成医附二院康复科科普号

脑瘫是以中枢性运动功能障碍为主的致残性疾病。1、中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的定义（2006年）： 脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。2、国际最新定义： Rosenhaum P 等人2007年在《The Definition and Classification of Cerebral Palsy》一书中提出脑瘫的最新定义： 脑性瘫痪是由于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性损伤所致持续性运动和姿势发育异常、活动受限的一组综合征。脑瘫常并发感觉、知觉、认知、交流、行为紊乱、癫痫、继发性肌与骨骼问题。

性别：男，年龄：46岁，中共党员，博士学位，临床医学博士后，副教授，现就职于复旦大学附属华山医院神经外科。兼任中国医师学会功能神经外科分会专家组成员，国际功能神经外科学会会员，上海康复医学工程学会常务理事兼脑瘫外科学组组长。于1999年获得医学博士学位，其后在首都医科大学博士后流动站接受功能神经外科的基础和临床训练。曾先后赴美国、澳大利亚著名脑瘫及疼痛中心访问学习，掌握并创新改进了有关脑瘫外科治疗的多种手术方式，创新改进了应用神经电刺激结合多导联电生理术中监测技术，进行功能性选择性脊神经后根外科手术（FSPR)治疗痉挛性脑瘫。该项技术克服了SPR主观和经验的缺陷，切除神经的比例具有科学依据，达到量化的标准，不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能，是目前国内外痉挛性脑瘫患者接受治疗的首选，为进一步康复训练创造良好的基础。对成人脑瘫、颅脑外伤、脑肿瘤及血管病后遗症引起的肢体痉挛性瘫痪状态采用FSPR治疗方法也收到了良好的疗效。同时在国际上最早应用快速骨锚钉开展脑瘫二期手术的肌腱移位、延长和固定，提高了矫形手术的精确性和成功率。吸引许多亚太地区及俄罗斯的病人来中国治疗。目前已有上万例成功病例。2002-2009年因在国内义务推广普及脑瘫治疗技术，荣获中华慈善总会“爱心天使”专家称号，并获得中华慈善突出贡献奖。2010年应邀至四川开展脑瘫治疗技术，获四川省关心下一代工作委员会“爱心专家”称号。在国内公益性医疗专业网站上由病人投票的评比中，连续五年排名全国第一。在国内率先开展脑瘫患儿资料的数据库管理，以利于今后开展专病的基础和临床研究提供详实的资料，另外，在功能神经外科领域的癫痫，顽固性疼痛，肌张力障碍，帕金森病，精神外科也有较为丰富的临床治疗经验。

四川省关工委、省关心下一代基金会重点项目成果发布会举行。截至11月中旬，四川脑瘫儿童救助工程通过门诊、巡诊、网络会诊等形式，累计会诊4500余例脑瘫患者，安全实施脑瘫手术500余台，康复治疗200余人。省关心下一代工作委员会执行主任、省关心下一代基金会理事长谢世杰在会上介绍说，今年四川省关工委脑瘫儿童救助工程、万名青少年夏令营活动、农村贫困青年就业技能培训项目等三项重点项目顺利推进，300名脑瘫儿童得到救助，3万多名贫困孩子免费参加到夏令营活动中，100名农村贫困青年得到免费就业技能培训。农村贫困青年免费培训名额明年将增加到200名，明年将拿出100万元救助脑瘫儿童。记者了解到，自2010年12月28日启动救助工程以来，省关心下一代基金会及脑瘫治疗专家在省内11地，为2000余名疑似脑瘫患者进行免费检查，筛查出适合手术患者300名。救助工程为每名贫困家庭患儿提供1万元资助，目前已经有80余人康复。为让脑瘫患儿得到更好的治疗和康复，成都核工业416医院计划修建“脑瘫儿童救治中心”，能设置500张床位。目前，该院已增加手术床位40张，新增500平方米康复训练中心和60张床位的康复病房。

