血管瘤(hemangioma)又称为婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH),是婴幼儿最常见的良性肿瘤,系真性血管肿瘤,由中胚叶的正常血管组织过度增殖所致。血管瘤好发于头、面、颈部,其次为四肢和躯干。发生率在新生儿为1.1%~2.6%,约有30%在出生时即可见到,通常在出生后2周或4周时缓慢生长,因而1岁时的发生率为10%~12%。女婴较男婴为多,比率为2~5:1,多发者占15%~30%。 大多数血管瘤发生于皮肤或皮下组织,根据病变发展的过程分为增殖期、消退期、消退完成期。这一典型特点是其区分脉管畸形的重要依据。虽然大多数血管瘤能自行消退,但增生与消退速度并不相同。 增殖期血管瘤最初的表现常为苍白色斑,随后即出现毛细血管扩张,其周边绕以晕状发白区。婴幼儿在出生后1年内表现出2个典型的快速增长期,第1个快速增长期在出生后4~6周,第2个在4~5个月。血管瘤在这2个时期快速增长,表现出相应的临床症状,如触痛、溃烂、出血等。血管瘤的临床表现取决于病变发生的部位、大小和病变所处的时期。较表浅的增殖期血管瘤常表现为鲜红色的斑或结节状病损,较深在的病变表面为青紫色或无颜色变化。 消退期通常在出生后的1年末(12~18个月),瘤体生长速度减慢。病变从增殖期到消退期的转变是一个渐进的过程,进入消退期的前兆是瘤体生长速度明显减慢,质地变软。皮肤或皮下的血管瘤进入消退期后,瘤体色泽由鲜红色向暗灰色转变,瘤体逐渐消退缩小。一般认为,5岁以内的自然消退率为50%~60%,7岁以内为75%,9岁以内可达90%以上。多数病例经过2~5年的消退期。然而24%的患者存在远期继发畸形,38%的患者需要对消退后的血管瘤病灶进行二期整形。除非血管瘤极不显眼,否则需要对其尽早进行合适的治疗。 血管瘤根据发生部位的深度不同而分为3型,浅表(superficial)血管瘤指位于乳头真皮层的血管瘤,深部(deep)血管瘤指位于网状真皮层或皮下组织的血管瘤,复合型(compound)血管瘤则两者兼有,需注意与静脉畸形相鉴别。这种合理的简化的分类方法,由于在临床观察中便于使用,所以得到普遍认可。根据分布特点,血管瘤可分为局灶性(focal)和节段性(segmental)2种。单发性(unilocular)局灶性血管瘤具有典型的增殖和消退期,多发性(multifocal)局灶性血管瘤可有多个、体积小、散在分布的病灶,累及皮肤、肝脏和胃肠道。如血管瘤数量多于5个,合并胃肠道和肝脏血管瘤的可能性很大,应行腹部B超。节段性血管瘤通常多发,累及邻近面部多个亚单位,分界不清,多沿三叉神经区分布,尤其是有胡须的部位(beard distribution)多见。 先天性血管瘤(congenital hemangioma)是婴幼儿血管瘤的特殊类型,又称为先天性非进展性血管瘤(congenital nonprogressive hemangioma),其特点是出生时即存在,并完成增长;少数在胎儿超声检查时发现。先天性血管瘤又包括2种亚型,即不消退型先天性血管瘤(noninvoluting congenital hemangioma,NICH)和快速消退型先天性血管瘤(rapidly involuting congenital hemangioma,RICH)。 累及面、颈、胸部的多发性血管瘤称为PHACES综合征,主要表现为:①颅后窝畸形(posterior fossa malformations);②面颈部血管瘤 (hemangiomas of the cervicofacial region);③动脉畸形 (arterial anomalies);④心脏畸形 (cardiac anomalies);⑤眼部畸形 (eye anomalies)和⑥胸骨或腹部裂或心脏异位(sternal or abdominal clefting or ectopia cordis)。具备其中几项即可确诊。