成伟医生的科普号

我们临床工作中容易将血管瘤及血管畸形的概念混淆，比如经常提到的“海绵状血管瘤”、“蔓状血管瘤”、“疣状血管瘤”等等，从解剖和病理角度上看，并不是血管瘤，其实是血管畸形。因此，正确诊断血管瘤和血管畸形对治疗非常重要。一、血管瘤的特点1.毛细血管扩张痣又叫葡萄酒样痣或鲜红斑痣，表现为暗红色或青红色斑片，边缘不整，压之易褪色，头颈部多见，常在出生时出现，随人体长大而增大，发生于枕部或鼻梁部者可自行消退，较大病损常终身存在。2.毛细血管瘤又叫草莓状血管瘤，表现为鲜红色、柔软、分叶状血管肿瘤，压之不褪色。头颈部多见，通常在出生后数周/数月内出现，生长迅速，大多在1岁以内长至最大，以后可自行退化。3.卡波西血管内皮瘤（KHE）是一种少见的主要发生于婴幼儿和儿童的具有侵袭性的血管肿瘤。KHE并不是传统意义上的婴幼儿血管瘤，而是一种与婴幼儿血管瘤截然不同的血管肿瘤。好发于四肢，分为浅表型（局限于皮肤和皮下组织），深部型（侵犯肌肉、骨骼、胸腔、腹腔）以及混合型。常合并卡梅现象（Kasabach-Merritt phenomennon, KMP），表现为血小板显著减少，可以合并凝血功能障碍，严重贫血等。一旦发现需积极治疗，不能自行消退。二、血管畸形的特点血管畸形包括毛细血管畸形、淋巴管畸形、静脉畸形和动静脉畸形等。不同的血管畸形有不同的特点。1. 淋巴管畸形(LM)主要由扩张的淋巴管组成，可分为微囊型和巨囊型，内部充满淋巴液。微囊型表现为隆起于皮肤的质韧包块，边界不清；累及皮肤浅层或粘膜的病变可表现为表面有多个淡黄色或淡红色水泡，或青紫色改变。巨囊型表现为肿块凸起于皮肤，边界清晰，皮肤颜色变化不明显。淋巴管畸形可伴有囊内出血，导致体积突然增大。2. 静脉畸形(VM)主要是扩张成团的粗大静脉，皮肤颜色呈蓝紫色，病变会根据体位的改变（如低头、肢体位置变化等）而体积发生变化。超声检查或MRI检查发现典型的“静脉石”可确定诊断。3.动静脉畸形(AVM)动脉和静脉通过异常的通道直接沟通，导致静脉回流增多，直径增粗。皮肤表面出现红斑样改变，可触及震颤，听诊可闻及杂音，患侧肢体较对侧肿胀、增长、增粗等等。严重者可并发心力衰竭。术前行超声、MRI等检查可明确区分上述血管畸形。血管畸形对孩子的外观影响很大，根据血管畸形类型不同、部位不同，危险程度也不同，比如面部的动静脉畸形，可能会出血；咽喉部的静脉畸形，会憋气、打鼾，不能正常睡眠；肢体的静脉畸形可能出现持续疼痛和关节畸形，无法正常走路。三、血管瘤和血管畸形有什么区别？1.是否出生即有（1）血管瘤血管瘤是以血管内皮细胞异常增生为特点的先天性良性血管肿瘤，出生之后发生，1年内快速增生，1年后有开始消退，消退比例2%，女性的发病率是男性的6倍。（2）脉管畸形其主要特点为受累血管的异常扩张，其和血管瘤最本质的区别是没有血管内皮细胞的异常增殖，而是脉管结构的渐进性缓慢扩张所致，出生时即存在，随年龄增长而缓慢扩张，不发生快速增生，也从不消退，在男女群体中发病率相同。2.病变和发展不一样（1）血管瘤一般分为增殖期、稳定期及消退期。进入增殖期的血管瘤，由于内皮细胞增殖常导致瘤体的快速增大，一般在宝宝出生后4~6月内到达生长高峰期，这个增殖期一般可以持续一年左右，然后进入稳定期。增殖期的血管瘤表面一般表现为鲜红色，一般肉眼可见。（2）脉管畸形并无血管内皮细胞异常增殖，其特征是血管组织缓慢而不停地扩张并贯穿整个病程乃至终生。3.是否可以自行消退（1）血管瘤有部分血管瘤是可以自行消退的，这些患者1岁以后每年以10%的速度消退，5岁时消退约为50%，7岁时可达70%。（2）脉管畸形不会快速增长，但也不会自行消退，只会随着患者的身体生长发育而同步逐渐增大，不干预治疗终身不会消退！成伟医生出诊时间：北京儿童医院 每周四全天 门诊四层24诊室 血管外科专业门诊

近年来，儿童静脉血栓的发病率在不断增加。近日，一例因股骨骨髓炎而导致髂外静脉血栓的患儿引起了大家的广泛关注，幸运的是，患儿经积极治疗原发病，规范抗凝治疗，在无血栓脱落风险后出院，并指导口服抗凝药物治疗，定期随诊。首都医科大学附属北京儿童医院小儿心外科成伟一、什么是儿童静脉血栓？深静脉血栓是血液在深静脉腔内不正常凝结，阻塞静脉腔，形成血栓，导致静脉回流障碍。当血栓脱落后，栓子顺着血流进入肺动脉，引起肺栓塞。包括下肢深静脉血栓、中心静脉导管相关血栓，门静脉血栓等情况。二、哪些因素会导致儿童静脉血栓？静脉血栓形成的三大原因为血管壁损伤、血流瘀滞和血液高凝状态，多发生在各种手术后、慢性病长期卧床以及因多种原因造成肢体活动受限的人群。儿童深静脉血栓形成常见的高危因素有留置中心静脉导管、感染、手术、大面积烧伤等，也可能和恶性肿瘤相关，儿童需要做遗传性易栓症和肿瘤相关筛查。三、儿童静脉血栓有什么表现？1.下肢深静脉血栓表现为下肢肿胀、疼痛、皮肤温度升高等。如果血栓发生在髂静脉等下肢部位中央型静脉，通常表现为全下肢明显肿胀，患侧大腿根部内侧、腹股沟部位疼痛、压痛，患肢皮温升高等。2.下肢深静脉血栓如果发生肺栓塞，会有突发的呼吸困难、胸痛等症状，严重时可能危及生命。3.中心静脉导管相关的深静脉血栓多发生在因需要血液净化，长期禁食水，静脉化疗等原因需要留置深静脉导管或输液港的患儿，表现为上肢肿胀、变色，面部肿胀等。4.