慕璐岩医生的科普号

—显微血管减压术（MVD）慕璐岩 刘晓谦面肌痉挛（hemifacial spasm, HFS）又称面肌抽搐、半侧颜面痉挛，一般指原发性或特发性者，表现为一侧面部肌肉阵发性、节律性抽搐、痉挛或强直性发作。抽搐多从一侧眼轮匝肌开始，逐步向下扩大，波及口轮匝肌和面部表情肌，严重者引起面部疼痛，影响视觉、言语和睡眠。 1、面肌痉挛的病因面肌痉挛病因尚不完全明确，目前大多数学者认为面神经从脑干的发出部位由于受到椎-基底动脉系统异常走行血管的压迫而发生脱髓鞘病变，传入与传出神经纤维之间冲动发生短路、导致发生面部抽搐症状发生。另外，血管压迫造成面神经运动核兴奋性异常增高亦可能是面肌痉挛的一个病因。2、面肌痉挛的临床表现 原发性面肌痉挛的病人多数在中年以后发病，女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最多见。抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻，持续仅几秒，以后逐渐持续至数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话，安静时减轻，情绪紧张、疲劳激动时加重，睡眠时消失。少数双侧面肌痉挛者往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且抽搐一侧轻另一侧轻重。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外，无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。3、面肌痉挛的诊断？1）、面肌痉挛的诊断主要依据临床表现，典型病例表现为始于一侧眼轮匝肌的抽搐，逐步向下扩大，波及口轮匝肌和面部表情肌，痉挛的频率和程度进行性加重，持续时间延长；非典型病例约占10%，痉挛从一侧面部肌肉开始。2）、头颅CT或MRI等影像学除外颅内肿瘤、畸形等继发病因。3）、此外，还要除外面神经麻痹后的面肌抽搐、臆症性（功能性）眼睑痉挛、习惯性面部抽动、舞蹈病及手足徐动症、局限性癫痫的诊断。4、面肌痉挛的治疗？ 目前，面肌痉挛的治疗方法有以下几种：1）．手术：主要为显微血管减压术，是目前唯一可以治愈面肌痉挛的治疗方法。2）．药物：卡马西平、苯妥英纳等镇静安定类药物，对少数患者可减轻症状。疗效不佳。3）．中医：中药、针灸等。 4）．肉毒素注射法：易复发，须反复注射。易出现面瘫、复视、吞咽困难等并发症。5、为什么微血管减压术对面肌痉挛有效？ 面神经是颅内十二对脑神经之一，它从脑干处的面神经核发出，经颅内走行后，发出多只分支，支配整个面肌的活动。根据面肌痉挛的发病机制，在面神经在颅内走行过程中，面神经根受到椎-基底动脉系统异常走行血管的压迫，进而产生脱髓鞘病变，传入与传出神经纤维之间冲动发生短路、面神经运动核兴奋性异常增高而产生面肌痉挛。6、微血管减压术如何进行？MVD手术的方法是在全麻下，于患侧耳后、发际内纵行5-6cm的直切口。颅骨开孔，直径约2.5-3cm。 显微镜下进入桥小脑角区后，在显微镜下对面神经走行区进行探查，寻找压迫面神经的“责任血管”，将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松懈”开。 一旦责任血管被隔离开，产生搏动刺激的根源就消失了，面神经核的高兴奋性就会消失，恢复正常，从而停止面部抽动。7、术后延迟治愈 大部分面肌痉挛的患者术后即可立即终止面部抽动，但根据文献报告约有13%-30%面肌痉挛患者手术后症状并非立即消失，而是要经过1周到3个月甚至半年的时间后才逐渐消失，称为延迟治愈。其原因是由于受责任血管长期压迫，造成面神经根部局部较重的脱髓鞘病变及面神经运动核过度兴奋，手术虽然解除了血管压迫，但面神经根脱髓鞘病变再生修复及面神经运动核兴奋性趋于平稳需要一段时间来完成，所以导致延迟治愈。我们体会：病史较长（5年以上）、术中发现责任血管为多个血管以及血管动脉硬化明显者术后症状延迟愈合发生率较高。发生症状延迟愈合者可在术后六个月内自行缓解，其中多数患者是在术后4-8周内缓解。由于存在术后症状延迟愈合的情况，故对面肌痉挛患者经MVD术后症状仍持续者，应持续随访至少6个月再做出手术效果的判断。由此可见，显微血管减压术是目前治疗面肌痉挛的唯一确实有效的方法，在我科MVD手术的面肌痉挛的患者中，术后症状立即消失的占76%，延期治愈的占17%，症状较术前好转，但未终止发作的占5%，症状未缓解的占2%，总体有效率达98%。微血管减压术不仅可以治疗面积痉挛，再三叉神经痛和舌咽神经痛的治疗方面也是唯一有效的方法。

