长治和济医院神经内科科普号

患者提问：疾病:左侧肢体明显小，左眼睑下垂，视力下降。病情描述:一星期前，无意中发现左侧上下肢、躯干比右侧明显小些，左眼睑轻度下垂，左眼视力明显下降。希望提供的帮助:这可能由什么原因造成的？如何治疗？所就诊医院科室:岳阳市一医院 神经内科长治医学院附属和济医院神经内科琚小红回复：其实每个人的左半侧和右半侧都不是完全对称的，国外有研究，说如果把一个人的半边脸分别复制到对侧，出来的脸差别很大，多数几乎不敢认，我自己也是这样的，左侧是三角眼、招风耳、近视度数350，右边是普通眼、耳，近视度数200，身体没有明显感觉，但右侧是优势侧（右利手等），肌肉运动较对侧多（包括面部），自然比对侧要发达些，所以如果仔细测量的话，所有人都不会相同。当然，如果是明显的不对称，就可能是---偏侧肌萎缩综合症。

.中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症（superficial siderosis of the central nervous system，SS）是一种因慢性蛛网膜下腔出血引起的罕见病。脑部MRI（图1）可以于T2像显示中枢神经系统结构表面因含铁血黄素沉积形成的边缘低信号带，这也使得患者的生前诊断成为可能。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的主要临床表现是进行性感音性耳聋、小脑性共济失调。其他临床表现包括脊髓病的表现、多发性神经根病的表现、嗅觉丧失、痴呆。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症唯一有效的治疗手段是找到并切除出血灶。图1A.脑部MRI于T2像示与脑脊液相邻的脑桥腹侧边缘、小脑叶低信号黑色线状影，系含铁血黄素沉积所致。图1B.脑部MRI于T2像示与脑脊液相邻的大脑皮层表面低信号黑色线状影，系含铁血黄素沉积所致。Superficial siderosis of the CNS is a direct result of chronic subarachnoid haemorrhage with free iron in the CSF causing a chain of events leading to neuronal death, gliosis and haemosiderin deposition中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症系慢性反复蛛网膜下腔出血造成脑脊液中的自由铁增多，进而导致神经元死亡、神经胶质细胞增生和含铁血黄素沉积。病理生理中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症系慢性反复蛛网膜下腔出血造成脑脊液中的自由铁增多，进而导致神经元死亡、神经胶质细胞增生和含铁血黄素沉积。仅一次出血不会造成中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症。1991年Koeppen AH和Borke RC于文献《Experimental superficial siderosis of the central nervous system. I. Morphological observations.》中报道：在动物模型中每周向蛛网膜下腔注入自体红细胞，6个月后可出现含铁血黄素沉积。脑脊液中的血诱导小神经胶质细胞合成脱铁铁蛋白，脱铁铁蛋白又可以使对中枢神经系统具有毒性的自由铁沉积下来，一旦达到饱和便出现神经损伤。脱铁铁蛋白和这些具有神经毒性的自由铁结合为铁蛋白，铁蛋白再聚集形成含铁血黄素。有学者认为含铁血黄素可能具有神经保护作用，理由是含铁血黄素沉积的程度似乎与细胞受损死亡的数量并不成平行关系，例如：脊髓前角处含铁血黄素沉积较明显，但只有少量的脊髓前角细胞死亡，前角功能受损很轻，临床也表明下运动神经元受损的症状不明显。