北京天坛医院小儿神经外科科普号

下丘脑错构瘤可以合并多发发育畸形

2020年9月门诊接诊了一例来自江苏的手术后5年患者。通过5年的随访，肿瘤切除满意，未见复发。患儿父亲兴奋地告诉我们，孩子术后出现的记忆力减退症状已完全消失，今年顺利考上大学，开启全新美好的人生旅途。 喜悦之余，我们复习了5年前的这份病例，认真总结，力争挽救更多的患儿。2015年8月接诊的这位15岁男性患儿（身高165cm，体重63kg），主诉：脑外伤后偶然发现颅内松果体区占位性病变，经当地医生建议，家长慕名进京于我院门诊就诊。门诊血清肿瘤标记物检查示AFP、β-HCG正常，复查CT/MR示：三室后占位，畸胎瘤可能性大。图1 术前CT/MR示：三室后可见团块状不规则混杂信号影、显著强化，大小约28*45*53mm，毗邻脑干明显受压。依据北京天坛医院小儿神经外科生殖细胞类肿瘤诊疗规范，拟行经胼胝体-穹隆间入路肿瘤切除术。术前韦氏儿童智力量表（第四版WISC-IV）认知水平测试，患儿言语理解、知觉推理、工作记忆、加工速度等均未见明显异常。2015年10月30日全麻下行右额开颅经胼胝体-穹窿间入路肿瘤切除术。术中切开胼胝体1.5cm，经透明隔间腔、穹窿间联合，进入第三脑室，见中间块被肿瘤挤压成薄片状，三室后部可见肿瘤，色灰黄、质韧、边界尚清晰，血供较丰富，内含透明油性液体，瘤体两侧及后方可见脑深部粗大静脉，前方为中脑顶盖及导水管，均锐性游离后妥善保留，最终镜下分块全切肿瘤，大小约3×4×5cm。术后病理回报：成熟畸胎瘤，肠上皮细胞局灶增生、层次不清，偶见核分裂像。免疫组化：CK5/6点灶（+）、CK8/18肠上皮及点灶（+）、LCA灶状（+）。HCG、AFP、PLAP、OCT3/4、CD30（-）。术后复查血清肿瘤标记物AFP、β-HCG仍显示正常。患儿术后恢复良好，复查CT/MR提示肿瘤切除满意。术后2周出院前再行认知量表测试显示记忆减退，呈逆行性遗忘，表现为刚刚发生的事、刚刚听到的话迅速遗忘；但长时记忆并无影响。出院后回常驻地积极康复。患儿术后每年均来京复查，肿瘤未见复发，近期记忆明显恢复，直至今年顺利考取大学。图2 术后两周复查CT/MR提示肿瘤切除满意图3 患儿术后5年复查CT/MR未见肿瘤复发，同时金榜题名，兴奋之余与宫主任合影。治疗体会：儿童第三脑室内肿瘤位置深在，手术难度大，传统的经室间孔入路（1922年Dandy Walter首次使用1）、经脉络裂入路（1979年首次报道治疗一侧后交通动脉瘤2）由于是偏中线入路，暴露范围有限，易损伤丘纹静脉、大脑内静脉、丘脑等重要解剖结构，效果不佳。直到1982年美国南加州大学医学院的Apuzzo率先报道经胼胝体-穹隆间入路切除三室内肿瘤3，由于暴露范围好而做为经典术式流传至今，成为众多神经外科医生切除第三脑室内病变的首选术式。北京天坛医院小儿神经外科马振宇教授将此术式应用范围进一步扩大4，于1998年世界首创经此入路切除松果体区肿瘤并取得良好效果，由此命名为“天坛术式”，彻底解决了儿童松果体区肿瘤外科治疗这一世界难题5-8！历经二十年发展，北京天坛医院小儿神经外科采取“天坛术式”切除儿童松果体区肿瘤千余例，成为世界单中心最大一组病例，肿瘤全切率达到惊人的93%4，死亡率不到千分之一。众所周知，松果体区肿瘤是典型的中线部位肿瘤，位置深在，毗邻脑干、丘脑、大脑内静脉、大脑大静脉等重要结构，一旦损伤，患儿极易致残致死，属于高难度手术。笔者的美国导师，世界著名垂体外科专家ED LAWS有句名言：MIDLINE LESION,MIDLINE APPROACH（中线肿瘤，中线入路）。“天坛术式”经典传承了此种理念。由于此入路沿中线自然解剖间隙抵达松果体区，肿瘤将大静脉推向深方，暴露肿瘤过程中，无重要解剖结构阻挡，不易损伤深方引流静脉，有效避免术后脑肿胀。经此入路抵达的松果体区，形似漏斗盲端，一旦术中出血，易为压迫止血提供有效支撑；较传统Poppen入路压迫止血过程中，血流前冲入脑室造成致命的脑室铸型，优势明显。此术式最主要的并发症是部分患者存在术后近期记忆功能障碍。Apuzzo曾报道一组经胼胝体-穹窿间入路手术的患者，暂时性的近期记忆缺失发生率为30%3；在Yu-tze Ng报道的一组病例中，术后记忆障碍的发生率为58%，其中86%的病例可自行修复9。马振宇教授最初开展此术式，术后近期记忆障碍发生率为53%4，大部分患儿半年后恢复正常；四川大学华西医学院刘雪松等10报道13例患者，术后23%发生近期记忆障碍，大部分4个月后好转；张玉琪11报道一例成人患者，术后一周记忆功能恢复正常。