青海省心脑血管病医院心外科科普号

机械瓣由热解碳制造，更容易形成血栓，植入机械瓣的患者需要长期服用华法林等抗凝药物，并且需要终身治疗与复查，给患者带生活的不便与经济上的负担若华法林抗凝强度不足，机械瓣上会形成血栓，从而导致瓣膜急性功能障碍，出现非常危急的并发症——机械瓣“卡瓣”，随时有猝死风险，随着心脏的跳动，金属瓣叶启闭会产生类似闹钟的滴答声，这种声音在夜晚入睡时也会给患者带来正常生活的困扰。生物瓣是由生物材料制作而成，多来源于猪的瓣膜或牛的心包组织，生物瓣膜的平均使用寿命在15-20年之间，具体寿命因人而异。但是相较于机械瓣而言，生物瓣的优点包括:无需长期服药。一般没有高龄或其他危险因素的患者，抗凝药物只需服用三个月，生物瓣启闭时不会产生噪音，对日常生活不会造成影响由于生物瓣的主要材料为动物的组织，因此植入后不会影响患者的核磁共振等检查如何选择适合自己的心脏瓣膜？实际上，生物瓣和机械瓣选择上需要考虑的因素有很多，根据2020年美国心脏病学会（AHA）/美国心脏协会（ACC）心脏瓣膜疾病管理指南，针对于患者年龄大致做出以下划分：1、50岁以下患者一般建议更换机械瓣2、65岁以上患者建议首选生物瓣3、50至65岁患者，则需要通过更多因素综合考量选择机械瓣还是生物瓣此外，根据临床上的经验，对于部分特殊患者，例如合并肾脏疾病需要长期透析、换机械瓣后凝血不好控制、患有外周血管疾病、妊娠期或育龄女性以及20至30岁左右的年轻患者，在不得不进行心脏瓣膜置换手术的前提下，可以优先考虑选择更换生物瓣，能够极大地提高患者的后续生活质量。

摘要 我院从2003年3月～2017年12月30日，累积完成膜部室间隔缺损介入治疗100例，进行了有限的总结与分析。技术成功率97％，总并发症发生率＜3.2％,严重并发症发生率＜1.2％.术后连续跟踪随访3月～7年，无封堵器移位、主动脉瓣返流及三尖瓣返流、感染性心内膜炎、心律失常及其它并发症等。采用国产封堵器治疗膜部室间隔缺损安全有效，技术成功率高，并发症底，恢复时间短，近期疗效肯定，中、远疗效有待进一步随访观查。临床资料 全组100例，男性54例，女性46例，年龄3岁～65岁（平均10.42±2），体重12kg～63kg （平均42.21±2），均经临床、心电图、x光片及超声心动图提示为室间隔水平左向右分流，均确诊为膜周部室间隔缺损，缺损直径4mm～15mm, 平均8.28mm。均查体时胸骨左缘3、4肋间可听到高调的收缩期杂音，其中66例可触及收缩期震颤。左心室造影提示：室间隔缺损边缘距离主动脉瓣右冠瓣＞5mm者65例（0.65％， 65/100），缺损边缘距离主动脉瓣右冠瓣≥2mm者13例（0.13％， 13/100）；单纯膜周部室间隔缺损 60例，PDA＋VSD 7例，ASD＋VSD 5例，室间隔缺损补片术后残余漏 6例；100例膜周部室间隔缺损患者，其中合并轻~中度肺动脉高压者56例（占0.5％，56/100），合并重度肺动脉高压者20例（占0.2％，20/100）。超声心动图：采用h-p2000型彩色多普肋超声心动仪，采用非标准左室长轴、大血管短轴及五腔切面测量室间隔缺损大小，与主动脉右冠瓣、三尖瓣隔瓣的距离及彩色分流的宽度等。左心室造影：左前斜60°、头位20°左心室造影，了解缺损大小及分流方向，计算机测精确量室间隔缺损直径，选择合适的封堵器。封堵器选择：左心室造影所测得缺损直径加2mm~3mm，选合适择封堵器进行封堵。封堵器到位后进行超声心动图检查，并再次行左心室及主动脉瓣上造影，动态观察封堵器位置及主动脉瓣、三尖瓣的关系。排除封堵器释放之前的主动脉瓣、三尖瓣微少量的假象（长鞘、输送干牵拉等影响）。术前心导管资料：肺动脉平均压力：PPH＞30mmHg者56例（占0.56％，56/100），PPH＞40mmHg者20（占0.2％，20/100）QP/QS:＜1.3者16例（0.16％，16/100）.QP/QS:＞1.5者46例（占0.46％，46/100）.动脉血氧饱和度：90％~93％者23,占0.23％23/100）；94~97％者55例（占0.55％，55/100）.心胸比例：C/T＞0.6者18例（占0.18％，18/100）.合并高原红细胞增多症者（紫绀、杵状指及动脉血氧饱和度低）26例（占0.26％，26/100）.介入封堵操作 所有患者：年龄＜5岁者，采用基础麻醉，年龄＞5岁以上者，采用局部麻醉方式。常规穿刺右侧股动、静脉，置鞘管，给予肝素100U/kg。取左前斜位40°～60°，加头位20 ° ～ 25 °，行左室造影，明确VSD的形态、大小、位置与房室瓣膜的关系。建立股静脉---右室---VSD---左室---股动脉的导丝轨道。沿导丝轨道推送输送管至左室心尖部，经输送管送入合适的封堵器至室间隔缺损处，彩超引导下加以封堵VSD。彩色多普勒和造影检查，确认封堵器位置固定良好，无残余分流，对主动脉瓣及三尖瓣无影响后释放封堵器。介入封堵结果 术后即可TTE检查及造影显示100例缺损完全闭合，所有患者术后3d、30天、3个月、6个月、1年及7年行超声心动图、心电图定期随访复查，分别进行三尖瓣口、肺动脉瓣口血流峰值流速以及各房室容积、左心室功能形态变化进行动态检测，用定量的方法分析介入封堵术对心脏形态及心功能的改善情况。