上海第九人民医院介入科科普号

颈动脉与海绵窦的直接交通即颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula，CCF)，是一种较为常见的神经眼科综合征。由于特殊的解剖原因，海绵窦区是全身发生动静脉瘘最多的部位80%以上的患者首先发生眼部症状和体征，如眼球突出、充血、眼球运动障碍等而就诊于眼科医师。有时因经验不足而误诊为炎性假瘤、甲状腺相关眼病、结膜炎、巩膜炎等，延误治疗，应特别引起眼科医生的注意。颈动脉海绵窦瘘是一般的名称颈总动脉的任何分支，包括颈内动脉、颈外动 颈动脉海绵窦瘘脉及其分出的细小血管，与海绵窦的直接或间接交通都可称为颈动脉海绵窦瘘。对于颈动脉-海绵窦瘘的分类至少可从3个角度进行：①按病因分类，可分为外伤性和自发性颈动脉海绵窦瘘多因头部创伤，如车祸坠落打击等引起，流行病学家常采用这一分类法；②按解剖分类，分为颈内动脉和颈外动脉海绵窦瘘，神经外科医生从治疗考虑采用此种分类；③眼科医生则按照临床症状的严重程度分为高流量颈动脉海绵窦瘘(high flow carotid cavernous fistula)和低流量颈动脉海绵窦瘘(low flow carotid-cavernous fistula)颈外动脉分支进入颅内，形成脑膜动脉；颈内动脉在海绵窦内也发出硬脑膜支这些硬脑膜支与海绵窦的直、间接交通引起的症状和体征统称硬脑膜海绵窦瘘(dural-cavernous fistula，DCF)。通常高流瘘为外伤所造成的颈内动脉主干与海绵窦的直接交通，而低流瘘则多为自发的、硬脑膜动脉与海绵窦的小瘘口直接或间接交通但这种分法并不总是一致的。如颈内动脉主干自发破裂引起高流瘘脑膜动脉与海绵窦的直接沟通如流量较大，血管内压力较高也可表现为高流瘘的临床症状但这些情况比较少见。流行病学颈内 颈动脉海绵窦瘘动脉海绵窦瘘多见于青年男性且多有头部外伤史，而女性患者以孕妇多见；硬脑膜海绵窦瘘多见于中老年妇女，自发性多见除少数双侧颈动脉海绵窦瘘可同时出现双眼症状外，一般多发生于单侧，开始多发生于一侧眼，随着病情的发展，少数可表现为双眼或对侧眼的症状目前尚缺乏该病其他相关的流行病学资料。病因颈动脉海绵窦瘘按发生原因分为外伤性、自发性和先天性3种情况。外伤车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤均可引 颈动脉海绵窦瘘起颈动脉海绵窦瘘。间接外伤引起颅底骨折，颈动脉被脑膜固定在海绵窦内，发生撕裂；自眶前区刺入的针、锥剪经眶上裂直接刺破海绵窦及颈内动脉。弹丸也可穿入颅内穿破海绵窦颈内动脉破裂后常有3种结果：①动脉血进入海绵窦，动、静脉直接交通，这种交通可于伤后即形成。也可因间接外伤，颈内动脉内膜裂开，血液由裂纹浸入管壁形成动脉瘤，最后破裂成瘘。有些病例外伤数个月后才出现动静脉交通症状和体征，可能属于此类；②蝶骨骨折和颈内动脉破裂同时存在且相互沟通，动脉血自鼻窦引流，引起不可控制的出血而死亡；③外伤同样撕破硬脑膜，颈内动脉血直接进入蛛网膜下腔，也可因高颅压、脑疝而死亡。在颅底骨折，同时损伤颈内动脉主干，血流量大，迁延形成颈动脉海绵窦瘘是比较好的结局颈内动脉在海绵窦内的分支管壁很薄，轻微的头部震荡，即可引起脑膜垂体干或海绵窦下动脉的破裂，形成低流量瘘。自发性颈内、外动脉及其分支的硬化动脉瘤以及其他的动脉壁病变，自发形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海绵窦。先天性颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症状也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂。多数学者认为后者是引起硬脑膜海绵窦瘘的主要原因。发病机制在正常情况下，海绵窦接受眶内的眼上及眼下静脉血流，并经岩上及岩下窦导出。当动脉与海绵窦交通时，动脉血伴随其高压灌注于海绵窦，后者因充满动脉血，眼上、眼下静脉在大量高压血影响下而扩大，其内的血液向 颈动脉海绵窦瘘前逆流岩上窦和岩下窦均被纤维组织形成的脑膜所束缚，可抵抗较高的血管内压，不易扩张眶内静脉被松软的脂肪体所围绕，不能承受压力，所以海绵窦内的动脉血便逆流至眼上下静脉，并通过眼上静脉引流至面部静脉。眼上、下静脉扩张、动脉化，静脉内压增高眶内静脉血回流阻力增加，引起各级静脉扩张，眶内组织水肿而出现一系列的体征。如动脉瘘孔较大同侧大脑中动脉大脑前动脉和眼动脉内的血液逆流，通过瘘孔进入静脉系统，在侧支循环尚未充分建立之前，可因“盗血”引起患侧大脑供血不全；眼动脉压也下降，血流缓慢，加之静脉压力增高，便发生眼球的缺血缺氧，致使角膜变性、晶状体混浊玻璃体积血、视神经萎缩等颈动脉海绵窦瘘和眼部征象早期出现在患侧，晚期也可发生于健侧，或先见于患侧眼而后缓解，再交替到对侧这与海绵窦及其联系血管有关：①如海绵窦与同侧眼上静脉畅通便出现同侧眼症状。久之，动脉血通过海绵间窦可引流至对侧海绵窦，便出现两眼症状；②如海绵窦与同侧眼上静脉交通不畅，则同侧可无症状，通过海绵间窦，表现为对侧眼征；③如海绵窦血先经同侧眼上静脉引流，后形成血栓，眼征缓解，通过海绵间窦，至对侧窦则出现健侧眼症状。在低流瘘虽然可能出现对侧眼征，或有交替现象，但多不是由于静脉间的联系，而是两侧小动脉与静脉交通所致。 正常两侧颈内动脉与脑膜动脉有许多分支相互吻合，颈内动脉，颈外动脉和椎动脉的脑膜支也相互沟通任何一支动脉与海绵窦的交通，往往是两侧颈内动脉、颈外动脉供血有时椎动脉也参与供血。海绵窦汇集了部分颅内静脉，当脑膜动脉与其同行的静脉发生交通时，动脉血可通过静脉引流至海绵窦内而出现海绵窦综合征。颈动脉海绵窦瘘的血管联系是很复杂的，特别是硬脑膜海绵窦瘘有的病例涉及到双侧颈内动脉颈外动脉甚至椎动脉在治疗之前，应全面检查，分别做两侧颈内颈外及椎动脉造影，多方面因素考虑在内，才能收到较好治疗结果。临床表现颈动脉海绵窦瘘的原发部位在颅内，但由于眶颅静脉的特殊关系，其症状和体征几乎均表现在眼部，大多数病人首诊于眼科。本病的临床症状和体征严重程度取决于：①瘘孔在海绵窦内的位置；②瘘孔大小；③不同的静脉与海绵窦开放的程度；④异常动脉和静脉交通期间的变化在临床上可有以下表现： 1.搏动性眼球突出 高流瘘均有此征两侧眼球突出度差值多在3～11mm之间。突出方向多为轴性，当眼上静脉扩张较严重时眼球稍向下移位。眼球突出是由于眶内静脉扩张淤血、眶脂肪及眼外肌水肿膨大所引起的。眼球突出并与心跳同步搏动，主观和客观均可能闻及杂音。压迫同侧颈动脉搏动及杂音消失。硬脑膜海绵窦瘘其眼球突出相对较轻有时甚至无此征，一般也无搏动。 2.眼球表面血管怒张和红眼 几乎每例患者均有此征，且均为第1个体征。在高流瘘形成之后即有明显的结膜水肿和静脉扩张。低流瘘的发生是逐渐的，很难确定开始日期，2～3周后达到高峰。血管高度迂曲扩张，呈螺丝状色鲜红或紫红。这是由于血管内充满动脉血的缘故较一般静脉充血色淡。扩张的血管自穹隆至角膜缘，以角膜为中心，呈放射状。在低流瘘，数月或数年之后，血管管径开始减小，最后只遗留近角膜缘的扩张血管。这种红眼和血管扩张的特殊形式在其他疾患是少见的。 3.复视及眼外肌麻痹 多数病例主诉复视，眼外肌麻痹往往是主要矛盾，但这种麻痹是部分的。展神经不全麻痹最多见，也是最早发生的体征之一。动眼神经、滑车神经通过海绵窦外侧壁，也可发生这两支脑神经的麻痹，但比较少见。 4.眼底改变 由于眼上静脉压力增高，视网膜静脉回流受阻可引起视盘充血视网膜静脉迂曲和视网膜出血。但由于眼压的影响，视网膜中央静脉的扩张程度远较眼球表面者为轻。眼底出血一般均为少量的，短时期内可吸收。偶见视盘水肿和脉络膜脱离。压迫眼球可见视网膜中央静脉搏动。 5.巩膜静脉窦充血和眼压增高 在正常情况，房水静脉流经前睫状静脉、眼静脉至海绵窦。如发生动静脉交通，静脉血逆流，经房水静脉，可流入巩膜静脉窦。虹膜角膜角镜检查很容易观察到房水静脉反流、巩膜静脉窦增宽和充血这一改变。血色较眼球表面血管为淡，这是由于混有房水的缘故。眼压与巩膜静脉压力有关，按Goldmann的传统公式可以表示为：眼压＝流动阻力×房水外流阻力＋巩膜表面静脉压。在颈动脉海绵窦瘘，房水静脉内的血液逆流，房水流出阻力增加，巩膜静脉压也同时增高眼压升高是必然的一般为轻度或中度高眼压。 6.视力下降 视力下降不多见。如有视网膜出血青光眼或脉络膜脱离存在，则可导致视力下降。视网膜出血引起的视力下降是暂时的，待出血吸收后尚可恢复。长时期的眼压增高、视神经损害，可导致永久性视力丧失。在高流瘘，眼动脉可逆流，长期眼球缺血缺氧，导致视神经萎缩、白内障和角膜变性而视力丧失。 7.头痛 有l/4～1/2患者主述疼痛。疼痛部位多限于患侧的额部及眶区。这是由于海绵窦及颅内血管扩张，压迫脑膜痛觉神经引起的。在眼压较高的患者也可因青光眼而偏头痛。 并发症： 与外伤有关的颈内动脉-海绵窦瘘可以出现外伤性颅内出血、颅骨骨折等并发症。诊断根据病史临床表现及影像学检查尤其是DSA检查结果可以明确诊断。 鉴别诊断： 临床引起眼上静脉扩张的疾病除本病外，还有许多病变，但扩张程度较低，如硬脑膜海绵窦瘘、血栓性静脉炎、眶尖肿瘤、甲状腺相关眼病、炎性假瘤。除硬脑膜海绵窦瘘与本病相比只是程度较轻而各种表现均很类似外，其他病变均有相关超声发现，如眶内肿块、眼外肌肥厚等。检查实验室检查病理学检查：颈内动脉海绵窦段常有管壁薄弱病变，如粥样动脉硬化、动脉瘤、动脉炎等，一旦动脉破裂瘘孔邻近的窦腔高度扩张，窦内充满动脉血，管壁纤维增生而变厚。眼静脉承受动脉血及动脉压，在静脉扩张的同时周围纤维组织增生，管壁也增厚。这种血管改变波及全眶内。眶内动脉压低而静脉压高静脉内充满动脉和静脉血流，颜色较纯静脉血鲜红。眶内肌肉循环不畅，纤维增生，慢性炎细胞浸润眼外肌增厚。房水静脉压力增高波及巩膜静脉窦，引起扩张，眼球内处于高静脉压和静脉淤血状态。眼压增高造成视网膜视盘损害，可出现病理性凹陷，视网膜水肿等青光眼改变。