性激素六项检查是生殖科常规基础检查。目前国内尚无完整的、统一的妇产科内分泌性激素测定值,且由于各种试剂的来源,测定的方法,数据的计算,采用的单位不同,即使同一激素标本,各实验室所得结果也不完全相同。简介 通过测定性激素水平来了解女性内分泌功能和诊断与内分泌失调相关的疾病.常用的性激素六项即卵泡生成激素(FSH)、黄体生成激素(LH)、雌二醇 (E2)、孕酮(P)、睾酮(T)、催乳激素(PRL),基本满足了临床医生对内分泌失调与否的筛查和对生理功能的一般性了解。检查时间 检查内分泌最好在月经来潮后的第3-5天,这一段时间属于卵泡早期,可以反应卵巢的功能状态。但对于月经长期不来潮而且又急于了解检查结果者,则随时可以检查,这个时间就默认为月经前的时间,其结果也就参照黄体期的检查结果。临床意义 催乳素(简称PRL,也叫做泌乳素)。PRL浓度的测定有助于下丘脑一垂体功能障碍的诊断,垂体肿瘤会造成高催乳素血症,有时也与男性阳痿有关,高PRL水平一般与溢乳及闭经相关,经过药物治疗PRL下降后月经可恢复正常。 卵泡刺激素(简称FSH,也叫卵泡生成素)。FSH和LH与生殖腺组织的生长和生殖活性的控制密切相关,在绝经期、卵巢切除术后及早熟性卵巢衰竭中FSH上升,FSH与LH之间及FSH与雌激素之间的异常关系与神经性厌食和多囊卵巢病有关。在随机测定FSH浓度超过40miu/ml时提示卵巢衰退。在男性,输精管生长以及保持精子产生往往受FSH的调节,无精症和少精症男性的FSH水平通常是升高的,FSH升高,同时还见于原发性睾丸衰竭和精细管发育不全(即klinefelter综合征),饥饿,肾衰竭,甲亢和肝硬化等;而睾丸肿瘤一般FSH浓度降低。 黄体生成素(LH)。 LH浓度升高,见于性腺功能减退,原发性睾丸衰竭和精细管发育不全,肾功能衰竭,肝硬化,甲亢及严重饥饿。垂体前叶激素分泌不足可引起LH水平降低,男女低LH水平均可导致不育症,低LH值可提示垂体或下丘脑的某些功能障碍。在鉴别诊断下丘脑,垂体或性腺功能障碍时,LH浓度测定是常规项目,并且与FSH一同测定。此外,LH还用于确定绝经期、排卵时间以及监控内分泌治疗。 雌二醇(E2)。血清E2测定对评价各种月经异常是非常有用的指标:如女孩青春期提前或延迟,原发性或继发性闭经、卵巢早衰等。在男性,若有女性化综合征,乳房女性化以及睾丸癌等也会有E2上升。在不育症患者中血清E2的监别监测,对于监控诱导排卵及随后的治疗是非常有用的。在体外受精(IVF)中,对卵巢进行过激刺激时,通常每天对绒毛膜促性腺激素的使用和卵母细胞的收集进行最佳的调整,也需要测E2浓度。 睾酮(Testoserone,T)男性血清Testo的测定有助于睾丸功能障碍的诊断。女性血清Testo的测定有助于评价多毛症,脱发和月经异常。 孕酮(Prog,P)Prog浓度在测定用于判断有无排卵及未孕女性的黄体功能。参考范围 1.促黄体生成素(hLH)结果3.17mIU/mL 参考范围:成男:1.24-8.62 女:卵泡期:2.12-10.89 排卵期:19.8-103.3 黄体期:1.20-12.86 绝经期:10.87-58.64 2.促卵泡刺激素(hFSH)结果7.65mIU/mL 参考范围:成男:1.27-12.96性激素六项 女:卵泡期:3.85-8.78 排卵期:4.54-22.51 黄体期:1.79-5.12 绝经期:16.74-113.5 3.泌乳素(PRL)结果14.61ng/ml 成男:2.64-13.13 女:<50岁 3.34-26.72 >50岁 2.74-19.64 4.孕酮 (Prog)结果0.55ng/ml 成男:0.10-0.84 女:卵泡期:0.31 1.52 黄体期:5.16-18.56 绝经期:0.08-0.78 5.雌二醇(ESTRDL)结果35.00pg/ml 成男:20-75性激素六项 女:卵泡期:24-114 黄体期:80-273 绝经期:20-88 6.睾酮(TESTO)结果43.37ng/dl 成男:175-781 女:卵泡期:10-75检查内容 性激素六项检查的内容包括: 1、卵泡雌激素(FSH) 2、黄体生成素(LH) 3、雌激素(E2) 4、孕酮(P) 5、雄性激素(T) 6、催乳素(PROL)适应症要求 女性出现月经周期紊乱、闭经、生殖道异常出血、妇科相关肿瘤等,需要常规检查性激素六项。 