门静脉血栓为胃肠道静脉血回流至肝脏的血管发生血栓，表现为腹痛，消化道出血等症状。5.肾静脉血栓表现为腰痛、肾区叩痛、血尿等，同时可以伴肾功能受损。6.颅内静脉窦血栓为脑静脉回流被一些相关的病因阻碍的脑血管病，表现为颅高压，视乳头水肿等症状。四、儿童静脉血栓如何抗凝治疗？1.对症状性深静脉血栓的患儿需抗凝治疗，如发生血流动力学不稳定的肺栓塞，此类患儿需要溶栓后再进行抗凝治疗。对于血流动力稳定的肺栓塞患儿，可以采取单纯抗凝治疗。2.中心静脉导管相关静脉血栓，可以继续保留有功能的中心静脉导管，采取单纯抗凝药物治疗。对无功能的或不需要的中心静脉导管，可在抗凝治疗数天后拔除中心静脉置管。3.对于儿童肾静脉血栓、颅内静脉窦血栓、门静脉血栓形成大多单独使用抗凝治疗。五、儿童静脉血栓如何选择抗凝药物1.低分子肝素（LMWH）低分子肝素是目前临床中应用最为广泛的抗凝药物，常用的有那屈肝素（速碧林），依诺肝素（克赛）等。其作用机制是通过与抗凝血酶及其复合物结合，加强对Xa因子以及凝血酶的抑制作用。经皮下注射后有非常高的生物利用度，血清半衰期较长，儿童在使用该药物治疗时最好能注意出血和血小板减少的情况。LMWH另外的优势是不通过胎盘屏障，目前尚未有发现引起胎儿畸形的报道，可以在妊娠期安全使用；LMWH不分泌于乳汁中，在哺乳期也同样可以安全使用。2.华法林华法林为香豆素类口服抗凝药，其在临床中的应用已数十年。其抗凝作用机制是通过抑制维生素K依赖的凝血因子（II、VII、IX、X）的合成发挥抗凝血的作用。可以治疗血栓栓塞性疾病，如肺栓塞、下肢深静脉血栓、门静脉血栓、血栓栓塞性静脉炎、儿童川崎病合并冠脉血栓等，同时还用于外科心脏手术中人工瓣膜置换术、人工血管移植术等，是目前应用较为广泛的抗凝药物。其优势是抗凝效果肯定，但是由于出血并发症风险较高，需要定期抽血监测国际标准化比值（INR），根据患儿体重调整华法林剂量，将其维持在2.0-3.0之间是理想范围。华法林一般和低分子肝素重叠应用5-7天，待INR达标后停掉低分子肝素。3.利伐沙班利伐沙班是近年来研发的新型口服抗凝药。其作用机制是抑制活化的凝血因子X。其优点是无需抽血监测INR，只需每日一次口服。但是由于目前缺乏利伐沙班用于0-18岁儿童的安全性和有效性的大宗临床数据，将其用于18岁以下儿童需要咨询专业的血管外科或血液科医师，因需要根据患儿年龄和体重调整剂量。特别是对于确诊为易栓症的患儿，其病因是由于血液中缺乏抗凝血的物质，如蛋白C, 蛋白S等，而导致血液高凝，容易形成血栓。而华法林在应用过程中恰恰会抑制抗凝蛋白C和蛋白S的活化，因此，不推荐在易栓症患儿中应用华法林，可以选择利伐沙班。

好多婴儿在出生以后，身上或多或少会带有一些胎记，它们的颜色可能不同，红色、青色、黑色……，它主要是皮肤组织的异常增生，但是，如果宝宝带着胎记降生，家长一定要细心观察，很可能是新生儿血管瘤。一、胎记和血管瘤，两者有什么区别？1.定义不同在医学上，胎记称为“母斑”或“痣”，是皮肤组织异常增生，表面会出现不同形状和颜色。血管瘤是指发生于血管组织的良性肿瘤，是血管组织的错构瘤样增生，一般呈现红色，不治疗可能会恶化。2.大小不同胎记不会随年龄增长变大，反而会慢慢变小或者消失，而血管瘤会随年龄增长逐渐增大。3.颜色不同而胎记用手按压不会变色，面积也不会变。血管瘤在按压时，颜色会变浅，一直按着会发白。 二、如果孩子身上出现这些情况，要注意什么？1.皮肤颜色异常很多家长在看到宝宝皮肤上出现一些颜色异常的皮肤增生的时候，第一反应就是胎记，如果是血管瘤的话，直到新生儿期或者婴幼儿期，宝宝的皮肤表面会出现屈曲血管的典型表现。2.肿块、包块一些家长在宝宝出生以后会发现他身上有大小不等的包块，这时家长就要注意观察了，如果随时间推移，持续增长，很可能就是血管瘤了。3.皮肤温度异常增高当家长用手摸是，如果明显感到皮肤温度比周围要高，这时就要提高警惕了，很可能是血管瘤。4.肢体不对称一些体积较大的血管瘤如果生长在面部或者四肢，很可能会出现面部以及四肢不对称的现象。5.异常动脉搏动存在小动脉和小静脉畸形的一种血管瘤，称为蔓状血管瘤，它除了有异常颜色、包块、温度改变外，其最明显的症状表现就是异常动脉搏动感。三、如果宝宝长了血管瘤，应该如何护理？1.家长一定要叮嘱宝宝不要抓破患处，所以定期给宝宝剪指甲以免抓伤。2.家长要定期为宝宝洗澡，保持皮肤干燥，夏季天气热，不要让汗液浸湿患处，以免破溃，在擦拭宝宝汗液时最好用毛巾、纸巾。3.家长怀疑宝宝是血管瘤一定要及时看医生，并学习相关护理知识，而且要定期观察血管瘤生长状况，定期拍照，以方便医生了解其变化情况。

