沧州市人民医院风湿免疫科科普号

2009年3月，在中国著名肾脏病学家、中国医师协会肾脏内科分会会长、北京协和医院李学旺教授的发起下，中国原发性肾病综合征（INS）治疗专家共识协作组成立。全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写。北京大学第一医院肾内科赵明辉教授、上海华山医院肾内科顾勇教授、李学旺教授分别担任局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病和微小病变性肾病综合征三个小组的组长，历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。本共识全文将在今年4月正式由人民卫生出版社出版。现将共识的精编摘要先行刊登，以飨读者。肾病综合征概述肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿33.5g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（MCD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。原发性肾病综合征治疗专家共识微小病变性肾病综合征MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾功能减退，发展到终末期肾病（ESRD）不多见。因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比例，为治疗首选。泼尼松1mg/kg·d（最大不超过80mg/d），约76%患者在治疗8周达到完全缓解，最长可观察到16周。治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整，之后每2~4周减少原使用量的10%，15mg/d以下时减量应更加缓慢，以减少复发。对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者，可以以泼尼松1mg/kg·d、环磷酰胺2mg/kg·d联合治疗12~16周。若该治疗不能维持患者长期缓解，或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者，使用环孢素治疗。起始剂量3.5~4mg/kg·d，滴定谷浓度在100~200ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减量，每1~2月减0.5mg/kg·d，疗程至少1年，可以小剂量（1~1.5mg/kg·d）长期维持。联合使用小剂量糖皮质激素（泼尼松0.5mg/kg·d或以下）可以提高缓解率。如果无效，应停用环孢素，重复肾活检核查诊断后，依次考虑他克莫司（FK506）、吗替麦考酚酯（MMF）和硫唑嘌呤。为减少激素依赖患者对肾上腺皮质激素的依赖程度以及对环孢素抵抗的患者，可试用FK506，起始剂量0.05~0.1mg/kg·d，滴定谷浓度5~10ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减少剂量。其临床使用经验仍需积累。对上述治疗无效的患者，可以试用MMF或硫唑嘌呤。局灶节段性肾小球硬化症FSGS是以局灶节段分布的肾小球硬化为基本病理改变的一组肾小球疾病，病因包括原发性、继发性和遗传性三大类，病理上分型为：塌陷型、尖端型、细胞型、门部型和非特异型。FSGS患者中，100%有不同程度的蛋白尿，60%以上为肾病综合征，约50%存在不同程度的血尿，1/3起病时伴有高血压、肾功能不全，常有肾小管功能受损表现。对于持续肾病综合征，若不予以治疗，在5～10年内将有超过50%的患者进入ESRD。由于单独使用肾上腺皮质激素治疗患者完全缓解率低，长期大剂量（泼尼松1mg/kg·d）使用常伴有糖皮质激素明显副作用，首选治疗方案是大剂量糖皮质激素（泼尼松1mg/kg·d）联合环磷酰胺或者小剂量糖皮质激素（泼尼松<0.5mg/kg·d）联合环孢素A治疗。对于环孢素A治疗无效的患者，他克莫司（0.05~0.1mg/kg·d，血药谷浓度5~10ng/ml）可能有效。对于糖皮质激素依赖、反复复发者，环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（1~2g/d，3~6月）可能有利于延长维持缓解时间。上述治疗无效的患者，可以试用立妥昔单抗或血浆置换。膜性肾病大部分膜性肾病患者表现为肾病综合征，其余患者为非肾病范围内蛋白尿。50%的患者可有镜下血尿，罕见有红细胞管型或肉眼血尿。大部分患者血压正常。大多数患者起病初肾功能正常，通常肾功能不全进展比较缓慢。膜性肾病的自然病程差异较大，部分患者自然缓解，部分患者则进展至ESRD。血肌酐正常、蛋白尿持续小于4g/d为低危患者；血肌酐正常或基本接近正常、尿蛋白为4~8g/d为中危患者；肌酐不正常或持续恶化、尿蛋白>8g/d者为高危患者。对于中、低危患者，可考虑仅应用非免疫抑制治疗。对于高危患者，则需要积极的免疫抑制治疗。单独使用糖皮质激素治疗不能有效提高完全缓解率，也不能改善肾脏长期存活。免疫抑制治疗首选糖皮质激素与烷化剂的联合使用；对足量糖皮质激素有顾虑或者有糖皮质激素禁忌证时，可用环孢素或环孢素与小剂量糖皮质激素联合治疗，其疗效相当；环孢素缓慢减量后，小剂量（1~1.5mg/kg·d）长期维持可以避免复发。FK506在缓解蛋白尿和保护肾功能方面也有一定效果，其治疗方案仍待经验积累后方可确定。霉酚酸酯对短期减少尿蛋白可能有些作用，因缺乏更多有效性证据，仅在上述治疗无效时考虑。硫唑嘌呤不能提高IMN患者蛋白尿的总体缓解率，亦不能提高肾脏长期生存率，不推荐作为膜性肾病的常规免疫抑制治疗制剂

【概述】脂肪组织有炎症细胞浸润称为脂膜炎。引起脂膜炎的因素很多，如外伤、冷热刺激、局部组织缺血等。此外，许多疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）、硬皮病、皮肌炎、麻风、结核与结节病等亦可继发脂膜炎。有些脂膜炎病因不明、称为原发性脂膜炎。脂膜炎的组织病理学特征是：早期为脂肪细胞变性，坏死和炎症细胞浸润，伴有不同程度的血管炎症改变；继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应，可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等；最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。受累的皮肤反复发生红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分布，最常受累的部位是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。其病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。只有皮肤表现者，常多年缓解与恶化交替出现；有内脏器官炎症者，预后差，死亡率高。本病好发于女性，约占75%，见于任何年龄，但以30~50岁为最多见。具有复发性和非化脓性特征。又称韦伯病（Weber-Christiandisease）。【临床表现】1．症状与体征：临床上呈急性或亚急性经过，以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。（1）：皮肤型：病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，直径一般1~4cm，亦可大至10cm以上。