在男性,出现精液异常、阳痿、激素相关肿瘤等,需要检查性激素六项。 性激素检查内容,男女一致。常识 检查基础性激素前至少一个月不能用性激素类药物(包括黄体酮、雌激素类),否则结果不可靠(治疗后需要复查性激素除外)。月经任何时间检查性激素都可以,每个时段的正常值不同。但是诊治不孕症一定要了解基础性激素水平,首先要选择月经第2~5天检查,称为基础性激素水平, 第3天测定最好。确定是来月经第3天,检查性激素5项即可,可以不查孕酮,孕酮应该在黄体期检查(月经21天或排卵后7天);但不能肯定阴道流血是否月经,应该检查6项,以防止误诊(根据P数据可以大概判断月经周期时段)。月经稀发及闭经者,如尿妊娠试验阴性、阴道B超检查双侧卵巢无≥10mm卵泡,EM厚度﹤5mm,也可做为基础状态。基础性激素化验单应该这样看:基础LH和FSH正常值为5~10IU/L,基础E2正常值为25~50pg/ml(这3项结果不能看化验单上的参考值,要按这个标准);PRL、T可以对照该医院化验单参考值,P正常值见后。检查结果的判读FSH和LH 基础值为5~10IU/L正常月经周期中,卵泡早期(月经2~3天)血FSH、LH均维持在低水平,排卵前迅速升高,LH高达基础值的3~8倍,可达160IU/L甚更高, 而FSH只有基础值的2倍左右,很少﹥30IU/L,排卵后FSH、LH迅速回到卵泡期水平。监测卵泡早期的FSH、LH水平,可以初步判断性腺轴功能。 FSH在判断卵巢潜能方面比LH更有价值。 1、卵巢功能衰竭:基础FSH﹥40IU/L、LH升高或﹥40IU/L,为高促性腺激素(Gn)闭经,即卵巢功能衰竭;如发生于40岁以前,称为卵巢早衰(POF)。 2、基础FSH和LH均﹤5IU/L为低Gn闭经,提示下丘脑或垂体功能减退,而二者的区别需借助促性腺激素释放激素(GnRH)试验。 3、卵巢储备功能不良(DOR):基础FSH/LH﹥2~3.6提示DOR(FSH可以在正常范围),是卵巢功能不良的早期表现,往往提示患者对超排卵(COH)反应不佳,应及时调整COH方案和Gn的剂量以提高卵巢的反应性,获得理想的妊娠率。因为FSH/LH升高仅仅反映了DOR,而非受孕能力下降,一旦获得排卵时期,仍能获得理想的妊娠率。 4、基础FSH﹥12IU/L,下周期复查,连续﹥12IU/L提示DOR。 5、多囊卵巢综合征(PCOS):基础LH/FSH﹥2~3,可作为诊断PCOS的主要指标(基础LH水平﹥10IU/L即为升高,或LH维持正常水平,而基础FSH相对低水平,就形成了LH与FSH比值升高)。 6、检查2次基础FSH>20IU/L,可认为是卵巢早衰隐匿期,提示1年后可能闭经。P 基础值一般<1ng/ml正常情况下,卵泡期血P一直在较低水平,平均0.6~1.9nmol/L,一般<10nmol/L(3.15ng/ml);排卵前出现LH峰时,P分泌量 开始增加,排卵后卵巢黄体产生大量P,血P浓度迅速上升;黄体成熟时(LH峰后的6~8天),血P浓度达高峰,可达 47.7~102.4nmol/L(15~32.2ng/ml)或更高,然后不断下降,月经前期达最低水平。整个黄体中外周血的P含量变化呈抛物线状。 1、判断排卵:黄体中期(月经周期28日的妇女为月经第21日)P>16nmol/L (5ng/ml)提示排卵,﹤16nmol/L(5ng/ml)提示无排卵。 2、诊断黄体功能不全(LPD):黄体中期P﹤32nmol/L(10ng/ml)、或排卵后第5、7、9天3次测P,总和﹤95.4nmol/L(30ng/ml)为LPD;或孕10周前P﹤47.7nmol/L(15ng/ml)为诊断LPD的标准。 3、判断体外受精-胚胎移植(IVF-ET)预后:排卵前P水平可以估计IVF-ET预后。肌注HCG日P≥3.18nmol/L1.0ng/ml)应视为升高,种植率及临床妊娠率均下降,P﹥4.77nmol/L(1.5ng/ml)提示过早黄素化。在IVF-ET长方案促排卵中,肌注HCG日即使并无LH浓度的升高,若P(ng/ml)×1000/E2(pg/ml)>1,提示卵泡过早黄素化,且该类患者临床妊娠率明显降低。过早黄素化也是DOR的表现。 4、鉴别异位妊娠:异位妊娠血P水平偏低,多数患者血P﹤47.7nmol/L (15ng/ml)。仅有1.5%的患者≥79.5nmol/L(25ng/ml)。