文丨PAULJ.ROCHON,MD,ANDE.BROOKESPENCER,MD,FSIR译丨庄晖图丨原文盆腔淤积症是一种在盆腔疼痛妇女中常被漏诊的疾病。在美国大约有15%的绝经前妇女有慢性盆腔疼痛。诊断率不高与医患双方对这个疾病认识不足有关,也和这方面文献数据不足有关。这可能可以解释为什么其他引起盆腔疼痛的常见疾病(如子宫内膜异位症、子宫肌瘤)被广为周知而且被积极诊断和治疗,而盆腔淤积症(更准确的说是盆腔静脉疾病)很少被用在鉴别诊断(盆腔疼痛)上。因此对盆腔淤积症/盆腔静脉疾病的认识和思考是至关重要的。临床表现盆腔淤积症通常发生在绝经前的经产妇中。超过6个月以上的疼痛才考虑为慢性盆腔疼痛。经典的盆腔淤积症患者存在性腺静脉返流,有低位盆腔疼痛、性交疼痛、性交后疼痛和/或膀胱激惹、尿频尿急这些症状。这种疼痛会因长期站立而加重,并且放射至大腿后内侧或臀部。由于髂静脉压迫或者其他盆腔静脉阻塞性疾病引起的盆腔静脉疾病患者常常还伴有左下腹或者腹股沟区疼痛,以及左下肢肿胀。骶尾部疼痛、坐骨神经痛的情况也并不少见。这种疼痛在下午或者久站后会更加严重。阴唇静脉曲张和浅静脉曲张通常同时存在,可能与盆腔静脉疾病有关。由于其他各种常见慢性盆腔疼痛的病因(需要优先考虑),所以盆腔淤积症是一种排除性诊断。其他疾病,如子宫内膜异位症、子宫异常(如子宫肌瘤、子宫腺肌症、动静脉畸形)、盆腔感染性疾病或者盆腔粘连应该先行考虑排除。当下正是开始认识盆腔疼痛的时候。先进的超声技术、断层扫描的出现、以及相关特征性病史的收集,使得盆腔静脉疾病在鉴别诊断列表中的位置更靠前或者靠后,有时候可能还要优先考虑。临床医生还应该认识到盆腔淤积症中,其他不与盆腔相关的临床表现:包括嗜睡、抑郁、头痛以及恶心。虽然这些症状是非特异性的,但不应被低估,因为它们是导致生活质量下降的主要原因。在体格检查中,可能会有外阴、会阴、臀部或者大腿的静脉曲张。合并有髂静脉压迫综合征的患者,还会发现左侧肢体的不对称性肿胀。盆腔淤积症的病因尚不清楚,但有报道认为瓣膜功能不全以及静脉高压引起的一系列逆行返流与盆腔淤积症相关。胡桃夹综合征或左肾静脉压迫在这些患者中非常普遍,可以解释大部分病例中的静脉高压和返流,以及85%患者中的左侧性腺静脉返流。髂静脉压迫综合征和盆腔静脉阻塞性疾病的存在价值,刚刚加入到盆腔静脉疾病的讨论中来,髂静脉压迫引起的盆腔静脉高压,与性腺静脉返流这二者与疼痛的关系并非完全明晰。最后,合并有下肢静脉瓣膜功能不全的患者并不少见。应考虑在治疗盆腔静脉疾病之后再进行下肢浅静脉功能不全的治疗以改善腿部症状。治疗下肢静脉返流不会改善疼痛症状,而且其实还会因为去除了减压通道(浅静脉)而进一步提高盆腔静脉压力,从而导致症状加重。影像除了临床表现,影像资料在盆腔静脉疾病的临床诊断中起到重要作用。考虑盆腔淤积症的时候,超声检查通常是作为一线检查手段,可以发现扩张的性腺静脉(>6-8mm)和返流的卵巢静脉。彩超也可以发现盆腔疼痛的其他病因,比如子宫或者卵巢的病变。CTV和MRV用来评估扩张的卵巢静脉和盆腔静脉,确诊盆腔静脉阻塞性疾病。怀疑盆腔淤积症的断层评估标准是同侧4条以上的盆腔静脉,其中至少1条>4mm,或者卵巢静脉>8mm。最后,经导管逆行性腺静脉、盆腔静脉造影是盆腔淤积症确诊的手段,可以用于不确定的病例。患者取反向Trendelenburg体位,以评估卵巢、盆腔静脉功能不全及子宫静脉扩张,或于左肾静脉造影,发现造影剂逆流进入卵巢静脉。造影下典型盆腔淤积症的卵巢静脉>10mm。IVUS可以用于发现髂静脉压迫。药物治疗在所有干预之前,醋酸甲羟孕酮或戈舍瑞林可以用于缓解盆腔疼痛的症状。这些药物抑制卵巢功能,加强静脉收缩。但(长期使用可能会导致)耐药性增加,长期疗效减弱。腔内治疗盆腔淤积症的腔内治疗包括机械和化学疗法。栓塞可以用腔内闭塞材料,如弹簧圈、封堵器、可吸收的明胶海绵或是可解脱球囊。其他材料,如胶水也可以用于栓塞。入路可以选择股静脉或颈内静脉,我们推荐采用颈静脉入路,因为可以同期评估双侧性腺静脉和盆腔静脉。左侧卵巢静脉汇入左肾静脉,容易选入,而右侧卵巢静脉直接汇入肾下下腔静脉。硬化治疗硬化剂是治疗盆腔静脉曲张的化学手段,通常和机械栓塞联合使用。该手段可以处理更加远端的病变以及直接破坏静脉内皮。虽然没有进行正式的研究,有经验的术者已经注意到硬化剂治疗可以减少症状复发,因为除了性腺静脉主干,硬化剂还可以治疗所有的分支血管。这可能也会减少弹簧圈的用量从而降低治疗费用。通常采用泡沫硬化疗法,用含有或不含有造影剂的1.5%-3%的十四烷基硫酸钠与空气(1:2-1:4)混合。(译者:国内目前可用的硬化剂寥寥)栓塞治疗弹簧圈栓塞是治疗性腺静脉返流最常用的机械手段。弹簧圈使用的数量因术者和中心不同各异。Guirola等人最新的一项研究表明,封堵器和弹簧圈的治疗效果没有差异,但封堵器用量越少,曝光时间越少。使用泡沫硬化剂也可以减少弹簧圈数量和减少曝光时间。是选择栓塞单侧或是双侧性腺静脉来控制症状,尚无结论。最常见的术式是左侧卵巢静脉栓塞,有时候只需如此即可。Maleux等学者发现单侧栓塞和双侧栓塞的缓解率并无统计学差异——68%的患者有一定程度改善,其中58.5%的患者完全缓解。鉴于单纯性腺静脉栓塞患者有相当高的几率症状持续或症状复发,髂静脉支架植入和硬化治疗应很明确地被用来解决静脉阻塞和降低静脉高压。如果患者出现症状反复,可能就需要检查髂内静脉是否有盆底侧枝交通,可以通过球囊阻断来进行检查。髂内静脉的侧枝可以用处理其他盆腔曲张静脉同样的方法进行治疗。在这些病例中,栓塞总体技术成功率高达99%,而复发的病例不到8%。罕见的并发症如弹簧圈异位栓塞、血管穿孔、血栓性静脉炎。没有栓塞治疗对生育能力影响的报道。但是,文献结果可能会产生误导。(盆底)侧枝也可能是髂静脉压迫的减压通道,而应该考虑髂静脉支架植入(来解决问题)。这个概念是近年来新出现的,并没有被广泛接受。需要进行研究来评估髂静脉阻塞和性腺静脉返流在盆腔疼痛中的因果关系。总结盆腔静脉疾病(包括盆腔淤积症和髂静脉压迫综合征)在慢性盆腔疼痛的患者中普遍存在。有长时间间歇性疼痛而且无其他病理基础的女性应考虑治疗,包括硬化、栓塞和髂静脉支架植入。血管外科医生要很熟悉这种疾病的症状、检查和治疗。谋定而动,才可以显著提高患者生活质量。