大体肉眼所见，软脑膜呈棕褐色样改变，与脑脊液相邻的中枢神经系统实质棕褐色样变可深达3mm。小脑叶、小脑上蚓部、额叶底部、中颞叶、第Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ颅神经（尤其是第Ⅷ颅神经）、脊髓、脊神经根最易受累。含铁血黄素沉积的部位取决于该部位是否临近脑脊液、暴露于脑脊液的多少和脑脊液容量。而小神经胶质细胞对于产生脱铁铁蛋白是必需的，因此，由于第Ⅷ颅神经出脑干通过桥脑池，加之由胶质细胞形成髓鞘，故最容易受累。Revesz T、Earl CJ和Barnard RO在1988年的文献《Superfi cial siderosis of the central nervous system presenting with longstanding deafness.》中指出：颅神经外周部分组成成分多变，但中央部分含神经胶质细胞，而中央部分神经胶质细胞的长度决定了颅神经的易感性（图2）。这一观点似乎与小神经胶质细胞产生的脱铁铁蛋白具有神经保护作用的观点相矛盾。组织学变化为含铁血黄素沉积于软脑膜、软膜下、室管膜下的区域，在巨噬细胞中可以找到被吞噬的大颗粒状的含铁血黄素，周围可见神经胶质细胞增生、星形胶质细胞内蛋白质和鞘磷脂形成卵圆形小体。图2.中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症中颅神经的易感性与神经胶质长度有关，下图显示了每条颅神经中央部分神经胶质长度与外周组成部分的相对比例。（空心线条——外周组成部分）（实心线条——中央神经胶质部分）病因大多数导致中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的慢性反复蛛网膜下腔出血都是少量和静息性的，但是相当比例（最多可达40%）的患者表现为突然发作的头痛和脑膜炎样症状。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的病因很多，详见表1。大约一半的患者可找到出血灶。最常见的病因是硬脑（脊）膜病变，硬膜腔病变常伴有诸如毛细血管扩张之类的小出血灶。最明显的病理是顽固性癫痫患者行大脑半球切除术后，残留的空硬膜腔直接与脑脊液接触，残留的硬膜上有很多小出血点，终致中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症。为此，后来，大脑半球切除术手术方法做了改进，主要是将残留的空硬膜腔与自由流动的脑脊液隔离并闭合起来。很有意思的是颈神经根撕脱也是相对比较常见的病因之一，可能因为神经根的创伤可损伤神经根处的静脉丛及沿着神经根走行的根静脉，导致脆性血管损伤形成疤痕，当屈伸颈部时因牵引而破裂出血。因手术或外伤所致的假性脑（脊）膜膨出是引起出血的另一可能原因。已有许多关于硬膜病变的引起中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的报道，其中有一例为中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症、颞叶疝形成、多发性神经纤维瘤1型的脑膜脑膨出患者的报道。其次，常见的原因还有肿瘤尤其是室管膜瘤的出血。血管病变引起中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的很少，但临近蛛网膜下腔的海绵状血管瘤导致中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的报道越来越多。Table 1Causes of superficial siderosis of the central nervous system表1.