患者,男性,62岁。因发现腹部搏动性包块10天而入院。入院后行主动脉CTA检查发现病人患有巨大的一个腹主动脉瘤。动脉瘤位于双侧肾动脉下方。瘤体最大直径接近8cm。随时有破裂的风险,而动脉瘤一旦破裂,病人死亡率极高。因此需要尽早手术治疗。因病人年龄偏大,身体状态较差,恐怕无法耐受常规开腹血管置换手术。因此,我们考虑进行腔内支架手术。这种手术的创伤小,手术恢复快,手术风险相对较低,并发症少。但是,病人的瘤体巨大,双侧髂动脉动脉瘤形成。瘤体成角大。而且髂外动脉弯曲较严重,入路血管条件相对较差,因此,手术的难度也比较大。在进行了充分的术前准备后,于全身麻醉下对病人实施了腹主动脉瘤的腔内支架修复手术。手术历时将近4个小时。成功隔绝了巨大的腹主动脉瘤。术后病人很快清醒,拔除气管插管。第二天就进食并下地自由活动了。术后三天复查CTA显示支架形态良好。完全隔绝了动脉瘤。没有任何内漏发生。手术取得了成功。术前CTA 术后CTA
二尖瓣狭窄(mitral stenosis)中绝大多数是风湿热的后遗症。极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。二尖瓣狭窄患者中2/3为女性。约40%的风湿性心脏病(风心病)患者为单纯性二尖瓣狭窄;症状 二尖瓣狭窄通常情况下,从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣狭窄的症状可长达10年;此后10~20年逐渐丧失活动能力。 1.呼吸困难劳动力性呼吸困难为最早期的症状,主要为肺的顺应性降低所致。随着病程发展,日常活动即可出现呼吸困难,以及端坐呼吸,当有劳累,情绪激动,呼吸道感染,性交,妊娠或快速心房颤动等诱因时,可诱发急性肺水肿。 2.咳嗽多在夜间睡眠时及劳动后。多为干咳;并发支气管炎或肺部感染时,咳粘液样或脓痰。左心房明显扩大压迫支气管亦可引起咳嗽。 3.咯血①痰中带血或血痰,与支气管炎,肺部感染,和肺充血或毛细血管破裂有关;常伴夜间阵发性呼吸困难;二尖瓣狭窄晚期出血肺梗塞时,亦可咯血痰;②大量咯血,是由于左心房压力突然增高,以致支气管静脉破裂出血造成。多见于二尖瓣狭窄早期,仅有轻度或中度肺动脉增高的患者。③粉红色泡沫痰,为毛细血管破裂所致,属急性肺水肿的特征。 4.胸痛约有15%的二尖瓣狭窄患者有胸痛表现,可能是由于肥大的右心室壁张力增高,同时心排血量降低致右心室缺血引起。经二尖瓣分离术或扩张术后可缓解。 5.血栓栓塞20%的二尖瓣狭窄患者在病程中发生血栓栓塞,其中80%有心房颤动。栓塞可发生在脑血管,冠状动脉和肾动脉,部分病人可反复发生。或为多发生性栓塞。 6.其它症状左心房扩大和左肺动脉扩张可压迫左喉返神经,引起声音嘶哑;左心房显著扩大可压迫食道,引起吞咽困难;右心室衰竭时可出现食欲减退,腹胀,恶心等症状。特征 1.心脏听诊心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音,呈递增型,局限性,左侧卧位时明显,可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进,呈拍击样。可在80%~85%的患者胸骨左缘3~4肋间或心尖区内侧闻及二尖瓣开瓣音(openingsnap,os),此音紧跟第二心音后,高调短促而响亮,呼气时明显,是隔膜型瓣膜口的主瓣(二尖瓣前叶)在开放时发生震颤所致,拍击样第一心音和二尖瓣开瓣音的存在,高度提示二尖瓣狭窄以及瓣膜仍有一定的柔顺性和活动力,有助于隔膜型二尖瓣狭窄的诊断,对决定手术治疗的方法有一定的意义。由于肺动脉高压,可出现肺动脉瓣第二心音亢进和分裂。严重肺动脉高压时,可在胸骨左缘第2~4肋间闻及一高调,递减型的舒张早中期杂音,呈吹风样,沿胸骨左缘向三尖瓣区传导,吸气时增强。此乃由于肺动脉及其瓣环的扩张,造成相对性肺动脉瓣关闭不全的杂音(graham-settll杂音)。有时还可听到肺动脉瓣收缩早期喀喇音,此音呼气时明显,吸气时减轻。严重的二尖瓣狭窄患者,由于肺动脉高压,右心室扩大,引起三尖瓣瓣环的扩大,导致相对性三尖瓣关闭不全。右心室收缩时部分血流通过三尖瓣口返流到右心房,因而出现三尖瓣区全收缩期吹风样杂音,向心尖区传导,吸气时明显。 2.其他体征二尖瓣面容见于严重二尖瓣狭窄的患者,由于心排血量减低,患者两颧呈紫红色,口唇轻度紫绀。四肢末梢亦见发绀。儿童期发生二尖瓣狭窄者,心前区可见隆起,左乳头移向左上房,并有胸骨左缘处收缩期抬举样搏动,中度以上狭窄患者心脏浊音界在胸骨左缘第三肋间向左扩大,表示肺动脉和右心室增大。颈静脉搏动明显,表明存在严重肺动脉高压。病因及发病机制 正常二尖瓣质地柔软,瓣口面积约4~6cm2。当瓣口面积减小为1.5~2.0cm2时为轻度狭窄;1.0~1.5cm2时为中度狭窄;
