Von Hippel-Lindau 综合征VHL综合(zong1 he2)征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又称“希佩尔- 林道综合征”)为临床十分(wei4 lin2 chuang2 shi2 fen1)罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征 其致病基因位于染色体3P25-P26 表现为多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群基本病变是成血管细胞瘤,包括中枢神经系统血管母细胞瘤、内脏肿瘤和囊肿等。1904年 德国眼科医生Von Hippel首次报告2 例罕见的有家族遗传病史的视(li han jian de you jia zu yi chuan bing shi de shi)网膜血管母细胞瘤病例。1927年 瑞典眼科医生Arvid Lindau指出小脑和视网膜血管瘤仅为中枢神经系统血管瘤病变的一部分,并具有遗传性。还可同时累及肾和胰腺;其后又发现此类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊腺瘤。1964年 Melmon和Rosen首次将中枢神经系统血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病正式命名为“Von Hippel-Lindau 综合征”,简称VHL综合征。发病率:1/3.6万~l/4.55万平均发病年龄:为26.23~30.89岁,中位存活年龄:49岁。分享到发表于:2010-02-04 20:49我要咨询申龙俊大夫
脑性耗盐综合征Cerebral salt-wasting syndrome 是一种较罕见的以低钠血症和脱水为主要特征的综合征,多由神经系统损伤或肿瘤引起。现认为脑性耗盐综合征的低钠血症是由下丘脑内分泌功能紊乱所导致的肾脏排钠过多引起,最早于1950年由Peters、Welt等人阐述。[1] 连云港市第一人民医院神经外科陈军症状 CSWS的主要症状及表现是多尿(成人24小时排尿大于2.5L)、口渴并要求多摄入盐分,脱水以及自主神经功能异常,患者通常有自发的多饮多盐饮食表现。其它症状可有肌痉挛疼痛,眩晕,精神紧张、恐慌,心动过速或过缓,并有低血压或直立性低血压,并可导致晕厥。其他与自主神经功能异常相关的症状包块:头痛、面色苍白或潮红、便秘或腹泻、恶心呕吐、返酸、视物不清、神经性麻木或刺痛、喘息、胸痛等等[2]。 CSWS与SIADH的鉴别诊断病因及诊断 脑性耗盐综合征通常由大脑外伤、肿瘤、血肿等引起。脑性耗盐综合征通常需要通过排除性诊断确诊,而且有时常与抗利尿激素分泌失调综合征异常(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone ,SIADH)所引起的低钠血症表现难于鉴别。二者最主要的区别在于CSWS患者的血容量通常是减低的,而SIADH患者的血容量通常偏高。尿钠低于100mmol/L(100mEq/L)的情况SIADH较CSWS更常见。如果在对患者限制液体摄入时血钠有升高的趋势时,通常考虑是SIADH[3]。 治疗 CSWS通常于颅脑损伤后一周左右的时间出现,并可与2-4周内自行缓解,在部分病患中可持续数月,数年甚至终身。CSWS的治疗通常需要积极的提高液体和氯化钠的摄入。有报道称氢化可的松会加重低钠血症[4]。
颅骨凹陷性骨折临床路径一、颅骨凹陷性骨折临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为颅骨凹陷性骨折(ICD-10:S02.902)行颅骨凹陷性骨折整复术或颅骨钛板、硅胶板、有机玻璃修补术(ICD-9-CM-3:02.02-02.06)。连云港市第一人民医院神经外科陈军(二)诊断依据。根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)、《临床技术操作规范-神经外科分册》(中华医学会编著,人民军医出版社)、《王忠诚神经外科学》(王忠诚主编,湖北科学技术出版社)、《神经外科学》(赵继宗主编,人民卫生出版社)。1.临床表现:(1)病史:多有头部外伤病史;(2)头皮血肿:在受力点有头皮血肿或挫伤;(3)局部下陷:急性期可检查出局部骨质下陷;(4)局灶性症状:当骨折片下陷较深时,可刺破硬脑膜,损伤及压迫脑组织导致偏瘫、失语和/或局灶性癫痫等相应症状。2.