需要强调指出，大脑具有强大的自修复功能，特别是儿童，神经元可塑性明显优于成人。即便手术造成近期记忆减退，患儿通过积极康复训练，往往一年后，瞬时记忆能力显著提高；3-5年后基本恢复正常。经此术式肿瘤治愈后，患儿正常上学、工作的比比皆是；甚至有一例患儿成长为钢琴小天才，荣获全国蒲公英大赛钢琴金奖12。因此，采取“天坛术式”切除松果体区肿瘤，外科医生应将更多精力关注于如何安全顺利的全切肿瘤、治愈疾病，而不必过度担心术后记忆功能的损伤。当然还要强调，“天坛术式”的精髓就是：胼胝体切开尽量控制在1.5cm之内，严格沿中线分离，妥善保护双侧穹窿体，将手术损伤程度降至最低。参考文献1 Perneczky, A. & Reisch, R. Keyhole Approaches in Neurosurgery: Volume I Concept and surgical technique. (2008).2 The Treatment of Aneurysms of the Posterior Circulation. Clinical neurosurgery26, 96-144, doi:10.1093/neurosurgery/26.cn_suppl_1.96 (1979) (1979).3 Apuzzo, M. L.et al.Transcallosal, interfornicial approaches for lesions affecting the third ventricle: surgical considerations and consequences. Neurosurgery10, 547-554, doi:10.1227/00006123-198205000-00001 (1982).4 马振宇, 刘庆良, 张玉琪 & 罗世祺. 经额胼胝体-穹隆间入路切除儿童松果体区肿瘤. 中华神经外科杂志19, 273-276, doi:10.3760/j.issn:1001-2346.2003.04.009 (2003).5 Jia, W.et al.Transcallosal interforniceal approach to pineal region tumors in 150 children. Journal of neurosurgery. Pediatrics7, 98-103, doi:10.3171/2010.10.PEDS0976 (2011).6 Zhang, H. W.et al.[Experiences of transcallosal-interforniceal approach for resection of the third ventricle and the pineal region tumors: report of 24 cases]. Zhonghua wai ke za zhi [Chinese journal of surgery]50, 139-143 (2012).7 金保哲, 张新中, 周国胜 & 周文科. 经胼胝体-穹隆间入路的解剖学及临床研究. 中华神经医学杂志7, 350-360 (2008).8 李聪慧, 李建华, 张金峰 & 任国山. 经胼胝体-穹隆间入路的内镜解剖学研究. 中国临床解剖学杂志27, 130-133, doi:10.13418/j.issn.1001-165x.2009.02.020 (2009).9 Ng, Y.-t.et al.Transcallosal Resection of Hypothalamic Hamartoma for Intractable Epilepsy. Epilepsia47, 1192-1202, doi:10.1111/j.1528-1167.2006.00516.x (2006).10 刘雪松, 毛庆 & 刘艳辉. 经额胼胝体-穹隆间入路切除第三脑室肿瘤. 华西医学21, 674 (2006).11 刘相名 & 张玉琪. 成人经胼胝体-穹隆间入路术后近期记忆力变化. 中华神经外科杂志22, 518 (2006).12 宗俊琳. 六一儿童节| 宫剑：儿童神经系统的可塑性，超乎你的想象！. 医师报微信公众号https://mp.weixin.qq.com/s/Xj-Men8FdS62cAr0ro9JdA(2019).