其临床表现复杂,报道的相应系统病变达50余种,如小脑或颈动脉发育不全、动脉导管未闭、视神经萎缩、小颌畸形等。其中面部血管瘤的分布具有特征性,常呈斑片或斑块状分布在特定区域,如额颞区、上颌区、颞下颌区和额鼻区(节段性血管瘤,segmental hemangioma),提示可能是由某些区域的发育缺陷所致。 有研究发现,在6岁以前能消退的病变,约62%的患者在瘤体消退后可达到最佳的美学效果;但在6岁以前不能消退的病变,约80%的患者在血管瘤消退后出现面部瘢痕、皮肤过多、毛细血管扩张。消退期血管瘤的镜下表现为血管瘤内出现大量的肥大细胞,血管内皮细胞逐渐失去增殖能力,变成扁平状,血管减少,病变由一个以增生活跃的血管内皮细胞为主的实体瘤转变为一个以纤维脂肪组织和管腔结构为主的病损。近年的研究发现,血管瘤中与胎盘有关的血管抗原FcyRII、LeY、merosin和GLUT1免疫反应强阳性,而脉管畸形中则为阴性。 婴幼儿血管瘤的主要损害往往不是来自病变本身,而是来自过度治疗。过去采用手术、冷冻、激光、放射、硬化剂等治疗的病例,经过远期随访,证实其后遗损害和美容效果均不理想。积极治疗的并发症可达50%,并有30%的复发率。因此,应该强调治疗的目的不仅是为消除病变,还必须保持健康的正常组织和外观。对血管瘤病例应仔细测量肿瘤体积、拍照,作详细记录,进行定期随访观察。同时,应耐心向家长解释积极治疗的利弊,消除其顾虑和迫切求治心情,经常给予指导。唯有在以下情况时接受药物、加压包扎、激光、手术等治疗:①血管瘤快速增长;②大面积血管瘤伴出血、感染或溃疡;③影响患者生命功能,如影响进食、呼吸、吞咽、听力、视力、排泄或运动功能等;④伴血小板减少综合征(Kasabach-Merritt 综合征);⑤合并高输出量充血性心衰;⑥病变侵犯面部重要结构,如眼睑、鼻、唇、耳廓等。但任何治疗都不能像自行完全消退那样令人满意。 根据1997年美国皮肤病学会提出的婴幼儿血管瘤的指导方针,临床上血管瘤究竟如何治疗,主要应取决于病变的部位、深度(浅表、深部、混合)、范围及大小、分期(增殖期、消退期)、是否有功能障碍、主治医师的治疗经验、特定治疗方法的有效性、以及患儿家属的期望值等。目前,治疗血管瘤的方法主要有等待观察、药物治疗、激光治疗及手术治疗等。 血管瘤应采取循序渐进的治疗方法。处于稳定期或消退期的血管瘤可以密切观察,其他情况下,首选口服普萘洛尔治疗(一线治疗)。 对于累及重要部位(如鼻、眼睑)或影响功能(如呼吸、视力)的巨大血管瘤,也可早期予以手术治疗。手术治疗的目的是改善美观和功能,不主张追求手术的彻底性,一般限于以各种技术处理纤维脂肪组织残余,即切除多余的纤维脂肪组织和矫正外观畸形。即使巨大的血管瘤,亦应在始终考虑使用药物和(或)激光等侵入性小的治疗方法迅速改善病情后,权衡利弊,由外科医师评价早期手术的指征。对只能部分手术切除的血管瘤,手术后可配合其他治疗,如药物治疗、激光治疗等。手术指征: 1.预计消退后残留纤维脂肪组织残余且生长迅速的血管瘤; 2.结节状巨大血管瘤累及疤痕易于隐藏的解剖部位,如颈部、头皮; 3.肿瘤基底部狭窄的蕈样血管瘤; 4.不消退型先天性血管瘤(NICH); 5.继发眼睑运动障碍且对药物和(或)激光治疗无效的眼睑血管瘤; 6.造成鼻部软骨畸形的血管瘤; 7.对皮质激素和(或)激光治疗无效的伴溃疡和出血的血管瘤。 血管瘤患儿家长总是对激光治疗寄予厚望。虽然许多单位都在开展激光治疗血管瘤的临床工作,但激光治疗婴幼儿血管瘤的价值其实十分有限。这是因为,激光属于物理治疗,对于处于增殖期的血管瘤,单纯激光治疗不能控制血管瘤的继续生长。其次,激光的穿透深度有限(平均穿透深度为1.2mm),对深部(皮下)血管瘤无效。如果一味加大功率,往往会遗留令人遗憾的瘢痕、色素改变。因此,激光治疗血管瘤,仅限于停止生长的皮肤表浅血管瘤,厚度小于2 mm者。应当鼓励家长,将激光治疗作为残留的毛细血管扩张的最终治疗手段,而非血管瘤的常规手段,特别是针对鼻、唇等部位的病变。 