盆腔静脉功能不全,定义为盆腔段非轴位静脉(左肾静脉及卵巢静脉、右卵巢静脉、双侧髂内静脉)的狭窄、返流、扩张以及相应属支和静脉丛的管腔扩张。静脉功能不全所继发的组织内静脉高压可以引起相应的腰部、盆腔及下肢淤血、肿胀,继而引起相应的症候群。根据目前下肢静脉较为成熟的理论,下肢静脉分为深静脉(或称为轴位静脉),浅静脉以及穿通静脉,深静脉承担了肢体的静脉血回心渠道的功能,浅静脉及肌间静脉收集组织返流的静脉血流,通过穿通静脉及一些固定回流位点(如股隐汇入部、腘隐汇入部)汇入深静脉之中。深静脉功能不全,可以导致静脉压力增高,继而引发穿通静脉和汇入部功能不全,血液返流,最终导致浅静脉高压,浅表静脉曲张和组织内静脉淤血的表现。盆腔静脉有着类似的分类,下腔静脉、髂总静脉以及髂外静脉是作为轴位静脉存在的。左侧卵巢静脉汇入左肾静脉,常常由于左肾静脉的压迫,继而引起左侧卵巢静脉功能不全。右侧卵巢静脉直接汇入下腔静脉,所以发生右侧卵巢静脉功能不全的概率较左侧偏低。也是患者左侧腰部、臀部出现症状较多的原因。左侧髂内静脉汇入左侧髂总静脉,常常由于左侧髂总静脉的压迫,继而引起左侧髂内静脉功能不全,右侧髂内静脉较少出现近心端静脉压迫。盆腔静脉功能不全就包括了胡桃夹综合征(左肾静脉狭窄)、髂静脉压迫综合征(左髂总静脉狭窄、闭塞)以及盆腔淤积症(卵巢静脉、髂内静脉扩张、返流及盆底静脉丛曲张)三个常被使用的疾病诊断名词。盆腔静脉功能不全的症状体征主要分为三个类型:盆腔型:月经期和月经前期的疼痛,性交相关的疼痛,小腹部闷痛,卵巢点压痛,膀胱刺激症状(小便灼热感、尿频尿急尿胀),直肠刺激症状(里急后重),外阴静脉曲张。下肢型:小腿及腘窝后侧、大腿外侧、臀部酸痛,站立后明显或站立后出现,站立/蹲坐引起的疼痛加重,大腿外侧、会阴部、臀部下方静脉曲张。神经型:扳机点触痛(局部触痛、压痛,体位诱发,动作诱发),外阴、腰部、臀部的针刺感、烧灼感。
盆腔淤积症,英文名字叫 pelvic congestion syndrome。最后一个单词是综合征的意思。综合征这个词,一般都是用在还没法把来龙去脉说清楚的疾病上面,诊断和治疗不是很精确。所以这个名词其实是过期的。现在更多使用的,更加精确的诊断名词是:盆腔静脉疾病(pelvic venous disorder)或者盆腔静脉功能不全(pelvic venous insufficiency)。这样的诊断更能反映这个疾病的解剖基础、病理生理、症状群。为什么又叫新鲜呢?因为这个病在国内被关注和认识的程度不高,即便是国际上,对这方面疾病有了解的医生也不是很多。如何让医生和患者都认识这个疾病是很重要也很迫切的事情。
问:医生,下肢动脉缺血,做了手术,药要吃多久?答:下肢动脉手术目前主要分为开放搭桥手术和微创腔内手术,按老百姓好理解的说法,就是分为”开刀“手术和”微创“手术。如果是开放”开刀“的手术,抗血小板药物一般是两种联用,要吃1个月,之后根据具体病情咨询医生后,可以调整为一种抗血小板药物,长期服用,同时都要配合使用他汀类药物。如果是腔内”微创“的手术,抗血小板药物也是先两种联用,吃3个月后再考虑是否调整,同样也要配合他汀类药物。以上的抗血小板药物和他汀类药物一般要长期服用,停药之前要咨询手术医生。其他的药物根据自身病情和医生判断,酌情联用。
问:医生,您好,请问下腔静脉滤器在多少天内取出?答:不同的滤器类型,取出的时间窗有所不同。国内常见的是纺锤型滤器,取出的时间窗在14-21天内。其他类型的滤器根据器械自身要求不同取出时间窗也不一样,要询问植入滤器的医生或查询就医的单据。还有一些患者有特殊情况,就要特殊分析。
翻译:2018支架内再狭窄的治疗选择——当前技术的实用性、局限性及相关数据文丨BRIANG.DeRUBERTIS,MD,FACS 译丨庄晖经皮股腘动脉疾病的腔内治疗始于60年代初期,当时Charles Dotter阐述了介入治疗后动脉重塑的概念。但第一例外周血管球囊成形术是由Andreas Gruentzig完成的。此后20年中,血管成形术的一系列器具和技术逐渐发展,包括为了适于外周血管长度,改进了经导丝交换和单轨(快速交换)结构的外周球囊。虽然这些器具可以在狭窄和闭塞管腔中恢复血流,但在随访过程中,由于内膜增生所致的弹性回缩、夹层、再狭窄这些问题都持续影响着手术结果。受这些问题严重影响,腔内手术的一期通畅率远远低于旁路手术的通畅率。为了解决回缩和限流性夹层,术者们开始超适应征使用胆道的自膨式镍钛合金支架,在股腘动脉取得相对较好的结果。RCT数据提供了使用这些器具的正当理由,其中包括Schillinger及其同事在NEJM上发表的1篇文章。这篇文章表明:相较标准的球囊扩张术,选择性地在残留夹层、狭窄处使用支架将提高最远行走距离和降低12个月再狭窄率。随着支架使用变得普遍,许多支架经过器械临床研究豁免实验来进行评估,这些研究结果促使FDA批准这些支架在股浅动脉内使用。这些研究不约而同地显示支架比球囊扩张在通畅率上有优势,昭告了一个支架植入成为术者标准操作的时代,一个患者常规接受“全金属外壳”股腘动脉治疗的时代。股腘动脉支架植入的缺陷虽然与单纯球囊扩张相比,支架有通畅率的优势,但我们开始认识到支架,尤其是股腘长段支架的严重局限。由于股腘血管的机械压迫,标准镍钛金属支架断裂在临床研究中很普遍,而且很多作者都提到了支架断裂对于通畅率的危害。