辅助检查:(1)头颅X线平片:包括正位、侧位和骨折部位切线位平片,后者可显示骨折片陷入颅内深度;(2)头颅CT扫描(含骨窗像):凹陷骨折征象,平扫可除外有无继发颅内异常;(3)血常规。(三)选择治疗方案的依据。根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)、《临床技术操作规范-神经外科分册》(中华医学会编著,人民军医出版社)、《王忠诚神经外科学》(王忠诚主编,湖北科学技术出版社)、《神经外科学》(赵继宗主编,人民卫生出版社)。1.颅骨凹陷性骨折诊断明确,骨折凹陷深度>1cm,临床出现局灶性症状或颅内压增高症状者,需行凹陷骨折整复术:较固定的凹陷骨折,采用凹陷四周钻孔、铣(或锯)下骨瓣,将其整复成形再复位固定;粉碎性凹陷骨折,手术摘除游离骨片,保留带有骨膜的骨片,缩小日后需修补的面积,需向家属交待病情及围术期可能出现的并发症。2.大静脉或静脉窦处的凹陷性骨折,如无明显临床症状,即使下陷较深仍可观察,待充分准备后择期手术;重要功能区的凹陷骨折,当骨折片压迫导致神经功能障碍,如偏瘫、癫痫等,应行骨片复位或清除术。3.合并脑损伤或凹陷面积大,导致颅内压增高、CT显示中线结构移位、出现脑疝征象者,行开颅去骨瓣减压术。4.开放性粉碎性凹陷性骨折者,行手术清创及骨片清除术。5.手术风险较大者(高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病),需向患者或家属交待病情;如不同意手术,应当充分告知风险,履行签字手续,并予严密观察。6.对于严密观察、保守治疗的患者,如出现颅内压增高征象应行急诊手术。(四)标准住院日为9天。(五)进入路径标准。1.第一诊断符合ICD-10:S02.902颅骨凹陷性骨折疾病诊断编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。3.当患者双侧瞳孔散大,自主呼吸停止1小时以上,或处于濒死状态,不进入此路径。(六)术前准备(适于急诊手术)。1.必需的检查项目:(1)血常规、尿常规,血型;(2)凝血功能、肝肾功能、血电解质、血糖、感染性疾病筛查(乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒等);(3)心电图、胸部X线平片;(4)头颅CT扫描(含骨窗像)。2.根据患者病情,建议选择的检查项目:(1)颈部CT扫描、X线平片;(2)腹部B超;(3)年龄>65岁的患者,行心肺功能评估、超声心动图。(七)预防性抗菌药物选择与使用时机。按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2004〕285号)选择用药。根据伤口有无污染和感染决定抗菌药物使用时间。(八)手术日为入院当天行急诊手术。1.麻醉方式:全身麻醉。2.手术方式:颅骨凹陷性骨折整复术或颅骨钛板、硅胶板、有机玻璃修补术。3.手术内置物:颅骨、硬脑膜修复材料、颅骨固定材料等。4.术中用药:抗菌药物、脱水药。5.输血:根据手术失血情况决定。(九)术后住院恢复≤8天。1.必须复查的检查项目:术后当日和术后第7天复查头颅CT(加骨窗像)(如患者病情发生急剧变化,随时安排复查);血常规、尿常规、肝肾功能、血电解质。2.根据患者病情,建议可选择的检查项目:头颈部MRI、胸腹部X线平片、腹部B超。3.术后用药:抗菌药物、脱水药,有严重脑挫裂伤者可使用抗癫痫药7天。(十)出院标准。1.患者病情稳定,体温正常,手术切口愈合良好;生命体征平稳。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。(十一)变异及原因分析。1.术后继发其他部位硬脑膜外血肿、硬脑膜下血肿、脑内血肿、脑挫裂伤和颅内高压等,严重者需要再次开颅手术,导致住院时间延长,费用增加。2.术后切口、颅骨或颅内感染,内置物排异反应,出现严重神经系统并发症,导致住院时间延长与费用增加。3.伴发其他疾病需进一步诊治,导致住院时间延长。4.非急诊患者不纳入本路径。二、颅骨凹陷性骨折临床路径表单适用对象:第一诊断为颅骨凹陷性骨折(ICD-10:S02.902)行颅骨凹陷性骨折整复术或颅骨钛板、硅胶板、有机玻璃修补术(ICD-9-CM-3:02.02-02.06)。