前几天，我家邻居王哥的孩子下楼梯时不小心绊了一跤，当时膝盖就肿了，送到医院后，经CT检查右侧膝盖髌骨线性骨折，好不容易在家静躺休息了一段时间，腿就不痛不肿了，结果没隔几天，右腿开始又肿又痛，不觉得恼火，到医院一检查，竟收到一纸病危通知书。首都医科大学附属北京儿童医院小儿心外科成伟原来，王哥家的孩子经医院检查，确诊了一种疾病，称为“易栓症”。孩子因骨折在家休养，很久不运动，诱发了血栓，。他的右腿静脉血栓是逐渐长出来的，一旦血栓脱落，很有可能导致肺栓塞，最终会导致胸痛、咳血、呼吸困难，甚至猝死。一、什么是易栓症？易栓症是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤维蛋白等遗传性或获得性缺陷，或者存在获得性危险因素，产生极高的血栓栓塞倾向。二、引起易栓症的原因是什么？引起易栓症的原因有很多，分为遗传性易栓症和获得性易栓症。1.遗传性例如抑制血栓形成物质的缺陷（蛋白 C 缺乏、蛋白 S 缺乏等）。2.后天获得性例如年龄（年龄是最多见的获得性危险因素）、长时间制动（瘫痪、管形石膏固定、久病卧床等情况下，肢体肌肉活动受到影响，导致静脉血流淤滞，易发生静脉血栓）、手术和创伤（如果不采取预防血栓的措施，与手术相关的静脉血栓发生率达50%，因大多无症状或症状轻微，易被忽视）、恶性肿瘤（恶性肿瘤患者中静脉血栓形成的发生率高达3%～18%）、高凝血因子水平（高水平的凝血因子可使静脉血栓的危险性增加2～3倍）、抗磷脂抗体（抗磷脂抗体阳性患者发生静脉血栓的危险性比正常人高约10倍）。三、易栓症有哪些表现呢？不管是遗传性还是后天获得性易栓症的临床特点都是具有血栓易发倾向，以静脉血栓栓塞性疾病多见。获得性易栓症患者在原发疾病的基础上发生血栓。而遗传性易栓症患者终生易于血栓形成，某些遗传性易栓症（如高同型半胱氨酸血症）同时伴有动脉血栓形成危险度的升高。总之，对于处于手术、长期卧床等易发血栓的状态，可以给予预防性抗凝治疗。除了药物治疗以外，在日常生活中，要注意戒烟，控制体重，保持心情舒畅，尽量避免久坐久站，保持下肢活动，多喝水，少吃油腻的食物。另外，在出现下肢外伤或者长期卧床的情况时，注意按摩下肢，防止血栓形成。

在多年的临床工作中，我深切的体会到，有太多的患儿需要反复穿刺静脉进行输液及注射治疗，甚至长期化疗等等。孩子们静脉血管纤细，穿刺静脉对于经验丰富的护士来说，都有难度，更何况在短期之内多次穿刺，更是难上加难。对于这类患儿，我们需要找到一种简单易行，操作方便，并发症低的方法。输液港就是一个极好的选择，它已经成为血液病和肿瘤患儿的全新生命通路。首都医科大学附属北京儿童医院小儿心外科成伟首都医科大学附属北京儿童医院小儿心外科成伟它与目前临床广泛应用的外置中央静脉导管(PICC)相比具有感染、堵塞、血栓形成几率低及使用寿命长的优点。输液港为肿瘤、血友病的孩子们提供了更加安全的化疗方式，有效减少痛苦，降低并发症，延长留置时间。一．什么是儿童静脉输液港（Port）儿童静脉输液港，又称为“植入式静脉给药系统”，是一种可以完全植入皮下，长期留置在患儿体内的闭合静脉输液系统，主要由供穿刺的“注射座（港座）”、连接锁以及放射显影的静脉导管系统组成。用配套的一次性无损伤针穿刺注射座来建立输液通道。二．输液港的优势1.减轻孩子家长的负担和忧虑，让静脉穿刺变得不再痛苦和艰难。2.避免反复静脉穿刺所引起的潜在并发症风险（静脉炎，感染等等）。3.不影响孩子的日常洗浴或是体育活动等适度运动，提高孩子生活质量。4.埋植在皮下，在孩子的社交过程中，帮助孩子建立信心，保障私密性。5.每月仅需要维护一次，无需担心维护问题。三．输液港是如何被植入在体内的？（配图）放置输液港需要进行一台外科手术，胸壁和颈部会有两个小的切口，将输液港注射座埋置在皮下，导管一端移至到上腔静脉内，而另一端与输液港注射座相连接。手术后，导管远端切口愈合后，会觉察到皮肤下方微小的隆起。四．哪些孩子适合植入输液港？1.需要长期或重复静脉输注药物的患儿2.输注化疗药物的患儿3.肠外营养及其他高渗性液体输入4.其他静脉治疗：输血、抽血、输注抗生素、普通静脉输液等五．术后注意事项1.植入手术后24h内，局部以无菌敷料覆盖，透明贴膜封闭切口，术侧尽量减少活动，避免港体移位。2.术中及术后均会确认输液港及导管的位置，位置满意后，术后当天即可开始使用。3.如为美容缝合切口，术后无需拆线，如皮肤有缝合线，术后7-10天拆线，期间不能淋浴。4.孩子们天生好动，但是家长应叮嘱孩子尽量避免做剧烈的肩部运动，例如剧烈的球类运动、游泳、引体向上等，避免提重物，防止埋置在皮下的港座发生翻转、导管打折扭转。5.如需经输液港进行高压注射造影剂，可查阅“维护手册”上的标注，是否为耐高压的产品型号。6.如果注射部位出现红肿、渗液、疼痛或肩部疼痛乃至输液港放置一侧肢体出现肿胀的情况是，及时前往医院就医。六.输液港的维护1. 主刀医生会在术后给孩子填写“维护手册”，以方便孩子在本院或外院就诊时，请有经验的医护人员使用，每次维护均需携带。2. “蝶翼针”输液套件可以保留使用7天，要注意保护和固定好，防止脱出或污染。3. 治疗间歇期间，应每四周（一个月）对静脉输液港进行冲管、封管等维护一次，建议到医院找专业的医护人员维护。成伟医生门诊时间：每周四全天，北京儿童医院门诊四层24诊室，血管外科专业门诊