2018年3月接诊一例来自云南的13月龄婴儿（身高68cm，体重5kg，头围52cm），主诉：进行性头围增大伴行走不能来院就诊。查体示：头围增大，双眼落日征，头皮静脉曲张，囟门张力高，影像学检查提示：后颅窝巨大占位伴梗阻性脑积水，毛细胞型星形细胞瘤（胶质瘤）可能性大。基于天坛医院诊疗规范，后颅窝良性肿瘤应该直接切除，一并缓解梗阻性脑积水。但此例患儿需要考虑两个问题：1.患儿幼小（预估血容量400ml）而肿瘤体积巨大（直径约6cm）,能否耐受巨大肿瘤切除手术，将成为空前的挑战；2.患儿幕上脑室显著扩张，张力极高，皮层明显变薄，一旦肿瘤切除后，颅压急剧降低，皮层瞬间塌陷，易出现张力性硬膜下积液甚至积血，严重者危及生命。患儿初诊时磁共振影像（2018-3）鉴于直接切除肿瘤风险大，且低级别胶质瘤生长缓慢，综合评估患儿状态，考虑先行缓解梗阻性脑积水。是采取内镜下三脑室底部造瘘术还是侧脑室-腹腔分流术呢？依据天坛梗阻性脑积水诊疗规范，一岁以内婴儿，由于脑脊液分泌旺盛而蛛网膜颗粒吸收能力差，造瘘后易出现张力性硬膜下积液导致高颅压危象，因此采用脑室-腹腔分流手术缓解高颅压。患儿分流术后状态明显好转，回常驻地后定期随访。脑室腹腔分流术前与术后CT（2018-3）分流术后两年，2020年6月再次来院就诊，孩子状态极佳（身高90cm，体重16kg，头围60cm，预估血容量：1200ml），高颅压导致的症状与体征完全消失，复查影像提示肿瘤略有增大，手术把握性大大增加，于2020年6月16日行后颅窝肿瘤切除术，术中后颅窝压力不高，出血不多，手术顺利，肿瘤镜下全切，病理示：毛细胞型星形细胞瘤（WHO I-II级）；术后影像提示肿瘤切除满意，幕上皮层饱满，未见张力性硬膜下积液。术后两周顺利出院，将分流泵压力上调至最高，既避免后期皮层塌陷，又为将来去除分流管做好准备。二次就诊时磁共振影像（2020-6，时隔两年，患儿状态佳，瘤体略增大）术中显示肿瘤呈典型毛细胞样改变，虽然瘤体巨大，由于术腔松弛，易剥离，手术异常顺利，镜下全切肿瘤（2020-6-16）肿瘤全切后术后CT及磁共振治疗体会：患儿幼小，肿瘤巨大，是小儿神经外科医生经常面临的巨大挑战。特别是合并梗阻性脑积水，患儿往往起病急、病情重。此时，医生应当临危不乱，制定周密的治疗方案（如本案例：分两步走、延期手术），以保证患儿安全为首要任务，而不是被动地仓促手术，将患儿置于巨大风险之中。当然，这需要主诊医生具有丰富的临床经验，在千锤百炼中磨砺出来。

儿童颅内鞍区肿瘤常见有颅咽管瘤，视路胶质瘤，生殖细胞瘤，各有特点，易于混淆，治疗方法则完全不同：颅咽管瘤要求肿瘤全切；视路胶质瘤不需全切，辅助放化疗；生殖细胞瘤不需要手术，只需放化疗。北京天坛医院小儿神经外科宫剑北京天坛医院小儿神经外科宫剑前不久，一例6岁男性患儿，主诉视力进行性减退一月，外院显示鞍区巨大肿瘤，来天坛医院就诊。患儿生长发育基本正常（身高：115cm，体重：25kg），血清学激素水平及肿瘤标记物均正常。头颅CT是鞍区巨大囊实性占位，实体为主，低密度，未见明显钙化；磁共振长T2，不均匀强化。综合各项临床指标，视路胶质瘤可能性大，拟采用经胼胝体入路肿瘤部分切除，手术目的是充分减压，减少瘤负荷，显露双侧室间孔及导水管上口，打通脑脊液循环，为后续放化疗提供保障。术中切开胼胝体暴露肿瘤后，发现肿瘤突入三脑室内，包膜完整、壁厚、质韧，与三脑室壁部分粘连紧密，感觉明显是个脑外病变，打开厚韧的囊壁，黄色清亮囊液涌出，囊内实体部分淡黄色、硬脆、血供中等，含少量结晶体和细小钙化颗粒。术中冰冻显示为颅咽管瘤。继而改变手术策略，由部分切除改为全切肿瘤，手术耗时7小时，术中出血800ml，回输血690ml，肿瘤全切。术后根据天坛小儿神外颅咽管瘤诊疗规范进行治疗，恢复顺利，视力较术前好转。病理结果：造釉细胞型颅咽管瘤（WHO I级）治疗体会：由于视路胶质瘤与颅咽管瘤的手术策略完全不同，二者术前诊断又有混淆的可能，术中根据冰冻结果，手术方案临时从部分切除转变到全切除，手术难度大为增加，对术者的手术经验及临场应变能力要求极高，因此，在制定手术入路的时候一定要留有预案（B计划），保证手术方案临时改变后仍然可以顺利实施！术前CT，未见明显钙化术前磁共振：长T2，囊实性，实体为主，不均匀强化 肿瘤切除术中所见及术后CT术后核磁显示肿瘤切除满意

1 宝宝的头型不正常，会有什么问题吗？北京天坛医院小儿神经外科宫剑婴幼儿生长发育过程中，骨缝的存在是颅骨膨胀性生长的基础。若某一骨缝过早闭合，势必限制了颅骨的生长，造成各式畸形头颅。若妈妈发现宝宝头型异常，有多大概率是先天性颅缝早闭（狭颅症）呢？以北京市每年新生儿20万计，依据万分之五的发病率，北京市每年新增患儿100例，属于小概率事件，宝妈们应首先排除外力、睡姿等原因，不要过度紧张。常见颅缝早闭导致的头型2 若真是颅缝早闭，需要立即治疗吗？若心存疑虑，可到当地医院检查，即便真是诊断为颅缝早闭也不要恐慌，医生还要综合评估宝宝颅压高低而选择手术时机。只有早闭的颅腔严重影响脑发育，出现高颅压征象，宝宝哭闹、烦躁、呕吐频繁，才建议尽快手术；否则，推迟至1岁后手术更安全。颅缝早闭手术的目的就是扩容与美容：解除脑发育限制、降颅压，颅骨重塑后头形接近正常。