正常宫内妊娠者的P90%﹥79.5nmol /L,10%﹤47.6nmol/L。血P水平在宫内与宫外孕的鉴别诊断中,可以作为参考依据。E2 基础值为25~45pg/ml正 常月经周期中,卵泡早期E2约为183.5pmol/L(50pg/ml),排卵前达第一个高峰,可达917.5~1835pmol /L(250~500pg),排卵后迅速下降,黄体期形成第二个高峰,约458.8pmol/L(124.80pg),维持一段时间后,黄体萎缩时下降至 早卵泡期水平,即来月经第3天应该为91.75~183.5pmol/ml(25~50pg/ml)。1、基础E2>165.2~293.6pmol/L(45~80pg/ml),无论年龄与FSH如何,均提示生育力下降。 2、基础E2≥367pmol/L(100pg/ml)时,卵巢反应更差,即使FSH﹤15IU/L,也无妊娠可能。 3、监测卵泡成熟和卵巢过度刺激综合征(OHSS)的指标①促卵泡排出:促超排卵治疗时,当卵泡≥18mm,血E2达1100pmol/L (300pg/ml)时,停用HMG,当日或于末次注射HMG后24~36小时注射HCG10000IU。②E2﹤3670pmol/L(1000pg/ml),一般不会发生OHSS。③E2﹥9175pmol/L(2500pg/ml),为发生OHSS的高危因素,及时停用或减少HMG用量,并禁用HCG支持黄体功能,可避免或减少OHSS的发生。④E2﹥14800pmol/L(4000pg/ml)时,近100%发生OHSS,并可迅速发展为重度OHSS。PRL PRL由腺垂体嗜酸性的PRL细胞合成和分泌。PRL分泌不稳定,情绪、运动、性交、饥饿及进食均可影响其分泌状态,而且随月经周期有较小的波动,具有与 睡眠有关的节律性;入睡后短期内PRL分泌增加,下午较上午升高。因此,根据这种节律分泌特点,应在上午9~10时空腹抽血。PRL显著升高者,一次检查 即可确定;PRL轻度升高者,应进行第二次检查,不可轻易诊断高泌乳素血症(HPRL)而滥用溴隐亭治疗。PRL≥25ng/ml或高于本单位检验正常值为HPRL。PRL﹥50ng/ml,约20%有泌乳素瘤。PRL﹥100ng/ml,约50%有泌乳素瘤,可选择性做垂体CT或磁共振。PRL﹥200ng/ml,常存在微腺瘤,必须做垂体CT或磁共振。PRL降低:席汉综合征、使用抗PRL药物如溴隐亭、左旋多巴、VitB6等。T PCOS患者T呈轻度到中度升高;卵巢或肾上腺有分泌雄激素的肿瘤及多毛症T升高。
卫生部发布性早熟诊疗指南(试行) 一、定义 性早熟(precocious puberty)是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程,直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH),激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。 二、病因(一)中枢性性早熟1.中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。2.由外周性性早熟转化而来。3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。4.不完全性中枢性性早熟,是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。女孩以ICPP为多,占CPP的80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。 (二)外周性性早熟1.按第二性征特征分类:早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。2.常见病因分类2.1女孩 (1)同性性早熟(女孩的第二性征):见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。 (2)异性性早熟(男性的第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。