患者姓名:性别:年龄:门诊号:住院号:住院日期:年月日出院日期:年月日标准住院日:9天时间住院第1日(手术当日)住院第2日(术后第1天)主要诊疗工作o病史采集,体格检查,完成病历书写o相关检查o上级医师查看患者,制订治疗方案,完善术前准备o向患者和/或家属交代病情,签署手术知情同意书o安排急诊手术o术后观察切口敷料情况;观察神经功能恢复情况o完成手术记录及术后记录o向患者及其家属交待手术情况及术后注意事项o临床观察神经功能恢复情况o伤口换药,观察伤口敷料情况o复查术后头颅CTo复查血常规及血生化o完成病程记录重点医嘱长期医嘱(术前):o术前禁食水临时医嘱(术前):o备皮o抗菌药物皮试o急查血常规、凝血功能、肝肾功能、血电解质、血糖,感染性疾病筛查o头颅X线平片、CT扫描o心电图、胸部X线平片长期医嘱(术后):o一级护理o禁食水o生命体征监测o术中用抗菌药物o补液治疗临时医嘱(术后):o根据病情需要下达相应医嘱长期医嘱:o一级护理o术后流食o补液治疗o生命体征监测o抗菌药物o抗癫痫治疗(酌情)临时医嘱:o头颅CTo血常规o肝肾功能+电解质o换药主要护理工作o入院护理评估及宣教、手术前宣教o观察患者一般状况及神经系统状况o观察记录患者神志、瞳孔、生命体征o完成术前准备o遵医嘱给药o术后心理护理及生活护理o完成护理记录o观察患者一般状况及神经系统功能恢复情况o观察记录患者神志、瞳孔、生命体征以及手术切口有无渗血渗液o遵医嘱给药o预防并发症护理o术后心理、基础护理o遵医嘱留取化验标本,监测指标变化o完成护理记录病情变异记录o无o有,原因:1.2.o无o有,原因:1.2.护士签名医师签名时间住院第3日(术后第2天)住院第4日(术后第3天)住院第5日(术后第4天)主要诊疗工作o临床观察神经功能恢复情况o完成病程记录o拔除引流(酌情)o伤口换药(根据有无引流定)o临床观察神经功能恢复情况o完成病程记录o停抗菌药物o临床观察神经功能恢复情况o上级医师查房o完成病程记录重点医嘱长期医嘱:o普食o一级护理临时医嘱:o根据病情需要下达相应医嘱长期医嘱:o普食o一级护理临时医嘱:o根据病情需要下达相应医嘱长期医嘱:o普食o一级护理临时医嘱:o根据病情需要下达相应医嘱主要护理工作o观察患者一般状况及神经系统功能恢复情况o观察记录患者神志、瞳孔、生命体征以及手术切口有无渗血渗液o预防并发症护理o完成用药及术后宣教o术后心理、基础护理o完成护理记录o观察患者一般状况及神经系统功能恢复情况o观察记录患者神志、瞳孔、生命体征以及手术切口有无渗血渗液o预防并发症护理o术后心理、基础护理o根据患者病情需要完成护理记录o观察患者一般状况及切口情况o观察神经系统功能恢复情况o预防并发症护理o协助患者进行肢体活动o根据患者病情需要完成护理记录病情变异记录o无o有,原因:1.2.o无o有,原因:1.2.o无o有,原因:1.2.护士签名医师签名
一、 关于急性呼吸窘迫综合征(ARDS)定义及诊断标准的进展成人呼吸窘迫综合征(Adulte respirator distress syndrome,ARDS)的命名起自1971年,沿用了20年。1992年美国胸病学会(ATS)和欧洲危重病学会(ESICM)联合召开讨论会,共同建议将ARDS中的A改为Acute(急性),并建议将该综合征划分为急性肺损伤(ACUTE lung injury,ALI)和ARDS(Acute respirator distress syndrome,ARDS)两部分,前者反映该综合征的病生理过程,后者为其最严重阶段。1992年欧美联席会议推荐诊断标准如下:ALI:(1)急性起病;(2)低氧血症,PAO2/FiO2≤300 mm Hg;(3)胸片显示双肺浸润阴影;(4)肺动脉嵌入压(PAWP)≤18 mm Hg,或临床除外心源性因素。ARDS:(1)低氧血症,PAO2/FiO2≤200 mm Hg;(2)其他标准同ALI。1999年我国中华医学会呼吸学会在昆明召开的“全国呼吸衰竭大会”,一致同意上述诊断标准,但增加了一项“应具有发病的高危因素”(见病因分类)。2000年由中国病生理学会危重病医学专业委员会召开的第四届全国危重病医学会议(ICU 2000)亦推荐应用上述欧美共识标准。二、 ALI/ARDS病因分类与预后关系 近年认识到不同病因所致的ALI/ARDS预后不同,大都主张分为直接肺损伤和间接肺损伤两大类:(1)直接肺损伤因素:常见为肺炎、胃内容物吸入;少见为肺挫伤、脂肪栓塞、淹溺肺栓子切除或肺移植后的再灌流性肺水肿等。(2)间接肺损伤因素:常见为脓毒症、严重创伤伴休克及大量输血液;少见为心肺转流、急性胰腺炎、输注血液制剂等。其中脓毒症造成ALI和ARDS的机率最高,约达40%,伴有其他疾病的患者发生ALI和ARDS的机率亦增多。如:酗酒、慢性肺部疾病及血液pH降低等。 三、药物治疗进展 1.限制液体:动物实验证实,降低左房压可以减轻肺水肿程度。某些临床研究亦支持这一论点。