东南大学附属中大医院血液内科科普号

多尿酸肽（喜滴克）每瓶100ml,每次100ml,每天1次。用14天。每个月一个疗程。1.尿多酸肽是天然去甲基化药物，对于口服等支持治疗失效的低中危MDS患者，可以作为一种理想选择；2.去甲基化治疗属于表观遗传学调控，疗效体现需要较长过程，地西他滨、阿扎胞苷一般建议4-6疗程后评估疗效，因此对使用尿多酸肽的患者建议持续使用足够疗程后再评估疗效；安全性：尿多酸肽安全性良好，主要为轻微的胃肠道反应，未见其它明显不良反应。

我科正在开展由信达生物制药有限公司发起的“比较重组人—鼠抗CD20单克隆抗体注射液联合CHOP方案与美罗华联合CHOP在弥漫大B细胞淋巴瘤初治患者中疗效及安全性的多中心，随机，双盲，平行对照，三期临床研究”入组条件：年龄18-75岁，男女不限，确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤，IPI评分小于等于2分，没有重要脏器功能异常。能够入组的患者可以获得免费治疗及部分检查。欢迎大家前来咨询，参加。

目前来说，骨髓穿刺是诊断白血病必不可少的一项诊查项目，所以考虑白血病，骨髓穿刺是必须要进行的。一般来讲，骨髓穿刺对人体健康并无影响。但骨髓穿刺同静脉取血毕竟有所不同，广义上讲骨穿也属于创伤性检查之一。加之目前我国所用骨穿针多非一次性耗用品，故极少数情况下可能在操作过程中发生穿刺意外情况，近年部分医疗机构已开始采用一次性骨髓穿刺包，安全性得到很大提高。权衡利弊，对可疑患者而言，积极配合进行骨髓穿刺检查是必要的。

男 79岁因“食欲减退 皮肤巩膜黄染”2013年12月住院外院B超：胆管扩展，胰腺肿块“诊断”淋巴瘤 ？胰头癌？，准备剖腹探查。因手术难度大，转来我院。我院外科后检查发现免疫球蛋白高，我科会诊 考虑 骨髓瘤。进一步检查 发现IgG4高。 最后诊断为 IgG4相关性疾病给予 激素治疗后 痊愈出院。IgG4阳性合并多器官淋巴增生综合征临床谱1、一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性；2、IgG4阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化；3、血清IgG4细胞水平显著增高（>1350mg/L），IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润（IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上）；4、对糖皮质激素治疗反应良好。

十年前，我见到一位 男性 56岁，心慌气促半年，在心脏科就诊，诊断 冠心病 治疗半年，疗效不好。有一次查血液常规检查 发现红细胞低下，诊断贫血 转到我院血液科，进一步检查，诊断缺铁性贫血。病人没有消化道症状，拒绝检查胃镜。但是我实在解释不了，病人的红细胞去哪里了。我反复和家属及病人谈话。我坚信病人消化道有疾病，因为病人大便潜血实验阳性，根据我多年的经验，我高度怀疑病人有胃部疾病。最后病人在我的劝说下，同意胃镜检查。胃镜检查时我陪同，当探头到达胃部时，就见到肿瘤伴有出血。诊断 胃癌。手术后，病人现在恢复健康。我的理念是男性和绝经期的缺铁性贫血病人要仔细检查，查到病因。我们曾经查出的疾病有：胃肠道肿瘤 胃肠道溃疡 胃肠道炎症 痔疮子宫肌瘤 宫颈癌丝虫病鼻出血胸腹腔积液

目前恶性淋巴瘤 多发性骨髓瘤的治疗 国内大多数医院都使用单纯的化疗。而国外大多数医院和国内较好的医院都使用单纯的化疗+自体造血干细胞移植。该方法在化疗的基础上可以提高20-30%的治愈率，安全性好。所使用的技术有：干细胞分离干细胞冻存层流无菌病房大剂量的化疗 而且 造血系统可以迅速恢复。