血管瘤消退或治疗后遗留的萎缩性瘢痕(atrophic scar),可用点阵激光治疗。消退或治疗后遗留的毛细血管扩张(angiotelectasis),可局部注射0.25%聚桂醇(polidocanol,Asclera)或0.2% 十四烷基硫酸盐钠注射液(sodium tetradecyl sulfate,商品名Sotradecol,简称STS),也可采用激光(diode laser)治疗。治疗后残存的病变或皮肤红斑,可用脉冲燃料激光(pulsed dye laser)治疗。激光重复治疗的时间为4~6周。 对于血管瘤伴血小板减少综合征(Kasabach-Merritt syndrome)患儿,首选口服普萘洛尔和皮质类固醇激素(泼尼松)联合治疗,也可采用长春新碱治疗(vincristine,VCR)。 参考文献 1. 郑家伟,周琴,王延安,范新东,周国瑜,秦中平,赵吉宏,王绪凯,赵怡芳.口腔颌面部血管瘤治疗指南.中国口腔颌面外科杂志,2011,9(1):61-67. 2.郑家伟,王延安,周国瑜,竺涵光,叶为民,张志愿.头颈部血管瘤治疗适应证的探讨.上海口腔医学,2007,16(4):337-342. 3.http://www.cnhemangioma.com/2009/cn/news/2011/0214/81.html 4.http://www.omschina.org.cn/news/hangye/2011/0201/7239.html 5.http://baike.baidu.com/view/5134766.htm
婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH)是常见的良性肿瘤,由增殖活跃的内皮样细胞构成。其生长速度在个体间差异很大,有些生长缓慢,有些则生长迅速,难以预测。尽管大多数血管瘤不需处理,但约12%的病例表现复杂,出现一系列并发症,包括畸形、溃疡、出血、视力损害、呼吸道堵赛、充血性心衰甚至死亡,需要积极治疗。遗憾的是,目前尚无公认的血管瘤治疗指南,治疗方法的选择主要基于专家意见和观察性研究,缺乏对药物治疗效果和安全性评价的前瞻性研究资料,也缺乏对治疗标准和疗效评价客观指标的共识意见。 目前,用于治疗血管瘤的药物主要有皮质类固醇激素、α干扰素、长春新碱以及最近用于临床的普萘洛尔。自2008年首次报道口服普萘洛尔治疗血管瘤以来,大量临床研究(病例报告和病例系列报告)对其疗效和安全性进行了评价,发现其对血管瘤迅速有效,患者耐受性良好,诱导血管瘤消退的作用优于其他治疗方法。但多数为回顾性研究,缺乏临床Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期前瞻性临床随机对照试验,用药时机、剂量、方案、不良作用监测等,各个单位很不一致。 2012年12月,来自12家单位、5个不同专业的28名专家汇集芝加哥,举行共识会议。与会专家临床经验丰富,治疗病例逾千例。根据现有文献资料,就普萘洛尔治疗血管瘤的相关问题达成了共识,现介绍如下。1.治疗时机 当血管瘤患者出现并发症,如溃疡、出血、视力损害或畸形时,应及时治疗。治疗PHACE综合征:PHACE综合征为皮肤神经血管综合征,约在1/3的大型面部血管瘤患者中出现,特征是头颈部大型、节段性血管瘤,先天性脑、心、眼和(或)胸壁畸形。此类患者服用普萘洛尔,有引起急性缺血性休克的可能,治疗前应行头颈部MRI或MRA检查,以及心脏影像学检查。如利大于弊,建议用最小剂量,逐步加量,住院密切观察。2.禁忌证和询问病史 治疗前,应对患者潜在的风险进行评估,并仔细询问病史,检测心率、血压和心肺功能。病史询问应侧重于喂养情况,有无呼吸困难、呼吸急促、出汗、哮鸣、心脏杂音、心传导阻滞或心律不齐家族史。相对禁忌证包括心衰、心源性休克、窦性心动过缓、低血压、Ⅰ度以上传导阻滞、支气管哮喘、药物过敏等。3.