2.2男孩(1)同性性早熟(男性第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症(较常见)、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。(2)异性性早熟(女性第二性征):见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。三、临床表现和诊断依据(一)中枢性性早熟1.第二性征提前出现(符合定义的年龄),并按照正常发育程序进展,女孩:乳房发育,身高增长速度突增,阴毛发育,一般在乳房开始发育2年后初潮呈现。男孩:睾丸和阴茎增大,身高增长速度突增,阴毛发育,一般在睾丸开始增大后2年出现变声和遗精。2.有性腺发育依据,女孩按B超影像判断,男孩睾丸容积≥4 ml。3.发育过程中呈现身高增长突增。4.促性腺激素升高至青春期水平。5.可有骨龄提前,但无诊断特异性。不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性乳房早发育,表现为只有乳房早发育而不呈现其他第二性征,乳晕无着色,呈非进行性自限性病程,乳房多在数月后自然消退。(二)外周性性早熟1.第二性征提前出现(符合定义的年龄)。2.性征发育不按正常发育程序进展。3.性腺大小在青春前期水平。4.促性腺激素在青春前期水平。四、诊断流程和辅助检查(一)确定中枢性或外周性性早熟,除按临床特征初步判断外,需作以下辅助检查:1.基础性激素测定。基础促黄体生成激素(LH)有筛查意义,如LH<0.1 IU/L提示未有中枢性青春发动,LH>3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进行激发试验。β-HCG和甲胎蛋白(AFP)应当纳入基本筛查,是诊断分泌HCG生殖细胞瘤的重要线索。雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意义。2.促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。(1)方法:以GnRH 2.5-3.0μg/kg (最大剂量100μg)皮下或静脉注射,于注射的0、30、60和90min测定血清LH和卵泡刺激素(FSH)水平。(2)判断:如用化学发光法测定,激发峰值LH>3.3-5.0 IU/L是判断真性发育界点,同时LH/FSH比值>0.6时可诊断为中枢性性早熟。目前认为以激发后30-60min单次的激发值,达到以上标准也可诊断。如激发峰值以FSH升高为主,LH/FSH比值低下,结合临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期,后者需定期随访,必要时重复检查。3.子宫卵巢B超。单侧卵巢容积≥1-3ml,并可见多个直径≥4 mm的卵泡,可认为卵巢已进入青春发育状态;子宫长度>3.4-4cm可认为已进入青春发育状态,可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高。但单凭B超检查结果不能作为CPP诊断依据。4.骨龄。是预测成年身高的重要依据,但对鉴别中枢和外周性无特异性。(二)病因学诊断1.中枢性性早熟病因诊断:确诊为中枢性性早熟后需做脑CT或MRI检查(重点检查鞍区),尤其是以下情况:(1)确诊为CPP的所有男孩。(2)6岁以下发病的女孩。(3)性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。2.外周性性早熟病因诊断:按照具体临床特征和内分泌激素初筛后进行进一步的内分泌检查,并按需做性腺、肾上腺或其他相关器官的影像学检查。如有明确的外源性性甾体激素摄入史者可酌情免除复杂的检查。五、治疗(一)中枢性性早熟治疗目标为抑制过早或过快的性发育,防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题(如早初潮);改善因骨龄提前而减损的成年身高也是重要的目标。但并非所有的ICPP都需要治疗。GnRH类似物(GnRHa)是当前主要的治疗选择,目前常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。1.