即便不考虑支架断裂,镍钛金属支架内的内膜增生过程所导致的节段性再狭窄或闭塞成为这种治疗方式的命门所在,而且术者们也意识到治疗ISR(支架内再狭窄)的艰难挑战。ISR的近端纤维帽通常凸起,妨碍导丝导管穿过支架近端部分闭塞段,因此突破和通过完全闭塞的支架是相当困难的。闭塞的支架内也常常充满了质脆易碎的血栓残渣,使得治疗中容易发生栓塞事件。最后,即便ISR(或闭塞)得以成功开通,12个月通畅率也是极低的,而且大部分治疗策略中并不包括抗再狭窄的药物治疗,ISR的患者常常需要在短时间内反复干预治疗。不仅永久性的植入物会对股腘动脉的再干预造成麻烦,而且还有证据表明标准镍钛金属支架所施加的慢性外扩力是血管炎症的诱因,也是再狭窄的触发因素。实验模型提示ISR的速度和程度与oversize的程度成正比,故而支架可能在ISR中起到诱因作用。编织型镍钛金属支架的外扩力最小,而且改善了抗压性,因此这类器具的被关注度与日俱增。在“leave nothing behind”时代我们如何避免使用支架DCB(药物涂层球囊)技术作为首次干预股腘动脉病变的主要治疗方式出现后,通常和斑块切除术联合使用,无永久植入物的股腘动脉复流治疗的兴趣被重新激发出来。目前美国有三种DCB材料可以使用,这三种材料在RCT研究中证明效果确切,优于球囊扩张,其12个月通畅率在75%-85%之间,这结果以前只能在支架研究中看到。此外,研究还令人惊讶地发现补救支架植入率只有3%-7%,这提示DCB可能将降低支架在(股腘动脉)整体治疗策略中的地位。然而,这些RCT研究侧重于精挑细选过的简单病变,几个大型注册研究都已证明:随着病变复杂程度的增加(如钙化长度和病变严重程度),植入支架的需求依然存在。举例来说,在IN.PACT全球注册影像序列中,补救支架植入率为47%。这些数据提示永久植入物(支架)在股腘动脉治疗中依然是必需的,在新支架(编织支架或药物洗脱支架)能使用前,完全不用支架不如审慎地使用点状支架来的明智。虽然DCB和新设计理念的支架可能降低ISR进展造成的问题,但毫无疑问的是,术者们将继续和这个临床难题缠斗。治疗ISR的选择█单纯球囊扩张在药物洗脱技术适用之前,ISR的主要治疗方式是球囊扩张。由于反复闭塞,单纯球囊扩张治疗广泛ISR的患者通常需要频繁地多次干预,所以这种方式一直被认为是不够合理的长期解决方案。造成这种状况的原因有很多,但最大的挑战来自增生的内膜没有被移除而只是被压缩,这样可能只是临时挤掉细胞外的水分,术后很快就会恢复如前。█斑块切除术考虑到球囊扩张后的早期管腔丢失,治疗ISR的合理手段是用斑块切除术来去除增生内膜组织并获得比球囊扩张更多的管腔空间。多种器具可用于此类治疗,最严格的临床研究是Turbo-Elite激光(飞利浦)的激光斑块切除术。在EXCITE-ISR研究中,ISR和原发闭塞的患者被多个中心随机分到激光组和球囊扩张组。6个月时激光组的显著疗效优势使得这个研究在入组250位患者后提早终止。激光组6个月随访结果:靶病变免于血运重建率上,激光组比球囊组有着过半的下降(73.5%比51.8%(P <.005))。虽然激光有所优势,但在Kaplan-Meier通畅率曲线上,12个月的一期通畅率并不是很理想:40%(激光)对20%(球囊扩张)。在文中未报告实际数值。█联合使用斑块切除和DCB治疗ISR中斑块切除的局限性在于单独使用它或是其他目前能用的器具都不能解决ISR的病理病因。ISR的血管对植入物有着持续的病理反应,多种抗再狭窄的药物可以允许用于此处。一个小型的单中心对照研究中,48位患者被随机分到激光斑块切除联合FreewayDCB组和单用DCB组,研究证明了激光斑块切除联合DCB的潜在优势。这项研究证明了在12个月的通畅率上,联合治疗相较单用DCB(66.7%比37.5%)有着明显优势。█单独使用DCB尽管DCB抗再狭窄作用和斑块切除导管减容作用联合使用策略明显有利,但迄今为止,ISR的最佳治疗策略已被DCB的疗效所确认。在随机对照研究和设计良好的临床注册研究中评估了几种DCB器具在ISR方面的运用,这些可靠的统计数据支持了单用DCB这种治疗策略。PACUBA研究纳入FreewayDCB球囊,12个月的一期通畅率(73位患者,DCB33.3%对普通球囊10.4%)没有表现出特别出彩的结果,但DCB还是具有优势。在DEBATE-ISR研究和FAIR研究中的结果更加不错,二者用的都是美敦力AdmiralDCB球囊。DEBATE-ISR研究把86位患者随机分为DCB球囊组和普通球囊组,12个月通畅率为80.5%对28.2%,药涂技术可以显著提高患者通畅率。FAIR研究也很相似,119位患者随机分为DCB球囊组和普通球囊组,12个月后随访一期通畅率为70.5%对37.5%,明显更优。此类用球囊解决难题的研究中,DCB的12个月通畅率都远高于EXCITE-ISR研究(激光)的结果。治疗ISR的DCB球囊技术优势的进一步证据来自IN.PACT全球注册研究的ISR队列。该研究与IN.PACT SFA随机对照研究一样严格,纳入临床相关终点的中心实验室裁决。该研究包括了需要双重判定的12个月一期通畅率和免于再干预率。131位原发ISR的患者接受In.Pact AdmiralDCB治疗,平均病变长度为17.2cm,闭塞率为34%,12个月时的一期通畅率为88.7%,临床驱动的靶病变再干预率仅为7.3%。█覆膜支架治疗ISR的另一种方法是用长段自膨式覆膜支架来防止增生的内膜组织向支架内持续生长。这些覆膜支架有一层密闭的聚四氟乙烯膜,可以完全将血管的平滑肌细胞以及其他再狭窄成分隔绝在外,不进入重塑的管腔中。很多研究发现,覆膜支架的通畅率与病变长度无关,因此它在长段病变中表现良好。RELINE研究评估覆膜支架用于ISR的效果。