在几周到几个月的时间内成群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。皮肤表面呈暗红色，带有水肿，亦可呈正常皮肤色，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。结节位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。结节反复发作，间歇期长短不一。结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩，纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃，流出黄色油样液体，此称为"液化性脂膜炎"(Liquefyingpanniculitis)。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热、或高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在1~2周后逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退，部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在3~5年内逐渐缓解，预后良好。（2）：系统型：除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮损后，少数病例广泛内胖受损先于皮损出现。各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行，多为驰张热，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达400C，持续1~2周后逐渐下降。消化系统受累较为常见，出现肝损害时可表现胁痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累，可出现全血细胞减少。呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。本型预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染。2．实验室检查：多为非特异改变。可出现血沉显著加快。血象可出现白细胞总数轻度增高，嗜中性粒细胞核左移，后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。如肝肾受累可出现肝肾功能异常，可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉酶，血清脂酶和α1-抗胰蛋白酶正常，这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴别。【诊断要点】1．临床特征：（1）好发于青壮年女性；（2）以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着；（3）常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状；（4）当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同，出现不同症状。内脏广泛受累者，可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。2．病理诊断：皮肤结节活检，其组织病理学改变是诊断的主要依据，它可分为三期：（1）第一期（急性炎症期）：在小叶内脂肪组织变性坏死，有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变。（2）第二期（吞噬期）：在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的"泡沫细胞"。（3）第三期（纤维化期）：泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代；炎症反应被纤维组织取代，最后形成纤维化。根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断，但需与以下几种疾病鉴别：（1）结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃，3~4周后自行消退，愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微，无内脏损害。继发于其它系统性疾病（如白塞病等）者，则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。（2）硬红斑：主要发生在小腿屈侧中下部，疼痛较轻，但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿，并有明显血管炎改变。（3）组织细胞吞噬性脂膜炎：亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等，但一般病情危重，进行性加剧，最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞，这可与本病鉴别。（4）结节性多动脉炎：常见的皮肤损害亦是皮下结节，其中心可坏死形成溃疡，但结节沿动脉走向分布，内脏损害以肾脏与心脏最多见，外周神经受累十分常见。核周型中性粒细胞胞浆抗体（P-ANCA）与乙肝表面抗原阳性具有诊断价值，病理证实有中小动脉坏死性血管炎，动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。（5）皮下脂膜样T细胞淋巴瘤：表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向，与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，均为中小多形T细胞，中扭核及脑回状细胞核具有重要诊断价值，常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化CD45RO和CD4阳性，而CD20阴性。（6）恶性组织细胞病：与系统型结节性脂膜炎相似，表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等，但组织细胞异形性明显，并可出现多核巨异常组织细胞，病情更为凶险，预后极差。（7）皮下脂质肉芽肿病：皮肤损害结节或斑块，0.5~3cm，大者可达10~15cm，质较硬，表面皮肤呈淡红色或正常皮色，轻压痛，分布于面部、躯干和四肢，以大腿内侧常见，可持续0.5~1年后逐渐隐退，且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状。早期的病理改变为脂肪小叶的包性炎症，有脂肪细胞变性坏死，中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润，晚期发生纤维化，组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状，有自愈倾向。