恶性生殖细胞瘤是由原始生殖细胞衍生而来,发病部位可在人体中轴线任意部位。骶尾部是儿童生殖细胞瘤常见发病部位,以骶尾部包块起病,分为四型。侵入椎管后可产生大小便失禁。肿瘤标记物甲胎蛋白对于诊断和随访有很重要意义。
神经母细胞瘤是儿童恶性程度最高的实体肿瘤,起源于交感神经链,最常见的发病部位是肾上腺。该患儿为右侧肾上腺神经母细胞瘤,肿瘤呈哑铃型,上当位于肝脏后方,肿瘤绕过肾静脉到达肾血管后方
单核-巨噬系统包括树突状细胞和单核/巨噬细胞,统称单核/巨噬细胞,又叫组织细胞。组织细胞疾病包括一大类异质性很强的疾病,从单纯的皮肤病变到危及生命的系统系疾病。朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种以单核-巨噬细胞系统特定的树突细胞增生为特点的疾病,属于良性组织细胞疾病中树突状细胞相关的一类。临床表现多样,可以从单一的骨破坏至多脏器受累,疾病发展过程常常难以预测,可表现为自发性消退、数年慢性反复发作或者迅速恶化导致死亡。因此,根据临床危险度对患儿进行诊治对于改善患儿预后具有重要意义。依据国际组织细胞学会2009年指南介绍,结合朗格汉斯细胞组织细胞增生症根据受累部位,可将其分为单系统受累LCH和多系统受累LCH。具体如下:单系统LCH:1个脏器/系统受累(单病灶或多病灶):①单病灶或多病灶骨骼受累②皮肤受累③淋巴结受累④肺受累⑤下丘脑-垂体受累⑥甲状腺或胸腺受累多系统LCH:有≥2个脏器/系统受累,伴有或不伴有“危险器官”受累全身治疗指征:①单系统伴有可危及中枢的损害②单系统伴有多病灶骨骼损害③单系统伴有特别部位损害④多系统伴/不伴危险器官损害上述所指的危险器官包括肝、脾、肺和造血系统。具体受累标准如下:危险器官:造血功能(伴或不伴骨髓侵犯):符合以下≥2项:贫血:血红蛋白<100g/L,婴儿<90g/L(非缺铁引起)②白细胞减少:白细胞<4G/L③血小板减少:血小板<100G/L。骨髓侵犯的定义:骨髓涂片上有CD1a阳性细胞肝脏:符合以下≥1项1、肝脏在锁骨中线肋缘下>3 cm2、肝功能不良:血浆蛋白<55 g/L,白蛋白<25 g/L,不是由于其他原因所致;3、 LCH的组织病理学诊断脾脏:脾脏在锁骨中线肋下缘>2cm肺:① 肺的高分辨率CT(HR-CT)的典型表现(如果条件许可,应用低剂量多探测器HR—CT);②LCH的组织病理学/细胞学诊断当出现下列情况时,需要系统化疗1、单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症有中枢神经系统危险部位受累。其中,中枢神经系统危险受累部位包括位于颅面部、眼部、耳部、口腔等部位的病变。2、单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症有多发骨损害3、单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症有特殊部位受累。特殊部位包括手术难以切除的单纯齿状突受累,合并椎管内软组织浸润的脊髓受累等。4、多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症目前的化疗方案包括组织细胞协会方案、日本02方案等。对于复发难治的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,可采用克拉屈滨联合赛德萨的化疗方案,仍可以使部分患儿病情得到持续缓解。临床观察大剂量克拉屈滨(9g/m2)联合大剂量赛德萨(1000mg/m2)方案对中国儿童骨髓抑制明显,故先可采用半量,若患儿耐受好,骨髓抑制期短,可逐渐增大剂量。对于治疗期间的患儿,要积极给与补充维生素D及钙剂以改善糖皮质激素引起的骨质疏松,同时限制患儿高脂肪饮食。口服复方磺胺甲恶唑预防卡氏肺囊肿。配合免疫制剂如胸腺素等治疗也可临床获益。下图为国际组织细胞学会09方案的治疗流程图。