俗话讲,无病早防,防患于未然;有病早治,亡羊补牢未为晚。心脏的防病与治疗关键是“早”。 那么如何在早期发现心脏病呢?那就是察言观色:心脏病除常见的心悸、心前区疼痛等人们熟知的症状外,常常还有一些体表征兆。注意观察这些先兆症状,就能早期发现,早期治疗。 这些体表征兆包括: ◆呼吸:作了一些轻微活动时,或者处于安静状态时,出现呼吸短促现象,但不伴咳嗽,咳痰。这种情况很可能是左心功能不全的表现。 ◆脸色:如果脸色灰白而发紫、表情淡漠,这是心脏病晚期的病危面容。如果脸色呈暗红色,这是风湿性心脏病、二尖瓣狭窄的特征。如果呈苍白色,则有可能是二尖瓣关闭不全的征象。 ◆鼻子:如果鼻子硬梆梆的,这表明心脏脂肪累积太多。如果鼻子尖发肿,表明心脏脂肪可能也在肿大或心脏病变正在扩大。此外,红鼻子也常预示心脏有病。 ◆皮肤:慢性心力衰竭、晚期肺源性心脏病患者的皮肤可呈深褐色或暗紫色,这与机体组织长期缺氧,肾上腺皮质功能下降有关。皮肤粘膜和肢端呈青紫色,说明心脏缺氧,血液中的还原血蛋白增多。 ◆耳朵:心脏病人在早期都有不同程度的耳鸣表现,这是因为内耳的微细血管动力异常,病症尚未引起全身反应时,内耳就得到了先兆信号。如果你的耳垂出现一条连贯的皱褶,极有可能是冠状动脉硬化所致。 ◆头颈:如果由锁骨上延伸到耳垂方向凸起一条表筋,如小指粗,很可能是右心功能不全。 ◆肩膀:天气明明很好,左肩、左手臂内侧却有阵阵酸痛,这有可能是冠心病。 ◆手脚:手指末端或趾端明显粗大,并且甲面凸起如鼓槌状,常见于慢性肺原性心脏病或先天性青紫型心脏病患者。 ◆下肢:中老年人下肢水肿,往往是心脏功能不全导致静脉血回流受阻的表现。此外,如果时常心悸、气喘,只有蹲位才得以缓解,这是紫钳性心脏病的特有表现。 重视胸闷与心慌 我发现,不少老年人对自己的一些症状缺乏认识,而一些年轻人对出现胸闷、心慌等症状也不是很重视,往往认为没什么关系,忍一忍就过去了。正是这些想法延误了最佳治疗时间。请大家一定要注意
大家好!来到这里的都是心血管重大疾病。术前的紧张与恐惧,术后的巨大伤痛让患者及家属着实难捱。到底怎么闯过这一心理关呢? 首先,家属要镇定,坦然面对。病人这时悲观且容易激动,咱们得乐观平和,医院有最先进的医疗设备和尖端的医疗队伍,有精湛的医术和高尚的医德,来这里治病我们120个放心,手术成功是必然的,患者承受巨大的痛苦也是必然的。家属的镇定会让病人有主心骨,进而坚信自己会慢慢康复,只是需要一个过程。 细心呵护,谨遵医嘱。术后的病人极度虚弱,极需营养补充,但像AVR术后严格限水,术后病人大多口渴,这是一对矛盾,家属一定要严格按照医嘱,精确计算出入量,使之平衡。每天按摩、翻身、擦身。在护理过程中,多跟医生护士交流、请教。什么不能吃,尽量避免;什么能吃,也要有度。 患难亲情,共度难关。夫妻情、手足情、父母亲情是最好的镇痛剂,亲人的呵护与陪伴会让病人安心、平和,加快康复的步伐。 无微不至,视如婴儿。我们要细心关注患者的饥渴、冷暖、表情、行动,尤其是当他们无端发脾气时,我们要忍耐、忍耐、再忍耐,把锴当作耳边风,一笑置之,或调侃一下。你想,谁会和一个不懂事的婴孩计较呢! 术后的康复是一个漫长的过程,最后,希望患者及家属顺利熬过心理关,力争早日康复,共享幸福。
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 十个月时发现先天性室隔膜缺损,现在3周岁了,有轻微肺动脉高压,请问手术时间算不算晚?费用大约多少,可否介入治疗? 无 想在本院救治。哈尔滨医科大学第一附属医院心血管外科刘宗泓:按你说的,只是轻微肺动脉高压,现在手术是不晚的。应该尽早手术治疗,以免耽误病情。最好把彩超结果发上来。我看看多大的缺损,如果可能,我们可以用微创的方法进行封堵。术后三天就可以出院。费用两万多。患者:6毫米室隔膜缺损患者:麻烦您给我回个话,我想明天就带着孩子去您那,大约得多长时间能给我们安排做手术,我明天就带着孩子去找您,可以吗?我现在真的挺上火的,麻烦您给我解答一下,好吗患者:手术之前需要做几项检查?孩子早上能不能吃饭?都检查什么?哈尔滨医科大学第一附属医院心血管外科刘宗泓:如果按你说的这个结果,应该是可以用微创手术治疗的。我可以尽快安排手术。如果术前检查没有特殊情况,两三天就可以手术了。术后三到五天应该可以出院。你来的时候,可以打电话,18946001213。患者:患者:6毫米室隔膜缺损 患者:麻烦您给我回个话,我想明天就带着孩子去您那,大约得多长时间能给我们安排做手术,我明天就带着孩子去找您,可以吗?我现在真的挺上火的,麻烦您给我解答一下,好吗 哈尔滨医科大学第一附属医院心血管外科刘宗泓:明天来了给我打电话吧,正常吃饭就可以了。把你手里的检查结果都带着。患者:RVOT:19MM,AO:19MM,LA:21MM,LV36MM,RV600,PA:20MM 心功参数:FS:37%,EF:69%,EDV:41ML,ESV:12ML,SV:29ML。左房、左室略大,余心脏各房室内径正常,室壁运动幅度增强,室间隔于围膜部可见面基底部11MM回声中断,三尖瓣隔瓣遮挡,分流口6.1MM,房间隔连续完整,各瓣膜解剖形态及运动未见异常,左心室功能参数正常. 彩色DOPPLER:收缩期室水平左向右以花色为主过隔分流束: V=669CM/S;PG=179MMHG,左房内收缩斯可见源于二尖瓣口的蓝色稍花彩血流,面积0.4CM^2.右房内收缩期可见源于三尖瓣口的蓝色稍花彩血流,V=361CM/S;PG=52MMHG. TDI:二尖瓣环运动频谱,VS=6.0CM/S,VA=6.0CM/S,VE=10.9CM/S,VE/VA>1.患者:我以上打的就是检查结果,我给你打上了,麻烦您看一下,现在得这种病在咱们医院手术的患儿多吗,危险性大吗,手术大约几个小时?大夫,我真的好烦患者:手术后和正常的孩子一样吗?需不需要注意些什么?您在心外科吗?我明天去了直接去心外科找你吗?哈尔滨医科大学第一附属医院心血管外科刘宗泓:现在孩子必须得抓紧时间做手术了。否则再过几年肺动脉压力进一步升高,可能就会失去手术时机了。明天你过来我再详细和你讲吧。患者:我已经在您那里做了微创手术,现在已经出院了,手术非常成功,孩子很健康,真的谢谢贵院,我想问一下,为什么要让孩子尽量的平躺呢,还有,这样的手术对孩子以后生育有影响吗?术后一年以后,我的孩子可以跳舞吗,可以上体育课吗?哈尔滨医科大学第一附属医院心血管外科刘宗泓:如果侧卧可能会影响胸骨的愈合。一般三个月后就可以和正常孩子一样活动和生活了。跳舞上体育课都可以。