让宝宝重回快乐的生活，智力正常发育、心理不再自卑，大大缓解了父母的社会压力。 典型舟状头3 若需要手术治疗，最佳时间窗是什么时候？越早治疗越好吗？一旦确诊为颅缝早闭，宝妈们一定急迫的想尽早手术，解除对脑发育的影响。其实，大可不必过度担心。宝宝处于1岁内婴儿期，囟门不会完全闭合，骨质柔软富于弹性，颅腔会有较大的代偿空间，不会严重限制脑发育。0-3岁是脑发展的关键期，在这个阶段中，人的大脑迅速发展，形成智力、情感、运动、社交等各方面能力的基础。4岁时大脑已接近成人脑重的90%，6岁以后脑发育就极为有限了。因此，1岁后的宝宝是最佳手术期，不要晚于3岁。年龄过小的患儿手术风险大，研究表明，1月龄—1岁的患儿全麻期间心跳骤停的发生率是1—3岁患儿的2倍；另外一个重要因素，1岁以上的患儿头皮发育接近正常，大大降低了术后感染风险。4 目前，国际最先进的手术方法是什么，安全吗？目前，低月龄的婴儿若高颅压明显，建议行内镜下颅骨切除术，目的是有效降低颅压，解除脑发育受限，但不具美容效果，同时存在骨缝再闭合的风险；术后需要每天23小时的佩戴矫形头盔，频繁往返医院复诊，对婴儿及家长都十分不便。1岁以后的患儿，则采用国际最先进的颅骨重塑手术，一次性手术同时达到扩容与美容的效果，有效解除脑发育受限，使头形恢复正常。5 北京天坛医院宫剑团队优势在哪里？颅骨重塑手术的基本原理就是使畸形生长的颅骨重新切割拼接后达到最美的效果。以往都是依靠医生的经验手工拼接，耗时长、花费大、拼接凌乱、效果不确切；近年来，北京天坛医院宫剑团队与中科院自动化所侯增广团队，通过医工结合，研发出计算机手术仿真平台，模拟手术切割与拼接，自动优化生成手术方案。简而言之，把切割方案由纯手工设计转化为电脑合成，直到工程师，医生，家长三方满意，生成最优计划后，再施行手术。这种颠覆性的设计理念，显著缩短了手术时间、降低了手术花费，减少出血及感染概率，大大提高了手术安全性，应用于临床，效果满意。总之，若发现宝宝头形不正常，家长无需过度紧张，正确诊断、适时治疗、合理手术，可以让宝宝恢复正常外形和智力发育，继续茁壮成长！

髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统常见恶性肿瘤，14岁以下多见，0-9岁为发病高峰，我国每年新发六、七千例，若该肿瘤不能得到及时有效的救治，极易播散转移，威胁广大患儿的生命。北京天坛医院小儿神经外科宫剑北京天坛医院小儿神经外科宫剑北京天坛医院小儿神经外科是全世界单中心治疗髓母细胞瘤病例最多的单位，笔者就广大患儿家长最为关心的问题咨询了病区主任宫剑教授，访谈如下：1.孩子罹患髓母细胞瘤是否还有必要治疗？儿童髓母细胞瘤是癌症，但不是绝症！随着21世纪医学的迅猛发展，髓母细胞瘤的治疗效果显著提高，大量患儿经过规范化治疗，长期正常生活。国外报道，髓母细胞瘤术后5年生存率近70%,10年生存率为50%-60%；据北京天坛医院小儿神经外科近10年数千例髓母细胞瘤的临床资料总结，疗效同步于世界先进水平；特别是学龄后儿童，肿瘤全切后再辅以正规放疗，效果尤为满意。近年依据分子分型，WNT亚型的髓母细胞瘤5年生存率更是超过90%。因此，儿童一旦患有髓母细胞瘤，强烈建议积极治疗。2.髓母细胞瘤正确的治疗方法是什么？根据北京天坛医院儿童髓母细胞瘤的诊疗规范，首先施行开颅手术肿瘤切除，尽量达到全切；术后根据患儿恢复情况，尽早进行全脑全脊髓的全剂量放疗，之后再辅以规范化疗，普遍可以取得满意的治疗效果。3.很多髓母细胞瘤合并脑积水，有必要先行分流手术吗？髓母细胞瘤患儿，超过80%合并梗阻性脑积水，多数患者高颅压症状明显，常伴头痛、恶心、呕吐甚至意识模糊。根据我们的诊疗规范，首先要解决脑积水，缓解高颅压危象，待患儿病情平稳后再从容切除肿瘤，大大提高了手术的安全性。有些学者提出一次性手术同时解决肿瘤和脑积水，这种治疗理念风险高：1术中易出现急性脑膨出导致手术失败；2术后由于残渣、血凝块、止血材料的堵塞及术后放化疗致局部肿胀引起的急性脑积水再发生率高达30%，严重者危及生命。我们经常可以遇见外院切除髓母细胞瘤后放化疗期间突发脑积水昏迷来天坛医院急诊科抢救的病例，因此，北京天坛医院小儿神经外科作为全世界最大单中心髓母细胞瘤治疗单位，不推荐此种治疗方法。至于先行解除脑积水的方法，是采用三脑室底部造瘘术还是侧脑室-腹腔分流术？事实上，二者均可以有效的缓解梗阻性脑积水，但是，由于漏斗部位于三脑室脑脊液循环最低处，易被后续切除肿瘤的手术残渣或血凝块堵塞。据文献报道，三脑室底部造瘘术后脑积水再发生率高于侧脑室-腹腔分流术（33.3% vs4.3%），许多三脑室底部造瘘术后患者需要再次接受侧脑室-腹腔分流术。侧脑室-腹腔分流术可安全有效的缓解脑积水，在后续肿瘤切除过程中全程发挥重要作用：术前将患者状态调至最佳，术中维持低颅压，术后有效保障患者放化疗的安全。唯一的缺点是患儿体内植入异物，何时去除，我们也在不断摸索，前提是肿瘤要达到临床治愈。4.髓母细胞瘤手术后是放疗好还是化疗好？根据北京天坛医院髓母细胞瘤诊疗规范，在全切肿瘤术后1月内，尽早进行全脑全脊髓放疗！