中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的病因Clinically, the hallmark of superficial siderosis of the CNS is progressive sensorineural deafness with cerebellar ataxia. The absence of deafness is exceptional and should cast doubt on the diagnosis中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的临床常表现为进行性感音性耳聋伴小脑性共济失调，几乎所有的病人都有听力损害，没有听力损害者，此病的可能性较小。临床表现Fearnley JM、Stevens JM和Rudge P于1995年在文献《Superficial siderosis of the central nervous system.》中报道：中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症从发生出血到开始出现症状的中间期较长，少则数月，多则30年。实际上，有些病人生前并无症状，死后尸解时才诊为中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症。症状出现前中间期的长短可能取决于是连续性出血还是间断性出血以及出血量的多少。有时可在行脑部MRI扫描时偶然发现该病，此时，少部分病人可发现早期症状，但大多数仍为无症状患者。有症状的患者含铁血黄素沉积于大脑半球、颅后窝、脊髓的部位更广泛。目前尚不清楚暂无症状的症状前患者是否最终会出现症状。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的临床常表现为进行性感音性耳聋伴小脑性共济失调，几乎所有的病人都有听力损害，没有听力损害者，此病的可能性较小。在疾病早期，耳聋可以是不对称性的，且主要是高频的损害，常经1~12年后才完全失去听力或仅保留一小部分低频区听力。偶还可因第VIII颅神经的前庭神经受累而出现眩晕。前庭功能检查可提示前庭-眼反射减弱或消失。小脑的症状中，步态异常较四肢症状更为常见，常为患者最终残疾的主要原因。有些患者（17%）可出现脊髓病变症状，其中下肢轻瘫较四肢轻瘫为常见。锥体束征较常见，约有75%的患者出现。其他症状包括嗅觉丧失（17%）、痴呆（24%）、眼外肌麻痹（第III、IV、VI颅神经受累）。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症常可并发脑积水，但从现有文献看，除了患者出现意识障碍，否则脑室分流术通常效果不明显。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症伴发脊髓蛛网膜炎时可引发背痛，但很少有以背痛为主诉者。当又并发出现严重的马尾综合征时可能会使脊髓蛛网膜炎的诊治更加复杂。膀胱症状也较常见（24%），既可因脊髓病变引发，也可因多发性神经根病引起。脑部MRI成像脑部MRI检查使中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的诊断发生了革命，在此以前此病多靠死后尸解确诊。因含铁血黄色的沉着，于T2像常可见中枢神经系统结构的边缘显示低信号黑色线状影（图1）。且梯度回波成像较常规的自旋回波成像更明显。常可于脑干、小脑半球前份、小脑蚓部上份、大脑半球的额叶底部、中颞叶、外侧裂池、大脑纵裂见结构边缘的低信号黑色线状影。但迄今为止，含铁血黄素沉积的部位是否与出血灶的部位有关尚不清楚。例如，椎管有出血灶的患者是否患铁血黄素会更多的沉积在脊髓周围？除非表现为症状性蛛网膜下腔出血的患者，否则一般没有必要行脑脊液检查。但是，脑脊液检查有助于动态监测那些已行手术治疗切除了可疑出血灶的患者，以明确该部位是否未再继续出血；如果仍有出血，那么多系其他部位的出血灶所致。在静息性出血患者中，高达75%的患者脑脊液检查可见红细胞数量增多（180–55000/mm3）或黄变。其他脑脊液改变包括噬红细胞现象、出现高铁红细胞、蛋白增多、铁蛋白增多、乳铁蛋白（一种铁转运蛋白）减少。