治疗 一旦疑及或诊为本病,即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度(dv/dt)和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3~16.0kPa(100~120mmHg),心率60~75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离,使症状缓解,疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。 (一)紧急治疗 ① 止痛:用吗啡与镇静剂。 ② 补充血容量:有出血入心包:胸腔或主动脉破裂者输血。 ③ 降压:对合并有高血压的病人,可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴25~50μg/min,调节滴速,使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其它药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。利血平0.5~2mg每4~6小时肌注也有效。此外,也可用拉贝洛尔,它具有α及β双重阻滞作用,且可静脉滴注或口服。需要注意的问题是:合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人,因降压能使缺血加重,不可采用降压治疗。对血压不高者,也不应用降压药,但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。 (二)巩固治疗 对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层,伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。对缓慢发展的及远端主动脉夹层,可以继续内科治疗。保持收缩压于13.3~16.0kPa(100~120mmHg),如上述药物不满意,可加用卡托普利25~50mg,3次/d口服。主动脉夹层治疗(三)手术治疗 Stanford A 型(相当于Debakey I 型和II型)需要外科手术治疗。 Debakey I型手术方式为升主动脉+主动脉弓人工血管置换术+改良支架象鼻手术。Debakey II型手术方式为升主动脉人工血管置换术。 如果合并主动脉瓣关闭不全或冠状动脉受累,同时需做主动脉瓣置换术和Bentall's手术。 (四)介入治疗 目前Stanford B 型(相当于DeBakeyIII型)的首选经皮覆膜支架置入术,必要时外科手术治疗。介入治疗预防保健 多数病例在起病后数小时至数天内死亡,在开始24小时内每小时死亡率为1%~2%,视病变部位范围及程度而异,越在远端,范围较小,出血量少者预后较好。 有高血压的患者应每天至少2次监测血压的变化,采用健康的生活方式、合理的应用药物、控制血压在正常的范围、适当限制体力活动、避免运动量过大诱发疾病的发生,在伴有主动脉瓣二尖瓣化畸形和马方综合征的患者,更应限制剧烈活动,定期体检监测病情变化,及时手术治疗预防主动脉夹层的发生。
诊断 近各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助,超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断,对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。可确诊主动脉夹层(一)心电图 可示左心室肥大,非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时,可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变。心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。 (二)X线 胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大,主动脉外形不规则,有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影,可准确测量主动脉壁的厚度。正常在2~3mm,增到10mm时则提示夹层分离可能性,若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位,明确分支和主动脉瓣受累情况,估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查,术中有一定危险性。