硬化剂治疗儿童血管畸形儿童血管畸形是儿童的多发病和常见病。儿童血管畸形根据病因和病理学的差异，也分为很多类型。大致可以分为动静脉畸形，静脉畸形，毛细血管扩张，淋巴管畸形等等。根据是否有动脉成分参与，又可以分为高流量的血管畸形（如动静脉畸形和动静脉瘘），和低流量的血管畸形（如静脉畸形）。静脉畸形在人群中的发病率约为1～4%，多位于头颈部（40%），四肢（40%）和躯干部位（20%），它的特点是凸起于皮肤的质韧包块。磁共振检查（MRI）是区分血管畸形类型的一线检查方法。首都医科大学附属北京儿童医院小儿心外科成伟首都医科大学附属北京儿童医院小儿心外科成伟硬化剂治疗是处理低流量血管畸形的理想方式。硬化剂治疗是一种将化学药物（如：聚多卡醇等）注入畸形血管团，使畸形血管发生无菌性炎症，继而发生血管内皮损伤，形成纤维性条索，达到使血管团萎陷闭塞的治疗方法。图1：目前应用的硬化剂-聚多卡醇注射液图2：面部静脉畸形经硬化剂注射治疗后血管明显萎陷，皮肤凸起消失图3：术前MRI检查明确病变性质，术中超声定位穿刺点，保证良好的硬化剂注射效果图4：手部巨大静脉畸形，经过硬化剂治疗后明显好转术前注意事项：有先天性心脏病（如：房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭），特别是已知症状性右向左分流的先天性心脏疾病患儿，需要在术前跟医生说明。由于儿童年龄小，为了帮助患儿客服恐惧感和穿刺注射过程中的疼痛感，手术需要在全身麻醉下实施。术后即刻清醒，返回温馨的病房。术后当天或第二天即可出院。手术治疗部位要通过弹力绷带加压包扎48-72小时。硬化剂治疗儿童低流量血管畸形，是一种安全、有效、微创的治疗方式，全程治疗无痛苦，患儿感受舒适，是广大血管畸形患儿的福音。成伟医生门诊时间：每周四全天，北京儿童医院门诊四层24诊室，血管外科专业门诊

一、定义与病因 急性肢体缺血（Acute Limb Ischemia，ALI）是指任何病因所致突发肢体灌注减少，并潜在危及肢体活力。与慢性严重肢体缺血（Chronic Critical Limb Ischemia，CLI）相比，ALI时限不超过2周。症状持续时间与缺血的严重程度及就医的早晚有关。引发ALI的病因很多（见表一），其中常见有重建/移植物血栓形成、栓塞、自体动脉血栓形成、周围动脉瘤附壁血栓脱落/血栓形成、创伤（包含医源性），其中移植物血栓形成是ALI的最常见病因。症状的剧烈程度与病因有关，早期（数小时以内）出现突发剧烈疼痛的病因以栓塞、周围动脉瘤附壁血栓脱落/血栓形成、创伤最常见；后期（数天）才表现症状的病因多见移植物或自体动脉血栓形成。症状出现早晚与侧支循环多少，或血栓延长是否累及重要侧支引起流出道阻塞有关。 与血管外科/血管腔内外科其它疾病相比，ALI的预后仍不乐观，究其原因，正确认识与处理至关重要。 二、临床表现 1. ALI的一般临床表现多归纳为5Ps或6Ps：疼痛（pain）、无脉（puleslessness）、苍白（pallor）、感觉异常（paresthesia）、麻痹（paralysis）及皮温改变（poikilothemia）。 疼痛应了解首发时间、部位、程度及随时间延长疼痛部位及疼痛程度的变化。 无脉：足部动脉搏动消失提示、但不能确诊ALI，触及搏动也不能除外ALI。床边踝动脉压测量有高度参考价值，多普勒未探及足部血流信号与ALI诊断有高度相关。TASC-II(Trans-Atlantic Intrer-Society Consensus Document on Management of Peripheral Arterial Discase，TASC)推荐第29条强调：由于脉搏及体检不准确，所有疑似ALI患者都应即刻采用多普勒评估是否有血流信号[C]。 苍白：与健侧比，ALI一般都有局部色泽与温度变化，静脉充盈慢或瘪陷。 超过一半患者有感觉减退，麻痹是晚期的征象。 2. 病因与临床表现 尽管ALI都强调5Ps或6Ps，但不同病因临床表现不尽相同。这方面可归纳为急性动脉栓塞、急性动脉血栓形成及创伤所致的ALI。 急性动脉栓塞起病急剧，疼痛剧烈，多在活动中突然发生，疼痛平面随时间而下移。急性动脉栓塞所处血管相对健康，无明显侧支循环，所以起病6h—8h以后可能产生永久性损伤风险。这些病人往往有房颤、陈旧性心梗或上游动脉动脉瘤的病史。栓子主要是心源性，现在的心源性栓子主要是由动脉粥样硬化性心脏病所致。 动脉狭窄基础上血栓形成，这些病人疼痛程度较轻或不明显，起病时间往往说不准确。病人感觉异常十分明显，往往有间歇性跛行、PTA/PCTA、动脉粥样硬化危险因素存在（高龄、高血压、糖尿病、吸烟）、中风、高凝状况、截肢史。由于血栓形成是ALI的最常见原因，以致新专著“5Ps/6Ps”排列中，以感觉异常作为首发症状[2]。 创伤所致的ALI，多见于复合伤，由于受其它系统损伤病情的掩盖，或经验不足，ALI容易漏诊。如股骨中下段骨折、胫骨平台骨折、膝关节脱位，容易合并动脉损伤，这种损伤可以是血管连续性中断、部分中断，或单纯的内膜夹层、壁间血肿压迫真腔或内膜倒覆。医源性ALI第一时间往往不在专科，也易误诊。 缺血程度评价 肢体缺血程度主要看是否有静息痛、感觉缺失或运动障碍。肌肉僵硬、触痛及被动运动疼痛是严重缺血的后期症状。SVS（The Society for Vascular Surgery）及TASC-Ⅱ主张采用Rutherford分级（见表二）来评价ALI的缺血程度。 Rutherford Criteria分三型[3]。Ⅰ型：肢体活力存在，采用择期处理/保守治疗。Ⅱ型：肢力活力受威胁，需要再血管化才能保住肢体。Ⅲ型：肢体处于不可逆的缺血状态。经过修订，Ⅱ型又分为Ⅱa、Ⅱb。Ⅱa指肢体活力不会立即受威胁（数天到数周内）；Ⅱb指肢体活力严重受威胁，应紧急（数小时内）再血管化才能保住肢体。 三、诊断与鉴别诊断 对ALI的诊断包括三个内容： 1.