慕璐岩 综述 刘晓谦 审校 原发性三叉神经痛(Idiopathic trigeminal neuralgia, ITN )是一种常见的面部疼痛综合征。其发病率约为0.5‰～0.7‰，40岁以上患者发病率高，占75%～85%。发作时疼痛剧烈，犹如针刺，难以忍受，严重影响工作和生活。目前原发性三叉神经痛的发病机制尚不完全明确，可能是多种因素相互作用、相互影响而导致的，既有中枢病变学说、周围病变学说，又发现与免疫和生化因素密切相关。随着显微神经外科的发展和医学影像学的进步，微血管压迫学说(Microvascular conflict, MVC)或神经压触学说(Neurovascular conflict, NVC)逐渐被大多数学者接受，这种学说认为在排除其它可造成神经损伤的因素后，微小血管压迫是造成原发性三叉神经痛的主要原因[1]。目前，对三叉神经痛的治疗方法很多，每种方法有其各自的适用范围，疗效也不尽相同。 一、微血管减压术(MVD )微血管减压术是1967年由Jannatta教授首次提出，以后Haines等对三叉神经与微血管的关系进行了更深入的解剖学研究，发现存在桥脑旁微小血管压迫三叉神经根病例中92.5%出现三叉神经痛的症状[2]。压迫神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”，常见的责任血管有 [3 4 5]：①小脑上动脉（55％），小脑上动脉可形成一向尾侧延伸的血管襻，与三叉神经入脑干处接触，主要压迫神经根的上方或上内方。②小脑前下动脉（30％），一般小脑前下动脉从下方压迫三叉神经, 也可与小脑上动脉一起对三叉神经形成夹持压迫。③基底动脉，随年龄增长及血流动力学的影响，基底动脉可向两侧弯曲而压迫三叉神经根，一般多弯向较细小的椎动脉一侧。④其它少见的责任血管还有小脑后下动脉、变异血管（如永存性三叉动脉）、脑桥横静脉、外侧静脉及基底静脉丛等。责任血管可以是一支也可以是多支，既可以是动脉也可以是静脉。微血管减压术的方法是：全麻下，于患侧耳后、发际内纵行4~5cm的直切口，颅骨开孔，直径约2~2.5cm，于显微镜下进入桥小脑角区，对三叉神经走行区进行探查，将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松懈”开，并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离，一旦责任血管被隔离，产生刺激的根源就消失了，三叉神经核的高兴奋性就会随之消失，恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失，并保留正常的面部感觉和功能，不影响生活质量。微血管减压术是唯一针对三叉神经痛的病因进行治疗的方法，并且能够保留三叉神经的解剖完整，因此三叉神经的正常神经功能可以保留。部分患者还能消除血管压迫脑干所致的高血压状态，达到根治高血压的目的。由于微血管减压术具有止痛效果明显、非破坏性、副损伤少、极低的复发率等优点，因此是目前国际公认的治疗三叉神经痛的最安全、最有效的方法。除不能耐受手术的患者外，其他所有三叉神经痛患者均适合微血管减压手术，最常见的手术并发症包括听力减退、面部感觉减退，但随着显微外科技术的不断提高，在大的神经外科医疗机构，这些并发症的发生率很低，并且除听力减退(发生率约1%)较难恢复外，大多数颅神经损伤的症状轻微，多可逐渐恢复。近年来，神经内窥镜也被应用到微血管减压术中，观察到的解剖结构更清晰，并有助于发现三叉神经腹侧的责任血管，减少对邻近结构如颅神经、脑干、小脑、血管的牵拉及损伤。更为优越的是，内镜可以全方位地观察神经与周围血管甚至蛛网膜、小脑幕的关系，从而确定压迫因素、不遗漏责任血管，特别是有角度的内镜更清晰[6]，这将进一步提高治愈率，降低并发症。但是值得注意的是，内镜的观察方法有别于传统的直视观察，深度知觉相对稍差，内镜的尖端进入深部区域，特别是有角度的内镜，很可能造成周边神经、血管的损伤。总之，微血管减压术术中内镜的应用，可以克服显微镜直视的缺点，避免遗漏责任血管，确定减压效果，可以作为微血管减压术的一种辅助，但术中仍需谨慎操作，避免出现副损伤。目前，微血管减压术是国内外绝大多数学者十分推崇并且广泛应用的治疗三叉神经痛的方法，因为它是唯一针对“病因“治疗三叉神经痛的方法。相比其它疗法，它最大的好处就是在长期有效的解决疼痛的基础上，能够保留患者面部正常感觉，改变以往治疗后出现的面部麻木不适感，提高患者生活质量，使广大患者愿意接受治疗。二、口服药物治疗三叉神经痛早期应选择药物治疗，尤其是对于刚开始发作的患者尤为适用。常用的有卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠，这类抗癫痫药主要作用于中脑网状结构及丘脑系统，能抑制三叉神经脊束至丘脑的病理性多元神经反射，降低细胞膜的兴奋性，抑制病理性放电，从而起到暂时缓解疼痛的作用，但并不能真正治疗疼痛。这些药物的主要副作用有胃肠道反应、眩晕、嗜睡、复视、共济失调、白细胞减少等，其它如情绪不稳定、流涎、重度和距离判断力下降等，老年人偶见短暂性精神错乱，停药后可消失。