妊娠期间,狼疮性肾炎患者容易出现狼疮复发,且难以与妊高症,溶血、肝酶升高及血小板减少(HELLP)综合征相鉴别,需要临床医师认真对待。狼疮性肾炎怀孕期间会有哪些并发症?发生这些并发症时,该怎么办呢?1、妊娠期高血压因妊娠停用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)及妊娠水钠潴留的缘故,妊娠后期易出现高血压。鉴于胎盘供血问题,妊娠患者的血压控制目标可放宽至140/90mmHg以下。襻利尿剂可以降低血管灌注而影响胎盘供血,应避免使用,但可以应用噻嗪类利尿剂。考虑到妊娠安全性,常选择非内科常规降压药物作为妊娠期降压用药,如拉贝洛尔、肼苯哒嗪和甲基多巴等。2、妊娠期狼疮肾炎系统性红斑狼疮性肾炎可以和先兆子痫并存,先兆子痫的终极处理为中止妊娠,重症系统性红斑狼疮性肾炎患者的最佳处理亦为中止妊娠,延迟手术可能会造成严重的后果。妊娠期系统性红斑狼疮性肾炎复发可表现为活动性尿沉渣(肾源性红细胞和管型)和尿蛋白阳性,尤其需要特别重视妊娠早中期出现的尿检异常,妊高症的尿检异常多在妊娠中后期出现。系统性红斑狼疮性肾炎复发常伴补体C3和C4降低,但作为炎性反应物,在正常妊娠和先兆子痫时,C3和C4是升高的。3、狼疮合并抗磷脂综合征伴有抗磷脂综合征的狼疮患者妊娠时,应在妊娠早期应用小剂量阿司匹林。如果患者具有不良妊娠史,如流产、先兆子痫或有证据显示胎盘供血不足,则需要应用低分子量肝素(20~30单位,每日两次)和小剂量阿司匹林。在分娩前将低分子量肝素转换为普通肝素,在分娩时或剖腹产前8小时停用肝素,避免出血。普通肝素通过阻断补体激活而具有一定的抗炎作用。静脉应用丙种球蛋白可能具有一定疗效,可反复应用,但两次应用间隔须在1个月以上。此类患者产后处于高凝状态,因此在产后6周内建议进行预防性肝素治疗。许多狼疮患者在妊娠期间发病或病情加重,但有关妊娠期间狼疮活动是否更加常见的研究结果并不一致。新观点认为,妊娠期间狼疮活动可能与妊娠前停止所有治疗有关。4、系统性红斑狼疮性肾炎活动是妊娠禁忌证系统性红斑狼疮可累及全身各重要器官,最常见的是系统性红斑狼疮性肾炎。系统性红斑狼疮性肾炎活动对母婴均有不良影响,是妊娠禁忌证,因此通常推荐在系统性红斑狼疮性肾炎缓解超过6个月后开始妊娠,以避免肾炎恶化及流产或死产风险。妊娠期间应密切监测系统性红斑狼疮性肾炎是否活动。5、抗Ro、La抗体可致新生儿狼疮综合征狼疮患者的抗Ro和(或)抗La抗体常阳性,在妊娠16周后可通过胎盘传递给胎儿,出现母婴传播。胎儿出生后可发生新生儿狼疮综合征,表现为一过性狼疮样皮疹、完全性房室传导阻滞、血细胞减少、肝功异常等。严重并发症为先天性心脏传导阻滞(CHB),死亡率高达20%,存活者多需要置入永久性心脏起搏器。胎儿出生后6个月内母体来源的自身抗体完全降解,病情随之缓解,然而3度房室传导阻滞不可逆转。6、狼疮患者产科并发症发生率高狼疮患者妊娠时高血压发生率高达25%,常导致先兆子痫、宫内发育迟滞(IUGR)等产科并发症发生率增高。部分狼疮患者合并抗磷脂抗体综合征(APS),表现为血栓、习惯性流产、宫内发育迟缓和早产。因此,狼疮患者计划妊娠前须慎重考虑,最佳条件为:无重要脏器受累、病情稳定至少半年以上、泼尼松用量小于10mg/d、停用各种妊娠期间禁用的免疫抑制剂半年以上、肾功能正常、尿蛋白阴性(24h尿蛋白小于0.5g)、抗磷脂抗体转阴3个月以上。狼疮患者计划妊娠前需要与风湿科医师充分沟通,在妊娠前,应完善体格检查、血压测定,以及血常规、肝肾功能、尿常规、尿沉渣、24小时尿蛋白定量、补体水平、抗核抗体[包括抗dsDNA抗体和抗可提取性核抗原(ENA)抗体]、抗磷脂抗体等实验室检查。
肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为:大量蛋白尿33.5 g/d;低白蛋白血症,血浆白蛋白<30 g/L;常伴程度不等的水肿和高脂血症,大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病(MN)、局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)和微小病变性肾病综合征(MCD),具体病因尚不明。在仔细排除继发因素(包括遗传因素)后,才能诊断原发肾病综合征。微小病变性肾病综合征 MCD典型临床表现是肾病综合征,仅15%左右伴镜下血尿,一般无持续性高血压和肾功能减退,发展到终末期肾病(ESRD)不多见。因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比例,为治疗首选。泼尼松1 mg/kg·d(最大不超过80 mg/d),约76%患者在治疗8周达到完全缓解,最长可观察到16周。