CT可显示病变的主动脉扩张。发现主动脉内膜钙化优于X线平片,如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层,如向外围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣,此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确性高,主动脉升、弓段由于动脉扭曲,可产生假阳性或假阴性。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难,且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。CT在主动脉夹层诊断中的应用(三)超声心动图 对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义,且易识别并发症(如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等)。在M型超声中可见主动脉根部扩大,夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征,主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流,而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用食管超声心动图。结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。 (四)磁共振成像(MRI) MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔,清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型,以及与主动脉分支的关系。但其不足是费用高,不能直接检测主动脉瓣关闭不全,不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的病人。 (五)数字减影血管造影(DSA) 无创伤性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确,可发现夹层的位置及范围,有时还可见撕裂的内膜片,但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。 (六)血和尿检查白细胞计数 常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞,甚至肉眼血尿。鉴别 急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症。胸痛常被考虑为急性心肌梗塞,但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈,逐渐加重,或减轻后再加剧,不向胸部以下放射,用止痛药可收效,伴心电图特征性变化,若有休克外貌则血压常低,也不引起两侧脉搏不等,以上各点足资鉴别。检查化验 1.心电图 主动脉夹层本身无特异性心电图改变。既往有高血压者,可有左室肥大及劳损;冠状动脉受累时,可出现心肌缺血或心肌梗死心电图改变;心包积血时,可出现急性心包炎的心电图改变。 2.胸部X线平片 近年,各种影像学诊断方法已愈来愈受到重视,并广泛用于诊断主动脉夹层,但按临床诊治要求,X线平片应作为主动脉疾患的诊断常规。 3.超声心动图及多普勒 二维超声心动图对诊断升主动脉夹层具有重要临床价值,对观察主动脉内分离的内膜片摆动症及主动脉夹层的主动脉真假双腔征非常可靠,并可见主动脉根部扩张、主动脉壁增厚和主动脉瓣关闭不全,且易识别并发症,如心包积血、胸腔积血等。 4.计算机断层扫描(CT) CT可显示病变的主动脉扩张,发现主动脉内膜钙化优于X线平片,如果钙化内膜向中央移位提示主动脉夹层,如果向外围移位提示单纯主动脉瘤。 5.磁共振成像(MRI) MRI与CT效果类似,但与CT相比,它可横轴位、矢状位、冠状位及左前斜位等多方位、多参数成像,且不需使用造影剂即可全面观察病变类型和范围及解剖形态变化,其诊断价值优于多普勒超声和CT. 6.数字减影血管造影(DSA) 少创性的静脉注射DSA,对B型主动脉夹层的诊断基本上可取代普通动脉造影。 7.主动脉造影 目前多采用经动脉逆行插管造影的方法,最大优点是能证实内膜撕裂的入口和出口、明确主动脉分支受累情况、估测主动脉瓣关闭不全的严重程度等,大多数外科医生仍认为在确立诊断、制定手术计划时主动脉造影是必不可少的。 8.血和尿检查 白细胞计数常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞,甚至肉眼血尿。