药物治疗虽然简单易行，但毒副作用却不能避免，并且随着病程的延长，药物治疗的敏感性逐渐降低，疗效逐渐减退，最终造成大量服药却不能控制疼痛的结果。因此，药物治疗只能是其它治疗方法的一种“前期缓解疗法”，起到暂时缓解疼痛和控制发作的目的，不能从病因上治疗三叉神经痛。三、药物注射治疗无水酒精或肉毒素注射三叉神经干或半月节神经纤维，使节细胞凝固及蛋白质变性，进而阻断神经传导通路来缓解疼痛。其它还有使用链霉素对下颌、颏孔、眶下孔及扳机点注射进行封闭治疗，此外使用甘油注射神经节或周围支，使神经纤维因甘油的溶解作用而脱髓鞘及轴索消失也可止痛。这类方法的共同优点为费用低，较口服药物疗效迅速、明显，适用于年老体弱、或合并其它疾病不能耐受手术者，但是其高复发率以及神经变性坏死带来的神经功能缺失是其难以解决的弊病，往往需要多次注射，毒副作用大，最终病人因不能忍受而寻求手术治疗。四、经皮穿刺半月神经节射频热凝术由于无髓鞘的、传导痛觉的细纤维在70～75℃时即已发生变性，而有髓鞘的、传导触觉的粗纤维却能耐受更高的温度，因而采用一种能精确控制温度的射频发生器，进行经皮选择性半月节热凝术。它具有以下优点[7]: （1）操作简便、创伤小、费用低；（2）对全身状态要求不高，年老体弱者如不能耐受手术也可使用此疗法。这种方法虽然优点明显，但是疗效的体现是通过破坏正常神经生理功能来实现的。虽然解决了疼痛，但却牺牲了三叉神经的正常功能，造成面部感觉的缺失、咀嚼肌无力等，从提高生活质量的角度来看，这显然不是一个绝佳的治疗方法。四、γ刀治疗治疗三叉神经痛的机制是使感觉根变性而阻滞痛觉的传入。治疗的靶点多选择在三叉神经感觉根进入桥脑段（有效率达88.9%）或三叉神经半月节（有效率为65.5% ）。这种疗法无创伤、术后不良反应少、死亡率低，但疗效的显现所需的时间较长。由于不能直视病灶以及放射效应的影响，γ刀治疗还是存在神经副损伤的可能，其主要并发症包括面部麻木、灼烧感、蚁爬感、咀嚼肌功能下降以及严重面瘫等, 以面部麻木最为常见。对于不能耐受手术的患者可以考虑行γ刀治疗。 除了以上的这些方法，临床上常用的还有针灸疗法、经皮穿刺微球囊压迫术(PMC)8、三叉神经根感觉根切断术等。总之，三叉神经痛的治疗方法繁多，早期可以考虑口服药物控制，不满意时首选神经外科微血管减压术治疗，而对于不耐受手术的患者，可以应用封闭、药物注射、射频、γ刀等。微血管减压术手术不仅能够治疗原发性三叉神经痛，还可以用于舌咽神经痛、面肌痉挛（面抽）的治疗。由于微血管减压术手术在我国开展的比较晚，对微血管减压术的普及还不够，众多的患者对微血管减压术还不了解，仍在饱受疾病的困扰，这就要求我们医务工作者今后的工作中更广泛的开展此类工作，更好的推广微血管减压术，为更多这样的患者解决疾病带来的痛苦。参考文献[1] Zakrzewska JM, Lopez BC. Trigeminal neuralgia [J]. Clin Evid, 2006, Jun; (15): 1827-35. 2 Broggi G, Ferroli P, Franzini A, et al. Role of microvascular decompression in trigeminal neuralgia and multiple sclerosis [J], Lancet, 1999, 354(11): 1878- 1879.3 Hentschel KD, Capobianco DJ, Dodick DW, et al. Facial pain [J], Neurologist, 2005, 11(4): 244-249.4 Ashkan K, Marsh H. Microvascular decompression for trigeminal neuralgia in the elderly: a review of the safety and efficacy [J], Neurosurgery, 2004, 55(4): 840- 850.5 Deshmukh VR, Hott JS, Tabrizi P, et al. Cavernous malformation of the trigeminal nerve manifesting with trigeminal neuralgia [J], Neurosurgery, 2005, 56(3): 623.6 Miyazaki H, Deveze A, Magnan J, et al. Neurootologic surgery through minimally invasive retrosigmoid approach: endoscope assisted microvascular decompression, vestibular neurotomy, and tumor removal [J], Laryngoscope, 2005,115(9):1612-1617.7 高明见. 采用经皮热凝神经术辅助经皮热凝三叉神经节根治疗三叉神经痛[J], 中华神经外科杂志, 2006, 4(22): 223-225.8 马逸, 李岩峰, 邹建军, 等.经皮微球囊压迫治疗三叉神经痛[J], 中华神经外科杂志, 2003, 7(19);331-332.