以改善成年身高为目的的应用指征:(1)骨龄大于年龄2岁或以上,但需女孩骨龄≤11.5岁,男孩骨龄≤12.5岁者。(2)预测成年身高:女孩<150cm,男孩<160cm。(3)或以骨龄判断的身高SDS<-2SD(按正常人群参照值或遗传靶身高判断)。(4)发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长>1。2.不需治疗的指征:(1)性成熟进程缓慢(骨龄进展不超越年龄进展)而对成年身高影响不显者。(2)骨龄虽提前,但身高生长速度亦快,预测成年身高不受损者。因为青春发育是一个动态的过程,故对每个个体的以上指标需动态观察。对于暂不需治疗者均需进行定期复查和评估,调整治疗方案。3.GnRHa剂量:首剂80-100μg/kg,最大量3.75mg;其后每4周注射1次,体重≥30kg者,曲普瑞林每4周肌注3-3.75mg。已有初潮者首剂后2周宜强化1次。但需强调的是,维持剂量应当个体化,根据性腺轴功能抑制情况而定(包括性征、性激素水平和骨龄进展),男孩剂量可偏大。对按照以上处理性腺轴功能抑制仍差者可酌情缩短注射间歇时间或增量。不同的GnRHa缓释剂都有效,产品选择决定于医生用药习惯和患者接受程度(如更接受肌肉或皮下注射)或当地产品供应情况。4.治疗监测和停药决定:治疗过程中每3-6个月测量身高以及性征发育状况(阴毛进展不代表性腺受抑状况);首剂3-6个月末复查GnRH激发试验,LH峰值在青春前期水平提示剂量合适。其后对女孩需定期复查基础血清雌二醇(E2)和子宫、卵巢B超;男孩需复查基础血清睾酮浓度以判断性腺轴功能抑制状况。每半年复查骨龄1次,结合身高增长,预测成年身高改善情况。对疗效不佳者需仔细评估原因,调整治疗方案。首次注射后可能发生阴道出血,或已有初潮者又见出血,但如继后注射仍有出血时应当认真评估。为改善成年身高的目的疗程至少2年,具体疗程需个体化。一般建议在年龄11.0岁,或骨龄12.0岁时停药,可望达最大成年身高,开始治疗较早者(<6岁)成年身高改善较为显著。但骨龄并非绝对的单个最佳依据参数,仍有个体差异。单纯性乳房早发育多呈自限病程,一般不需药物治疗,但需强调定期随访,小部分患儿可能转化为中枢性性早熟,尤其在4岁以后起病者。5.GnRHa治疗中部分患者生长减速明显,小样本资料显示联合应用重组人生长激素(rhGH)可改善生长速率或成年身高,但目前仍缺乏大样本、随机对照研究资料,故不推荐常规联合应用,尤其女孩骨龄>12岁,男孩骨龄>14岁者。有中枢器质性病变的CPP患者应当按照病变性质行相应病因治疗。错构瘤是发育异常,如无颅压增高或其他中枢神经系统表现者,不需手术,仍按ICPP药物治疗方案治疗。蛛网膜下腔囊肿亦然。(二)外周性性早熟按不同病因分别处理,如各类肿瘤的手术治疗,先天性肾上腺皮质增生症予以皮质醇替代治疗等。
据调查,国内七成家长不知道孩子矮小可能是由疾病引起的,还买保健品或增高器械来给孩子“助长”。对此,在这里提醒家长们,矮小症是一种疾病,查明病因后对症治疗才是根本。 矮小的病因多种多样,包括内分泌疾病、家族性矮小、体质性生长和发育延迟、染色体异常、严重营养缺乏和全身系统性疾病等等,其中,有一部分孩子患有生长激素缺乏症,是因为生长激素分泌不足而引起的生长障碍、身材矮小,以往被称为“垂体性侏儒症”。对于这些孩子,采用重组人生长激素治疗是唯一有效的措施。生长激素是脑垂体前叶分泌的一种蛋白质激素,是调控人体从出生到成人的正常生长和代谢所必需的物质,也是促进骨骼线性生长最重要的激素。 特别提醒,关注孩子的身高体重,家长们应该从孩子出生时就开始。不同时期的生长速率不同,建议家长每3个月给孩子量一次身高并记录,如果孩子在三岁以下婴儿每年长高少于7厘米、三岁至青春期前每年长高少于5厘米,或者青春期期间每年长高少于6厘米的,都可能说明孩子有生长迟缓的问题;如果女孩在8周岁男孩在9周岁出现第二性征,生长速率异常加速,孩子就可能有早熟的危险。 如果孩子生长速率过慢或异常加速,可及早到我门诊处就诊,祝福您的孩子健康快乐!