静脉渗液积存于脉络膜上腔，引起睫状体-脉络膜脱离。颈动脉海绵窦瘘将造成末梢动脉缺血和末梢静脉淤血，由此引起一系列病理改变。其它辅助检查影像学检查在辅助CCF的诊断中至关重要典型的临床体征结合1项或多项影像学发现往往即可作出正确的临床诊断超声在辅助CCF的诊断中不可或缺标准化A/B超不但可发现SOV、IOV扩张眼外肌增粗，而且可精确测量血管直径最重要的是可动态观测SOV(眼上静脉)、IOV(眼下静脉)与脉搏同周期的搏动，这是动脉血灌注至静脉的直接证据。 1.超声波检查 A超在视神经与上直肌间呈现典型的低反射波峰和明显的血流波峰即扩张的眼上静脉内有低微的血流搏动。如果波峰搏动可致波峰上方图像显示不清。其他可显示眼外肌增厚视神经增粗等表现。 目前临床普遍使用的是眼科专用(10MHz)的B型超声，一般很难发现正常眼上静脉眼上静脉扩张是本病的特征表现眼上静脉位于上直肌与视神经之间呈圆形或管状低回声。扩张的眼上静脉自鼻上方向眶上裂方向延伸。超声发现眼上静脉扩张的同时，用探头压迫可见扩张的血管明显搏动，压迫同侧颈动脉可使搏动消失。眼上静脉瘘内的血液速度和瘘口的大小呈轻度或中高度扩张严重时可扩张至10mm以上。部分病例可同时显示眼下静脉扩张。其他的超声所见有眼外肌视神经增粗及少见的脉络膜脱离。 2.CDI 彩色多普勒则显示此眼上静脉扩张并呈动脉频谱显示出低阻力动脉化频谱，根据血流动力学测定可鉴别高流瘘和低流瘘彩色多普勒超声可测出SOV、IOV中的血流参数即收缩期流速、舒张期流速和阻力指数，随访这些参数的变化对于了解供血状况以及判断预后有重要价值，是其他任何影像学检查不可替代的。 3.CT扫描 CT检查可显示增粗的SOV和眼外肌，少数病例还可发现海绵窦扩大，密度增高，强化后显示更加清晰横轴位CT的优势在于显示增粗的SOV在眶内的走行和全程形态改变；IOV管径较细，横轴位不易显示而冠状CT则可发现IOV的增粗。CT检查还能够发现是否伴随颅底、眶壁骨折，从而为外伤性CCF诊断提供支持。但CCF的CT征象与痛性眼肌麻痹有很多相似之处，重要的鉴别点是前者扩张静脉有搏动，而CT无法动态显示。因此，经验丰富的医生将超声与CT相结合大多可做出正确的临床诊断。CT显示眼球突出、眼外肌肥厚、眼上静脉增粗，增强后可同时显示患侧海绵窦扩大。如有头部外伤可显示患侧眼眶骨折或颅骨骨折。 4.MRI 不但可显示CCF的形态学改变，而且血流速度也是成像的因素：MRI成像具有流空现象，血流速度越快信号越低。扩张的SOV在T1T2加权像上均呈低信号，病程较长者，静脉内血栓形成，流速减慢，呈中低信号。海绵窦内因有动脉血瘘入，T1、T2加权像均表现为扩大的海绵窦区杂乱的低信号影，MRI可作为与其他类似疾病鉴别的检查手段。MRI是检查血管病变的重要手段，CCF患者可查见扩张的海绵窦和迂曲的SOV呈高信号，单此一项检查即可明确诊断。总之，多种影像学检查联合应用在发现SOV、海绵窦区的形态学改变，排除眶内肿瘤、甲状腺相关眼病等方面价值颇大。MRI可显示扩张的眼上静脉直接与海绵窦沟通。 5.DSA 血管造影是诊断CCF最可靠的方法，也称“金标准”。选择性动脉造影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确定瘘口位置和大小，并为治疗提供依据。如果怀疑为CCF且经济条件允许，无明显禁忌证，都应做DSA检查。在CCF的DSA检查中，阳性发现率100%。瘘的供血来源和大小直接决定手术方案的确定和手术时机的选择。颈内动脉直接供血者，临床症状严重，眼部静脉回流受阻，最终继发青光眼，视力丧失。颅内动脉“盗血”日益严重，异常的引流会诱发癫痫等神经系统症状，故应及早治疗。颈内动脉直接供血者均在明确诊断后及时介入栓塞治疗，预后较好。硬脑膜海绵窦瘘的临床表现与供血动脉的数量血流量及引流是否通畅密切相关颈内和颈外动脉都参与海绵窦及硬脑膜的供血，因此这类患者DSA检查常表现为多支细小动脉供血，同侧对侧甚至双侧同时供血。瘘血的引流方向也是DSA检查的重要目的。一般患者均有眼静脉的引流，因此出现眼部症状。岩下窦、海绵间窦也是重要的引流通路。皮层和深静脉的引流虽占少数但易诱发神经系统症状，应高度重视。 应该指出，少数病例因供血动脉构成复杂，先天血管变异多，病史长，完全认识其病理生理过程还相当困难。图4患者左侧头部车祸伤后，左眼视力丧失左眼球突出，上睑下垂，眼球固定，结膜充血水肿，伴左侧耳鸣，后眼球突出、耳鸣、结膜充血水肿逐渐消退，3个月后右眼出现相似症状。DSA检查显示：左侧颈内动脉血直接瘘入海绵窦经海绵间窦向右侧海绵窦引流，并引流至右眼静脉，左眼静脉未显影。分析病史，考虑其发病过程可能为：发病初期左侧颈内动脉血瘘入海绵窦，引流入左眼静脉引发左眼上述症状，后左眼静脉血栓形成，瘘血在向前阻力增大后，经海绵间窦向右侧引流致右侧海绵窦压力升高，瘘血引流入右眼静脉，出现右眼症状。治疗硬脑膜海绵窦瘘流量较低，有自行形成血栓倾向，经反复压迫颈内动脉，可促进痊愈过程，因而大多数患者可单纯观察或对症治疗。对高流量瘘，特别是动脉造影证实有“盗血”现象，会产生严重的症状和体征，应积极治疗。血管结扎简单的血管结扎，经颈部结扎颈总动脉颈内动脉或颈外动脉，部分病人获得治愈。由于瘘管供血复杂，多数病例不能完全治愈或愈后复发，比较彻底的方法是海绵窦孤立术先在颈部结扎颈内动脉然后开颅，在分出后交通支之前银夹闭合颈内动脉，切除眶顶后部及视神经管上壁，在视神经外侧用银夹将眼动脉夹闭。海绵窦段颈内动脉主要通路均闭锁，此种手术适于治疗高流瘘。上述方法为治疗本病最早采用的方法，可使部分患者获得痊愈，或症状和体征有不同程度的缓解但多数病例不能痊愈或愈后又复发，且可造成脑缺血目前已极少使用。瘘孔栓塞术瘘口栓塞术即消除了瘘的存在，又符合血运的生理早期采用自身肌肉、吸收性明胶海绵等无刺激物注入颈内动脉利用优势血流将栓塞物带至瘘孔部位并栓塞之。近年利用股动脉插管造影，确定瘘孔位置，利用可脱离的球囊(balloon)栓塞瘘口，然后推注造影剂，确定填塞情况。此技术损伤小，成功机会多，眼球突出、杂音以及球结膜充血水肿等症状可立即减轻，大多数患者可获得完全治愈但球囊体栓塞眼动脉或其他分支可引起视力丧失或脑功能缺失等并发症，极少数患者可发生死亡。眼上静脉进路逆行瘘口栓塞术有学者报道使用可脱离的球囊经扩张的眼上静脉逆行插管进入海绵窦栓塞瘘口获得成功。不仅对颈内动脉海绵窦瘘有效，而且对经颈动脉进路瘘口栓塞术治疗失败的患者也有效，特别适合于硬脑膜海绵窦瘘患者的治疗。其方法是从眶上切迹切开皮肤2cm深层分离在眶上切迹内上方发现眼上静脉。分离后将此静脉提起切开插入导丝，在X线监视下将导丝送至海绵窦内，将导管鞘介入，再用同轴导管将可脱性球囊或弹簧圈置于海绵窦内，使瘘口栓塞该治疗方法具有简单疗效可靠和并发症更少发生等特点，可能是治疗颈动脉海绵窦瘘安全和有效的一种新方法。但使用本法治疗需要等待该静脉管壁增厚，能承受插管刺激，不致破裂，否则将引起大出血，出现急性眶压增高，需要加压包扎，再经动脉入路进行栓塞。青光眼的治疗根本治疗是封闭动静脉间的裂孔经瘘口栓塞治疗成功的病例，眼压随之下降，青光眼得到控制。在低流量瘘，主要是处理高眼压。这种青光眼对药物治疗多无反应，过滤性手术可降低眼压。单纯观察低流瘘预后较好，不经任何治疗约有1/2的病例自然痊愈，另1/2的患者也无明显痛苦，可维持正常生活。除因青光眼致使视功能丧失需积极治疗外，如无条件行眼上静脉逆行插管栓塞术治疗对眼部充血水肿或出血可药物治疗其他病例均可观察。值得一提的是动脉造影，选择性造影可显示瘘孔位置，确定诊断。其中有一部分患者(约1/3)，经造影后不久瘘孔即闭合，眼球突出度减少，眼球表面静脉迂曲扩张好转，眼压恢复正常。动脉造影使瘘孔闭合的机制尚不明确。预后预防预后： 颈内动脉海绵窦瘘自愈的可能性极小少数患者经颈动脉压迫或动脉造影，可使症状减轻。也有报道经眶静脉造影术后，瘘口闭合有一些患者伴发眼上静脉血栓形成，眼征消失。也有少数患者长期未治疗可伴发眼眶前部动静脉血管瘤。迁延的病例除可由角膜暴露、缺血综合征和青光眼等造成视功能损害外，个别病例可因海绵窦的破裂、大出血而突发死亡，长期的眶静脉淤血、脂肪水肿，可造成眼眶组织纤维化预后不良，因而应尽早手术治疗。手术后一些迟发性视神经损害和早期的脑神经麻痹仍可望得到部分恢复。而硬脑膜海绵窦瘘有1/2患者可自愈，其青光眼引起典型视功能损害比较少见，多数患者预后良好，可观察随访。

脉管瘤（vascular tumor）亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤；但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形（vascular malformation）。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。分类及命名命名以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：1．血管瘤（hemangioma）。2．脉管畸形（vascular malformation）。（1）微静脉畸形（venular malformation）：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。（2）静脉畸形（venous malformation）。（3）动静脉畸形（arteriovenous malformation）。（4）淋巴管畸形（lymphatic malformation）：又分为微囊型与大囊型两类。（5）混合畸形（mixed malformation）：含静脉-淋巴管畸形（venous-lymphatic malformation）和静脉-微静脉畸形（venous-venular malformation）2型。特点如将以上的分类与老的分类法对照大致有以下特点：1．肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。2．从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细（50～200um）。临床上的葡萄酒色斑（port-wine stain, PWS）应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。3．淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤；而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。4．混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。血管瘤发病机理血管瘤多见于婴儿出生时（约1/3）或出生后不久（1个月之内）。它起源于残余的胚胎成血管细胞。中医学认为与胎热、血热有关，由于心肝两脏功能失调所引起。血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。好发部位发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织，极少数见于口腔黏膜。深部及颌骨内的血管瘤目前认为应属血管畸形。血管瘤的生物学行为是可以自发性消退。其病程可分为增生期、消退期及消退完成期3期。临床表现增生期最初表现为毛细血管扩张，四周围以晕状白色区域；迅即变为红斑并高出皮肤，高低不平似杨（草）梅状。随婴儿第一生长发育期，约在4周以后快速生长，此时常是家长最迫切求治的时期。如生长在面部，不但可招致畸形，还可影响运动功能，诸如闭眼、张口运动等；有的病例还可在瘤体并发继发感染。快速增生还可伴发于婴儿的第二生长发育期，即4～5个月时。一般在1年以后即进入静止消退期。消退是缓慢的，病损由鲜红变为暗紫、棕色，皮肤可呈花斑状。据统计，约50%～60%的患者在5年内完全消退；75%在7年内消退完毕；约10%～30%的患者可持续消退至10岁左右，但可为不完全消退。因此所谓消退完成期一般在10～12岁。大面积的血管瘤完全消退后可以后遗局部色素沉着，浅疤痕，皮肤萎缩下垂等体征。脉管畸形静脉畸形老分类称海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一，如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓，并可钙化为静脉石。静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。位置深浅不一，如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。当头低位时，病损区则充血膨大；恢复正常位置后，肿胀亦随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。静脉畸形多在出生时未能被发现，也有的在幼儿期甚至成年出现症状后，始引起患者的注意。静脉畸形病损体积不大时，一般无自觉症状。如继续发展、长大时，可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。若发生若发感染，则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡，并有出血的危险。微静脉畸形即常见的葡萄酒色斑。多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布。口腔黏膜较少。呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，周界清楚。其外形不规则，大小不一，从小的斑点到数厘米，大的可以扩展到一侧面部或越中线到对侧。以手指压迫病损，表面颜色退去；解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽。所谓中线型微静脉畸形主要是病损位于中线部位，项部最常见，其次可发生在额间、眉间，以及上唇人中等部位。与葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。动静脉畸形老分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。是一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，故亦有人称为先天性动静脉畸形（congenital arteriovenous malformation）。动静脉畸形多见于成年人，幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起呈念珠状，表面温度较正常皮肤为高。病员可能自己感觉到搏动；扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，则病损区的搏动和杂音消失。肿瘤可侵蚀基底的骨质，也可突入皮肤，使其变薄，甚至坏死出血。动静脉畸形可与其它脉管畸形同时并存。淋巴管畸形是淋巴管发育异常所形成。常见于儿童及青年。好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构可分为微囊型与大囊型两类。（1）微囊型：包括老分类中所称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤。由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在，出现黄、红色小疱状突起，称为淋巴血管瘤。发生在唇、下颌下及颊部者，有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、开牙合、反牙合 、牙移位、咬牙合 紊乱等。舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。（2）大囊型：老分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。与深层血管瘤不同的是体位移动试验阴性，但有时透光试验为阳性。5．混合型脉管畸形存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形。如前述的微静脉畸形与淋巴微囊型畸形并存；动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形；自然，静脉畸形也可与淋巴管大囊型畸形同时存在。脉管畸形的诊断表浅血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难。位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和靠穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊性淋巴管畸形等，为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况，可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成象（MRI或MRA）来协助诊断（方法详见《口腔颌面X线诊断学》及有关参考书籍），并为治疗作参考。从细胞生物学分类的观点来看，成人的脉管病损基本上都应属脉管畸形。婴幼儿期的动静脉畸形、微静脉畸形、淋巴管畸形亦均属脉管畸形。高出皮肤的所谓杨梅样血管瘤自发性消退的可能性较大，一般应属血管瘤。婴幼儿期特别是一出生即发现的静脉畸形，其所属类型如何判断尚需进一步研究。有研究指出：血清中血管内皮生长因子（VEGF）和雌激素受体等在血管瘤明显升高；而细胞凋亡基因bcl-2在脉管畸形中呈高表达，但仅供参考。动静脉畸形与动脉瘤（aneurysm）或后天性动静脉瘘（acquired arteriovenous fistula）有一定区别。动脉瘤系动脉壁中层弹力纤维病变所致的一种瘤样扩张；后天动静脉瘘多系损伤后局部动脉扩张，甚至破裂通入伴行静脉所致，一般位于较深部和较局限。颌面颈部外伤后还可发生假性动脉瘤（false aneurysm），多见于腮腺区或上颈部，系由动脉破裂，血液储留于软组织内形成的一种搏动性病损；病理检查可见纤维壁及血凝块。动脉造影多可确诊。脉管畸形的治疗总论血管瘤脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及病员的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。一般采用综合疗法。对婴幼儿的血管瘤应行观察，如发展迅速时，也应及时给予一定的干预治疗。婴儿或儿童时期的血管瘤，其血管壁内皮细胞层仍处于胚胎状态，对激素治疗较敏感，对生长迅速的婴幼儿（特别在1岁之内者）血管瘤，可试用泼尼松口服或应用泼尼松龙行瘤腔注射，有时能使肿瘤得到明显缩小及停止生长；并可借此有利于对血管瘤的诊断。血管畸形则对激素治疗不敏感。放射治疗的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多数人反对用放射治疗。能切除的血管畸形可行手术治疗，肿瘤切除后的创面可直接缝合或用局部皮瓣转移修复；大的创面需要游离植皮；洞穿的缺损需行组织移植整复。唇、舌部的血管畸形应在不影响功能的情况下切除，如肿瘤过大则宜作分期切除，或于切除后残留的病损内注射硬化剂，以免影响功能与外形。硬化剂行病损腔内注射静脉畸形可用5%鱼肝油酸钠（sodium morrhuate）或其他硬化剂行病损腔内注射，使病损组织纤维化、闭锁，致病损缩小或消失。