The only effective way of treating the disorder is to identify the source of bleeding and remove it唯一有效的治疗方法是明确并手术切除出血灶。治疗中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的治疗仅限于手术去除出血灶。所有脑部、脊髓MRI均未查见出血灶的患者都应该行双侧椎动脉、颈内动脉造影及脊髓造影。不幸的是，没有证据显示已存在的出血灶是可逆性的，只能傻傻地期待其自行停止出血。仅有一半的患者可以找到出血灶并且这些人可不是每一个都同意手术治疗的。事实上，成功地施行手术治疗的病例少的可怜。Revesz T、Earl CJ、Barnard RO于1988年的文献《Superficial siderosis of the central nervous system presenting with longstanding deafness.》中报道了7例因神经根撕脱、马尾室管膜瘤、良性硬膜内髓外黑素细胞瘤、软脊膜动静脉畸形、大脑动静脉畸形所致的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症，该文特别之处在于首次提出了该病可以治疗、对出血灶应该积极处理的观点，但不幸得是，缺乏足够的随访以得出结论；其中有4例病人脑脊液恢复正常，红细胞、黄变、铁蛋白均消失；在病例5中，脑脊液红细胞数从1400/mm3降至100/mm3，患者的病情在2.5年内也未再进展；这几例病例提示脑脊液中铁的量降至一定水平可能可以缓解疾病进展；但除了病例5，其他的病例随访期限均不满1年。因神经根撕脱伤引起静脉损伤而导致的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症，治疗上主要是手术烧灼损伤血管止血。截止目前，铁鏊合剂如曲恩汀/三亚基四胺/三乙撑四胺（trientine）或去铁敏/去铁草酰胺（desferrioxamine）的治疗方法仍是不成功的。曲恩汀/三亚基四胺/三乙撑四胺（trientine）可通过血脑屏障并可能可以清楚脑脊液中的鏊合铁，但结果却令人失望，没有确切的证据显示其可以延缓病情进展；而且，尽管脑脊液中铁含量被降至正常，铁蛋白水平却仍在增高。尽管连续鞘内注射铁鏊合剂可能更有效，但尚未见有病人经此方法治疗。关于长期预后，应该考虑到患者可能被小脑性共济失调和脊髓病变而致的步态异常折腾得身心俱疲。约27%的患者在1~37年内发展至卧床不起；约10%的患者发展为重度痴呆。最后还应指出，这些数据存在偏倚，因为这些数据是由Fearnley JM、Stevens JM、Rudge P于1995年发表的《Superficial siderosis of the central nervous system.》一文中提取出来的，在该文中，大多数患者的预后较为恶劣。

患者：左肢体障碍，语言困难，眼珠暗淡，乏力。 2009年4月旬发病后昏睡，住院甘肃嘉峪关市酒钢医院内科治疗，分别5次住该院治疗，并于2009年12月15日再次拍脑部CT片，报告称：陈旧性脑梗塞，时至今日仍不见好转。 病情好转，是否能根除此病，寻专门治疗此病的医院和大夫。 化验、检查结果：随后提交。 最后一次就诊的医院：甘肃嘉峪关市酒钢医院内3病房。长治医学院附属和济医院神经内科琚小红：1、脑梗死后脑组织已坏死液化不能再生，故不能根治。2、脑梗死后后期主要是预防复发和后遗症治疗，预防药物阿司匹林和阿托伐他汀以及控制血压血糖等危险因素，后遗症治疗主要是语言及肢体、心理等康复治疗，最好医院中国康复中心北京博爱医院。