所有100例患者在术后3～6个月内，经随访复查证实心脏各房、室形态及功能逐步改善，短期内肺循环高压动力状态迅速逆转，肺动脉压力下降，患者肺血流量减少，心胸比率缩小（约占93%），患者平均动脉血氧饱和度由术前88%～90 %增高至术后的94～97%（P＜0.01），患者活动量增加，无封堵器移位及其它严重并发症。封堵器类型及技术成功率 进口封堵器: AGA14例（0.14％， 14/100）.技术成功率95.44％，总并发症发生率4.6％.国产封堵器:老式封堵器24例.新型改进式62例.技术成功率97％，重并发症发生率1.2％.（1例Ⅲ°A-VB）.共用封堵器100枚，其中偏心封堵器11个。所用封堵直径5mm～16mm,平均8.21±2.40mm。国产封堵器：华医、记忆室间隔缺损封堵器.国产封堵器生物学特性和理化性能均符合国家注册相关标准.所有患者均无植入物过敏及其它不良反应。一般并发症 ⑴ 残余分流例数：术后即刻微少量残余分流例数2例（2/100，占0.02％），无机械性溶血，血红蛋白尿等，术后30天彩超复查微量残余分流例数1例，另1例残余分流消失，3个随访复查残余分流消失。⑵ 血管并发症：动、静脉1例（1/100，占0.01％），经手术治愈；假性动脉瘤1例（1/100，占0.01％），经加压包扎治愈。⑶ 窦性心动过速：6例均见于儿童病例（应急性反应相关），经对症治疗好转。严重并发症 ⑴ 三度房-室传到阻滞（Ⅲ°A-VB）例数：1例（0.01％，1/100），术后9天在家中发生晕厥，急诊入院，心电图提示：室性逸搏心律， Ⅲ°A-VB，心室率43次/分，植入永久型起搏器，康复出院。⑵ 主动脉瓣关闭不全例数：发生轻度主动脉瓣关闭不全2例（0.02％，2/100），术后30天彩超复查微少量返流1例，另1例返流消失。⑶ 三尖瓣关闭不全例数：轻度三尖瓣关闭不全1例（0.01％，1/100），释放完封堵器后返流消失。其它并发症 二尖瓣关闭不全例数：无发生。三尖瓣狭窄例数：无发生。溶血例数：无发生。封堵器脱落例数：无发生。心包积液及心脏压塞例数：无发生。脑梗塞例数：无发生。冠状动脉损伤及心肌梗塞例数：无发生。感染性心内膜炎例数：无发生。血小板减少例数：无发生。死亡例数：无发生。主要并发症发生原因分析 1、三度房-室传到阻滞（Ⅲ°A-VB）：①室间隔缺损特殊的解剖特点，②封堵器机械性张力压迫传导束，③导丝、鞘管刺激传导束，④传导束先天性变异。2、主动脉瓣关闭不全：①室间隔缺损距主动脉瓣距离＜2mm，②主动脉右冠瓣脱垂于缺损，③导丝、导管、封堵器机械性损伤，④主动脉瓣的先天畸形，如先天性主动脉瓣二瓣化畸形。3、三尖瓣关闭不全：①三尖瓣隔瓣紧邻室间隔缺损、甚至覆盖室间隔缺损，封堵器磨损隔瓣（穿孔），②导丝切割、导管损伤三尖瓣隔瓣腱索（断裂），③三尖瓣的先天性畸形，如隔瓣发育短小，附着腱索细、少，④感染性心内膜炎侵犯瓣叶、腱索，⑤操作性误损伤瓣叶、腱索。4、感染性心内膜炎：①医源性污染，入介入性心内操作，右心系统常见。②VSD分流合并潜在性感染性心内膜炎。膜部室间隔缺损介入封堵经验 室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的疾病之一（约占32％），而膜周部是其最常见类型，约占70％～86％。膜周部室间隔缺损往往由于紧邻三尖瓣、二尖瓣和主动脉瓣，同时房室结区位于室间隔膜部后上方并在膜周部后下缘分出左、右束支，操作过程中出现的并发症相对较多（1、3），操作时间长、过程复杂，技术要求高，以往主要采用手术治疗，但有创伤、住院时间长，需要全身麻醉、体外循环及输血，并具有一定的手术风险。而介入治疗不需要开胸，创伤小，技术成功率高，住院时间短，恢复快，并发症少，而且不需要全麻、体外循环及输血，疗效确切(2,4)，深受患者及家属的欢迎。经过初步应用封堵器治疗室间隔缺，由于心室水平异常分流，造成的左室高负荷、高动力状态在封堵治疗3～6个月后明显改善，左、右心室前负荷降低，肺循环高压动力状态迅速逆转，肺动脉压力下降，左心室前负荷及收缩功能改善，左、右心室形态及血液动力学进行性改善，心胸比率缩小（占93%），患者平均动脉血氧饱和度由术前78%增高至术后的92%（P＜0.01），患者活动量增加。随着国封堵器械的改进和介入技术娴熟，早年发生的主动脉瓣返流和Ⅲ°-AVB已明显减少，而三尖瓣返流的跟踪观察研究已引起广泛关注，标志着室间隔缺损介入治疗已步入新的更加成熟的阶段，必将使更多室间隔缺损患者受益。由于国产封堵器的一些改进性设计，使得膜部室间隔缺损介入治疗更加安全有效、并发症相对较低。室间隔缺损介入治疗封堵术后，必须进行严密的动态随访观察，及时发现并处理各种并发症，一些少见的特殊病例要尽早特别对待处理，才能有效保证其中、远期效果。参考文献1、 张玉顺，李 寰，刘建萍，等，膜周部VSD介入治疗并发症分析和防治［J］,心脏杂志，第四军医大学主办，2004，第16卷，第6期：40～43.2、 籍振国，王 震，刘 刚，等，国产Amplatzer封堵器治疗室间隔缺损的临床研 究［J］，心脏杂志.2005年，第四军医大学主办，第17卷，第3期： 41～43.3 、Kalra GS,Verma PK, Dhall A,et al .Ttanscatheter Device Closure of Ventricular Septal Defects: Immediate Results and Intermediate Term Follow-Up［J］.Am Heart J,1999,138(2):339～344.4、 Marshalland AC, Lang P.Closnig ventyicular septal defects in the cardiac catherization laboratory［J］.Heart Dis,2002,4(1):51～53.作者: 王黎明

