王克来医生的科普号

半椎体畸形是先天性脊柱侧突最常见的原因，为椎体形成障碍的一种，所致脊柱侧凸约占先天性脊柱侧凸的46%。可分为未分节，部分分节和完全分节三种。由于完全分节的半椎体具有正常的生长能力，所以产生的畸形具有进展性，需早期手术治疗。手术方法包括前后路凸侧骨骺阻滞，凸侧骨骺阻滞加凹侧皮下撑开及半椎体切除术。前后路凸侧骨骺阻滞在部分病例中可阻止或减缓侧凸的进展，但并无矫形效果，且外固定时间长。凸侧骨骺阻滞加凹侧皮下撑开，尽管有一定的矫形效果，但需多次手术，治疗过程长，患者精神和经济负担重。半椎体切除可以直接祛除致畸因素，是较理想的治疗方法。目前有前后路一期或分期半椎体切除术和后路半椎体切除术两种。术中必须将临近椎体软骨终板完全切除，露出松质骨，并用松质骨将加压后残留的间隙充填。半椎体切除术后临近椎体产生坚固的椎间融合，无假关节形成，矫形丢失低（5°以内）。单纯后路半椎体切除术在冠状面和矢状面上均可获得满意的矫形，取得与前后路半椎体切除相同的矫形效果。手术时年龄越小，代偿弯的柔韧性越好，矫形效果越好，而融合节段也就越短。小儿骨质较软，椎弓根直径较小，内固定器械选择范围较窄。本组病例5岁以下使用史塞克（stryker）颈椎后路钉棒固定系统；5岁以上使用史塞克（stryker）DIAPASON脊椎后路固定系统。只要有合适的内固定器械，就应近早手术，以缩短融合范围。后路半椎体切除术主要并发症是椎弓根切割，主要原因是短节段固定应力集中和患儿骨质较软。要避免椎弓根切割，首先应完全切除半椎体，直至加压时无明显阻力为止，术中用力缓慢、轻柔。若发生椎弓根切割，要改变要重新选定椎弓根螺钉置入位置。在半椎体所致脊柱侧凸畸形中，脊髓往往向凹侧漂移，且半椎体的椎弓根较正常粗，所以椎体内的松质骨较易通过椎弓根切除，对脊髓的干扰小，前后路半椎体切除术神经系统并发症发生率为1～20.5%，最常见相应水平神经根受压，表现为一过性肌力减退。本组有1例患儿术后半椎体侧下肢麻木、肌无力，半月后恢复，考虑可能与手术刺激有关。术中要注意检查硬膜有无压迫，神经根孔是否通畅。若硬膜受压，向上、向下咬除椎板进行减压；神经根孔缩窄适当放松加压。与前后路半椎体切除术相比，后路半椎体切除术的优点是缩短了手术时间，减少了对胸腹腔脏器的干扰，手术创伤小。对伴有椎管脊髓畸形病例，可同时行椎管探查，脊髓、马尾神经粘连的松解；脊髓纵裂纤维间隔或骨性间隔的切除，脊膜修补以及终丝松解。由于后路手术野受限，切除椎体后壁时处理硬膜外静脉丛出血较困难，这是后路出血较多的原因。后路半椎体切除，可以获得与前后路一期手术相同的矫形效果，手术创伤小，神经系统并发症发生率低，且适应症宽。

关于发育性髋关节脱位（原称先天性髋关节脱位）一般认为18月以前可采用保守治疗，国内以往的教科书提到3岁以前可采用闭合复位外固定治疗方式。行走期治疗方式选择意见不同，Mardam-Bey发现行走期DDH患儿闭合复位后66%需进一步手术治疗，强力牵引，长时间固定增加AVN，AVN发生率28%，而初次手术8.4%（1）。有些作者主张一期手术，认为相对闭合复位，长期外固定来讲创伤还是小的，闭合复位平均年龄10月，切开复位平均年龄13月，最早7月（2）。18月以前骨盆截骨否一直存在争论，但即使在年龄最小的孩子单纯切开复位手术后再手术率很高，18月以前切开复位同时行骨性手术，增加了稳定性，且降低AVN发生率（因为关节更加稳定，固定相对简易）（3）。术中要求中立位稳定，股骨头包容好，将患肢（髋）放于外展、内旋位测试稳定性是不正确的。若术中髋关节不稳定，行骨盆截骨；截骨术后髋关节稳定性再检测；若髋关节中立位仍不稳定，股骨颈前倾角大于45°，行转子下旋转截骨。Salter（1961）认为DDH髋臼的主要病理改变是髋臼的前倾角增大，因此他所创用的骨盆截骨术，目的是矫正髋臼过大的前倾角，而不改变髋臼的容积和深度。Zionts和 MacEween 的经验表明Salter骨盆截骨只能使髋臼指数减少15度左右。Dega截骨术类似于Pemberton截骨术，属于骨盆不完全截骨，Pemberton截骨术通过髋臼Y形软骨作为铰链来改变髋臼的形状，而Dega截骨术则通过Y形软骨上方的髂骨不全骨折作为铰链来改变髋臼的形状和方向。由于通过髋臼上缘截骨，其截骨远端的翻转靠髂骨不全骨折，不受Y形软骨闭合的影响。Dega截骨术具有改变髋臼的方向和形状，可增加髋臼前方、外侧及后侧的覆盖，截骨部位不需要内固定，不损伤髋臼Y形软骨等优点，适应症宽，手术创伤比较小。从术中观察结合髋臼螺旋CT三维重建结果髋臼上缘无明显缺损，行Salter截骨。髋臼上缘有明显缺损，行Dega手术。股骨颈前倾角＞45度，不是行转子下旋转截骨术绝对指征，主要看骨盆截骨术后髋关节的稳定性。本组病例未行转子下旋转截骨，术后随访有6髋股骨颈前倾角超过45°，除1例髋关节间隙增大外，余关节稳定本组手术治疗病儿平均住院时间8天，外固定时间6周，手术时间60分钟。失血量25ml，并发症：无刀口感染，1例术后拆外固定后刀口渗液，线结反应，换药后刀口愈合。无脱位，关节活动受限3例，主要是内收受限。因此我们认为由于麻醉技术，手术操作，术后护理水平的提高；生活节奏的加快，工作紧张性增加，照顾病儿的负担加重，不必过分强调小年龄DDH患儿的保守治疗，放宽手术指征，提前手术治疗是切实可行的。参考资料1.Mardam-Bey TH，MacEwen GD Congenital hip dislocation after walking age J pediatr orthop 1982； 5：478-4862．Nicholas M.P. The Surgical Treatment of Established Congenital Dislocation of the Hip. Result of Surgery After Planned Delayed Intervention Following the Appearance of the Capital Femoral Ossific Nucleus. J Pediatric Orthop 2005；4：235-2393. Grudziak JS，Ｗard WT. Dega osteotomy for the treatment of congenital dysplasia of the hip. J Bone Joint Surg AM 2001,83-A 845-854.