根据我们大宗病例随访，患儿普遍治疗效果满意；对于小于3岁的患儿，或术后出现严重并发症而难以承受放疗的患儿，主张术后先行化疗。至于有学者提出，先行化疗继而减低放疗剂量，或者WNT亚型患儿只化疗不放疗，这些观点目前均缺乏理论依据，不加以推荐。5．术后放化疗痛苦吗？放疗可否由质子刀替代？ 术后放化疗是治疗髓母细胞瘤的重要环节，最常见的身体反应是骨髓抑制，在有经验的正规医疗机构进行，不会给孩子造成严重伤害。质子治疗理论上在剂量分布及保护正常组织方面有一定优势，但相关报道少，预后不明确，未列入髓母细胞瘤的治疗指南，暂不推荐；髓母细胞瘤对X线极其敏感，因此还是建议X线放疗为各类放疗的首选治疗方式。 总之，经过医疗工作者的不懈努力，髓母细胞瘤已成为儿童颅内恶性肿瘤中治疗效果较好的一类肿瘤，建议广大患儿积极就医，不放弃，不抛弃，与医生共同努力，战胜病魔，迎接美好的明天！1. Zhang ZY, Xu J, Ren Y, et al. Medulloblastoma in China: clinicopathologic analyses of SHH, WNT, and non-SHH/WNT molecular subgroups reveal different therapeutic responses to adjuvant chemotherapy. PloS one. 2014;9(6):e99490.2. Quinlan A, Rizzolo D. Understanding medulloblastoma. JAAPA : official journal of the American Academy of Physician Assistants. 2017;30(10):30-36.3. Massimino M, Biassoni V, Gandola L, et al. Childhood medulloblastoma. Critical reviews in oncology/hematology. 2016;105:35-51.4. Christopherson KM, Bradley JA, Rotondo RL, et al. Local control in non-metastatic medulloblastoma. Acta oncologica (Stockholm, Sweden). 2014;53(9):1151-1157.5. Sirachainan N, Pakakasama S, Anurathapan U, et al. Outcome of newly diagnosed high risk medulloblastoma treated with carboplatin, vincristine, cyclophosphamide and etoposide. Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia. 2018;56:139-142.6. Narayan V, Sugur H, Jaiswal J, et al. Medulloblastoma: Distinctive Histo-Molecular Correlation with Clinical Profile, Radiologic Characteristics, and Surgical Outcome. Pediatric neurosurgery. 2019;54(5):329-340.7. Riva-Cambrin J, Detsky AS, Lamberti-Pasculli M, et al. Predicting postresection hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumors. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2009;3(5):378-385.8. Kirkman MA, Hayward R, Phipps K, Aquilina K. Surgical decision-making in the management of childhood tumors of the CNS disseminated at presentation. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2018;21(6):563-573.9. El-Ghandour NM. Endoscopic third ventriculostomy versus ventriculoperitoneal shunt in the treatment of obstructive hydrocephalus due to posterior fossa tumors in children. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2011;27(1):117-126.