在这项多中心研究中,Rutherford2-5级缺血的ISR患者共83人,随机分到肝素Viabahn组和普通球囊组。覆膜支架组远优于普通球囊组,12个月一期通畅率高达74.8%对28%(P < .001)。虽然覆膜可以防止组织长到支架内,用覆膜支架治疗动脉闭塞性病变的公认局限在于侧枝丢失、支架内血栓所致急性闭塞的潜在风险、以及发生在覆膜支架和非病变血管之间血管节段的“边缘”狭窄。█药物洗脱支架在DCB广泛用于股腘动脉的新发或再狭窄病变之前,一些术者已经开始利用紫杉醇涂层支架的抗再狭窄特性。Zeller和同事报道了一项有108位患者参与的前瞻性单臂研究,研究用ZilverPTX支架治疗裸支架内的再狭窄。平均病变长度为13.3cm,完全闭塞占31%,每个病变平均放置2.1个支架。12个月的一期通畅率为78.8%,靶病变免于再干预率分别为81%和60.8%(12个月和24个月)。支架断裂率相对较低,为1.2%。在再狭窄的情况下,虽然从紫杉醇涂层支架里释放药物是有利的,但大多数的术者可能会赞同目前的DCB可以达到同样的抗再狭窄功效,而且还没有额外的永久植入物。支架断裂的处理标准激光雕刻镍钛支架的公认局限之一就是支架有断裂的倾向。这些支架用镍钛金属管进行激光切割,在体内展开后,支架会尽量延展成直筒形结构。这导致了它无法完全适应股腘动脉,特别是在收肌管口段的旋转、弯曲、轴向拉伸和压缩,这些力最后的结果是这些区域的支架断裂。很多笔者已经证实:一旦断裂,支架碎片堆积在管腔中,以及被破坏区域发生炎症,这些支架无一例外地闭塞。这个问题没有简单的解决办法,很多术者倾向于尝试再次植入支架以稳定原支架碎片,恢复管腔。一种特别适合应对股浅动脉远端和腘动脉近端受力的支架是Supera(雅培)支架,数条的镍钛合金丝交织构型,仅在支架末端连接。故而该支架具有明显更好的柔韧性和抗折性,同时还具有比标准激光雕刻镍钛合金支架大4倍的抗压性。在SUPERB研究中可以观察到这些特性的效果,3年的支架断裂率0.3%,诸多其他研究也证实了该支架值得关注的抗折性。由于该支架的抗压性和柔韧性,它是支架断裂的情况下再次植入支架的合理选择,笔者也是常规如此使用。在之前支架内成功释放Supera支架的要求是积极的预扩张(比预期supera支架外径大1mm的短聚焦球囊)来防止supera支架的拉伸。总结近数十年在股腘动脉病变中,原设计用于胆道的激光雕刻镍钛合金支架被接纳成为标准治疗,相对单纯的球囊扩张,支架有着天然优势。然而,一旦支架植入后再狭窄开始出现,再次治疗就变得越来越困难,而且后续治疗结果很差。虽然DCB的出现驱使术者遵循“leave nothing behind”的策略去治疗股腘动脉,钙化程度高、长段的高度复杂病变仍然需要支架来获得最好的手术结果。因此,点状支架植入、审慎使用支架以及采用更好的ISR治疗手段是未来趋势。相较单独使用球囊扩张,用于治疗ISR的一些更好的办法包括了斑块切除术、DCB技术,这些技术都有1级循证医学证据。支架断裂导致的再狭窄很难处理,虽然缺乏技术数据,但可能最好的办法是再次植入编织型镍钛合金支架。
先天性血管畸形(congenital vascular malformation,CVM),目前仍是很多临床医生心中的谜题:不知道它是什么,不知道它在哪,不知道它从哪来,不知道它往哪里去,也不知道该怎么处理。在临床曾经见过年幼时被诊断为血管瘤的血管畸形,经历了反复多次手术的少年,病变反复生长,肢体永久残疾,无法生活自理;也曾经见过血管畸形的花季少女,未及时认识积极治疗,病情恶化,心衰无法纠正,最后离开人世。先天性血管畸形,是各种血管疾病中诊断最为困难和混乱的,治疗也是最难的之一。正本清源,从这一刻开始根据旧的术语和分类,很容易混淆血管畸形和血管瘤。 先天性血管畸形目前最大的认识误区是没有把它和血管瘤区分开来,继而造成了很多诊断、治疗上的困惑和弯路。我们先来说说什么是血管瘤,为什么要和先天性血管畸形来区别?血管瘤,英文里面称为hemangioma,有时候还要加上两个前缀(Neonatal/infantile,新生儿/婴儿)。这就意味着血管瘤它是一种血管肿瘤(tumor),也是小孩的专属。血管瘤要不要手术?血管瘤具有 爆发性生长-自发性消退 独特的生长模式,是一种“自限”的疾病。有点像三月份的天气,小孩的脸,变得快去的也快,在婴幼儿阶段大都会自然消退。大多数的情况下是不需要手术的,只需要使用一些内服或者外用的药物来控制就可以了。所以血管瘤是要从先天性血管畸形中最早区别开的一类疾病,两个病的诊断和治疗方法完全不同。至于“蔓状血管瘤”、“海绵状血管瘤”,更是血管畸形过时的、跑偏的叫法,容易误导医生和患者,早已经被淘汰了。给它一个正确的名字,让大家来认识它先天性血管畸形,正如英文单词(congenital vascular malformation)所体现的那样,它是一种血管结构缺陷的疾病。先天性血管畸形是脉管循环系统(动脉、静脉、淋巴管、毛细血管)在胚胎发生的各个阶段发育停滞的结果,变成动脉、静脉、淋巴管以及毛细血管畸形。超干型和干型有着完全不同的临床表现和预后。虽然很多先天性血管畸形被叫做动静脉瘘或者动静脉畸形,但实际上动静脉瘘/动静脉畸形只是先天性血管畸形其中的一种。我们需要更加系统地认识先天性血管畸形。先天性血管畸形目前最为常用的分类系统有根据血流特点来区分的密立根-格洛瓦奇分型,根据病变成分来区分的ISSVA分型,还有根据胚胎发育进程的来区分的改良汉堡分型。(详细表格见文章最后)三者都有其优缺点,需要我们联合使用几个分类系统,给每个病人明确类型,评估风险,并且用来指导治疗,判断预后。我们通常用来明确先天性血管畸形类型的检查是无创的和微创的,比如增强CT、磁共振、静脉造影、淋巴管显像等等。这些强有力的检查工具成为我们了解先天性血管畸形的“千里眼、顺风耳”。