治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整,之后每2~4周减少原使用量的10%,15 mg/d以下时减量应更加缓慢,以减少复发。 对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者,可以以泼尼松1 mg/kg·d、环磷酰胺2 mg/kg·d联合治疗12~16周。若该治疗不能维持患者长期缓解,或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者,使用环孢素治疗。起始剂量3.5~4 mg/kg·d,滴定谷浓度在100~200 ng/ml,4~6月后,如果出现部分缓解或完全缓解,则开始缓慢减量,每1~2月减0.5 mg/kg·d,疗程至少1年,可以小剂量(1~1.5 mg/kg·d)长期维持。联合使用小剂量糖皮质激素(泼尼松0.5 mg/kg·d或以下)可以提高缓解率。如果无效,应停用环孢素,重复肾活检核查诊断后,依次考虑他克莫司(FK506)、吗替麦考酚酯(MMF)和硫唑嘌呤。 为减少激素依赖患者对肾上腺皮质激素的依赖程度以及对环孢素抵抗的患者,可试用FK506,起始剂量0.05~0.1 mg/kg·d,滴定谷浓度5~10 ng/ml,4~6月后,如果出现部分缓解或完全缓解,则开始缓慢减少剂量。其临床使用经验仍需积累。 对上述治疗无效的患者,可以试用MMF或硫唑嘌呤。 局灶节段性肾小球硬化症 FSGS是以局灶节段分布的肾小球硬化为基本病理改变的一组肾小球疾病,病因包括原发性、继发性和遗传性三大类,病理上分型为:塌陷型、尖端型、细胞型、门部型和非特异型。 FSGS患者中,100%有不同程度的蛋白尿,60%以上为肾病综合征,约50%存在不同程度的血尿,1/3起病时伴有高血压、肾功能不全,常有肾小管功能受损表现。对于持续肾病综合征,若不予以治疗,在5~10年内将有超过50%的患者进入ESRD。 由于单独使用肾上腺皮质激素治疗患者完全缓解率低,长期大剂量(泼尼松1 mg/kg·d)使用常伴有糖皮质激素明显副作用,首选治疗方案是大剂量糖皮质激素(泼尼松1 mg/kg·d)联合环磷酰胺或者小剂量糖皮质激素(泼尼松<0.5 mg/kg·d)联合环孢素A治疗。 对于环孢素A治疗无效的患者,他克莫司(0.05~0.1 mg/kg·d,血药谷浓度5~10 ng/ml)可能有效。 对于糖皮质激素依赖、反复复发者,环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯(1~2 g/d,3~6月)可能有利于延长维持缓解时间。 上述治疗无效的患者,可以试用立妥昔单抗或血浆置换。 膜性肾病 大部分膜性肾病患者表现为肾病综合征,其余患者为非肾病范围内蛋白尿。50%的患者可有镜下血尿,罕见有红细胞管型或肉眼血尿。大部分患者血压正常。大多数患者起病初肾功能正常,通常肾功能不全进展比较缓慢。 膜性肾病的自然病程差异较大,部分患者自然缓解,部分患者则进展至ESRD。血肌酐正常、蛋白尿持续小于4 g/d为低危患者;血肌酐正常或基本接近正常、尿蛋白为4~8 g/d为中危患者;肌酐不正常或持续恶化、尿蛋白>8 g/d者为高危患者。对于中、低危患者,可考虑仅应用非免疫抑制治疗。对于高危患者,则需要积极的免疫抑制治疗。单独使用糖皮质激素治疗不能有效提高完全缓解率,也不能改善肾脏长期存活。免疫抑制治疗首选糖皮质激素与烷化剂的联合使用;对足量糖皮质激素有顾虑或者有糖皮质激素禁忌证时,可用环孢素或环孢素与小剂量糖皮质激素联合治疗,其疗效相当;环孢素缓慢减量后,小剂量(1~1.5 mg/kg·d)长期维持可以避免复发。FK506在缓解蛋白尿和保护肾功能方面也有一定效果,其治疗方案仍待经验积累后方可确定。霉酚酸酯对短期减少尿蛋白可能有些作用,因缺乏更多有效性证据,仅在上述治疗无效时考虑。硫唑嘌呤不能提高IMN患者蛋白尿的总体缓解率,亦不能提高肾脏长期生存率,不推荐作为膜性肾病的常规免疫抑制治疗制剂。
饮食疗法可以延缓肾脏病的进展,在慢性肾衰早期最有效。1 限制蛋白质的摄入量:当血肌酐大于200就需要限制蛋白量,一般每公斤体重每天0.5-0.7克,其中要以动物蛋白为主,尽量不要服用豆制品,提醒注意的是日常食物中包括蔬菜、水果、啤酒。米饭均含有蛋白质,计算每天蛋白总量时要考虑在内。2 热量:保持充足的热量是长期坚持低蛋白饮食的前提,一般每天每公斤体重热量30-40千卡较合适,热量来源以复合碳水化合物为主,土豆。红薯、山药等可以作为首选(蛋白含量低、热量很高)。3 食盐:肾脏病必须控制食盐,每天5克以下,如果嫌菜味淡,可以加醋调味。4 水:一般量入为出,前一天尿量再加上500ml左右。5 其他:注意限钾(果汁、海带、紫菜、蘑菇、香蕉、枣、橘子等含量较高)、限磷(动物内脏、干贝、蛋黄、肉松、茶叶、豆类等)等。6 药食两用:包括山药、枸杞、白茅根、冬瓜皮等
