西部战区总医院神经外科科普号

听神经鞘瘤acoustic neuroma大部分起源于前庭神经Schwann鞘与中枢神经胶质移行部的远心断，其规范名称应为前庭神经鞘瘤。肿瘤从内耳道内开始生长，逐渐突入后颅窝。目前，在显微镜下及内镜辅助下切除长入桥小脑角池内的肿瘤组织后，对生长在内耳道(internal auditory canal，IAC)内的肿瘤，通常采用磨开IAC后壁再切除肿瘤的方法，内镜引endoscope导下手术切除内耳道内听神经鞘瘤术To evaluate the apphcation of endoscope in acoustic neuroma resection in internal auditory canal(IAC) 。术前进行头颅x线平片、CT及MRI检查，除常规平扫及增强外，均同时行IAC区3 mm薄层扫描，显示IAC结构明显扩大，肿瘤组织呈“鼠尾样”不同程度长人IAC内。骨窗位CT测量内耳道口最大前后径为13 mm。呈u形扩，局部骨质破坏(IAC后壁部分缺损)。 术前采用house—braek mann评定面神经功能标准，采用枕下乙状窦后人路。术中体位摆放首先注意患者的眼睛及耳朵的保护, 眼睛处涂红霉素眼药膏后盖上纱布块, 外贴手术薄膜。棉球填塞耳道, 防止消毒时消毒液进入造成的刺激。患者取侧卧位, 由于剥离肿瘤时易引起脑干及神经供血动脉的损伤, 同时要保留面神经, 因此手术需要较长的时间, 在充分暴露术野的前提下, 以患者舒适安全、无副损伤为原则。 诱发电位电极的放置顶叶和耳后乳突处各置入一根电极监测听神经, 咀嚼肌处置入一根电极监测三叉神经, 眼轮匝肌及口轮匝肌处各置入一根电极主要监测面神经。术中观察术中密切观察患者的生命体征变化, 根据手术情况遵医嘱给予脱水剂以降低颅内压。耳后弧形切口，骨窗直径3．0 cm×3 cm。充分暴露横窦及乙状窦起始部分。术中同时进行听觉诱发电位及面神经监测。We removed the neuroma that extended into cerebelloponal angel(CPA)under microscope，and the remaining within IAC was resected under endoscope drilling of the posterior Wall of IAC. Facial nerve was stimulated during and after tumor resection and electromyography was recorded． 先于显微镜下切除桥小脑角池内的肿瘤组织，磨开ICA后壁,使用不同角度的显微器械，逐步分离切除IAC内的肿瘤组织，同时力争保护好IAC内神经结构的解剖完整性。术中注意调整内镜角度以充分暴露IAC内结构，特别是IAC底是否有肿瘤组织残留。镜下切除IAC内肿瘤组织后再次刺激IAC口面神经，纪录到面神经肌电图形，确认IAC段面神经解剖保留。 听神经鞘瘤是颅内三大良性肿瘤之一，占桥小脑角区肿瘤75％～91％。由于肿瘤与颅神经、血管及脑干等重要组织关系密切，因此手术较为复杂且并发症多，是具有挑战性的颅底肿瘤手术之一。听神经瘤手术人路较多，诸如经枕下人路、经迷路以及中颅底等。但目前仍以枕下乙状窦后人路最为常用，其主要优点是解剖显露好，肿瘤与脑干及内耳道的关系显示较为清楚，适合于所有不同大小的听神经鞘瘤手术。近15年来手术技巧已有许多改进，如采用显微手术、术中辅助应用面神经监测及脑干听觉诱发电位监护等使得该疾病的手术安全性、肿瘤全切除以及颅神经的保存率等得到了较大的提高。TOS等根据肿瘤在内耳道内生长的深度和肿瘤大小，将肿瘤分为四型，其中Ⅱ、Ⅲ型最多，肿瘤不同程度占据内耳道内并向桥小脑池生长。但后壁骨质磨除要避免过多会使后半规管暴露而影响术后听力的保留，有时甚至因打开高位颈静脉球窝而致严重的出血。分病例乳突气房突人IAC后壁而被暴露，而显微镜下常无法显示暴露的气房成为导致术后脑脊液漏发生的主要原因,多表现为鼻漏。因此术前对内耳道开口扩大程度的判断，以保证术中内镜下IAC内结构的充分暴露。术前可通过内耳道薄层CT扫描乃至三维骨结构重建了解。合适的成角显微手术器械，是手术顺利实施的保证。

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三叉神经痛是影响人类最剧烈的的疼痛之一。这种严重致残性疼痛能在手术干预后有效缓解，所以微血管减压术被认为是神经外科最令人满意的手术之一。典型的三叉神经痛相对容易诊断。典型的疼痛特征是：单侧、发作性、剧烈尖锐的、电击样的或刀割样的疼痛，皮肤刺激（如触压、咀嚼、刷牙、冷空气或者剃胡须）会使疼痛加剧。疾病初期，三叉神经下两个分支的疼痛最初常被误诊为口腔问题。患者往往因此进行了不必要的，有时候甚至不可挽回的口腔治疗。据初步统计，三叉神经痛年发病率在女性中约为5.7/10万，在男性中约为2.5/10万。发病高峰年龄为50到60岁，且患病率随着年龄增长而增加。疾病初期，小剂量的抗癫痫药/抗神经痛药（如卡马西平）比止痛药更能有效地缓解疼痛。然而这类药物仍对高达10%的患者效果不佳。排除其他潜在的病因，这些患者是微血管减压术的合适人选。历史1773年，John Fothergill在《伦敦医学社会》上发表了一篇名为《On a Painful Affliction of the Face》的文章，首次完整地描述了三叉神经痛。1829年，Charles Bell区分了三叉神经和面神经的特定功能，并提出了三叉神经痛的阵发性疼痛与神经功能失调有直接联系的观点。Walter Dandy常规通过外侧枕下入路（小脑入路）行三叉神经半月神经节后根切断术来治疗三叉神经痛。在1934年，他首次报告了许多三叉神经痛患者的三叉神经上方有血管压迫。随后，1967年，Peter Janetta推广了三叉神经痛的微血管减压术。图1.Harvey Cushing的首批三叉神经痛患者之一。这可能是最早描绘患者与该疾病的图片（上图）。Cushing原始素描图展示了颞下感觉神经剥脱手术（中、下图）（由耶鲁大学的Cushing中心提供）。发病机制三叉神经痛、面肌痉挛、膝状神经痛、阵发性位置性眩晕以及舌咽神经痛等颅神经高反应性的发病机制尚不清楚。