注射时宜暂压迫周围组织，阻断血流；1～2周注射1次。注射剂量视病损大小决定，一般鱼肝油酸钠注入1次不超过5ml，如疗效不好可用外科手术切除或低温治疗。面部微静脉畸形可试用氩离子（Ar）激光或氪离子（Kr）光化学疗法治疗疗效较好。YAG激光或低温治疗对黏膜下静脉畸形有一定疗效。手术治疗动静脉畸形，主要采用手术治疗。手术时应先结扎切断与肿瘤交通的动脉，尔后再切除病变。有时因病变广泛，手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎，以减少出血。近年来，由于介入放射学（interventional radiology）的发展可以应用经导管动脉栓塞技术（transcather arterial embolization, TAE, TCAE），以控制和减少术中出血。其止血效果远较颈外动脉结扎为好；因为除动脉主干外，动脉的各级分支，直至终末支均可得到栓塞，没有末梢血管压力骤降、管腔开放、反而形成侧支循环之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明胶海绵。应当指出：曾有人试图单独应用颈外动脉结扎术以治疗动静脉畸形，经验和实验研究证明，不但无效，而且可以促进非正规的侧支循环形成，反给后期进一步治疗带来困难和麻烦。应用颈外动脉结扎术治疗动静脉畸形不但在实际上是无效的，而且在理论上也是错误的。颌骨中心性血管畸形手术时极易出血，除准备足够血源外，为控制出血可采用低温、降压麻醉。手术时应结扎一侧或双侧颈外动脉，或直接先结扎下牙槽动脉（或上颌动脉）；当然，TAE技术比颈外动脉结扎能更有效地控制术中出血。以前对颌骨中心性血管畸形多采用切骨手术，目前则倾向于尽量采用保存性手术；其中介入性治疗已初步取得成功，宜作为首选。其次，可选择在有效的控制出血后，仅刮除骨内病损，能保留更多的骨组织以维护面部外形。当然对于骨质破坏过多过大，出血难以完全控制的病例也可采用切骨术。淋巴管畸形的治疗主要采用手术，特别是对微囊型患者。小的病损可以全部切除；大的病损也可采用分期切除，或为改善功能和容貌的部份切除术。博来霉素治疗近年来临床上采用博来霉素治疗脉管畸形的报道愈来愈多，其主要适应证为静脉畸形和大囊型淋巴管畸形，并已取得一定疗效。由于平阳霉素属抗癌药物，其远期疗效和不良反应有待继续观察。目前，治疗血管瘤及脉管畸形的方法虽较多，但对大的脉管畸形的治疗问题尚未完全解决。由于近年来整复外科，特别是显微外科技术的进步，对一些巨大脉管畸形行“根治性”切除和缺损立即整复已成为可能，并将为更多的医师所采用；为更多的病员所接受

疾病类颅内和椎管内血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常，可分为五种类型：1、动静脉畸形(AVM)；2、海绵状血管瘤；3、毛细血管扩张；4、静脉畸形；5、静脉曲张。在上述五类血管畸形中以动静脉畸形最常见，占颅内幕上血管畸形的62．7%．占幕下血管畸形的42．7%。颅内动静脉畸形(AVM)是一团发育异常的病态脑血管．其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，小的直径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织，其周围脑组织因缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，呈楔形其尖端指向侧脑室。临床表现1、出血：畸形血管破裂可导致脑内、脑室内和蛛网膜下控出血，出现意识障碍．头痛呕吐等症状．但小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内，有1/3引起蛛网膜下腔出血，占蛛网膜下腔出血的9%，次于颅内动脉瘤。据报道，30%一65%的AVM首发症状是出血。出血的好发年龄为20—40岁。一般认为单支供应动脉供血、体积小、部位深在．以及后颅窝AVM容易急性破裂出血。妇女妊娠期，AVM破裂的危险性增大。近年研究发现，在各年龄组未破裂的AVM，每年出血率为2%左右。年青病人AVM出血的危险高于老年病人。AVM再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤。这是由于出血源多为病理循环的静脉，压力低于脑动脉压。另外，出血较少发生在基底池，继发出血后的脑血管痉挛也少见。2、抽搐：成人21%一67%以抽搐为首发症状，一半以上发生在30岁前，多见于额、颞部AVM。额部AVM多发生抽搐大发作，顶部以限局性发作为主。AVM发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。14%一22%出过血的AVM会发生抽搐。早期抽搐可服药控制发作，但最终药物治疗无效，抽搐很难控制。由于长期顽固性癫痫发作，脑组织缺氧不断加重，致使病人智力减退。3、头痛：一半AVM病人曾有头痛史。头痛可呈单侧局部，也可全头痛．间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。4、神经功能缺损：未破裂出血的AVM中，有4%一12%为急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水．病人神经功能缺损呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。5、儿童大脑大静脉畸形：也称大脑大静脉动脉瘤，可以导致心衰和脑积水。发病原因先天性发育异常。病理生理颅内动静脉畸形(AVM)是一团发育异常的病态脑血管．其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，小的直径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织，其周围脑组织固缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，呈楔形其尖端指向侧脑室。诊断检查1、头部CT 经加强扫描AVM表现为混杂密度区，大脑半球中线结构无移位。在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度。2、头部MRI 因病变内高速血流表现为流空现象，另外，MRI能显示良好的病变与脑解剖关系，为切除AVM选择手术入路提供依据。3、脑血管造影是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片．可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。4、脑电图检查 患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。对有抽搐的病人术中脑电图监测，切除癫痫病灶，可减少术后抽搐发作。疾病治疗1、手术切除：手术切除为治疗颅内AVM的最根本方法，不仅能杜绝病变再出血，还能阻止畸形血管盗血现象，从而改善脑血流。只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除。应用显微手术技术，颅内AVM手术切除效果满意。 对AVM出血形成血肿的急诊病人，有条件者应在术前完成脑血管造影，以明确畸形血管情况。病人已发生脑疝，无条件行脑血管造影，可紧急开颅手术．先清除血肿降低颅压．抢救生命，待二期手术再切除畸形血管。未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。2、Y-刀或X-刀治疗：对位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的AVM，不适宜手术切除。手术切除后残存的AVM，直径小于3cm，可考虑Y-刀或X-刀治疗，使畸形血管内皮缓慢增生，血管壁增厚．形成血栓而闭塞、但在治疗期间．仍有出血可能。饮食注意1、宜选用清淡、高蛋白、高热量、易消化、富含粗纤维的低脂饮食。2、多进食粗纤维食物，保持大便通畅。3、戒烟酒，禁食辛辣、生冷等刺激性食物和兴奋性饮料。4、术前禁食8～10小时，禁饮6～8小时。5、麻醉清醒后6小时，无吞咽障碍方可进少量流质饮食，以后逐渐改为软食。6、血压高的病人，坚持在医生指导下服药。不可随意更改药量或停服药物，以免血压升高、诱发出血。疾病预防控制血压，避免诱发因素。