很多尿毒症患者对透析非常抵触,认为一旦透析即被判了死缓。其实到了尿毒症,只有透析和肾移植两种选择,但即使这样也不要绝望。透析患者若坚持规律透析同时加用补血、补钙等纠正并发症的药物,可使一般情况大大改善,生活质量大大提高,很多患者可以正常生活,工作,现在透析10年以上的患者非常多。另外现在国家医疗政策对透析非常倾斜,可解决患者的大部分经济负担。
慢性肾炎是最常见的发展为尿毒症的疾病,那么那些肾炎能治好,那些只能透析或移植呢,专家的回答是做个肾活检。慢性肾炎包括5种基本类型,都需要作肾活检才能明确,不同的病理改变治疗方案完全不同,盲目治疗可能造成治疗无效,延误治疗时机或治疗过度,其实肾活检就像无痛胃镜一样,几分钟就好了,没有疼痛,不必恐惧。
肾脏病的种类非常繁多,包括急性肾炎、慢性肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、尿毒症等,并非都不可治愈,如急性肾炎,一般仅卧床休息同时低盐饮食,或稍微用些利尿剂就可以很快好转。总之不是每个人都会患肾病,也不是各种肾脏病都会发展成尿毒症,即使到了尿毒症期也是有法可治的,肾脏病就像糖尿病、高血压一样是可以控制的。
问题一 处于疾病活动期的狼疮女性患者如何避孕? 避孕套最安全避孕套是狼疮患者首选避孕工具,无论男用还是女用避孕套都是安全有效的避孕方法。 慎重使用口服避孕药有文献报告,口服避孕药可增加狼疮患病风险并可导致狼疮患者疾病(尤其是LN)活动的发生。此外,狼疮患者(尤其是抗磷脂抗体阳性者,约50%的狼疮患者该抗体阳性)血栓栓塞性疾病发生率较高,而含雌激素的口服避孕药可使血栓栓塞性疾病的发生率升高。故狼疮患者应谨慎使用口服避孕药。 狼疮多发生于青春期和育龄期女性,故推测性激素可能在狼疮发病过程中起重要作用。美国一项全国性研究(SELENA)评估了雌激素在狼疮患者中的安全性。183例病情稳定的绝经前狼疮患者(抗心磷脂抗体阳性或狼疮抗凝物滴度中度升高者除外)被随机分为口服含低剂量雌激素的口服避孕药组与安慰剂组,共计1年。结果显示,口服避孕药组患者的狼疮活动或严重狼疮活动并未增加,而安慰剂组却有更多的LN活动。但SELENA的试验结果并不意味着所有狼疮女性均可使用口服避孕药。对于病情不稳定、处于抗磷脂抗体所致高凝状态、伴肾病综合征或既往有血栓形成史的女性,应禁用口服避孕药。 单一孕激素避孕应预防骨质疏松在禁用口服避孕药的几十年中,妇产科和风湿免疫科医师对此类患者尝试应用了单一孕激素避孕的方法并积累了一定经验。鼠模型研究显示,孕激素对狼疮活动无不良影响。但由于有突破性出血的问题,女性对口服黄体酮的接受程度较差。 Depo-progesterone是一种长效孕酮,使用简便(每3个月注射1次),但长期使用具有增加骨质疏松的风险,美国食品与药物管理局(FDA)建议使用该药不应超过2年。当狼疮患者使用depo-progesterone超过2年后,则每年应进行骨密度检查以监测是否有骨量减少,并应补充维生素D和钙剂。 宫内节育器的应用经验较少由于老一代宫内节育器(IUD)可增加感染风险,故狼疮患者使用IUD的经验有限。 对于仅有一个性伴侣且除小剂量泼尼松外没有使用其他免疫抑制剂的狼疮女性,可使用新一代IUD。但有报告显示,在放置IUD后,患者可出现严重狼疮活动,且在取出IUD前疾病持续活动不缓解。 问题二 何时是狼疮患者的最佳妊娠时机? 问题三 狼疮患者妊娠期间及哺乳期可使用哪些药物? 多数狼疮患者需要长期服用激素甚至免疫抑制剂以维持病情缓解,妊娠期间常有病情活动,并且停用药物可能加重病情活动。 部分药物有明确致畸作用,禁用于妊娠;部分药物有潜在致畸作用,须权衡母体和胎儿的风险和获益;许多药物没有明确致畸作用,可在妊娠期使用。因此,妊娠期间,狼疮患者应使用相对安全的药物,以免造成胎儿畸形。 非类固醇类抗炎药动物试验表明,非类固醇类抗炎药可导致膈疝、室间隔缺损等胎儿发育异常发生率升高。一项临床研究提示,妊娠头3个月应用阿司匹林和其他水杨酸类药物可增加膈裂发生率,但更大规模的临床研究未得出相同结论。美国与欧洲等国进行的数项、总计10万例研究对象的试验表明,妊娠早期应用阿司匹林(剂量非特异性)和非选择性环氧合酶(COX)抑制剂不增加胎儿先天畸形发生率。因此,在妊娠早、中期可继续使用非选择性COX抑制剂。 临床研究表明(研究对象超过1万例),在妊娠中后期服用60~80mg/d阿司匹林对胎儿肾功能、凝血功能、肺动脉、动脉导管均无任何影响。但选择性COX抑制剂的安全性则缺乏有力的数据支持,妊娠期间应尽量避免使用。 