现在普遍认为在脑干区的血管压迫神经是造成这些颅神经功能亢进的主要因素（神经血管压迫-周围性假说），而功能亢进又是由神经根进/出脑干区脱髓鞘造成（突触传递）。然而在部分患者中，在对后颅窝仔细探查后也未能发现压迫血管。此外，在尸体解剖研究中发现后颅窝颅神经与周围相邻血管关系密切，但是这些人在死亡前并未发现有颅神经高反应性相关病史。近来研究者们提出了其他因素（中枢假说：三叉神经与面神经核的高反应性），这是不同于外周血管压迫的另一种致病因素。最常见的责任动脉为小脑上动脉（75%）和小脑前下动脉（10%）。此外，静脉也可能造成压迫（68%），有时甚至是唯一压迫的血管（12%）。由于神经根纤维分层，内侧的压迫倾向于导致V2（上颌区）症状。外侧或下部压迫可导致V3（下颌区）症状，极少见的是上部压迫导致的V1（眼区）症状。不管三叉神经痛的发病机制是什么，通过移开责任血管的微血管减压术或神经根切断术，为患者提供了一个有效且持久的缓解症状的方法。虽然经皮半月神经节切断术损伤更小，但是后颅窝探查是唯一可以通过非毁损方式辨别责任血管的方法，且疗效更持久。患者的年龄和其他并发症是限制微血管减压术应用的重要因素。70岁以下、没有手术禁忌症且持续疼痛的三叉神经痛患者，笔者会建议他们施行微血管减压手术。在本章节中，笔者将描述三叉神经痛的微血管减压术中的细节及关键步骤，，最大限度地保证手术安全性及有效性，同时尽量减少并发症。笔者的技术总结了多所学校的神经外科教学精华。诊断与评估三叉神经痛的诊断几乎完全依赖于患者的病史。如前所述，三叉神经痛典型特征是：单侧、发作性剧烈尖锐的、电击样的或刀割样的疼痛，并且可以通过皮肤刺激加剧疼痛，如触压、咀嚼、刷牙、冷空气或者剃胡须。这些特征可考虑神经痛而不是神经病理性疼痛。神经病理性疼痛特征是烧灼痛伴麻木。随着病程进展，缓解期缩短而疼痛发作时间延长。患者每日发作次数少则3、4次，多者可达70次。两次发作间歇期疼痛可暂时不被诱发。约三分一患者在夜间疼痛发作。单纯的三叉神经视支区神经痛不多见。对于卡马西平或加巴喷丁等神经痛药物治疗有效的患者，更支持三叉神经痛的诊断，并且可能预示着微血管减压术的预后更好。在使用神经痛药物或者经皮治疗后，疼痛的特征可能会发生变化，疼痛会变得更加持久。因此，临床医生必须全面了解患者接受各种治疗前的疼痛特征。对于烧灼痛、面部麻木或者（只有）无触发扳机点的持续性疼痛的患者，应该考虑为非典型或者神经病理性疼痛，而不是神经痛。这些患者不是后颅窝探查的理想人选。重要的是仔细检查颅神经分布区的面部及口腔。对这些患者的神经系统检查通常没有特殊异常。三叉神经分布区的轻微感觉变化很常见，这并不是微血管减压术的禁忌症。所有准备行微血管减压术的患者需行脑核磁共振成像（MRI）或计算机断层（CT）扫描检查以排除占位性病变如脑膜瘤、听神经瘤和表皮样囊肿。在高分辨率T2W像，常可发现血管环明显压迫三叉神经。即使高分辨率MRI不能发现责任血管，有典型三叉神经痛的患者仍可以考虑行后颅窝探查。笔者常给没有“MRI证实”血管压迫的患者行微血管减压术，往往都能在术中找到压迫血管，且术后效果理想。图2：MRI T2W加权像轴位片显示在脑池段血管袢（红色箭头）压迫了右侧三叉神经。图3. 一个小的幕上脑膜瘤(左图)以及桥小脑角表皮样囊肿造成的三叉神经痛。均可行切除术。鉴别诊断面部疼痛要全面的鉴别诊断，患者的病史与体格检查中几个因素是确定三叉神经痛诊断的关键。口腔疾病、颞下颌关节疼痛、眼痛（包括青光眼、眼眶蜂窝织炎和外伤）、面部损伤及骨折、面骨肿瘤或三叉神经肿瘤、巨细胞动脉炎、Tolosa-Hunt综合征（海绵窦特发性炎症）、三叉神经自发性痛（如丛集性疼痛和阵发性偏头痛）、及其他原发性头痛（如偏头痛或紧张型头痛），这些疾病均可引起面部疼痛，且均不适用微血管减压术。其他颅神经高反应比如舌咽神经痛、中间神经痛几乎不会与三叉神经痛同时存在。如桥小脑角区肿瘤和囊肿这类结构性病变，以及脑干区的脱髓鞘或缺血性病变，均需要进行鉴别诊断。当以下征象出现时，应该寻找继发性三叉神经痛的病因：感觉明显改变、耳聋或其他耳源性疾病、难以控制的疼痛、对卡马西平治疗反应差、导致神经分布区皮肤损害或口腔损害所致的疾病，孤立性三叉神经眼支疼痛或双侧三叉神经痛。这些表现提示良性的、恶性的病变或多发性硬化症。很重要的一点，笔者怀疑那些小于40岁患者典型三叉神经痛的诊断。这些患者都需要经过仔细检查以排除潜在的疼痛病因比如多发性硬化症。此外，双侧三叉神经痛且既往有过鼻窦损伤或手术史的患者应引起外科医生的警惕，给这类患者行微血管减压术有可能不适合。药物治疗治疗三叉神经痛的首选药物是卡马西平，一种抗癫痫药物。初次给药可使70%患者完全缓解疼痛。然而许多患者会出现副作用，主要影响中枢神经系统，如疲劳和注意力不集中。药物相互作用的风险也很高。次选的药物是奥卡西平，一种卡马西平的衍生物，与其有相似作用，但耐受性更好，且药物相互作用更少。若患者对这些药物过敏，国际指南推荐使用巴氯芬及拉莫三嗪。手术适应症尽管使用了神经病理性疼痛的药物，一些患者的疼痛仍难以缓解，需要疗效更持久的手术治疗。急性面部疼痛不适用微血管减压术，在考虑手术之前，要经过至少一年积极的药物干预。这种观点是合理的，因为一些患者的疼痛只是短暂的。手术的适应症包括但不限于药物治疗无效或者出现严重不良反应。年龄大于70岁或有相关医学禁忌患者应该寻求创伤较小的经皮手术方法比如半月神经节球囊压迫术、射频消融术或者甘油毁损术。放射外科也是一种选择，但是在无药物干预情况下，缓解率较其他手术方式低。年轻患者（<40岁）术前应仔细评估，因为这组病人在上述任一种治疗方式后复发率相同。那种伴随着烧灼痛的非典型性疼痛并不适合进行微血管减压术，术后病情可能会加重。还有部分患者同时患有三叉神经痛和面肌痉挛，称为“抽动综合征”。手术选择三叉神经痛手术方式分为以下两种：1. 姑息性破坏性手术（三种经皮穿刺手术和放射外科）2. 无生理功能破坏的微血管减压术姑息性破坏性手术通过对三叉神经根造成可控性毁损来达到缓解疼痛的目的。这类手术包括射频毁损术、甘油毁损术、半月神经节球囊压迫术以及立体定位放射外科毁损术。这些姑息性破坏性手术3-5年复发率约为50%。相反，微血管减压术对谨慎选择的病人，大概有80%的缓解率。效果可持续10-20年，复发率只有10%。对于无法耐受微血管减压术的患者，笔者通常选择球囊压迫术，因为该手术易开展且起效快。若病人因为合并症而无法耐受全身麻醉，且不要求疼痛即刻缓解，笔者会推荐放射外科治疗。