限制液体的目标应是在能提供充分的全身灌注,保持酸碱平衡和肾功能前提下达到的最低水平的血管内容量。若限制静脉内容量后不能维持全身灌流,则应给予液体。目前美国国立卫生研究院(NIH)急性呼吸窘迫综合征网已开始进行限制液体与血流动力学及对ARDS发病过程的影响进行大范围的共同研究。 2.肺表面活性物质的应用:肺表面活性物质替代治疗已成功的用于新生儿呼吸窘迫综合征患儿。但在成人患者中应用合成表面活性物质,未取得预期效果。目前正在进行含有重组表面蛋白的新制剂及改进吸入方式包括气管内滴入,支气管肺泡灌洗等的临床研究。 3.一氧化氮及其它血管扩张剂吸入:自1993报告吸入一氧化氮有效之后,许多国家应用结果显示疗效可疑,发现吸入NO治疗并不能降低死亡率及减少机械通气疗程。有研究表明此项治疗对氧合改善极小,亦不恒定,肺动脉压仅在治疗第一天略有降低,故目前国际上已再推荐使用该制剂治疗ALI/ARDS。目前认为该制剂可能在抢救难治性低氧血症方面起急救治疗作用。其它血管舒张剂包括硝普钠、肼屈嗪(hydralazine)、前列腺素E1和前列环素等亦被证实无效。 4.糖皮质激素及其它抗炎药物:临床应用表明在发生ALI/ARDS前或在病程早期应用这类药物无效。最近在2组经其它治疗未见效果的ARDS患者中取得令人鼓舞的结果:16例应用甲基泼尼松治疗者与8例对照组相比,不但有关ALI/ARDS的观察项目有所改善,而且脓毒症情况亦有好转。与对照组相比,甲基泼尼松治疗组肺损伤评分、PAO2/FiO2改善,MOF评分降低。目前NIH-ARDS网正在进行晚期ARDS患者应用类固醇治疗的研究中。 5.利多卡因对ALI的防治作用:近年,尤其是2000年又发现利多卡因尚具有明显地抑制中性粒细胞参与多个炎症反应环节(如趋化、粘附及呼吸爆发产生氧自由基等),减轻全身炎症反应,减轻胰酶引起的肺损伤,及抑制和减轻机体对内毒素的反应等。但由于利多卡因的扩血管作用,血药浓度不得超过5mg/L。有进一步研究的前景。 四、机械通气进展 机械通气是抢救ALI/ARDS最重要的对症治疗方法,因不同时期人们对该综合征的认识深度不同,故所采用的机械通气方式和所造成的“医源性伤害”亦不同。半个世纪以来通气模式经历了压力转换模式——容量转换模式——新的压力转换模式过程。这一过程既反映了人们对ALI/ARDS认识的不断深化,也极大程度地改变了ALI/ARDS的预后。 1.通气机导致肺损伤(VILI)及保护性肺通气:在ARDS肺CT扫描研究中发现ALI/ARDS时肺部病变分布不均,部分区域肺泡萎陷,部分区域保持正常通气,但这部分有通气功能的肺仅占全部肺的1/2~1/3,甚至1/4。从而提出了“婴儿肺”的新概念。上述发现使人们对某些应用机械通气治疗而病情反加剧的原因进行反思,认识到若将肺泡正常时的机械通气潮气量(10~12 ml/kg体重)施加到通气容量已明显降低的ALI/ARDS患者,必将造成通气肺泡的过度扩张。有研究证实这部分肺泡可能承担高达相当于40~48 ml/kg体重的潮气量。这种由机械通气产生的肺损伤不论在肺组织改变方面,还是在功能方面均难以与ALI/ARDS区别,称为通气机导致的肺损伤(VILI)。VILI的机制主要为相对或绝对的大潮气量通气引起的有通气功能肺泡的过度扩张。即肺容积伤(Volutrauma)。实验发现过度牵拉肺泡上皮细胞时,一方面可明显上调肺内炎症细胞及有关介质,另一方面功能残气量已极度减少的萎陷或不张的肺泡在较大正压通气下,必将反复发生开放萎陷过程。对萎陷肺泡施加的潮气量越大,所造成的肺泡吸、呼之间的容量差(即剪切力)亦越大,是肺泡进一步损害的另一重要物理原因。此外,机械通气所致毛细血管压力衰竭(Capillary stress failure)亦可使毛细血管通透性增加,加重肺水肿程度。上述认识,促使机械通气方式的改进及“保护性肺通气策略”的提出。 2.保护性通气包括以下几个要点:(1)低潮气量即将潮气量定在静态压力容量曲线(PV曲线)的上下拐点(UIP,LIP)之间。NIH建议以6 ml/kg体重作为机械通气的理想潮气量。(2)高PEEP的理想方法是将PEEP定于PV曲线的下拐点之上,但在无条件记录PV曲线的条件下,可先将PEEP设定在20cmH2o处,然后逐步每次下降2~3 cmH2o,并以PEEP下降2~3 cmH2o,无PaO2下降的PEEP值为最理想的PEEP值。低潮气量和高PEEP两者共同作用的结果,一方面可使重新开放的肺泡持续开放,另一方面使非通气区域肺泡重新开放,有人称这种方式为“肺开放”。(3)限制吸气压。吸气峰值压等于PEEP加上吸气-呼气压差。吸气-呼气压差通常为10~15 cmH2o,是提供潮气量的压力。