肺大疱病的年龄分布及特点探讨邹卫丁一冰刘政呈王朝潘宴青曹磊高千易龙1.东南大学附属南京市胸科医院胸外科2.南京大学医学院江苏省分子医学重点实验室基金项目:国家自然科学基金(81170002/H0102
外科手术切除是治疗肺部恶性肿瘤及部分良性病变的主要方法。随着腔镜设备和外科技术的提高,完全腔镜下肺叶切除以安全、有效切口较小、对病人生理影响干扰小等优势已有部分替代传统的开胸手术的趋势;该手术方法还具有术后疼痛轻、住院时间短、更快的恢复工作、较少的肺部并发症及肺功能损失更少的优点,且对肺癌病人来说更重要的是不影响生存率。尽管如此,在使用腔镜器械完成全腔镜肺切除对于传统的胸腔镜肺切除外科技术来说,虽然目前也没有统一的标准,但大多数外科医生还是需要选择多于2个切口完成胸腔镜肺叶切除,即1个观察孔(用于置入腔镜,1.5cm)、1-3个大小不一的操作孔(用于置入胸腔镜操作器械,最大的切口小于5cm)。而单孔胸腔镜下肺叶切除的真正意义是,在胸部手术野全部手术操作均在一个切口下完成,即一个5cm的切口,容纳了照明和手术医生视野的腔镜、至少两个以上的腔镜手术器械;确确实实做到了“单孔”!科学研究已经证实,单孔胸腔镜肺切除术对于肺癌病人在住院时间和并发症发生率在两组间没有显著区别。和多孔胸腔镜相比,单孔胸腔镜下肺叶切术和肺段切除具有更短的住院时间,更多的淋巴结清除数量和更少的术中出血,围手术期的结果可以与多孔胸腔镜相媲美。在胸外科专业领域国际及国内已有该方面的报道,但据了解目前南京及江苏地区尚属首例。
最近,南京胸科医院胸外科邹卫、马国栋及王尊乔等医生组成的团队,在该院麻醉科的大力配合下,采用剑突下单孔胸腔镜技术为2例患肺大疱气胸的大学生分别做了肺大疱切除修补术,取得极佳的临床效果。两名小张分别来自
经剑突下径路电视胸腔镜肺大疱切除术 电视辅助胸腔镜手术(Videoassistedthoracoscopicsurgery,VATS)是胸外科领域中的一个重要里程碑,在微创外科有着极为广泛的应用价值,如何将该技术在临床工作中发挥到极致,也更好的避免由此手术方式所致的围手术期不适,如患侧胸壁疼痛、麻木、肩关节活动障碍等症状,更加有益于患者,经剑突下径路利用电视胸腔镜技术对单侧或双侧气胸的肺大疱患者进行手术是为一种新的方法。本院以此径路完成手术18例;6例为左侧,7例为右侧,另5例为双侧,均取得了良好的临床效果。虽病例数有限,但值得进行探讨其相关的临床适应症及可行性。 本组均为男性病人。年龄分布在17-45岁,平均年龄22.4岁。手术前心电图、心脏超声、实验室检查(血常规、凝血常规、生化常规等)均未见异常,无手术禁忌症。手术方式均采用经剑突下径路电视胸腔镜单侧或双侧肺大疱切除修补术及胸膜固定术;手术操作要点如下:1.麻醉方式:全组病例均采用静脉复合及气管插管麻醉,经纤维支气管镜确认气管导管位置良好,双腔支气管插管双肺分隔确实,以保证一侧胸腔内手术操作时肺组织萎陷良好,便于手术操作。2.手术体位:首先将患者摆位于患侧在上的侧卧位,再将患侧上肢及腰、髋部向后倾斜45°;或平卧位,必要时利用手术床的倾斜适当调整。常规固定,消毒铺巾。对侧手术时,手术切口创面以无菌贴膜覆盖,撤去所有无菌手术单,改平卧后再重摆同上相同体位,重新消毒铺无菌手术巾单,撤去手术切口无菌贴膜,再次以碘伏溶液消毒手术野行对侧胸腔内手术。如为平卧位,可以直接通过操作手术床向对侧倾斜以抬高术侧的方式,进行对侧手术。3.手术切口采取剑突下横或纵切口,约2.5-3cm,切开皮肤、皮下组织及肌层,游离出剑突,并予电刀切除剑突下端25px,切开腹白线,以手指或卵圆钳钝性分离剑突下、肋弓、及胸骨后疏松结缔组织,尽可能扩大该区域,并以此为点以患侧肩关节为另一点呈直线方向,紧贴胸骨及肋弓肋骨向胸腔内游离,此处恰好为心包与胸腔无重要脏器的“裸区”,略分离后一旦有间隙,即可置入胸腔镜观察,清晰可见已通入患侧胸腔或可见较为疏松的结缔组织,略加钝性分离后即可进入患侧胸腔。进入胸腔后以卵圆钳尽量将该“隧道”略加扩张以利腔镜及器械出入。4.探查胸腔内情况同常规手术,使用可弯曲腔镜效果更佳。5.肺大疱切除修补过程同常规手术。使用可弯曲的切割缝合器可使切割肺组织更为准确便捷。安置胸腔引流管使用28号硅胶胸管,自切口部位至胸顶处长度范围内多处留置侧孔以利引流,腔镜引导下置入胸管,同时麻醉医生手动膨胀患侧肺组织,确保引流管末端开口位于胸腔最顶部。如双侧手术,在完成一侧手术后暂不放置引流管,以免另一侧手术时占据“隧道空间”,双侧手术完成后再逐侧放置,注意两根胸管之间用4号线将肌肉缝合,减少及避免术后两根胸管之间胸液渗出。胸管固定后随即以吸引器间断低压吸引,尽量将胸腔内冲洗的液体吸出,促使肺组织膨胀良好。手术中出现一过性心律失常11例,均为室性早搏,部分短阵室性心动过速,均出现在左胸内操作时,一旦停止操作或将器械退出切口,对心包的压迫解除,心律失常即可消失,均未使用抗心律失常药物。手术后均未见心律失常。手术后胸腔置管时间为2-8天,平均3.8天。与传统径路胸腔镜肺大疱手术病人术后置管时间相比无统计学差异。由于胸管位置在剑突下,手术后尽早让患者取坐位或高坡卧位以利胸腔积气积液引流,必要时低压持续吸引。由于未损伤肋间神经亦未撑开肋间,患者手术后几乎无胸痛及肩关节活动障碍,咳嗽排痰、深呼吸等动作几乎不受任何影响,无需止痛药物使用。Suda[1]报道经该手术径路行纵隔区域手术,术后未行任何镇痛治疗。本组无死亡,无其他手术并发症。手术后平均住院6天;其中术后住院时间较长患者均为非外科手术原因(因肝功能异常,延长住院日行保肝治疗)。讨论普胸外科手术切口包括标准经典的后外侧切口,以及前外侧、肋间、胸骨正中等部位,其缺点是创伤大,手术后疼痛明显,围手术期影响远期呼吸功能恢复,尚有胸壁麻木、肩关节活动障碍等,VATS的问世明显改善了上述状态,但实际上并未做到完全消除;研究表明经传统径路行VATS手术与传统开胸手术,术后疼痛评分比较无统计学差异(应添加简单统计分析),其关键原因仍然是肋间切开、撑开、器械进出导致的肋间神经损伤,对肺大疱切除修补手术来说,无论是常规侧胸剖胸切口还是VATS手术,或即使VATS已经将胸外科手术病人的切口做的极为“mini”,尤其对于青少年患者一侧胸部仅切开1到2个(最多3个)37.5px的小切口,由于还是不能完全避免肋间的切口及器械对肋间神经极为微小的“影响”,在操作规程中,手术器械多次出入手术切口及反复调整胸腔镜视角,套管受限于上下肋骨,与肋骨挤压损伤肋间软组织,对肋间神经的损伤仍然是明确的,不能完全避免手术后切口的疼痛。对于肺切除手术来说,当今VATS微创技术已经从三孔到两孔甚至单孔(uniport)手术,侧胸壁也需125px左右的切口才能完成手术及置管,手术后疼痛程度仍无明显改善。而剑突下切口单孔经纵隔进入胸腔,则完全避免了肋间神经受损的可能性。此径路仅有一个手术创面,按照手术部位疼痛程度分析,剑突下部位疼痛明显小于肋胸膜胸壁部位的疼痛。