今天,我们针对婴幼儿喂奶和常见的喂奶错误,以及家长们集中提出的问题,回答一下家长的提问。一、满月前的宝宝一天需要喂奶几次呢?宝宝出生几天内哺乳没有规律,随着喂奶及喂奶间隔时间的不断循环,绝大多数新生儿在出生2周,或再长一点至满月都能够在按需喂奶的基础上自然形成规律,即母乳白天每隔2 h 左右哺乳1 次,人工喂养3 ~ 4 h 1 次,混合喂养可依据母乳多少调整哺喂间隔时间。二、满月以后的宝宝一天需要喂奶几次呢?婴幼儿推荐喂奶次数: 2-3 个月龄每天6-7 次,4-5 个月龄每天5-6 次,6-8 个月龄每天4-5 次,9-11 个月龄每天3-4 次, 11-12 个月龄每天2-3 次,12 个月龄以上每天2次。一般母乳取上限,人工喂养取下限。三、人工喂养推荐奶量是多少呢?2-3 个月龄每次120-150 mL,4-5 个月龄每次150-180 mL,6-12 个月龄每次180-210 mL,1-3 岁每次200-250 mL。四、为什么宝宝在3个月左右的时候奶量减少了呢?临床常有家长将3个月婴儿奶量增加趋缓或略有下降的生理变化误认为异常,因为婴儿2-3 个月以后生长所需要的能量消耗逐渐减低,大部分婴儿在3 个月时奶量增幅有所减低甚至不增,而4 个月起又因婴儿从翻身、爬到行走活动增加,能量消耗增加奶量即又有所增长。五、怎么判断自己的母乳不够呢?若哺乳过程中,婴儿因吸吮不到奶水哭闹; 每次哺乳含接乳头不肯放松时间超过30 min; 吃奶后仍不能安静睡眠或玩耍; 或持续不足1.0-1.5h 饥饿感明显,补充配方奶后症状缓解者均为母乳不足征兆。体重不增是判断母乳不足的可靠指标,但要晚于临床表现,若以体重降低作为评估母乳不足为时已晚。六、将母乳挤出来再经奶瓶喂养,会有不好的影响吗?答案是肯定的,人工将母乳吸或挤出来,再经奶瓶喂给婴儿,既影响乳汁分泌,又增加奶被污染的机会,还有因可能保存和复温不当破坏母乳中的免疫物质和维生素等。缺乏婴儿对乳房的吸吮刺激可减少泌乳和排乳,一次人工吸出或挤出的奶量要低于婴儿自己一次有效吸吮母亲乳头所摄入的奶量。七、,若母乳或某一配方奶哺喂一段时间后,需添加或更换配方奶粉时,婴儿出现对配方奶粉的抵触该怎么办?这种现象以3-8 个月龄婴儿表现最为明显,缓解的办法:是:可将少许新鲜米汤与配方奶混合或母乳与配方奶混合后再用勺喂养。为减少衔接过程中发生能量或蛋白质摄入不足,不要突然断母乳或频繁更换奶粉,最大限度地降低婴儿适应不良。八、夜间该不该哺乳呢?午夜至凌晨即23 时至次日5 时人最需要睡眠缓解疲劳、恢复体力。这期间哺乳会干扰睡眠及母子昼夜生活节律,影响母亲的休息,不利婴幼儿生长。多数2-3 个月婴儿夜间不需要哺乳,4个月龄时连续睡眠时间可延长至6-8 h。建议4 个月龄以上婴儿午夜至凌晨时间不安排哺乳,确实需要哺乳,应调整至靠近午夜至凌晨两端的理想时间段
中国研究型医院学会儿童肿瘤专业委员会筹备会胜利闭幕目前儿童恶性肿瘤已成为造成儿童死亡的第二大原因,仅次于意外伤亡,近三十年来,我国儿童肿瘤诊治的技术有了长足进步,一些肿瘤如肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等如果能早起发现,其治愈率可达到90%以上。但目前,我国患儿诊断时70%以上的患儿都已进入中晚期,这在很大程度上影响了我国肿瘤患儿的预后,但如能接受到规范的诊断和治疗,大部分患儿也能获得长期无病生存甚至治愈。目前,我国儿童肿瘤的诊断治疗水平参差不齐,一些偏远地区还存在很多误区。本人在三十多年的临床工作中,无数次目睹了患儿家长的绝望与无奈,越来越觉得应该迅速推广儿童肿瘤的诊治技术,为广大父母科普有关儿童肿瘤的病因、症状、诊断、治疗等相关知识,从而前移我国儿童肿瘤的诊断时间和分期,使更多的孩子得到早期救治,获得治愈。同时,养成健康生活习惯,避免发生肿瘤。为此,本人和北京儿童医院肿瘤外科的王焕民主任和儿童医院肿瘤内科的马晓莉主任共同发起成立了中国研究型医院学会儿童肿瘤专业委员会,希望借此平台,为广大肿瘤患儿解决一些实际问题,推动我国儿童肿瘤诊治的进步。昨天筹备会在北京天泰宾馆顺利举行,来自全国各省市的大牌儿童肿瘤相关领域的13名专家悉数到会,并对后续工作进行了讨论确定。大家怀着一种职业的担当与敬畏,决心在这个平台上一定多做实事。作为副主委兼秘书长的我,更是深感其中意义的重大。也请大家关注我的网站,我会陆续把相关的知识、内容尽可能通俗易懂地介绍给大家,希望能让广大的家长了解儿童肿瘤、预防儿童肿瘤、早期发现肿瘤、尽早得到规范治疗,获得治愈!