心电图(ECG)检查 不主张对所有患儿进行ECG检查,但下列情况下应考虑ECG检查:①新生儿(<1个月)心率<70次/min,婴儿(1~12个月)心率<80次/min,儿童(>12个月)心率<70次/min;②有先天性史;③有心律不齐病史或听诊有心律不齐。4.用药方案 根据年龄,将患者分为2组,分别住院或在门诊治疗。年龄≤8周的婴儿,社会保障差或有其他伴发疾病影响心血管系统、呼吸系统(包括呼吸道血管瘤)或需要维持血糖水平的婴儿,建议住院治疗1天。年龄>8周、社会保障良好、无严重伴发疾病的婴儿,可在门诊治疗,定期监测。5 .心血管系统监测 口服普萘洛尔后1~3 h,心率和血压的变化最明显,治疗前、开始用药后1 h和2 h,每次增加剂量(0.5 mg/kg·d)时,应监测心率和血压变化,包括在达到目标剂量时,至少检测1次。如果心率和血压不正常,应监测至正常为止。治疗效果在首次用药后通常最为显著,因此,在不改变剂量或未出现伴发疾病时,没有必要重复做心血管系统监测。心动过缓需及早发现,因为检测儿童的血压并不容易,而测定心率相对简单,且根据心率变化可以判断是否心动过缓,判定标准如下:①新生儿(<1个月)<70次/min,1~12个月婴儿<80次/min,>12个月儿童<70次/min。 1~6个月间,婴儿血压变化很大,无统一标准数据。而且,大多数儿童正常血压表格基于听诊测量,用于评价高血压或低血压。示波仪器虽使用方便,但读数与听诊不一致,因此,获得新生儿和婴儿的准确血压值十分困难,需要有经验的专科医师相助。婴儿应置于暖房、静息,清醒或睡眠均可。需使用大小合适的袖带,袖带的充气部分应覆盖上肢的75%以上,长度至少应为上肢长度的2/3。收缩压低于下列指标,应视为异常。①新生儿:<57 mm Hg(5点示波值)或64 mm Hg(2次听诊);②6个月:<85 mm Hg(5点示波值)或65 mm Hg(2次听诊);③1岁:<88 mm Hg(5点示波值)或66 mm Hg(2次听诊)。在开始用药或增加药物剂量期间,心率和收缩压低于上述指标的患儿,应作为高危人群予以密切监测。每次增加剂量后1、2 h,应监测心率和血压,动态心电图监测(Holter monitoring)不作为常规监测手段。6.预防低血糖 虽然出现低血糖的体征或症状需要及早干预,应采取措施,降低低血糖的风险。由于低血糖的发生个体差异很大且无法预测,不推荐作常规血糖监测。普萘洛尔应在白天进食后服用,<6周的婴儿应至少4 h喂食1次,6周~4个月的婴儿至少5 h喂食1次, 4个月的婴儿至少6 ~8 h喂食1次。如服药期间出现重病,尤其是限制经口进食的疾病,应予停药。因镇静需要禁食而进行手术操作或影像学检查时,应静滴含葡萄糖液体。早产儿或同时服用影响血糖水平的其他药物者,服用普萘洛尔应特别当心。
~血管瘤消退并不代表消失 血管瘤可以简单分为消退型和不消退型2类。3岁时30%消退,5岁时50%消退,7岁时70%消退,9岁时90%消退,但这些数据仅是估计。当然,文献报道的消退率各不相同,血管瘤消退的可能性多是猜测。多发性血管瘤,每个病变的消退速度不一。更重要的是,血管瘤能否消退,消退后会不会引起美观问题,尚不能预测。多数报道表明,近50%的血管瘤会造成永久畸形。家长应当明白,消退并不意味着完全消失(Involute does not mean disappearance)。~激光不是魔术(Lasers are not magic) 血管瘤患儿家长总是希望将病变立即清除,对激光治疗寄予厚望。虽然许多单位都在开展激光治疗血管瘤的临床工作,但激光治疗婴幼儿血管瘤的价值其实十分有限。这是因为,激光属于物理治疗,对于处于增殖期的血管瘤,单纯激光治疗不能控制血管瘤的继续生长。其次,激光的穿透深度有限(平均穿透深度为1.2mm),对深部(皮下)血管瘤无效。如果一味加大功率,往往会遗留令人遗憾的瘢痕、色素改变。因此,激光治疗血管瘤,仅限于停止生长的皮肤表浅血管瘤,厚度小于2 mm者。