您知道吗,矮小是一种疾病?为什么营养良好还会长不高?为什么父母很高孩子也可能偏矮?身高是遗传决定的吗?现代医学长期临床研究已证明:决定身高的因素中遗传占三分之一,矮小本质上是种可以医治的疾病,必须引起家长的重视。很多孩子的身高为何被家长无意间耽误了呢?调查发现,97%的矮小儿童家长会认识到孩子身高偏矮,但只有1.6%的家长才意识到可能是由某些疾病引起的。家长对疾病认识不足,缺乏基本常识(如各年龄段的平均身高,病因)的占41.9%;不认为矮小是病,误认为是孩子晚长,以后会长高的占32.3%;知道要治疗,但药物费用太高,无法承担的占29%;相信补钙增高广告,给孩子买增高或保健药物的占16.1%;不重视孩子身高,没有定期给孩子检查的占12.9%;不知道孩子年龄段平均身高的家长占56.9%。接近半数的受访家长把孩子个子偏矮的原因归结于“晚发育”和“挑食偏食”。他们采取的方式有增加营养、加强体育锻炼、补充维生素片补钙和增加保健品等,甚至有超过60%的家长没采取任何措施来应对孩子矮小。大部分家长认为没有必要带孩子去医院做检查以确定身高偏矮的原因。同时,通过对全国范围内就诊的患儿数据统计,就诊儿童中生长激素缺乏症占46.4%,特发性矮小占27.0%。这些孩子完全可以通过用重组人生长激素药物进行有效治疗。矮小是疾病,其主要原因是体内分泌的生长激素的缺乏或分泌的生长激素活性不够。决定身高的因素中遗传基因只占三分之一,后天的环境条件占三分之二。对于这一类疾病如果不及早治疗,孩子成年后的最终身高可能仅在1.30米左右,即侏儒症。其次是性早熟、甲状腺功能减低、肾上腺皮质功能异常、特发性矮小以及小于胎龄儿、骨骼发育异常等疾病都能引起矮小。而从目前的医疗技术讲,如果在骨龄未愈合以前采取干预措施,是可以治疗的。对于矮小症的患儿,医生会根据不同病因采取有针对性的治疗,比如甲状腺素缺乏,只需口服甲状腺素片;如果是生长素缺乏,那么注射生长激素,也可以达到效果;对于性早熟,应用促性腺激素释放激素类药物,安全有效,可抑制性成熟,也能有效提高身高。所以,只要是家长能及早发现,并进行正规治疗,大多数孩子都能达到遗传身高。
序号通用名商品名剂型规格零售价(元)用法适用单位剂量1重组人生长激素注射液赛增(JintropinAQ)注射液30IU1235睡前皮下注射各种单位均可3注射用重组人生长激素赛增(Jintropin)粉针剂10IU186睡前皮下注射5/6.6/7.54注射用重组人生长激素赛增(Jintropin)粉针剂4.5IU122睡前皮下注射4.55注射用重组人生长激素赛增(Jintropin)粉针剂4IU112睡前皮下注射46注射用重组人生长激素赛增(Jintropin)粉针剂2.5IU77.9睡前皮下注射2.5
很多家长认为孩子不长个是因为晚长或缺乏营养,而辗转让孩子服用保健品、使用增高仪器来“长个”。这些都是非常不科学的,也往往因为如此而耽误了孩子的最佳治疗时机。巨额经济投入换来的是惨痛的教训,“保健品在增高方面无效!”事实上,矮小的病因多种多样,有内分泌疾病、家族性矮小、体质性生长和发育延迟、染色体异常等等,其中,有一部分孩子患有生长激素缺乏症,是由生长激素分泌不足而引起的生长障碍、身材矮小,以往被称为“垂体性侏儒症”。对于这些孩子,采用生长激素注射是有效的治疗措施。把握时机诊治矮小,及时干预可达“理想身高”不论男女,判定儿童矮小有一条黄金分界线,那就是4岁。4岁左右,人体内生长激素、甲状腺素已基本形成,饮食、睡眠习惯逐渐形成,从身材上可以看出是否存在缺陷,这些条件对今后的生长发育都起着决定性的作用。建议家长每2个月给孩子量一次身高,如果生长速率过慢,就需要及时看医生了。骨发育尚未完成的矮小孩子,通过合理的生长激素治疗和调节,是完全可以长高的。生长激素的治疗越早进行效果越好。国内70%的孩子11岁-16岁才开始接受矮小治疗。而由美国国家合作生长发育研究(NCGS)数据显示,国外59%的孩子是在6岁-10岁开始接受矮小治疗,这与中国父母常过度寄希望于发育期有关。在儿童期,对孩子的矮小没有引起足够的重视,等到发现问题,往往孩子的骨垢已经闭合或接近闭合,已失去了纠正的时间。因此,一旦发现孩子矮小应及时带孩子到儿科内分泌科进行科学检查,以免留下终身遗憾。根据中国流行病学及人口推算,矮小症患病率正为3%以上,中国有800万矮小症患者,并且这个数字正以每年16.7万人的速度增长。2007年上海市针对中小学生的调查发现,青少年患病率为3.77%,8成以上的家长对青少年肥胖及所带来的疾病比较关注,但对儿童矮小所带来的危害却缺乏必要的认识。矮小的孩子很多存在个性、自尊心、自信心及社交能力等心理行为方面问题,甚至于有一半的孩子会发生抑郁症。这些数字提醒我们,儿童矮小症应该早发现早治疗,及时干预才能成就梦想的高度。