给我一个正确的方法,让我来消灭它什么情况下我们需要治疗先天性血管畸形?由于血管畸形的表现多种多样,每个患者有每个患者的特点。一般我们遵循几个原则:一、有致残、致死风险。二、影响机体组织、器官功能。三、严重影响外观。四、有引起其他系统疾病的潜在风险。选择什么手段来治疗先天性血管畸形?大部分的先天性血管畸形都不是单一成分的,常见数个成分(动脉、静脉、淋巴、毛细血管)的畸形并存。成分多样、超干型与干型混杂的病变,这都给治疗带来了更高的难度,也是早年很多开放手术术后复发,治疗失败的主要原因。所以,应优先考虑采用不同形式的栓塞联合硬化的腔内手术作为“手术困难、难以解决”病变的首选治疗手段。即使是“手术可以解决”的病变,也应尽可能采用腔内治疗和开放手术序贯联合治疗,以减少并发症和复发率。腔内治疗优先于开放手术,是在评估治疗益处和并发症风险的情况之下做出的考虑。但对于有些危及生命或肢体的病变,手术减压或者其他创伤大、并发症率高的治疗方式也需要考虑。先天性血管畸形的治疗更像一场持久战,战略相持的阶段总是很漫长,需要医生和患者都有足够的耐心和信心去战胜病魔。参考书籍及引用图片来源:Hemangiomas and Vascular Malformations血管畸形相关分型Classification of Mulliken and GlowackiSlow flowCapillary (CM)Lymphatic (LM)Venous (VM)Fast flowArterial (AM): aneurysm, coarctation, ectasiasArteriovenous fi stulas (AVF)Arteriovenous (AVM)Complex combined (often associated with skeletal overgrowth)Regional syndromesISSVA classification of vascular anomalies (updated 2014)Vascular anomaliesVascular tumorsVascular malformationsSimpleCombinedOf major named vesselsAssociated with other anomaliesBenignCapillary (CM)CVM, CLMArteries, veins, lymphaticsInclude 11 typesLocally aggressive or borderlineLymphatic (LM)LVM, CLVMAnomalies of origin, course, Anomalies of origin, course, CLAVMVenous (VM)MalignantArteriovenous (AVM)Artreriovenous fistulas (AVF)Modified Hamburg classification (2007)A. Hamburg classification of congenital vascular malformations (CVMs) – speciesArterial malformationVenous malformationArterio-venous malformationLymphatic malformationCapillary malformationCombined vascular malformationB. Hamburg classification of CVMs : forms –embryological subtypes1. Extratruncular formsInfiltrating, diffuseLimited, localized2. Truncular formsObstruction or stenosisAplasia; hypoplasia; hyperplasiaStenosis; membrane; congenital spurDilatationLocalized (aneurysm)Diffuse (ectasia)Original classification was based on the consensus on the CVM through the international workshop held in Hamburg, Germany, 1988, and subsequently modified based on the predominant lesionRepresents the developmental arrest at the different stages of embryonic life: Earlier stage – Extratruncular form; Later stage – Truncular formBoth forms (truncular and extratruncular) may exist together; may be combined with other various malformations(e.g. capillary, arterial, AV shunting, venous, hemolymphatic and/or lymphatic); and/or may exist with hemangioma)