（8）类固醇激素后脂膜炎：风湿热、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用了糖皮质激素，在糖皮质激素减量或停用后的1~13天内出现皮下结节，结节0.5~4cm大小不等，表面皮肤正常或充血，好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位，如颊部、下颌、上臂和臀部等处，数周或数月后可自行消退，无全身症状，如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病现可见病变在脂肪小叶，有泡沫细胞、组织细胞和异物巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形裂隙。本病无特殊治疗，皮损可自行消退而无瘢痕。（9）冷性脂膜炎：本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种物理性脂膜炎，表现为皮下结节性损害，多发生于婴幼儿，成人则多见于冻疮患者或紧身衣裤所致的血循环不良者。本病好发于冬季，受冷数小时或3天后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节，直径2~3cm，也可增大或融合成斑块，质硬、有触痛、呈紫绀色，可逐渐自行消退而不留痕迹。主要病理变化为急性脂肪坏死。（10）其他：还需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除a1抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，类固醇类激素后脂膜炎等。【治疗方案与原则】目前尚无特效治疗1.一般治疗：首先应去除可疑病因，如消除感染灶，停用可疑的致病药物。适当选用抗生素控制感染。可随意运动，但应避免受累部位创伤。不需要特殊的饮食。2.药物治疗：（1）非甾体抗炎药（NSAIDS）：①阿斯匹林：主要用于退热及减少血栓素A2的产生。常用剂量300~600mg每天4~6次，不得超过4g/天，餐时或餐后服用。3~5天后才能明显见效，最大的抗炎作用一般在2~4周内达到。有肝损害、低凝血酶原血症、维生素K缺乏症，出血性疾病与哮喘者禁用。孕妇慎用。②吲哚美辛（消炎痛）：详见强直性脊柱炎诊疗指南。在开始治疗的头几天可引起头痛，但如初始剂量减半，随后增加，有时可避免此副作用。如与阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用，可增加其相关毒性；与肼苯达嗪、卡托普利及b受体阻滞剂等降压药合用，可降低其降压作用；与速尿和噻嗪类利尿剂合用可减少其利尿作用。孕妇应用此药通常是安全的。③其它NSAIDS；详见类风湿关节炎诊疗指南。（2）肾上腺皮质激素（如强的松）：在病情急性加重时可选用。常用剂量为每天40mg~60mg，可一次或分2~3次服用，当症状缓解后2周逐渐量。凡有病毒感染、消化性溃疡、肝功能不全、皮肤霉菌感染或结核者禁用。孕妇通常是安全的。（3）免疫抑制剂：较常用的有硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、反应停、环磷酰胺、环孢素与霉酚酸脂等。①硫唑嘌呤：常用剂量，每天50~100mg，可1次或分2次服用。最好先1mg/kg/d连用6~8周加量，最大剂量不得超过2.5mg/kg/d。如与血管紧张素转化酶抑制剂合用可引起严重白细胞减少症。对肝、肾与血液学均有一定毒性，故应定期查血常规和肝肾功能。妊娠期不宜服用。②氯喹或羟氯喹：氯喹常用剂量为0.25/天一次；羟氯喹为200mg每天1~2次，见效后改为每天100~200mg长期维持治疗。长期服用要警惕视网膜病变与视野改变，要每半年作一次眼科检查。③环磷酰胺：常用剂量为2.5~3mg/公斤/天，分3~4次口服；重症者可500~1000mg/m2/次，每2~4周静滴一次。严重骨髓抑制者或孕妇禁用。要定期查血常规和肝肾功能，并注意预防出血性膀胱炎的发生。④环孢素A：常用剂量为2.5~4mg/公斤/天，分2~3次服用。难以控制的高血压禁用，孕妇慎用。⑤反应停（沙利度胺）：常用剂量为每天100mg~300mg，晚上或餐后至少一小时服用，如体重少于50kg，要从小剂量开始。由于有致胎儿畸形作用，孕妇禁用。总之，在急性炎症期或有高热等情况下，一般用肾上腺皮质激素配合NSAIDS治疗，有明显疗效。对系统型的患者，特别是重症病例，可在上述治疗的基础上，加用1~2种免疫抑制剂，并根据内脏受累情况进行相应的处理，同时加强支持疗法。

强直性脊柱炎好发于青年男性，表现为慢性腰背痛、臀部、大腿、足跟痛，休息后加重，活动后减轻。病程长者可出现脊柱竹节样变、骶髂关节破坏，严重者出现脊柱融合、骶髂关节融合、驼背等。还可以并发眼炎、肠炎。早发现、早治疗可以延缓病情，尽量避免出现以上情况。

儿童、孕妇、老年人和长期服用糖皮质激素的人会出现钙需要量增加，随着健康知识的普及，大家认识到了补钙的重要性后，很多人在积极地通过食物或者钙制剂来补充钙。但是，补钙的量达到了，为什么还存在体内钙量不足、骨骼不够强壮的问题呢？那是因为补足了钙，还存在钙能否被充分、有效地吸收的问题。          影响人体吸收钙的因素很多，除了钙摄入量的多少，膳食中钙与磷含量之比值、进入肠道的钙的解离状态、食物中蛋白质的量和种类、胃肠道的生理状态等，都可影响钙的吸收。而维生素D是其中作用最大的，影响了人体对钙的绝大部分吸收。    维生素D是一组具有胆钙化醇的生物活性的类固醇，具有调节钙磷代谢、促进钙磷吸收、影响骨骼钙化的作用。而钙和维生素D的关系可以用“唇齿相依，唇亡齿寒”来夸张地形容。没有维生素D,就是把钙大口大口地当饭吃，也无济于事。夸张地讲，维生素D对肠道中钙的吸收、骨骼中钙的释放以及肾脏中钙的重吸收等作用都已经达到了非其不可的程度。维生素D缺乏时，钙磷吸收减少，骨钙沉积受阻，导致骨质软化、变形。在婴幼儿引起佝偻病，在成人则引起骨质软化症和骨质疏松症。    既然缺乏维生素D对我们自身的身体有着不同程度的伤害，那造成缺乏维生素D的原因有哪些，我们该如何补充维生素D呢？一、日光照射不足多雨、多雾地区和冬季，由于日照不足导致经皮肤内转化形成的维生素d量少。二、膳食摄入不足食物中维生素d含量少，食物加工、烹调与贮藏时丢失或破坏，有挑食、偏食、忌食习惯等，导致摄入不足。三、人体的需要量相对增高儿童生长速度过快，早产儿、婴幼儿最易发生，特别是人工喂养的婴儿；孕妇、乳母对维生素d的需要量增高而膳食未予及时补充。四、其他疾病的影响消化道疾病如胃肠疾病、肝肾疾病可影响维生素D吸收。    我们可以测定体内维生素D的含量，如果存在维生素D不足或维生素D缺乏，要及时纠正。多晒太阳、均衡饮食均有利于补充维生素D，必要时还可以补充维生素D制剂。

白塞病以复发性口腔溃疡为最常见首发症状，几乎所有患者有复发性口腔溃疡，逐渐伴发外阴溃疡、结节性红斑等皮肤黏膜病变，还可发生免疫性眼炎、关节炎，重者可发生胃肠道溃疡、主动脉瓣反流、静脉血栓栓塞症、动脉瘤、动脉狭窄、神经系统损害等，可归纳为肠白塞、血管白塞、神经白塞，可致残甚至危及生命。以皮肤、黏膜受累为主的患者，治疗上可应用秋水仙碱、沙利度胺抗炎，关节受累患者可应用非甾体消炎药比如双氯芬酸抗炎镇痛，有肠白塞、血管白塞、神经白塞等系统损害的患者，可能需要应用激素和其他免疫抑制剂控制病情。如果规范治疗，预后可。