是否有酷似ALI的疾病存在。 2.是否存在非ASO的病因。 3.在动脉硬化病因中，是栓塞或血栓形成造成ALI。 ALI的病因或酷似ALI病因（见表三）。 动脉损伤或夹层 明显的动脉损伤容易诊断，复合伤中的动脉损伤易漏诊，所以对特定部位的骨折或关节脱位，应常规检查下游动脉搏动及床边多普勒检查。医源性动脉损伤也易忽视，对近期接受侵入性诊断或治疗的患者，出现股动脉阻塞，应警惕医源性损伤的可能。主动脉夹层往下撕可累及腹主动脉、髂动脉。高血压伴有突发肩岬间区或背部撕裂样剧痛，明显提示是急性主动脉夹层。急性髂动脉阻塞应考虑夹层可能。 麦角中毒 麦角中毒引起ALI罕见，可以累及任何部位的动脉并引起血栓形成，但很少即刻危及肢体活力。 HIV动脉病 处于严重免疫抑制及CD4计数低于250/cm3的HIV患者可能出现ALI。这与肢端血管壁里的滋养血管急慢性细胞浸润及淋巴细胞中的病毒蛋白有关。主要处理方法包括取栓、转流及溶栓。有较高的再阻塞及截肢率。 腘动脉外膜囊性变与腘动脉窘迫症 这二种病可以在间歇性跛行阶段被诊断，但更多是在血栓形成后才被诊断。ALI的程度一般较严重。腘动脉窘迫症一般见于年轻人，而外膜囊性变可见于老年人。通过彩超或CTA有助于确诊。 腘动脉瘤伴血栓形成 常被诊断为急性动脉栓塞。瘤内血栓完全充填或反复的“垃圾腿”可引起ALI。50%的腘动脉瘤是双侧性的，股动脉往往扩张，彩超能很快明确诊断。 血栓栓塞 多见于房性心律失常、陈旧性心梗、充血性心力衰竭、心瓣膜病的患者。房间隔或室间隔缺损，同时伴有静脉血栓形成也可引起动脉栓塞。病人往往有间跛病史。动脉造影可见多处的充盈缺损，栓塞近心端呈“弯月”征，侧支少或无。 动脉血栓形成 这些病人往往有局部动脉粥样硬化性狭窄。并发斑块破裂或栓子栓塞而出现ALI。特点是起病相对慢，麻木可能是其突出主诉，往往有间歇性跛行及动脉粥样硬化的危险因素存在。 四、ALI的辅助检查 除了一般检查及必要重要器官功能检查外，ALI主要强调影像检查，彩色多普勒是最常见的检查之一。DSA、CT及MRA也经常用到。检查之前应评估病人是否能承受或有时间允许进行相关检查。 五、ALI的治疗 ALI的治疗的初始目标是预防血栓延长及缺血程度加重。因此要立即进行肝素钠抗凝。确诊后的治疗有腔内治疗及外科治疗二大类。尽管尚无足够证据支持30天内的保肢率或死亡率哪一类更好，但改善循环优先于保远期通畅率逐渐成为共识。Bergqvist等[4]总结了1984-2007年瑞典ALI治疗方案趋势，急性动脉栓塞选择开放手术逐年减少，而选择腔内手术逐年增多；急性动脉血栓形成更多是选择腔内治疗。 腔内治疗 ALI腔内治疗主要内容：导管介导下的溶栓治疗（Catheter-directed thrombolysis，CDT），该领域其它进展都是围绕如何使局部溶栓更快恢复循环、更安全。全身溶栓在ALI治疗中没有地位。 CDT是在局麻下，经对侧股动脉（特殊情况可经肱动脉）穿刺，翻山把多侧孔溶栓导管（unifuse infusion system）送达病变段。通过连续低压灌注溶栓剂达到溶解血栓。常用的溶栓剂有尿激酶、重组组织型纤溶酶原激活物及链激酶，其中以尿激酶最常用。溶栓期适当抗凝，肝素钠200-500U/h持续泵入。溶栓期间保持APTT在正常的2-2.5倍，血浆Fib≥1.5g/L。对于低蛋白血症患者，溶栓剂用量应从低限开始，Hb明显减低应查找原因并作相应处理。溶栓治疗前应注意溶栓的禁忌症（见表四）。 ALI的CDT指征主要适用于缺血程度在Ⅰ型--Ⅱa型的患者。随着器具及技术的提高，允许在更短的时间内清除血栓，一些更加严重的缺血也接受CDT治疗。这方面器具多达十几个品牌（见表五），就功能而言，分为“aspiration”或“microfragmentation-only”二大类，统归机械切栓的范畴，由于存在远端“垃圾腿”及损伤风险，真正被批准用于外周血管的只有Trellis System 及Angiojet System二大类。 Trellis System：Trellis System导管到位后，在溶栓开始前，打开Trellis导管两端的球囊，使血栓与循环隔绝。借助专用的振动导丝（oscillating wire）加速溶栓剂在隔绝段血管内流动，最后血栓碎片被吸出体外。该系统的治疗过程被形象地称为隔绝溶栓，其优点是溶栓速度快、溶栓剂用量少、出现并发症少、流出道栓塞机会少[5]。 Angiojet System：这是借助高速喷射的流体周围形成的负压区，使血栓落入该区，被破碎吸出体外。回顾性研究结论：Angiojet +辅助性CDT应成为治疗ALI的第一选择。 总之以CDT为核心，配合辅助性器具的应用，能够以微创方式、快速纠正急性缺血；而溶栓后所显示引起ALI的局部解剖因素（如狭窄、溃疡、吻合口阻塞），可根据病人的全身状况、医疗条件来选择急诊或择期的、腔内或开放的治疗方案。CDT的优势得到三大随机对照研究（Rochester， STILE及TOPAS）的证实。不论截肢率或死亡率，CDT组均低于开放手术组。基于此，TASC-Ⅱ推荐CDT作为ALI治疗的“initial”治疗选择。 开放治疗 ALI开放治疗指征、方法相当成熟。但急性情况下，病人全身情况差，准备仓促使开放手术的围手术期死亡率及截肢率居高不下。