本组资料证实,经该手术径路手术后完全没有上述症状出现,麻醉清醒后即可床上活动。另外,对于一般的胸部切口,即使胸壁切口较小,仍对患者的辅助呼吸肌存在损伤,对胸壁顺应性及术后咳嗽排痰均有影响,而剑突下手术因早期疼痛减轻对于术后患者积极有力的咳嗽、排痰、肺复张及肺功能的恢复有积极意义。患双侧肺大疱,反复发作一侧或两侧气胸甚至同时发生双侧气胸的病人临床常见,既往多采用分期手术,部分采取同期手术治疗,包括同期的胸骨正中切口、双前外侧小切口、双腋下小切口、双侧胸腔镜等;均各有其利弊,如正中切口手术过程无需反复更换体位,经纵隔进入两侧胸腔手术视野宽大,利于操作,但损伤大,住院时间长;双前外侧及腋下手术切口明显缩小,但术中需更换体位,手术野也较小;而剑突下经纵隔同期VATS手术则将上述手术的“利”发挥至极致也同时避免了“弊”。目前的胸腔镜同期双侧手术,大多以完成一侧后,改换体位完成对侧手术,重新安置体位过程中需保证已完成的手术侧引流管通畅,否则可能导致肺组织受压、纵隔不稳定,且调整困难。而剑突下切口完成一侧手术后,暂不置胸管,避免了引流管不畅所可能导致的相关状况,同时也未见有先手术侧张力性气胸的状态出现。双侧同期手术时术中单侧肺通气时间较长,对心肺功能储备有较高的要求,在手术过程中维持呼吸、循环系统平稳是手术成功的关键,故一般采取静脉复合及气管插管麻醉,经纤维支气管镜确认气管导管位置良好,插管双肺分隔确实,以保证一侧胸腔内肺萎陷良好,便与手术操作。如为双侧同期分侧手术,在一侧手术完成后,需将患者完全翻转(180°),而剑突下径路对体位的变动幅度不大,能够减少气管插管移位机率,减少调整气管插管引起的气道损伤,同时相应减少手术时间。剑突下手术径路,经心包裸区前侧的间隙进入胸腔,对胸部肌肉、神经的损伤降到了最低,避免了腔镜及器械对肋骨的机械性压迫性损伤。与一般肋间隙手术不同,可能损伤肋间血管导致出血甚至成为手术后因肋间血管出血再次手术的原因,该通路经本组病例体会损伤小,未见有明显的活动性出血。因观察及操作均在一个孔径完成,手术野狭小,操作过程中,腔镜必不可少,其他器械至少也有两种,因此不可避免的出现器械之间相互碰撞,相互干扰。除提高操作技巧可望改善外,强调使用加长及多关节的腔镜器械,使手术操作方便,相互影响更小[3]。另外由于通道狭小,腔镜与器械同角度进入,可能出现相对的“盲区”,如使用可弯曲腔镜,或利用腔镜角度的调整可取得最佳视角。欲对肺组织进行切割时,一定要确保在确切的视野中一次性切割缝合器钳夹位置正确、到位、不可能损伤其他组织时,才可击发器械。必须强调经该路径当胸腔镜及操作器械进入胸腔时,尤其是进行左侧胸内手术时,会对心脏造成一定程度的压迫,本组11例均于术中发生一过性的室性早博甚至短暂室性心动过速,暂停手术操作后,心律失常即可消失,且术后亦未出现心律失常及循环障碍。故可以认为,此为通道空间小,器械对心包的机械压迫及刺激所致。故如需同期行双侧手术的患者,建议先行右侧手术,以减少对心脏的刺激后,缩短的手术及全麻时间。对于高龄、合并症较多的患者尤其合并心脏疾病的患者,尚无相关经验。由此可考虑将该切口用于其他如胸膜活检、胸膜固定、双肺多发结节活检、双肺多发转移瘤、纵膈肿瘤手术等,该手术方式是否合适还需在临床实践中探讨。肺大疱切除无论是常规手术还是VATS,手术后切口疼痛及胸壁麻木等症状目前仍不可避免。综上所述,经剑突下径路胸腔镜肺大疱切除术减少了手术切口长度及数量,且切口位置较为隐蔽、美观,术后疼痛轻微,有利于患者术后咳嗽、排痰,减少肺不张的发生。而双侧同期手术减少了分期手术的费用,同时减轻双侧气胸手术过程中另一侧胸腔内意外情况的危险性,降低患者的心理负担,不失为一种安全、美观、有效且经济的手术方式。
孪生兄弟患双侧肺大疱并在不同时期发生自发性气胸,文献检索临床罕见,报告如下。例1,男,18岁。左侧胸闷1周加重3天于2013-08-11入院。入院前1周胸闷,轻度胸痛,外院X线示左侧气胸,肺压缩50%,予以吸氧,症状有所缓解后出院。出院后3天再次出现左侧胸闷,胸片仍提示左侧气胸,肺受压40%,入住本院。本次入院前3个月曾经亦因“右侧气胸,左侧未见异常”,在外院行胸腔镜肺大疱切除,经胸腔镜探查见右上肺轻微条索状粘连,肺大疱位于右上肺尖段,2枚,直径20mm,分别内镜切割缝合器切除闭合,并以以高渗糖溶液喷洒行胸膜固定。入院体检正常偏瘦身材,胸廓未见异常,左侧肺部听诊呼吸音较右侧略减弱。于2013-08-13在静脉复合气管置管麻醉下行胸腔镜手术,术中见左上肺尖段肺大疱1枚,直径5mm,以内镜切割缝合器切除,手术顺利,手术后复查胸部CT双侧肺复张良好,未见肺大疱。例2,男,18岁,为例1同卵孪生之兄。右侧胸闷胸痛1个月加重2天于2013-10-07入院。入院前1月始胸闷,活动后气促,伴胸痛,当地医院X线胸片示右侧气胸,肺压缩10%,予以吸氧后出院。入本院前2天上述症状加重,X线右肺压缩仍为10%入院。于2012年10月及11月2次因左侧胸痛、胸闷在当地就诊,均诊断为左侧气胸,“左肺组织受压80%,右肺未见明显异常”,第一次住院行左侧胸腔穿刺抽气等治疗后出院,第二次发病后在本市另一家医院行胸腔镜肺大疱切除,左肺上叶尖前段可见肺大疱1枚,直径约在20mm,以内镜直线切割缝合器切除。本次入院体格检查未见明显异常。经手术前常规检查无手术禁忌,于2013-10-11在静脉复合气管置管麻醉下行胸腔镜手术,术中见右上肺尖段肺大疱2枚,直径均在10mm,以内镜直线切割缝合器切除,手术后胸部CT双侧肺复张良好,未见肺大疱。例1及例2手术后均1年以上,无胸闷等临床症状,复查胸部CT,均见双肺膨胀良好,未见肺大疱。本组2例家族中均无肺大疱及气胸家族史,其父母均经胸部薄层CT扫描检查,未见肺大疱。病理:楔形切除包括肺大疱的肺组织两块,肉眼均可见脏层胸膜下肺大疱,3枚肺大疱直径分别为5mm、10mm、10mm,表面被覆薄层过度延展的胸膜,未见间质性肺气肿小泡,不合并肺气肿,支气管周围无慢性炎症色素性巨噬细胞聚集和纤维化,无肺动脉内膜和中膜增厚所致的继发性肺动脉高压病变,可见终末小支气管远端的肺组织气腔体积超过正常,极少肺泡壁破坏。 孪生可分为单卵(同卵)孪生(monozygotictwins)和双卵(异卵)孪生(dizygotictwins),前者在孪生中的出现率小于后者,其细胞核的DNA完全一样,是由于一个卵子与一个精子结合产生一个受精卵,受精卵分裂成两个胚胎以后分别发育成两个个体,由于基因完全相同因此他们的外貌几乎一模一样。本组例1例2及其母亲孪生兄弟(姊妹)在基因分型上一致,尚有外貌、体味、汗味极其相似;且发生同患一种疾病的现象常见,可能与其生理周期较为一致,特别是当所患疾病可能是与遗传性有关时;文献报道中可见患病种类有结肠癌、皮肤疾病、糖尿病等,研究发现,同卵双生孪生兄弟或姊妹甚至在认知能力、器官移植免疫耐受等方面均存在相关因素。经文献检索,同卵孪生兄弟同时由于同患双侧肺大疱并发生自发性气胸的病例并不多见。