糖皮质激素在各种剂型的激素中,泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼龙在胎盘内可被转化为无活性物质,仅有不到10%的活性药物进入胎儿血循环,理论上不足以产生不良反应;倍他米松和地塞米松不易被胎盘代谢,可能干扰胎儿生长和脑发育。临床研究表明,妊娠早期使用氢化可的松或泼尼松者子代唇裂发生率增加(自0.1%升至0.3%~0.4%),但总发病率很低。总体认为,糖皮质激素并不具有致畸作用。 当激素用量超过泼尼松10mg/d时,可能增加先兆子痫、妊高症、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破发生率。激素对胎儿宫内发育的影响仍存争议,大剂量激素可能导致新生儿白内障和肾上腺抑制,因此妊娠期间应尽可能维持最小剂量。长期使用激素的患者分娩时推荐使用应激剂量氢化可的松。 氯喹和羟氯喹动物试验显示,大剂量(250~1500mg/kg)氯喹对胎儿有毒性。临床研究(共计数百例研究对象)表明,妊娠早期每日应用250mg氯喹或200~400mg羟氯喹治疗并不增加先天畸形发生率,但更高剂量则存在致畸的可能性。有研究表明,妊娠期间使用羟氯喹可降低狼疮病情活动风险。 环磷酰胺妊娠期间使用各种剂量的环磷酰胺对人和各种试验动物均有明显致畸作用(Ⅲ级),因此妊娠期禁用该药。妊娠早期用药会导致脑、颜面结构、肢体、内脏器官的广泛畸形,中晚期用药则可引起胎儿生长受限、造血抑制和神经系统发育受损。妊娠前用药不增加胎儿畸形和流产发生率,停药3个月后可妊娠。 甲氨蝶呤和来氟米特两者干扰叶酸代谢,影响中枢神经系统和骨骼发育,禁用于妊娠期。甲氨蝶呤停药3个月以上可妊娠;因存在肠肝循环,来氟米特的排泄期长达2年,服用考来烯胺可缩短至6个月。 硫唑嘌呤动物试验表明,4~13倍治疗量的硫唑嘌呤可导致胎儿骨骼缺陷和多种畸形;但临床研究显示,硫唑嘌呤并不会引起胎儿先天畸形增加和儿童期免疫功能异常。 研究示,当硫唑嘌呤使用剂量超过2mg/(kg·d)时,胎儿可出现一过性无症状染色体异常、一过性淋巴细胞减少及严重免疫和骨髓抑制。因此,在妊娠期可应用硫唑嘌呤,但不应超过上述剂量(Ⅱ级)。 吗替麦考酚酯非对照的临床分析发现,应用吗替麦考酚酯治疗的妊娠患者流产率达26.3%,活产胎儿中先天畸形率高达47.6%,故禁用于妊娠女性(Ⅲ级)。妊娠前应停药至少6周(Ⅳ级)。 环孢素动物试验表明,环孢素10mg/(kg·d)的剂量对胎儿无影响,而25~100mg/(kg·d)则可能出现胚胎毒性。 在临床试验中,环孢素治疗组胎儿先天畸形、早产和低体重发生率与普通人群无差异;但在出生后1~12年,16%的儿童会出现早熟和智力发育迟缓。因此,推荐在妊娠期间维持使用环孢素A的最低有效剂量(Ⅰ级)。 生物制剂动物试验未发现生物制剂具有胚胎毒性或致畸性,但目前有关抗肿瘤坏死因子拮抗剂和抗CD20抗体等生物制剂在妊娠期使用安全性的数据仍缺乏,因此推荐妊娠前停用此类药物。 哺乳期用药激素在乳汁中分泌量极少,哺乳期间使用中等量激素是安全的(Ⅱ级)。如果用量大于40mg/d,则推荐服药4小时后再哺乳。目前尚缺乏地塞米松和倍他米松相关研究数据。 多数非类固醇类抗炎药、氯喹和羟氯喹在乳汁内的含量很少,哺乳期用药未发现明确不良反应。环磷酰胺可经乳汁分泌,有报告提示其可抑制婴儿造血功能,因此不推荐哺乳期使用。甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环孢素在哺乳期的安全性未达成共识。来氟米特、吗替麦考酚酯及新型生物制剂在哺乳期用药的影响尚不明确。 问题四 狼疮患者妊娠期间常见并发症有哪些? 妊娠期间,患者容易出现狼疮复发,且难以与妊高症,溶血、肝酶升高及血小板减少(HELLP)综合征相鉴别,需要临床医师认真对待。 控制妊娠期高血压因妊娠停用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)及妊娠水钠潴留的缘故,妊娠后期易出现高血压。鉴于胎盘供血问题,妊娠患者的血压控制目标可放宽至140/90mmHg以下。 襻利尿剂可以降低血管灌注而影响胎盘供血,应避免使用,但可以应用噻嗪类利尿剂。考虑到妊娠安全性,常选择非内科常规降压药物作为妊娠期降压用药,如拉贝洛尔、肼苯哒嗪和甲基多巴等。 监测妊娠期狼疮肾炎LN可以和先兆子痫并存,先兆子痫的终极处理为中止妊娠,重症LN患者的最佳处理亦为中止妊娠,延迟手术可能会造成严重的后果。 妊娠期LN复发可表现为活动性尿沉渣(肾源性红细胞和管型)和尿蛋白阳性,尤其需要特别重视妊娠早中期出现的尿检异常,妊高症的尿检异常多在妊娠中后期出现。LN复发常伴补体C3和C4降低,但作为炎性反应物,在正常妊娠和先兆子痫时,C3和C4是升高的。 