切除脑胶质瘤之后，还辅助了一定的放化疗，可是依旧阻止不了肿瘤复发的脚步该怎么办呢?患者最担心的事情还是发生了，不要觉得是大夫没给切干净，也不要觉得悲观沮丧，最重要的是想办法二次治疗。 　　肿瘤复发有多方面的可能，有的可能是肿瘤本身恶性程度比较高，容易死灰复燃;有的可能是由于原病灶牵涉重要功能区，为了不出现术后瘫痪或者失语等情况，医生不能将瘤子完全切除;有的可能是患者没有注意术后的“斩草除根”，或者对化疗药物不敏感，导致复发。 　　这些情况虽然每一种都不容乐观，但是根据肿瘤复发的部位、大小、恶性程度，以及患者的身体素质，可以选择不同的治疗方法。如果肿瘤复发的病灶比较局限，也不在重要的大脑功能区，患者的身体条件也比较适合手术的话，可以进行二次手术切除。如果患者本身肝肾功能不太好，特别是术后化疗的患者，没有好好监测肝肾功能及血常规，导致肝肾损害、凝血也不好，那么出现复发后，就没法承受二次手术了。 　　如果患者肿瘤范围很大甚至长到对侧脑区，也不太适合手术。若此时患者的身体情况还比较好，可以做肿瘤的部分切除，然后再做化疗，甚至还可以做放疗，来进一步阻止复发的肿瘤细胞继续生长。 　　当然，如果不想再做手术，如果患者的身体条件比较好，肝肾功能较为正常，经济条件也允许，可以尝试使用相应的靶向药物。现在国产的靶向药物几乎没有，大都是进口的，所以这些药都很贵。在国外这些靶向药物已经可以用来治疗胶质瘤，而在国内的适应证主要是用于肺癌或其它肿瘤。如果患者或者家属要求使用靶向药物，可以向医生咨询。 　　对于还在进行化疗的患者，如果出现复发，说明患者对化疗药物不敏感，这时候不建议加大化疗药物的剂量，而应该直接换用其他更为敏感的药物，甚至更换整个化疗方案。

首都医科大学附属北京天坛医院小儿神外病区的李春德教授做学术报告《儿童颅内蛛网膜囊肿应慎重选择》，发言要点如下： 颅内蛛网膜囊肿是小儿神经外科常见病变，占颅内病变1%，其90%位于幕上，目前还没有治疗指南。 对于症状性的颅内蛛网膜囊肿应该手术治疗，无症状是否应该治疗，现在比较有争议。 连续11年11738例儿童磁共振检查，蛛网膜囊肿检出比例2.6%，另外一项调查显示成人只有1.4%。 无症状的是否治疗，我认为不做，因为破裂出血很快导致脑疝的可能性很小，即使破裂出血时候再予以手术也来得及。 无症状的患者，4岁以下应该半年查一次。四岁以后基本上囊肿就固定了。是否智商有影响？我们发现并无明显差异，学习很正常，避免剧烈运动和头部外伤。有一例，11岁蛛网膜囊肿患者，破裂后出现自愈。 颅内蛛网膜囊肿手术方式有三种，分别是开颅手术、内镜手术和囊肿腹腔分流。最近Meta分析显示，几种手术方式没有差异。 国外的调查66%首选开颅。国内很多医院是没有内镜，做开颅手术又有很大风险，所以国内很多选择做囊肿腹腔分流手术，这是国内很多医院主流手术，低压管为主，分流效果最好。 分流手术操作简单，手术创伤小，囊肿消失率最高，术后疗效好。评价手术的标准是术前症状消失，术前没有症状就没有意义手术了，应该长期观察。分流手术，存在20%左右的风险：分流管依赖的并发症，不要再做低压管。

　　病例回顾1：脑瘤少年于天坛重获新生 　　中国网健康讯(郭江 匡远深) 一位名叫王凯文的14岁男孩，2015年11月因头疼呕吐入院诊断为松果体区巨大肿瘤，在武汉的某三家医院行脑室腹腔分流手术后昏迷10多天了。因肿瘤巨大，位置深在，脑干已经被肿瘤压迫严重，手术风险极大，当地医院认为无法手术治疗，建议放弃治疗。在北京工作的患儿舅舅，不甘心孩子就此结束幼小的生命，在他的帮助下，孩子一家认为这个手术值得冒险，于是抱着最后一线希望来到北京天坛医院神经外科一病区(小儿神经外科病区)。 　　李春德主任得知情况后，十分同情患儿的遭遇，希望能挽救孩子的生命。他详细审阅了患儿的CT及MRI影像片子后，心情更加沉重了。影像显示，巨大的肿瘤已经把脑干挤压得严重变形，且位置深在，手术风险很大，病情确实比想象严重多了。尽管如此，天坛医院不会轻言放弃。李春德告诉患儿家属，“目前救活孩子，只有手术一条路，根据我们的经验，手术可以做且成功的概率很大，但要承担巨大风险。因为只有手术才可能全切除肿瘤，而且术后才有清醒的可能性”。患儿一家商量后认为这个手术值得做，他们信赖天坛医院小儿神经外科。 　　2015年12月1日，在患儿家属的要求下，医院决定给这个昏迷20多天的孩子做开颅手术。术前知名老专家罗世祺教授、主任医师马振宇以及李春德主任医师等进行了集体会诊，制定了详细的手术方案。李春德在助手密切配合下，经过4个小时的努力，顺利将肿瘤近全切除，脑干保护完好，目前患儿已经完全康复和清醒，家属给医院发来了感谢信。 　　