主要分型 主动脉夹层De Bakey 等根据病变部位和扩展范围将本病分为三型 : I 型:内膜破口位于升主动脉,扩展范围超越主动脉弓,直至腹主动脉,此型最为常见; II型:内膜破口位于升主动脉,扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓; III型:内膜破口位于降主动脉峡部,扩展范围累及降主动脉或/和腹主动脉。Daily 和Miller 提出凡升主动脉受累者为A 型(包括I 型和II型),又称近端型;凡病变始于降主动脉者为B 型(相当于DeBakeyIII型),又称远端型。A型约占全部病例的2/3,B型约占1/3。临床症状 (一)疼痛 为本病突出而有特征性的症状,约96%的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛,不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位;如仅前胸痛,90%以上在升主动脉,痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层,若为肩胛间最痛,则90%以上在降主动脉,背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅诉胸痛,可能是升主动脉夹层的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸痛,有时易忽略主动脉夹层的诊断,应引起重视。 (二)休克、虚脱与血压变化 约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现,而血压下降程度常与上述症状表现不平行。某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称,常高度提示本病。 (三)其他系统损害 由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支,从而出现不同的症状与体征,致使临床表现错综复杂,应引起高度重视。 1.心血管系统最常见的是以下三方面: (1)主动脉瓣关闭不全和心力衰竭:由于升主动脉夹层使瓣环扩大,主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全;心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰,在心衰严重或心动过速时杂音可不清楚。 (2)心肌梗死:当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗;多数影响右冠窦,因此多见下壁心梗。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗,否则会引发出血大灾难,死亡率可高达71%,应充分提高警惕,严格鉴别。 (3)心脏压塞 2.其他包括神经、呼吸、消化及泌尿系统均可受累;夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状:昏迷、瘫痪等,多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供;当然,远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损。夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。夹层破入胸、腹腔可致胸腹腔积血,破入气管、支气管或食道可导致大量咯血或呕血,这种情况常在数分钟内死亡。夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症。夹层扩展到肾动脉可引起急性腰痛、血尿、急性肾衰或肾性高血压。夹层扩展至髂动脉可导致股动脉灌注减少而出现下肢缺血以致坏死。
基本概述 主动脉夹层也称主动脉夹层动脉瘤,是较常见也是最复杂、最危险的心血管疾病之一,其发病率为每年50-100人/10万人群,随着人们生活及饮食习惯的改变,其发病率呈上升趋势。主动脉夹层超声波图主动脉夹层(aortic dissection)指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁囊样变性的中层而形成夹层血肿,随血流压力的驱动,逐渐在主动脉中层内扩展,是主动脉中层的解离过程,并非主动脉壁的扩张,有别于主动脉瘤。过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤(aortic dissecting aneurysm),现多改称为主动脉夹层血肿(aortic dissectin ghematoma),或主动脉夹层分离,简称主动脉夹层。 本病多急剧发病,突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。65%~75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。年龄高峰为50~70岁,男性发病率较女性为高,男女之比为2~3:1。病理病因 主动脉夹层病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有高血压,不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因,但可促进其发展。