卵圆孔未闭（PFO）是由于各种原因导致出生后卵圆孔瓣未能充分与继发隔粘连、融合，以至卵圆孔部位仍存在心房水平分流的一种常见心脏畸形，在青藏高原尤为多见。这种情况在新生儿中很常见，卵圆孔一般在出生1年内完成生理性闭合，若3岁后仍未闭合，则称为卵圆孔未闭。20%~25%的正常成年人中存在卵圆孔未闭，卵圆孔未闭为左右心房间的异常通道，其直径一般在5mm以内，病理分型为：大（≥4mm）、中（2~3.9mm）、小（＜2mm）三型。近年来，国内外注册研究表面，卵圆孔未闭与病因不明的偏头痛、脑卒中、脑栓塞、短暂性脑缺血（TIA）发作、急性冠脉综合征（ACS）、脑脓肿、潜水减压病等密切相关，其主要机制是当右心房压高于（如咳嗽、深吸气、哭啼、潜水等时）左心房压时，左侧薄弱的卵圆孔瓣被血流推开，造成房水平右向左分流，静脉系统的微小血栓经过未闭的卵圆孔进入体循环而引起脑栓塞，采用介入技术闭合卵圆孔可以有效缓解此类患者的症状和预后。因此，国内外专家学者都一致认为：有效关闭先天性卵圆孔未闭十分有必要！彩色超声心动图检查为先天性卵圆孔未闭的主要诊断方法，可靠性达到99%，由于介入治疗技术具有安全、有效、微创可靠、操作简便、风险小等优点，目前，已经成为国内外治疗卵圆孔未闭的首选方法，封堵卵圆孔未闭的主要器械为国内合资生产的双盘伞和PFO专用封堵器。封堵卵圆孔的技术操作时间仅需要为15分钟左右，国内外每年完成1.8万例PFO封堵病例，我院每年完成PFO介入治疗160例，取得了明显的临床效果，为青海地区卵圆孔未闭的介入治疗积累了丰富的临床经验。卵圆孔未闭介入治疗的适应症为：1.具有不明原因脑卒中、短暂性脑缺血（TIA）发作，PFO伴右向左分流。2.具有先兆症状的偏头痛，PFO伴右向左分流。3.PFO合并体静脉血栓引起脑梗塞者。4.PFO合并房间隔瘤形成者。5.PFO合并右心房发泡试验阳性者。出院注意事项为：1.预防各种感染。2.3个月内避免剧烈活动。3.阿司匹林预防性抗凝3个月。4.定期到医院随访复查。本文系王黎明医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

房间隔缺损（Atrialseptaldefect,ASD）是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右心房之间残留未闭的缺损。本病约占所有先天性心脏病的10%，占成人先天性心脏病的20%～30%，女性多见，男女发病率之比为1:1.5～3。根据ASD胚胎学发病机制和解剖学特点可将ASD分为继发孔型和原发孔型，前者常见占ASD的80%～90%，是介入治疗主要选择的类型；后者占ASD的10%～20%，缺损位于房间隔的下部，因原发房间隔发育不良或者心内膜垫发育异常导致，其上缘为原发房间隔形成的弧形边缘，下缘为二尖瓣、三尖瓣的共同瓣环，需手术矫治。继发孔型ASD的总体自然闭合率可达87%。在3个月以前3mm以下的ASD在1岁半内可100%的自然闭合，缺损在3～8mm之间在1岁半内有80%以上的可自然闭合，但缺损在8mm以上者很少能够自然闭合。ASD的自然愈合年龄为7个月～6岁，中位数为1.6岁。右室增大者的自愈率为9.5%，右室正常的自愈率为63.6%。大多数ASD儿童一般无症状，亦不影响活动，多数患者到了青春期后才出现症状，大、中型ASD在20至30岁左右将发生充血性心力衰竭和肺动脉高压，特别是35岁后病情发展迅速，如果不采取干预措施，患者会因肺动脉高压而使右心室容量和压力负荷均增加，进而出现右心功能衰竭，而且无论是否手术治疗，均可在术后出现房性心律失常（房扑或房颤），此外部分患者可因矛盾性血栓而引起脑血管栓塞。对于手术干预的预后，据Murphy报道，术前无肺动脉高压、心力衰竭及心房颤动的患者，早期施行关闭手术，生存率与正常人相同，随访发现，24岁前实施手术者，长期生存率与正常同龄同性别的对照组相同，而40岁以后手术者，生存率仅40%，心房颤动的发生率明显升高。因此，对于成人ASD患者，只要超声检查有右室容量负荷的证据，均因尽早关闭缺损。另外，尽管传统上认为小于10mm的小型ASD无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但考虑到小型ASD可能并发矛盾血栓和脑脓肿，而且这两种并发症好发于成年人，尤其是60岁以后，因此成年人小型ASD也主张行介入治疗。一、介入治疗适应证及禁忌证（一）适应证1.通常年龄≥5岁。2.继发孔型ASD直径≥5mm,伴右心容量负荷增加,≤35mm的左向右分流ASD。3.缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。4.房间隔的直径>所选用封堵伞左房侧的直径。5.不合并必须外科手术的其他心脏畸形。随着ASD介入技术的提高和经验的积累，国内专家提出相对适应证：1.年龄＜2岁，但伴有右心室负荷。