尤其是双侧均手术证实的病例更为少见。家族性肺大疱自发性气胸文献报道可能与临床已经肯定的一些综合症疾病有关,如Marfan’s综合症、α1antitrypsindeficiency综合症等。Sokolina曾于2011年报道1例18岁孪生兄弟,明确有Marfan’s综合症病史,经胸部CT检查均有双侧肺大疱,其兄有右侧气胸,弟有左侧气胸,2012年美国学者报道的1例孪生兄弟自发性气胸即有明确诊断的α1-antitrypsindeficiency疾病认为对于AAT往往可能合并较多的临床异常是Danlos综合症,合并自发性气胸非常罕见(非孪生兄弟),仅有4篇文献可查,孪生兄弟的类似发病更为罕见。AAT自发性气胸产生的发病机制可能是由于该病已经肯定在人体多个脏器系统对炎症的抑制起到重要的作用,一旦由于AAT病患可能导致病人机体抗炎症的免疫能力降低,特别是肺组织抗炎能力受到影响进而导致肺组织炎症及肺大疱形成。1977年,Birt、Hogg及Dubé等三位科学家发现了一例家族性病例,表现为皮肤软疣,多发性肺大疱合并或不合并自发性气胸以及肾癌;命名为BHD综合征(Birt-Hogg-Dubésyndrome,BHDS)。是一种常染色体显性遗传性疾病,由FLCN基因突变导致;FLCN基因编码为卵泡刺激素,其主要功能并不十分明了,但有关DNA实验研究已发现FLCN有家族性表达,符合孟德尔遗传。2001年,BHD基因通过连锁分析被发现其位点是位于17p11.2染色体的缺损,随后的分析发现可能是某一种截断的种系的新的FLCN(DBH)基因,编码是未知的称为人卵巢滤泡激素(FLCN)一个蛋白。目前全世界范围内发现约200个家系有FLCN基因突变;多发性肺大疱及自发性气胸也被认为是该综合征的典型并发症。综合文献分析本组资料,我们认为肺大疱可分为青少年型、家族型(包括基因型,BHDS)及普通型;青少年型肺大疱/气胸的临床特点是年龄在18-23岁,男女比例约为1:0.05;可反复多次发生同侧或双侧气胸,体格检查95%的病例有体型瘦高、宽肩、四肢相对修长、胸廓扁平、头颅正常或偏小的特点。有50%患者在胸部CT可见上肺、单发或小于3处的较小的肺大疱。肺大疱均在肺上叶,单发多见,大疱直径<< span="">20mm,术后气胸复发率<< span="">10%,经处理需要再次手术的<< span="">0.1%。家族型肺大疱/气胸病例部分病例并无基因异常,仅表现为某一个家系中有数个肺大疱及/或气胸的病例,其真正病因并不清楚;但BHDS肺大疱/气胸病例特点是有明确家族发病人数至少2例以上,年龄、性别比例分布无规律,患者中以气胸为首发症状占多数,部分家族成员CT证实有肺大疱但不一定发生气胸,胸部CT双肺可见多发肺大疱(>2处),全肺均可分布,甚至下肺多于上肺。普通型肺大疱及/或气胸病例年龄、性别、体格检查、临床症状及处理类似于家族型组,年龄50岁以上时多合并有慢性支气管炎、肺气肿等呼吸系统疾病,胸部CT除有明显肺大疱外其他肺部异常表现常见,故其中有1/3患者并无气胸发作病史,大疱单发或多发,单发大疱直径明显巨大甚至可>200mm,疱壁增厚明显,显然是较少发生气胸的病理基础。文献报道的10例孪生气胸肺大疱病例中有2篇文献中有家族第3例发病,但无相关的家族基因检测资料,不能证明是否有相关的基因异常,但本组经过相关基因检测及患者父母胸部薄层CT扫描检查、基因测试完全可以排除家族性病变。本组病例综合病史(青年人、无家族其他成员发病)、体检(胸廓外形等无异常)、手术(均在上肺、小肺大疱;最多2处发病)、实验室检查(孪生证明及FLCN等基因检测)等结果,本组2例虽为孪生兄弟但还是应该属于一般的青少年型肺大疱的病理类型。无论何种类型肺大疱及由于肺大疱破裂所致的气胸,在临床处理上并无特殊,包括本组病例。脏层胸膜下肺大疱有一定的囊腔,直径数mm或超过10mm,表面被覆薄层过度延展的胸膜,多见青少年型肺大疱/气胸病例,包括本例。胸膜下大疱由于各种原因易破裂引起自发性气胸,但不存在对肺功能的影响;引发气胸原因尚有肺组织脏层胸膜组织结构异常所致;为胸膜间皮细胞稀少或完全缺乏,在肺内压增高时,空气通过肺泡壁的裂孔进入胸腔而引起,此种胸膜间皮细胞异常是否与先天发育有关及其形成的确切机制尚无定论,抑或可能是肺大疱形成的原因之一不能肯定[16];但本组的2例均有此方面的缺陷的可能行还是存在的。另外尚有部分病理性因素如肺结核、肺脓肿等,气候等因,本组资料均不符合或无证据。并非有肺大疱存在就一定发生气胸,而本组2例双侧肺大疱双侧均发生气胸,病理检查已经肯定的肺大疱存在是气胸发生的原因无可置疑。
【摘要】目的对肺大疱破裂所致自发性气胸病例进行年龄分组,探讨其临床特征。方法对2007-2013年1228例经病理确诊为肺大疱的病例进行回顾性总结。结果本病除在性别上有明显差异外(男女之比为7.4:1),年龄分布有明显特点,20岁以下及20-25岁两组发病明显占高位,分别占30.0%及15.6%(368、192/1228),其中20岁以下的18、19、20岁组又是该年龄组中患病发病高峰,分别占27.4%、25.0%及21.7%(101、92、80/368例);25岁以上发病有明显下降,60岁以上年龄组再次明显下降。结论25岁以下与60岁以上在临床特征上的差异与肺大疱发病原因不同有关,其病理特点亦有不同,故围手术期处理及预后等方面均有不同。【关键词】肺大疱自发性气胸年龄
自发性气胸多数由于肺大疱破裂所致,但肺大疱的发病原因尚未完全确定;研究发现可能与青少年发育、家族聚拢、基因性疾病及其他肺部疾病有关。本病例为孪生兄弟患双侧肺大疱并在不同时期发生自发性气胸,文献检索临床罕见,报告如下。临床资料例1,男,18岁。左侧胸闷1周加重3天于2013-08-11入院。入院前1周胸闷,轻度胸痛,当地医院X线胸片示左侧气胸,肺压缩50%,予以吸氧,未做其他处理,症状有所缓解后出院。出院后3天再次出现左侧胸闷,再次胸片仍提示左侧气胸,左肺受压40%,遂入住本院。患者于本次入院前3个月曾经亦因胸闷胸痛在外院就诊,经胸部CT检查诊断为“右侧气胸,拟诊肺大疱破裂所致,左侧未见异常”,在该院行胸腔镜肺大疱切除,经胸腔镜探查见右上肺轻微条索状粘连,肺大疱位于右上肺尖段,2枚,直径20mm,分别内镜切割缝合器切除闭合,并以以高渗糖溶液喷洒行胸膜固定。本次入院体检正常偏瘦身材,胸廓未见异常,左侧肺部听诊呼吸音较右侧略减弱。手术前常规检查无手术禁忌,于2013-08-13在静脉复合气管置管麻醉下行胸腔镜手术,术中见左上肺尖段肺大疱1枚,直径5mm,以内镜切割缝合器切除,手术顺利,手术后复查胸部CT,见双侧肺复张良好,未见肺大疱。例2,男,18岁,为例1同卵孪生之兄。右侧胸闷胸痛1个月加重2天于2013-10-07入院。入院前1月始胸闷,活动后气促,伴胸痛,当地医院X线胸片示右侧气胸,肺压缩10%,予以吸氧,未行其他处理后出院。入本院前2天上述症状加重,复摄胸片右肺压缩仍为10%,要求手术治疗入院。