患者：2009年12月14日晚，感觉右半边身体发麻 滴注 奥托格雷钠和阿魏酸钠，口服 脉络宁口服液和拜阿斯匹灵，现在已治疗5天，麻感有点减轻，但全身酸，没力气 请问这样用药对不对，有什么效果好的新药吗，口服的 化验、检查结果： 最后一次就诊的医院：当地县级医院长治医学院附属和济医院神经内科琚小红：1、如已行CT检查明确脑梗诊断，这样的治疗还不错。2、如有高血压需控制；如有糖尿病需控制；阿司匹林早期最好服用200-300mg；可加服立普妥20mg/日，稳定斑块防止复发。其他无特效药物。

患者：不会说话，不能动弹。两天前在工地上干活，突然晕倒 做过一次微创手术，吸出了30%的淤血，情况好了一点 请问是否能治好，会不会留下后遗症 化验、检查结果：脑出血 最后一次就诊的医院：叶县人民医院长治医学院附属和济医院神经内科琚小红： 1、一般来说，脑血管病无论是脑出血还是脑梗死，都不会完全治愈，或多或少都要留下一定的后遗症。2、但也有例外，如果发病后仅有影像学上的改变（如头颅CT示出血 ），并没有出现失语、偏瘫等症状，以后也不会有后遗症。3、你爸爸的情况你并未说明有何症状，出血量多少，不好判断。按你所说已做了微创手术估计，出血量不少，大概在30ml以上，出血量除非少于10ml，不然无论哪个部位的脑出血也要留下一定的后遗症了，但脑出血只要没有生命危险，后遗症状一般都能逐渐好转，至于恢复的程度那就要看后期的治疗与锻炼等等了。4、目前没有特效药物能促进恢复，后遗症症状恢复得好与坏和后期的康复锻炼有很大关系，正规和持之以恒的肢体康复锻炼能恢复得更好些。5、最好的康复医院是中国康复中心北京博爱医院；一般大型医院也有康复科；没有条件到医院做康复，在家也行，效果要差点，但只要持之以恒总会有效果，可以网上收索有关文章或视屏学学。

患者：11.10下腔出血5日后逐渐昏迷至今， 10日入院15日做腰穿后逐渐昏迷.医生采取保守治疗。后经询问出现血管痉挛本院未用尼莫地平治疗。24日转院。并发现有脑积水。使用尼莫半个月后停药。此时本院也采取保守治疗。未对脑积水采取任何措施。12月10日连续做腰穿3日患者由昏迷转为手轻微可动。眼睛可睁开一会。可叫醒但无意识。17日我们放弃治疗，现回家5天发现患者病情无恶化。 现在我们想从新治疗。不知道患者这种情况可不可以再清醒。可以清醒到什么程度。最好推荐一下治疗方法。谢谢 化验、检查结果：发病初期大脑右侧出血多。血管造影左侧有动脉瘤。脑室扩张脑积水。脑白质变性。双侧多发腔隙性脑梗。 最后一次就诊的医院：红兴隆中心医院长治医学院附属和济医院神经内科琚小红：赵本山就是动脉瘤性蛛网膜下腔出血，做了脑血管介入治疗（动脉瘤栓塞术），好了。经济条件差点可以做开颅动脉瘤夹闭术。以患者目前情况如果不进一步治疗，预后会很差，蛛网膜下腔出血的三大并发症她已出现两个：脑血管痉挛和脑积水，如果出现动脉瘤破裂再出血恐怕就不好说了。患者：你好 我们这没有条件给您发片子，当时大夫也是像您这么说的要先处理动脉瘤.不过我家经济条件不允许。最后决定先做腰大池引流。由于我妈现在气管切开了我们怕再有什么创伤会对她不好。所以在做腰大池引流之前我最想咨询您的是我妈现在68了。昏迷了1个多月就算脑积水没了脑功能会不会受到严重的损害。预后出现生活不能自理的可能性有多大。长治医学院附属和济医院神经内科琚小红：你妈现在的情况可能是--脑积水渐加重至颅内压增高压迫正常脑组织至神经损伤+脑血管痉挛至脑组织缺血至神经损害，而且已昏迷1个多月，一般已造成神经不可逆损伤，即便做了引流估计效果也不太乐观，最好怕也是命保住了人植物了，经济条件是选择积极治疗的基础（但有钱治疗的结果也不一定都是老赵），以你们现在情况，建议如下：先不做引流：因为引流后也可能感染加重病情加重负担，再则回家已1周多病情稳定说明积水没有持续增加或速度较慢（不然早脑疝要命了），可口服乙酰唑胺1片，2/日可减轻脑积水；口服尼莫地平片60mg，4/日减轻脑血管痉挛并能促进脑功能恢复；口服脑复康2片，3/日改善脑代谢促进神经功能恢复；维脑路通片2片，3/日改善脑循环促进神经功能；氯酯醒2粒，3/日口服促醒。无法喂药及进食太少需鼻饲，保证营养也很重要，但恢复生活自理可能性不大，希望有奇迹出现。患者：琚大夫你好最近，我母亲意识上好像有些敏感每次睡醒以后，表情感觉很痛苦的样子。而且右手似乎哪疼往哪摸。闭眼时用手电刺激反应敏感，不知是否有好转迹象。