2.ASD前缘残端缺如或不足，但其它边缘良好。3.缺损周围部分残端不足5mm。4.特殊类型ASD如多孔型或筛孔型ASD。5.伴有肺动脉高压，但QP/QS≥1.5，动脉血氧饱和度≥92%，可试行封堵。（二）禁忌证：1.原发孔型ASD及静脉窦型ASD。2.心内膜炎及出血性疾患。3.封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。4.严重肺动脉高压导致右向左分流。5.伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。6.近1个月内患感染性疾病，或感染性疾病未能控制者。7.患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡。8.左心房或左心耳血栓，部分或全部肺静脉异位引流，左心房内隔膜，左心房或左心室发育不良。

患者提问：疾病:先天性心脏病，主动脉瓣单叶畸形并狭窄，大量返流病情描述:长期睡眠不太好，容易烦躁，白天症状不是太明显，过度紧张或激动后心跳不正常除外，晚上睡下后感到心跳很快，侧睡时太阳穴位置挨着枕头有很强烈的搏动感，偶尔会头晕眼花，手脚容易麻希望提供的帮助:请医生给我一些治疗上的建议,是否需要就诊？就诊前做哪些准备？,是否可以微创换瓣膜？所就诊医院科室:青海省第一人民医院青海省心血管病专科医院心外科王黎明回复：您好！你的病情是先天性心脏病：主动脉瓣单叶化畸形（文献报道这种先天性主动脉单叶畸形患者近47%的人在35岁--45岁时可以导致主动脉瓣的大量返流而需要手术干预，而且，一旦出现大量返流，势必会导致左心功能的严重损害，进一步会影响全身其它器官如肝、肾、脑及血液系统，手术的风险也会增加），导致主动脉瓣大量返流，心脏功能不全（左心室失代偿），你应该有心慌、气促、乏力等症状，建议你在专科住院，进行全面评价，尽早行主动脉瓣替换手术，以改善心脏血液动力学的紊乱，纠正心脏功能不全，防止出现严重并发症，祝你早日康复！

胸部正中切口完全劈开胸骨，显露心脏和大血管良好，多年来一直作为心血管手术的常规入路，但由于劈开胸骨手术创伤较大、术后胸骨畸形等并发症较多，而且正中皮肤疤痕明显，影响美观，对患者心理产生不利影响。随着人民生活水平的提高，不仅对手术的安全性而且对手术的创伤及保持美观提出了更高的要求。经小切口可以完成房、室缺修补，三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣置换、主动脉瓣置换及法乐氏四联症根治术。 我们采用右胸小切口，由于不劈开胸骨、不切肋骨、避开女性乳房，不仅术中创伤小、恢复快而且切口疤痕隐蔽，另外术中紧靠肋骨上缘进胸避免损伤肋间动脉，基本无明显出血，术后胸液较正中切口明显减少，拔引流管时间早，可减少胸腔内感染的机会，术后2～3d可下床活动，住院时间明显缩短。对于一些简单的心脏手术，如继发孔房间隔缺损、室间隔缺损，采用此切口较易完成，而对于右室流出道狭窄的疏通及干下型室间隔缺损的修补则对术者的要求较高。我们采用心脏下面垫一块冰盐水纱布，将心脏垫起来，稍加牵拉就可以暴露右室流出道，亦可完成，但难度较大。 右侧小切口以第四肋间进胸为宜，能充分显露上下腔静脉、升主动脉、右心房、右心室，对传统上经右心房、房间隔及左心房切口入路的心脏手术均可经此切口完成，但对于合并动脉导管未闭、复杂心脏畸形、年龄较大或肥胖患者则不宜用此切口。

1989年武汉第三次全国肺心病心功能专题会议制定了我国有关肺动脉高压的诊断标准：即在海平面水平呼吸空气，静息状态下肺动脉收缩压>30mmHg，肺动脉平均压>20mmHg；运动状态下肺动脉平均压>30mmHg作为全国统一的肺动脉高压诊断标准。目前国内仍采用这一标准。根据肺动脉高压的程度，可将肺动脉高压分为轻、中、重三级。其测量值分别为>20mmHg、>30mmHg、>50mmHg。治疗：先天性心脏病合并肺动脉高压者及时手术矫治心内畸形，可阻止肺动脉高压的进一步发展，原有病变可于术后逐渐消退，因此，应大力提倡婴幼儿心脏外科手术。如果病变已发展到不可逆阶段，即使手术矫治了心内畸形，肺动脉高压仍持续存在并进一步发展，最终形成艾森曼格综合征。对于这部分患者，应预防和治疗并发症，以达到提高生存质量、延长寿命的目标。1.吸氧：吸氧有助于改善缺氧状况。Roberts等 们对21例艾森曼格综合征患者的研究发现，吸入100氧可提高动脉血氧饱和度，降低mPAP，提高心脏指数。吸氧是否有助于延长寿命目前仍有争论。早年研究发现，长期吸氧患者的5年生存率较不吸氧者高。但Sandoval等 的研究却发现，长期吸氧并不能延长艾森曼格综合征患者的寿命。加之家庭吸氧的诸多不便，各医疗机构对吸氧是否应作为长期治疗意见不一。2.抗凝治疗；抗凝治疗在慢性肺血管栓塞性肺动脉高压的治疗中具有重要作用。另外，抗凝治疗可提高原发性肺动弥高压病人的存活率。研究表明不使用抗凝治疗，原发性肺动脉高压诊断后3年存活率为31% ，而使用抗凝治疗后，原发性肺动脉高压诊断后3年存活率增加到62 %。因此原发性肺动脉高压中常规使用抗凝药物作为辅助治疗。原发性肺动脉高压时肺血管内容易发生栓塞性病变，其原因是：病人活动少，血液缓慢，红细胞增多使血液浓缩．凝血酶被部分激活，再加上内皮功能减退，所释放的一氧化氰和前列环索(PGI )减少，血小板容易粘附、凝聚。