这项治疗不能即刻缓解疼痛，且在治疗期间患者仍需继续服用抗神经痛药物。笔者用以下路径图来选择手术干预方式：术前注意事项围手术期应继续服用抗神经痛药物，直到术后疼痛消失持续1周后可逐渐停药。在手术中，笔者不会常规监测脑干听觉诱发电位，但是新手在早期学习曲线中可以监测。一些患者的疼痛重度急性加重时（三叉神经痛持续状态），由于不能进食或饮水，可能需要紧急手术。手术解剖下列图片阐述了相关手术解剖。图4.乙状窦后入路暴露左侧桥小脑角区脑血管结构。需要注意的是，三叉神经在术野深处，离术者更远。面听神经复合体位置相对表浅，自下斜向上走行。这些解剖知识帮助术者更容易辨别这些神经。图5. 三叉神经和小脑上动脉（SCA）的关系。三叉神经后根在SCA下方进入脑桥中部（A）。SCA向下成袢，与三叉神经后根在其入桥脑处接触（B）。袢主干的头端分叉后向下在三叉神经的上表面形成压痕（C）。SCA向上分叉并离开三叉神经（D）。三叉神经痛的微血管减压术微血管减压术的手术解剖暴露是最精粹且最令术者愉悦的。用显微神经外科技术来处理神经血管结构，保持术野无出血。这个手术应力求副作用最小。对于三叉神经痛的微血管减压术，笔者通常采用小脑上外侧入路。请参阅《扩大乙状窦后入路》章节，其中详细描述了到达三叉神经REZ区的方法。图6.到达桥小脑角的手术通道及方向：微血管减压术应用于三叉神经痛的手术入路（小脑上裂入路-蓝色箭头），和用于面肌痉挛、舌咽神经痛的手术入路（小脑下外侧入路和绒球下入路-绿色箭头）如上图所示。应避免向内侧牵拉小脑，因为这牵拉方向于听神经平行，增加了听力丧失的风险。硬膜下操作硬膜下的显微操作应尽可能减少出血。图7. 在岩-幕交界处下部往内下方向牵引小脑。剪一小片手套（剪成略大于脑棉）作为橡胶垫片，保护小脑半球免受脑棉摩擦所致的潜在的损伤。笔者会将胶片平行且稍低于天幕与岩尖交界处（沟）并朝着岩骨方向下方放置。辨别这些标记以预防：1）小脑上桥静脉意外暴露（或由此产生的撕裂），2）将牵开器直接放到面听神经复合体的下方。轻柔向内下方牵拉小脑半球，暴露岩上静脉。锐性打开静脉下方的蛛网膜，释放多余脑脊液。为了保护岩静脉及面听神经，应该使其上覆盖的蛛网膜保持完整。用吸引器轻柔地动态牵拉，在岩上静脉下方往外侧牵拉小脑半球，使静脉略有张力。这种方式足以提供所需的操作空间，极少需要牺牲岩上静脉。灵活使用吸引器有利于选择性暴露必要的手术空间，取得三叉神经REZ区合适的操作角度。避免了使用脑组织牵开器以及岩上静脉的牺牲。当遇到岩上静脉出血，一般都会尽可能远离硬膜和小脑幕，靠近小脑表面处电凝止血。这样操作可避免因电凝引起的硬膜皱缩，造成静脉从硬膜上撕拖损伤。若静脉出血较多，应轻微抬高患者头部，出血突然停止可能是静脉空气栓塞的预兆。一片脑棉盖在明胶海棉上，轻柔地压迫在出血的静脉上，可以有效控制幕-岩交界处水平的岩上窦撕脱性出血。图8. 小心切开蛛网膜和正确地辨别神经很关键。注意保留脑干周围的血管。分离深部的蛛网膜应谨慎，首先用球头剥离子分离缠绕的血管（上图）。三叉神经比面听神经复合体位置更深、更靠近内侧。面听神经复合体位置则相对表浅，斜向下或向上走行，不要误认为是三叉神经（下图）。图9. 细致地锐性分离蛛网膜，暴露三叉神经REZ区。血管压迫最常见类型是小脑上动脉沿着REZ区上肩部压迫。神经血管压迫的类型发生率大小如下图所示：图10. 三叉神经痛不同的神经血管压迫类型：神经受小脑上动脉的主干（A）或其分支（B与C）压迫（左上图）。小脑上动脉和小脑前下动脉联合压迫（右上图）。神经被三叉神经静脉及岩静脉夹持压迫（左下图）。神经受岩上静脉压迫（右下图）。SCA=小脑上动脉，AICA=小脑前下动脉。神经血管压迫区域的蛛网膜增厚。如果缺乏充足的视野和探查常导致减压不足。因此，广泛而仔细分离这些蛛网膜非常重要，这样才能全方位探查三叉神经REZ区周围的各种神经血管压迫。三叉神经肩处被三叉神经运动根覆盖的狭小的操作空间会妨碍充分解剖和暴露，从而导致减压不充分。轻柔地游离神经，有利于充分探查REZ区外侧、前侧的组织结构。必须强调，许多患者有多条责任血管，找到了某一根责任血管后，应继续探查其他责任血管。在植入物置入前，应彻底、全方位探查地探查REZ区。图11. 将切碎的Teflon置于神经和责任血管之间：通常是游离动脉，并在REZ区沿神经平行置入Teflon，以防止血管压迫REZ区及整个三叉神经脑池段。笔者用撕碎的Teflon棉团来防止神经与血管的接触。考虑到植入物术后移位的风险，应避免使用未撕碎的Teflon棉片。Teflon棉团置入后沿着神经向前推动，这种方法让这些小片植入物符合动脉的形状，从而尽可能降低Teflon棉团迟发性移位的分险。图12. 笔者特意在三叉神经肩部及腋内侧塞入一块teflon棉垫，防止血管与REZ区或脑干之间的任何接触。图13. 最后的结果是将动脉全程隔开，使血管使其远离神经，避免与神经组织有任何接触。可以用纤维蛋白胶用来加固这种结构。要避免使用过多Teflon棉，防止肉芽肿形成，这可能导致疼痛复发。中央髓鞘沿着三叉神经延伸至远侧，到达Meckel腔。因此减压术应尽可能完整覆盖神经全长。岩骨上任何阻碍术者视野的骨隆起都应被磨除，直至可以探查到神经全长。沿着神经的所有血管都应被游离：动脉以及大静脉应被游离且垫上棉垫，小静脉直接电凝切断。图14. 左侧乙状窦后入路典型的神经血管压迫：蓝色箭头指示神经受压位置（N）。动脉（A）以及潜在的责任静脉（V）用Teflon棉隔开。图15.缝合硬脑膜。关颅一般笔者都会追求水密缝合硬脑膜，有时会利用肌肉组织填塞未修复的小缺口。对于微血管减压手术，笔者一般不追求水密缝合硬脑膜，应为这类手术脑脊液切口漏或鼻漏的发生率很低。与肿瘤切除术不同，微血管减压术是非侵袭性手术，术后颅内压增加的风险也较小。乳突气房需要彻底封闭，笔者通常会用明胶海绵填塞硬膜外腔。放回骨瓣或者用甲基丙烯酸甲酯材料进行修补。最后，逐层关闭肌肉和头皮。神经血管接触的变异图16. 微血管减压术术中照片：通常有多条责任动脉（A）和责任静脉（V），上一条责任动脉隐藏在三叉神经运动根（MR）后方（左上图和右上图）。使用Teflon棉可以完整地隔开侵犯的动静脉袢（左中图）。过度增生的岩骨隐藏了血管袢（右中图）。通过磨平过度增生的岩骨，可显露出之前隐藏的血管袢（左下图）。静脉袢也可能是血管压迫的唯一来源（右下图）。