患者于2012年10月及11月2次因左侧胸痛、胸闷,均在当地就诊,第2次肺组织受压80%,“右肺未见明显异常”,分别行左侧胸腔穿刺抽气等治疗,因其中2012年11月因左侧气胸第二次发生,在本市另一家医院行胸腔镜肺大疱切除,手术中见左胸腔内少量淡黄色胸液,左肺上叶尖前段可见肺大疱1枚,直径约在20mm,以内镜直线切割缝合器切除,其他部位未见肺大疱。本次入院体格检查未见明显异常。经手术前常规检查无手术禁忌,于2013-10-11在静脉复合气管置管麻醉下行胸腔镜手术,术中见右上肺尖段肺大疱2枚,直径均在10mm,以内镜直线切割缝合器切除,手术顺利,手术后复查胸部CT,双侧肺复张良好,未见肺大疱。例1及例2手术后均1年以上,无胸闷等临床症状,复查胸部CT,均见双肺膨胀良好,未见肺大疱。本组2例家族中均无肺大疱及气胸家族史,其父母均经胸部薄层CT扫描检查,未见肺大疱。病理:楔形切除包括肺大疱的肺组织两块,肉眼均可见脏层胸膜下肺大疱,3枚肺大疱直径分别为5mm、10mm、10mm,表面被覆薄层过度延展的胸膜,未见间质性肺气肿小泡,不合并肺气肿,支气管周围无慢性炎症色素性巨噬细胞聚集和纤维化,无肺动脉内膜和中膜增厚所致的继发性肺动脉高压病变,可见终末小支气管远端的肺组织气腔体积超过正常,极少肺泡壁破坏。讨论孪生可分为单卵(同卵)孪生(monozygotictwins)和双卵(异卵)孪生(dizygotictwins),前者在孪生中的出现率小于后者,其细胞核的DNA完全一样,是由于一个卵子与一个精子结合产生一个受精卵,受精卵分裂成两个胚胎以后分别发育成两个个体,由于基因完全相同因此他们的外貌几乎一模一样(图1)。临床尚有罕见的第三类孪生现象即由一个卵子与两个镜子相结合但在孕育过程中又一分为二形成两个胚胎,是为“半同卵”(Halfofmonozygotic)。本组2例外貌极为相似(图1),经本组例1例2及其母亲Zygosityanalysisshowedthatbothtwinshadthesameallelesofall18microsatellitemarkers,highlysuggestingthattheyweremonozygotictwins.孪生兄弟(姊妹)在基因分型上一致,尚有外貌、体味、汗味极其相似;且发生同患一种疾病的现象常见,可能与其生理周期较为一致,特别是当所患疾病可能是与遗传性有关时;文献报道中可见患病种类有结肠癌[1]、皮肤疾病[2]、糖尿病等[3],研究发现,同卵双生孪生兄弟或姊妹甚至在认知能力、器官移植免疫耐受等方面均存在相关因素[4]。经文献检索[5]-[14],同卵孪生兄弟同时由于同患双侧肺大疱并发生自发性气胸的病例并不多见。尤其是双侧均手术证实的病例更为少见。自1974年Delaney报道第1例孪生兄弟自发性气胸病例以来,已经检索到的文献资料报道同卵双生兄弟(姊妹)同患双侧肺大疱并发生自发性气胸病例共11例(包括本文报道),详见表1.(略)家族性肺大疱自发性气胸有文献报道可能临床已经肯定的一些综合症疾病其中表现,如Marfan’s综合症、α1antitrypsindeficiency(AAT)综合症等。Sokolina曾于2011年报道1例18岁孪生兄弟,明确有Marfan’s综合症病史,经胸部CT检查均有双侧肺大疱,其兄有右侧气胸,弟有左侧气胸[12],2012年美国学者Greene报道的1例孪生兄弟自发性气胸即有明确诊断的α1-antitrypsindeficiency疾病[14],Greene认为,对于AAT往往可能合并较多的临床异常是Danlos综合症,合并自发性气胸非常罕见(非孪生兄弟),仅有4篇文献可查,孪生兄弟的类似发病更为罕见。Greene认为AAT自发性气胸产生的发病机制可能是由于该病已经肯定在人体多个脏器系统对炎症的抑制起到重要的作用,一旦由于AAT病患可能导致病人机体抗炎症的免疫能力降低,特别是肺组织抗炎能力受到影响进而导致肺组织炎症及肺大疱形成[14]。1977年,Birt、Hogg及Dubé等三位科学家发现了一例家族性病例,表现为皮肤软疣,多发性肺大疱合并或不合并自发性气胸以及肾癌;命名为BHD综合征(Birt-Hogg-Dubésyndrome,BHDS)[15]。是一种常染色体显性遗传性疾病,由FLCN基因突变导致;FLCN基因编码为卵泡刺激素,其主要功能并不十分明了,但有关DNA实验研究已发现FLCN有家族性表达,符合孟德尔遗传。2001年,BHD基因通过连锁分析被发现其位点是位于17p11.2染色体的缺损,随后的分析发现可能是某一种截断的种系的新的FLCN(DBH)基因,编码是未知的称为人卵巢滤泡激素(FLCN)一个蛋白。目前全世界范围内发现约200个家系有FLCN基因突变;多发性肺大疱及自发性气胸也被认为是该综合征的典型并发症。综合文献分析本组资料,我们认为肺大疱可分为青少年型、家族型(包括基因型,BHDS)及普通型;青少年型肺大疱/气胸的临床特点是年龄在18-23岁,男女比例约为1:0.05;气胸发生往往无诱因,可反复多次发生同侧或双侧气胸,发病时一般有突发性胸痛胸闷,活动后略气喘,症状较轻微或略重,甚至在发病后数小时因患者年轻代偿能力强,可能较快出现“缓解”。体格检查95%的病例有体型瘦高、宽肩、四肢相对修长、胸廓扁平、头颅正常或偏小的特点。有50%患者在胸部CT可见上肺、单发或小于3处的较小的肺大疱。经胸腔穿刺或闭式引流后受压的肺组织可迅速膨胀。如手术可证实胸腔内一般无粘连,肺大疱均在肺上叶,单发多见,大疱直径<< span="">20mm,围手术期恢复顺利,术后气胸复发率<< span="">10%,经处理需要再次手术的<< span="">0.1%。家族型肺大疱/气胸病例部分病例并无基因异常,仅表现为某一个家系中有数个肺大疱及/或气胸的病例,其真正病因并不清楚,但BHDS肺大疱/气胸病例特点是有明确家族发病人数至少2例以上,年龄、性别比例分布无规律,患者中以气胸为首发症状占多数,部分家族成员CT证实有肺大疱但不一定发生气胸,临床症状无特异性,无特殊体格,胸部CT双肺可见多发肺大疱(>2处),全肺均可分布。临床处理无特殊,术中可见上(中)下均可见肺大疱,甚至下肺多于上肺,大疱直径疱壁厚度、是否位于脏层胸膜下等因素无明显规律。普通型肺大疱及/或气胸病例年龄、性别、体格检查、临床症状及处理类似于家族型组,年龄50岁以上时多合并有慢性支气管炎、肺气肿等呼吸系统疾病,胸部CT除有明显肺大疱外其他肺部异常表现常见,故其中有1/3患者并无气胸发作病史,手术中往往因反复炎症等原因多有不同程度粘连,大疱单发或多发,单发大疱直径明显巨大甚至可>200mm,疱壁增厚明显,显然是较少发生气胸的病理基础。文献报道的10例孪生气胸肺大疱病例中有2篇文献中有家族第3例发病[8],[10],但无相关的家族基因检测资料,不能证明是否有相关的基因异常,但本组经过相关基因检测及患者父母胸部薄层CT扫描检查、基因测试完全可以排除家族性病变。