马鞍山市儿童医学中心 人生长激素是脑垂体前叶分泌的一种激素,是体内最重要的促进生长的激素。儿童身高的增长主要是通过长骨骨干与骨骺之间的软骨板中的细胞分裂增殖实现的, 生长激素)对软骨细胞的分裂增殖具有显著的促进作用。基因重组人生长激素应用于临床已有20多年的经验,在治疗小儿矮小症方面的疗效得到充从分肯定,其治疗适应症也逐渐扩大,主要包括如下几种疾病。 一、生长激素缺乏症(GHD): GHD是由于各种原因导致垂体生长激素分泌不足所致的身材矮小,是儿童矮小症的主要原因,是生长激素的最佳适应症。治疗方法:开始剂量为每天0.1~0.14 IU /kg。开始治疗时间年龄宜早,生长激素对GHD患儿的促生长作用具有剂量依赖性,在治疗的前两年身高增长为10~12cm /年,随后生长速率减慢,一般保持在7~8 cm /年,若每3个月增长速度小于2cm,可增加剂量至每天0.15IU /kg。处于青春期,身材又较矮的GHD患儿可联合使用促性腺激素释放激素类似物,抑制骨龄加速,延长患儿骨骺闭合的时间,增加生长激素使用的时间,可取得更好的效果。生长激素的治疗效果与生长激素缺乏的程度、治疗开始的年龄、疗程、遗传身高及个体对生长激素的敏感性有关。 二、特发性矮小症 : 特发性矮小症是指因目前尚无可认知的原因引起的身材矮小,包括正常变异性矮小(包括家族性矮小、体质性生长青春期延迟) 、部分生长激素不敏感等。生长激素治疗方法: 特发性矮小症患儿由于自身并不缺乏生长激素,所以使用剂量较GHD患者大,一般为每天0.15 ~0.20IU /kg,治疗 3个月观察疗效,有效者继续治疗。青春期可联合使用促性腺激素释放激素类似物,延缓性激素对骨龄的加速,延长生长激素使用时间。 三、性早熟患者伴矮小症:性早熟患者常引起成年终身高低于遗传靶身高,尤其是矮小症患者。所以部分性早熟患者需要用生长激素治疗,剂量:每天0.15 ~0.20IU /kg,可与促性腺激素释放激素类似物联合使用,或单独使用。 四、Turner综合征: 又称先天性卵巢发育不全,是由于全部或部分体细胞中一条X染色体完全或部分缺失或结构畸变所致,部分患者伴有生长激素缺乏。生长激素治疗方法:生长激素治疗Turner综合征原则为及时诊断,尽早治疗,年龄越小疗效越好。伴有生长激素缺乏者使用剂量同生长激素缺乏症,不伴有生长激素缺乏者,需要剂量较大:每天0.15 ~0.20IU /kg,至骨龄12岁可加用雌激素治疗。 五、小于胎龄儿:是指出生体重或身长小于同胎龄正常小儿体重或身长的2SD以下。SGA在生后出现自发的追赶生长,多在2岁能赶上正常的同龄小儿,约10%的SGA 在儿童和成年后身高仍低于2SD,若2岁时仍矮小需要生长激素治疗。生长激素治疗方法:剂量为每天0.15~ 0.20IU/kg,追赶上正常同龄儿身高后停药观察,若停药后生长速度减慢,可继续使用生长激素治疗。 六、Prader-Williy综合征: Prader-Williy综合征是由于父源性印迹SNRPN基因和其他一些基因缺失引起的一种综合征,表现为身材矮小、重度肥胖、肌张力低、智力发育障碍和性腺发育不良。生长激素治疗方法:剂量为每天0.15~ 0.20IU/kg,观察疗效。 七、Noonan综合征:Noonan综合征是常染色体显性遗传病,特征为身材矮小、先天性心脏缺陷和特殊面容及体征,包括眼距宽,向下斜视,三角脸,颈蹼、短颈,低耳位,胸部畸形(胸廓狭窄或胸骨内陷) 。生长激素治疗方法:剂量为每天0.15~ 0.20IU/kg,观察疗效。 八、幼年特发性关节炎:最近有研究表明,接受糖皮质激素治疗幼年型关节炎患儿,使用生长激素治疗有效,与既往报道不同,故对于患特发性关节炎的矮小症患儿可试用生长激素治疗,剂量:每天0.15~ 0.20IU/kg,3个月为一疗程,有效者继续治疗。 生长激素治疗过程中应随访观测,一般可3个月随访1次。项目包括每3个月测身高、体重、类胰岛素样结合因子-I和类胰岛素样结合因子结合蛋白-3、血糖及肝功能;甲状腺激素第一个疗程结束检测,若正常以后不需要检测。若降低,按甲减治疗随访;骨龄检测,发育前期每年测一次,青春发育期每半年1次。 停药时间:至发育期后生长激素治疗过程中身高增长率每年不足 2 cm,骨龄男孩16岁、女孩15岁时可以停药。