探查术阴性结果如果反复认真探查神经周围，未发现责任血管。我一般会用镊子轻轻夹住三叉神经。这种做法为神经根切断术，一般对于疼痛控制有效。在一些只有责任静脉存在的微血管减压术中我也会使用这种方法。目前还没有明确证据表明单纯的静脉压迫可成为三叉神经痛的触发因素，因此在完整地探查及垫离静脉后都会行神经切断术。一般不会用部分神经横断术，因为痛觉缺失有潜在的风险。术后注意事项如果反复仔细探查神经周围后，未发现责任血管。笔者会用细镊轻轻钳夹三叉神经。这个动作起到神经切断效果，通常对疼痛控制有效。在部分微血管减压术中，只发现责任静脉存在，笔者也会使用这种手术操作。至今笔者还不认同单纯的静脉压迫可引起三叉神经痛，在彻底地探查后，笔者经常行神经根梳理术，并在静脉周围放置Teflon棉。笔者不做局部神经横断术，因为有可能导致感觉缺失。术后并发症管理感觉神经性耳聋是微血管减压术后极其罕见的并发症。应当与中耳积液相鉴别。中耳积液是由于开颅过程中，乳突气房开放所致的积液而引起的胀满感。这种感觉是暂时的。如果患者出现脑脊液鼻漏，应立即送入手术室，重新检查缝合的硬脑膜和封闭乳突气房。若出现脑脊液切口漏，应加固缝合切口，行腰大池引流72小时。若停止腰大池引流后仍有脑脊液漏，应送入手术室行硬脑膜水密缝合和切口重新缝合。再次手术当体健患者在初次手术中明确存在责任动脉袢时，再次行微血管减压术可以作为他们的选择。这类患者在首次手术后都应有较长一段时间的疼痛缓解。若首次手术没有发现明确的责任血管袢，笔者会建议这些疼痛复发患者行经皮手术。Teflon棉肉芽肿是一种相对公认的，可能导致复发的因素。因此应当避免过量使用Teflon棉。最后的思考经皮神经根切断术用于有禁忌性合并症的老龄患者。贯穿神经的神经内血管也能引起三叉神经痛，应避免在对神经内血管进行减压过分牵拉神经。这些操作可能导致术后麻痹和神经痛。术中，责任血管与神经关系也许会随着患者体位改变而变化。术中牵拉及脑脊液的释放可能进一步改变二者关系。因此，责任血管可能在距真正的神经血管压迫区1-2mm距离之外被发现。手术时，术者应充分利用显微外科技术优势。现有多种治疗方法可供选择，包括风险最小的经皮治疗。行微血管减压术时应确保患者承受的风险低。最后，该手术有一个学习曲线，术者应该始终保持着对自己技术的挑剔，渴求最完美的手术结果。接受此手术的患者是笔者职业生涯中最感激的人。是他们让笔者荣幸地从事神经外科。点睛之笔三叉神经痛的特点是一侧面部发作性剧烈的、刀割样疼痛，疼痛分布在三叉神经的一个或多个分支，持续1秒至第2分钟，并存在扳机点现象。三叉神经痛的鉴别诊断包括牙齿和颞下颌关节的疾病，以及某些头痛综合征。这些情况应该通过了解患者详细的病史和仔细的神经系统检测来排除。烧灼痛、面部麻木的患者，或者（只有）持续疼痛、而没有触发痛的患者应考虑非典型性或神经性疼痛，而不是三叉神经痛。这都不是后颅窝探查手术的指征，建议慎重选择患者进行手术干预。许多患者有多根责任血管，识别了其中一根责任血管后，仍需继续寻找其他责任血管，在置入减压材料前应对REZ区周围全方位进行探查。（编译：陈帆；审校：徐涛）Contributor: Aqueel Pabaney, MDDOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v6.ch01.1中文版链接：http://www.medtion.com/info/4284.jspx参考文献Amador N, Pollock BE. 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Neurosurgery. 47（3）:S93-129, 2000Zakrzewska JM, Linskey ME. Trigeminal neuralgia. Br Med J. 2014 17;348:g474转自：http://www.medtion.com/info/10284.jspx

1、 什么是三叉神经痛三叉神经痛是位于三叉神经分布区域的一种剧烈阵发性疼痛疾病，疼痛呈发作性电击样、刀割样和撕裂样剧痛，突发突止，多由面部或牙槽开始（故有很多患者按牙痛长期治疗，甚至拔牙，但均无效果），沿神经支配区放射，每次疼痛持续数秒至数十秒，亦可长达数分钟，常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或触摸面部某一区域(如上唇、鼻旁、眶上孔、眶下孔和口腔牙龈等处)而被诱发。发作常随病程的延长而变频、间歇期缩短和疼痛加剧，严重影响患者的生活质量，常有患者发作后用“痛不欲生”来形容，故三叉神经痛也被形象的称谓“天下第一痛”！！ 2、什么是面肌痉挛面肌痉挛是指面神经所支配的肌肉（面部肌肉）发作性、无痛性收缩，首发症状常从下眼睑的颤搐开始，逐渐扩展至全部眼睑（俗称“眼跳”），进而向半边脸部扩展，尤以口角抽搐常见，严重者整个面部及同侧颈部肌肉均可发生抽动，眼部严重痉挛时使眼不能睁开，该疾病严重影响患者外观及日常生活和工作，因起病多由眼睑抽搐开始故很多患者反复到眼科、五官科诊治，延迟了治疗的时机。3、 面肌痉挛和原发性三叉神经痛的病因面肌痉挛和原发性三叉神经痛的病因目前仍不清楚，可能为面神经和三叉神经的异位兴奋或伪突触传导引起，但通过目前临床研究表明，对大多数患者而言面肌痉挛和原发性三叉神经痛均是由与神经交叉的血管（小脑前下动脉、小脑后下动脉、椎动脉等）“卡压”神经引起的。血管卡压三叉神经即引起三叉神经痛，血管卡压面神经即引起面肌痉挛。4、 治疗方法针对面肌痉挛和三叉神经痛的治疗方案较多，有药物（卡马西平等）、神经干阻滞、射频消融等方法，但这些治疗方式都存在病情缓解不佳、极易复发的缺点。经过多年的研究和探索显微微血管减压术（MVD）已成为了目前针对面肌痉挛和三叉神经痛疗效最确切、最不易复发、最为国内外专家所推荐的首选治疗方式。5、我院神经外科是中国微血管减压术治疗颅神经疾患协助成员单位，开展微血管减压术治疗面肌痉挛和三叉神经痛已有多年，有丰富的临床经验。通过多年摸索对手术的改良及术中电生理监测的广泛应用，我神经外科具有疗效明确（面积痉挛的有效率达90%，三叉神经痛有效率达80%）、创伤小（仅5cm左右创口）、并发症少的特点，解除了众多病患的痛苦。