一 多发性骨髓瘤的基础知识1什么是多发性骨髓瘤？发病原因是什么？多发性骨髓瘤是一种起源于血液系统中浆细胞的恶性增殖性肿瘤。骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏；同时骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白，过多的免疫球蛋白轻链随尿液排出，称为本周蛋白尿，大量单克隆免疫球蛋白又抑制了正常的多克隆免疫球蛋白的合成，易造成感染。常伴发贫血，肾功能损害和骨髓外浆细胞瘤。关于骨髓瘤确切的发病机制尚不明确，但随着各种生物技术的发展，人们对骨髓瘤的发病机制的认识也有了进步。骨髓瘤的发病可能与基因突变导致的染色体异常有关。2多发性骨髓瘤会传染么？虽然在部分骨髓瘤患者中发现了某些基因的异常，但这些异常大多为后天突变而得，所以一般不会传染给他人或后代。3多发性骨髓瘤分哪些型？是如何区分的？根据多发性骨髓瘤细胞分泌的单克隆免疫球蛋白的不同，可以把多发性骨髓瘤分为以下8型：IgG型，IgD型，IgA型，IgE型，IgM型，轻链型，双克隆型和不分泌型。其中轻链型又根据分泌的轻链的种类分为κ，λ型。IgG，IgA，轻链型，IgD型较多见。4多发性骨髓瘤致命么？得了还能活多久？多发性骨髓瘤目前仍是一种不可治愈的疾病，但自从自体干细胞移植成功应用于多发性骨髓瘤患者以来，疗效及生存期有了较大的改善。自20世纪90年代末免疫调节药特别是21世纪蛋白酶体抑制药成功在骨髓瘤患者中的应用，显著提高了总体的长期生存。多发性骨髓瘤是一种异质性疾病，不同的患者对治疗的反应，并发症的发生和生存期均有很大差别。生存期变化很大，短者仅生存数月，长者可存活10年以上。5哪些人易患多发性骨髓瘤？我国多发性骨髓瘤发病率约为1/10万，低于西方工业发达国家（约4/10万），发病年龄多在50—60岁之间，40岁以下者较少见，男女之比为3:2。故相对而言，老年人、特别是有肿瘤家族史或肿瘤易感因素（如特殊职业）者易患多发性骨髓瘤。6特殊职业是否会引起多发性骨髓瘤？已经证实电离辐射是急性髓细胞白血病的危险因素，但没有证据表明慢性低剂量辐射暴露对多发性骨髓瘤发病的作用。在现代工业保护和严格的规章制度下，职业辐射暴露不太可能明显增加多发性骨髓瘤的发生。对有机溶剂，除草剂和其他化学制剂的调差研究也未能发现其对骨髓瘤发病的作用。7多发性骨髓瘤的发病机制MM的多种多样的临床表现是由于恶变克隆浆细胞无节制地增生，浸润及其分泌的大量单克隆免疫球蛋白所引起：瘤细胞在原发部位骨髓的过度增生，导致骨髓造血功能抑制;瘤细胞广泛浸润可累及淋巴结，脾脏，肝脏，呼吸道及其他部位，引起受累组织器官的功能障碍：瘤细胞分泌的一些因子引起溶骨性病变及相关的症状;瘤细胞分泌的大量单克隆免疫球蛋白出现于血中引起血液黏度增高及凝血因子功能障碍，而过量轻链自肾脏排泄引起肾脏损害，轻链沉积于组织器官造成淀粉样变性损害，而同时正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白合成受到抑制，使机体免疫力减低，易招致继发感染。二 多发性骨髓瘤的检查/诊断1多发性骨髓瘤如何诊断需结合骨髓涂片检查中的骨髓瘤细胞百分比、血或尿中的M蛋白量、X线检查的溶骨性损害等指标结合患者临床表现进行诊断。一般骨髓中浆细胞增多(>30%)、血或尿中的M蛋白量分别大于35g/L或1g/24h、X线检查有溶骨性损害即应考虑多发性骨髓瘤的诊断。4多发性骨髓瘤的临床分期标准临床分期反映病程的早晚，而MM病程的早晚主要取决于患者体内骨髓瘤细胞的总数量(瘤负荷)，当瘤细胞数量有限时不引起临床症状，患者可无察觉，称临床前期，此期一般为1～2年，少数病例的临床前期可长达4～5年或更长时间，当瘤细胞总数量≥1×1011时，开始出现临床症状，随着瘤细胞数量增加，病情逐渐加重，当瘤细胞数量增至相当大时将导致死亡。