非选择性β受体阻滞剂普萘洛尔作为用于婴幼儿血管瘤治疗的一线药物具有较好的疗效，但其可能存在气道高反应性、低血糖以及中枢神经系统潜在影响的药物不良反应。近年来，选择性β1受体阻滞剂阿替洛尔作为普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的替代药物，在临床上的应用越来越多。为了规范阿替洛尔在婴幼儿血管瘤中的应用，指导临床安全、科学、合理用药，本共识经国内多名不同专业具有丰富婴幼儿血管瘤诊疗经验的专家共同讨论，形成阿替洛尔治疗婴幼儿血管瘤的中国专家共识，旨在为临床提供指导和参考。关键词  婴幼儿血管瘤；阿替洛尔；投药，口服；治疗；专家共识婴幼儿血管瘤（infantilehemangioma,IH）是婴幼儿时期最常见的良性肿瘤，发病率达4.5%。目前有关IH危险因素的研究显示，在女性、早产儿、低出生体重儿、白色人种、多胎妊娠儿，以及母亲为高龄产妇、有孕早期出血史、前置胎盘、先兆子痫、羊膜穿刺史、绒毛膜穿刺史、有孕激素服用史的人群中，IH更为常见。大多数IH随着患儿年龄增长，瘤体可自行消退而无需治疗。部分患者因病变位置特殊或体积较大，可能存在毁容、器官功能障碍甚至危及生命的风险。这些高风险IH应进行转诊评估，并于4~6周龄之前尽早转诊至IH专科医师处治疗。Léauté-Labrèze等于2008年报道了11例接受非选择性β受体阻滞剂普萘洛尔治疗的IH患儿，瘤体均显著消退。之后普萘洛尔迅速成为一线药物用于治疗IH。2014年，普萘洛尔成为美国食品药品监督管理局（FoodandAdministration,FDA）批准的、用于治疗IH的第一种药物。越来越多的证据表明，普萘洛尔对IH的影响可能是通过调节肾素-血管紧张素系统（renin-angiotensinsystem,RAS）而发挥作用。也有相关研究提出，普萘洛尔可以抑制肾上腺素对β受体的作用，进而促进血管收缩，减少瘤体血流量，从而使IH加速退化。普萘洛尔已广泛应用于IH的治疗，但是普萘洛尔的β2受体阻滞作用可能导致支气管痉挛和低血糖等。此外，普萘洛尔的非选择性作用以及亲脂性，使其能够穿过血脑屏障，可能对中枢神经系统有潜在影响。因此，普萘洛尔可能导致的潜在不良反应也引起了学者们对选择性β1受体阻滞剂阿替洛尔的关注。2015年，欧洲婴幼儿血管瘤专家组制定的专家共识指出，亲水性β1受体阻滞剂阿替洛尔对IH的疗效与普萘洛尔一致，由于其亲水性使得发生中枢神经系统不良反应的可能性较小，因此有望成为普萘洛尔的合理替代品。2019年，美国儿科协会（AmericanAcademyofPediatrics,AAP）制定的IH临床管理实践指南同样也提到阿替洛尔与普萘洛尔治疗IH无明显疗效差异，但是尚缺乏大量高质量随机对照试验来验证。目前国内尚缺乏阿替洛尔治疗IH的相关共识来指导临床用药，但临床上确实存在普萘洛尔治疗IH不适宜而需要阿替洛尔替代治疗的情况，通常会在取得患者明确知情同意后，采用阿替洛尔进行治疗。为了规范阿替洛尔在IH治疗中的应用，指导临床合理、科学、安全用药，本共识按照Delphi分级系统标准（表1），在万方医学网、中国知网、维普数据库、PubMed、GoogleScholar、Embase、CochraneLibrary和Scopus数据库上对IH相关文献进行系统检索，检索词包括：infantilehemangioma、propranolol、atenolol、婴幼儿血管瘤、普萘洛尔、阿替洛尔。总结相关文献结论，并经国内多名不同专业且具有丰富IH诊治经验的专家共同讨论，形成阿替洛尔治疗IH的中国专家共识，旨在为临床提供指导和参考。一、适应证与禁忌证（一）适应证IH通常在婴儿1~3月龄时快速增长，且绝大多数于5月龄时完成增殖。AAP曾经提出对于评估结果为高危IH的婴儿应及时治疗，最佳治疗时间为1月龄。推荐适应证包括对生命或器官功能造成威胁的高风险病变，如气道阻塞、视力障碍、肝脏受累、甲状腺功能减退、唇部或会阴部病变导致溃疡或永久性畸形、面部病变导致瘢痕或心理影响等（表2）。阿替洛尔的β2受体阻滞作用微弱，理论上，患儿发生支气管痉挛的风险较低，可用于部分具有气道高反应性的患儿。此外，阿替洛尔是一种亲水性疏脂大分子，其通过血脑屏障的能力有限，因此发生中枢神经系统副作用的可能性小。研究表明，因接受普萘洛尔治疗而出现睡眠障碍的IH患儿对阿替洛尔反应良好，且大多数患儿的睡眠障碍得到显著改善。（二）禁忌证1. 患严重心脏疾病，包括窦性心动过缓、Ⅱ~Ⅲ度心脏传导阻滞、病态窦房结综合征、心源性休克及明显心力衰竭。2.对β受体阻滞剂类药物及其成分过敏者。推荐意见1：对于确诊为高风险IH的患儿应尽早转诊至血管瘤专科，予口服药物干预治疗（IA）。若评估患儿具有气道高反应性或口服普萘洛尔后出现明显睡眠障碍、易烦躁等中枢神经系统症状，推荐首选阿替洛尔治疗。二、治疗前评估治疗前须全面了解患儿病史和临床检查情况，包括性别、胎龄、IH家族史、心血管系统疾病史、早产史、出生时体重、生长发育史、基线心率以及血压。阿替洛尔不作用于胰腺β2受体，因此不会干扰糖异生、糖原分解和脂肪分解的调节过程，可降低低血糖的发生风险。由于阿替洛尔对血糖水平影响较小，基线血糖水平可不作为必须的评估内容。心电图筛查尤其适用于临床检查发现存在心动过缓（定义：清醒状态下，新生儿心率<120次/分，1岁以内婴儿心率<110次/分，3岁以下幼儿心率<100次/分，7岁以下儿童心率<80次/分，14岁以下儿童心率<70次/分）、低血压、有先天性心脏异常或心律失常既往史或家族史，以及听诊发现心律失常的患者。建议初次就诊时收集IH患儿基线资料，包括第一次发现IH的时间及就诊前瘤体外观、颜色、大小。对浅表型IH可采用软尺（单位：cm）垂直测量瘤体最大长径，混合型IH和深部型IH则采用超声测量瘤体最大长径（单位：cm），取单个IH病灶最大长径作为最终测定值，以此作为观察治疗反应及停药的依据。除非有临床指征，大多数IH患儿无需将以下特殊检查列为常规检查。对于疑似气道IH（如面部病变呈“胡须状”分布）应考虑行喉镜检查。由于IH患儿PHACE综合征和LUMBAR综合征的患病风险增加，对于头颈部节段性IH应考虑行超声心动图、头部MRI或头部核磁共振血管造影检查。对于腰骶部节段性IH应行腰骶部及脊椎磁共振成像（magneticresonanceimaging,MRI）检查。超声心动图和甲状腺功能检查可考虑用于IH较大（长径≥5cm）者，此类患者可能会发生心功能及结构异常或甲状腺功能减退。推荐意见2：对于IH患儿常规采取基线心电图筛查以及心血管系统监测随访（IA）。存在相关结构异常（如PHACE综合征或LUMBAR综合征）可能时，应行磁共振血管成像（magneticresonanceangiography,MRA）或MRI检查（IB）。三、用药与监测（一）用药剂量与方法阿替洛尔为片剂（目前尚无液体制剂），通常规格为每片12.5mg或25mg。服药时，可将药片磨成粉末状，溶解于水或奶中。根据患儿体重，取相应比例剂量，一次性经口喂入。阿替洛尔和普萘洛尔的药代动力学和代谢特性存在差异，普萘洛尔半衰期为3~6h，而阿替洛尔半衰期为6~9h。二者半衰期较长，可每日给药1次，阿替洛尔给药间隔时间可更长，有利于提高患儿及家长的依从性。大多数没有合并症的患儿可在门诊进行治疗，服药1周后门诊随访，如服药后无明显心血管或其他不良反应，则自第2周开始增加药物剂量。不同人种对阿替洛尔的敏感度不同，亚洲人对于β受体阻滞剂的敏感度更高。因此本共识不推荐欧美文献报道的3.0mg·kg-1·d-1极限剂量。但对于危及生命的IH、有潜在心血管系统合并症或年龄较小的IH患儿（包括体重低于2.5kg、早产或小于4周校正胎龄者），推荐在住院监测的情况下口服药物，并适当减少起始剂量。若患儿服药时吐出部分药物，则按照吐出量补服相应剂量药物。阿替洛尔用药期间应遵医嘱严格、规律服药，除非出现严重心血管或消化系统疾病以及其他危及生命的并发症，否则不应随意减量或突然停药，防止撤药反应及瘤体反弹风险。患儿服药期间可常规接种疫苗。推荐意见3：阿替洛尔初始治疗剂量为0.5mg·kg-1·d-1；如服药1周后无不良反应，则增加至维持治疗剂量1.0mg·kg-1·d-1，一次口服（IB）；若治疗效果不佳，维持剂量可增加至2.0mg·kg-1·d-1（ⅢD）。（二）用药监测接受门诊治疗的患者建议定期进行临床监测，推荐于治疗后第1、4、12、24、36、48周进行随访，随访内容包括服药后面色、血压和心率变化；如出现异常，应及时停药。出现高热（体温＞38.5℃）、严重腹泻或严重肺炎时，需暂时停药观察，待症状消失后再服用药物。由于IH早期快速增殖的生长特征，在发生永久性皮肤变化之前，应予尽早治疗。阿替洛尔治疗早期，即可观察到瘤体快速消退，推荐持续治疗时间至少6个月，可根据病情延长到12个月或更长时间，直至观察到瘤体完全消退或接近于完全消退，过早停药可能导致瘤体反弹生长。阿替洛尔治疗IH的有效率可达90%以上，大多数早期即开始治疗的患儿至1岁时，可观察到瘤体颜色明显变淡、萎缩变软，部分可能遗留毛细血管扩张或纤维脂肪组织沉积。女性患儿应适当延长治疗时间，其瘤体消退一般较男性患儿慢。研究表明，普萘洛尔和阿替洛尔治疗IH的反应率和总体疗效相似。Ji等的一项多中心随机对照临床试验显示，在初始治疗反应、生活质量评分、溃疡完全愈合时间和瘤体反弹发生率方面，普萘洛尔组和阿替洛尔组之间无显著差异，治疗6个月后，普萘洛尔组和阿替洛尔组的总体缓解率分别为93.7%和92.5%。治疗过程中，对于瘤体完全消退或IH增殖期结束的患儿，可考虑停药。为防止撤药反应（瘤体反弹），不推荐骤然停药，应于治疗周期的最后1个月，根据临床反应和瘤体情况，逐渐减少口服剂量，先减少至原剂量的3/4，持续1周；如果没有反弹，则在接下来的3周内将剂量减少至原剂量的1/2、1/4、1/8，每次减量的用药时间为1周；有研究显示，阿替洛尔停药后反弹的发生率为7.5%。因此停药后应继续随访观察1~3个月；若随访过程中出现反弹生长，则按照原剂量1.0 mg·kg-1·d-1继续口服。推荐意见4：阿替洛尔治疗IH的疗效与普萘洛尔无明显差异（IB）。根据IH的生长特征，推荐阿替洛尔治疗持续时间6~12个月（IB），大部分患儿1岁以后瘤体处于消退期，此时可结合瘤体具体情况缓慢停药。四、安全性及不良反应目前观察到阿替洛尔的不良反应发生率低于普萘洛尔，特别是发生低血糖及支气管痉挛的风险明显低于普萘洛尔。一项队列研究发现，口服阿替洛尔剂量达3.0mg·kg-1·d-1的患儿，无一例发生低血糖；而口服普萘洛尔平均剂量为2.0mg·kg-1·d-1的患儿中，约7%发生低血糖。一项评估阿替洛尔治疗133例增殖性IH疗效的队列研究中，研究人员未观察到患者服用药物后出现支气管痉挛的不良反应。口服阿替洛尔治疗IH的最常见不良反应是轻微胃肠道症状，包括腹泻、便秘、呕吐、食欲下降等。既往研究中，仅1例患儿在治疗过程中因出现出血性肠炎而停止治疗。其他不良反应包括支气管/细支气管炎、病毒性上呼吸道感染等呼吸系统症状，躁动、嗜睡、睡眠障碍等中枢神经系统症状，以及低血压、心动过缓、四肢发凉等循环系统症状。尽管阿替洛尔具有亲水性，但仍有一些研究发现服用阿替洛尔治疗的IH患者出现短暂睡眠障碍、嗜睡或躁动，提示阿替洛尔可能具有一定的穿过血脑屏障能力，从而对中枢神经系统产生一定影响。推荐意见5：阿替洛尔发生支气管高反应性和烦躁不安、睡眠障碍等不良反应的比率低于普萘洛尔（IB），对于因普萘洛尔诱发气道高反应或睡眠障碍而导致治疗失败的患者，推荐予阿替洛尔替代治疗（IB）。阿替洛尔作为一种亲水性选择性β1受体阻滞剂，可以减轻与普萘洛尔相关的治疗不耐受和更严重的副作用。对于不能耐受普萘洛尔的患者，阿替洛尔是同样有效的替代品。但阿替洛尔治疗IH的最佳剂量、治疗持续时间、停止治疗时逐渐减量的必要性、反弹生长的发生率，以及其与普萘洛尔相比的副作用等，还需大样本随机对照试验予以验证。此外，对于婴儿，阿替洛尔片剂存在服药不便的问题，需要相关研究开发新型剂型，以造福更多IH患儿。