原发性三叉神经痛Trigeminal Neuralgia是一种常见的神经疾病，早在200 多年前已有记录，其病因和发病机制未完全明确。自Dandy1931 年提出可能为血管压迫其颅内段后，被世界各国的神经外科医生手术所证实。现在大多数的学者均认为三叉神经痛是由于血管压迫三叉神经进出脑干区域( REZ) 所致，即微血管压迫学说( MVP) 。在这一理论基础上产生了微血管减压术( MVD) Decompressive Craniectomy。现这一术式已得到广泛开展，随着神经内镜的不断发展和完善，在MVD 中发挥了极大的作用，提高治愈率，减少并发症，降低复发率。 而三叉神经复合体微血管减压术三叉神经痛三叉神经痛( TN) 是指面部三叉神经分布区域内反复发作性的触电样短暂而剧烈的疼痛。TN 分两大类:即病因尚不明确的原发性三叉神经痛( PTN) 和可查出明确病因的症状性三叉神经痛( STN) 。采用的全麻，嘱患者采用侧卧位，操作者于患者患侧乳突后入发际处约2 cm 处开一纵向弧形切口，切口长度4 cm 左右，采用手术点钻将颅骨钻孔，然后形成1 个2． 5 cm × 2． 0 cm 大小的骨窗，直到将乙状窦边缘暴露在操作者的术野内，呈“十”字形打开颅脑硬膜，然后将小脑延髓池打开，慢慢释放脑脊液，注意监测颅内压，待颅内压下降后探查桥小脑角。然后在显微镜的辅助下，锐性剥离蛛网膜，观察三叉神经责任血管和三叉神经之间的关系，同时观测是蛛网膜是否有粘连、压迫、水肿的情况发生。继续以Teflon 棉垫对周围血管进行减压后按常规方法进行关颅操作。 解剖三叉神经自脑桥腹外侧出脑伸向前外侧经小脑幕与岩上窦下方至颞骨岩部前方终于三叉神经节，该节位于岩尖部三叉神经压迹处，小脑幕附着缘前端下方硬脑膜凹处形成三叉神经腔，蛛网膜与蛛网膜下隙也延伸入腔内包绕三叉神经根与三叉神经节的后部，硬脑膜及蛛网膜与神经节的结缔组织相融合，三叉神经节的内侧邻颈内动脉和海绵窦后部，节的下方靠近岩大神经，三叉神经节呈半月形，凸缘向前外，节的前缘由上向下分别连有眼神经、上颌神经和下颌神经。位于三叉神经根周围的颅底血管主要有小脑上动脉( SCA) 、小脑下前动脉 AICA) 、基底动脉脑桥支及岩静脉。参照Klun B 等1986 年编订的神经与血管的关系分为3 型: 压迫( I 型) : 血管在三叉神经根上形成压痕或穿过三叉神经根; 接触( II 型) : 血管与三叉神经根并行、交叉且血管与三叉神经根最近的距离小于该血管半径; 第3 种为无上述关系者( III 型) 。 按上述标准，发生接触和压迫的血管主要为动脉: SCA 4侧( 20． 0%) 、AICA 1 侧( 5． 0%) ，1侧( 5． 0%) 与岩静脉接触。也可行内镜观察下处理,术前均行磁共振平扫及三维时间飞跃法磁共振血管成像检查确诊为原发性三叉神经痛。全麻下，患者健侧卧位，头向健侧旋转10° ～ 15°，发际内枕下乙状窦后切口，骨窗直径约3 cm，切开硬膜后，显微镜下释放脑脊液，锐性分离三叉神经表面蛛网膜，显露三叉神经，再置入硬性30° 角观察内镜，观察三叉神经与周围血管的关系，找到责任血管，将Teflon 棉片分片从神经、血管之间插入并三叉神经痛的治疗方法很多，如药物、酒精封闭、伽玛刀、射频消融术、三叉神经周围支撕脱术、三叉神经感觉根切断术等，与之相比，三叉神经MVD 既缓解了面部的疼痛，又完整的保留了神经的功能，使三叉神经痛得以治愈。且近年随着影像技术的不断发展，三维时间飞跃法磁共振血管成像可术前清楚的显示三叉神经REZ 区与周围血管的关系，为术前了解病因及制定手术方案，有重要的临床指导意义。这种术式由Jannetta 开始到现在已发展为治疗三叉神经痛的常规术式，由当初的肉眼手术已发展到现在显微镜手术。手术是在桥小脑区( CPA) 第1 间隙内操作，其周围结构复杂，神经血管交错，显微镜的应用大大增强CPA 的清晰度及光线照明，但仍有大量的死角看不到。 有文献报道显微镜易遗漏神经根， Jarrahy 等统计发现19% 的压迫点在显微镜下被遗漏，27%的压迫点要内镜下才能发现。在这些看不到的地方操作易出现血管破裂及止血后造成的血管狭窄或梗塞，神经、脑干损伤。此外还可能出现责任血管遗漏或减压不彻底造成治疗无效或复发。20 世纪70 年代后神经内镜的飞速发展并应用于MVD中，目前分为神经内镜辅助下显微镜手术和单独神经内镜手术。三叉神经痛的血管压迫复杂，常为多血管压迫，动静脉混合压迫，血管走向复杂多变，其中静脉血管压迫易造成术后疗效不佳及术后复发的主要原因。Lee 等在其32 例复发的患者再次手术中28 例发现静脉压迫。12 例手术中均在显微镜下，神经内镜辅助，其良好的照明和多角度的观察得到充分的体现。 神经内镜应用的优点如下: ( 1) 三叉神经术野小，术中照明易出现死角，多角度内镜可解决此缺陷。( 2) 可以全方位观察神经、脑干及血管的关系，不易遗漏责任血管，减少术后复发。( 3) 便于术中操作，减少对脑干、神经的牵拉及周围血管的骚扰，减少术后并发症。( 4) 可以清楚人工材料的位置、神经血管减压情况，提高手术效果。综上所述，神经内镜在MVD 中起到非常重要的作用。随着设备器械的飞速发展，手术技巧的不断提高，神经内镜的应用将会更加广泛。 关于血管起源 SCA 起源于中脑前部BA 近终末端，在大脑后动脉( PCA) 、下缘绕大脑脚向背侧行走，两者之间恒定有动眼神经走行，后行走在三叉神经上方，到达中脑小脑沟并在此转向小脑上脚，终止并供血于小脑皮层表面。 AICA 从BA 中下段发出后经外展神经根的上面或下面，向下后外方斜行，越过脑桥小脑角发出的神经根前面至绒球外上方弯向下内侧，形成一个凸向外的血管袢，随后分为内侧支和外侧支，分布于小脑下面前外侧部，还发出分支至第Ⅸ、X、Ⅺ对脑神经根和脑桥下外侧部及小部分延髓。 岩静脉岩静脉由小脑前部CPA 池汇合而成的重要回流静脉，位置深呈悬空游离状跨越蛛网膜下间隙，在三叉神经根外上方、内耳门上方走行，至近岩骨嵴处穿出蛛网膜注入岩上窦。 发病原因目前，虽然PTN 的病因及发病机制尚不明确，但研究者多认为TN 是由于微血管压迫三叉神经感觉神经根入脑干段所造成。Dandy 首先描述了小脑上动脉与三叉神经根的关系，并推测三叉神经痛可能与之有关。Miklos 和Gardner 于1959 年首先行血管减压手术。Jannetta1 于1976 年提出原发性三叉神经痛是由于三叉神经根受异位血管压迫所致，并报道了1204例三叉神经痛中，SCA 是其主要的因素。