高尿酸血症血尿酸超过420umol/L称为高尿酸血症。尿酸长期超过400umol/L，1%的人会转为痛风；超过500umol/L，8%会转为痛风；超过600umol/L，10%会转为痛风。痛风痛风是人体内嘌呤代谢紊乱、尿酸的合成增加或排出减少造成血尿酸浓度过高，尿酸以钠盐的形式沉积在关节、软骨和肾脏中，引起组织异物炎性反应。高尿酸血症和痛风的危害大多数痛风患者都有肾脏受累，尤其是慢性痛风患者，严重者可出现关节破坏畸形、肾功能损害甚至尿毒症，痛风患者常伴发高脂血症、高血压、糖尿病、动脉硬化及冠心病等，严重危害患者生活质量。痛风及高尿酸血症的处理1.低嘌呤饮食，每日饮水2000ml以上，夏季应加大饮水量。避免食用的高嘌呤饮食：酒类、海鲜（鱼虾蟹贝）、动物内脏、荤汤、菌菇类、菜花、菠菜、豆制品、含果糖的饮料。可食用的中低嘌呤饮食：主食（米、面、粉条等）、新鲜蔬菜、水果、牛奶、鸡蛋。2.避免劳累、暴饮暴食或饥饿、精神紧张、感染、手术，不饮酒，不喝浓茶、咖啡，减肥。不主张参加跑步等较强的体育锻炼，或进行长途步行，发作期减少活动。3.禁用或少用影响尿酸排泄的药物：如青霉素、四环素、大剂量噻嗪类及氨苯喋啶等利尿剂、维生素B1和B2、胰岛素及小剂量阿司匹林(每天小于2g)等。4.碱化尿液，尿PH在6.5左右有利于尿酸排泄，可口服碳酸氢钠片1g，每日三次。5.急性发作期一般不降尿酸，可NSAIDs或秋水仙碱(0.5mg，每日2-3次）或两者联合，症状非常重的可短暂应用激素。注意激素、NSAIDs不联用。6.症状完全缓解一周以上复查尿酸，必要时开始降尿酸，一种为促排，苯溴马隆50mg，每日一次，一种为抑制生成，别嘌醇(0.05g，每日1次起，能耐受可以逐周加量至0.1每日3次)、非布司他(40mg，每日1次)都可以。苯溴马隆要注意肾功能异常、泌尿系结石者慎用；别嘌醇要注意严重的过敏反应，应用之前化验HLA-B5801，长期服用监测肝肾功能，药效可能降低；非布司他对肾功能要求比较宽松，有基础心脏病者慎用。降尿酸初期3-6个月建议加用秋水仙碱0.5mg，每日1粒或NSAIDs(小剂量）预防急性发作。尿酸目标值控制在300umol/L左右(有痛风石或合并血糖、血脂、血压、心脑血管疾病等危险因素)或360umol/L左右(无痛风石、无其他危险因素)。降得太低容易发生炎症转移或近期的再次发作，尿酸对中枢神经系统也有一定的保护作用。​

引自金色葡萄的博客，网址http://www.guokr.com/blog/65316/如何看病（－）：该看不该看1. 我不想讨论医疗制度如何如何，只是在现有的条件下，尽可能帮助需要医疗救助的人，使人们看病的效率更高。2. 请质疑任何从网络上获取的医学知识，包括本blog3. 欢迎传播问题1: 该看不该看人的身体是有自我修复能力的。而且这种能力很强，显然比电脑和汽车厉害。有些疾病并不需要治疗，有些疾病是有“自限性”的——也就是时间到了自己就好了。不过，能够发生在人身上的疾病，也是伴随人类进化了同样长的时间，也不是等闲之辈。如果自己身体不适，是扛着，还是去医院就诊。这是个问题。1. 如果器官的功能受损，需要立即就诊：眼睛的功能是用来看东西的，突然看不见了，应该马上看医生。同理，突然听不见了，四肢运动突然出现障碍。。。值得注意的是，人类有许多器官是双份的，比如眼睛、耳朵。。有些人一只眼睛的视力突然下降，另一只却完好，有可能忽略了坏眼的问题。2. 不能忍受的疼痛。疼痛是身体发出的火警，不要去挑战疼痛。如果遇到不能忍受的疼痛，应该尽快就诊。比如腹痛、胸痛、眼痛。需要提示的是，即使你到了医院，通常医生也不会立即给你止痛。疼痛是火警，是了解身体状况的重要信号，没有人会在消灭火灾之前，先把附近的电话线都砍了。3. 反复发作的不适老毛病了，忍忍就过去了——大部分的癌症就是这样度过了无人骚扰的童年期。对于反复出现的不适，应该认真注意诱发的原因、缓解的方式。对了，最重要的是——自己的年龄，>50岁的，最好去看看，免除后患。4. 已经处于某个疾病进程中，但是感觉突然发生了变化。大夫可能已经告诉你这个病没什么，过几天自己就能好，开始的时候，感觉也是一天比一天好，可是今天突然恶化了，那么最好再去复查一下。5. 别人看出来的疾病通常不用着急，人类的身体有发达的自我检测系统，如果自己没有什么不舒服的感觉，多半没有太大的问题。（注意：医生经过身体检查发现的除外，比如身体上的包块之类的）典型的是结膜下出血。一般是“白眼珠”上有鲜红的血迹，自己毫无感觉，不疼不痒视力不降，通常是照镜子或者是被其他人发现，这种不是“眼底出血”，这种是“白眼珠”上的细小血管破了，跟磕青了没什么区别。咳嗽、便秘、揉眼睛。。。都可能引起。定期体检是必要的。自己的身体只有自己保护，兄弟靠不住、组织靠不住。如何看病（二）：急诊还是门诊？一般医院都有急诊和门诊。急诊是给紧急需要救治的病人准备的。门诊则是给不那么紧急的病人准备的。急诊的设置是为了使病人在短时间内脱离危险，因此配备的药品都是应急的、速效的，配备的检查手段也是基本的，能够快速做出判断的。所以，如果你得的是不那么紧急的病，甚至是慢性病，其实在急诊，并没有针对你的病的疗效好副作用小的药品，而且化验检查并不是很全，辅助检查的设备也不是都能做的。不要仅仅因为白天上班，不好请假，而在晚上去看急诊。你得不到最好的药物，不能完成最好的化验检查和辅助检查。身体是自己的，工作是国家或者资本家的。仅仅为了不请假而在晚上看急诊，你为了节省一天的工资而放弃给自己最佳的诊断和治疗，又侵占了分配给急症患者的医疗资源，是损人不利己。。需要去急诊看的病：1. 刚刚发生的疾病。一个病已经得了三天了，还跑到急诊去看，我会态度很好的在心里痛骂。2. 这个疾病可能在8小时内使器官的功能造成不可逆的损害。严格一点，需要急诊处理的眼病只有：视网膜中央动脉阻塞（需要在10分钟内救治）、眼球破裂伤、急性闭角型青光眼急性发作。（补充下，还有化学伤、烧伤等等。）突然发作的腹痛、胸痛、眼痛、头痛，还是应该到急诊看看先。如何看病（三）：看门诊的时间我国是地大物博人口众多，很小的可能性，乘以13亿，都是无比巨大的数字。任何你觉得合适的时间，一定是门诊人多的时间。1. 一定要避开三个的时间：星期一上午，星期一上午，星期一上午只能用人海茫茫来形容。为了您和家人的健康，请不要在星期一上午看病请转告您周围的人，“为了您和家人的健康，请不要在星期一上午看病”，并请他们也转告周围的人。2. 通常来说上午看病的人多，下午少，周一多，周五少。到了周五的下午，基本看病的人就很少了。看来辛勤的工作有益于身体健康。3. 季节性放假了去配个眼镜吧——老老实实排队吧等天凉快了再做这个手术吧——老老实实排队吧等放假休息有时间了再去看这个病吧——老老实实排队吧4. 恶劣的天气刮风下雨是看病的最佳时机，雨越大，人越少。其实，天气对许多人的出行，并没有太大影响，如果工作很忙，需要在短时间内看个病，然后赶紧回去上班，最好是在下雨的天气去看病。如何看病（四）：看病前的准备相信您已经选择好了看病的日期，下面介绍一下看病前的准备。1. 回顾历史：* 请在看病之前，回顾一下您的病史，从什么时候开始发病？发病的时候自己有什么感觉？如果有时间，请用本子和笔写下来。* 回想一下是否对药物过敏。药物过敏史对于医生非常重要。如果您在以前用某种药物出现过严重的不良反应，请记录下来，在看病的时候向您的医生咨询是否属于药物过敏，如果是的，请医生在您最常用的病历封面上写下过敏的药物名称。* 回忆一下曾经接受过的治疗，以及正在使用的药物，和它们的商品名称。如果您还能找到药物的说明书或者空的药瓶或者剩余的药物，请带上它们。* 带齐以前的病历记录，曾经做过的检查结果。每次看过病后，也请收好所有的检查结果和病历，有些检查结果是由热敏打印，时间久了容易褪色，请复印一份保存。2. 准备行政用品：* 带上信用卡和足够的现金，有些医院不支持刷卡，而取款机前面排队的人可能很多。注意看管好自己的随身财物。如果您是小偷，盗亦有道，请勿在医院行窃。* 带好身份证、社保卡、医疗蓝本、退休证、离休证、医院的就诊卡等等一切跟医保可能有关系的东西。平时除了身份证，这些东西最好专门使用一个透明塑料文件袋放在一起。3. 安排好病假当天的事务：* 请好病假，安排好当日的工作。工作是国家的或者资本家的，身体是自己的，只要不给同事添麻烦，离开工作岗位是没有问题的。* 如果是去看急诊或者自觉比较严重的器官功能问题，比如严重的心前区疼痛、视力突然丧失等，带上手机和充电器，您有可能会需要住院或者留院观察。* 最好能够找个比您更健康的伙伴陪同您去看病。* 预计前往的时间，不要在上午11点以后，或者下午4点以后才去医院挂号。