抗凝治时使用的主要药物是华法令。它通过与维生素K竞争性地和酶蛋白结合，从而抑制这些酶的活性使这些酶激活凝血I、vI、Ⅸ、x因子的作用受到抑制另一药物是肝索。肝索可通过增强抗凝血酶Ⅲ的作用，使凝血酶的作用受到抑制。另外，肝索还有抑制血小板凝聚的作用。3. 扩血管药物：由于在肺动脉高压的早期．肺血管的收缩发挥了重要作用，所以扩血管药物可通过舒张肺血管，使肺动脉压力降低。治疗的目标是既要降低肺血管阻力和肺动脉压力．又不使全身的血流动力学发生大的变化。使用的主要药物是钙通道拮抗剂、前列环素和一氧化氮等。3．1 钙通道拮抗剂：肺动脉高压时由于肺血管张力增高，故钙通道拮抗剂对肺血管的舒张作用强于对其他血管的舒张作用。钙通道拮抗剂对原发性肺动脉高压效果较好，对继发性肺动脉高压则要看其基础疾病是什么。如钙通道拮抗剂对结缔组织疾病引起的肺动脉高压效果较好，而对慢性阻塞性肺部疾病引起的肺动脉高压效果较差口J。对继发性肺动脉高压，钙通道拮抗剂的疗效取决于用药前肺动脉压的水平。当用药前肺动脉压越高时，药物的疗效越差。这可能是当肺动脉压越高时，其基础疾病越重，病理变化已经形成，因此单纯扩血管药物的疗效羞。以往应用钙通道拮抗剂时，常使用与高血压、心绞痛治疗时相同的剂量。但短期疗效尚可，长期疗效不佳。目前主张使用大剂量钙通道拮抗剂，并从小剂量开始逐渐加量，以达到针对每个病人的最合适的剂量(剂量个体化) 。采用这种方法，钙通道拮抗剂是治疗肺动脉高压最有效的日服药物。最近个善萃试验综合8个长期应用钙通道拮抗剂试验的结果。结论是：(1)8个试验中7个试验显示肺动脉压下降 (2)当采用大剂量时肺动脉压下降明显。(3)主观症状改善与肺动脉压的下降相一致 最近对64例原发性肺动脉高压病人5年随访结果表明钙通道拮抗荆治疗组94 病人存活时间大于5年，而非治疗组仅38％病人存活时间大干5年。在治疗肺动脉高压中-最常用药物是硝苯地平．最近结果显示长效钙通道拮抗剂(如氨氯地平、非洛她平)对治疗肺动脉高压也有效。使用钙通道拮抗剂时要注意其副作用，如低血压、负性肌力作用等。3．2 前列环素：前列环素是花生四稀酸的代谢产物，主要由血管内皮产生。前列环索与其受体结合后，使腺苷酸环化酶激活．细胞内环磷酸腺苷(cAMP)浓度增加，从而发挥扩血管作用。前列环素尚有抑制血小板凝聚和血管平滑肌增殖的作用 ] 研究表明肺动脉高压时血管内皮产生的前列环索减少．故外源性应用前列环索实际上是一种替代疗法。前列环索主要应用于原发性肺脉高压，可降低肺血管阻力和肺动脉压力，改善右心功能和肺动脉的病理改变，提高运动耐量，并可提高存活率。前列环索尚对一些继发性肺动脉高压有效，如新生儿持续肺动脉高压，成人呼吸窘迫综合征，结缔组织疾病引起的肺动脉高压。但对慢性阻塞性肺部疾病引起的肺动脉高压效果差。由于前列环索半衰期短(仅2～3分钟)．故需静脉滴注或通过埋入泵的方法持续给药。前列环索起始剂量为2ng／(kg·min)，每1O～15分钟增加2ng／(kg·min)，～ 直到最大剂量[]5~20ng／(kg-min)]或出现副作用。当肺动脉压回复正常后，可逐渐停用前列环索，并应用钙通遭拮抗剂维持疗效。为克服持续静脉滴注的缺点，目前已有以雾化吸入形式的前列环索和前列环素的日服类似物。3．3 吸入型一氧化氮：一氧化氮是内皮源性的血管扩张剂。在原发性肺动脉高压和各种原因引起的继发性帅动脉高压中，内皮产生的一氧化氮减少。一氧化氮吸入可起到替代疗法的作用。一氧化氪可通过激活鸟苷酸环化酶，使环磷酸鸟苷(cGMP)浓度增加，从而发挥扩血管作用。当雾化圾入时，由于一氧化氮具有很强的脂溶性，故可通过肺泡到达肺循环发挥作用，并在其到达体循环前已失活。故一氧化氮吸入具有选择性扩张肺血管的作用。一氧化氮吸入可用于多种继发性肺动脉高压、及新生儿持续肺动脉高压、体外循环手术后引起的肺动脉高压等的治疗对成人呼吸窘迫综合征病人，一氧化氮吸入可降低肺动脉压并提高吡氧含量。一氧化氮吸入还可用于心肺手术前后，使肺血管阻力降低。一氧化氮吸入常用荆量为10~40×IO(ppm)。>8O×10 (ppm)无更大的益处 。须注意的问题是：(1)该药可能增加出血时间(通过抑制血小板粘附、凝聚)。(2)该药有一定的负性肌力作用。(3)可能形成有害的毒性代谢产物。3．4 磷酸二脂酶抑制剂：磷酸二脂酶抑制剂通过抑制cAMP分解从而使cAMP浓度升高。该药具有降低肺动脉压和肺血管阻力作用。代表药物为氨力农和米力农。该药具有正性肌力作用和降低血压作用。3．5内皮素受体拮抗剂：内皮素一1(ET- 1)是迄今已知最强的血管收缩物质。研究表明PAH的患者血浆ET水平的升高与预后里负相关。内皮素受体的双重阻断剂波生坦 是FDA批准的第一个用于治疗肺动脉高压的内皮素受体拮抗剂。最近研究发现，波生坦口服制剂。使用方便．对肺动脉高压的治疗安全有效．可以有效提高耐力和改善血流动力学指标。3．6西地那非：西地那非属5 型磷酸二酯酶抑制剂，可选择性扩张肺动脉，2005年6月获FDA 批准用于治疗肺动脉高压。已有多项研究证实西地那非可以有效改善肺动脉高压患者的临床症状是一种高选择性的肺血管扩张药, 能够有效地降低肺动脉压力、肺循环血阻力, 提高心输出量和心脏指数, 改善心功能, 同时不会对体循环造成不良影响。西地那非还有口服给药、治疗费用较为低廉的优点。此外，洋地黄制剂、利尿药短期静注洋地黄制剂可增加心排血量，长期使用对肺动脉高压疗效尚不肯定，利尿药可以控制患者组织水肿程度的发展。总之，尽管近年来在肺动脉高压治疗上取得了不少新的进展,但是，目前仍缺少十分有效的手段(缺乏有效循证医学证据)。王黎明--摘录