应当鼓励家长,将激光治疗作为残留的毛细血管扩张的最终治疗手段,而非血管瘤的常规手段,特别是针对鼻、唇等部位的病变。 ~强调药物治疗 家长应当明白,口服类固醇激素是经过时间考验的血管瘤治疗方法之一。但短期应用普萘洛尔(3~9个月)十分有效,已经取代激素作为一线治疗。小于3个月的患儿,服药前先咨询心脏科医师,测量基线数据,包括拍照、超声检查、血常规、EKG等。住院1天,观察服药后有无心动过缓、低血压、低血糖,按2~3mg/kgd、分2~3次服药,连服3~9个月。3~4周内逐渐停药。对眶周血管瘤,可局涂1%普萘洛尔乳霜,或0.5%噻吗洛尔。
血管瘤患儿家长会有许许多多的困惑,医学界也曾经存在着较大的争议----婴幼儿血管瘤会自己消失吗?婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH)是儿童最常见的良性肿瘤,约60%发生于头颈部,其典型临床表现是出生后1年内快速增殖,以后缓慢消退。根据病变发展的过程,血管瘤可分为增殖期、消退期和消退完成期3期。 由于血管瘤具有自行消退的特点,因此,过去许多医生经常给患者家长建议:“再等等看看,孩子长大就会自己消退了”,即“等待观察(wait and see)”的治疗策略。其实,许多类型血管瘤越变越大,危及孩子健康。大量临床观察表明,自然消退的结局与“等待观察”的处理策略相矛盾,因为血管瘤自然退化后,局部往往遗留红斑、色素改变、毛细血管扩张、萎缩性瘢痕和纤维脂肪组织赘生物,不同程度地影响美观。很多家长都担心小小的孩子进行手术或者激光治疗,但是却没有考虑到,大部分的血管瘤会随着年龄的增长而扩大,不但加大了治疗的难度,还让孩子承担了更大的风险和痛苦。等待观察期间,血管瘤,尤其是头颈部血管瘤给生长发育期患儿带来的社会心理伤害显而易见。部分患者为改善外形,5~15岁时需行激光或整形手术。所有这些,都要求重新评估血管瘤“等待观察”的处理策略。 针对血管瘤,常被问到的2个问题是病变的退化程度和退化的持续时间,即血管瘤会完全恢复正常吗?这一过程将持续多长时间? 对于大多数病例,第一个问题的回答应该是血管瘤不会完全退化至正常。据Bowers等报道,50%的血管瘤在5岁完成退化,70%在12岁完成退化,但其退化的程度尚无法准确判断和评估。与许多学者认为绝大多数血管瘤能够完全消退的观点不同,Finn等通过分析大量病例,得出以下结论: 6岁前完成退化的病变,38%遗留明显的畸形;6岁后完成退化的血管瘤,80%遗留明显的畸形,影响美观。因此,如果6岁时有一半的病变完成退化,则大部分(59%)会遗留下明显影响美观的畸形。 临床随访观察发现,许多病变完成退化后,患区遗留较厚的纤维脂肪组织、上皮萎缩或毛细血管扩张等不同程度的畸形。因此,认为病损在出生后头几年内将完全消失的观点是错误的,容易产生误导。表浅型血管瘤替代真皮乳头层,病变的增生可使表皮扩张;血管瘤增殖时,肥大细胞可能发生脱颗粒,导致弹性组织解离,皮肤松弛。上述1种或2种因素均可造成萎缩性瘢痕。因此,表浅型血管瘤退化的结局可能是上皮萎缩和毛细血管扩张;而皮下血管瘤退化的结局可能是遗留纤维脂肪块,复合型血管瘤退化后,则可能遗留纤维脂肪块、表面皮肤萎缩和毛细血管扩张。 在决定对患者进行数年观察而不进行治疗前,还应该充分考虑这种“等待观察”策略给患儿带来的社会心理影响。一些患儿因面部血管瘤造成的畸形而不能进入幼儿园、学校,很难与其他儿童正常相处。这种负面影响是血管瘤治疗中最容易被忽视的方面。在儿童个性特点形成阶段,“等待观察”可给患儿带来严重的社会心理创伤,所形成的个性特点在其成长过程中将难以改变。儿童在18~24个月即开始形成自我意识,从那时起,血管瘤的存在会影响到其成长的每一个重要阶段。同样,血管瘤的存在对患儿亲属的影响也是明显的,他们常感到内疚、自卑甚至失望,表现出过度的保护意识。 最后,在重新评价对血管瘤采取“等待观察”策略时,我们必须考虑近年来血管瘤基础与临床研究方面取得的巨大进展。