随着“杂交处理（hybrid procedure）”及改善循环意义优先于强调通畅率的理念逐渐被认可。传统手术强调“时间窗”意义逐渐被淡化。但有些ALI选择开放手术更可取，如急性损伤，特别是复合伤情况下；流出道通畅的腘动脉瘤血栓形成；腹股沟上方的解剖外旁路移植物阻塞（流出道端端吻合）。非创伤性原因所致ALI选择开放处理应注意禁忌症及手术时机的把握。开放手术结束前，除非有足够证据证明合适的循环已恢复，应常规行血管造影或超声检查，以防病灶残留。 截肢 缺血程度Ⅲ型，除极少数外（缺血时间＜3h），主张一期截肢，截肢平面一般在膝上（占80%）。 术后处理 筋膜室切开减压：成功恢复血流后的ALI患者，筋膜室切开大致在5.3%，在三级医院发生率可达25%。筋膜室综合征表现为与局部体征不相称的疼痛，水肿，感觉异常。筋膜室压力≥20mmHg 是切开指征，四个筋膜室都应充分切开减压。胫神经行走于深后室，该室没有减压（容易遗漏）可能造成患肢严重功能障碍。 横纹肌溶解：ALI患者尿中肌红蛋白检出率高达20%。在肌酸激酶超过5000单位/L的患者中，有一半会出现急性肾衰。尿中肌红蛋白>1142nmol/l(>20mg/dl)提示急性肾衰，横纹肌溶解表现为茶色尿，血清肌酸激酶升高或尿肌红蛋白阳性。处理主要是充分水化，碱化尿液及杜绝肌红蛋白来源。甘露醇及血浆置换（plasmapheresis）的益处尚未发现。 六、临床结果与门诊随访 ALI死亡率在15-20% ，重要并发症是大出血。大截肢高达25% ，筋膜室切开率5-25%，肾功能不全高达20%，术后应常规复查足部多普勒血流信号或ABI。 围手术期应用肝素抗凝，华法令续用3-6月，动脉血栓栓塞者应长期抗凝，在随机对照研究中，术后再发肢体缺血机会高。长期抗凝无法坚持者（如出血），应考虑抗血小板治疗。术后应查找栓子来源，心源性或动脉源性，但不少患者无法查到栓子的来源。 七、ALI的前景 随着杂交处置、改善循环优先于追求远期通畅率的理念逐步被认可，ALI 的治疗策略走向，应是CDT溶解新鲜血栓——处理被血栓掩盖的病灶。流出道保护伞的应用成为治疗的一部分。新型溶栓剂，可能使溶栓变得更有效、便捷[6]。 附：

深静脉血栓形成(deepveinthrombosis,DVT)是血管外科的常见疾病之一，发病率约为1‰。DVT急性期可因血栓繁衍致静脉阻塞进行性加重，甚至造成股青肿导致肢体坏死需截肢，游离血栓一旦脱落还可引发致命性肺动脉栓塞。在自身纤溶活性物的作用下，血栓最终趋于消融或经历机化、新生血管发生，被血栓堵塞的静脉腔逐渐再通，而静脉瓣膜结构却在血栓机化过程中遭受毁损。因此，DVT的后期，通常是由近端静脉堵塞致静脉回流障碍以及由静脉瓣膜破坏导致的静脉逆流两者并存，引起下肢静脉高压及相应的临床表现，即血栓后综合征(post-thombosissyndrome，PTS)，给患者的生活质量带来严重的影响。因此，DVT一旦发病，治疗的目的是抑制血栓蔓延、清除血栓、恢复静脉的通畅性以及保护静脉瓣膜的结构和功能，预防和降低肺栓塞的发生率和死亡率，降低血栓复发与PTS的发生率。本文就导管接触性溶栓（catheter-directedthrombolysis,CDT）在急性下肢深静脉血栓治疗中的应用进行总结，以期达到形成共识、规范治疗的目的。一、急性下肢DVT治疗现状目前，用于急性下肢DVT的治疗方法包括抗凝治疗和血栓清除术。抗凝药物能在一定程度上阻止血栓的进一步形成，但并不能清除已存在的血栓，治疗效果有限。血栓清除术包括：外科取栓术、机械性血栓清除和CDT等。外科取栓术由于其并发症如出血、血管损伤等及血栓复发率较高，始终未能成为治疗骼股静脉急性血栓形成的首选治疗手段；CDT是在DSA透视下将溶栓导管经深静脉直接插入髂股腘静脉血栓中的一种介入性溶栓方法，能在减少出血风险的前提下提高血栓清除率，提高药物的溶栓效率，快速开放受阻的静脉。并在临床得到了迅速普及和发展。二、CDT治疗的适应证对于急性骼股静脉血栓，无溶栓禁忌且能够成功置入溶栓导管者都存在CDT适应证：⑴急性骼股静脉血栓形成；⑵急性股腘静脉血栓形成；⑶病程≤14天的DVT目前认为非卧床的年轻健康患者可能受益最大，而长期卧床、高出血风险、高龄、伴有其他严重疾病、预期寿命＜1年的患者应严格掌握其适应证。注：DVT的临床分期：急性期指病史<14< span="">天；亚急性期指病史15~30天；慢性期指病史＞30天。二、CDT治疗的禁忌证⑴使用抗凝剂、造影剂和溶栓药物有禁忌或过敏者；⑵近3个月内有颅脑、胃肠等活动性内出血史或脑梗塞史；⑶近4周内有严重外伤史或接受过大手术者；⑷妊娠；⑸难以控制的高血压（收缩压>180mmHg，舒张压>110mmHg）；⑹细菌性心内膜炎；⑺有凝血功能障碍者。三、CDT的操作方法及路径1．下腔静脉滤器置入：在DSA下，患者取平卧位，采用Seldinger技术，健侧股静脉进入，首先行健侧髂静脉及下腔静脉造影，如发现血栓累及下腔静脉，改由右侧颈内静脉穿刺行下腔静脉造影，观察血栓情况、双肾静脉开口位置及下腔静脉分叉部位，测量下腔静脉直径。在下腔静脉肾静脉开口以下置入下腔静脉滤器，对于置入的滤器为可回收性的患者，拔除溶栓导管前再行下腔静脉造影，若滤器下方无血栓残留则将其取出，若有则永久放置。滤器置入指征参照中华医学会外科学分会血管外科学组制定的《深静脉血栓形成的诊断和治疗指南》。