近年来，越来越多的学者认为血管压迫是TN 的主要病因，“血管压迫学说”已得到临床广泛证实。其机制可能是由于血管对神经的长期压迫导致受压局部的神经纤维产生脱髓鞘病变，以致相邻的神经纤维之间形成伪突触觉发生短路，微小的触觉刺激通过短路传入中枢，而中枢发出的传出冲动也通过短路再循环成为传入冲动，如此反复，很快达到一定的总和，引起剧烈的疼痛。按此理论，通过手术方法将可能产生压迫的血管与三叉神经根分开从而达到治疗的目的，即MVD 手术。临床广泛开展微血管减压术治疗三叉神经痛，通过解除血管对三叉神经感觉根的压迫来缓解疼痛。 责任血管的认定和微血管减压术责任血管可使神经扭曲变形，甚至萎缩变细。责任血管多数是单条动脉血管，少数是多条血管或静脉，以SCA 和AICA 最常见，国内外许多学者解剖已证实，这为三叉神经根微血管减压术提供了解剖学依据。责任血管位于CPA 区，其中最重要的是SCA还有AICA、小脑后下动脉、BA 及其分支、岩静脉等，确定责任血管是手术最关键之处，术中要仔细探查，不要遗漏，在找出责任血管之前，为了避免手术过程中难以辨认责任血管，应广泛切开蛛网膜，尽量减少对小脑半球的牵拉以及缓慢排放脑脊液等，注意保护邻近的颅神经根及脑干和小脑等以便保护神经功能。 术中岩静脉的处理在三叉神经MVD 时，经常有一些静脉为责任血管或路障静脉，其中岩静脉最为重要。有学者认为岩静脉应保留，否则会导致出血以及小脑、脑干水肿。也有学者认为可以切断，无严重后果。认为岩静脉能否切断，关键要看切断后它所引流的来自于小脑、脑干等处的血液能否被其他引流静脉所代偿，如果岩静脉成为重要的路障血管而影响手术效果时，可以切断。但要严密观察术后可能出血以及小脑肿胀。 术后并发症的防治和减少复发的措施术后神经组织水肿，变性等。通过在术中对面神经、听神经的保护: ①缓慢释放脑脊液，通过自然间隙暴露; ②锐性分离三叉神经根周围粘连的蛛网膜，探查三叉神经时操作轻柔，避免对神经的损伤。③在神经及其周围组织尽量不要使用双极电凝，即使使用，也以小电流短促的点击为宜; ④严格止血，冲洗干净，减少血液分解产物的刺激等，明显减少了MVD 术后并发症的发生率。通过充分分离增厚粘连的蛛网膜，探查时显露颅内三叉神经全长，仔细寻找并辨认责任血管，尽量避免遗漏责任血管; 减压材料应选择大小适中，尽可能放置在使血管行程不改变的情况下使神经－ 血管接触点分离并固定确实。手术经验是影响手术结局的因素之一，Kalkanis回顾性分析1996 ～ 2000 年美国1 326 例MVD 术后情况，比较经MVD 专业与非MVD 专业中心治疗的患者术后病死率和致残率，发现MVD 专业中心病死率明显较低，手术经验丰富的临床医生和医疗单位术后致残率明显低。因此，手术医师具备熟练的显微手术技巧和对桥小脑角解剖的熟悉是减少并发症及复发的关键因素，值得重视。

[前言]胶质瘤是颅内肿瘤中最常见的肿瘤，而癫痫又是胶质瘤的主要症状之一；神经胶质瘤中癫痫的发生率为15%-50%，低级别胶质瘤(LGG)中癫痫的发生率则高达83%。胶质瘤中癫痫发作的抗癫痫药物治疗甚至需要终身治疗。那么，有哪些抗癫痫药物可供选择呢？抗癫痫药物的治疗现状又如何呢？近期来自美国约翰霍普金斯大学Piotrowski AF教授发表的一篇综述对低级别胶质瘤癫痫发作患者临床管理的相关问题进行了总结。低级别胶质瘤(LGG)中癫痫的发生率及危害不同类型的LGG中癫痫的发生率不同，癫痫的发生率不仅与肿瘤部位相关还与肿瘤生长速度相关。病变部位位于皮层的少突胶质细胞瘤患者，癫痫发生率较高；另外，肿瘤相关癫痫的发生率与肿瘤生长速度成反比，混合性少突星形细胞瘤生长速度极其缓慢，但是该类患者中难治性癫痫发生率却高达90%-100%。癫痫发作不仅会增加颅内压，导致癫痫持续状态或突发性癫痫猝死；还会影响患者的生活质量，包括失去驾驶资格、社交及就业受限、认知损伤、焦虑等。LGG患者中癫痫的治疗LGG中抗癫痫药物的选药原则，包括完全控制癫痫发作、耐受性良好。当前LGG患者中癫痫发作控制良好，一方面为抗癫痫药物(AEDs)疗效确切，另一方面LGG中手术和放疗治疗对癫痫发作控制也起到促进作用，特别是，肿瘤的完全切除率对改善癫痫发作水平有显著影响。那么，有哪些抗癫痫药物可供选择呢？当前，LGG患者中最佳的抗癫痫药物治疗数据(级别Ⅰ)有限。2013年ILAE(国际抗癫痫联盟)报告推荐，左乙拉西坦、唑尼沙胺、苯妥英、卡马西平为成人部分性癫痫患者的起始单药治疗药物(级别Ⅰ)。综合现有的临床证据及ILAE推荐药物，神经胶质瘤患者的癫痫管理一线最佳药物推荐左乙拉西坦。需要特别指出的是，尽管FDA批准左乙拉西坦为添加用药，而临床实践中左乙拉西坦多是作为单药治疗胶质瘤相关的癫痫，研究报道的平均用量多为2000mg/天(3000mg/天或4000mg/天，安全性良好)。而且，左乙拉西坦耐受良好，无严重不良反应；仅有5%-10%的患者出现易怒或攻击行为，这些症状可通过维生素B6来调节。除左乙拉西坦，次选药物可考虑使用丙戊酸、普瑞巴林、拉科酰胺。总之，传统AEDs如苯妥英、苯巴比妥、卡马西平控制短期癫痫发作疗效显著；但是它们不具备最佳的药代动力学特点，存在多种不良反应。新型抗癫痫药物中，左乙拉西坦、拉莫三嗪和拉科酰胺无临床意义的药物相互作用，耐受性良好，基于上述特点，LGG患者中抗癫痫药物优先选用这些新型AEDs药物。LGG患者中难治性癫痫的治疗肿瘤癫痫患者中近1/3患者最终发展为难治性癫痫，推荐这些患者抗癫痫药物联合治疗。联合用药时，优先选用作用机制不同的AEDs(如左乙拉西坦、丙戊酸、拉科酰胺)。除抗癫痫药物治疗外，如果可以确定癫痫灶的位置，还可考虑使用外科手术治疗癫痫发作。结论神经胶质瘤相关癫痫采用单药AED治疗即可控制。基于疗效和安全性考虑，现有的证据指出，神经胶质瘤患者的癫痫管理一线最佳药物为左乙拉西坦。LGG难治性癫痫患者，推荐采用多学科减少癫痫发作。抗癫痫药物推荐左乙拉西坦、丙戊酸、拉科酰胺、拉莫三嗪；非药物治疗包括生酮饮食、癫痫外科手术治疗。参考文献：Piotrowski AF, et al. Clinical Management of Seizures in Patients With Low-Grade Glioma.Semin Radiat Oncol. 2015 Jul;25(3):219-24.