若吸气峰值压>35cm,则潮气量有可能超过上拐点,可能造成肺泡损伤,故通常将吸气压上限限定于30~35 cmH2o之下。(4)允许性高碳酸血症:应用小VT和限制压力可使分钟肺泡通气量降低,并致PaCO2随之升高。只要PaCO2上升速度不是太快,肾脏有时间进行代偿,维持pH>7.20~7.25,则机体可以耐受,称为允许性高碳酸血症。若PaCO2增高过快,可采用以下方法增加CO2排出,包括适当增加通气频率,加用气管内吹气(TGI)以减少死腔等。 3.现代压力预设通气:(1)压力支持通气(PSV)又称吸气压力支持。基本工作原理为当患者吸气时,通气机提供恒定的气道压,以帮助克服吸气阻力和扩张肺脏。此种通气模式同步性能好。与控制通气相比,其气道峰压和平均气道压较低。应用PSV时,应调节两个参数,一为触发敏感度,另一为压力支持(PS)水平。触发敏感度通常定为-0.2 kPa,若应用了PEEP或患者存在内源性PEEP(PEEPi)时,则触发敏感度为PEEP(PEEPi)-(O2水平。常用的PSV水平为0.5~3.0 kPa。实施PSV要求患者有自主呼吸,故不宜用于中枢驱动受抑制或不稳定者。(2)压力控制通气(PCV):控制通气指患者的呼吸完全由通气机控制,PCV时气道内压力恒定有利于气体分布。PCV一般除用于呼吸中枢抑制、呼吸肌麻痹和心肺功能储备耗竭等情况外,常用于完成某些特殊的通气,如反比通气等。应用PCV时,常需应用镇定剂和/或肌松剂,以防自主呼吸与呼吸机的不协调。(3)压力控制-反比通气(PC-IRV)。正常呼吸和常规通气的吸气时间(Ti)/呼气时间(Te)大多为1∶1.5~2.5。若Ti/Te≥1即为反比通气(IRV)。理论上IRV有以下优点:1)Ti延长使吸气峰压降低。2)增加肺脏功能残气量。3)Te缩短气道产生PEEP,有利于萎陷肺泡复张,改善氧合。但临床应用效果不理想,且有诸多不良反应。包括静脉回心血量、心排血量等的降低。一般认为反比通气I/E不得大于1.5∶1。(4)比例辅助通气(PAV)。它能按患者瞬间吸气努力成比例地提供同步压力辅助。PAV的特点是呼吸机适应患者,其输送的压力系按患者用力程度成比例地扩增。如PAV为3∶1,即吸气气道压1/4由呼吸肌运动产生,3/4由呼吸机提供。此种方式人机协调最为理想。(5)气道压力释放通气(APRV)。APRV)系在呼气回路上增加二个活瓣,其中的压力释放活瓣与定时器相连。进行APRV)时,该活瓣开放,气体逸出,导致气道压下降、呼气加大、功能残气量减少、二氧化碳呼出增多。这些新的通气模式尚需更多的临床观察。 五、与呼吸机通气有关的其他疗法 1. 俯卧体位:在机械通气治疗下,此种体位可 增加患者背侧肺泡膨胀,从而改善氧合,临床观察表明对早期ALI/ARDS患者效果较好,发病后期者效果差或无效。俯卧位时机和时间各家报告差异较大。一般认为若PAO2/FiO2<60 mmHg,应即开始俯卧位治疗8h以上。 2. 套餐式治疗:近年来有作者提出若在肺保护通气(LPVS)的基础上辅加若干其它有效方法,可提高ALI/ARDS的治疗效果,并称之为“套餐式治疗”。该疗法包括LPVS(VT 5~7ml/kg,PIP<35cm;PEEP 12~15cmH2o、俯卧位(每次2 h)、脱水(利尿剂或连续静-静脉血滤)和吸入NO(5~20PPm)。3.持续扩张(SI)法:为1999年后提出的新方法,原则是先用30~50 cmH2o持续扩张数10秒至1~2 min,然后用高PEEP(20 cmH2o左右),低潮气量(6 mg/kg)通气。初步观察效果甚佳。
神经内窥镜下三叉神经根解剖与三叉神经血管减压术山东大学齐鲁医院神经外科 刘玉光 吴承远 王宏伟一、前言与历史用最小的创伤,获得最大的治疗效果是每一位神经外科医师所追求的目标,也是当今世界上神经外科发展的方向与趋势。1986年Giffith总结了神经外科内窥镜应用经验并正式提出“内窥镜神经外科学”概念。1992年,德国菲利普斯大学的Hellwig和Bauer教授正式提出并命名为微侵袭神经外科学 。内窥镜神经外科又被描述为“锁孔入路”,言外之意不是“越小越好”,而是“越小越安全”。1994年,阿拉巴马大学Guthrie教授声称:电视内窥镜—21世纪的神经外科。1995年Gerazten等提出微侵袭神经外科手术必须满足5个独特的标准:必须比现行的技术创伤小,同时又安全;其疗效要类似或优于标准技术;康复时间更短;必须成本效益较高;该技术必须对多数外科医师切实可行(包括需要的手术技能水平及新设备能负担的起)。1998年Hopf将内窥镜神经外科技术分为:内窥镜神经外科;内窥镜辅助显微神经外科;内窥镜控制的显微神经外科。