血管畸形是一种先天性疾病，表现为血管发育异常，导致出血、疼痛、感染等症状，严重者危及生命。血管瘤与血管畸形可以发生在身体的任何部位，包括面部、皮肤、内脏器官、四肢等。不同部位的血管畸形可能导致不同的症状和并发症。其中约50%发生于头面部，严重影响患者容貌及心理状态。目前现有常用的栓塞剂：NBCA胶，Onyx,这些栓塞剂流动性较差，难以真正到达较细的畸形血管，对病灶破坏不彻底，术后复发时常发生。博来霉素，平阳霉素，血管畸形血管破坏能力更低，慢性潜在的副作用相对较高，这些不足限制其临床应用深度及广度。无水乙醇作为一种硬化剂，可以通过注射的方式直接作用于异常血管，使其闭塞、收缩，从而减轻或消除病变。无水乙醇治疗血管畸形的原理是：乙醇对血管内皮细胞有很强的脱水作用，可以使血管内皮细胞收缩、坏死，导致血管闭塞。同时，无水乙醇还可以破坏血管平滑肌细胞，使血管壁变薄、收缩。这样，异常血管的血流减少，病变得到控制。长期临床疗效优于任何栓塞硬化剂。无水乙醇治疗血管畸形的优点包括：治疗效果较好：对于不同类型的血管畸形，如静脉畸形、动静脉畸形等，无水乙醇治疗效果均表现出独特的优越性较好，可以显著改善症状。创伤较小：无水乙醇治疗血管畸形是通过穿刺注射的方式进行，相对于手术创伤较小，恢复较快。可重复治疗：对于病变较大、复杂的血管畸形，可以分次进行无水乙醇治疗，逐步改善病情。风险和并发症：无水乙醇治疗血管畸形可能导致局部疼痛、炎症反应、皮肤坏死等并发症。此外，如果乙醇泄漏到周围组织，可能导致组织损伤、感染等风险。因此，推荐行无水乙醇治疗患者，至经验丰富的血管畸形治疗中心进行治疗。总之，无水乙醇治疗血管畸形是一种有效的治疗方法，但需要根据患者的具体病情、病变类型和范围，选择合适的个性化治疗方案。在治疗过程中，应密切监测患者的反应，及时发现并处理并发症，以保证治疗效果和安全性。

颈动脉斑块偏瘫克星颈动脉斑块定义颈动脉斑块是指动脉内层的胆固醇、钙盐、纤维蛋白等物质在血管壁内逐渐沉积形成的一种病变，会导致血管狭窄或阻塞，进而影响血液供应。最常见的斑块形成部位是颈动脉，也可以出现在冠状动脉、肾动脉、颅内血管和下肢动脉。可以简单地将颈动脉斑块类比为水管中的垃圾，就像水管里面的淤泥和树叶堆积一样，或水管里的油脂，导致水流减缓，影响水的正常流通，形象地称为“血管阻塞王”。颈动脉斑块的危害性颈动脉斑块的危害因患者的病情而异，对于一些较轻的病例，患者可能完全没有任何症状，而一些严重的病例可能很快就会引起中风等严重后果。颈动脉斑块可以直接造成颈动脉狭窄、颈动脉闭塞，斑块破裂或脱落后会引起血栓形成，从而阻塞血管，使血液无法到达大脑，导致短暂性脑缺血发作和脑梗死。脑部急性与慢性供血不足，可能导致瘫痪、失语、认知障碍，甚至危及生命。颈动脉斑块发病率根据中国卫生健康统计年鉴数据，2019年中国成年人颈动脉斑块患病率为13.5%，60岁以上的中国人颈动脉斑块的患病率约为20％，这一比率相比于世界其他地区是较高的。如果加上颅内动脉狭窄，这个比例会翻倍。颈动脉斑块的发生率受到许多因素的影响，一般来说，随着年龄增加，发病率会增加；不健康的生活方式、合并高血压、糖尿病和高血脂（三高），颈动脉斑块的发生率会增加。颈动脉斑块检查诊断颈动脉斑块可以通过超声检查、计算机断层扫描（CTA）、磁共振血管成像（MRA）、磁共振血管壁及斑块成像等影像学检查。颈部超声波检查是最常用的方法，它可以在不侵入性的情况下，对颈动脉斑块进行大致的观察和评估。CTA与MRA可以提供血管管腔信息，是否颈动脉斑块是否全并有狭窄；对斑块的具体性质及是否稳定，磁共振检查具有独特的价值。斑块如何形成的颈动脉斑块是由于脂肪、胆固醇和其他物质在血管壁内堆积形成。这些物质在血管内膜下部和中膜层积聚，形成称为动脉粥样硬化斑块的结构。在脂代谢紊乱大环境下，血管炎症与血管损伤处，斑块首先出现，之后会逐渐增大。造成颈动脉斑块的因素包括高血压、糖尿病、高血脂、肥胖以及遗传因素等。对于某些人来说，年龄也是颈动脉斑块的风险因素。不良的生活方式也可能导致斑块的发生，如高脂饮食、吸烟、缺乏运动、睡眠较少和压力过大等。我的斑块该咋办发现了颈动脉斑块如何管理？1、首先，要对斑块进行评估，是否存在影响血供的严重狭窄（狭窄程度），以及斑块是否稳定（斑块的易损性），如果斑块造成中重度狭窄，同时斑块不稳定，就应积极考虑手术治疗。如果狭窄程度为轻度，同时斑块稳定，就不需手术治疗，只需加强斑块的管理。2、寻找斑块形成危险因素并注意管理，是最重要环节。其次，保持健康的生活方式，如戒烟限酒、健康饮食、控制体重和定期运动等，这样才能有效地减缓斑块的进展，预防卒中发病。3、最后根据医生建议进行积极干预（他汀药物治疗、手术治疗）。颈动脉斑块是吃出来的？颈动脉斑块与饮食有关，饮食习惯与斑块的形成密切相关。高胆固醇、高脂肪、高盐、高糖的饮食习惯会增加斑块的形成风险，而有些饮食对于颈动脉斑块的预防有着重要作用。一些食物如水果、蔬菜、全谷类食品和鱼类，富含ω-3酸、膳食纤维、抗氧化剂和植物固醇，可以降低血脂和血压，减少斑块形成的风险。此外，喝茶、红酒也有助于预防颈动脉斑块形成。虽然饮食的影响并不是单一的，不能完全将斑块吃回去，但科学合理的饮食习惯对预防颈动脉斑块至关重要。运动可以逆转颈动脉斑块？适当的体育锻炼可以帮助预防颈动脉斑块形成。有研究发现，经常进行有氧运动，如快走、慢跑、游泳、跑步、骑车等，运动燃烧卡路里，促进血液循环，可以降低血脂、血压和体重，从而减少斑块的形成，逆转斑块。此外，一些瑜伽、太极等轻度运动也有助于放松身体和心情，减少心理压力，对预防颈动脉斑块也有帮助。当然饮食与运动，二者相结合最有效。对颈动脉斑块，手术是最后的王牌？严重的颈动脉斑块，在必要时就要采取手术方式。具体适应证包括：明显狭窄伴不稳定斑块，严重的症状经内科治疗无效时，有卒中高危风险时。颈动脉斑块的手术方式有两种，颈动脉狭窄支架成形术和颈动脉斑块剥脱术（CAS和CEA）。最后医生可能会根据病情、身体状况和手术的风险利益权衡后决定是否需要手术，以及选择哪种手术。但手术不是最后的王牌，不是一支了之，也不是一切了之，手术只是最后的抵抗，综合管理才是面对颈动脉斑块的王牌。颈动脉斑块的预防与治疗，哪个更重要？预防胜于治疗。我们不能要等到需要手术时才去重视斑块。为了预防颈动脉斑块的发生，我们可以从以下几个方面入手：保持健康的生活方式，如健康饮食、适当的体育锻炼、戒烟限酒等；积极治疗高危因素，如高血压、糖尿病等伴发疾病。一旦发现颈动脉斑块，不是完全放任不管，也不要谈斑色变，讳疾忌医，而是进行评估，同时进行综合管理。除了药物治疗和手术治疗外，管理斑块的更重要方式是改变生活方式，如控制饮食、加强锻炼、戒烟限酒、减轻心理压力等。 

【摘要】 目的 探讨经导管膀胱动脉化疗栓塞治疗晚期膀胱癌伴出血的临床疗效及安全性。方法 自2005年6月至2018年3月我院共收治32例（ 男28例，女4例，年龄51～ 95岁，平均73.5岁）晚期膀胱癌伴出血患者，其中移行细胞癌（TCC）30例，鳞状细胞癌（SSC）2例。所有患者均行超选择膀胱动脉插管，先行顺铂+吡柔比星灌注化疗，再以碘化油-吡柔比星乳剂以及明胶海绵颗粒栓塞肿瘤血管，治疗间隔时间1～3个月。结果 32例患者共行98次栓塞治疗(平均3.1次），其中29例（90.6%）首次术后48h内完全止血，另外3例再次介入治疗后完全止血。平均随访20.2（ 6～72）个月，半年生存率为93.8%（30/32)，22例（68.8％）患者血尿未复发。10例患者随访期间血尿复发，其中8例再次栓塞，另外2例保守治疗； 16例患者（50.0%）在TACE之前需要输血平均3.5（1～8）单位，TACE后仅3例（9.4%）需再次输血。术后2周血红蛋白水平由术前的8.52±1.69 g/dL明显增高至10.21±1.74 g/dL（p＜0.001）。随访期间无与介入相关的严重并发症，轻度不良反应如发热、恶心和尿路刺激征，均在3～7天后消失。本组患者末次治疗后一个月CT或MRI影像资料显示，病灶完全缓解（CR）9例，部分缓解（PR）18例，疾病稳定（NC）3例，疾病进展2例，总有效率（CR+PR）为84.4%，疾病获益率（CR+PR+NC）为93.8%。结论 对于晚期膀胱癌伴出血患者，采用碘油-化疗药乳剂超选择性栓塞膀胱动脉是一种安全有效的方法。【关键词】超选择性膀胱动脉栓塞;晚期膀胱癌；顽固性血尿；碘化油乳剂 膀胱癌是泌尿系统最常见的恶性肿瘤，全球发病率据恶性肿瘤第九位，男性发病率是女性的3倍。在美国2009年新发病例男性52 810例，女性18170例，同期死亡病例大约14330例，其中男性10180例，女性4150例[1-2]。在中国其发病率约2.2/10万～10/10万，近年呈上升趋势[3]。在临床上，约70％的膀胱癌为非肌层浸润性膀胱癌，30％为肌层浸润性膀胱癌。非肌层浸润性膀胱癌的特征是高复发率和低死亡率，而肌层浸润性膀胱癌中约50％存在潜在致死性[4]。膀胱出血是膀胱癌最常见的临床症状，80％～90％患者以肉眼血尿为首发症状[5]。晚期膀胱癌出现难治性、顽固性膀胱出血患者占50％～60％。出血的原因多因为肿瘤血管破裂、肿瘤表面毛细血管渗血、继发感染、肿瘤放疗后放射性膀胱炎、环磷酰胺化疗导致出血性膀胱炎等。