分享一个病例。中年女性,以“左下肢酸胀不适,浅表静脉曲张”就诊。查体见小腿外侧静脉曲张,大腿腹股沟区静脉曲张,向外下方向延伸至臀部的外下方。曲张静脉的位置特殊,症状又以盆腔静脉高压为主要表现。所以一开始就觉得这个病人情况不简单,入院后行了下肢静脉造影和盆腔CTV。下肢静脉造影发现股浅静脉瓣膜功能不全,股深静脉显影,胫后静脉下段-大隐静脉 穿通支功能不全,胫前静脉下段-小腿外侧浅静脉 穿通支功能不全,小腿外侧浅静脉曲张显影。CTV造影发现卵巢静脉较为粗大和子宫旁静脉丛有扩张,臀部没有明显扩张静脉,大隐静脉根部见皮下曲张静脉汇入。根据影像学资料患者考虑:边缘静脉残留(II型的哪个亚型还不能明确);盆腔静脉功能不全。影像学上除了有边缘静脉的表现以外,还有盆腔静脉扩张。但患者没有小腹坠涨、性交痛这些盆腔淤积症的症状,其症状主要是大腿根部和臀部后侧酸胀明显。当时考虑:静脉高压是明确的,但靶病变点不能明确,觉得还是有腔内干预的必要。征求患者同意后做了盆腔静脉造影,经髂内静脉入路后可以看到盆底静脉的扩张。盆腔静脉都是逆行插管,远端不显影,超选的时候就需要进行判断,所幸没走什么弯路就找到了闭孔位置的穿通静脉。继续前进,确认它与股深静脉的沟通。正所谓曲径通幽处,过则豁然开朗。栓塞过程就比较简单了,复合材料封堵闭孔点。栓塞后患者自觉症状明显好转,随访1个月后自觉臀部症状好转,腹股沟区还有少许不适感。再次复查造影:边缘静脉显影较慢,股深静脉未见明显血流。病情到这里基本水落石出,患者诊断可以明确:边缘静脉残留(IIa型);盆腔静脉功能不全。处理了股深静脉的交通位点,接下来就是静脉剥脱联合硬化剂处理浅表的边缘静脉。术中探查MV汇入GSV。个人体会下肢静脉曲张是很常见的疾病,但对于特殊部位、特殊形态、特殊症状的静脉曲张,深静脉瓣膜功能不全并不是唯一的病因,需要进行盆腔区域的进一步检查。在认识盆腔高返流疾病的过程中,很多相关材料都是一笔带过,描述很少,内容有些含糊。在摸索中成长,所谓进一寸有一寸的欢喜,分享给大家批评指正。参考书籍:Hemangiomas and Vascular MalformationsChronic Venous Disorders of the Lower LimbsDuplex Ultrasound of Superficial Leg Veins
Ehrin J. Armstrong, MD成功的股腘动脉腔内治疗需要三个步骤:通过病变、血管准备和送入合适的血管治疗器具。血管准备可以提高腔内治疗的预后。然而,血管准备和斑块重塑的重要性在DCB出现后更加凸显,尤其对于复杂病变,更是短期和长期预后的决定因素。专注于血管准备保证了管腔扩张的最大化、夹层的低发生率以及提高紫杉醇穿透病变的能力,继而导致更强的抵抗再狭窄的作用。本文讨论了血管准备挑战的目标和目前能用于优化血管准备的辅助技术。■血管准备的目标一般来说,血管准备的目标是为了获得最优的球扩效果,其定义为小于30%的残余狭窄和无限流性的夹层。其他可能有助于优化球扩的因素包括提高血管顺应性和减少弹性回缩。扩大管腔获得确保了在腔内干预后没有血流动力学上的残余的显著狭窄。所有的球扩都会导致局部的斑块破裂,早期的IVUS研究发现所有的球扩之后都会造成一些夹层。因此,如何平衡最优球扩需求和严重夹层风险仍然是血管准备的重要挑战。有关于这一方面的数据很少,有研究显示:相较于短时间球扩(30秒),长时间的球扩(3分钟)有更低的严重夹层和残余狭窄的发生率。正因如此,最低扩张压力的长时间球扩推荐用于优化血管准备。股腘动脉球扩导致夹层的意义现在仍有探讨空间。夹层一般分为A-F几个级别,A级夹层为球扩后较小的充盈缺损,F级夹层为球扩后无正向血流。一个日本大型注册研究的最新数据显示:在42%的球扩病例中会发现C级(腔外有造影剂残留)或更严重的夹层。C级或更严重的夹层是与较高的计划外支架植入率、较低的一期通畅率以及较高的靶病变重建率(TLR)有关。相较于标准球扩之后的夹层严重程度及再狭窄,DCB球扩后残留夹层对再狭窄和临床驱动的TLR的影响仍然不确定。初步结果表明DCB球扩后的严重夹层和再狭窄无关,可能是由于血管重塑或血管内壁被紫杉醇改变的愈合过程。我们需要更多数据来预测DCB球扩后夹层的影响,这些数据将提示是否需要植入金属支架或可降解支架。■血管准备的挑战所有血管准备都要在病变扩张和夹层发生之间进行平衡,尽管进行1:1的球扩,增加夹层发生可能性的因素都是优化血管准备的障碍。球扩后导致夹层发生的因素和病变复杂程度的因素是相似的:如长病变、CTO以及血管钙化。由于血管的顺应性根据斑块成分而变化,长病变更容易出现球扩后的夹层。大部分的球扩对血管的所有节段施予的力是相同的,因此导致了病变扩张(程度)的不一致。CTO意味着复杂的斑块形态和较高的导丝内膜下通过几率。因此,CTO通过后的球扩更容易导致明显的夹层。钙化是血管准备的常见问题,也是最严重的问题。IVUS研究表明,钙质沉积的位置和球扩后夹层的位置和严重程度相关。多种评分系统被用来分析影像学下的严重钙化,包括外周动脉钙化评分系统,该系统根据单侧或双侧钙化,小于或者大于等于5cm来分级。即使在充分的血管扩张之后,严重钙化的存在也可能限制药物输送,因为病变内的环形钙化就像屏障,阻碍了紫杉醇药物渗透。多个的血管钙化研究表明:严重钙化和DCB球扩后高再狭窄率有关。相较之下,一个研磨斑块切除联合DCB的单中心研究发现研磨斑块切除后有着较低的计划外支架植入率(源于血流受限夹层的减少)而且还发现,虽然研磨斑块切除用在更复杂和严重钙化的病变中,但其通畅率与标准血管准备是相似的。■用于优化血管准备的辅助治疗研发的多种器具,通过扩大管腔获得和减少夹层,以改善血管准备。每种器具在复杂病变的治疗中都有重要作用。使用哪种器具的决定基于病变复杂性的评估、钙化斑块的位置、程度以及治疗的目标。多种特殊球囊研发出来以用于优化球扩,同时减少夹层发生。最近FDA批准的VascuTrak球囊和UltraScore球囊是具有两条伴行导丝的半顺应性球囊,扩张时可以聚焦压力来优化球扩。AngioSculpt球囊是一种刻痕球囊,球囊表面缠绕一根镍钛导丝,在扩张时起到蚀刻的作用。