内窥镜手术是一种古老的手术,桥脑小脑角内窥镜技术早期主要是用于治疗桥脑小脑角功能性疾病,例如三叉神经后根切断术治疗三叉神经痛和前庭神经切断术治疗眩晕等。1909年第十六届国际医学代表大会上已有关于应用内窥镜进行三叉神经根切断的报告;1917年法国外科医师Doyen首先描述了经枕下入路内窥镜下桥脑小脑角选择性三叉神经后根切断术治疗三叉神经痛;1978年Fukushima最先对10具尸头的Meckel囊、枕大池及桥脑小脑角等结构进行了内窥镜研究;1979年Oppel和Mulch采用类似的手术入路行内窥镜下三叉神经后根切断术;1979年Oppel和Mulch采用类似的手术入路行内窥镜下三叉神经后根切断术;1981年Oppel和Mulch又报道1例内窥镜下切断三叉神经感觉根、舌咽神经和迷走神经治疗上颌骨肿瘤引起的面部顽固性疼痛;1993年Magnan报道经乙状窦后入路内窥镜微血管减压术治疗三叉神经痛;1994年Khodnevich根据神经血管接触方式不同设计了四种显微神经保护器进行显微手术及内窥镜下颅神经血管减压术;2001年10月美国洛杉矶Gedars-Sinai 医学中心为1例69岁的男性三叉神经痛的病人施行了内窥镜下血管减压术治疗三叉神经痛,术后第二天病人即出院,由此可见该项技术的微创性。二、手术方法与步骤 ①手术入路 采用经乙状窦后入路;②麻醉 气管插管全身麻醉;③体位 病人取患侧在上的侧卧位或仰卧位,头偏向健侧45;④切口 患侧耳后乳突内侧小“S”切口,长3~4cm ;⑤消毒 常规2%的碘酒及75%酒精头皮消毒,铺无菌巾单;⑥切皮 依次切开头皮各层,骨膜下游离,暴露枕骨,双关节牵开器牵开切口; ⑦钻孔 钻孔位置在横窦与乙状窦交界拐角处稍下方,用咬骨钳咬除骨质扩大枕骨,骨窗直径达2.5~4cm,骨窗外上缘要显露乙状窦与横窦的交界处 ; ⑧剪开硬膜 “十”字剪开硬脑膜,剪开的硬脑膜的十字一角要冲向并尽量达到横窦与乙状窦交界拐角处,悬吊硬脑膜四角。⑨探查桥脑小脑角 打开桥脑小脑角池,放出脑脊液,待脑压下降后,放置神经内窥镜,在神经内窥镜下观察桥脑小脑角区的病理变化及其与周围结构的关系。用不同角度的观察镜观察,当神经内窥镜沿岩骨和小脑之间缓慢送入桥脑小脑角时,一般先看到内听道口,随之可清楚显示听神经,使用30度内窥镜可在不改变神经血管位置的情况下显示位于听神经腹侧的面神经、小脑前下动脉、内听动脉。再向内上推进,可清楚发现三叉神经、小脑上动脉、Meckel囊、外展神经及其神经与血管的位置关系;⑩三叉神经血管减压 原发性三叉神经痛病人多数情况下可发现三叉神经后根有小动脉襻压迫或三叉神经后根与蛛网膜粘连,可在神经内窥镜下将小动脉与三叉神经后根分离,并在两者之间垫一小片聚四氟乙烯片,行血管减压术;三叉神经后根与蛛网膜粘连者,可在神经内窥镜下分离。⑾关颅 术后放置引流管1根,缝合硬脑膜,常规关颅。三、神经内窥镜下三叉神经根解剖对2具尸头两侧桥脑小脑角进行了神经内窥镜三叉神经解剖观察。经乙状窦后入路时,内窥镜下桥脑小脑角呈“V”型裂区,位于小脑延髓裂上下肢之间。桥脑小脑角的最高层面,包括外展神经、Mechel氏囊及三叉神经运动根和感觉根以及小脑上动脉。乙状窦后缘中点至三叉神经根的平均距离是39.36±2.09 mm。三叉神经周围恒定出现岩静脉及小脑上动脉,偶尔出现小脑下前动脉、小脑上动脉及小脑下前动脉的细小分枝。不同视角的内窥镜可以观察到因神经血管襻及小脑绒球遮挡而难以在手术显微镜下发现的神经根周围组织结构。 四、神经内窥镜下三叉神经血管减压术①体位 一般取病变侧在上的侧卧位或仰卧头偏向健侧45,有时采取坐位或俯卧位。 ②麻醉 多数情况下,采用全麻手术,亦可局麻下手术。全麻下手术,病人反应平稳,不会出现因疼痛而引起的头部移动,而且气管内插管控制呼吸在颅脑手术中有其独特的优点;而局麻下手术能避免全麻引起的并发症,还可在手术时取得病人的配合,术中观察手术疗效,这对于三叉神经后根切断或微血管减压术治疗三叉神经痛尤其重要,为避免刺激三叉神经后根引起的剧痛可给予镇痛和镇静剂。③手术入路 神经内窥镜下诊断与治疗原发性三叉神经痛,常采取乙状窦后、迷路后、枕下或颅中窝等手术入路;各种手术入路各有其优缺点,采取何种手术入路大多情况下是有手术者的习惯和熟悉程度而定。枕下入路能满足处理桥脑小脑角的多种疾病,但切口大,离病变距离远(平均8.5cm),需要牵拉小脑才能暴露病变。乙状窦后入路具有切口小,距离桥脑小脑角区较近,多不必牵拉小脑或脑干即可观察到病变。迷路后入路切口小,创伤轻,出血少,不必牵拉小脑及脑干,术后反应轻,距离病变近,但视野窄,不易观察异常血管的走行与发出。