察到，孩子腿疼了一段时间，后来慢慢就不痛了。需要强调的是，“病程自限”并不等同于不需要治疗，好比普通感冒如果合并高热同样需要及时处理一样，Perthes病也需要全程管理，以尽量降低发生髋关节严重畸形的风险；3） 自然转归：像普通感冒会有打喷嚏、留鼻涕、发热、咳嗽等过程，Perthes病一般也会经历缺血坏死、碎裂、修复、愈合等过程。从开始发病到修复愈合，这个过程可以长达2～4年；4） 一部分股骨头坏死的髋关节在修复结束后，可能会出现股骨头明显变形，这会大大增加髋部关节软骨磨损/退变的速度，发生早发骨性关节炎，及时有效干预的目的就是降低这种后期的风险。需要特别强调的是，Perthes病的诊断属于“排除性诊断”，也就是说，需要和内科医生诊断“冠心病”一样，详细系统了解病史、全面的体格检查及影像学辅助检查（如X线片、髋关节核磁等），才能做出Perthes病的诊断。很多X线片表现类似的情况，诊断可能完全不同，相应的，治疗方法、预后等也差别很大。此外，Perthes病也还需要和儿童髋关节脱位治疗后股骨头缺血坏死相鉴别。后者临床一般简称AVN，是avascular necrosis的缩写，影像学表现和Perthes病有类似的地方，不过，发生原因相对明确，和股骨头由脱位到复位过程中发生机械挤压或者血运损伤有关。两者病程和预后不一样，治疗也不能简单等同。

Perthes病一个典型特点是属于“自限性疾病”，一般会经历缺血坏死、碎裂、修复、愈合等几个阶段，这就是Perthes病的病程，或者说临床分期。1910年，除了美国的Arthur Thornton Legg、法国的Jacques Calvé和德国的Georg Perthes等三位医生外，最早描述Perthes病疾病演变、不同阶段有不同影像学表现的是瑞典的Henning Waldenstrm医生（1909年，patho-histologic evaluation and radiographic staging）。有意思的是，当时这几名医生对该病的发病原因解释各不相同。Legg认为与创伤有关，Perthes认为是“葡萄球菌的感染”，Calvé考虑属于骨发育异常或延迟，Waldenstrm医生则认为源于结核感染。一百多年过去了，虽然大家把该病命名为Legg-Calvé-Perthes Disease，但是，Waldenstrm最早提出的疾病分期时至今日仍被广泛应用于临床，同样对Perthes病的认识有着巨大的贡献。基于X线片表现，Waldenstrm将Perthes病分为四个期：缺血期(Osteonecrosis stage)、碎裂期(Fragmentation stage)、修复期(Reossification stage)和愈合期(Healed stage)。Waldenstrm分期（迄今仍为唯一的分期）为什么时至今日仍被广泛应用于临床？因为不仅仅阐明了各期影像学表现的差异，更重要在于，不同的影像学分期对应着不同的“病理过程”，而这些都与临床治疗决策的选择密切相关。缺血期(Osteonecrosis stage)：病理上亦为缺血期/“Ischemic stage”。不明原因引起股骨头血供异常，静脉回流障碍/淤滞。Perthes病发病最初X线片表现不明显，可仅有“髋关节滑膜炎”等表现，典型的影像学改变常始于发病3-6个月后。股骨头骺变小，密度增高（与“钙盐沉积”有关），关节渗出及股骨头软骨相对增厚致髋关节间隙“增大”。此期临床症状多不显著，持续0-8个月。碎裂期(Fragmentation stage)：病理上为血运修复/重建期-vascular repair stage。在缺血期，股骨头骺虽缺血然而形态尚变化不显。随着血运逐渐恢复，破骨活跃，坏死骨被破骨细胞清理并代之以纤维组织(Catterall et al JBJS-Br, 1976)、无成骨活动(McKibbon & Ralis JBJS-Br, 1974)。故此，碎裂期本质上为“吸收/廓清”的过程（类似于“缺血再灌注损伤”？）强度变弱的股骨头在过载（overloading）下逐渐塌陷变形。此期患儿行走跛行、髋关节疼痛等临床症状最显著，炎症相关指标（inflammatory markers）处于最高水平。结合股骨头变形相关因素分析，在护理时，需强调较严格免负重，避免对于力学脆弱的股骨头施加过大的载荷。此期常持续6~12个月。修复期(Reossification stage)：典型表现为新骨形成，由外向内、由后向前。此期大约持续18~24个月。此期股骨头骺力学强度逐渐恢复，可无需严格免负重，开始部分负重，逐渐恢复日常活动。愈合期(Healed stage)：股骨头进入愈合或塑形阶段，骨小梁结构逐渐形成。