本组病例综合病史(青年人、无家族其他成员发病)、体检(胸廓外形等无异常)、手术(均在上肺、小肺大疱;最多2处发病)、实验室检查(孪生证明及FLCN等基因检测)等结果,本组2例虽为孪生兄弟但还是应该属于一般的青少年型肺大疱的病理类型。无论何种类型肺大疱及由于肺大疱破裂所致的气胸,在临床处理上并无特殊,包括本组病例。肺大疱破裂是导致自发性气胸的主要原因已是临床共识,肺大疱根据形态、大小、位置、年龄、影像学改变、手术中肉眼观察等因素的不同,在病理学上将其分类为脏层胸膜下大疱(bleb)及肺实质内大疱(bulla)。脏层胸膜下肺大疱有一定的囊腔,直径数mm或超过10mm,表面被覆薄层过度延展的胸膜,多见青少年型肺大疱/气胸病例。胸膜下大疱由于各种原因易破裂引起自发性气胸,临床症状上易引起胸闷、胸痛,但不存在对肺功能的影响;引发气胸尚有其它原因,可能为肺组织脏层胸膜组织结构异常所致;1980年Ohata等已经发现胸膜间皮细胞稀少或完全缺乏,在肺内压增高时,空气通过肺泡壁的裂孔进入胸腔而引起,此种胸膜间皮细胞异常是否与先天发育有关及其形成的确切机制尚无定论,抑或可能是肺大疱形成的原因之一不能肯定[16];但本组的2例均有此方面的缺陷的可能行还是存在的。另外尚有部分病理性因素如肺结核、肺脓肿等,气候等因[17],本组资料均不符合或无证据。并非有肺大疱存在就一定发生气胸,而本组2例双侧肺大疱双侧均发生气胸,病理检查已经肯定的肺大疱存在是气胸发生的原因无可置疑。
自发性气胸(spontaneouspneumothorax,SP)是胸外科的急症之一,当气体进入胸膜腔,造成继发性肺不张,从而引起一定程度的低氧血症,重则危及生命[1]。SP多认为是胸膜下无明确原因或诱因所形成微小泡或肺大泡破裂导致。目前较敏感的诊断方法是影像学检查(如CT),同时临床开展了有效的治疗手段(如闭式引流排气、肺大泡切除及胸膜固定手术)。但是,病人的气胸复发率较高,复发率报道在英国高加索人群可达30-60%,在中国汉族人群13-50%不等。由于该病的病因和发病机制不清,在预防、治疗和预后方面对气胸的复发所采用的措施有限[2]。根据有无原发疾病分为原发性、继发性,以及FLCN(Folliculin)基因相关的气胸。FLCN基因过去一直被认为是一种肿瘤抑制基因,在2002年,以皮肤损害(纤维毛囊瘤,毛盘状瘤,软垂疣)、肺大泡(可引起SP)、肾脏肿瘤为特征的临床综合征,即Birt-Hogg-Dube(BHD)综合征的致病基因—FLCN的发现可以解释部分的遗传性PSP[3];后续在气胸人群中的研究表明FLCN突变可以仅有单纯性原发性自发性气胸或肺大泡,而无其它BHD综合征的表型[4,5]。目前已有许多实验证明其与自发性气胸的发生相关。我们整理、分析了南京市胸科医院自2009年3月至2013年11月自发性气胸患者的临床资料,并研究了该疾病与FLCN基因相关气胸在临床特征及治疗方法的差别,现将结果报告如下。1资料与方法1.1临床资料收集南京市胸科医院自2009年3月至2013年11月208例自发性气胸患者的临床资料,共208例,男186例,女22例,男:女约为8.5:1,年龄15~75岁(35.8±17.5岁);有吸烟史66例(31.7%),无吸烟史142例(68.3%),吸烟史:无吸烟史约为:1:2.2;其中有自发性气胸家族史11例(5%)。气胸位于左侧68例(32.7%),右侧75例(36.1%),双侧47例(22.6%),肺大泡未发气胸18例(8.7%)。肺大泡直径≤1cm47例(22.6%),直径>1cm161例(77.4%);肺大泡位于肺上叶138例(66.3%),位于肺中叶或下叶70例(33.7%);单肺叶病变107例(51.4%),双肺叶病变101例(48.6%)。208例患者均经胸部X线或CT检查后确诊为气胸,表现为两肺或单侧肺叶的弥漫性肺大泡;92例患者行腹部B超检查,有2例合并肾囊肿。1.2手术方法入院后患侧肺压缩超过30%或高龄患者均行胸腔闭式引流术,排除手术禁忌后择期行手术治疗,本组患者均行肺大泡切除术,对于病变明显的患者行肺大泡切除及胸膜固定术。采用双腔气管内插管静脉复合全身麻醉,单肺通气。标准侧卧位加腰桥抬高,采用电视胸腔镜手术(Video-assistedthoracicsurgery,VATS)的患者于腋中线第6或第7肋间做小切口为探查孔,放入胸腔镜,如可行VATS则在第4或第5肋间腋前线和腋中线肋间做小切口为探查孔进行手术,切除肺大泡[6]。部分患者可见胸腔粘连或散在多发肺大泡,则于第4肋间做5cm左右辅助切口入胸,或中转常规开胸,用切割缝合器切除肺大泡,对较小的肺大泡采用结扎处理。处理完肺大泡后行胸膜固定术,包括机械性胸膜摩擦、化学性高糖灌注和喷洒滑石粉等方法[7]使其能产生胸膜粘连固定作用。术毕胸腔放置1~2根胸腔引流管,并给予膨肺,观察漏气。1.3FLCN基因的检测收集所有患者(共208例)的EDTA抗凝外周血样本,采用硅胶膜技术的离心柱提取DNA(DNeasyBlood&TissueKit,Qiagen)。特异引物PCR扩增FLCN14个外显子片段,采用BigDyeTerminatorCycleSequencingReadyReactionKit(AppliedBiosystems)对扩增产物双向测序,其结果与参照序列(NG_008001.2)比对。2结果208例患者中,男性患者为186例(89.4%),是女性患者的8.5倍,平均发病年龄为35.8岁;患者多为青年,体型瘦长,运动或负重等活动时诱发。有慢性支气管哮喘,尘肺、陈旧性肺结核等病史18例,多为受凉后急性加重诱发,部分为咳嗽,用力大便等,多为老年。主要症状有胸痛、胸闷、咳嗽、呼吸困难等。继发性者多胸闷气短明显,肺功能差者可出现口唇紫绀,端坐呼吸、大汗淋漓,濒死感,呼吸衰竭等,以老年人居多。所有患者检测FLCN基因突变阳性的共有20例(9.6%),男15例,女5例,年龄24~66岁(43.6±13.8岁);有吸烟史5例(25%),无吸烟史15例(75%);有自发性气胸家族史8例(40%),无家族史12例(60%)。(如表1所示)表1FLCN突变组与无突变组一般资料比较总例数无突变组突变组X2P性别男186171150.2920.589女221753.5310.06平均年龄35.835.243.6--吸烟史有666150.2510.616无142127150.0840.772家族史有113837.3190.000无197185121.7270.189如表2所示:气胸位于左侧5例(25%),右侧10例(50%),双侧4例(20%),肺大泡未发气胸1例(5%)。肺大泡直径≤25px8例(40.0%),直径>25px12例(60.0%);肺大泡位于肺上叶2例(10.0%),位于肺中叶或下叶18例(90.0%)(如图1所示);单肺叶病变8例(40.0%),双肺叶病变12例(60.0%)。