Monsell等认为乙状窦后入路比经典的枕下入路观察桥脑小脑角的侧方视角更大,更易发现和处理病变。Prades等回顾性分析了以往经迷路后内窥镜下手术的病人,发现迷路后入路比乙状窦后入路更直接,术中遇到的血管神经更少,内窥镜下观察桥脑小脑角区结构比乙状窦后入路更清楚。Magnan等采用经乙状窦后入路内窥镜下治疗5例三叉神经痛病人,认为视野广、内窥镜头不必触及小脑及脑干即可清楚观察桥脑小脑角区的血管神经及其周围结构关系,认为此入路简单、快捷、创伤小。O’Donoghue等认为迷路后入路更可取,因为该入路内窥镜手术离桥脑小脑角更近,且内窥镜是沿小脑前缘进入的,不必牵拉小脑及脑干组织;而乙状窦后入路时距离桥脑小脑角相对较远,有时需要牵拉小脑组织。 ④诊断 神经内窥镜技术在原发性三叉神经痛的诊断作用主要体现在术中寻找与辨别异常责任血管。据文献报道在临床诊断为原发性三叉神经痛并行微血管减压治疗的病人中,术中发现62%~64%为动脉压迫,12%~24%为静脉压迫,13%~14%动脉和静脉双重压迫,8%为肿瘤或血管畸形压迫三叉神经后根。⑤手术方法 在神经内窥镜下寻找三叉神经后根,根据内窥镜下的病理发现,在电视屏幕的监视下进行三叉神经周围病变的手术处理。使用不同角度(尤其是30)的镜头观察三叉神经周围,更容易发现异常。若三叉神经痛后根有血管压迫或蛛网膜绞窄压迫,可行微血管减压术或蛛网膜粘连松解术;若未发现有异常血管压迫三叉神经后根,可行三叉神经后根部分切断术。⑥手术要点 神经内窥镜下治疗三叉神经痛的主要优点是既容易又安全地辨别神经血管压迫的位置。手术成功与否,关键在于能否准确地寻找到三叉神经后根,发现并处理有关的异常血管襻。神经内窥镜下治疗三叉神经痛的主要优点是既容易又安全地辨别神经血管压迫的位置。要想通过较小的骨窗,置入神经内窥镜,并且不牵拉小脑就能顺利推进内窥镜到达三叉神经后根的位置,最关键的第一步是精确颅骨钻孔定位,即在乙状窦与横窦交界处钻孔。乙状窦是颅骨切开的外前限,横窦位于乳突根部与枕外隆突连线的水平上,此线为开颅的上限。骨窗一般在1.5~2.5cm直径大小即可,当骨窗直径大于1.5cm时,内窥镜放置容易,内窥镜观察的视野无显著差异,可以观察到桥脑小脑角的全部结构,甚至桥脑腹侧面以及周围结构关系。第二步是寻找异常的责任血管襻,当未发现异常血管压迫时,应该采用不同角度的镜头观察Meckel囊周围是否存在异常血管,这是一个准确而非损伤的过程,它可指导神经外科医师辨别病理神经和血管的接触部分。第三步是准确分离、隔离压迫三叉神经后根的异常血管襻。减压材料要固定,避免移位或脱落;静脉性压迫可电凝切断。无责任血管发现者,可行三叉神经后根部分切断,注意后根部分切断的部位与比例。要在靠近桥脑处切断三叉神经后根外侧的3/4,这样既可在三叉神经的整个分布区造成痛觉减退,又能保留部分触觉。术中避免拉断岩静脉。⑦手术疗效 由于神经内窥镜技术治疗原发性三叉神经痛能够发现显微镜不能观察到的死角处的异常,可以发现更多的病变,因此,神经内窥镜血管减压术或三叉神经后根部分切断术治疗原发性三叉神经痛,其疗效等于或优于显微镜下微血管减压术或三叉神经后根部分切断术。神经内窥镜血管减压术治疗原发性三叉神经痛总有效率在82%~100%。部分病人无效的原因可能是术中未发现责任血管,因为有3%~12%的原发性三叉神经痛病人在行微血管减压术时术中未发现有血管压迫;而在首次未发现有责任血管的病例中,在第二次手术时10%~65.5%发现有血管压迫;9.4%的责任血管靠近Meckel囊,而这类病人由于岩骨的遮挡使显微镜下难以发现。多角度的内窥镜辅助显微手术可提高术中责任血管的发现率。⑧并发症 微血管减压术术后并发症包括小脑梗塞、肿胀、听力丧失(2%~10%)、脑脊液漏(9%)等。听力丧失的原因多为术中牵拉小脑所致。神经内窥镜技术避免了术中牵拉小脑,可更好地观察内听道以及乳突小房以及随后的乳突小房封闭,使神经内窥镜血管减压术的术后并发症更少,几乎不发生颅神经损伤。在术后康复时间、住院天数以及手术费用等方面均优于常规显微手术。King等最近报道8例内窥镜辅助手术微血管减压治疗三叉神经痛,术后病人疼痛发作均消失,无任何并发症,术后3、4天即出院 。五、神经内窥镜手术的优势与不足(一)神经内窥镜手术的优势 手术显微镜尽管提供了良好的照明与放大,但是手术者只能看到术野前方的结构,而不能看到周围的结构,因此,要想清楚地充分显露颅后窝病变就必须牵拉小脑组织,即使如此,有些死角也是手术显微镜无法观察到的。