未做任何药物治疗。长治医学院附属和济医院神经内科琚小红：好像是有好转了，说明脑积水没有加重，建议服用上述药物及加强营养，并加强护理-多翻身拍背预防压疮及肺部感染。患者：大夫你好我母亲最近进食很困难。鼻饲以后不一会就吐。而且饭有时气管导管边往外冒。这是怎么回事？还有我母亲会继续好转吗？怎样才算醒了长治医学院附属和济医院神经内科琚小红：喂食时要抬高上半身30度、半小时以上避免正常反流，每次200ml（时间大于15分），3--4小时1次。还不行就有可能是鼻饲管末端由于反折或深度不够不再胃内在食管内（见过2例类似情况，需重插），另外大便情况如何，一般卧床过久都便秘，只进不出--满了。开塞露3支以上肛门注入，或肥皂水灌肠，有时甚至需要用手指抠。如果进食好、大小便正常，无肺部感染，会渐渐好转，正常是有睡眠周期-自发睁眼时算清醒（总共最少8小时以上），闭眼算睡眠，另外如果脑积水和血管痉挛未对脑组织造成严重损害，应该有自发语言和四肢活动。患者：琚大夫你好；氯酯醒，乙酰唑胺买不到患者：怎样才知道脑积水和血管痉挛是否对脑组织造成严重损害长治医学院附属和济医院神经内科琚小红：头颅CT复查。患者：琚大夫你好；氯酯醒，乙酰唑胺买不到有没有别的药；另外我母亲这几天手脚水肿；尿里有红色斑块；手脚动的也特别少；是不是病情严重了；还有这的大夫说我妈的脑积水达到一定压力就不产生了；而且人也能醒过来；是真的吗？患者：这的大夫还说我妈手脚不动是饭和水没跟上；是吗？长治医学院附属和济医院神经内科琚小红：估计是病情加重。每日入量应在2400ml左右，尿量1500ml左右。患者：琚大夫你好；氯酯醒，乙酰唑胺买不到有没有别的药这的大夫说我妈的脑积水达到一定压力就不产生了；而且人也能醒过来；是真的吗？患者：我妈的CT报告上说脑白质变性这是不是脑功能严重受损没法恢复了？患者：琚大夫您好我妈CT 上说脑右侧出血而造影却说左侧有动脉瘤这是怎么会事患者：琚大夫您好我 把我妈的CT和造影给您传过去了请您帮忙分析病情片子是用电脑白屏做的背景所以我发的两个图片是一张片子而且由于我不会传片子的日期也不对请您谅解长治医学院附属和济医院神经内科琚小红：片子已经看了，目前脑积水已有好转，但有脑血管痉挛导致的脑缺血损害（脑梗死），且较严重，双侧都有，可不用乙酰唑胺，其他同前，另外可按脑梗死输液治疗，改善脑循环为主，如：桂派齐特、长春西汀、银杏叶等。患者：琚大夫您好我给您发的片子时间顺序由于我不会传所以传错了请您看一下日期另外我还想问我妈的脑实质有没有受到严重损害长治医学院附属和济医院神经内科琚小红：有脑血管痉挛导致的脑缺血损害（脑梗死），且较严重，双侧都有----就指的是脑实质损害，CT日期我看出来了。

急性胸部、上腹部、背部、颈部、肩部疼痛很常见，也许人的一生都要经历起码其中一种以上的疼痛，我就有过一过性胸痛和背痛的经历，一般情况下问题都不大，但症状要持续或较剧烈就不好说了，当然也有例外的，10天前急诊科遇到一位60岁女性，上腹部不适感（说不出来的难受，不痛）3个多小时，心电图示心肌轻度缺血改变（有几个导联T波低平），心肌酶、血淀粉酶、B超都没事，由于是一个护士长亲戚，心内科大夫比较小心，说不放心就住院留观吧。结果晚上11点多住院，凌晨5点突发心脏骤停死了。还有就是我上篇文章提到的急性背痛患者，结果是主动脉夹层，而一般主动脉夹层都是先有胸痛，再可能出现背部、腹部、颈部等部位疼痛。说实话，按书上的诊断标准考虑病人，最少50%以上误诊，所以病了去医院，医生问了几句就开单，病人很怒，说医生太坏没水平，我们病人总是“被检查”，熟不知医生也无奈，下面就举例吧，例如有急性胸部或上腹部或背部或颈部或肩部疼痛，可能疾病诊断：1、急性心肌梗死；2、主动脉夹层；3、肥厚型心肌病；4、急性心包炎；5、心绞痛；6、肺栓塞；7、气胸；8、肺炎；9、胸膜炎；10、肋软骨炎；11、带状疱疹；12、脊髓出血；13、胸腰椎骨折；14、急性梗阻性化脓性胆管炎；15、急性胰腺炎；16、急性胆囊炎；17、急性胃炎；18、反流性食管炎；注：黑体字为需要优先考虑可能致死的疾病