肉眼血尿尤其是全程肉眼血尿伴大量血凝块时，其临床处理十分棘手，经尿道肿瘤肿瘤切除及电凝、膀胱次全切除及根治性全膀胱切除是最有效的方法，但大多数患者由于严重贫血、高龄且合并糖尿病、高血压冠心病、肾功能不全、慢性肺部疾病等高危因素不能耐受或拒绝这一治疗方法，而且术后存在较高的肿瘤复发和转移率[6-7]。保守治疗方法如持续膀胱冲洗、膀胱镜下凝血块清除术、膀胱腔内球囊压迫、膀胱灌注和尿流改道等，只能缓解症状、暂时止血，或根本无法控制出血直至危及患者生命。随着介入放射学的发展，经导管髂内动脉栓塞术成为控制严重血尿的有效治疗方法，近年来已较广泛而成功地应用于治疗盆腔恶性肿瘤继发膀胱出血[8-15]。 动脉栓塞术是一种非常有效的方法，其优点是无需麻醉、止血迅速，鉴于碘化油-化疗药乳剂在实体瘤栓塞中的广泛应用及良好效果，而用于膀胱癌的报道较少，因此自2005年6月以来，我们应用碘化油-化疗药乳剂栓塞膀胱动脉治疗晚期膀胱癌伴出血，并进行长期随访，以探讨其疗效及安全性。1 材料与方法1．1 一般资料自2005年6月至2018年3月期间，41例临床资料完整的晚期膀胱癌合并血尿患者，其中9例未能成功超选膀胱动脉而排除，另外32例（78.0%）成功超选择膀胱动脉行化疗栓塞术纳入本研究，男28例，女4例，年龄51～95岁，平均73.5岁。所有患者均因持续性肉眼血尿就诊，出血时间7天～3个月，术前均经膀胱镜或经尿道膀胱肿瘤电切术明确病理诊断，其中移行细胞癌（TCC）30例，鳞状细胞癌（SSC）2例，均为肌层浸润型，分期为T2～T4期。其中T2b 6例， T3a 8例,T3b 12例，T4a 4例，T4b 2例。32例中，有高血压史16例，脑梗史8例，糖尿病史12例，心梗史2例，慢性阻塞肺病2例。术前均行膀胱CTU+髂动脉CTA或磁共振增强检查，并完善体能评分记录及常规实验室检查。1．2 治疗方法常规经股动脉穿刺插管，先行腹主动脉造影，再行双侧髂内动脉正斜位造影，仔细观察肿瘤染色及供血情况。根据患者一般情况及病变供血，先于双侧髂内动脉前干（避开臀上动脉）注入顺铂60～90mg、吡柔比星10～30mg的联合化疗方案，化疗后在路途引导下采用2.2F～2.7微导管超选择肿瘤侧或双侧膀胱动脉，然后透视下缓慢注入2～10ml 碘化油+吡柔比星5～20mg乳剂的1～5ml，直至显示肿瘤的染色基本消失、血流的速度明显减慢时停止注射，最后用少许直径150～360μm的明胶海绵颗粒（杭州艾力康公司）行近端栓塞。一个月后随访复查,如果影像复查示肿瘤完全缓解或造影肿瘤无明显染色则单纯动脉灌注化疗，反之则行膀胱动脉化疗栓塞术。1.3 术后处理及随访术后观察血色素变化、血尿情况及栓塞综合征（如尿路刺激征、膀胱区胀痛、臀部疼痛），并予常规抗炎、支持及对症处理，如果血尿无改善或伴有血块则持续膀胱灌洗。术后3天复查膀胱区CT平扫验证碘油沉积情况。术后一个月复查CTU或MRI增强评估肿瘤，决定是否再次介入治疗或继续定期随访。同时记录随访期间血尿复发情况。1.4 疗效评价评价TACE术后止血情况，当肉眼血尿消失则为完全止血，表明止血成功。以按WHO推荐的实体瘤mRECIST其可测量病灶的疗效评价标准进行评价: ①完全缓解(CR):所有目标病灶动脉期增强显影均消失；②部分缓解(PR):目标病灶（动脉期增强显影）的直径总和缩小≥30%；③疾病稳定(NC):缩小未达PR或增加未达PD； ④疾病进展(PD):目标病灶（动脉期增强显影）的直径总和增加≥20% 或出现新病灶。CR+PR为有效，CR+PR+NC认为疾病获益。同时比较患者术前及术后2周的血红蛋白及红细胞比积的变化。1.5统计学处理采用SPSS20.0统计软件对数据进行处理，计量资料以均数±标准差（`x±ｓ）表示，均数间的比较采用t检验 ，取P ＜0.05 认为差异有统计学意义。2 结果32例膀胱癌患者共行98次TACE治疗（平均3.1次），其中双侧膀胱动脉化疗栓塞25例，单侧膀胱动脉化疗栓塞7例(图1）。29例（90.6%）在术后48h内成功止血，表现为肉眼血尿消失；3例首次介入治疗未能成功超选择性膀胱动脉插管术，仅行髂内动脉前干化疗而血尿控制欠佳，于术后4～7天再次行膀胱动脉行化疗栓塞术，术后48h内成功止血。32例患者中，首次膀胱动脉TACE后，止血成功率为100%。16例患者（50.0%）在TACE之前需要输血3.5（1～8）单位，TACE术后只有3例（9.4%）需要再次输血0.8（1～2）单位。术前与术后2周平均红细胞比积及血红蛋白差异有统计学意义（p＜0.001）（表1）。本组患者末次治疗后一个月CT或MRI影像资料显示，病灶完全缓解（CR）9例(图2），部分缓解（PR）18例，疾病稳定（NC）3例，疾病进展2例，总有效率（CR+PR）为84.4%，疾病获益率（CR+PR+NC）为93.8%。术后随访6～72个月（平均20.2个月），22例（68.8％）患者肉眼血尿未复发。10例患者于首次栓塞后4～6个月因肿瘤进展再次血尿复发，其中8例再次行膀胱动脉化疗栓塞术，另外2例要求保守治疗;在后续随访期内，8例血尿没有复发，2例保守治疗患者因出血无法控制而死亡。半年生存率为93.8%（30/32),其中存活超过36月者9例，12～36月者19例，6～12月者2例，存活低于6月者2例。本组治疗中未出现与TACE相关的严重并发症，术后第三天常规CT平扫示膀胱肿瘤碘油沉积，周围渗出改变（图3），轻度不良反应主要为栓塞后综合征：如发热（11%）、恶心（2%）和尿路刺激征（45%），均在3～7天后消失。3 讨论 晚期膀胱癌伴难治性血尿临床处理十分棘手，手术切除是最有效的方法，但大多数患者由于高龄且高危不能耐受这一治疗方法，而且术后存在较高的肿瘤复发和转移率[3-4]。保守治疗方法如膀胱冲洗、膀胱镜下凝血块清除术、膀胱腔内球囊压迫、膀胱灌注和尿流改道等，只能缓解症状、暂时止血，或根本无法控制出血直至危及患者生命。经导管髂内动脉栓塞术是控制严重血尿的有效治疗方法，近年来已较广泛地成功应用于治疗盆腔恶性肿瘤继发膀胱出血[5-6] 介入栓塞术是一种非常有效的方法，其优点是无需麻醉、止血迅速， McIvor等[7]在1982年回顾性分析了35例血尿患者栓塞术后，无论复发时间长短，其总有效率为92%。Liguori[8]最近报道44例中36例成功止血，有效率为82%， 长期随访中19例(43%)无出血时间达到10.5月。虽然早期有文献报道骨盆外伤髂内动脉栓塞后出现严重的并发症，如膀胱坏死、臀部肌肉坏死等,这主要与导管未能进一步超选择插管有关[9-10]。随着介入器材的改进与术者操作水平的提高，超选择性插管髂内动脉前干栓塞术可以进一步降低臀部发生坏死的概率[11-13]，但仍有患者因术中非靶动脉如臀下动脉、闭孔动脉、阴部内动脉栓塞后出现难以忍受的臀部疼痛等症状，因此超选择性插管是减少栓塞后不良反应的关键。膀胱血供主要来源于膀胱上、下动脉，膀胱上动脉发自脐动脉的近侧段，分布于膀胱的上、中部，而膀胱下动脉发自髂内动脉，分布于膀胱底、精囊及输尿管盆部等处，且两者存在丰富的侧支循环和动脉吻合。由于膀胱癌患者通常年龄较高，合并高血压、糖尿病等，存在不同程度动脉硬化，膀胱动脉较纤细且开口存在狭窄，因此超选择性膀胱动脉仍是医生面临的挑战。我们的体会是患者术前CTA检查、术中多角度造影及采用头端成型的微导管，如1.7F～2.4F微导管，可以提高超选择性膀胱动脉插管成功率，本研究中41例患者中最终32例插管成功，成功病例中有3例首次未成功，考虑主要为严重出血膀胱动脉痉挛有关。关于栓塞材料的选择及安全性，主要是与导管的超选择程度和部位有关，过去所采用栓塞材料例如弹簧圈、PVA颗粒、栓塞微球、明胶海绵颗粒、载药微球及碘化油。 对于膀胱癌出血理想的栓塞剂是永久性栓塞控制出血、抑制肿瘤生长, 由于明胶海绵颗粒可能2-3周后重吸收而致血尿复发[5]。 直径为150～500μm聚乙烯醇（PVA）的颗粒已用于末梢血管栓塞，而500～700μm直径的颗粒栓塞的是较近侧的异常血管， Liguori G等报道髂内动脉栓塞治疗膀胱癌出血近期止血率82%，术后臀部疼痛发生率达14%，平均随访10个月血尿复发率约50%[8]。而弹簧圈很少单独作为栓塞材料。一直以来，对于液体栓塞剂用于空腔脏器存在争议，甚至有的学者认为液体栓塞剂为禁忌[14]。但近年来随着研究者认识转变和应用经验的积累，在空腔脏器应用液体栓塞剂的文献逐渐增多[15-18]，比如Delgal等[15]认为造影发现活动性出血征象时，超选膀胱动脉采用NBCA栓塞也具有良好效果，在作为实体肿瘤最常采用的栓塞剂，碘化油由于其具有良好的流动性，不但能达到肿瘤血管末梢甚至通过细胞吞噬进入肿瘤细胞浆内，而且可作为化疗药载体，对肿瘤达到化疗与栓塞的双重效果。同时我们观察到在单侧膀胱动脉栓塞时，碘油能通过膀胱动脉丰富的吻合达到双侧栓塞的效果（图1）。本组随访的结果示：总有效率（CR+PR）为84.4%，疾病获益率（CR+PR+NC）为93.8%，这与本课题组研究运用微球联合碘油栓塞治疗肝癌的结果相仿[19]，表明碘化油-化疗药乳剂作为栓塞剂治疗供血丰富的膀胱癌值得更深入研究。在本研究中，我们严格掌握栓塞程度，严密透视监视下低压、缓慢注射，根据肿瘤大小的血供情况控制碘油用量不能过大（以1～5ml为宜），避免碘化油返流或局部高压后交通支开放对邻近器官及组织的末梢栓塞造成其缺血坏死等严重并发症。本组32例患者中，栓塞术后给予消炎等其他对症处理，严密观察下腹部体征，术后第三天常规CT平扫显示膀胱肿瘤碘油沉积，周围渗出改变（图3），但所有患者未出现膀胱及邻近脏器溃疡、穿孔等严重并发症，术后反应主要是轻度尿路刺激征及栓塞后综合征，且均在3～7天后缓解，而臀部疼痛发生率较文献报道明显减少，说明对于晚期膀胱癌伴出血，选择性膀胱动脉化疗栓塞术是安全、高效的，本组病例中29例首次膀胱动脉成功栓塞的患者术后48h内血尿得到完全控制，对比术前显著降低输血量，并发症发生率低。Ozono 等[17]报道70例膀胱癌伴出血患者运用碘化油联合丝裂霉素及明胶海绵化疗栓塞术，肿瘤病灶缩小56.7%、肿瘤降期72.7%、止血率76.5%，术后栓塞综合征主要是发热、白细胞增多、尿频和尿痛。Zefu Liu等报道[20]与膀胱癌根治术对照比较，吉西他滨联合顺铂经动脉灌注化疗对T1期膀胱癌是一种有效的保膀胱替代性治疗。这些研究[21]证实了经导管动脉灌注化疗对肿瘤的显著疗效。本研究采用膀胱动脉灌注化疗联合碘化油-化疗药乳剂及直径150～360μm明胶海绵颗粒栓塞术,84.4%肿瘤病灶缩小，随访6～72个月（平均20.2月），22例（68.8％）患者血尿未复发，且半年存活率93.8%（30/32)明显高于文献报道[22]，考虑文献所采用300-700μmPVA行单纯TAE术,不但栓塞颗粒直径大且未运用碘化油-化疗药乳剂，造成肿瘤栓塞不彻底。但由于本组样本量有限，是否较单纯颗粒栓塞有更持久的疗效，有待今后进一步对照研究. 本研究的初步研究表明,经导管膀胱动脉化疗栓塞术治疗晚期膀胱癌合并出血，不但能保留膀胱功能，有效控制出血，而且安全性、耐受性高，能显著延长患者的生存期，术中超选择插管膀胱动脉是手术成功的关键，术前CTA、多角度造影及采用头端成型较小的微导管可以提高插管成功率。表1 术前与术后相关临床指标对比（n=32，±s）Table1 Comparison of preoperative and postoperative index（n=32，±s）