该器具优化球扩的同时也减少了斑块移位。Chocolate球囊有镍钛金属网状结构,形成一种枕状和凹槽的扩张模式。这种网状制约结构可以在病变管腔提供更均匀的压力从而减少夹层。Serranator是一种FDA认证的新型球囊,它在半顺应性球囊外嵌入四个锯齿状的条,球扩时在管腔表面形成线状的、间断的刻痕以增加球扩效果。Flex刻痕导管是一种镍钛金属的器具,可以在病变制造线状刻痕,避免了高压气压伤。斑块切除器具通过改善血管顺应性或机械去除斑块来扩大管腔获得,改变斑块成分。研磨斑块切除使用偏心冠状头端来去除股腘和膝下的钙化斑块。CALCIUM360研究是个小型RCT,对比球扩和研磨斑块切除联合球扩治疗CLI患者。研磨斑块切除显著降低球扩压力和降低夹层发生,提示研磨斑块切除能改善靶病变的顺应性。CELLO研究纳入股腘长段病变的患者,以激光斑块切除进行治疗,23%的病例需要植入支架。在大型研究中,切削式的斑块切除器具同样降低了股腘病变的支架植入率。正在进行的多项研究,试图发现以上治疗器具及其他斑块切除方式的附加作用,以改善DCB球扩治疗复杂股腘病变的疗效。■钙化斑块重塑的新器具目前大部分腔内治疗手段都是从腔内来重塑斑块。这种方法的局限性在于病变深部的钙化不能被改变或破坏,因此尽管使用了专门的球囊或斑块切除器具,仍可能对血管准备和/或药物渗透产生持续的阻碍。Shockwave lithoplasty系统是一种新型的碎石装置,它可以通过病变发送聚焦的超声波。中层、深层的钙化斑块碎裂可以降低后续的球扩压力并且可能有利于DCB。DISRUPT PAD I和II研究提示lithoplasty的前景有望。正在进行的DISRUPT PAD III研究将评估lithoplasty对于股腘高度钙化病变中联用DCB的额外益处。■总结血管准备是所有腔内手术中不可或缺的部分。最大限度的扩大管腔获得并减少夹层,使血管条件更适合于leavenothing behind的治疗策略。随着腔内治疗复杂病变的增多,众多器具已被用于改善病变准备和提高治疗效果。原文参考文献1. 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按语:翻译一篇临床治疗中的难点问题,经验共分享累及股总静脉的深静脉血栓治疗 挑战Stephena.Black,MD,FRCS(ED),FEBVS静脉腔内手术方兴未艾,对于急、慢性深静脉血栓患者以及有症状的IVCS患者来说静脉支架植入术都是可以接受的治疗手段。文献显示:如果有好的流入道并且支架不延伸到韧带下方的患者,比需要将支架延伸到韧带下方去覆盖股总静脉的患者,会取得更好的预后。这些(累及股总静脉的)患者的治疗挑战在于如何从有问题的股深静脉或者股浅静脉获得足够的流入血流,因为静脉支架植入后,需要马上从流入道获得足够的血流来保持支架通畅。但无论如何,已经明确的是:为了保证足够的支架通畅性,在韧带下方的支架植入是合理的。█▌如何评估股总静脉所有患者在静脉支架植入前都需要评估股总静脉。急慢性深静脉血栓的患者的评估程序是不同的。▌急性深静脉血栓患者急性深静脉血栓的治疗流程中,要在完成溶栓之后再进行股总静脉的评估,因为术前影像学资料常常会提示股总静脉内的急性血栓,而且管腔没有慢性闭塞,股深静脉还没出现血流改道的情况。因此重点在于保证两条流入静脉(股深、浅静脉)都受到保护。即便在急性深静脉血栓患者中,支架也是常常有必要延伸到韧带下方水平。远心侧延伸不足是早期支架血栓形成的常见原因。急性病例中评估股总静脉可以通过三种方式:1、彩超2、静脉造影3、IVUS。彩超可能可以给出一些结果,例如静脉直径、腔内网状或毛刺样征象、静脉壁增厚、残余血栓。即便静脉造影提示管腔通畅,这些彩超特征中任何一个都提示着需要延伸支架覆盖病变。静脉造影提供血流流动(虽然目前没有标准来判定血流是否足够合适)、管腔直径、残余血栓、侧枝循环存在与否这些信息。在造影时让患者做Valsalva动作或者用球囊阻断髂外静脉,再进行静脉造影来发现股深、浅静脉汇合处。笔者认为:IVUS是股总静脉评估的重要补充,其优点是提供清晰的血管壁成像、确切的直径、准确的股静脉交汇点定位,而且管壁水肿可以很好的被发现。在这种情况下,即使血管直径看起来合适,也可能需要用支架覆盖这段管壁。急性深静脉血栓溶栓后的IVUS图像,髂外静脉管壁水肿增厚这样是为了结合所有评估手段的信息来确保“good vein to good vein”的治疗原则。▌慢性深静脉血栓患者有证据提示累及股总静脉的慢性深静脉血栓患者更加具有挑战性而且术前评估更为重要。和急性深静脉血栓患者一样,股总静脉的评估是多手段的。在笔者中心,MRV(磁共振静脉成像)结合超声成像是标准的术前评估手段。横断面成像的目的在于明确股总静脉在慢性闭塞过程中的参与程度。在某些病例中,影像资料可能会发现股总静脉的局限病变。如果明确股深、浅静脉和大隐静脉汇合处没有病变,可以相当自信地植入近端支架。如果初步评估发现股总静脉累及程度较重,后续评估则需要重点厘清股浅静脉、股深静脉的流入道情况。股总静脉的广泛病变通常意味着糟糕的流入道,如果二者(股深、浅静脉)都不合适,就要考虑患者长期随访管理。累及股总静脉的患者随访,需要进行从胫后静脉或者腘静脉的造影以明确合适的流入道。造影下观察流入道:股深、浅静脉流入血流差,股总静脉明显受累上述评估手段之后患者进行介入干预,在干预过程中再次评估股总静脉。患者应准备进行静脉支架植入,可能还需加做内膜剥脱和/或动静脉内瘘手术。患者需要被充分告知,后两项手术会明显提高治疗的并发症。█▌累及股总静脉的慢性深静脉血栓的治疗是否需要进行内膜剥脱的决定主要依赖于股深、浅静脉能否维持支架内正常的血流量。如果只剩下一条流入道(通常是股深静脉),那么需要评估该血管通道的通畅性以及充分的流入血流来进入支架系统。