典型表现：痉挛与肌无力并存。 概述：遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP)是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。许多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病(IAs)的范畴。由 Seeligmuller(1876)首报， strumpell(1880)和Lorrain(1898)将之定为独立疾病单元，故也称Striampell-Lorrain病。流行病学调查，发病率为2～10／10万人口，约占遗传性共济失调的25％，是遗传性共济失调中较多见的类型。遗传学：遗传性痉挛性截瘫是一种比较少见的家族遗传性变性病，最常见为常染色体显性遗传、也有常染色体隐性遗传及x链锁遗传。以慢性进性无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征。发病机制至今仍不清楚。 临床表现：HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期，但也可见于其他年龄段。男性略多于女性。常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力，肌张力增高，腱反射活跃亢进，膝、踝阵挛，病理征阳性，呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等。还可有弓形足畸形。部分HSP家族有遗传早现(Anticipation)现象。 临床常见类型：单纯型HSP是临床最常见的HSP。主要表现为痉挛性截瘫，也有遗传异质性，呈常染色体显性遗传，或常染色体隐性遗传，病理改变主要在脊髓锥体束变性，而脊髓小脑束、后索改变不明显。显性遗传的HSP又按年龄分为早发型和晚发型。早发型最多见，常于35岁前发病，这型HSP患者行走较迟，双下肢僵硬，不灵活，痉挛性瘫痪，腱反射亢进、膝踝阵挛阳性，病理征阳性。双上肢可有轻微手指活动不灵活，腱反射活跃，深感觉障碍随病程进展而越来越明显。括约肌障碍和弓形足也可见。晚发型患者常于40～65岁出现行走困难，临床表现类似早发型，但双下肢肌无力、深感觉障碍、括约肌障碍更常见。 辅助检查： 1．诱发电位 下肢体感诱发电位(SEPs)显示后索神经纤维传导速度减慢。皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降。相比而言，上肢诱发电位却是正常的，或仅显示轻度的传导速度减慢。 2．肌电图 可发现失神经改变，但周围神经传导速度正常。 3．MRI 头颅MRI一般无异常，但某些病例可表现胼胝体发育不良，大脑、小脑萎缩。颈段或胸段脊髓MRI可显示脊髓萎缩。 诊断： 根据家族史，儿童期（少数20－30岁）发病，缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫，剪刀步态，伴视神经萎缩、锥体外系症状、共济失调、肌萎缩、痴呆和皮肤病变等进行诊断。 HSP的诊断主要基于临床症状体征，阳性家族史，并排除其他疾病。因此，HSP的鉴别诊断很重要，特别是对临床特征不典型及没有相同疾病家族史的患者。我院针对HSP治疗方案：1：功能性选择性脊神经后根部分切断术（FSPR手术） 2： 肌力肌张力调整术 3： 术后康复综合训练。病案1： 小佳，女，3岁，因“发现行走姿势异常1+年”入院。入院专科查体见：神智清楚，查体合作，头颅五官无畸形，双眼无斜视，双侧瞳孔等大等圆约2.5mm，光反射灵敏，双侧面纹额纹对称，颈软，双上肢活动灵活，双上肢肌肌张力正常，双上肢肌肌力5级，双下肢肌肌张力1+级，双下肢肌肌3+级，双下肢无痛温触觉减退。。。。

给脑瘫患儿家长的一封信 （核工业四一六医院康复科主任：钟建国） 各位家长：您好！可能你们在为子女东奔西跑，花费了不少金钱与精力吧。正值我院脑外科与上海华山医院孙成彦教授合作，开展了先进的手术治疗脑瘫技术，这为脑瘫患儿带来了福音。此外在院领导及孙教授支持下，我科派了多名康复医师去上海进修学习，带回来先进的脑瘫康复理念及方法，更好的配合术后脑瘫患儿的康复训练。第一、应明白脑瘫康复治疗与手术治疗的关系 手术治疗可以降低张力、协调肌力、矫正畸形、扩大关节活动度等，为康复训练提供了良好的基础平台；康复治疗可以增强患儿运动及言语功能，提高患者的生活质量，促其早日回归社会。若只行康复训练，不进行手术治疗，那么康复疗效差，疗程长，可能很多家长已经体验过这样痛苦的经历吧；若只进行手术治疗，而不康复训练，那么手术的效果就体现不出来，几乎等于白做。因此，这两者相辅相成，可以缩短康复疗程、节约金钱，体现了“1+1>2”的原则。第二、我们拥有先进的康复理念 我们以脑瘫患儿为中心，采用“康复医师+脑瘫患儿+患儿家长”三位一体结构。即在康复医师的正确指导下，患儿认真地进行主动训练，加之患儿家长严格的监督配合。其中，脑瘫患儿的主动训练是疗效的基础，康复医师的正确指导是疗效的前提，患儿家长严格的监督配合是疗效的保障。而这三者之间，处于中心地位的不是康复医师，而是脑瘫患儿，只有患儿按康复医师制定的康复方案进行刻苦的主动训练，才能不断地提高其运动能力，改善其生活质量。 在此之前，可能大多数患儿也做过康复训练，但仔细想想，是不是都以患儿为中心进行主动训练呢？其实，以前的康复训练也不可能均以患儿为中心进行主动训练，因为影响患儿主动训练的最大障碍因素是肌张力高。现在，通过手术治疗后肌张力得到缓解降低，再采用上面先进的康复理念进行训练的话，那么康复疗效就明显的多。第三、我们采取实用的康复模式 即“康复机构→家庭→康复机构”模式。即根据患儿自身情况先在康复机构（康复科）系统康复三个月、半年、1~2年不等，把一些康复手法教给患儿家属，并为其制定家庭康复计划；在回家康复三个月后，再把患儿带到康复机构来进行康复评估，以评价家庭康复效果，并制定新的康复方案指导家庭康复。这样，不仅为患者节约了大量的金钱、时间，而且也节约了有限的医疗资源，同时也挖掘了社会资源，实现“人人参与康复”目标。第四、我们拥有一大批先进的康复人才 我科派了多名康复医师去上海进修学习，不仅带回来先进的脑瘫康复理念，而且也带回来了先进的康复治疗方法，这就为脑瘫患儿的康复疗效提供了前题保障。与此同时，在医院大力支持下，我们正在不断地完善脑瘫康复治疗单元，进行细化PT室、OT室、言语治疗室、感统室、理疗室、针灸室、推拿室及音乐绘画室等。根据患儿的实际情况及评定结果制定最佳康复方案，选取对患儿行之有效的康复治疗方法，而不是“胡子眉毛一把抓”没有针对性。 总之，我们会以“热情地服务态度、严谨地工作作风”为你的患儿服务;以“康复一个人，解放一家人”为宗旨，为脑瘫患儿奉献自己的微薄之力。最后，我们衷心祝愿你的孩子早日康复，回归社会。 2010年8月11日