在中国,给婴幼儿补钙是非常普遍的现象。钙对于宝宝的骨骼、牙齿、大脑的发育具有非常重要的作用,经调查研究报道,中国的婴儿正在集体补钙,那么如何通过饮食来达到钙的合理摄入?宝宝补钙,要怎么吃才科学有效呢? 经常有家长问到什么情况下需要给孩子补钙,怎样判断宝宝是否缺钙? 宝宝缺钙时,最先出现的症状是颅骨软、囟门大、压颅骨有触乒乓球的感觉。严重缺钙时,可出现胸骨突起如鸡肋,下肢因长时间站立造成“○”形腿或“X”形腿。除骨骼的变化外,还可出现夜汗多、睡眠不安稳、乳牙萌出延迟、枕部形成枕秃、手指关节明显增大、经常出现不明原因的抽搐等表现。当然,宝宝是否缺钙,不仅根据上述变现来判定。如果出现这些表现,应引起父母的注意。最准确的方法是到医院测定钙含量、如膳食钙的测定、血清钙的测定、尿钙的测定等。 婴幼儿如何科学补钙? 1、食疗补钙最安全。一般食物补钙比药物补钙更安全,正常进食食物,不会引起钙过量。母乳、配方奶是婴儿首选的补钙食物;对于年龄较大一些的宝宝,除奶制品外,还可给予豆制品、虾皮、鱼肉等食物来补充。 2、钙的吸收最重要。钙的吸收并不是按照宝妈们的意愿:补多少就吸收多少,补得越多就吸收的越多。对于大多数宝宝来说,应该补充的其实不是钙片,而是维生素D。维生素D与钙是相辅相成,你离不开我,我离不开你的关系。当维生素D缺乏时,即使补充再多的钙,也不能很好的吸收。维生素D的获取有两种途径:一是从食物中获得,但量很少;二是通过晒太阳,一般每周3次,(早上10时前或下午4时后)每次晒10-15分钟。就能获得人体所需要的维生素D。另外,注意膳食荤素平衡,也能提高钙的利用率。(如豆腐炖鱼、谷类与豆类混食等) 补钙过多危害大,经常也有家长担心,会不会补过了呀? 宝宝在出生后头6个月内每日的钙需要量为300mg,6个月以后每日为400mg。钙补多了对1岁以内的小婴儿来说也不是好事,它可能会造成宝宝囟门早闭,从而限制脑的发育,还可能使骨骼过早钙化、闭合,进而影响宝宝的身高;血钙过高还可能出现食欲不振、便秘等不良影响;长期血钙过高,会导致高尿钙症,增加尿路结石形成的机会等等。 药补不如食补。 一般来说,母乳喂养的孩子在6个月内不会缺钙。对于已经添加辅食的婴儿来说,以下几种食物不失为婴儿补钙比较好的选择。 1、菠菜、苋菜。这些绿色蔬菜最好先焯一下,除去草酸,再和豆腐一起炒,这样就不会影响本身及其他食物中的钙吸收。 2、鱼。烹调鱼时放些醋,用小火煨的时间长些,使鱼骨中的钙充分溶出,并且钙与蛋白在一起也最容易被吸收。 3、蛋黄、动物肝脏。这些食物中维生素D含量相对较高,可给已经添加辅食的宝贝喂一些熟蛋黄、猪肝粥或羊肝粥。
神经母细胞瘤尿VAM标本留取宣教 一、准备阶段 1、服药指导: ①维生素B、维生素C等高度荧光的化合物以及多巴脱梭酶的辅酶维生素B6会干扰儿茶酚胺检测,结果假阳性增高 ②抗精神失常药物如氯丙嗪、神经系统药物如左旋多巴会作用于多巴胺受体而影响儿茶酚胺及代谢物的水平 ③抗生素类药物四环素、水杨酸类会导致结果出现假阳性 ④心血管系统的β2受体阻滞剂药如拉贝洛尔、索他洛尔等会导致假阴性结果 服用上述药物时,应停药2周后再留标本 2、饮食指导: ①留取标本前,患儿需禁色素饮食3天,直至留尿完毕方可恢复正常饮食 ②提醒患者避免食用含有香草醛及富含色素的食物,如香蕉、西红柿、香草、茶、咖啡、可乐,避免感染检验结果 ③饮食参考:早晨可选择白米粥、馒头、牛奶、豆浆、鸡蛋白,注意不要吃酱菜或其他佐料;午餐、晚餐荤菜可选择淡水鱼肉、鸡肉,素菜可选择白萝卜、白菜(梗)、冬瓜(去皮)、冬笋、豆腐,不要使用酱油、醋(陈醋、浙醋)、酱料调味;水果可选择苹果、梨、荔枝、山竹,注意要削皮后食用。平时要多饮水,保持大便通畅。 3、行为指导: 留尿期间注意保持心境平和,减少不良因素刺激及避免剧烈运动。 二、执行阶段 1、3-5ml尿,晨尿或餐后2小时以后的随机尿 2、留尿容器需要清洁容器,如未喝过的饮用水瓶 3、留尿后常温两小时送检或冷冻后4小时