笔者认为:虽然术前影像资料提供了很多信息,也要在IVUS评估血管后再做出(手术策略的)决定。无论是否要做内膜剥脱,在闭塞静脉再通(球扩或者其他腔内重建技术)后都必须引入IVUS导管再评估。球扩会改变腔内小梁的结构和位置,使得评估更加复杂。治疗的主要问题是如何确认支架锚定区是合适的,这个锚定区域用于引流下肢的流入血流进入支架。当支架植入后,病变静脉腔内的小梁结构是(从股深静脉开口)被推开了还是被挤入了,这点需要明确,因为后者会影响流入血流,需要进行内膜剥脱术。如果股总静脉评估确认是合适的,支架应完全覆盖病变静脉,并且确认远端锚定区尽量精确地定位于股深静脉开口水平。手术结束的时候(如果流入血流不确定),可以从近端入路(颈部或对侧翻山)进入股浅及股深静脉进行球扩。如果股总静脉评估确认是不合适的,而且腔内小梁结构累及股深、股浅静脉,内膜剥脱术就必须进行。这需要解剖腹股沟区以充分显露股总静脉和所有属支。笔者中心的经验:要灵活使用辅助技术来降低术后血清肿的并发症发生率,包括超声刀分离、使用滑石粉、以及术后负压吸引装置。即便有这些措施,该治疗仍然带来明显的并发症发生率。不确定以此增加患者长、短期的通畅率(的技术)是否合理。静脉造影发现股总静脉的明确病变,没有锚定区(A),内膜剥脱术和动静脉内瘘术(B),6周后试堵瘘口明确静脉血流良好后封堵瘘口(C)如果流入道很差,而支架已经放到了股深浅静脉汇合处(无论是否行了内膜剥脱术),我们都要面临是否将支架延伸到股深静脉或者股浅静脉的问题。支架低于汇合处应该被当作是最后一招,因为很少有证据可以佐证这样可以提高远期通畅率。此外,如果支架延伸到股浅静脉,很显然必须把支架一直延伸到腘静脉水平,这将带来明显的风险,如果支架堵塞,可能导致股深静脉受累,继而阻塞肢体的侧枝血流,患者症状将明显加重。尽管有以上的注意事项,如果股深静脉是唯一的流入道,将支架延伸到股深静脉内也是常有的事。总的原则是:无论如何,任何低于大转子水平的支架延伸都应被当作最后一招。更常见的方法是积极地扩张整条股浅静脉,溶栓,而后继续球扩。这个方法是Dr.Mark Garcia牵头的ACCESS PTS研究的基础,这个方法可能可以提供更好的流入血流,而不增加支架延伸的风险。█▌结论股总静脉和流入道仍然是一个具有重大争议的区域。 在大多数该区域广泛病变的患者中,需要将支架向远端延伸,乃至股总静脉。因此需要仔细评估股总静脉以确定介入手术是否可行。虽然在一些患者中可能需要进行内膜剥脱和内瘘手术,但在大多数情况下,可以通过勤用IVUS和小心地植入支架来避免这种选择的发生。原文参考文献1.NeglénP, Berry MA, Raju S. Endovascular surgery in the treatment of chronic primaryand post-thrombotic iliac vein obstruction. Eur J Vasc Endovasc Surg.2000;20:560-571.2.Neglen,Furrh B 4th, Raju S. Axial transformation of the profunda vein sustainsilio-caval stenting in postthrombotic limbs [abstract]. J Vasc Surg.2011;53:257.3.NeglénP, Tackett TP Jr, Raju S. Venous stenting across the inguinal ligament. J VascSurg. 2008;48:1255-1261.4.MalgorRD, Labropoulos N. Diagnosis of venous disease with duplex ultrasound.Phlebology. 2013;28(suppl 1):158-161.5.NeglénP, Raju S. Intravascular ultrasound scan evaluation of the obstructed vein. JVasc Surg. 2002;35:694-700.6.MaletiO, Lugli M, Tripathi RK. Deep venous reconstructive surgery. Semin Vasc Surg.2015;28:39-46.7.deWolf MAF, Jalaie H, van Laanen JHH, et al. Endophlebectomy of the commonfemoral vein and arteriovenous fistula creation as adjuncts to venous stentingfor post-thrombotic syndrome. Br J Surg. 2017;104:718-725.8.MenawatSS, Gloviczki P, Mozes G, et al. Effect of a femoral arteriovenous fistula onlower extremity venous hemodynamics after femorocaval reconstruction. J VascSurg. 1996;24:793-799.9.JostCJ, Gloviczki P, Cherry KJ Jr, et al. Surgical reconstruction of iliofemoralveins and the inferior vena cava for nonmalignant occlusive disease. J VascSurg. 2001;33:320-327.