5多发性骨髓瘤的病理分型(1)IgG型：最常见，约占MM的50%左右，此型具有MM的典型临床表现(2)IgA型： IgA型约占MM的15%～20%，除具有MM的一般表现外，IgA易聚集成多聚体而引起高黏滞血症，易有高钙血症和高胆固醇血症等特点，(3)轻链型：其单克隆免疫球蛋白是单克隆κ链或单克隆λ链，而重链缺如，此型约占MM的15%～20%，此型瘤细胞常分化较差，增殖迅速，骨骼破坏多见，肾功能损害较重。 (4)IgD型：、约占MM的8%～10%，除具有MM的一般表现外，尚具有发病年龄相对较年轻，髓外浸润，骨质硬化病变相对多见等特点。 (5)IgM型：、少见，仅占MM的1%左右，除具有MM的一般临床表现外，因其分子量较大(分子量950000)且易形成五聚体而使血液黏滞性增高，故易发生高黏滞综合征是其特点。 (6)IgE型：、此型罕见(7)双克隆或多克隆型：此型少见，仅占MM的1%以下(8)不分泌型：此型约占MM的1%，患者有骨髓中浆(瘤)细胞增生显著，骨痛，骨质破坏，贫血，正常免疫球蛋白减少，易发生感染等MM的典型临床表现，但血清中无M成分，尿中无单克隆轻链(尿本-周蛋白阴性)，7多发性骨髓瘤的鉴别诊断本病误诊率很高，患者可因发热，尿改变，腰腿疼被误诊为呼吸系统感染，肾炎，骨病而延误病情。遇到老年患者有肾脏损害的同时还有骨骼疼痛或与肾功能不全并不平行的贫血时（肾性贫血与肾功能不全程度平行），应进行有关骨髓瘤的检查。腰痛是多发性骨髓瘤的主要症状之一，常是患者求医的主诉之一，可能选择普外科，骨科就诊。常被误诊为腰肌劳损，腰椎结核，骨质疏松等疾病，应注意鉴别，此外还应与反应性浆细胞增多症，意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）及其他产生M蛋白的疾病如慢性感染，慢性肝病，自身免疫性疾病鉴别。8多发性骨髓瘤的X线检查X射线检查在本病诊断上具有重要意义，本病的X射线表现有下述4种：①弥漫性骨质疏松：脊椎骨，肋骨，盆骨，颅骨常表现明显，也可见于四肢长骨，②溶骨性病变：呈多发性圆形或卵圆形，边缘清晰锐利似穿凿样溶骨性病变是本病的典型X射线征象，常见于颅骨，盆骨，肋骨，脊椎骨，偶见于四肢骨骼，③病理性骨折：最常见于下胸椎和上腰椎，多表现为压缩性骨折，其次见于肋骨，锁骨，盆骨，偶见于四肢骨骼，④骨质硬化：此种病变少见。三 多发性骨髓瘤的治疗1多发性骨髓瘤的主要治疗方法化疗是本病的主要治疗手段，新化疗药物的应用和用药方法的改进是近年来本病疗效提高的关键因素。对于年龄65岁，体质虚弱或自身选择等原因不能接受干细胞移植的病人，血Cr>176mmol/L者推荐VAD，TD，PAD，DVD方案。对于血Cr造成的，为安全起见，应进行排除骨髓瘤的相关检查。十五、老人贫血当心多发骨髓瘤多发性骨髓瘤典型的临床表现有骨痛、贫血、肾功能损害和感染等。贫血的发生率在初诊患者达70%，随着疾病的进展，几乎所有患者最终均出现贫血。多发性骨髓瘤所致贫血通常也是正细胞正色素性贫血，其主要原因为大量的骨髓腔被骨髓瘤细胞侵占红系生成受抑、肾功能受损、化疗引起的骨髓抑制及伴发的自身免疫性溶血、出血等。老年人在检查时如果发现了贫血，不能忽视，认为仅仅是牙口不好，营养不良造成的，应警惕是否是骨髓瘤细胞抑制了红细胞的生成。六 多发性骨髓瘤的护理一、多发性骨髓瘤饮食指导多发性骨髓瘤患者由于机体免疫功能降低和蛋白质的大量丢失，加之化疗时胃肠反应大，消化吸收功能差，进食量少易出现营养失衡，低于机体需要量，导致机体抵抗力进一步下降。因此，应补充高蛋白、高热量、高维生素、易消化软食或半流质，就餐前多征求患者对饮食的要求，尽量予以满足。保持饮食新鲜可口，注意色、香、味，促进患者食欲，并做到少量多餐，避免坚硬、刺激性食物。防止长期卧床而消化不良，产生腹胀，影响食欲。经常予以腹部按摩以增加腹肌肌力，减少腹胀、便秘、尿潴留发生。二、多发性骨髓瘤护理问题及措施1.