“等待观察”策略是Liste根据细致的临床观察于1938年提出的,因为限于当时的条件,几乎别无选择。然而近年来,情况已经发生了很大变化,血管瘤的治疗手段已经不再单一,疗效也显著提高,现有的治疗方法完全可以改变血管瘤的自然病程,使之达到近乎完美的效果。我们可以使用闪光灯泵浦染料激光(flashlamp pumped-dye laser)选择性破坏表浅型血管瘤的血管组织而保留正常皮肤,采用某些手术器械减少或几乎消除血管瘤手术中严重出血的危险,尤其是普萘洛尔的偶然发现与成功应用[7],使血管瘤的治疗发生了革命性变化。目前的研究表明,普萘洛尔不仅对增殖期血管瘤有效,对发生溃疡的血管瘤及消退期血管瘤也有效[8],而且不良作用轻微,一般无需处理。 总之,现有的证据表明:①血管瘤仅40%会完全消退,其他60%仍需整形手术、激光治疗,或两者相结合的治疗;②血管瘤何时完全消退、消退到何种程度尚无法准确预测;③血管瘤会给患儿及其家属造成社会心理创伤,这种创伤常难以抚平;④现有的血管瘤治疗方法比较安全、有效、可控。因此,我们应该改变以往对血管瘤“等待观察”的处理策略,采取积极的态度,根据血管瘤生长的不同部位和阶段,给予恰当的治疗,而不再是简单的“等待观察”,对症处理。
普萘洛尔(英文名:propranolol ,中文商品名:心得安)是治疗婴幼儿血管瘤的一线药物,其有效性和安全性已经得到证实。该药副作用轻微,可自行安全使用。该治疗源于法国Bordeaux儿童医院Léauté-Labrèze等医生的偶然发现,最早的报道发表于2008年6月世界权威医学杂志《新英格兰医学杂志,NEJM》,同时也在波士顿举行的国际血管瘤与脉管性疾病研究学会(ISSVA)大会上发布,堪称是血管瘤治疗历史上最重大的发现之一。 用药前体检:做心电图、心脏彩超、血常规检查。排除心律失常、重度传导阻滞、先天性心脏病等疾患;排除气管炎、肺炎、哮喘。禁忌证:普萘洛尔作为一种已使用数十年的传统药物,其说明书上的禁忌证包括心脏病变(传导阻滞)、气道敏感性疾病、通气困难或其他肺部疾病。 药物规格:100片/瓶,10mg/片。 用药方法:第一天 每次0.5mg/kg体重 早晚8点各一次第二天 每次0.75mg/kg体重 早晚8点各一次第三天 每次1.0mg/kg体重 早晚8点各一次以后均为每次1.0mg/kg体重 早晚8点各一次(例如:患儿体重5kg,第一天每次服药2.5mg,即1/4片,早晚8点各一次;第二天每次服药3.75mg,可用针筒精确测量出,早晚8点各一次;第三天开始每次5mg,即半片,早晚各一次)。 家长须知:每周测一次体重,定下本周的用量。药片可磨成药粉,或溶解在清水、奶水(奶粉)里,以精确用量。进食后半小时服用心得安(不要空腹服药),可避免发生低血糖。如小孩有呕吐等情况,不要随意增加药量,宁少勿多。服用心得安不影响正常疫苗接种,服药后4小时即可正常进行接种。服药后可能出现腹泻、低血压、心动过缓、低血糖、气管痉挛等并发症。整个疗程中须严密观察患儿呼吸、心率(测量服药后半小时心率并记录)、精神状态、饮食、有无溢奶、睡眠、大小便、皮疹,尤其是呼吸状况,若有气喘气急等任何不适需立即停药,请就近儿科医院急诊就诊处理,且不能继续用药。腹泻严重者,需停药,待适应后再服。低血压、心动过缓、低血糖一般无主观症状,不需要处理。其他特殊情况,需随时复诊。建议首次服药的患儿首日住院治疗,一边监护生命体征。服药1个月后于周三或周五下午血管瘤门诊挂号复诊,由医生判断治疗效果及制定后续治疗方案不良反应: 常见的不良作用有低血糖、低血压、心率减慢、腹泻、睡眠改变、哮喘发作,其他如手足发冷、烦躁、出汗、便秘、抽搐、昏睡、低体温等少见。通常发生在治疗初期,大部分无需特别处理或仅需对症处理,数天后可恢复,不影响继续治疗。血糖、肝肾功能和甲状腺功能在治疗前、后无显著差异,服药后第1 天心率变化较大,但服药前与服药后3h和6h心率差异无统计学意义。 