狼疮合并APS伴有APS的狼疮患者妊娠时,应在妊娠早期应用小剂量阿司匹林。如果患者具有不良妊娠史,如流产、先兆子痫或有证据显示胎盘供血不足,则需要应用低分子量肝素(20~30单位,每日两次)和小剂量阿司匹林。在分娩前将低分子量肝素转换为普通肝素,在分娩时或剖腹产前8小时停用肝素,避免出血。普通肝素通过阻断补体激活而具有一定的抗炎作用。 静脉应用丙种球蛋白可能具有一定疗效,可反复应用,但两次应用间隔须在1个月以上。 此类患者产后处于高凝状态,因此在产后6周内建议进行预防性肝素治疗。 许多狼疮患者在妊娠期间发病或病情加重,但有关妊娠期间狼疮活动是否更加常见的研究结果并不一致。新观点认为,妊娠期间狼疮活动可能与妊娠前停止所有治疗有关。 LN活动是妊娠禁忌证SLE可累及全身各重要器官,最常见的是LN。LN活动对母婴均有不良影响,是妊娠禁忌证,因此通常推荐在LN缓解超过6个月后开始妊娠,以避免肾炎恶化及流产或死产风险。妊娠期间应密切监测LN是否活动。 抗Ro、La抗体可致新生儿狼疮综合征狼疮患者的抗Ro和(或)抗La抗体常阳性,在妊娠16周后可通过胎盘传递给胎儿,出现母婴传播。胎儿出生后可发生新生儿狼疮综合征,表现为一过性狼疮样皮疹、完全性房室传导阻滞、血细胞减少、肝功异常等。严重并发症为先天性心脏传导阻滞(CHB),死亡率高达20%,存活者多需要置入永久性心脏起搏器。胎儿出生后6个月内母体来源的自身抗体完全降解,病情随之缓解,然而3度房室传导阻滞不可逆转。 狼疮患者产科并发症发生率高狼疮患者妊娠时高血压发生率高达25%,常导致先兆子痫、宫内发育迟滞(IUGR)等产科并发症发生率增高。部分狼疮患者合并抗磷脂抗体综合征(APS),表现为血栓、习惯性流产、宫内发育迟缓和早产。 因此,狼疮患者计划妊娠前须慎重考虑,最佳条件为:无重要脏器受累、病情稳定至少半年以上、泼尼松用量小于10mg/d、停用各种妊娠期间禁用的免疫抑制剂半年以上、肾功能正常、尿蛋白阴性(24h尿蛋白小于0.5g)、抗磷脂抗体转阴3个月以上。 狼疮患者计划妊娠前需要与风湿科医师充分沟通,在妊娠前,应完善体格检查、血压测定,以及血常规、肝肾功能、尿常规、尿沉渣、24小时尿蛋白定量、补体水平、抗核抗体[包括抗dsDNA抗体和抗可提取性核抗原(ENA)抗体]、抗磷脂抗体等实验室检查。 问题五 狼疮患者妊娠丢失或早产的风险如何,分娩方式及分娩过程有无特殊要求? 妊娠早期狼疮活动致妊娠丢失增加妊娠丢失包括流产、胎死宫内和死产。总体而言,约有20%的狼疮妊娠会发生流产和死产。流产是指妊娠28周前妊娠物的丢失,而妊娠28周后胎儿宫内死亡称为胎死宫内。有研究报告,狼疮患者在妊娠20周后的流产风险增加。妊娠丢失的两个最重要的因素是狼疮活动度增加和APS。 希腊一项研究显示,8例严重狼疮活动患者中有6例(75%)发生了胎儿丢失,而无狼疮活动者丢失率为14%,非狼疮妊娠者丢失率仅为5%。美国约翰斯·霍普金斯(JohnsHopkins)狼疮研究中心报告,狼疮活动度增加并不影响流产率,但可使死产率升高3倍。狼疮活动发生的时间影响妊娠丢失率,其中妊娠早期的狼疮活动所致危险最大。妊娠早期蛋白尿、低血小板血症和高血压分别是妊娠丢失的独立危险因素,具上述任何一种危险因素者的妊娠丢失率达30%~40%。 早产是狼疮患者妊娠期最多见并发症早产是指妊娠37周前分娩。狼疮妊娠患者早产发生率约为33%。引起早产的原因包括子痫前期、胎盘功能减退和早产胎膜早破,其中早产胎膜早破是导致狼疮患者早产的主要原因,如出现上述情况须密切监护。尽管多数早产都是自然发生,但也有部分是为了保护母亲或胎儿健康的医源性早产。 早产发生的危险因素包括妊娠前和妊娠期狼疮活动、使用大剂量泼尼松和高血压。疾病临床活动程度较高和血清学活动度较高是预测早产的两个主要因素。血清学活动是指抗dsDNA水平升高、C3或C4水平降低。约翰斯·霍普金斯狼疮研究中心报告,妊娠期狼疮活动者66%发生早产,而无狼疮活动者早产率为32%。17%的狼疮活动患者在妊娠24~28周分娩,而无狼疮活动者该发生率仅为6%。 分娩方式根据病情而定在妊娠满37周后,若患者病情稳定或轻度活动且无阴道分娩禁忌时,可阴道分娩。 当妊娠37周前出现狼疮活动时,应全面评估疾病活动程度和胎儿情况,根据病情可增加糖皮质激素用量以控制病情,如病情能获得有效控制,则可在密切监测下尽量延长孕周以增加胎儿存活可能性及减少早产儿并发症;当大剂量糖皮质激素治疗仍难以控制病情或需要加用免疫抑制剂时,可考虑终止妊娠,分娩方式宜选择剖宫产。当发生狼疮重度活动而妊娠周数尚早且胎儿存活可能性很小时,应以治疗母体疾病为主(如放弃胎儿),可考虑在病情稳定后引产经阴道分娩。