疼痛护理：多发性骨髓瘤患者被迫体位，骨骼疼痛，应给予关心，向病人解释疼痛的原因，遵医嘱给予止痛药，及时有效的止痛。骨质疏松时限制运动量，不能用猛劲；骨折时某些部位需要制动。2.躯体移动障碍：患者因骨质疏松、胸腰椎破坏性压缩、压迫骨髓导致瘫痪，病人采取被动体位长时间卧床时，一定要做好受压部位按摩，防止褥疮和血栓的发生；也要注意生活护理，协助病人洗漱、进食、大小便、个人卫生、打电话与朋友、家人联系等。3.预防感染：患者长期卧床易引起坠积性肺炎，给予拍背、更换卧位。嘱患者深呼吸，保持室内空气新鲜，经常对室内消毒，保持清洁。每日3餐后做口腔护理，清除口腔内食物残渣，预防口腔感染。患者发热后，给予物理降温，温水擦浴。嘱其多饮水，必要时给予消炎痛栓治疗。4.骨折护理：夹板固定观察末梢血运良好，局部无破溃，嘱其适当活动。为防止骨折，病人睡硬板床，忌用弹性床。5.排便护理：长期卧床，胃肠蠕动慢，床上排便不适应，排便比较困难，所以要定时排便，保持良好的排便习惯。6.心理护理：患者长期卧床，被受折磨，出现焦虑、失眠、忧郁、易怒、孤独、怕被家人丢弃。家人和医护人员应主动与患者接触，倍加关爱和照顾，消除陌生感、孤独感，经常与患者沟通，使其保持良好心理状态。三、多发性骨髓瘤预后和转归多发性骨髓瘤的预后，未经治疗的病人中位生存期位6个月，化疗后的中位生存期为3年。经综合治疗后中位生存期可达到5-10年，甚至更长。生存期与年龄，分型，分期以及治疗措施有关。患者年龄大于60岁是其预后不良的影响因素，高龄患者预后不佳。外周血循环中出现骨髓瘤细胞和骨髓骨髓瘤细胞过多是多发性骨髓瘤的危险因素，肿瘤负荷过重的患者预后不佳。四、多发性骨髓瘤的康复指导1.生活调理饭前、饭后、睡前、晨起清洁口腔，保持良好的口腔卫生。劳逸结合，尤其中老年人，注意不要过度劳累，保持心情舒畅。MM病人易出现病理性骨折，故应注意卧床休息，避免负重等劳动或运动。经常坐浴，保持肛周卫生，防止感染。2.饮食调理应食用清洁食物，防止感染。饭前便后应洗手，保持良好的饮食卫生习惯，勿吃生冷和过期食品，遵医嘱使用止泻药又助消化药。鼓励多饮水，每日饮水量在1500ml以上，以补充水分，利于毒素排泄。尿量多时，嘱病人多食用含钾的食物，如橘子汁、苹果汁等。进食高蛋白、高热量、高维生素饮食，增加营养，提高机体抵抗力。3.心理调理多与患者沟通，使其建立对抗疾病的信心。对患者保持热情而真诚的态度，了解和掌握患者的心理状态，有针对性地、耐心细致地做好心理疏导，使患者调整心态，保持乐观情绪，面对现实，提高生存质量。五、多发性骨髓瘤预防与调理多发性骨髓瘤目前还不能治愈，应重视对其的预防工作。首先应加强环保意识，改善工作环境。经常应用杀虫剂和除草剂的农民及某些职业工人，因工作环境污染，可能成为MM的高发人群，因此社区和企业的领导人及社区医务工作者应把这部分人的防护工作作为工作的重点，不仅应加强环境保护意识，还应制定出切实可行的措施。其次应预防病毒感染，HHV-8和EBV感染尚不易预防，但针对丙型肝炎病毒和HIV感染可采取的措施是:坚持用一次性注射器和针头，防止通过针刺等方式经血传播，加强病毒传播方式等知识的宣传教育等。发现可疑感染者，应及时送医院检查、隔离和治疗。最好应时刻保持对多发性骨髓瘤的警觉，早期诊断、早起治疗。老年人出现了骨痛、贫血、发热等骨髓瘤的症状应及时就诊，给予正确的治疗。六、多发性骨髓瘤的日常护理多发性骨髓瘤患者骨骼受到明显破坏，容易发生骨痛和骨折。日常生活中，应给予关心，防止碰撞，发生骨折。某些患者被迫卧床，被动体位，一定要做好生活护理，保持个人卫生。患者长期卧床易引起坠积性肺炎，给予拍背、更换卧位。患者长期卧床，容易产生心理问题，家人应对患者充分关系、爱护，消除患者的恐惧和孤独感，使其保持乐观的心情。七、多发性骨髓瘤的康复指导八、多发性骨髓瘤的预防与调理九、多发性骨髓瘤的家庭护理十、多发性骨髓瘤的康复指导十一、多发性骨髓瘤的饮食疗法