卡波西型血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma, KHE）简称KHE，是一种罕见的发生于婴幼儿的血管源性肿瘤。皮肤为最好发部位。位于皮肤黏膜的KHE表现为红色或紫色或两者之间的颜色的斑片样皮肤改变，通常质地较硬，累及皮肤全层并侵入皮下组织。有时皮肤表面可见出血点，很有可能是KM现象的先兆。KHE可发生于任何部位，与婴幼儿血管瘤相比，KHE没有消退的倾向。（下图为卡波西型血管内皮瘤的典型表现）卡波西型血管内皮瘤/丛状血管瘤的诊断及鉴别诊断依赖于以下几项检查：① 核磁共振：主要判断病灶所累及的部位及深度，对病灶性质有初步预判；② 活检及免疫组织化学检查：明确病灶的性质，予以病理诊断③ 血常规及凝血功能检查：明确是否伴随血小板降低（卡梅现象），判断病情严重程度。如已明确诊断为卡波西样血管内皮瘤/丛状血管瘤要求患者定期（一般为每月一次或遵医嘱）检查血常规，早期发现卡梅现象的发生，避免病情趋于危重。④ 如病情需要，仍需其它检查帮助诊断。KHE 和TA可引起Kasabach-Merritt现象（也称KM现象、卡梅现象）。Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merritt phenomenon，KMP)是在脉管性疾病基础上伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现，即血小板在被限制并破坏在瘤体内，导致血小板降低的临床表现。其病程凶险，患者往往因凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害而预后不佳，死亡率高达20%～30%。当病灶累及深部皮下组织、纵膈或腹膜后，更易发生KM现象（Kasabach-Merritt综合征）。请及时至当地儿科就诊稳定血小板及凝血功能，并及时联系我们。待血小板稳定后，尽快至我院门诊复诊。针对KHE和TA的治疗分为三种情况：1）病灶稳定无临床症状，不伴有卡梅现象的，可选择观察随访，少数局限、表浅的病灶可选择手术切除。2）病灶增大或有临床症状，但不伴有卡梅现象的，如生长部位允许，可以加压包扎压迫病灶，并可考虑全身应用激素或其它口服药物治疗；3）伴有卡梅现象的情况，全身用激素、干扰素α-2a、干扰素结合激素、长春新碱、放疗、血管介入栓塞、环磷酰胺、压迫疗法、西罗莫司等多种方法均有较好的疗效。对于小的表浅的KHE，手术切除是最好的方法。

临床表现急性后天性动静脉瘘可在受伤后立即出现，或者是在动静脉交通外填塞血块溶解后出现，在损伤局部有血肿，绝大多数有震颤和杂音。慢性动静脉瘘病人的患肢肿胀、麻木、疼痛、乏力。在搏动性肿块局部有嗡嗡声。心力衰竭者可有胸闷、心悸、气急。常见体征有：1.瘘区有杂音和震颤不管动静脉瘘口径大小，在动静脉瘘部位都可以听到典型、粗糙而持续的隆隆声，称为“机器样”杂音。杂音在心脏收缩期增强，并沿着主干血管近侧和远端传导。这种杂音和假性动脉瘤引起微弱的舒张期杂音以及动脉狭窄引起的收缩期杂音鉴别。2.脉率加快这是由于静脉回心血量增加引起的Bainbridge反射或由于平均动脉压下降导致心脏工作量增加的结果。3.心脏扩大和心力衰竭由于大量血液经瘘孔迅速地流入静脉，静脉压增高，心脏的回流血量增加，引起心脏扩大。心脏进行性扩大可导致心力衰竭。心脏扩大和心力衰竭的程度与瘘口的大小，部位以及存在的时间长短有密切关系。越近心脏的瘘，如主动脉弓直接分支（颈动脉、无名动脉、锁骨下动脉）与伴行静脉形成的动静脉瘘，出现心力衰竭较早且严重。4.局部升温受累肢体在动静脉瘘部位表面皮温升高，高流速，动静脉瘘较远的部位皮温可能正常或低于正常。5.静脉功能不全动静脉之间直接交通，使静脉压增高。多数病人，动静脉瘘附近或远端的浅表静脉曲张。皮肤色素沉着，足趾或手指常发生溃疡，表现类似深静脉血栓后症状。6.肢体远端缺血多见于高流量分流的动静脉瘘，肢体远端血运减少导致缺血样体征。病因1.先天性动静脉瘘是由胚胎的中胚层在发育演变过程中，动静脉之间残留的异常通道而引起。2.后天性动静脉瘘主要由外伤引起，包括贯通伤、挤压伤等（如各种穿刺伤，枪伤、钢铁和玻璃碎片飞击伤等）。受伤局部形成血肿，血肿机化后形成动静脉瘘的囊壁。检查1.彩色多普勒超声对于表浅部位的动静脉瘘，超声可以非常准确的发现动静脉瘘的部位、瘘口的大小，流速，对于定性诊断非常有帮助。2.动脉造影可以明确瘘口的部位，大小以及附近血管扩大和侧支循环情况。但动脉造影是有创检查，不做首选。3.CTA或MRACT动脉造影可明确动静脉瘘的部位及范围，但瘘口不容易确定。磁共振血管造影与CT动脉造影类似，但无需造影剂，无放射性。4.心脏排出量测定超声心动图以及指示剂稀释法，可以测定心脏排出量，了解心脏功能。5.其他检查包括静脉血氧的测定、静脉压测定等。诊断动静脉瘘的诊断一般并无困难。先天性动静脉瘘多在幼儿时可以发现肢体的肿胀、颜色改变。后天性动静脉瘘多发生在外伤后，病人可有搏动性肿块，而且局部有嗡嗡声。一侧肢体肿胀，静脉曲张和静脉瓣膜功能不全，肢体局部皮温比对侧的高，受伤部位有瘢痕、杂音和震颤时，应考虑到动静脉瘘的诊断。治疗近年来，由于血管外科迅速的进展，血管缝合和移植术水平不断提高，对后天性动静脉瘘一旦诊断肯定，都主张早期手术。1.急性动静脉瘘手术治疗病人一般情况许可，就进行早期手术。伤口进行彻底清创，游离受伤动静脉近、远端，并用塑料带控制。动脉可根据受伤情况不同，进行瘘口修补术或切除瘘后将动脉两端吻合或采用自体大隐静脉移植。静脉也需进行修复，重建血流，这样可减少肢体水肿。2.慢性动静脉瘘手术治疗（1）动静脉瘘结扎闭合术是一种古老的手术方法。非主干血管采用闭合性手术是一种安全具有一定疗效的方法。但主干血管进行闭合性手术可产生远端肢体，特别是下肢血供不全和慢性营养障碍，出现间歇性跛行，缺血性疼痛、麻木、怕冷、水肿、溃疡和肌肉萎缩等症状，所以不宜采用。手术方式包括瘘的近端动脉结扎术、四头结扎术、闭塞性瘤内缝合术等。（2）动静脉瘘切除近年来，对后天性动静脉瘘，都主要进行瘘切除和动静脉重建术：①经静脉切开瘘口修补术；②瘘切除，动脉和静脉口侧面缝合修补术；③瘘切除，动脉对端吻合术；④瘘切除，血管移植术：如动脉缺损范围较长，则可采用自体静脉+人造血管移植术。（3）瘘旷置动脉人造血管移植术有些病变位于不易暴露的解剖部位，或与邻近血管、神经紧密粘连，不可能将动静脉瘘切除，可将瘘的动脉近远端结扎、切断，同时在离开病变动脉之近远端作血管移植术，以保持肢体远端的血供。（4）动脉内栓塞介入下动脉穿刺造影，插管至动静脉瘘部位，将所见瘘口栓塞。如为主干动脉的动静脉瘘尚可应用覆膜支架封闭瘘口。此法系微创治疗，痛苦小，创伤小。

分类：传统称谓上的血管瘤实际上包括血管瘤和脉管畸形（hemangiomas and vascular malformations)两大类。血管瘤和脉管畸形是两种性质完全不同的病变．有着完全不同的临床表现、病程和转归。血管瘤是多发于婴幼儿的良性肿瘤，大多数可自行消退，而脉管畸形是血管结构的发育异常，多在青春期发现，并且不会自行消退。血管瘤可分为婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma，IH)和先天性血管瘤（congenital hemangiomas）两个亚类，其中婴幼儿血管瘤最为常见。先天性血管瘤较为罕见，出生时即存在病变。先天性血管瘤进一步可分为快速消退型（RICH）和不消退型(NICH)。根据Waner和Suen的血管瘤分类方法，血管瘤一般分为浅表型血管瘤(位于乳头状真皮层)，深部血管瘤(位于网状真皮层或皮下组织)，混合型血管瘤(同时具有表浅血管瘤和深部血管瘤的特点)。根据病变范围和数量，还可分为单发型，多发型和节段型。自然病程：婴幼儿血管瘤是较为常见的儿童期良性肿瘤，婴幼儿发病率高达2.5%－10%，男女比例为1：3～5，好发于头颈部。婴幼儿血管瘤一般具有自限性，可分为增殖期，消退期及消退后期3个阶段。常在出生后 l～2周出现，在出生后l～2个月时进入快速增殖期，出生后 9～12个月停止生长，随后的 l～5年进入缓慢的自行消退期。据文献报道，至 5岁时，50%以上的血管瘤完全消退，9岁时，90%完全消退，最长消退可持续至12岁。最终 20%～40%患儿残余皮肤改变。部分婴幼儿血管瘤患者病变发展迅速，出现感染、溃疡、坏死、呼吸道闭塞等症状，导致继发畸形、功能障碍等，甚至威胁生命。