慢性肾脏病已经成为全球的一个公共卫生问题。在美国,高达11%的人即约1900万人患有慢性肾脏病。在我国香港2003年的调查显示20岁以上的香港居民血尿、蛋白尿、尿检异常的比例分别为3.2%、13.8%、17.4%。我国台湾地区一项对7599位15岁以上人口的调查中发现肾功能明显下降的人占6.43%,明显高于欧美国家。近年北京市慢性肾脏病流行病学调查结果显示北京市18岁以上的成年人中,慢性肾脏病的发生率为9.3%。慢性肾脏病的发生率随年龄的增高而增高,北京市60-70岁的人群慢性肾脏病发生率为男性16.6%,女性17.3%,而大于70岁的人群中男性23.8%,女性27.6%患有慢性肾脏病。慢性肾脏病不断增高的发生率是多种原因引起的,其中人口的老龄化、生活方式的改变、高血压、糖尿病、代谢异常等发生率不断增高,药物的滥用等都是重要的原因。体检的逐渐普及也增加了慢性肾脏病的检出率。慢性肾脏病具有患病率高、医疗费用巨大、易合并心血管疾病,而导致病死率、致残率高等特点,终末期肾病患者给全球带来的沉重财政负担。因此,很多人一旦确诊为慢性肾脏病,就感觉世界末日到了一样。其实,肾脏病并不可怕。研究表明,早期慢性肾脏病患者发病率比肾衰竭的发病率高100倍,如果进行早期有效干预、治疗,控制危险因素,能延缓慢性肾脏病进展,甚至降低肾衰竭的发病率。那么如何有效防止肾脏疾病的发生和发展?要明确慢性肾脏病的发生和发展是可以预防的,目前我们提倡慢性肾脏病的三级预防策略。一级预防,是指对引起肾损害的高危人群甚至是普通人群进行筛查或健康知识的普及教育,早期发现慢性肾脏病或预防慢性肾脏病的发生。如何早期发现肾脏病呢?由于慢性肾脏病起病隐匿、大多数肾脏病早期可以没有任何症状,而且即使有症状也可能不是肾脏病所特有的症状,常常被忽视,贻误治疗时机,可以说肾脏病是个容易被人们忽视的“沉默的杀手”。因此知晓率、早期诊断率和治疗率均很低,北京市的调查发现慢性肾脏病病人的知晓率只有8.7%。早期发现肾脏病一方面要对高危人群进行有效筛查,研究表明下面几类人是慢性肾脏病高发的人群:老年人,高血压、糖尿病、肥胖或患代谢综合征病人,反复用各种药物的病人,家中有慢性肾脏病病人的人等。对于这些人群,应进行早期的慢性肾脏病筛查。另一方面,要警惕慢性肾脏病的表现,以下这些症状是慢性肾脏病病人较为常见的表现:1.感到疲乏,精力不充沛2.睡眠障碍3.脚部和踝部水肿4.眼睑浮肿,尤其在清晨5.排尿次数增多,尤其是在晚上6.尿中有泡沫7.尿颜色加深,尤其是在感冒后8.高血压在病人肾功能出现下降后,可以出现1.食欲降低和恶心2.口臭3.面色苍白4.皮肤发干、痒5.夜间抽筋6.乏力7.精神系统的改变如注意力不集中、迷惑、头疼、睡眠障碍等对于有这些表现的病人或慢性肾脏病高危人群,应常规进行尿常规及肾功能的检查,必要时行肾脏的超声波检查。近来,随着各单位体检的逐渐开展,关注体检的结果,也利于早期发现慢性肾脏病。临床上我们常常发现人们对体检的结果并不关注,直到出现很明显的肾脏功能损害后才来就医,贻误了病情。发现了慢性肾脏病该怎么办?早期发现慢性肾脏病本来是一件好事情,但是我们在临床也经常见到一些病人在体检之前本来生活地平平静静,但是一个体检的结果就改变了一切。整天盯着化验单上的异常值使劲地研究,心情也随着化验结果的变化而起起伏伏,辗转求医,迷失了生活的方向。其实,发现了慢性肾脏病后,一时的悲伤、郁闷、愤怒,不相信,四处求医证实是很正常的。但是我们还是要最终面对这个现实,学会与疾病共生存。要知道肾脏病的发生和发展是可以预防的,大多数的慢性肾功能不全也是可以稳定或减慢进展速度的。那么发现了慢性肾脏病该怎么办呢?第一,应转诊到肾脏专科进行慢性肾脏病的确认、病因的筛查及治疗计划的确立。慢性肾脏病是慢性肾脏损害的一个统称,是由很多疾病组成,不同的疾病治疗和预后都并不完全一样。第二、要知晓慢性肾脏病是一种终身疾病,它的治疗与传统的急性疾病不一样。这表现在以下几个方面:1、慢性肾脏病的治疗目标不是治愈,而是病人恢复正常的生活及康复;2、药物的治疗病往往不是慢性肾脏病防治的核心,病人生活方式的调整才是慢性肾脏病防治的关键,因此慢性肾脏病又被称为是一种生活方式疾病;3、医护人员在慢性肾脏病治疗中并不起主导地位,医护人员只是病人在专业上的导师,医护人员的作用不仅仅是给病人诊断和开药,更为重要的是教给病人恰当的知识,指导他们掌握相应的技巧来改变生活方式,比如低盐饮食、合理的饮食摄入等。病人并不是被动地接受医护人员的治疗,而是主动地参与到治疗的各项决策中来;4、慢性肾脏病的防治绝大多数时间是病人自己进行的,因此病人的自我管理是疾病防治成败的关键,而不像急性疾病那样,疗效更多取决于医护人员的治疗。病人的自我管理在慢性肾脏病的治疗中起至关重要的作用,病人和家人需要掌握恰当的知识,知者无惧。二级预防是指对已明确诊断为慢性肾脏病的病人及时进行治疗,延缓肾脏功能的恶化,防止尿毒症的发生。