临床与动物实验发现,不是血压的高度而是血压波动的幅度,与主动脉夹层分裂相关。动物实验中,以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层,山黧豆中的β氨基丙腈作用于动脉的基质、中层的肌肉与弹性组织,使动脉脆弱。以氨基乙腈与去氧皮质酮饲鼠,也可造成主动脉夹层;饲料中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍,也可产生类似结果。遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见,发生主动脉夹层的机会也多,其他遗传性疾病如特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征,也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生,其原因不明,猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。 正常成人的主动脉壁耐受压力颇强,使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此,造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷,尤其中层的缺陷。一般而言,在年长者以中层肌肉退行性变为主,年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者,则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。病理变化 主动脉夹层基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死,基质有粘液样和囊肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉,此处经受血流冲击力最大,而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层,其间积有血液和血块,该处主动脉明显扩大,呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延,最远可达髂动脉及股动脉,亦可累及主动脉的各分支,如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响,但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口,常位于主动脉瓣的上方,裂口也可有两处,夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血,破裂处都在升主动脉,出血容易进入心包腔内,破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔易进入心包腔内,破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉,一个管道套于另一个管道之中,此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。DeBakey将主动脉夹层分为3型:Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉,Ⅱ型局限于升主动脉,Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。
治疗 (一)代偿期治疗 适当避免过度的体力劳动及剧烈运动,保护心功能;对风湿性心脏病患者应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。(二)失代偿期治疗 出现临床症状者,宜口服利尿剂并限制钠盐摄入。右心衰竭明显或出现快速心房颤动时,用洋地黄类制剂可缓解症状,控制心室率。出现持续性心房颤动一年以内者,应考虑药物或电复律治疗。对长期心力衰竭伴心房颤动者可采用抗凝治疗,以预防血栓形成和动脉栓塞的发生。治疗的关闭是解除二尖瓣狭窄,降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有:1.经皮穿刺二尖瓣球囊分离术。这是一种介入性心导管治疗技术,其适应证为单纯二尖瓣狭窄。此方法能使二尖瓣口面积扩大至2.0cm2以上,明显降低二尖瓣跨瓣压力阶差和左心房压力,提高心脏指数,有效地改善临床症状。但经皮穿刺二尖瓣球囊分离术容易损害瓣下结构,从而出现二尖瓣关闭不全。另外长期效果不是很好,容易复发,目前此方法已少用。2.闭式二尖瓣交界分离术:目前也较少应用。有时在妇女的妊娠中期,为避免体外循环的不良反应,可以行急诊或限期手术。但多数最后还是需要行二次换瓣手术。3.直视二尖瓣交界切开术:目前极少应用。4.二尖瓣置换术:目前应用极为广泛。手术本身并无绝对禁忌证。只是会随着病情严重程度的增加,手术的风险也会相应地增加。目前的手术成功率也逐渐增高,一般可达98%以上。置换的人工瓣膜可以根据病人情况选择生物瓣膜或者是机械瓣膜。