哈尔滨医科大学附属第四医院神经外科主办的黑龙江省首届痉挛型脑性瘫痪治疗进展学习班（省级继续教育项目，项目编号2010-261），于2010年6月4-6日在哈尔滨波斯特酒店圆满落幕，本次会议邀请到哈医大四院党委书记赵长久书记，黑龙江省残疾人康复指导中心孙有贵主任，黑龙江省残联维权指导中心潘字东部长，黑龙江省儿科专业委员会名誉主任委员、哈医大二院儿科主任姚笠教授，及黑龙江省农垦总局康复科刘大力主任莅临会议，并作发言。痉挛型脑性瘫痪是常见的新生儿疾病，目前国内外广泛采用选择性显微神经缩窄术降低肢体肌张力，解决肢体痉挛带来的运动障碍，术后再行康复训练的治疗原则。脑瘫患者作为残疾人中重要的一部分，其治疗正逐步走向规范化和科学化，哈医大四院神经外科主办的黑龙江省首届痉挛型脑性瘫痪治疗进展学习班是黑龙江省脑瘫科学化治疗中重要的一步，通过本次会议将使更多的脑瘫患者得到最科学的治疗，也是黑龙江省残疾人福利事业进一步得到大家的支持！ 会议合影 做学术报告

面肌痉挛，又叫做面抽、半面痉挛，主要是一侧面部的不自主抽动，首先表现为眼睛周围肌肉的抽动，患者不自主的眨眼，然后逐渐向同侧面颊发展，这种抽动不伴有疼痛，可因疲劳、紧张而加剧，尤以讲话、微笑时明显，严重时可呈痉挛状态。三叉神经痛是一种最常见的面部疼痛综合征。发作时表现为突发的一侧面部的电击样疼痛，一般以口角周围及面部为主，可以由于刷牙、说话、洗脸、吃饭等活动引发的、每次疼痛大约数秒钟至数分钟不等，疼痛剧烈，犹如针刺，难以忍受，严重影响患者的工作和生活。显微血管减压术的方法是患者要在全麻下，于病灶侧耳朵的后方，发际以内，做一个长约5-6cm的皮肤切口，然后在颅骨上钻一个小骨孔，直径大约2.5cm，在显微镜下进入产生微血管压迫的区域，仔细寻找导致病变的“责任血管”，将这些血管游离开，使它们不与神经接触，再使用一种特殊的材料，叫做特氟龙垫片将神经和血管隔离开，这种材料不会对神经根造成干扰，也不会被吸收，这个手术就完成了。微血管减压术是唯一针对病因进行治疗的方法，因此，是国内外绝大多数学者十分推崇并广泛应用的治疗三叉神经痛及面肌痉挛的方法，它的优点就是在长期有效的解决面部疼痛或面部抽搐的基础上，并保持了神经的解剖学完整，从而保持正常的神经功能，改变以往其它治疗后出现的面部功能障碍，提高患者生活质量。