表2FLCN突变组与无突变组肺大泡位置与形态比较总例数无突变组突变组X2P气胸位置左侧686350.3180.573右侧7565100.8040.370双侧474340.0550.815肺大泡直径≤25px473982.1510.142>25px161149120.5360.464肺大泡位置上叶13813629.2910.002中下叶70521811.5030.001单肺叶1079980.3990.528双肺叶10189120.3760.540本组资料22例行传统开胸肺大泡切除术,其余186例均行VATS肺大泡切除术;无手术死亡患者,手术时间30~120min(40.3±12.4min);拔除胸管时间3~14d(4±2.2d);住院时间7~22d(5.1土3.3d),在208例患者中行肺大泡切除及胸膜固定术者共有170例、单纯行肺大泡切除术者38例,其中FLCN基因突变组20例手术均行肺大泡切除及胸膜固定术,而无FLCN基因突变组中有150例行肺大泡切除及胸膜固定术(见表3)。表3FLCN突变组与无突变组手术方式比较总例数无突变组突变组X2P手术例数20818820肺大泡切除及胸膜固定术17015020肺大泡切除术383803.9770.0463讨论自发性气胸的一个重要的病理基础是肺大泡的形成,CT和胸腔镜下能发现自发性气胸患者的肺部存在着肺大泡这一病理变化,通过VATS能发现受累的肺部有76%存在肺大泡,常规开胸手术能100%发现肺大泡[8]。关于它的形态学(主要是CT所见)和组织病理学描述不是很清晰,也不是很一致。本组资料显示青年男性,体型瘦长者易发生自发性气胸,大部分病人的肺大疱位于肺尖部,关于青年性肺大泡病因,有学者认为瘦长体型的患者由于肺的快速生长而引起肺局部缺血,肺尖部形成大泡,个子高的患者肺尖传导的压力高,使扩张的肺泡破裂所致[9]。而FLCN相关的气胸病人的肺大泡在数量、位置及分布上与无家族史的病人有明显不同,表现为分布广泛的多个双侧肺大泡,肺下部和基底部常见[10],显微镜下观察到肺泡壁变薄,结缔组织和平滑肌减少,弹性降低[11,12]。FLCN基因在人体的皮肤,肺,肾,胰腺,乳房,前列腺,脑组织中广泛表达,参与分泌、细胞内吞和噬菌作用。在肺内,FLCN基因在基质特别是巨噬细胞和纤维原细胞中大量表达,在I型肺泡上皮细胞内也有一定的表达。由此提出假说认为:当此基因发生突变时,通过巨噬细胞和纤维原细胞分泌大量的炎性因子,诱发炎症,最终造成肺内弹性纤维的破坏而导致气胸[4]。而近期报道的BHD病人的肺大泡组织中心的肺泡间隔有断裂及毁损,而大泡壁有增生[13]。我们在研究中发现,气胸发生的年龄及肺大泡直径在FLCN基因突变组及无突变组中的无明显差异,9.6%(20/208例)的患者携带FLCN突变,主要的突变效应是造成FLCN蛋白的截短,其肺大泡多位于肺中下叶,而无突变组肺大泡的位置多位于肺上叶,同时发现FLCN基因突变组有明显的家族史(P=0.000),提示我们FLCN基因突变具有家族性,部分病人的一级亲属无气胸病史,但传递FLCN突变,因此,针对该组病人进行FLCN基因检测诊断十分必要。一方面,FLCN突变的SP患者约80%有气胸反复发作趋势,有的病例甚至经历三至四次外科手术;另一方面,FLCN基因突变的检出有利于追踪相关家族内潜在SP病人,这些人虽没有气胸发作,其CT检查结果仍显示为肺大泡患者;最后,FLCN基因突变的SP患者及其家系面临着皮肤纤维瘤和肾癌的高风险,而这些均不能被目前的临床诊断和检测手段发现。新的诊断策略有利于临床将FLCN基因相关气胸与其他气胸在病因学上区分出来,制定新的临床管理和处理措施,同时病人的家族成员得到医疗关注,遗传咨询和定期体检可帮助他们预防潜在的风险,特别是肾癌的发生。目前SP在男性发病率为7.4–18/100000,女性发病率为1.2–6/100000,13-50%的病人经外科处理后仍可复发。患者可以在无明显临床症状和体征的情况下突然发生气胸,目前各种治疗方法都无法根治及预防复发。其治疗分为内科保守治疗、胸腔闭式引流、VATS及开胸手术治疗。目前认为VATS手术最为理想,直视下镜检可确定病变部位、范围和性质,若肺大泡裂口小,可用电灼凝固或结扎,使破口闭合,若为较大或多发性肺大泡,则手术切除,并在直视下行胸膜固定术,降低气胸复发率。本组208例患者中,采用肺大泡切除及胸膜固定术(机械性和化学性)为150例,其中FLCN基因突变的20例患者全部采用化学性胸膜固定术,这是由于该部分患者更多的表现为多发性肺大泡,采用滑石粉行胸膜固定术更有效的降低术后复发率,因此也提示我们:对于术前筛查FLCN基因突变阳性的SP患者,且存在两肺多发性大泡者,在手术方式上应以肺大泡切除联合胸膜固定术、化学性胸膜固定为优先选择。
脓胸是胸内或胸外感染侵入正常无菌胸膜腔引起积脓,常见原因为肺组织感染,占到约50%,医源性亦占较大比例,其余为外伤、腹部感染等。急性渗出期(I期)和纤维素期(II期)脓胸是胸部疾病中常见亦相对急症的疾病之一;电视胸腔镜技术(Video-assistedthoracicsurgery,VATS)对脓胸进行清创和早期胸膜纤维板剥脱,能够尽早廓清胸腔,剥除纤维素(板),达到控制感染、改善肺功能的作用,小结2005年01月至2012年12月130名I-II期脓胸的病例并结合本院使用VATS技术治疗脓胸的体会,分析具体手术技巧及治疗效果。资料与方法男82例,女48例。年龄19-73岁,平均年龄54岁。左侧56例,右侧74例。均经病史采集、体格检查、影像即实验室证实为I-II脓胸,病程约4周左右,其中有明确肺部疾病病史者76例,全身其他部位明确感染者2例,胸腔穿刺、肺穿刺等可疑医源性原因者35例,外伤13例,不明原因者4例。发热95例,合并咳嗽、咳痰等症状42例,胸闷胸痛18例。全组均经胸腔穿刺抽到液体,表现为淡黄至中黄色清亮液体30例,浑浊58例,明显呈脓性27例,血性15例。实验室常规检查均可见脓细胞,培养99例抗酸杆菌检查为阴性,另有10例金黄色葡萄球菌,11例肺炎链球菌,4例结核分枝杆菌,6例混合感染。手术适应证及相对禁忌证①如诊断或拟诊为结核性,强效、规范全身抗结核治疗,同时行胸腔穿刺或胸腔闭式引流术后仍留有脓腔,无明显好转者,②CT或超声检查提示为多房性包裹性积液,③均拟诊为脓胸急性渗出I期和纤维素II期,④胸腔内液体(或脓液、血性积液)可能已经机化,⑤胸内纤维层(板)明显增厚,⑥有患侧手术史或合并支气管胸膜瘘。术前均行全胸片、胸部CT及胸部B超检查。手术采用静脉复合麻醉,单肺通气。手术体位侧卧位,腋前线至腋后线第三肋间区域选择观察孔,避免进入脓腔,进胸后使用手指钝性分离粘连,产生足够的空间后,打开第二、三孔作为操作孔。操作孔通常低于第一孔。根据病灶位置及范围,判断是否需要有更多操作孔。具体位置由脓腔部位决定,需保证良好的视野及足够的操作空间。