1、注意休息，避免剧烈体力活动（如爬山、游泳、蹦迪、拳击、踢足球等）。2、生活习惯，戒烟、酒，清淡饮食。3、避免感染，上呼吸道感染、牙龈炎等。4、抗凝治疗，房间隔缺损介入封堵术后常规服用阿司匹林6个月，室间隔缺损介入封堵术后常规服用阿司匹林3个月。5、降肺动脉压力治疗，术前合并重度肺动脉高压者术后必须坚持治疗3个月--6个月，以巩固疗效。6、抗心律失常治疗，术前合并心律失常者需要继续抗心律失常药物治疗。7、定期随诊，出院后1个月、3个月、6个月、1年要到医院进行随诊复查和生活指导。8、1年内不宜行CT、核磁共振检查。9、其它情况：若出现持续发热、心慌、胸闷、乏力、浮肿等时，要随时就诊。

［摘要］目的评价房间隔缺损（ASD）介入治疗的临床疗效；方法：全组1000例，男421例，女579例，年龄1.2岁～76岁（23±4）岁，经临床、心电图、X线及经胸超声心动图（TTE）检查诊断为ASD继发孔型，TTE测不同切面ASD的最大直径6～34（19±4）mm,其中单孔ASD为970例，多孔ASD30例；结果：1000例均一次封堵成功，技术成功率99％，所用封堵器直径为10～40（22±6）mm,30例多孔ASD,有26例置入一个封堵器直接封堵二个缺损孔，4例分别用二个封堵器加以封堵二个缺损孔；结论：ASD的介入治疗具有操作简便易行、无创伤、风险小、安全可靠、技术成功率高、住院时间短等优点，深受患者及临床医生的接受，已成为当今治疗ASD的首选方法。[关键词]房间隔缺损介入治疗临床分析1The Clinical Analysis Of Applying Interventional Treatment For The Atrial Septal Defect In 1000 CasesWangli-ming,[Abstract]Objectiveto evaluate the clinical value of applying interventional treatment for the atrial septal defect(ASD).Methodsthe transcatheter closure of ASD was performed in 1000 cases(421males and 579females).The age of cases ranged from 1.2 to 76(mean 23±4)years.All the patients underwent clinical examination,x-ray,electrocardiography(ECG)and trans-thoracic echocardiography(TTE)for diagnosis of secundum ASD.The stretch diameter of ASD was from 6～34mm,(mean 19±4)mm,Four hundred and seventy cases belonged to the simple opening secundum ASD.ResultsThe devices were implanted successfully in all(99％)patiets.The diameter of the occluders selected was from(10～40),(mean 22±6)mm in this series.In the cases which had multiple-openings,twenty-six cases were closed completely just by one occluder,the other four cases were closed completely by two occluders.ConclusionInterventional treatment is an effective,simple,safe and first choice technique for the treatment of ASD.［Key word］atrial septal defect,interventional treatment,clinical analysis近年先天性心脏病的介入治疗发展迅速，绝大多数继发孔型ASD都可采用介入治疗而康复，国产房间隔缺损封堵器的临床广泛应用，ASD介入治疗的例数以日聚增，其技术成功率及封堵效果等诸多方面均优于开外科胸手术。我院自2001年3月～2007年10月共完成ASD介入治疗1000例，现报告如下：对象和方法1.对象本组患者共1000例，男421例，女579例，年龄1.2岁～76岁（23±4）岁，经临床、心电图、X线及经胸超声心动图（TTE）检查诊断为ASD继发孔型，TTE检查右心房、左心房、测ASD不同切面的最大直径6～34（19±4）mm,其中单孔ASD为970例，多孔ASD30例，其中462例合并有不同程度的肺动脉高压，16例合并心房纤颤，25例合并动脉导管未闭（PDA）。2.方法采用H-P2000超声诊断仪，经胸超声探头频率3.5～7MHz。