因为，恐怕没有号了，或者虽然看了医生，但是到需要做检查的时候，已经过了下班时间，其他的科室已经没人了。* 估计一下交通情况，选择合适的交通工具。最好不要自己开车或者骑车，请打车前往医院。一是医院附近很难停车，停车费高昂，二是您接受的某些治疗可能再不适合开车或者骑车。* 查询一下当日的天气。天气越恶劣，看病的人越少。4. 选择合适的医院：* 如果您已经具有相当的医学知识，您可以根据自己的病情来选择医院。* 一般社区医院和二级医院都非常的清净，去看病取药会很舒适。建议您首先去社区医院或者临近的二级医院就诊，至少可以获得相应的医学建议和转诊建议。如果您对这些医院的医疗质量不放心，也可以事先咨询一下有医学背景的朋友，去哪里看比较好。* 当您选择了三级甲等医院看病，也就意味着选择挂号难、看病难。5. 挂号* 没什么好说的，太难了，甚至对于医生自己看病也很困难。如果是外地病人到另一个城市看病，而且要看某个特定的专家，试试提前在网上预约之类的方法，免得到了以后挂不上号，要等几天甚至一周，在北京最低的生活费也是100元/天，一旦等起来消费惊人。6. 调整心情* 得病不是一件愉快的事情。但是人总是会生病的，迟早也是要病死的。所以疾病降临到自己身上，也没什么好抱怨的。* 去医院看病，并不能一定能够治好。实际上，给您看病的医生，最后一定看不好他自己的病，100%是病死的。* 与您的医生合作，共同对抗您的疾病。* 《史记扁鹊仓公列传》“故病有六不治：骄恣不论于理，一不治也；轻身重财，二不治也；衣食不能适，三不治也；阴阳并，脏气不定，四不治也；形羸不能服药，五不治也；信巫不信医，六不治也。”翻译成白话文就是：一是狂妄、骄横、不讲道理的人；二是只重视钱财而不重视养生的人；三是对服饰、饮食、药物等过于挑剔、不能适应的人；四是体内气血错乱、脏腑功能严重衰竭的人；五是身体极度羸弱、不能服药或不能承受药力的人；六是只相信鬼神、不信任医学的人。对于属于上述六种情况之一的人，他们的疾病不论中医还是西医都很难治好。7. 穿着打扮* 不要化妆。也许您会有面色苍白、黑眼圈。这些都没关系，这些恰恰是医生需要看到的。即便是去看那个很帅或者很漂亮的医生。* 尽量穿容易穿脱的衣物，比如上衣建议是开襟的衣服，而不是套头的衣服。* 袖子要比较容易的挽起来或者脱下。比如冬天，最好穿厚实的大衣，而里面穿相对薄一些的衣服。* 口罩。如果有的话戴上，医院是疾病最集中的地方。本来您就处于比较虚弱的疾病状态，不要再感染了其他的疾病。口罩从医院回来以后要清洗，手也要好好洗。8. 检查确认上面的各种准备事项，带齐所有的东西，出发。如果能战胜疾病，就借助医生的力量一起战胜它，如果不能战胜疾病，那么从医生那里学会如何与自己的疾病共存。如何看病（五） 怎样与医生交流您与门诊医生接触的时间---如前所述，当您选择了就诊于三级甲等医院的时候，您也就选择了挂号难和看病难。同时也意味着其他的病人也同样面临挂号难和看病难的问题。为了尽可能的缓解这些问题，一位医生会在出诊时间内看尽可能多的病人，特别是专家，有可能今天额定的挂号量是看20位病人，但是通常会因为外地病人、可怜的病人、重症的病人、有权有势惹不起的病人而加号到30甚至40个。如果上午的门诊是30人，从早上8点看到12点，共4小时，中间没有喝水上厕所的时间，那么平均接待每位病人的时间是4*60/30=8分钟。不错，这就是您凌晨爬起来，裹着军大衣在医院挂号室门外在寒风中等了三个小时以后挂上号，又从上班起等了3小时以后换来的就诊时间，8分钟，平均值。还不够准确，这8分钟并不是您坐在诊室内和医生交流的时间，在形成初步诊断以后，医生会给您安排一些检查，大多数是当天就能够完成的，所以您拿着化验单检查单做完检查以后回到医生那里，还要再给他看结果。想必您已经注意到了，在您等候过程中，总有些人没拿着挂号条就冲进了医生的诊室，其实那些很可能是做完检查给医生看结果的病人。也许您会非常好心地帮助医生维持就诊的秩序，坚决制止那些加塞儿的人。我建议尽可能在诊室外进行，也许您一把拽出来的是那个刚刚跑了几层楼憋了半天尿才做完B超想拿给医生看结果的病人，他也只有平均8分钟的时间与医生交流。与医生说话--－不论您是看中医还是看西医，中医讲究望闻问切，西医讲究问病史和查体。医生都需要和您交谈才能够知道您的疾病是怎样的。我们的身体里布满了各种自检的信号线，它们会将身体的损伤通过它们自己的语言向您的大脑做汇报，比如疼痛、酸胀、无力、烧灼感、异物感。请向医生报告这些感觉，他才能帮助您。中医不是仅仅切脉就可以摸出您是什么病，西医也不是仅仅靠CT、B超、化验单就可以知道您是什么病。诊断疾病就像是CSI做调查，全面的证据才能指认真凶。虽然很少，但是确实有一些病人到医生面前一句话不说，手一伸或者脸一挺，医生要先猜出他的主要症状和不舒服，说对了以后，他才继续看病。从前我出门诊，在相对闲适心情也不错的时候会陪着他们玩一会，答对的话他们 会很心服口服的。另一种人很多，他们会不断的陈述。比如，"我从20年前就开始胸闷了，那正是小平同志南巡的那一年啊，改革开放以来……"有时候这种倾诉是不自觉的，尤其是老年人。老年人必须依靠事件来回忆时间顺序，所以我在《看病前的准备》里写需要事先回忆一下病史，并且记录下来。当倾诉与疾病无关的时候，医生会打断您，或者是您的长辈，这不是不尊重或者态度不好，而是您只有8分钟。区分事实和判断---请尽可能学会区分陈述事实和判断，区分这两点是需要极高的知识和智力的，而且稍微不小心即使具有极高知识和智力的人也可能混淆。如下是事实陈述：“我眼睛红”，“我发烧最高到39度”，“我嗓子疼”如下是判断陈述：“我眼睛发炎了”，“我发烧很高”，“我上火了”除非是在精神科或者心理门诊，否则请您尽可能陈述事实。对于您的感受，请按照不舒服发生的感觉或者表现，以及它们发生的时间来描述，比如“尿尿尿不出来3天”是非常好的描述，而“尿不出来很久了”则仍然没有给医生提供足够的信息。我的建议是* 慢性病请精确到年或者月，比如“运动后胸闷5年”，* 近1-2年发病的，请精确到月，比如“双眼视力下降6个月”* 近1个月内发病的，请精确到日，比如 “尿尿尿不出来3天”* 急性病请精确到小时，比如“左眼前发黑看不见东西1小时”。如果您有数字能够描述您的病情，请尽可能告诉医生数字。比如，“这个星期我的血糖最高到过13”，但如果您仅仅说“这个星期我的血糖很高”，那得看您跟谁比了。对于医生的提问，特别是有“多少”这样的关键词的提问，请尽量以数字回答。不过很遗憾，通常当我问起“您得高血压多少年了？” 80%以上的回答是“很久了”。疼痛与痛苦---看病，哪怕是急诊，医生不会马上给您解除痛苦。疼痛，是大自然赐给人类的礼物，虽然那是无人想要的礼物。疼痛是身体发出的火警，是诊断疾病和判断疾病进展的重要信号，是您生病的身体部分直接向医生的报告。在没有明确诊断之前，医生是不能够帮病人止痛的，就好像没有查明报告火警的位置，我们不可能把火警的电话轻易挂掉。也许您或者您的家人在检查床上疼得死去活来，医生还是会冷漠的用手摸这摸那，甚至使劲压一下问您是否更疼，此时也请告诉医生您的感受。另外，值得说明的一点，也需要向低年医生强调的一点是，那种显示出痛苦，大声叫嚷的病人，另一方面也说明他们有强大的生命力，而另一类苍白的悄无声息的病人，却更有可能有生命危险。所以当您在急诊看到医生不顾您大声叫嚷的同伴，而去看另一个悄无声息的病人时，不要去阻挡医生。态度---如果您收入不高，生活不充裕，请直接跟医生说，相信很多医生会和我一样给您选择相对便宜的药品和治疗。不过同时相对便宜的药物也意味着疗效，特别是副作用的不同。如果您在路上堵车，找不到停车位，在挂号室门前受冻，坐在门诊等候一上午无所事事，请尽量不要将怨气宣泄在那个为您看病的医生身上，他在上班路上一样堵车，一样找不到停车位，您在挂号室门前受冻的时候，他在病房检查住院的病人，您在门诊等候的时候，他在诊室里奋力看病。很多时候医生的态度是由科室决定的，越是紧急和危急生命的科室，医生的态度越冷漠甚至恶劣，在急诊室不可能有医生和颜悦色地跟家属说话，有且只有厉声命令家属去做什么。