病例回顾2：患下丘脑错构瘤的外籍女孩终于摆脱了轮椅 　　2015年12月25日圣诞节，5岁的加拿大小姑娘安娜出院了，手捧着医生叔叔送的平安果，在妈妈的搀扶下走出了北京天坛医院小儿神经外科病区。“从没想过，这么小的孩子脑子会长2.9厘米的巨大瘤体，术前坐着轮椅进来，现在可以自己走出去了。”妈妈何女士喜极而泣。 　　安娜是个可爱的中加混血儿，出生在加拿大多伦多。两岁的时候安娜开始变得不一样：时常无缘无故地傻笑，双手时不时抽搐。家庭医生解释说小孩神经系统发育还未完全，并无大碍。随着安娜长大，情况却愈发严重，多伦多病童医院诊断安娜为下丘脑错构瘤。 　　这是一种极为罕见的先天性脑组织发育异常，是发生在下丘脑部位的异位脑组织，并非真正的肿瘤，主要的症状是性早熟和痴笑性癫痫，手术切除是完全控制症状的唯一办法。但加拿大神经外科手术医生告诉何女士，安娜的瘤体太大了，按照国际惯例，超过1.2厘米的瘤体切除难度和危险性就会激增，直径达到3个厘米则已不适合手术治疗。 　　两年间，安娜病情不断加重，尤其是2015年每天癫痫发作6到8次，肢体运动、智力水平和语言功能不断减退，终日坐在轮椅上，已经半年没有开口说话了。家人也求助过美国、澳大利亚的专家，都毫无结果。 　　2015年9月，何女士抱着最后一线希望，带安娜回国求助我国著名小儿神经外科专家、78岁的罗世琪教授。罗教授坦诚相告：如此大的错构瘤手术风险确实巨大，迄今国际还没有成功手术的报道，不过天坛医院是目前全球诊治该病最多的医院，诊治过的患者达693例(来自全国各省市，每一例皆有病情记录和MRI证实)，成功完成适合手术的患者已达200余例，因为有如此丰富的手术经验，故安娜的手术成功可能性大大增加。 　　经过详细的准备，攻坚手术是12月16日进行的，由罗世琪教授的博士研究生、主任医师李春德主刀。他小心地打开颅骨，牵开右侧额叶，分开穹窿间联合，进入大脑深处的第三脑室。由于病变是异位的脑组织而非肿瘤，它没有明显的边界，只是颜色比正常脑组织稍微偏灰一点。李春德凭着经验精准判断肿瘤范围，缓慢仔细地切除瘤体，经过3个半小时的努力，将瘤体几近全切，手术获得圆满成功。 　　术后，安娜再也没有癫痫发作过，痴笑的症状完全消失，两三天就能下地走路了。何女士十分兴奋，将术后复查的影像资料反馈给加拿大神经外科医生，对方回邮件说：从术前术后核磁图像上对比看，太惊人了，肿瘤切到了极限，下丘脑保护很好，手术堪称完美。 　　北京天坛医院小儿神经外科中心： 　　半个世纪的创新之路 　　首都医科大学附属北京天坛医院小儿神经外科创建于1960年，现设病床40张，是目前全国创建时间最早、规模最大、综合实力最强的专业研究和诊治小儿神经外科领域疾病专科中心。 　　56年来，在中国神经外科开拓者和奠基人之一——王忠诚院士亲自领导下，积累了丰富的临床经验，涌现出以白广明、罗世琪、李德泽、马振宇、张玉琪、甲戈等为代表的一批驰名中外的小儿神经外科专家。 　　该中心依托北京天坛医院和北京市神经外科研究所强大的临床和科研优势，在小儿神经外科的基础研究、临床诊疗、教学推广等多个领域取得了举世瞩目的成果，去年年收病人数量逾千例，其中超大型复杂手术近700例，其手术数量和质量均居世界前列。 　　近两年来，小儿神经外科开展了一些新的先天性疾病的手术治疗，全面覆盖了小儿神经外科疾病谱，新开展了小儿脑干肿瘤、内镜治疗脑积水、减少了肿瘤继发性脑积水的术前分流手术，颅内肿瘤手术更加精细化，手术数量及质量都有明显进步。同时，罗世琪教授国内第一个针对儿童因甲状腺功能低下引起垂体反应性增生经常被误诊为脑垂体瘤的情况，提出相应的药物治疗方案，使此类患儿解除了因误诊而手术造成的垂体功能损伤，本病治疗始终保持国内领先水平。 　　历数小儿神外如何开创国内新技术先河 　　1979年，罗世琪教授在国内率先开展“幕下小脑上入路切除松果体区肿瘤”(Krause入路)取得良好效果，获北京市科技成果二等奖; 　　1983年，罗世琪教授在国内最先应用枕部经小脑幕入路(Poppen入路)切除第三脑室后部肿瘤，连续总结64例经验写成论文在美国SurgNeurol杂志(1989)上发表; 　　1987年，罗世琪教授从美国带回“一次性塑料头皮夹”国产化研制成功，其后在全国各地神经外科广泛使用，改变了中国开颅用止血钳的落后面貌，1991获北京市卫生局技术改进奖; 　　1993年，罗世琪教授在国内最先应用“颅内生殖细胞瘤的联合化疗”并取得极佳的疗效，1995年获得北京市科技成果三等奖; 　　罗世琪教授在国内最早研究和介绍“下丘脑错构瘤”的临床和影像学特点，率先开展显微手术切除下丘脑错构瘤，迄今为止，经治病例例数居世界之首; 　　罗世琪教授率先规范和完善了颅内生殖细胞肿瘤(GCTs)的诊断标准，提出了GCTs的治疗模式，已经治疗1000例以上，取得了良好效果。 　　