先行超声检查，多切面测量ASD缺损大小及房间隔总长径，了解ASD与二尖瓣、肺静脉、及冠状静脉窦的比邻关系，以选择合适尺寸的封堵器(所用封堵器均为北京华医圣杰科技公司生产，封堵器的金属网架是以进口的镍钛合金丝编织而成，阻流体即内膜是进口100％无纺聚酯片，能有效阻挡异常血流，该封堵器的理化性能及生物学性能符合国家标准和医疗器械注册标准，未做动物试验)。穿刺股静脉，建立经股静脉、右心房、ASD、左上肺静脉轨道，经输送导管将合适的封堵器送至ASD缺损处，在左心房推出封堵器的左房面，后撤导管使封堵器的腰卡入ASD内，然后推出封堵器的右房面，超声监测其位置是否位于缺损之中，在经彩色多普勒超声监测有无残余分流、瓣膜口有无狭窄或反流，确保封堵器位置合适，无残余分流后，释放封堵器。本组47例ASD缺损直径＞32mm以上在经食道超声（TEE）引导下完成封堵。所有患者术后3d，一月，三月，半年及一年均行复查。术后常规口服阿司匹林6个月（2mg/kg），合并房颤者口服华发林终生抗凝。ASD缺损较大、合并心功能不全及肺动脉高压者，术后给予强心、利尿、降压等治疗，以巩固疗效。结果房间隔缺损大小为19±4mm,置入封堵器22±6mm，25例同时行动脉导管未闭封堵术，1000例均一次封堵成功，技术成功率99％，所用封堵器直径为10～40（22±6）mm,30例多孔ASD,有26例置入一个封堵器直接二个缺损孔，4例分别用二个封堵器加以封堵二个缺损孔。术后即可TTE检查显示978例完全闭合，22例有微量残余分流，术后3d复查18例分流消失，4例仍有微量残余分流。3例并发少量心包填塞，穿刺引流好转。1～6个月复查1000例心脏大小形态恢复正常或较术前缩小。12例并发心房纤颤。术后平均3天出院，6月～7年随访980例，封堵器位置固定无移位及其它并发症。心脏形态恢复正常，心功能得到改善，患者活动量增加，无远期并发症。讨论先天性心脏病的导管介入治疗，因其较外科有不用开胸，住院时间短，痛苦轻、安全可靠及美容等方面的优点而深受临床欢迎(4，5)。我院开展先天性心脏病介入治疗以来，共完成ASD介入治疗1000例，技术成功率99％。我们对ASD介入治疗的体会是ASD介入治疗的适应症必须是：（1）Ⅱ孔型ASD，缺损边缘距上腔静脉、下腔静脉、肺静脉侧冠状静脉窦侧要有5mm以上间隔组织，主动脉侧可无边缘，但下腔静脉侧必须有3mm以上的残缘，排除其它需要手术的心内畸形（1）；（2）缺损直径＜35mm的二孔中央型ASD,且房间隔总长度大于封堵器总长度，绝大多数继发孔型ASD都能进行介入治疗，但术前的病例筛选很关键，要严格掌握适应症，缺损直径在32mm以下的ASD都能在TTE引导下完成封堵，但缺损直径＞32mm以上者应在TEE引导下完成封堵，既安全又可靠（2，6）；（3）术前有心功能不全、合并肺动脉高压者，应给于强心、利尿、降肺动脉压等综合治疗，封堵前应测肺动脉压及主动脉压，严重器质性肺动脉高压是ASD封堵的禁忌征（3）；（4）国产房间隔缺损封堵器价格低廉，生物相容性好，双盘状ASD封堵器的腰部直径与ASD直径相匹配，形态结构稳定，具有可控性和再定位性，故该方法具有适应症广、操作简便、封堵完全、成功率高并发症低等优点；ASD介入治疗方法安全有效，近、远期疗效满意，ASD封堵术后，患者心脏大小形态恢复正常、心室射血分数提高、动脉血氧饱和度提高、患者生活质量提高（5）。尽管介入治疗简便易行，但也存在许多的潜在的并发症可能（3，5），如空气栓塞、血栓形成、心电图ST段一过性升高、封堵器脱落以及心律失常等，因此，操作医生除了有娴熟心导管技术外，还要有高超的临床应急处理能力，才能化险为夷，同时要有心外科的保驾护航。术后应加强强心、利尿、降压、抗凝等治疗，以巩固远期疗效。总之，ASD的介入治疗与外科开胸手术比较具有无法比拟的优势，深受患者和临床医生的欢迎，其技术成功率高，术后患者心功能恢复快，近期和远期疗效均满意，此项技术已成为治疗ASD的首先有效方法。参考文献⑴戴汝平.我国先天性心脏病介入治疗现状初步分析［J］.海南医学，2002，13（12）：112-115.⑵张玉顺，朱鲜阳，张军等.先天性心脏病介入与超声诊断进展.西安：世界图书出版公司，2005.166:10-98.⑶戴汝平，刘延玲，张戈军，等.应用Amplatzer封堵器介入治疗房间隔缺损疗效评价［J］.中华心血管病杂志，2000，28：87-92.⑷王黎明，祁秉文，祁国荣，等.房间隔缺损介入封堵术85例［J］.临床心血管病杂志，2004，5（20）：308.⑸王黎明，祁秉文，祁国荣，等.室间隔缺损介入治疗26例临床分析［J］.临床心血管病杂志，2007，5（23）：395.（6）Kannan BR,Francis E,Sivakumar K,et al.Transcatheter closure of very Large(＞or＝25mm)atrial defects using the Amplztzer septal occluder.Catheter Cardiovasc Interv,2003,59:522.作者单位：810012西宁青海省心血管病专科医院心外科