由于神经内窥镜具有多角度,并且可以转着观察,所以,与显微手术相比神经内窥镜手术的优势大致可概括为以下几点:1、手术创伤小 骨窗大小多在1.5~2.5cm 之间;神经内窥镜直径多在4mm左右,利用颅内自然的空间,避免牵拉小脑、血管、神经等重要组织即可达到病变处,减少了对脑组织、神经、血管的损伤;另外,由于切口小,病人术后疼痛减轻。2、手术并发症少 多数病人可在局麻下手术,病人的配合与术中反应,提高了手术安全性;在切除病变前,即可利用神经内窥镜更清楚地观察病变周围的血管神经的位置及关系,可以避开血管或重要结构的前提下进行直视下操作,减少了手术误伤及手术出血等。3、定位精确 与立体定向技术及神经导航技术配合,极大提高了手术定位的精确性。 4、提高了治疗效果 与显微镜相配合,使手术更加精细,克服了显微镜下的死角问题;由于内窥镜光线强、观察角度大、暴露良好,发现显微镜下不能发现的病变,避免的病变的遗漏,尤其是可以观察到深部隐藏的病变以及深部结构,能更好地观察病变后部和背部的结构,减少肿瘤切除过程中对周围组织结构的损伤;并且,术中即可判断肿瘤切除的彻底性 。5、减少了费用 对病人的身心干扰小,术后康复快,住院时间短,降低了医疗费用。 (二)神经内窥镜手术的不足尽管神经内窥镜具有多方面的优势,但也存在一定的不足与目前难以克服的缺点。2、内窥镜本身的局限性决定了其只能某些部位和病种上具有不可替代的优势,但是它仍然不能替代开颅手术。管腔小,视野狭窄,难以观察术野全貌;二维图像,缺乏立体感,术前要适应内窥镜下操作下方向感;内窥镜操作需要一定的空间,若镜头与血液、组织等接触,则易导致视野模糊,无法进行手术;六、展 望 Hellwig教授指出“内窥镜神经外科学已成为神经外科最感兴趣的课题,让我们以饱满的热情,百倍地努力,在这条新辟的跑道上迅跑吧!”
标准外伤大骨瓣开颅术治疗重型颅脑损伤(附80例报告)魏连波 刘永杰 王国华 王峰潍坊市市立医院 神经外科 261021重症颅脑损伤,多因对冲所致的额颞部的急性颅内血肿及脑挫裂伤。极易导致恶性高颅压。颅脑伤情复杂且严重,致死亡率高,预后差。为提高治愈率,改善生存质量,我科采用标准大骨瓣开颅扩大硬膜腔减张缝合术(1)治疗重型颅脑损伤,取得满意效果。报告如下:1、 临床资料1、1一般资料,本组80例中男61例,女19例,平均年龄36岁。致伤原因:交通车祸伤78例。建筑地坠落伤2例。入院时间在受伤后2小时以内。其中顶枕部着力对冲伤35例。额部,后枕部分别着力对冲伤36例,额颞部着力9例。1、2症状、体征、合并伤及辅助检查。入院时Gcs计分8分10例,6---7分26例,5分36例,3分8例。一侧瞳孔散大固定46例,双侧散大固定24例,10例光反射存在。颅骨骨折联合颅底骨折30例,合并颅底骨折57例。并发四肢骨折6例。CT显示中线移位大于1.2cm76例,4例中线移位小于1cm,血肿量大于100ml61例,50---100ml7例,无明显血肿挫裂伤严重者2例,伴有脑内血肿,蛛网膜下腔出血者10例。1、3手术方法:全麻插管,仰卧,头偏向健侧,标记出切口(取耳屏前1cm向后上至顶结节,向前至发际中线离开2cm。)皮肌瓣一次成形,翻向额颞前部,颅骨钻孔6个。取下骨瓣,咬除颞麟直至颅底,咬除蝶骨嵴至蝶骨平台。骨窗前缘达额下极,下界为颧弓。底达蝶骨平台及颞窝。形成标准改良翼点骨窗。术中视情况决定是否悬吊硬脑膜。将血肿和挫裂失活的脑组织一并切除。必要时切除额颞极行内减压术。彻底止血后,置引流管。减张缝合硬脑膜,去骨瓣,关颅。1、4术后处理:术后给与抗炎,脱水,心肺支持,复查CT,行气管切开,应用脑保护剂,高静脉营养,腰穿等治疗。1、5结果根据Gos五级划分判定疗效。本组80例,存活61例,随诊6---12月。Ⅰ级:恢复良好20例Ⅱ级:中度残废31例Ⅲ级:重度残废7例Ⅳ级:仅植物生存3例Ⅴ级:死亡19例2讨论标准改良翼点入路的骨窗是颅盖骨与颅底骨的联合骨窗开颅,形成的骨窗呈倒扇形,可向颅底充分减压,必要时向颞后扩大。其优点是此骨窗对额颞顶部不同部位的血肿及颅底血肿及脑挫裂灶均为最佳显露。同时有利于对脑膜中动脉颅底段损伤填塞压迫和缝扎,减压充分利于止血。较好的防止了因骨窗过小导致的脑膨出,嵌顿而造成的二次损伤。标准改良翼点入路由于骨窗足够大,且颅底骨咬除更彻底,对前,中颅底骨包纳的组织充分显露,可方便清除该部位的血肿及挫伤失活的脑组织。尤其是对中颅底的显露更佳,能行彻底的清除。该骨窗充分显露中颅底结构,可较容易的将颞叶抬起,使疝下的沟回复位。从而使拉长变形的中脑恢复其解剖结构,减轻水肿,利于恢复中脑导水管的通畅,减轻脑积水,尤其对中脑的网状核团和大脑脚的皮质脊髓束的间接减压。对于促进觉醒及降低致残率有显著作用。
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