手术过程中尽量游离全肺,使用吸引器、卵圆钳等进行钝性分离,清除脓腔和病变增厚的脏层胸膜,促使肺复张,最后使用抗菌药物溶液反复冲洗胸膜腔,彻底止血,观察肺组织复张情况,注意有无漏气、出血并予以修补。术后继续使用不同抗菌药物溶液冲洗胸腔,维持胸腔内清洁,若胸腔引流液增多,呈感染性表现,则增加冲洗频率。结果128例术毕顺利拔除气管插管,2例分别需呼吸机辅助呼吸治疗1天及2天。手术时间为55-180min,平均为93min。中转开胸4例(3.1%),其中2例因为术中出现难以控制的出血,2例因为胸膜腔粘连难以分离。失血量150-1150ml(平均224ml);其中14例术中及术后输血。手术结束时有12例可见胸腔引流管漏气,胸腔引流管留置时间为5-32d(平均10.2d)。术后住院时间为6-56d(平均16d)。术后使用抗菌药物溶液冲洗胸腔97例(72.3%)。出院前常规行胸部X线检查,可见充分复张的肺组织和较为锐利的肋膈角53例,局部仍可见胸膜密度增高影12例,肋膈角钝65例。并发症15例,9例患者经保守治疗后好转。需要再次手术6例(4.5%),其中4例因肺组织萎陷、复张不佳,1例因术后大出血,1例因术后持续漏气达2w,分别行开胸纤维板剥脱术,开胸止血术,开胸肺创面肌瓣修补术,后恢复。无围手术期死亡病例。随访4-26个mon(平均12个mon),2例患者于术后随访期内再次手术(1.5%),其中1例因脓胸复发,经开胸行纤维板剥脱术后好转,1例因肺结核致毁损肺,行左全肺切除术后好转。114例患者术后6个月时复查肺功能,第一秒用力呼吸容积(Forcedexpiratoryvolumeinonesecond,FEV1)占预计值平均为87.7%(69.5%-105.9%),分钟通气量(MinuteVentilation,MV)实测值占预计值平均为84.4%(59.9%-97.9%)。讨论脓胸的病程中如美国胸外科协会1962年的定义中所阐述“脓胸在机化前经历渗出期向纤维脓性期转变”[1],持续大量的炎性渗出使胸液量剧增,细菌繁殖加剧,由于胸液内蛋白质含量及白细胞数量明显超过正常,导致纤维沉着、粘连的形成,胸膜表面长入纤维母细胞形成无弹性的增厚纤维板,据此,对I-II脓胸的治疗原则应为消除病因,充分廓清胸腔内的脓性感染液体,对纤维素、已经形成的纤维素沉着即纤维膜、早期的纤维板进行彻底清除,达到祛除脓腔,促使受压的肺组织充分膨胀,恢复肺功能[2]。I-II期的脓胸病例在静脉复合双腔气管插管麻醉下应用VATS技术,可以清楚地观察脓腔范围,明确胸腔穿刺或胸腔闭式引流术效果不佳原因,确定肺复张程度,祛除脓腔分隔,清除脓苔和胸腔内异物,剥离增厚的纤维板,反复冲洗后使肺复张,促进脓胸痊愈[3]。术后加强全身支持治疗,使用有效、敏感的抗菌药物控制感染,合并其他部位感染性病灶需及时处理。VATS技术创伤较小,避免了传统开胸手术的大切口,使脓胸这种感染性通过大切口血行播散机会大为减少。早期清除脓液和纤维脓性物,术后继续给予抗菌药物溶液冲洗胸腔,消灭脓腔,术后感染控制效果佳,恢复快,治愈率高。通常认为,VATS技术适用于引流不畅、脓液稠厚的全脓胸和多房性包裹性脓胸,而不宜应用于病程长、胸腔广泛粘连、预计暴露术野困难者[4]。曾有研究证实,脓胸症状出现4周一下的患者行胸腔镜手术治疗,效果远远好于病程4周以上的患者,而且术后白细胞计数水平、留置胸管时间、平均住院时间均明显降低,因为处于渗出期(I期)和早期纤维素期(II期)内,尚未形成纤维板,或纤维板较薄而容易剥脱,不宜损伤肺组织,出血较少,与本文结论吻合,对于早期脓胸,首选胸腔镜手术治疗方式[5]。而机化期脓胸的胸膜纤维板明显增厚、粘连致密,则主张行开胸手术治疗[6]。手术前需行超声或CT检查,确定脓腔位置和范围,本组通常将第一孔选择在高于脓腔的位置,通常位于腋前线至腋后线第三肋间,由相对健康的胸腔向脓腔分离,置入胸腔镜前使用手指伸入切口内,探查粘连情况,再通过其他操作孔置入器械钝性分离至脓腔。这样利于找到胸膜腔间隙,分离探查脓腔。粘连总是存在于胸膜腔内,但脓腔也多数靠近背侧,在脓腔上方开始探查分离遇到粘连通常较少,使术者更容易探查脓腔范围。手术操作要求清除所有脓性物质,充分祛除粘连和分隔,剥除肺表面纤维素时可使肺间断通气以便于观察肺复张效果,利于操作,引流管放置于脓腔下最低处[7]。如果胸腔镜下操作剥离困难,应及时转为开胸手术,避免造成较大面积的肺损伤和大量出血。VATS技术所致肺功能损伤小,术后呼吸功能恢复较好,对老年患者和肺功能不佳者意义更大。有文献前瞻性研究比较胸部手术将VATS技术和常规开胸相比已经证实,VATS技术在肺功能保护、快速康复、减少疼痛等方面更具优势[8]。现在还缺乏前瞻性研究比较微创技术和传统手术治疗脓胸的效果。尽管开胸手术可以有效控制感染,达到治疗效果,但手术操作对肺功能损伤较大,术后疼痛明显,手术相关并发症发生率相比VATS技术仍较高[9]。使用VATS技术治疗I-II期脓胸并发症较少,预后佳,安全,有效,值得临床推广。
病案报告患者女性,22岁,因“咳嗽20余年,加重伴咯血1个月”入院。患者自出生后即无明显诱因下经常出现刺激性咳嗽,尤以进食后明显,症状反复,22年来虽有时有缓解但始终迁延不愈。曾多次在外院就诊,均诊断为“支气管炎,给予抗生素及止咳药物治疗,症状可缓解,最长时可2-3个月无症状。入院前一月咳嗽症状加重,有黄色脓性痰,偶有中带血,鲜红血,每日约二十余口,发热,体温37-38°C,,外院就诊抗生素治疗无效,纤维支气管镜(Bronchofiberscopy,BF)见气管上段膜部见一直径约5mm大小瘘口,气管镜可从瘘口进入食管,隆凸锐利,未见出血及新生物,左肺各叶段支气管管腔通畅,右侧支气管粘膜充血水肿明显,见多量脓性分泌物,上叶支气管开口通畅,远端见大量脓性分泌物,中间段支气管及中、下叶支气管通畅;遂来本院就诊。入院查体:神志清,精神可,营养中等,发育正常,浅表淋巴结未及肿大,气管居中,双侧胸廓对称,无畸形,双侧呼吸动度对称,语音震颤对称,叩诊呈清音,右肺呼吸音粗,可及细湿啰音,左肺呼吸音清,未闻及啰音,心尖部无异常隆起,未及震颤,叩诊心界无增大,心律齐,心率约100次/分,各瓣膜听诊区未及病理性杂音,腹平软,无压痛、反跳痛。本院气管镜检查见声带正常,距声带约125px处见瘘口,直径约5mm,瘘口下缘距隆凸约150px,隆凸锐利,右肺上叶支气管开口见大量白色脓性分泌物,右肺中间段支气管、右肺中叶及下叶支气管开口见少许白色脓性分泌物,左肺各叶段支气管未见明显异常,未见脓性分泌物及出血(图一)。胸部CT示先天性气管食管瘘(V型),左下肺感染,右上肺实变,亦考虑感染可能(图二)。腹部B超示肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、双侧肾脏、输尿管、肾上腺未见异常。肺功能示中-重度阻塞性伴中度限制性混合型通气功能障碍,弥散功能中度降低,FEV11.84L(占预计值56.5%),MVV53.87L/min(占预计值45.5%)。