马振宇主任医师率先在国内开展了经胼胝体-透明隔-穹隆间入路的手术方式切除第三脑室肿瘤，并创新性的应用此入路切除第三脑室前、中、后部肿瘤逾500例，手术全切、次全切率达到88%，减少了并发症，符合微创理念，治疗效果达国际水平;在国内首先开展了颅内蛛网膜囊肿-腹腔分流手术，并总结出一套行之有效的手术技巧，目前已完成300余例，取得了满意的临床效果; 　　马振宇在国内首次提出儿童颅内巨大肿瘤根据个体化治疗的原则，可以采取不同入路、分次切除的思路，提高了手术全切率，减少了患儿的手术风险及术后的并发症，取得良好效果，得到了广大神经外科同行的一致认可。同时在国率先提出电介质紊乱与术后患者昏迷、癫痫的关系，并制定出一整套行之有效的预防、治疗措施，解决了由此引起的一系列医疗难题，使鞍区肿瘤在神经外科的治疗效果达到了一个新的水平。 　　寄语 　　“雄关漫道真如铁，而今迈步从头越”。尽管小儿神经外科疾病有着发病急、病情复杂、手术难度大、治疗方法多样等诸多难题。但是，该天坛小儿神经外科中心全体医护人员在前辈代代传承下，正在努力向新的高峰勇攀，力争再创辉煌! 　　罗世琪，1962年就跟随我国小儿神经外科领域开拓者白广明主任在神经外科小儿组工作，后为北京天坛医院神经外科主任医师、教授、博士生导师。在颅内肿瘤的领域中，重点研究听神经瘤、垂体瘤、松果体区肿瘤和小儿颅内肿瘤。其中主刀完成听神经瘤的显微手术至少300余例，在天坛医院1987年成功开展和科内普及垂体瘤的经蝶手术，曾主刀完成垂体瘤显微手术(经蝶及经额)1000余例。 　　对小儿脑瘤钻研了几十年，有丰富的治疗经验。经不完全统计，共主刀各种脑瘤手术超过4000余例。1989年被北京市政府授予“北京市有突出贡献的科技专家”称号，1991年享受国务院特别津贴。目前仍坚持上班，给低年医生传授神外疾病的治疗经验和进一步完善颅内生殖细胞肿瘤和下丘脑错构瘤的诊疗规范。发表小儿神经外科论文近100篇，专著4部;1992年出版《儿童颅内肿瘤》，2004年出版《下丘脑错构瘤》，2006年出版《颅内生殖细胞肿瘤》和《儿童神经系统肿瘤》，这些专著对我国小儿神经外科的发展有着不可磨灭的贡献。 　　马振宇，我国著名小儿神经外科专家、主任医师，曾任首都医科大学附属北京天坛医院神经外科中心小儿神经外科主任。从事神经外科临床工作30多年，在小儿中枢神经系统肿瘤的显微手术治疗方面国内知名，并达到国际领先水平。独立完成了大量的听神经瘤、垂体瘤、下丘脑错构瘤、颅咽管瘤、三脑室肿瘤、后颅凹肿瘤等手术，手术效果优良，并在小儿神经外科领域开创了许多新的工作方法。在王忠诚院士的指导下，马振宇通过临床和基础研究，在国内首先发现中枢神经细胞瘤的诊断，提出了新的治疗原则及预后，从而改变了人们对此类肿瘤的认识。90年代后协助罗世祺教授进行了儿童下丘脑错构瘤的基础和临床研究，应用不同的手术入路，显微手术治疗效果在国际领先。 李春德，我国知名小儿神经外科专家、主任医师，博士，现任首都医科大学附属北京天坛医院小儿神经外科副主任(主持工作)。从事神经外科23年，在小儿神经外科工作10年以上，小儿脑瘤年手术量500余台，手术死亡率

松果体区肿瘤占颅内肿瘤的1-8%，多数伴有脑积水，病人就诊时往往因继发脑积水而进一步检查才发现松果体区肿瘤，由于松果体区肿瘤手术难度很大，很多病人在当地医院先行脑室腹腔分流手术以解决脑积水，以便于后期治疗。而脑室腹腔分流手术可能因手术医师的习惯常采用右侧脑室腹腔分流手术，本身分流手术并无错误，但右侧脑室腹腔分流手术（不论是侧脑室额角分流还是枕角分流）均占用了后期切除肿瘤的手术切口，因松果体区肿瘤手术入路常用的就是POPPEN（右枕开颅）及右额开颅经胼胝体穹窿间入路。 提出标题这个问题的原因是最近2周内连续有3个松果体区肿瘤的病人因脑积水在当地医院行右侧脑室腹腔分流手术，2例是右额，1例是枕角，虽然采用左额开颅经胼胝体穹窿间入路全切除了肿瘤，但术中左侧操作十分困难，无形中进一步增加了手术难度。 因此，松果体区肿瘤导致的脑积水，如果做脑室腹腔分流手术，一定要考虑到后期手术切除肿瘤的手术入路，避开右侧，做左侧脑室腹腔分流，这样后期无论是采用右额经胼胝体穹窿间入路（天坛医院神外一常用）还是Poppen入路，均不再受分流管的影响，避免了后期增加切除肿瘤手术的难度。