1、什么是先天性心脏病？所谓先天性心脏病就是由于母亲在怀孕期间受到各种因素（缺氧、干燥、寒冷、病毒感染、药物、电离辐射、基因突变、烟酒嗜好、环境污染等）的干扰，致使胎儿在心脏、大血管生长发育阶段产生的其结构形态、功能等方面的异常，胎儿一出生就具有的心脏疾病。它是一种严重危害小儿健康的疾病。2、先天性心脏病是否可以通过吃药得到根治？不可以。只能耽误病情，丧失最佳治疗机会。3、先天性心脏病的最佳治疗时期是什么年龄？先天性心脏病是一种严重危害婴幼儿生长发育的疾患。它的存在必然影响患儿的生长，不仅使患儿自幼体弱多病，生长发育较同龄儿缓慢，甚至影响其智力的发育，而且随着年龄的增长，病情也不断地发展，有些患者到了青少年时期，病情就已发展到了无法医疗的地步。因此，目前国内、外专家学者一致认为：一旦发现患有先天性心脏病，就应尽快尽早（3岁左右）进行治疗，以免耽误病情，丧失最佳治疗时期。4、什么是先天性心脏病的介入治疗？通俗地讲，先天性心脏病的介入治疗就是不开刀治疗先天性心脏病。它是在大型X光机透视和彩色超声监测引导下，利用心脏导管通过腿部的股动、静脉，将治疗所需器械（封堵器、球囊）送达心脏异常处，加以治疗，从而达到根治先天性心脏病的目的。5、先天性心脏病介入治疗的优点是什么？先天性心脏病介入治疗具有：痛苦小、创伤小；安全、有效；手术成功率高；不需要全身麻醉；不遗留任何疤痕；住院时间短；可以达到根治的目的；更符合人体生理和微创的要求等优点，已被广大患儿和家属所接受。为先天性心脏病患儿带来了福音。6、哪些先天性心脏病可以通过介入的方法进行治疗？可以进行介入治疗的先天性心脏病有：动脉导管未闭（PDA）、房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、肺动脉瓣狭窄（PS）、主动脉瓣狭窄（AS）、二尖瓣狭窄（MS）、主、肺动脉间隔缺损（A-PSD）、鲁登巴赫综合征（即房间隔缺损合并二尖瓣狭窄），肺动脉分支狭窄，肺动、静脉瘘（PAVF）、法乐氏三联症（F3）、冠状动、静脉瘘，腔静脉狭窄以及肢体血管畸形等。7、先天性心脏病介入治疗是怎样进行的？首先，术前必须到医院进行各项常规检查（血常规、尿常规、肝功能、肾功能、乙肝六项、心电图、心三位片、彩色超声、血生化、血气分析等）。手术时，患者在清醒状态下进行（6岁以下患儿采用基础麻醉），穿刺股动脉或股静脉，将封堵器或球囊等介入治疗器材，通过走行于血管中的心脏导管送至心脏、血管疾患处，根据病种的不同进行治疗（包括封堵、栓塞、球囊扩张等）。治疗完成后导管撤出体内，局部压迫止血。术后只需卧床休息12～20小时左右，即可下床活动，3天出院，不影响其正常的生活、学习和工作，整个手术过程平均历时15分钟左右。7、先天性心脏病介入治疗后，随着小儿年龄增长会不会复发？不会。先天性心脏病的介入治疗是根治术（即已经除根），只要治疗成功，就不从在复发的问题，所放置的封堵器也不会影响心脏的发育，一般术后2～6个月患者的心脏形态和功能基本恢复至正常水平。这些也是它优于开刀手术的地方。8、先天性心脏病介入治疗的疗效怎样？先天性心脏病介入的患者经我们观察发现：患者扩大的心脏（包括心房、心室、肺动脉等）术后逐渐恢复至正常范围之内，增多的肺血减少，心脏射血分数提高，心脏功能改善，肺动脉压力下降，动脉血氧饱和度提高，患者活动量增加，心慌、气短、乏力等症状消失，青少年体格发育加快，体重增加，原有的心脏杂音消失。随访6月～5年，所有患者均能参加日常生活、学习、工作，均未出现任何异常，近期和远期效果都非常满意。9、目前我国先心病介入治疗的水平是怎样的？我国先天性心脏病介入治疗近10年来发展迅速，且达到了国际先进水平，并处于领先地位。据北京、上海、沈阳、广州、重庆、西安等多家心脏中心统计，我国每年有5万例先天性心脏病患儿通过介入治疗而康复，在沿海发达地区介入治疗已成为先天性心脏病的首选治疗方法。随着宣传的扩大和医学知识的普及，相信越来越多的患者将首选这一安全、有效的治疗方法，这一治疗方法将会给更多的先心病患者带来福音。10.先天性心脏病介入治疗前要做那些准备工作？首先，要经行各项检查以明确诊断，并且由主管医师向患者和家属交代病情、介入治疗的危险性及注意事项，并在手术同意书上签字，患者要做药物过敏试验、皮肤消毒。术前一天输液及使用抗生素，术晨患者禁食、禁水。6岁以下儿童做基础麻醉的有关准备工作。所有介入的患者应在术前缴齐治疗费用，以免影响治疗。11.先天性心脏病介入治疗后应注意什么？介入治疗当天，由专职护士接、送病人去治疗及返回病室，并会仔细观察病人的心率、血压、呼吸等指标，并进行输液、消炎等治疗，患者回病房后应卧床休息12～20小时，保持穿刺下肢伸直，局部盐袋压迫止血，以防出血。一般成人术后半小时可以进食，儿童待麻醉清醒后一小时可以进食，次日可以下床活动，术后3天即可以出院。一般出院后就可以参加日常学习、生活和工作。少数患者需要药物调整治疗一段时间，以巩固疗效。12.先天性心脏病介入治疗出院后应注意的事项？经介入治疗的病人出院后1个月、3个月、6个月、1年应到医院复查，房间隔缺损封堵术后的病人需要常规口服阿司匹林6个月、室间隔缺损封堵术后的病人需要常规口服阿司匹林3个月，动脉导管未闭封堵术后的病人不需要口服阿司匹林，一般出院后即可参加轻度体育活动，饮食和生活上并无节制。另外，（1）、术后6个月内应预防感染；（2）、术后6个月内应避免行核磁共振检查。王黎明2011-10-30本文系王黎明医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。