医生不会也不应该把病人当作自己的亲人来对待，事实上很多医生不敢给自己的亲人做手术，因为感情因素可能会影响判断。希望您能明白，医生的态度与医学水平没有直接的关系。期望---相当多的疾病是不能够消除病因的，比如常见的高血压、糖尿病、青光眼、类风湿……现在的医学也无法解决这些问题，医生能够提供的是尽可能控制疾病进展的方法，使疾病无害化，血压降低到正常值，意味着您几十年以后死于脑出血的可能性要减小；眼压降低到目标眼压，意味着您丢失视野的速度能够减慢，甚至停止。您能够在医生这里找到的不一定是战胜疾病的方法，而往往是学会如何与疾病共存，共同生活。新闻或者报纸上出现的某个疾病的治疗“希望”，并不等于真正在医院就可以给您用上。医学是非常保守的学科，一种治疗方法要经过几年、十几年甚至几十年的研究才能确定下来，一种新药上市至少要经过十年的实验和审批才能够进入医院的药房。即使是经过那么多年的研究确定下来的治疗方案，仍然不可能100%的保证治好您的疾病，绝对不可能。治病和修车不一样，不是您交了钱，就一定可以拿到一辆修好的车。请您一定记住：花了钱，绝对不可能得到保证治愈，绝对不可能保证没有风险。万一你得到了医生这样的保证，说明：a)医生在安慰你；b)跟你说话的压根就不是个医生。知情同意---如前所述，您绝对不可能得到保证治愈，绝对不可能保证没有风险。在侵入性的操作治疗或者手术之前，医生会给您看一个知情同意书。这个知情同意书就像是您在购买股票、基金时听到的“入市有风险，投资需谨慎”一样，是要告诉您可能发生的危险的。1. 知情同意书上写的每一种风险，都是真实发生过的，至少有一个真实的病人，真真切切地经受过这样的痛苦。2. 知情同意书上写的出现的风险，一旦发生，医生也会继续全力地帮助您。不证自明的公理---1. 人都是要生病的。2. 人都是要病死的。也许从某种程度上来说，正常人和病人，甚至癌症病人之间的区别，只是5年生存率有所不同而已，而且都小于100%。

恶性心律失常的急诊判定与救治 if(picResCount>0){ document.getElementById("picres").style.display="block"; document.write(""); } “恶性”心律失常主要指室性心律失常，如持续室性心动过速（室速）、心室颤动（室颤）和某些非持续室速，也包括一些影响血流动力学的室上性心律失常。近年来，很多有关心律失常处理的指南相继问世或更新。处理恶性心律失常是急诊医生的重要任务，作为急诊医生，要了解恶性心律失常急诊判定的特殊性。就诊于急诊的患者往往病情危急，医生并无充足的时间详细了解病史并完成相关检查；即便情况允许，能够获得的病史资料也十分有限，并且急诊医生没有充裕的时间去请示或等待会诊。那么，当一个心律失常的患者来到急诊室，应遵循怎样的原则进行处理？恶性心律失常的判定判断血流动力学情况为首要任务2005年心肺复苏指南中指出，对于急诊患者的救治，不要求拘泥于清晰的诊断、完美的程序，而是强调要“快”。患者进入急诊室，医生在对其进行初步检查后，首要任务就是判断其血流动力学情况。如患者已丧失意识、出现心源性脑缺血，心电图提示快速心律失常，则已无进行任何评价的余地，须立即终止心律失常，常须使用电复律。对于意识清醒的患者，也要评价其血流动力学情况。所谓血流动力学不稳定，是指患者出现明显心力衰竭的表现、剧烈胸痛、低血压及休克等。此时，亦须立即考虑电复律治疗，在此之前甚至不推荐使用12导联心动图检查来明确心律失常的性质。只有对于血流动力学稳定的患者，才推荐行12导联心电图检查进一步明确诊断。病史和心电图采集追问病史如患者病情允许，医生在采集病史时除了对其疾病情况进行询问外，要特别注意收集有关心律失常的资料，如既往是否有过类似发作、曾考虑的诊断以及有效治疗的措施等。如患者能够提供既往诊治记录，将会给临床工作带来较大帮助。值得注意的是，临床处理不可因等待以往病史资料采集而延迟。采集心电图对于血流动力学相对稳定的患者，心电图是重要的检查方法。在急诊情况下，对心电图诊断的要求亦存在其特殊性。单形宽QRS心动过速对于单形宽QRS心动过速，虽然目前的诊断方法较为多样（如Brugada四步法等），但这些方法在急诊的应用受到限制。我们不可能要求所有急诊医生都掌握这些十分难记的步骤，且医生所作的诊断也并非百分之百正确。在急诊情况下，如遇一个宽QRS波心动过速，最重要的是寻找室房分离的证据。如能找到室房分离的证据，则可肯定是室速无疑。若难以分辨（此情况多见），则不必浪费时间与精力去鉴别，直接诊断为“宽QRS心动过速”即可。当然，还可根据QRS波是否整齐来进一步判定其性质。但之所以允许“宽QRS心动过速”的诊断，是因为在现行心肺复苏指南中，无论是哪种机制所致，均按照同一原则进行处理。多形宽QRS心动过速对于多形性宽QRS心动过速，一个重要步骤是判定有无QT间期延长。有QT间期延长，特别是具有典型间歇依赖现象者为尖端扭转性室速，否则为一般多形性室速。因处理方法完全不同，故二者的鉴别十分重要。上述两种情况在临床上极易混淆。对于疑似尖端扭转性室速者，还要进一步对其原因进行判定。除部分患者为先天性长QT综合征外，多数患者为获得性长QT综合征。对于上述患者，须了解可能导致QT延长的各种原因，特别是有无药物性长QT存在，而相关药物已不止是抗心律失常药，几乎包括了各个系统的治疗用药，如某些抗生素、抗组胺制剂及抗抑郁药等。目前，已有对上述患者进行危险分层的方法，并提倡进行QT监测，预防扭转性室速的发生。不伴QT延长的多形室速多有诱因，如缺血，心衰，缺氧等。诊治策略去除诱因，治疗原发病恶性心律失常的急诊救治策略现已十分明确，因其具有反复发作的特点，虽可采取措施终止其发作，但为了预防复发，须尽快去除诱因和处理原发病。如对于急性冠脉综合征合并严重心力衰竭、伴发室颤或室速的患者，随着心肌再灌注的建立和心功能的好转，心律失常亦能得以控制。去除诱因某些诱因可直接导致心律失常，如电解质紊乱（特别是低血钾）或抗心律失常药物引发扭转性室速等，应予纠正。治疗原发病强调遵循循证医学证据对引发恶性心律失常的原发病进行治疗。在心肌梗死急性期，除了对可影响血流动力学的心律失常进行处理外，须尽可能地进行血运重建，并使用血管紧张素转换酶抑制剂、抗血小板制剂、他汀类药物和β受体阻滞剂，方可从根本上减少恶性心律失常的发生。对于恶性心律失常本身，终止其发作往往是必需、也是最为紧急的步骤。有时可因原发病未得到很快诊断或处理，心律失常即已造成患者严重的血流动力学障碍，如室颤或无脉搏室速。临床处理思路改变为体现急诊处理的效率，目前对恶性心律失常的处理思路出现明显变化。主要改变包括：①将心肺复苏（CPR）和除颤推荐为首选治疗方式；②室颤和无脉搏室速的电复律由过去逐渐增加电量连续3次改为最高电量1次；③把药物治疗的重要性（包括肾上腺素和抗心律失常药）放在了第二位的位置上，且不再具体规定给药时机。上述思路的改变，虽无更多循证医学证据，但获得了专家们的共识。药物治疗对于除颤不成功的室颤或无脉搏室速，在使用肾上腺素后，应首选胺碘酮；同时，临床医生所熟知的利多卡因（虽未得到较多研究证实其疗效）副作用相对较小，仍作为一个可选药物放在胺碘酮之后，在无胺碘酮或使用胺碘酮存在禁忌时使用。镁剂只作为治疗扭转性室速的药物使用。血流动力学稳定的宽QRS心动过速也可能是恶性心律失常，药物可选择胺碘酮、普鲁卡因胺或索他洛尔，也可直接电复律。胺碘酮可在多种心律失常情况下使用，但使用方法有所不同。在心肺复苏情况下，推荐300mg快速静脉输注，在循环尚未恢复时不需要静脉滴注维持。而对宽QRS心动过速，应给予150mg稀释后缓慢注射，其后多需静脉维持。在处理长QT所致扭转性室速时，首要处理就是停用可致QT延长的药物。在患者用药复杂的情况下，要发扬“穷追不舍”的精神，直到找出可能的药物，如不详，一切可能引发心律失常、并非必须使用的药物都要停用。补镁、补钾是基本治疗，起搏器可用于伴随心动过缓的患者，不主张使用抗心律失常药。对于一般多形性室速，重要的是去除可能的原因，如缺血、低氧、急性心力衰竭等，在此基础上可以适当使用抗心律失常药物。指南建议今年公布的欧洲心房颤动指南中明确指出，急诊心房颤动的处理有两个重要目标，一是预防血栓栓塞，二是维持血流动力学稳定。对于有血流动力学改变的心房颤动患者，首先考虑室率控制，若效果欠佳、患者仍有症状，应考虑转复心律治疗。对于血流动力学不稳定的心房颤动患者，推荐电复律治疗，只有稳定且控制室率后仍有症状的患者才可考虑药物转复治疗。