三叉神经痛的治疗程序永远是药物治疗优先，因为并不是所有的患者都需要接受手术治疗，如果小剂量、可耐受、不影响工作生活、无肝肾功改变，长时间的药物维持治疗仍然是最佳选择。对于部分药物不能耐受，或者病情持续加重的患者，手术治疗才是最佳选择。从手术方式的选择，开颅微血管减压术（MVD），射频治疗和经皮穿刺球囊压迫治疗，三种治疗方式并不相互矛盾，而是相互补充。对于三种手术方式的选择，之前文章也已经进行了叙述，MVD是首选，手术风险虽然略高一点，但是治疗方法不破坏三叉神经本身；射频和球囊的治疗理念类似，但是疗效球囊要更好一点，当然医疗费用也是略高于射频治疗。对于手术治疗的患者，我们建议一旦复发，改用其它治疗方法是更合适的。本例患者经历了MVD，伽马刀，射频治疗，本次选择球囊压迫治疗，术后疼痛消失。

慕璐岩教授专栏丨化简为繁有必要-多种技术巧解颅内动脉瘤原创慕璐岩 杨钊卒中视界2020-11-20国家卫健委脑卒中防治工程委员会官方学术公众号https://mp.weixin.qq.com/s/JSbIUUZuHLDPvXLpa6zfgA慕璐岩哈尔滨医科大学附属第四医院微创神经外科医学博士，博士后，副主任医师，副教授，硕士研究生导师 黑龙江省医师协会神经介入专业委员会委员。脑血管病医疗组长，主要开展动脉瘤的手术治疗，以及脑血管狭窄、烟雾病的脑血管重建治疗，先后获黑龙江省科学技术二等奖1项，黑龙江省医疗卫生新技术二等奖2项，以第一作者和通讯作者发表SCI论文5篇（单篇最高IF 6.5），承担省厅级课题2项。杨钊哈尔滨医科大学附属第四医院微创神经外科二病区医学硕士，主治医师，讲师 专业特长为脑血管病的介入诊治，研究方向为医学影像深度学习辅助脑血管病的诊治。团队介绍哈尔滨医科大学附属第四医院微创神经外科二病房科室现有博士研究生导师一名，硕士研究生导师三名，科室秉承“微创”理念，以“脑血管病介入治疗和神经内镜手术”为科室发展方向，依托于哈医大四院的先进设备和技术，主要开展颅内动脉瘤、脑血管畸形、脑血管狭窄、急性大血管闭塞和颅内外血管重建的治疗，以及垂体瘤和各种颅内肿瘤的全内镜切除、显微镜下切除，三叉神经痛、面肌痉挛、脑积水、蛛网膜囊肿和脑脊液鼻漏等多种神经外科常见疾病的微创治疗。

完

第三部分

第二部分

第一部分