值得注意的是,尽管我们有不少药物治疗慢性肾脏病,但是研究表明慢性肾脏病是一种生活方式疾病。一方面,引起慢性肾脏病的疾病中,与生活方式密切相关的因素起到越来越重要的地位,其中糖尿病引起的肾脏损害、高血压引起的肾脏损害已是很多国家慢性肾脏病发生的主要原因。众所周知,糖尿病、高血压的发生和发展是与生活方式密切相关的。另一方面,生活方式因素是肾脏病(无论原发疾病是什么)进展的重要原因,也是很多肾脏病进展的共同通路。大量证据提示慢性肾脏病进展与系统高血压有关,血压增高肾功能恶化加快。控制血压可以有效减慢肾功能的恶化,有蛋白尿的慢性肾脏病患者控制血压尤为重要。因此,在临床上,对于蛋白尿小于每天1克的病人,建议目标血压控制到130/80 mmHg,而对于蛋白尿每天大于1克的病人,建议血压控制目标在125/75 mmHg。高血压多与生活方式有关,盐的摄入过高、运动过少、精神紧张、过度劳累等都可以引起血压增高。实践表明,单纯控制盐的摄入、增加运动量、戒烟等生活方式的改变可以有效降低血压。建议对慢性肾脏病病人,每天盐的摄入量不超过6克,值得注意的是,盐往往隐藏在各种食物当中,普通的新鲜食物中即使不加盐也有3克左右的盐,因此我们建议病人添加的盐不要超过3克,这包括食盐、酱油、鸡精等的含盐量。不难理解,慢性肾脏病与我们的生活方式密切相关,慢性肾脏病的有效控制就不是简单的用药物来控制。应该说,在大多数的慢性肾脏病治疗中药物只起辅佐的作用,更重要的还是要改变我们的生活方式,做好疾病的自我管理。对于任何一个慢性肾脏病病人,一旦确诊我们建议应当接受以下课程的学习,包括①慢性肾脏病的基础知识②如何有效防止肾功能的恶化?③生活方式与慢性肾脏病④慢性肾脏病病人的合并症及其管理⑤慢性肾脏病病人的常用药物、检查及门诊随访⑥慢性肾脏病病人的自我管理与康复⑦慢性肾脏病病人的合理膳食。⑧肾脏病的综合治疗。病人可以通过各种途径了解疾病相关的知识和预防,比如网站、报纸、杂志、健康教育讲座等。三级预防是指对肾功能下降甚至透析的病人及早采取治疗措施,防止尿毒症的某些严重并发症的发生,如急性左心衰竭、高钾血症、尿毒症脑病、严重感染、出血等,因为这些并发症常常威胁患者生命,往往是导致死亡的主要原因。其中心血管的合并症的防治尤为重要,它是导致病人死亡的最重要原因。如何面对肾功能的变化?临床上常碰到一些病人尽管自己觉得已经很注意保护自己的肾脏功能了,但是复查后发现血肌酐、尿素氮继续往上涨,甚至到了需要透析的地步,这时该怎么办呢?除了及时转诊到肾脏专科医生之外,几个问题值得注意:1、血肌酐、尿素氮的检查有误差,特别是在不同的检验室检测时会有不同的结果,即使是在同一医院检查也会有一定变异,因此如果改变不大(例如从170 umol/L增高到180 umol/L),不要惊慌,有时很可能就是化验的误差。24小时肌酐清除率也是有很大的误差,这些值只供临床作参考。2、血尿素的值受饮食蛋白摄入的影响很大,蛋白摄入多血尿素就可能增高,反之下降,这时并不代表肾脏功能的好坏。同样,不少目前从肠道排泄毒素的药(大黄往往是主要成分之一)可以在短时间内使血肌酐、尿素氮下降,这并不一定代表肾功能的好转,而是增加了摄入的东西从肠道排出而已,时间长了要警惕营养不良及肾功能下降的可能。3、ACEI或ARB类药物的作用,特别是ACEI类药物可以有升高血肌酐的作用,停药后往往可以恢复,而且现在总的认识是ACEI虽然在短期内可以升高血肌酐,但长远角度还是可以保护肾脏功能,只是我们通常不会去冒这个险,碰到用药后血肌酐增高就停用这类药物。4、短期内盐摄入改变过大,因为控制盐可以很有效地降低血压,血压下降要适时降低降压药的使用,否则易出现低血压而加重肾脏的损害。气候也会起一定作用。这种情况的肾功能变化在及时发现、血压正常后可以恢复。5、出现了合并症,如感冒、胃肠道炎症等,合并症的出现一方面促进机体的代谢,产生炎症反应,损害肾脏功能,另一方面有与药物治疗合并症而导致肾脏损害有关,此外合并症可能会影响到病人的饮食,导致容量下降、血压下降而使肾脏供血不足。6、很多因素可能加重慢性肾脏病的病情,必须祛除这些诱发因素。(1)脱水、低血压导致血流量不足,肾脏灌注下降,导致肾脏缺血缺氧;(2)肾脏毒性药物的使用,如具有肾毒性的抗生素、造影剂、前列腺素合成抑制剂;(3)肾内外的梗阻,如肾内尿酸盐结晶、尿路结石、前列腺增生肥大、严重肾病综合征引起的水肿压迫肾小管、糖尿病肾乳头坏死;(4)感染,细菌感染毒素可直接损害肾小管,感染引起的水电解质紊乱或循环衰竭可加重对肾脏的损害;(5)严重高血压引起肾小动脉尤其是入球小动脉痉挛,肾血流量下降,或高血压引起心衰致肾血流下降,或治疗高血压时血压下降过快导致肾脏缺血;(6)水电解质紊乱;(7)高蛋白饮食、大量蛋白尿;(8)严重甲旁亢,转移性钙化;(9)体内高分解状态;(10)心衰等。