2．导管溶栓入路及方法2.1顺行入路：2.1.1经小隐静脉置管：适用于中央型和混合型下肢DVT，俯卧位，取患肢外踝与跟腱中间处皮肤纵切口约50px，暴露小隐静脉，经小隐静脉置入4-5F导管鞘，选取侧孔长20-1000px的4-5F溶栓导管置入患肢髂总静脉。2.1.2经大隐静脉置管：适用于中央型和混合型下肢DVT，内踝上方的大隐静脉常可在体表下显露；也适用于患者伴有骨折无法翻转体位时。⑴大隐静脉置管方法：①经内踝大隐静脉起始部直接穿刺置管；②切开皮肤及皮下组织，直视下穿刺；⑵置管：穿刺成功后置入4-5F血管鞘，在路径图技术辅助下将导丝经交通支置入腘静脉经股静脉至下腔静脉。2.1.3经腘静脉置管：适用于血栓仅局限于髂股静脉的中央型DVT，同时患者无肢体活动受限。患者俯卧位，超声引导或经足背静脉造影显示腘静脉定位下穿刺腘静脉置入导管鞘，其余操作同上。2.2逆行入路：经以上入路无法置管者可选择以下入路2.2.1经颈静脉置管：穿刺右颈静脉置入导管鞘，将溶栓导管经颈静脉置入患肢髂股静脉内，溶栓导管头端尽量放置在患肢股静脉远端。2.2.2经股静脉置管：穿刺健侧股静脉置入导管鞘，在cobra导管的帮助下将导丝逆行置入患肢髂股静脉内并最终交换为溶栓导管，溶栓导管的头端置于患肢股静脉远端。四、抗凝溶栓药物的使用肝素是常用的抗凝药物，可采用皮下注射或静脉点滴的方法。普通肝素注射后可立即生效，迅速达到高峰，继而作用逐渐下降，其在体内的半衰期为90分钟，2-3小时作用即消失。低分子肝素多采用皮下注射的方式，其半衰期时间较长，为12小时。尿激酶、重组组织型纤溶酶原激活物及链激酶是目前临床上可用的溶栓药物。链激酶因过敏反应及出血风险较大等原因使用受限，而尿激酶与重组t-PA因为均有较好的溶栓效果、较低的出血发生率等特点成为临床治疗DVT的首选，但由于后者的费用较高，临床仍以尿激酶使用较为普及。尿激酶的使用剂量和方法目前尚无统一的标准，《中国药典》对于肺动脉栓塞时的溶栓方案是初次剂量4400单位/公斤体重，以生理盐水或5%葡萄糖溶液配制，以90毫升/小时速度在10分钟内滴完；其后以每小时4400单位的给药速度，连续静脉滴注2小时或12小时，也可按每公斤体重15000单位生理盐水配制后肺动脉内注入；必要时，可根据情况调整剂量，间隔24小时重复一次，最多使用三次。我们推荐导管溶栓时首先将25万单位尿激酶加入生理盐水50ml中一次性经溶栓导管注入，然后①用高压泵经溶栓导管脉冲式注射尿激酶，60-80万单位/24h，分2次给药，注射尿激酶间歇期经导管滴注肝素100-150mg/24h；②经导管持续匀速泵入尿激酶（24h总量60~80万单位），同时给予患者皮下注射低分子肝素5000U，每12h一次，一般连续应用7天。rt-PA可选择性地激活血栓部位的纤溶酶原，使其转化为纤溶酶而溶解血栓，全身行纤溶状态的不良反应小，出血并发症发生率较低，常规推荐使用总剂量是50mg，最多不超过100mg。给药方法是将rt-PA50mg溶于生理盐水100ml中，首先给予10mg静脉推注，其余40mg在2h内匀速静脉泵入；溶栓后立即给予低分子肝素5000U，每12h一次，一般连续应用7天。rt-PA的缺点是不能长时间应用，计划的剂量用完后如果没有达到预期的溶栓效果不能再追加剂量。抗凝、溶栓过程中需每日复查凝血指标。抗凝治疗时需监测①凝血时间，肝素用于治疗目的时要求凝血时间延长2-3倍，即20-30min，当凝血时间<12min< span="">时应加大肝素用量，凝血时间>30min时应减少肝素用量。②活化部分凝血活酶时间（APTT），正常值可因实验室不同而异，用肝素后以延长1.5-2.5倍为宜。有条件者还可监测血清肝素浓度，使达到0.3-0.5u/ml。溶栓治疗中应监测的指标包括：①凝血酶原时间：正常值为11-13s，超过25s为异常。②血浆纤维蛋白原测定：正常值为2-4g/L，如血纤维蛋白原水平<1.5g/L则需减少尿激酶用量，继续监测如血纤维蛋白原水平<1.0g/L则立即停用。③凝血酶时间：正常值为16-18s，溶栓期间不宜超过正常的3-4倍，60s较为理想。置管溶栓后每48h行深静脉造影复查，若显示导管侧孔段血栓大部或全部溶解，根据溶栓段长度可将导管后撤20-750px。病史在7天内者溶栓导管在术后4-5d拔出，病史在7-14天者拔管时间延长至6-8天。导管溶栓的中止指标包括：⑴溶栓过程中发生出血或严重感染并发症时；⑵纤维蛋白原水平<1.0g/L；⑶腘静脉以上主干静脉恢复通畅；⑷连续4-5天溶栓后造影见溶栓结果无进展。五、髂静脉狭窄的处理随着左髂静脉解剖异常在DVT发病中的作用越来越受到重视，人们认识到仅仅清除血栓而不处理髂静脉狭窄是远远不够的。国内多组临床研究显示，左下肢深静脉血栓形成的病例中，其髂静脉病变发生率高达65~73%，病变部位多在左髂总静脉汇入IVC处。文献报告采用支架治疗无继发血栓形成的髂静脉狭窄或闭塞，3年通畅率89-94.6%，证明支架置入治疗髂静脉病变是安全的。同时多项研究结果显示，在下肢DVT的治疗中髂股静脉血栓清除后放置髂静脉支架以纠正髂静脉狭窄，支架置入者的深静脉一年通畅率明显高于未放置者，说明当骼静脉狭窄合并血栓形成时，自膨式支架的置入是必要的。