普萘洛尔对婴幼儿增殖期血管瘤的疗效明显优于糖皮质激素,从目前的临床治疗效果,加之40 年来普萘洛尔用于治疗婴幼儿心血管疾病所建立的安全性和副作用详细评估分析,普萘洛尔是一种更安全、更方便的治疗婴幼儿血管瘤的药物。治疗后反应: 口服普萘洛尔后1 周,瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。治疗3 个月后,大部分瘤体明显萎缩。至1 岁时,瘤体基本消退,表面可遗留毛细血管扩张。明显的变化见于用药后的前8周和患儿6个月时,心率下降>20%是起效的早期指标。疗程: 普萘洛尔对血管瘤的作用在第1周时最明显,其后的改善速度缓慢,有时甚至出现停滞期(periods of stagnations)。原因可能是早期推测的血管收缩作用,而药物对血管瘤分子标志物的作用在临床上的表现并不明显。但药物治疗必须持续至少6个月,因为过早停药会导致反弹。停药标准:血管瘤完全消退,或年龄超过1岁,血管瘤增殖期结束。停药方法:前2周次数减半,后2周剂量减半,停药。观察1个月,如无反弹,完成停药;如反弹,按原方案继续服药1个月或更长时间。重要文献:1.Léauté-Labrèze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F, Thambo JB, Taeb A. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med, 2008,358(24):2649-2651.2.秦中平,刘学键,李克雷,周琴,杨秀娟,郑家伟.小剂量普萘洛尔口服治疗婴儿血管瘤的近期疗效与安全性评价.中华医学杂志,2009,89(44):3130-3134.3.第17届ISSVA学术研讨会在波士顿举行.http://www.omschina.org.cn/news/hangye/2009/0302/1718.html
血管瘤是脉管畸形中最常见的一种类型。它是一种良性肿瘤,起源于残余的胚胎成血管细胞。多见于婴儿出生时或出生后不久。60%~70%的血管瘤可能8岁前消退,有部分血管瘤由于持续、迅速增大蔓延,导致外形改变和功能障碍,引起患者心理障碍和日常生活不便。~血管瘤常见吗?血管瘤是婴儿最常见的良性肿瘤,发生率约为4%-10%,通常女孩多见,约为男孩的3-5倍。白色人种比黄色人种发生率更高,在黑色人种中少见。早产低体重儿(出生时体重低于1kg)发生率高达25%,同时双胞胎发生率也比较高。~是什么原因导致血管瘤?虽然发生血管瘤的婴儿中有10%有家族史,但它并不是一种遗传病。目前尚未有确切的食物、药物可导致血管瘤,同时与母体怀孕时的行为也没有关联。目前研究认为可能与胎儿内原基细胞向内皮细胞转变时发生基因突变有关系。~血管瘤什么时候出现的?患儿中约1/3的血管瘤出生时就可以发现,通常血管瘤出现的平均时间是婴儿两周大时,而深部的血管瘤可能要等到3至4个月大时才发现。成人极少长血管瘤。~血管瘤好发于哪些部位?约60%的血管瘤发生在头颈部,约25%发生在躯干,约15%发生在四肢。绝大多数(约80%)血管瘤都是发生在单个部位的,少数可以多个部位发生。虽然多数的血管瘤发生在体表,但少部分可发生在肝脏、胃肠道,甚至脑里面。~血管瘤的外观是怎么样的?血管瘤的外观取决于许多因素,包括是生长在体表还是深部,是增生期、稳定期还是消退期,是出生时发现还是出生后发现的,在皮肤表面的血管瘤称为浅表血管瘤,通常颜色比较鲜红,跟草莓颜色相近,故以前这种血管瘤称为“草莓状血管瘤。同时可看见皮下静脉沿着瘤体呈放射状分布。随着血管瘤的消退,其颜色会慢慢变浅,通常小孩至7岁时颜色会全部消退。在皮下的血管瘤称为深部血管瘤,表现为淤青色或淡蓝色,有些根本看不到。这种类型的血管瘤通常在婴儿2-4月大时才能发现。.家长们看到这些图片时,必须知道每个病例都是独特的,并不是看起来跟自家小孩外观一样的血管瘤以后的变化也一样,专业的知识必须请教血管瘤方面的医生,这才能为自家小孩带来最佳结果。