上述因素如能及时发现并得到控制,往往可以使肾功能逆转,临床上应加以重视。当发现肾功能确实下降后,很多人很紧张,这是可以理解的。但是我们不能病急乱投医,不能怨天尤人,而是要静下心来和医护人员一道细致地分析可能引起肾功能下降的原因,和营养师一道回顾饮食。我们发现绝大多数病例总是能找到原因,针对原因做出处理往往很有效。肾衰病人常常对各种打击反应明显,特别是感冒。病程中总是会出现这样那样的问题,但每次去深究都会是很有收获,一些经验和教训会让自己和他人获益,切忌乱投医搞得最后不可收拾。同时,也要意识到,即使肾功能恶化到了需要透析的地步,恰当的透析或抑制治疗,病人一样可以恢复正常的生活,同样可以继续实现自己的人生梦想。
IgA肾病患者日常生活应注意什么?1、劳逸结合:因劳累过度,剧烈运动,常可使血尿增加,故应做到起居有节,注意卧床休息,适度锻炼身体,防止熬夜、过度疲劳及剧烈运动。2、精神调养:凡患肾病的病人,均有不同程度的精神紧张、抑郁和悲观。尽可能减少对病人不良的精神刺激,保持心情舒畅,以利于疾病的康复。3、预防感染:本病常因上呼吸道感染、扁桃体炎而使病情加重,故应预防感冒,如体质较差,容易感冒者,可适度锻炼身体,增加抵抗力,防止上呼吸道感染发生。4、严禁滥用药物:某些抗生素、解热镇痛药、某些中草药对肾有毒性作用,对某些患者可能会诱发急性肾功能衰竭,因此应在正规医院医生指导下用药。5、积极控制高血压,高血脂,高血糖、高尿酸血症以保护肾功能。6、定期复查尿常规、24小时尿蛋白定量、血肾功能,并在医生处就诊,以监测肾病的进展及变化。7、合理地安排饮食、营养,对于减轻IgA肾病患者的尿蛋白,保护和延缓肾功能的进展,避免营养不良的发生具有重要意义。一般主张清淡饮食,充足的能量(125. 5 KJ/ kg / d )、正常蛋白饮食(0.8一1.0g/kg/d),肾功能降低时,要低蛋白饮食(0.6一0.8g/kg/d)。避免刺激性饮食(如太咸、辛辣、油炸食品),尤其有高血压的患者应低盐饮食。尽量少吃海鲜类,多吃新鲜蔬菜和瓜果食品,少吃罐头、腌制食品。不宜食用含胆固醇及饱和脂肪酸高、含不饱和脂肪酸少的动物油脂(深海鱼油除外), 而应食用植物油脂(椰子油除外)。同时避免花粉、毒物等接触。
临床上常常有狼疮性肾炎的女性患者及家属咨询怀孕后是否会容易发生流产的问题,下面我就来统一回答以下,希望对大家有帮助。一、狼疮性肾炎患者会有流产危险吗,几率多大?1、妊娠早期狼疮活动致妊娠丢失增加妊娠丢失包括流产、胎死宫内和死产。总体而言,约有20%的狼疮妊娠会发生流产和死产。流产是指妊娠28周前妊娠物的丢失,而妊娠28周后胎儿宫内死亡称为胎死宫内。有研究报告,狼疮患者在妊娠20周后的流产风险增加。妊娠丢失的两个最重要的因素是狼疮活动度增加和APS。希腊一项研究显示,8例严重狼疮活动患者中有6例(75%)发生了胎儿丢失,而无狼疮活动者丢失率为14%,非狼疮妊娠者丢失率仅为5%。美国约翰斯·霍普金斯狼疮研究中心报告,狼疮活动度增加并不影响流产率,但可使死产率升高3倍。狼疮活动发生的时间影响妊娠丢失率,其中妊娠早期的狼疮活动所致危险最大。妊娠早期蛋白尿、低血小板血症和高血压分别是妊娠丢失的独立危险因素,具上述任何一种危险因素者的妊娠丢失率达30%~40%。2、早产是狼疮患者妊娠期最多见并发症早产是指妊娠37周前分娩。狼疮妊娠患者早产发生率约为33%。引起早产的原因包括子痫前期、胎盘功能减退和早产胎膜早破,其中早产胎膜早破是导致狼疮患者早产的主要原因,如出现上述情况须密切监护。尽管多数早产都是自然发生,但也有部分是为了保护母亲或胎儿健康的医源性早产。早产发生的危险因素包括妊娠前和妊娠期狼疮活动、使用大剂量泼尼松和高血压。疾病临床活动程度较高和血清学活动度较高是预测早产的两个主要因素。血清学活动是指抗dsDNA水平升高、C3或C4水平降低。约翰斯·霍普金斯狼疮研究中心报告,妊娠期狼疮活动者66%发生早产,而无狼疮活动者早产率为32%。17%的狼疮活动患者在妊娠24~28周分娩,而无狼疮活动者该发生率仅为6%。二、狼疮性肾炎对分娩方式及分娩过程有无特殊要求?1、分娩方式根据病情而定在妊娠满37周后,若患者病情稳定或轻度活动且无阴道分娩禁忌时,可阴道分娩。2、当妊娠37周前出现狼疮活动时,应全面评估疾病活动程度和胎儿情况,根据病情可增加糖皮质激素用量以控制病情,如病情能获得有效控制,则可在密切监测下尽量延长孕周,以增加胎儿存活可能性及减少早产儿并发症。当大剂量糖皮质激素治疗仍难以控制病情或需要加用免疫抑制剂时,可考虑终止妊娠,分娩方式宜选择剖宫产。当发生狼疮重度活动而妊娠周数尚早且胎儿存活可能性很小时,应以治疗母体疾病为主(如放弃胎儿),可考虑在病情稳定后引产经阴道分娩。