心电图示正常范围心电图。心脏超声示心内结构及心功能正常范围,EF60%。痰普通菌培养未见致病菌生长。痰真菌培养未见真菌生长。痰集菌未见抗酸杆菌。予禁食,静脉营养支持治疗,哌拉西林他唑巴坦、阿米卡星抗感染治疗。手术过程及术后处理:右胸锁乳突肌内侧斜切口至右锁骨上25px横向胸骨柄切口,游离出甲状腺,结扎甲状腺中静脉,游离出无名动脉及颈总动脉,向外侧牵引,切断部分胸锁乳突肌,显露出食管与气管,游离出食管,套带牵引,平胸骨柄处,食管与气管致密粘连,无法显露瘘管,仔细分离粘连组织,显露气管瘘口,约7×5mm,食管瘘口约10×20mm,局部水肿破损,无损伤血管钳夹住食管瘘口组织上提,3-0prolene线连续缝合2道,气管瘘口组织5-12双头针带垫片间断缝合2针,游离部分胸锁乳突肌,缝合固定于气管与食管瘘口周围。创面彻底止血,温生理盐水冲洗创面,将气管插管退至瘘口上方,通气未见漏气,留置瘘口周围引流管一根接负压球,逐层关闭切口。手术顺利,术中出血约50ml,术后顺利拔除气管插管,患者安返病房。术后予哌拉西林他唑巴坦、替硝唑抗感染治疗,引流管共引出约50ml淡红色液体,术后第六天行纤维支气管镜检查示声带麻痹,运动受限,距声带约125px处可见缝线,未见瘘口,气管愈合良好,无气管狭窄,右上叶开口充血水肿,可见少许脓性分泌物(图三)。上消化道造影示气管食管瘘修补术后,未见钡剂由食管漏入气管(图四)。术后第七天开始进食,患者无发热,无刺激性咳嗽,检查痰普通菌培养未见致病菌生长。术后第九天出院。咳嗽咯血是临床常见症状,多见于呼吸系统疾病,但亦可见于先天性疾病。气管食管瘘(tracheoesophagealfistula)是一种先天性疾病,临床肺分类上属于先天性食管闭锁,但由于与肺组织有密切相关的联系,其临床表现经常以呼吸道症状为主。气管食管瘘多为怀孕3-6周时内胚层前肠贯通不全所致[1],患者食管无闭锁,为GrossV型气管食管瘘[2]。该患者临床症状不显著,可能与瘘口为斜行、存在可闭合的粘膜瓣、瘘管肌层痉挛有关,一般临床病例所见瘘口多位于第二胸椎、胸廓入口平面,患者食管瘘口多低于气管瘘口,呈前高后低位,分别与气管膜部、食管前壁相通,故一旦该患者需手术时,查找瘘口时应在胸廓入口平面,采用颈部切口,术前放置胃管,术中气管内通气,查找瘘口。先天性气管食管瘘在新生儿中的发病率约为1/3000至1/4000[3]。气管食管隔的发育缺陷可导致气管食管瘘,大多数表现为上半段食管的尾端是盲端,下半段食管与气管相通,少数病例表现为食管中段与气管相通,形成“H”形气管食管瘘(图五)。按Gross分型法,I型为食管上下段均闭锁,无气管食管瘘,两盲端距离较远;II型食管上段与气管有瘘管相通,食管下端呈盲袋,两盲端距离较远;III型为食管上段闭锁,下端食管与气管有瘘管相通;IV型食管上、下段均有瘘管与气管相通;V型无食管闭锁,但气管有瘘管相通。先天性气管食管瘘患儿以咳嗽、窒息为主要表现,尤其是进食后症状明显,还可有反复呼吸道感染症状。一些病例中先天性气管食管瘘还可伴有气管狭窄,表现为呼吸困难。气管镜和造影有助于诊断[4]。手术治疗的关键在于食管的重建,较大的气管食管瘘需要切除部分气管和食管并吻合。“H”形气管食管瘘相对更少见,病变多在高位、不伴有食管闭锁,且瘘口多不大、症状不明显,常在更大年龄才被发现,在颈部分离并分别关闭瘘口即能达到治愈效果。V型先天性气管食管瘘症状多不明显,最初表现为咳嗽和反复呼吸道感染,之后可能有阵发性咳嗽、呼吸道感染、咯血甚至大出血表现。由于症状不典型,很多患者确诊时年龄较大,约75%大于17岁。上消化道造影、纤维支气管镜、食管亚甲蓝造影可以辅助诊断,胸部CT可判断肺部病变情况[5]。切除病变组织并分别关闭两残端是最常用的手术方式。一些情况下,肺部病变严重,应该在手术中切除病肺。吻合口覆盖肌肉、心包脂肪组织等可以帮助吻合口愈合、防止瘘复发。先天性气管食管瘘是新生儿期一种严重食管发育记性,往往合并食管闭锁,为内胚层前肠贯通不全所致。成年人先天性食管气管瘘少见,长期存活原因是无食管闭锁畸形,GrossV型气管食管瘘。该患者为青年女性,有咳嗽、咳痰多年,近一月有咯血。追问病史可以发现明显的、具有诊断意义的临床症状,即自幼进食后出现刺激性咳嗽,进流质明显加重。X光胸片示:右上肺反复感染。该病例两个主要特点:一是反复肺部感染,以右侧为重,抗感染治疗有效,但是呈迁延性;二是进流质及饮水易出现呛咳。该患者术前胸部CT示:气管食管瘘口存在,瘘口距隆突150px,大约平胸骨柄水平,右上肺大片致密实变影,右上叶支气管开口不清,左下肺片状模糊影。食管碘油造影示:无食管狭窄闭锁。术前纤维支气管镜检查定位瘘口,距声带125px气管内可见瘘口,直径约5mm,瘘口下缘距隆突150px,右肺上叶支气管内见大量白色脓性分泌物,冲洗吸出气管、支气管内脓痰,痰液送普通菌培养。手术是唯一可靠治疗方法。对该病的治疗外科手术是唯一方法已经达成共识[6]。手术应该采用静脉复合气管插管麻醉;行气管食管瘘修补术,手术当日晨留置胃管。对于切口的选择,应采用右胸锁乳突肌内侧斜切口至右锁骨上25px横向胸骨柄切口,有助于手术中寻找瘘管瘘口,切除瘘管,修补气管与食管瘘口。切口选择尤为重要,术中需要充分显露瘘管口。根据胸部CT和气管镜定位,选择右颈部斜切口后延至胸骨柄,是因为瘘口位于胸骨柄第二胸椎水平,右胸右上叶反复感染有粘连,术前咯血,若切除右肺上叶可行右胸前外切口。如术中所见气管与食管致密粘连,无法确切定位瘘管口时,可将食管套带牵引,仔细分离气管与食管粘连,防止损伤喉返神经。有反复感染,粘连瘘口处水肿,分离后组织有损伤,食管破口较大,可采用用3-0prolene线全层缝合,气管膜部破口处以5-12双头针带小垫片水平褥式缝合。切记手术修补结束时应在胃管中注气观察有无无残余漏口,有残余瘘口时可用部分胸锁乳突肌肌瓣固定在气管和食管瘘口修补,以防术后有再通可能。注意术后禁食,抗感染、支持治疗后复查,食管造影确认无瘘口存在,纤维支气管镜检查确认气管瘘口愈合。气管食管瘘是一种严重威胁患者生命的疾病,虽然该病并不一定立即致死。本病例为先天性,在病因学上后天性居多,常见于肺、食管及纵隔的恶性肿瘤浸润破坏所致[7]。先天性气管食管瘘多见于新生儿,可伴有其他畸形,本病的严重程度往往与瘘口大小、肺部感染的程度等因素有关,早期诊断及治疗可以显著提高治愈率,讨论的该病例到成人才确诊,与前述的无食管闭锁畸形、GrossV型气管食管瘘、瘘口为斜行、存在可闭合的粘膜瓣、瘘管肌层痉挛等因素有关。该病的诊断依据是①典型临床症状;②X线食管造影;③胸部CT或MRI;④纤维胃镜;⑤纤维支气管镜。本病的治疗手段应尽早手术。对于病人不能耐受手术时,抗生素治疗、营养支持、食管支架、等已有临床采用。手术方法包括瘘口旷置,胃食管颈部吻合、瘘口包括其他病变一并切除、游离瘘口分别行气管及食管修补(如本例)等。本病手术后并发症要注意围手术期肺部感染、脓胸、食管狭窄、反流性食管炎等。