滤泡性淋巴瘤一线治疗推荐苯达莫司汀联合利妥昔单抗ASCT只用于早期复发患者，HSCT只用于化疗耐药患者多发性骨髓瘤对有症状的患者，治疗后达到CR并长期维持CR非常重要复发难治性患者可用基于硼替佐米、来那度胺的治疗慢性淋巴细胞白血病一线治疗可选FCR，若有并存病，可用苯丁酸氮芥、苯达莫司汀或降低剂量含氟达拉滨方案治疗二线治疗可重新用一线方案或更换方案，视一线治疗后缓解期长短而定近日，第35届欧洲肿瘤内科学会（ESMO）大会在意大利米兰召开。米兰是霍奇金淋巴瘤首选治疗方案（ABVD）的发源地，本届大会就淋巴瘤治疗进展进行了多场精彩的学术报告，本文简要介绍B细胞肿瘤治疗进展。滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤（FL）属于惰性淋巴瘤，目前尚不能用药物完全治愈。FL的治疗经历了观察等待、单药治疗、联合化疗、大剂量化疗后造血干细胞移植、新药治疗的发展过程，虽然显著提高了缓解率、延长了缓解期，但并未证实能显著延长患者总生存（OS）期，治疗选择仍面临诸多问题。观察等待研究发现，FL诊断后立即治疗组与观察等待后再治疗组相比，治疗有效率与疾病高级别转化率均无显著性差异，立即治疗组并无生存期优势，而观察等待组迟发性毒性反应、不孕不育、早期绝经等不良反应的发生率均低于立即治疗组。在观察等待组，诊断至治疗的中位时间为3年，有1/4的患者观察等待期超过10年才开始治疗。因此，对于部分患者观察等待仍是较好的选择，可以提高其生活质量。对于初诊FL患者，应首先评估预后（确定分期、国际预后指数、组织学分级）、症状（判断有无危及器官或生命的症状）和治疗预期（延长生存期，老年患者提高生活质量），再决定是否观察等待或给予治疗。一线治疗数十年经验表明，FL治疗方案越强，患者无疾病生存（DFS）期越长，但延长的DFS期并未转化为OS获益。近期研究发现，苯达莫司汀联合利妥昔单抗治疗FL患者的疗效至少等同于利妥昔单抗联合环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松（R-CHOP）方案，而且苯达莫司汀的副作用远低于CHOP。因此，推荐需要治疗的FL患者首选苯达莫司汀联合利妥昔单抗方案，R-CHOP不再是标准推荐方案。造血干细胞移植有证据表明，对于首次或二次复发的FL患者，大剂量化疗或全身放疗后自体造血干细胞移植（ASCT）能改善生存。但是，ASCT用于新诊断FL患者一线治疗只能延长患者无进展生存（PFS）期，而OS获益则被继发白血病和骨髓增生异常综合征抵消殆尽。因此，建议ASCT只用于早期复发患者。异基因造血干细胞移植（HSCT）是唯一有可能治愈FL的方法，但由于患者早期死亡率较高，推荐该方法仅用于对化疗耐药并且有合适供者的FL患者。多发性骨髓瘤在血液系统肿瘤中，多发性骨髓瘤（MM）的发病率位列第二，其治疗虽然有很大进展，但仍为无法用药物治愈的疾病。无症状MM无症状MM患者约占所有骨髓瘤患者的20%，诊断后至疾病进展的中位时间为2～3年，诊断后立即治疗者与疾病进展时再治疗者生存期相当，所以无症状MM患者应在出现疾病进展或终末器官受损时才开始接受治疗。正因为如此，对MM患者需要每隔2～3个月进行定期评价，以区分不需要治疗的疾病稳定、无症状患者和疾病进展、有症状患者。有症状MM有症状MM患者接受治疗后，完全缓解（CR）期较长者的生存期显著优于未获得CR者或CR后疾病迅速进展者，而且在CR期间行ASCT效果更好，因此治疗后达到CR并长期维持CR非常重要。对于适宜接受ASCT（年龄＜65岁且无严重合并症）的患者，推荐一线治疗标准方案为：免疫调节剂（沙利度胺或来那度胺）或蛋白酶体抑制剂（硼替佐米）为基础诱导治疗，续以大剂量化疗联合ASCT。对于不适宜接受ASCT治疗的MM患者，一线治疗推荐美法仑+泼尼松+沙利度胺（MPT）或美法仑+泼尼松+硼替佐米（MPV）方案，也可选择来那度胺+小剂量地塞米松（Rd）、环磷酰胺+沙利度胺+地塞米松（CTD）或美法仑+泼尼松+来那度胺（MPR）方案，但应考虑患者生物学年龄、并存病及不同方案的毒副作用。复发难治性MM对于复发难治性MM患者，应给予硼替佐米、来那度胺等为基础的治疗，还可考虑应用新药，如蛋白酶体抑制剂（carfilzomib、sali-nosporamide）、AKT信号通路抑制剂（tanespimycin）、组蛋白去乙酰化酶抑制剂（vorinostat、panobinostat）。若患者在一线治疗后曾获得＞12个月的缓解期，可考虑再次尝试该方案，若缓解期＜6个月，则应更换方案治疗。若经沙利度胺长期一线治疗而出现复发，可以换用硼替佐米，若硼替佐米一线治疗后出现复发，可以换用含免疫调节剂方案。患者若有肾损害或广泛的骨病变，优先选择基于硼替佐米方案。维持治疗根据现有研究结果，仅推荐沙利度胺用于ASCT后的维持治疗，但要考虑其毒副作用。慢性淋巴细胞白血病随着对慢性淋巴细胞白血病（CLL）认识的深入，其治疗正在发生深刻变化。单药治疗包括抑制细胞生长的化疗药物以及单克隆抗体类药物。前者有苯丁酸氮芥、氟达拉滨、喷司他丁、克拉屈滨等，由于单克隆抗体以及更有效的新化学免疫治疗方案的出现，这些传统化疗药物仅用于由于骨髓毒性等原因而不适宜联合化疗的老年CLL患者。单克隆抗体类药物有抗CD20、CD23、CD37、CD40、CD52单克隆抗体等，其中抗CD52单克隆抗体阿仑单抗尤其适合有染色体11q缺失（11q－）、17p缺失（17p－）及p53突变的复发难治性CLL患者，但因其免疫抑制作用严重、毒性较大，其应用受到限制。抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗单药治疗CLL患者的疗效不如用于FL患者，因此需要加大剂量，并常与其他化疗药物联合应用。联合化疗经多项临床试验证实，氟达拉滨+环磷酰胺（FC）方案可作为CLL一线方案。其他可选方案有克拉屈滨+环磷酰胺（CC）、克拉屈滨+环磷酰胺+米托蒽醌（CCM）、氟达拉滨+环磷酰胺+米托蒽醌（FMC）等。化学免疫治疗包括：①利妥昔单抗联合化疗，常用方案有利妥昔单抗+氟达拉滨+环磷酰胺（FCR）、利妥昔单抗+喷司他丁+环磷酰胺（PCR）、利妥昔单抗+苯达莫司汀（BR）等；②阿仑单抗联合化疗，如氟达拉滨+阿仑单抗（FA）；③抗CD23单克隆抗体鲁昔单抗（lumiliximab）联合化疗，研究中的方案有鲁昔单抗+FCR等。新药包括：①来那度胺，研究显示单药治疗对复发难治性CLL有效，也可用于初治患者，其与利妥昔单抗、FR等联合治疗方案正在研究中；②夫拉平度，属于合成性黄酮类药物，能抑制细胞周期依赖性激酶，可用于治疗复发高危CLL；③Bcl-2拮抗剂，有Bcl-2反义寡核苷酸（oblimersen）、ABT-263；④抗CD20单克隆抗体（ofatumumab、GA101）。治疗选择选择CLL一线治疗方案，须依据患者的身体状况、预后因素评估及疾病分期综合判断。无症状的早期（Binet分期A、B，Rai分期0～Ⅱ）患者通常不需治疗，晚期（BinetC，RaiⅢ～Ⅳ）或处于活动期有症状的患者应接受治疗。若患者体能条件良好（定义为肌酐清除率正常、累积疾病等级评分低），应给予FCR治疗。若患者患有并存病，则应给予苯丁酸氮芥、苯达莫司汀或降低剂量的含氟达拉滨方案控制患者症状。对有症状且存在17p－或p53突变的患者，可用阿仑单抗单药或FCR治疗。在CLL的二线治疗中，若患者一线治疗后缓解期＞12月（FCR或类似化学免疫方案治疗后缓解期＞24个月），可重新应用一线方案。对于难治（末次治疗后6个月内早期复发）或存在17p－的患者，则须更换治疗方案，可选择阿仑单抗单药或联合治疗、夫拉平度、来那度胺、以治愈为目的的HSCT。