前言成人活动性癫痫患者中约50%患者至少存在一种共患病；癫痫患者共患病负担严重，一些共患病发病率是普通人群的8倍，包含抑郁，焦虑，痴呆，偏头痛，心脏疾病，消化性溃疡，关节炎；偏头痛和精神性共患病与癫痫控制不佳相关，而抑郁与降低的生活质量相关；但是共患病筛查的有效方法及干预治疗对预后影响的相关数据较少。癫痫及共患病的相关性机制可能性是指癫痫患者某种疾病状态的患病率或发病率预期与普通人群中相同的一种情况。人为的共患病：共患病与癫痫呈非因果关联，因偏差出现的共患病，而非真正的因果关系，包含两个主要的方面：信息偏差和选择偏差；结果机制与病因机制模式相似，但是时间顺序颠倒，结果机制中，癫痫首先发生，随后导致共患病发生。癫痫共患病的关联性及启示癫痫共患病的基本特征之一是影响疾病指标的检测时间。了解癫痫患者可能患有哪种共患病是同样有意义的。一项美国医学研究所的报告强调癫痫患者共患病的早期鉴定很重要，该观点强调早期检测可以早期干预，使患者获得切实的医疗服务。癫痫患者中精神病、认知和几种躯体疾病(例如偏头痛、骨质疏松)经常未被检测或治疗不充分。美国医学研究所强调：相关的组织机构“为癫痫患者制定和宣传标准的筛查方案，以便于落实共患病的常规筛查”。普通人群中的骨质疏松和抑郁筛查工具和指南已制定，但是尚无用于癫痫患者的译本和验证版，癫痫护理中这类筛查工具和指南还存在明显和亟待解决的缺口。癫痫共患病对治疗，预后，生活质量的启示癫痫共患病情况会影响癫痫的治疗决策。共病肝病、肾功能不全、偏头痛、抑郁会影响抗癫痫药物的选用。自身免疫性疾病与癫痫的潜在关系还有待拓展，一项报道指出：自身免疫性疾病患者的癫痫患病率增加(例如：Ⅰ型糖尿病、银屑病、类风湿性关节炎、Graves 病、桥本甲状腺炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、全身性红斑狼疮、抗磷脂综合征、干燥综合征、重症肌无力、乳糜泄)；他们之间的相关性对于癫痫治疗有重要启示，如癫痫患者抗谷氨酸脱羧酶抗体呈阳性时，免疫疗法可成功治疗。越来越多的证据指出癫痫共患病的治疗会影响癫痫发作控制的程度。一项美国FDA临床研究指出：75873例患者的Ⅱ和Ⅲ期临床研究中，患者使用抗抑郁药很少能引起相关的癫痫发作。同样癫痫治疗也能影响相关共患病，如某些癫痫患者会出现认知受损，而认知损伤可通过癫痫手术减轻甚至逆转。患者共患病情况需要考虑疾病的预后预测；共患病与死亡率风险增加、功能状态、生活质量、某些疾病指标状况下患者的医疗保健的不同方面均相关；比如偏头痛与早期抗癫痫药物应答率和癫痫无发作较低相关； 而精神疾病与药物耐药性高风险、前颞叶切除术后治疗结局恶化相关。癫痫共患病对医疗卫生费用的启示一项美国商业保险数据显示：癫痫患者中80%的直接的医疗费用不是与癫痫相关，而是与躯体和精神共患病的治疗相关；癫痫患者共患病负担较高，与无共患病患者相比，共患病患者住院风险增加，相应的医疗成本是无共患病患者的1.4倍。癫痫共患病发展趋势调研癫痫共患病可以增强我们对癫痫疾病的理解，既往我们认为癫痫是单个的、隐发的、统一实体。实际上，结合癫痫的发病原因、人口统计学特点、临床表现、治疗、预后，癫痫其实是一种高度异质性的疾病。癫痫可以定义为一种疾病障碍，其特征不仅是癫痫发作，同时与生物学、精神学、社会情况相关；癫痫共患病是这些相关状况的核心，对癫痫病谱概念演变有重要贡献。癫痫也可以认为是脑功能谱中的一部分，主要的特征是异常阵发性神经元或神经胶质活动，倾向阵发性活动可认为是癫痫共患病的共有危险因素。某些共患病如偏头痛属于神经学领域，而抑郁则属于精神学领域。癫痫发作的表型概念不会取消，但是神经疾病功能范畴的鉴别演化对临床干预、诊断和治疗有重要影响。癫痫共患病的进展除了增强我们对癫痫疾病的理解，对癫痫遗传性分层研究也有重要作用。结论癫痫共患病给患者带来巨大的负担，临床和科学团体不仅需要继续阐明不同癫痫共患病的有统计学意义的相关性，还需解构癫痫共患病的因果关系。制定筛查工具和指南用以帮助我们将现有的知识转化为有效的和有意义的临床干预手段。癫痫共患病情况会影响癫痫的治疗决策，而癫痫共患病的治疗会影响癫痫发作控制的程度。癫痫共患病的研究有可能改变对癫痫疾病的理解，对阐明癫痫作为功能障碍谱的一部分的概念及在遗传学中的重要地位都有帮助。转自蒲公英E站

癫痫的诊断应由癫痫专家在首次癫痫发作时或癫痫门诊进行。在许多情况下，主要的难点是鉴别癫痫、晕厥和心因性发作。癫痫的诊断主要依靠病史，检查可以支持诊断，但不能孤立地使用，阴性的检查结果在癫痫患者中也很常见。鉴于发作时患者意识常常丧失，因此来自见证者的消息同样重要。从患者和见证者处获悉发作之前、发作期间和发作后发生了什么是非常重要的。在有癫痫病史的情况下，像接诊新患者一样再次询问病史是很好的做法，尤其是对于难治性癫痫患者。癫痫的误诊很常见，可高达20%，所以当治疗反应不佳时应该重新审视。在这种情况下，要考虑的其他问题包括： 癫痫的诊断是什么时候做的？ 谁做的诊断？ 进行了哪些检查？结果是什么？ 已经尝试哪种治疗方法？剂量如何？ 对癫痫发作的作用怎样？ 有什么副作用？诊断性检查诊断癫痫时，检查不能取代足够的病史，但有助于证实诊断和定义癫痫综合征。有几种形式的检查可以使用，在此对重要的检查技术进行讨论。脑电图脑电图在诊断和分类中具有一定地位，但也有局限性，有时会混淆癫痫的诊断。许多癫痫患者发作间期脑电图正常，因此正常的报告既不能肯定也不能否定诊断。与之相反，非特异性脑电异常在非癫痫患者（尤其是老年人，偏头痛患者和精神药物治疗者）中常见。痫样放电（与癫痫类似的脑电改变）可见于约0.5%的健康年轻成人，因此可以提示但不能明确证实是癫痫。因此，脑电图最好被视为一个支持诊断和分类的工具，但并非常规进行，而且最好由癫痫专科医生开立和解读。在诊断困难的情况下，动态脑电图或视频遥测（结合脑电图和视频监控）可用于获得发作期脑电图（即发作期间的脑电图改变）。发作期脑电图比发作间期脑电图提供更加确切的诊断信息，但只有在频繁发作的患者容易实现。手持视频设备在诊断困难的情况下（例如在鉴别癫痫与非癫痫发作时），发作的视频可以为具有癫痫诊断经验的临床医生提供有用的信息。建议使用手持视频设备，例如智能手机来记录癫痫发作。在获取录像之前必须获得患者的同意。颅脑影像神经影像学是癫痫评价的重要组成部分。成像技术的进展使一些曾经被视为不明原因癫痫的患者找到结构性病变。21%～37%的癫痫患者可以在影像学中找到病灶。MRI的敏感性和特异性均高于CT，MRI是推荐的癫痫形态结构成像方法。大多数癫痫患者可以进行脑成像，但明确诊断地遗传性全面性癫痫（这与颅内病变无关）并非常规需要。心电图所有伴意识改变的患者应进行心电图检查，特别是在老年人，心律失常可以与癫痫有类似表现。如果有必要，可以进行长程心电图记录。