~能够预防血管瘤的发生吗?目前我们所知是没有办法预防的。母亲不管是在怀孕前或怀孕时做任何事情都跟血管瘤的发生没有关系。~什么时候该咨询血管瘤专家?虽然大多数的血管瘤都比较小而且不需任何治疗便可消退,但是,血管瘤专科医生能给家长专业的建议,同时在随访时能判断血管瘤以后的发展方向,所以,咨询专家还是必要的。出现以下情况必须带小孩看医生:诊断不明确、血管瘤比较大、生长快速,或者血管瘤并发其他症状。如果小孩身体有多处血管瘤,必须看医生,因为需要排除内脏包括肝脏、消化道等部位有没有血管瘤。因为这些部位如果出现血管瘤是比较危险的,所以需要治疗。~血管瘤有哪些并发症?血管瘤的并发症包括:溃疡(皮肤破溃)导致出血或感染、重要器官功能的损害,毁损容貌,更少见的可造成心衰。通常有5%-10%的血管瘤可出现溃疡,特别是位于嘴唇、肛周或生殖器周围。局部清创及使用抗生素可有效治疗溃疡,如果有出血,可压住创口止血。溃疡通常在几周内便可治愈,而且不会复发。但有些会遗留疤痕。如果血管瘤影响呼吸、听力、视力或者饮食,需马上看医生。~怎么诊断血管瘤绝大多数的血管瘤可以通过体格检查及病史得到确诊。有时需跟血管畸形鉴别,包括静脉畸形及淋巴管畸形等,这些畸形是要通过不同的方法来治疗的。如果一个肿物不能诊断是血管瘤还是血管畸形,可以行彩色多普勒超声检查以鉴别。必要时还可以行CT或MRI检查。如果怀疑是恶性肿瘤,可能需要行穿刺活检,这是一种带有创伤性的检查。~血管瘤该怎么治疗。绝大多数的血管瘤除了观察外并不需要要治疗,因为它们能自行消退,而且大多数可完全消退,有些可能会遗留疤痕或者皮肤颜色的轻微改变。如果出现这种情况我们可以在小孩上学前使用激光或者整形治疗。当血管瘤出现以下情况时必须治疗:1、血管瘤快速生长;2、大面积血管瘤伴出血、感染和溃疡;3、血管瘤危及患者生命机能,如影响进食、呼吸、吞咽、听力或视力、排泄或运动功能等;4、血管瘤伴血小板减少综合征(Kasabach-Merritt综合征);5、血管瘤并高输出量心力衰竭;⑥病变侵犯面部重要结构如眼睑、鼻、唇、人中、耳郭等。治疗方法包括药物治疗、手术或者介入治疗。药物治疗有普萘洛尔、皮质类固醇类激素、长春新碱、或者干扰素。手术切除会造成疤痕。其他治疗方法还有激光以及核素敷贴等。总的治疗原则是使小孩能得到个体化、微创以及有效的治疗。
治疗前女性,25岁,左面部红胎记。病灶范围广(鼻旁、上唇、下睑、颊部及颧部),色泽偏紫红,病灶增厚不明显,左上唇组织增生。治疗后治疗后1095天患者共进行了5次光动力治疗,治疗间隔时间平均约半年一次,大部分病灶消退良好,残留少量点状病灶,后续可以结合染料激光继续治疗
治疗前很多朋友都有面部皮下静脉显影的问题,尤其是眼周的静脉影会让面容显得疲累憔悴。这位患者30岁不到,面部多处静脉扩张,蓝紫色显影,来我院就诊。治疗后治疗后30天采用泡沫硬化剂注射治疗一次,一个月后血管影淡化。面部静脉与下肢静脉不同,缺乏静脉瓣,且较细,注射极为困难,因此存在一定的穿刺失败的几率,可以尝试多次治疗。有些较粗的血管往往也需要多次注射。
治疗前很多女性朋友都会有小腿后侧的静脉扩张的问题,在白皙修长的小腿皮肤上出现许多蓝紫色的“枝桠”的确会为美丽减分。治疗后治疗后30天采用硬化剂注射1次治疗后一个月,血管影明显减淡,可以多次治疗。
海姆泊芬光动力治疗鲜红斑痣针对的是组成血管壁的血管内皮细胞,当光敏剂进入血管壁中,接受光源的能量,则产生光化学反应,破坏增生畸形血管的血管壁,所以光动力治疗适用于各种类型血管的治疗,理论上讲各型别鲜红斑痣治疗都会有效,光动力治疗时,光斑大,所以单次治疗面积大,褪色均匀,治疗次数少,尤其对于大面积皮损,整体治疗费用低。 脉冲染料激光治疗鲜红斑痣针对的是血管中流动的血红蛋白,激光治疗通过加热血红蛋白,导致血红蛋白凝固堵塞血管,所以一般只适合治疗血管管径位于一定范围内的鲜红斑痣,血管太细或太粗效果都不好,但是激光治疗光斑小,皮损颜色消退不均匀,治疗次数也比较多。