孩子个子高矮,除了遗传、营养等因素,心理因素也很重要,有些父母离异或是长时间不在孩子身边,由于缺少父母关爱而患上了“心因性矮小症”。 ●案例 陈女士和丈夫都是商人,平时生意忙比较少时间管教儿子,打算把11岁儿子送到国外去接受良好的教育,心想也是对儿子的一种弥补,但是儿子毕竟年纪还小,死活不愿意离开父母到国外去学习,最后陈女士还是把儿子送出去了。可是这一年里儿子很不开心,感觉就是爸爸妈妈不要他了,电话里经常吵着要回来,结果这一年一点没长个,性格也变得内向,不大说话。后来陈女士找到专家咨询,怀疑孩子是心理有问题了,很可能因此造成他生长发育有了障碍。 ●分析心因性矮小症病因据心理专家介绍,“心因性矮小症”是指孩子缺乏父母的爱抚,精神上受到压抑,致使孩子生长发育产生了障碍而出现的矮小症。很多离异或者家庭环境恶劣的孩子生长发育会比较慢。爱抚的缺乏、精神上的压力和心灵的创伤都会导致神经、体液、内分泌等功能紊乱,致使生长激素、甲状腺素等有助于长高的激素分泌减少,从而引起孩子的生长发育障碍。 留守儿童中发病较多 心因性矮小症是近年来在欧美等地区儿童疾病中发病率较高的一种新的“流行病”。这种疾病的出现,与特殊的社会环境———离婚率高有着密切的关系,此外部分常年不在父母身边、由祖父母带大的孩子,也容易出现这样的情况。 据了解,我国每年矮小症患者当中大概2%的孩子得的就是心因性矮小症,大多是父母在外打工,由祖父母抚养,但因为对身高影响不大或家人没重视,治疗的人并不多。 父母关爱是最好的“增高剂” “心因性矮小症是可逆的,当孩子的心理负担卸去,还能正常长个。”心理专家表示,很多家长在发现孩子矮小后,首先关注的往往是营养和疾病因素,给孩子补这个补那个,其实孩子需要的也许只是父母的关心、减轻作业负担、保证充足的睡眠和运动。父母的关爱是最好的“增高剂”,一旦发现孩子得了这个病,并不需要马上用药,可能通过心理辅导、父母的充分关爱和适当的运动就能好转。
正常儿童的青春发育 正常青春发育年龄:女孩一般从10岁开始到18岁左右,男孩从13岁开始到20岁左右。 正常青春期发育特点:儿童进入青春期以后,体格生长突然加快,体重、身高增长幅度加大,同时生殖系统发育趋向成熟,性征逐渐明显,女孩表现为乳房发育,随后出现阴毛、腋毛及月经初潮,男孩则表现为睾丸和阴茎增大,可有排精,随后出现喉结,声音变粗,长出胡须、阴毛和腋毛等。 怎样才是性早熟? 如果女孩在8岁以前、男孩9岁以前出现上述性征发育,或女孩月经初潮发生在10岁以前即可诊断 为性早熟。 性早熟有什么危害? 身材矮小 由于患儿骨骼生长加速,骨骺提前闭合,影响成年身高。 影响心理发育 由于患儿青春期提前,而智力和性心理尚不成熟,容易发生社会问题,并 给长造成精神上和生活上的负担。 性早熟为什么会引起身材矮小? 性早熟发生时,由于性激素提前大量分泌,促使孩子身高加速生长,短期内会使孩子的身高暂时 比正常儿童高,但性激素同时使骨骼生长加速,骨骺会提前融合,从而缩短了青春期生长的年限 限,在未达到正常成人身高以前就停止生长了,导致性早熟儿童成年身材矮小。 性早熟应该怎样治疗? 性早熟治疗的目的是改善成年身高为核心,还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。 一般应用GnRH类似物(GnRHa)治疗。但是,治疗半年后生长速率一般会回落至青春期前水平, (5厘米/年左右),部分患儿在治疗1-2年后生长速率<4厘米/年,此时GnRHa继续治疗将难以改善 其成年期身高近年国际上多采用GnRHa和重组人生长激素(rhGH)联用以克服生长减速。
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):一个月左右无我的女孩8岁4个月了,最近发现她的了两边乳房有硬块,伴有肿大,没有疼痛感,是性早熟吗?我应该带她看什么科诊治我应该带她看什么科诊治 马鞍山市人民医院儿科李伟:建议到儿童医院小儿内分泌专科就诊,进行相关检查。按照卫生部性早熟诊治指南,女童在8岁前出现第二性征,可考虑性早熟。你女儿属于正常发育偏早。 患者:谢谢,我们的市医院没有小儿内分泌专科,到内分泌专科就诊可以吗 马鞍山市人民医院儿科李伟:成人内分泌专科不一定会看儿童性早熟的,建议到大一点的儿童医院就诊。 患者:非常感谢