1.血象 轻度贫血为正细胞正色素性贫血。重度贫血为典型小细胞低色素性贫血，红细胞平均体积(MCV)感染)合并存在：血清铁蛋白水平受慢性疾病的影响会有增高。对慢性疾病患者伴缺铁时血清铁蛋白的标准尚未统一(有的文献认为应大于60～140g/L)。对这类患者除仔细分析临床和实验室检查结果外，最好进一步测转铁蛋白受体(缺铁时应该增加)或红细胞铁蛋白(

1、过敏性紫癜主要见于儿童及青少年，起病前1周-3周常有低热、头痛、咽痛、疲乏纳呆、全身不适症状。大多数患者以紫癜为首发症状，但发热、腹痛便血、血尿、血管神经性水肿、荨麻疹等亦可作为首发症状。若起病未见紫斑或皮疹者，早期诊断较难，对有关节痛，小便改变，腹痛而体征少者，应提高警惕注意观察随访，以免漏诊。 2、紫癜性肾炎多为局灶性，合并紫癜者诊断不难，预后多较好；少数为弥漫性肾小球损害，与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎较难鉴别，必要时可作肾穿刺行病理检查，有助鉴别诊断。 3、过敏性紫癜若采用单纯西医治疗，近期疗效较好，但常易反复发作，特别是有紫癜肾炎者，若使用皮质激素，可先用中大剂量控制病情，待症状消失，即予减至小剂量，维持半年至1年，少数需维持更长时间再停药。 4、过敏性紫癜采用中医中药治疗疗效肯定，但一般起效较慢，若能配合西药治疗，则既可发挥中药治本抗病毒、调节免疫失衡之特长，又可减轻西药激素或免疫抑制剂之毒副作用。 5、必须强调去除病因的重要性，病因不除，将导致病情反复发作。病因之中，又以感染，特别是上呼吸道感染占首位；其次是食物，如牛奶、蛋类、鱼虾、豆类、蟹、香菇等品，若考虑为过敏因素，在彻底治愈本病前，应当禁食。

一、诊断1、诊断标准主要标准：①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞>30%，常伴有形态改变。②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时，并排除淀粉样变。 次要标准：①骨髓检查：浆细胞10%～30%。②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。④正常免疫球蛋白量降低：IgM