听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，是颅内神经瘤最多见的一种，占颅内肿瘤的7%—12%，占桥小脑角肿瘤的80—95%。多见于成年人，20岁以下者少见，性别无明显差异，左、右发生率相仿，偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。是良性肿瘤，早诊早治疗效好，肿瘤较大合并颅内高压者手术是唯一出路。神经瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，由于没有神经本身参与，故恰当称谓应为：听神经鞘瘤，是常见颅内肿瘤之一，好发于中年人，高峰在30-50岁，无明显性别差异。 　　肿瘤在内耳道内逐渐增大将推动或压迫听神经、前庭神经和伴行的内听动脉，后者又将影响内耳血供，作为感觉结构退变，表现为单侧缓慢进行性，（偶呈突发性）耳聋，高调耳鸣、头晕和不稳感，肿瘤也可直接破坏骨迷路而产生类似症状，若中间神经与面神经被推压将出现耳内疼痛，涎腺与泪腺分泌改变，舌前味觉异常，半面肌痉挛，肌无力或瘫痪，肿瘤向小脑脑桥角方向发展，首先破坏岩尖及其上的三叉神经节，引起患侧面部麻木，角膜放射消失等。若肿瘤与脑干和小脑接触并使之受压，可引起自发性眼震和共济失调，肿瘤过大引起周围静脉回流障碍，脑脊液循环受阻，可使颅内压升高，出现头痛，恶心呕吐等。 编辑本段疾病病因 　　听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。 　　听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响，则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。 　　在病理学方面肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm，其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带，此分界带恰在内耳孔区。肿瘤常常发生在内听道，是由于其起源于Schwann细胞。约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长、增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑脑桥角部充填于小脑脑桥角内。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性；如伴神经纤维瘤病时则正相反。 　　(1) 早期症状： 　　① 耳鸣：为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧，多与听力减退同时开始，但也可能是早期唯一症状。 　　② 听力减退：一侧渐进性耳聋，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不知其意，渐发展为全聋。 　　③ 眩晕：少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐，如膜迷路积水症状，但大多表现为不稳感；因肿瘤发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。 　　④ 患侧耳内深处或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。 　　(2) 肿瘤已侵入或原发于颅后窝的症状： 　　① 三叉神经感觉支受累；同侧面部麻木。 　　② 可出现同侧周围性面瘫。 　　③ 晚期，肿瘤压迫小脑，则出现发声不清，运动失调。 　　④ 头痛：初起位于枕部及顶部，晚期因颅内压增高则全头痛；尚可伴有视力障碍及大脑传导束的受累症状。 放射学检查 　　（1）颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。 　　（2）CT及MRI扫描：CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显均一强化，囊变区不强化。 编辑本段诊断检查 　　神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。 听力检查 　　有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第ⅢⅣ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。 前庭神经功能检查 　　听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时，位于较浅部容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。 神经放射学诊断 　　(1)X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大岩骨断层片异常的指标，一侧内听道宽度较对侧大2mm以上；内听道后壁缩距3mm以上；内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清；在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。 　　(2)脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢；小脑前中央静脉向后移；桥、中脑前静脉向斜坡靠拢；脉络点向后移；病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移；基底动脉可移向对侧；肿瘤着色。 (3)CT及MRI检查：目前听神经鞘瘤诊断的标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小(

今日上午为一名62岁女性患者行鞍结节脑膜瘤，手术顺利，肿瘤完整切除。 鞍结节脑膜瘤又称鞍上脑膜瘤,凡源自鞍结节蝶骨平板前床突或鞍隔者均属此列。 因其解剖位置深在，与前视路垂体柄、下丘脑、 海绵窦、颈内动脉及其分支等重要结构关系密切，手术切除有相当难度。 患者临床表现以视力及视野障碍最为常见，其中单眼视力减退，视野检查均存在不同程度的视野缺损以单眼颞侧偏盲多见，眼底检查显示双侧视乳头原发萎缩等症状。 辅助检查CT及MRI检查示鞍上等密度影，鞍结节和蝶骨平台骨质增生，显示为等信号稍长或等信号，增强后成均匀状明显强化肿瘤自鞍结节向前、后两侧及向上生长，可向后推挤视神经、视交叉，可向侧方及侧上方生长推挤并包绕双侧颈内动脉及其分支，垂体柄、下丘脑也可受压移位。可经翼点入路，分离肿瘤与视神经、视交叉、前交通动脉 复合体的粘连，向两侧游离包绕动眼神经、颈内动脉及其分支的肿瘤，完整切除肿瘤。当肿瘤与周围重要结构粘连紧密时，可部分残留，术后可行伽玛刀治疗。总之, 鞍结节脑膜瘤虽然位置深在, 血供丰富, 解剖关系复杂重要, 但如果具有恰当的手术策略、良好的显微外科技术以及对瘤周解剖关系有足够的了解, 当能取得良好的手术效果。