印度的Benjamin Joseph医生通过对大量Perthes病病例自然进程（natural history）的系列观察，发现股骨头骺在碎裂早期变形及突出轻微、而在晚期则严重得多。如下图显示股骨头突出比例随疾病分期变化的关系。而股骨头突出、包容不良会大大增加变形的几率。此外，Joseph等的一项回顾性研究证实，在坏死期或碎裂早期接受股骨近端截骨手术治疗的病例，与碎裂晚期或之后病例相比，前者获得“股骨头圆”的几率为后者的16倍。Salter等认为早期良好的包容可以通过髋臼对股骨头新生编织骨的力学塑形达到头圆头臼匹配，Joseph则提出待病程进展到晚期，股骨头往往已发生不可逆畸形变，只能进行拯救性手术治疗以尽可能的减小畸形修复后早发骨性关节炎的概率。因此，Joseph等建议将碎裂期进一步细分成碎裂早期和碎裂晚期，以指导临床治疗决策。在此基础上，形成了包含七个疾病分期的改良Waldenstrm分期，改良分期系统经进一步证实，认为一致性非常理想。坏死早期（1a期）：股骨头骺变小，部分或全部缺血，无高度丢失坏死晚期（1b期）：头骺缺血，有高度丢失但无碎裂碎裂早期（2a期）：缺血的股骨头骺开始碎裂，在正位或蛙式位片上出现1或2个纵向裂隙碎裂晚期（2b期）：股骨头骺完全碎裂、塌陷，无新骨形成修复早期（3a期）：在新获供血头骺周边新骨形成，新生骨为不成熟编织骨，结构异常。外侧新生骨密度低，范围小于头骺宽度1/3修复晚期（3b期）：新生骨密度变正常，范围超过头骺宽度1/3愈合期（4期）：修复完全，不可见坏死骨及不成熟编织骨对于Perthes病，了解疾病分期的临床意义非常大：1）有助于预测疾病自然进程；2）基于病程选择适宜、及时的治疗时机；3）指导临床护理特别为是如何负重提供影像学依据；4）有利于界定重要的“预后相关因素”；5）有利于不同研究中心进行比较研究。Benjamin Joseph等基于改良Waldenstrm分期，按治疗对预后的影响程度，将治疗干预分为三大类，即干预性治疗（preventive intervention），补救性治疗（remedialsurgery）及挽救性治疗（salvagesurgery），并以醒目的绿、黄和红色进行区分。

经常有家长发现孩子突然哭闹腿疼、不能走路或者走路跛行，带孩子来看骨科急诊或者小儿骨科门诊。医生全面检查后告诉说，考虑孩子是“髋关节一过性滑膜炎”。有细心的家长上网查资料后经常会问，大夫，髋关节滑膜炎会发展成Perthes病吗？什么是“髋关节一过性滑膜炎"？“髋关节一过性滑膜炎"是一种不明原因引起的髋关节滑膜“无菌性炎症”，多数经休息后症状很快缓解的自限性关节病，多见于4-8岁儿童，在3-10岁儿童中占发生率约3%，男孩相对多见，约为女孩发生率的2倍，复发率约20%。髋关节是由圆形的股骨头与臼窝（髋臼）形成的球窝关节。关节内衬滑膜，并充满少量滑液。在发生“髋关节一过性滑膜炎”时，关节间隙中的这种滑液量增加，导致髋关节内压力增加而引起疼痛。图示源于The Royal Children’s Hospital (RCH)确切的发病原因不明，部分孩子近2周内有病毒或细菌上呼吸道或胃肠道疾病史，也可能有轻微外伤史。典型的髋关节一过性滑膜炎临床表现什么样？最常见的表现是既往身体健康的孩子，突然出现髋部疼痛、行走跛行。最初疼痛症状多不明显，可在几天内逐渐加重，或可突然加重。疼痛常位于腹股沟区，有时位于大腿或膝前侧。孩子多表现为不愿“患腿负重”。体温有时会轻微升高。医生查体时会发现髋部肌肉痉挛及髋关节活动受限。需与什么情况相鉴别？由于一旦延误诊断、处理，并发症发生率极高，化脓性关节炎是首要需鉴别的情况。两者在较多方面存在明显不同。体温：髋化脓性关节炎多合并高热。 化验检查：髋化脓性关节炎多呈现细菌感染等化验异常，如白细胞计数、中性粒细胞分类及C反应蛋白增高。 疼痛情况：一过性滑膜炎患儿在医生进行检查时表现可能不太配合、哭闹，坐在父母腿上时会相对安静。而髋化脓性关节炎患儿无论处于什么姿势，都可能会哭闹不能缓解。 髋关节活动范围：髋关节外展内旋活动受限，活动终末时诱发疼痛，而化脓性髋关节炎被动进行任何活动时都会表现疼痛明显。 需要做什么特殊的检查明确诊断吗？对于突然发生的疼痛、跛行、不能负重的孩子，需系统了解病史、全面体格检查、必要的辅助检查来进行综合评估。没有单一的实验室或影像学检查可以确诊或排除一过性滑膜炎。化验检查： 血常规、C反应蛋白、血沉┅ X线片：骨盆正位片、双髋蛙式位片。可大致观察“髋关节间隙增宽、软组织肿胀影”，对于关节肿胀/滑膜炎严重程度没有优势。 ┅超声检查：可对比双侧髋关节，评估关节积液是否存在区别。 ┅核磁共振：对于存在显著实验室结果异常，可用以评估股骨近端骨髓炎或化脓性髋关节炎。髋关节一过性滑膜炎如何治疗？处理的原则是让患侧髋关节休息制动。通常髋关节活动受限和疼痛会在大约 1 周后改善，孩子多需休息至症状消失。一般症状会持续多久？症状通常在 24—48 小时内开始缓解，关节“激惹”表现可能需要数周才能完全恢复。髋部休息不足、过早负重或行走或许会导致恢复期延长。还需要复查吗？几周后，骨科医生复查，确认症状缓解、活动逐渐恢复，通常不需要进一步的检查。但如果症状或僵硬持续存在，可能需要重复实验室检查、平片和 MRI。会有并发症吗？多数儿童的“一过性滑膜炎”持续时间很短，且可完全康复而不留“痕迹”。文献报告4 – 26%可能出现症状复发，可能与过早的过多活动有关。0 – 10% 的后续被诊断Perthes病。如何区分“髋一过性滑膜炎”与儿童股骨头坏死/Perthes病？在儿童股骨头坏死/Perthes病中引起早期症状的疼痛性滑膜炎在临床上与髋一过性滑膜炎无法区分，并且最初的 X 光片可能无任何异常表现。4岁8个月女孩，行走跛行左髋疼痛4周，拍“骨盆正位片、双髋蛙式位片”示左侧股骨头骺密度增高、高度塌陷，前侧为著，左侧Perthes病1b期系列核磁显示：显著的“髋滑膜炎”自疾病初期开始出现，并持续1.5年。 髋关节滑液检查炎症因子-IL6与对照组相比，显著升高。Legg-Calvé-Perthes Disease Produces Chronic Hip Synovitis and Elevation of Interleukin-6 in the Synovial Fluid. Journal of Bone and Mineral Research. 2015总结来说，在诊断“髋关节一过性滑膜炎”前，须先排除其它更严重的情况。骨科医生的体格检查及临床判断很重要。必要时需行血常规检查以鉴别是否合并髋关节细菌感染，髋部X线片检查可除外外伤骨折、髋关节超声检查可显示髋关节内积液增加。与罕见的儿童股骨头坏死/Perthes病早期表现可类似，如果症状持续时间长，髋关节疼痛、僵硬等持续不缓解，需要遵医嘱定期复查，必要时进一步检查。

今天新收到一个福建Perthes病孩子妈妈寄来的复查片子，我开心的告诉说孩子恢复的“more than perfect”。那么儿童股骨头坏死Perthes病程结束后，结果好或者不好有统一的评价标准吗？答案是有的。目前应用最广泛的是Stulberg等于1981年提出的影像学分级标准，Herring等2004年又做了进一步量化说明。Stulberg SD, Cooperman DR, Wallensten R. The natural history of Legg- Calvé-Perthes disease. J Bone Joint Surg Am. 1981;63:1095-108.Legg-Calvé-Perthes Disease Part I: Classification of Radiographs with Use of the Modified Lateral Pillar and Stulberg Classifications Herring, John A., Kim, Hui Taek, Browne, Richard. JBJS: 2004;86:2103-2120Stullberg等进行了一项重要的长期随访，对99髋儿童时期均接受非手术治疗的Perthes病孩子，平均随访40年，分析从发病—骨骼发育成熟时髋关节形态—50岁时髋关节骨性关节炎发生情况，总结Perthes病自然病史（natural history），分析这些髋关节骨在发育成熟时股骨头形态、头臼关系与远期髋关节骨关节炎的关系。并提出Perthes髋在骨骼发育成熟时头臼形态结构与匹配的分级，用于评估和预测远期骨关节炎的发生风险。S1：影像学正常髋关节。S2：股骨头呈圆形（不圆不超过2mm），在髋关节正侧位片中与髋臼呈同心状，但存在股骨头膨大、股骨颈变短。S3：股骨头呈卵圆形，在正位片或蛙式位片上，股骨头不圆＞２mm。S4：股骨头扁平，在正位片或蛙式位片上，股骨头负重区扁平＞1cm，髋臼也呈扁平状,畸形匹配。S5：股骨头扁平塌陷严重，头臼不匹配。总结Stulberg分级将髋关节是否匹配总结为：①球形适配（１ 级、２ 级），不易发生骨关节炎；②非球形适配（３ 级、４ 级），成人时会有轻中度骨关节炎；③非球形非适配（５ 级），５０ 岁前即出现严重骨关节炎。所以，对于儿童期Perthes病的治疗，我们应该尽量避免股骨头变形、头臼不匹配，追求Stulberg1、2级的结果。