我们推荐对于股腘静脉血栓完全溶解的病例，经造影发现患肢髂静脉存在狭窄，对于髂静脉病变部位进行球囊扩张，置入支架，推荐球囊直径10-12mm，支架直径12-16mm。六、出院后的随访及治疗DVT患者需长期抗凝治疗以防止出现血栓发展或复发。通常应用长期抗凝治疗的患者包括以下4种：1、伴有恶性肿瘤的首次发作DVT；2、无明显诱因的首次发作DVT；3、首次发作的DVT，具有与血栓复发危险行增高有关的基因和预后标志（如蛋白C、蛋白S缺乏，因子VLeiden突变等）；4、反复多次发作的DVT。华法林对于防止DVT复发非常有效，监测华法林抗凝效果的标准是凝血酶原时间和INR，用药期间控制凝血酶原时间延长50%以上（正常值为12-14s），国际标准化比值(internationalnormalizedratio，INR)在2.0~2.5之间。在原发性DVT患者中进行的延长华法林疗程的试验显示，华法林疗程延长至1-2年比3-6个月更能有效的降低DVT的复发，但出血危险增加，因此对于原发性DVT的抗凝疗程需根据患者情况权衡利弊后再作决定。近年来一些新的口服抗凝药已应用于急性DVT的治疗，如直接Xa因子抑制剂（利伐沙班等），现有证据显示，口服直接Xa因子抑制剂治疗急性DVT同DVT的标准治疗（肝素或低分子肝素联合应用维生素K拮抗剂）疗效相当，但能显著提高抗凝治疗的获益风险比。利伐沙班的约代动力学和药效学参数较少受性别、体重或年龄的影响，较少发生与其他药物的相互作用，每天1次固定剂量，不需监测特殊血液指标，是一种比较理想的口服抗凝新药，为DVT患者的急性期治疗及持续治疗提供了一个简便的单药治疗方案。同时要求患肢穿弹力袜6个月~2年。七、常见并发症的处理1．出血：穿刺点周围出血。可表现为渗血或血肿。文献报告，CDT术后出血发生率为5-11%，其中颅内出血<1%< span="">，腹膜后出血为1%，肌肉骨骼系统、泌尿系统及胃肠道约3%，出血可发生在穿刺局部或远处组织、器官。因严重出血需输血的病人为0-25%，其与溶栓药物的剂量及用药时间长短有关，也与同时抗凝的程度和个体差异有关。因此所有导管溶栓患者需密切监测生命体征。选择合适的鞘管、尽量避免多次穿刺、切开的皮下组织应妥当止血，对于小的毛细血管出血应确切结扎或缝扎，适当加压包扎等措施可减少该并发症的发生。同时，穿刺点周围渗血也常常是溶栓药物剂量过量的征象。2．导管周围血栓形成：导管周围血栓形成的原因导管置入后致静脉回流受阻和/或抗凝治疗不充分。避免该并发症的要点包括：（1）选择适合尺寸的溶栓导管，如经大隐静脉和小隐静脉置管时应选用4F的导管，避免导管过粗，干扰大、小隐静脉的回流；（2）可以从外鞘管内滴注肝素。（3）充分抗凝治疗：如低分子肝素5000U，每12h一次，一般连续应用7天或注射尿激酶间歇期经导管滴注肝素100-150mg/24h。3、导管继发的感染：多表现为导管置入途径的浅静脉炎症状，可伴有发热。处理时可先应用硫酸镁湿热敷患处，同时给予青霉素抗感染治疗，如3天后症状仍不能改善时拔除导管，中止溶栓。如患者有菌血症症状还需行血培养+药敏，选用敏感抗生素治疗。

孩子出现肢体畸形，是否需要治疗取决于多种因素，如畸形的严重程度、孩子的年龄和畸形的病因等。一般来说，如果孩子出现步态问题，病情较轻的可以通过康复训练得到不错的治疗效果，对于病情较重的可能需要结合手术和康复治疗。然而，如果已经出现骨骼异常，建议尽快进行手术矫形。足部畸形通常需要综合性治疗，包括手术和康复。此外，对于烫伤icon后由于瘢痕挛缩导致的手指畸形，如果生活中不影响拿物体，可以不必处理。但如果影响到手指的部分功能，则需要手术矫正。多指畸形的情况下，多余的手指如果除了影响美观外不会影响其他功能，可以选择手术切除或保留。如果是外伤导致骨骼错位而引起的肢体畸形，则需要重新离断，再进行复位。因此，针对孩子出现的肢体畸形问题，建议咨询专业医生进行评估和治疗建议。如果医生建议进行治疗，应积极配合并遵循医生的建议。

越来越多的孩子患有先天疾病的原因可能包括以下几点：环境污染：随着工业化和城市化的发展，环境污染日益严重。空气污染、水污染、土壤污染等问题都可能对胚胎和胎儿的发育产生不良影响，导致先天疾病的增加。不良的生活习惯：现代人的生活节奏加快，饮食不规律、缺乏运动、吸烟饮酒等不良生活习惯可能影响生殖细胞的质量，增加先天疾病的发病率。高龄生育：随着女性年龄的增加，卵子的质量下降，染色体异常的概率增加，这可能导致先天疾病的增加。同时，男性年龄的增加也可能影响精子的质量，增加先天疾病的发病率。遗传因素：一些先天疾病是由遗传因素引起的，如染色体异常、基因突变等。这些因素可能导致先天疾病的增加。孕期并发症：孕期并发症如妊娠高血压综合症、妊娠糖尿病等也可能对胎儿的发育产生不良影响，导致先天疾病的增加。生活方式：现代人的生活压力大，缺乏运动，饮食不健康等生活方式可能对胚胎和胎儿的发育产生不良影响，导致先天疾病的增加。遗传咨询和产前筛查的不足：遗传咨询和产前筛查是预防先天疾病的重要手段，但目前在一些地区和群体中，这些服务的覆盖率仍然较低。要减少孩子患有先天疾病的风险，需要在全社会层面加强环境保护、推广健康的生活方式、提高生育年龄、加强孕期保健、推广遗传咨询和产前筛查等措施。同时，也需要加强对先天疾病的研究和诊治，为患者提供更好的治疗和服务。