肺炎支原体是介于细菌与病毒之间，无细胞壁的一类原核细胞型生物，是引起儿童气管炎、支气管炎、原发性不典型肺炎的重要病原体，也是引起成年人社区获得性肺炎的最常见病原之一。近年来，国内外纷纷报道肺炎支原体对大环内酯类药物的耐药性，且我国的耐药率明显高于其他国家，因此中华医学会呼吸病学分会感染学组制定了《成人肺炎支原体肺炎诊治专家共识》，受到临床医生的关注。本文就近年来有关肺炎支原体的耐药性和耐药机制及耐药对临床疗效影响的研究进展加以综述。肺炎支原体对大环内酯类的耐药性和耐药机制肺炎支原体缺乏细胞壁结构，因此对β-内酰胺类、糖肽类和磺胺类等药物固有耐药。临床用于治疗肺炎支原体感染的药物主要包括大环内酯类、四环素类和氟喹诺酮类。四环素类药物因可引起牙齿着色故在妊娠后期、新生儿以及8岁以下儿童中限制使用，氟喹诺酮类可能引起软骨发育异常，因此不能应用于儿童。对于儿童患者而言，大环内酯类药物是治疗肺炎支原体感染的首选药物。大环内酯类抗生素是放线菌属细菌的代谢产物，共同特点是有一个14～16元环的大环内酯母核。自1952年第一个14元环的大环内酯抗生素——红霉素应用于临床以来，至今发现该类抗生素有100多种，临床常用的就有20～30种，代表药物有14环的红霉素、克拉霉素，15环的阿奇霉素和16环的交沙霉素。大环内酯类的作用机制是通过结合于核糖体50S亚基的转肽酶中心与肽链输出通道狭窄之间的部分，机械性阻塞肽链的延伸而阻碍蛋白质的合成。它还可以抑制50S亚基的组装而使功能性核糖体减少，导致蛋白质合成减少，抑制细菌生长。核糖体上的结合位点由23SrRNA结构域Ⅴ区的核苷酸组成，14元环在核糖体上的结合位点是23SrRNA的2058、2059、2062及2609等碱基，15及16元环类的结合位点与14元环的基本相同。泰利霉素还与结构域Ⅱ区的发卡结构35的A752相互作用。基因点突变导致的靶点改变是肺炎支原体对大环内酯类耐药的最重要原因。23SrRNA对结构域Ⅱ区和V区与抗生素直接结合的碱基点突变可导致抗生素与核糖体亲和力下降而引起耐药。肺炎支原体对大环内酯类的耐药机制主要与靶位点突变有关，而其他细菌对大环内酯类耐药的常见机制如靶位甲基化修饰、主动外排机制、核糖体蛋白突变和钝化酶等在肺炎支原体临床株中均没有发现。肺炎支原体耐药的流行情况既往认为肺炎支原体对红霉素等大环内酯类敏感性高，无耐药株产生。但2000年起日本、法国、美国以及中国地区纷纷报道临床分离到对红霉素等大环内酯类高度耐药的肺炎支原体。2001年日本冈崎（Okazaki）等首次报道从儿童肺炎和支气管炎患者中分离到大环内酯类耐药肺炎支原体临床株，存在23SrRNAA2063G的点突变，同时作者指出，不同的点突变和耐药表型相关，A2063G点突变表现为对14环大环内酯类耐药，而A2064G点突变则表现为对14和16环耐药。松岗（Matsuoka）等报道2000～2003年日本3个地区76株临床分离株中13株对红霉素耐药，耐药率17.1%，其中12株红霉素最小抑菌浓度（MIC）>256mg/L。而对日本1999年以前分离肺炎支原体的研究未发现任何大环内酯类耐药情况。诸角（Morozumi）等报道2002～2004年日本分离肺炎支原体195株，其中12株为红霉素耐药株，耐药率6.2%。佩雷尔（Pereyre）等2007年报道法国首次分离到大环内酯类耐药肺炎支原体2株。Morozumi等2008年再次报道日本肺炎支原体对大环内酯类耐药率呈上升趋势，从2002年的耐药率0%到2006年增至30.6%。松原（Matsubara）等2009年报道94株肺炎支原体临床分离株中发现30株大环内酯类耐药株。2009年中国上海和北京地区同时报道分离到对大环内酯类耐药肺炎支原体，耐药率远高于既往报道。上海地区刘杨等报道，53株肺炎支原体中44株对大环内酯类耐药，耐药率83.0%，耐药株均存在A2063G突变。刘杨等2010年报道新分离的100株肺炎支原体的耐药率为90%（90/100）。北京地区辛德莉等报道耐药率为92.0%（46/50）。需要指出的是，上述研究中所有肺炎支原体临床株均来自儿童患者。沃尔夫（Wolff）等2008年报道100株肺炎支原体临床分离株中发现5株大环内酯类耐药株，但分离株的来源未明确。杜姆克（Dumke）等2009年首次报道成人患者中分离到临床耐药株，99株肺炎支原体有3株对大环内酯类耐药。同年日本学者报道1例大环内酯类耐药肺炎支原体感染的成人社区获得性肺炎（CAP）患者，经氨苄西林/舒巴坦联合克拉霉素治疗无效，后改用帕珠沙星治疗痊愈，培养及药敏提示大环内酯类耐药肺炎支原体，红霉素MIC为64mg/L，阿奇霉素MIC为32mg/L，存在A2063G点突变。曹彬等2010年报道67株肺炎支原体中46株耐药，耐药率69%。大环内酯类耐药肺炎支原体感染对临床治疗的影响通常认为肺炎支原体肺炎存在自限性，绝大多数患者无生命威胁。然而，有效的抗菌治疗能够缩短病程，并且可通过减轻咳嗽和减少痰中微生物数量预防感染传播。自临床分离到大环内酯类耐药肺炎支原体后，许多学者针对其对临床治疗的影响开展了研究。目前认为大环内酯类耐药肺炎支原体感染患者的临床病程延长。苏祖基（Suzuki）等2006年采用回顾性对照研究方法评价了大环内酯类敏感性不同对临床预后的影响。研究共入选37例肺炎支原体感染的患儿，其中大环内酯类耐药肺炎支原体感染11例，敏感株感染26例。结果显示，大环内酯类耐药肺炎支原体感染患儿总发热天数较敏感株感染者延长3天（中位时间：8天对5天），治疗后退热时间晚2天（中位时间3天对1天）。此外，对于耐药株感染的患儿，临床医生在对其敏感性完全不知情的前提下更倾向于改变初始的大环内酯类治疗方案，更换比例明显高于敏感株感染者（63.6%对3.8%），说明临床医生认为初始治疗方案对这些患儿效果欠佳。但即使初始方案从未改变，所有大环内酯类耐药肺炎支原体感染均临床治愈，未见治疗失败的报道。作者在分析中指出，与肺炎链球菌类似，体外菌株耐药性的增加并不与临床治疗失败的比例并行。另一个可能的解释是大环内酯类抗生素存在非抗菌作用——免疫调节作用，因此临床治疗有效。Morozumi等2008年回顾性研究的结果显示，对大环内酯类耐药肺炎支原体感染病例仍给予大环内酯类药物治疗，退热时间延长近2天（4.1天对1.6天）。同时，大环内酯类耐药菌株感染后更换抗感染方案的比例更高（35.8%对6.9%），替换药物为米诺环素或左氧氟沙星。Matsubara等2009年回顾性研究了大环内酯类单药治疗确诊的单纯肺炎支原体肺炎的临床疗效。研究共入组69例儿童CAP患者，其中22例为大环内酯类耐药肺炎支原体性肺炎，47例为敏感株感染。结果显示，大环内酯类治疗耐药肺炎支原体感染的总有效率低（22.7%对91.5%），退热时间显著延长（4天对1.5天），其中10例大环内酯类治疗失败患儿后改用左氧氟沙星或米诺环素治疗有效。曹彬等进行的前瞻性研究显示对于耐药株感染而言，使用大环内酯类耐药治疗时，其治疗时间和发热缓解时间延长。《成人肺炎支原体肺炎诊治专家共识》指出，对于大环内酯抗生素治疗72小时仍无明显改善的肺炎支原体肺炎患者，应考虑大环内酯类耐药菌株感染的可能，并建议换用呼吸喹诺酮类药物或四环素类抗生素。综上所述，近年来肺炎支原体对大环内酯类药物的耐药性明显增加，大环内酯类药物治疗耐药菌株感染的临床治疗反应时间延长。需要更多的前瞻性对照临床试验来明确肺炎支原体对大环内酯类耐药现象对临床抗菌治疗带来的影响。