颉强医生的科普号

先天性马蹄内翻足的治疗越早越好，应在出生后即开始进行。新生儿时期是治疗先天性马蹄内翻足的最好时机。治疗方法包括非手术治疗和手术治疗。1. 非手术疗法应于生后尽快进行手法、石膏及夹板固定，以纠正畸形。此

先天性马蹄内翻足是一种常见畸形，国外报道，其发病率高达1‰～3‰，国内亦很常见。男性多于女性，双侧多于单侧。部分病例有家族史。本病可单独存在或可伴有其他畸形，如脊柱裂、髋关节脱位、多指、并指等。本病包

原则是早期发现及时正确治疗。研究表明，头、臼同心是髋关节发育的基本条件。应让股骨头尽早复回髋臼内，使两者能得到正常发育。要求在负重前得到治疗，以防发生继发性关节病变。根据患儿年龄，决定治疗方案。在走路负重前发现，可用非手术治疗，效果大多良好。如发现过晚，多需手术治疗，恢复往往不完全。1. 非手术疗法1) 生后6个月内全脱位多数采用外展髋关节即可复位，可用外展尿枕、连衣挽具或外展支架保持两髋外展9-12个月，即可治愈。但应长期随诊。2) <3岁的半脱位长时间用外展尿枕或外展支架，可望治愈。不愈者可在4～6岁时作关节外髂骨截骨术。3) 7月至3岁全脱位多数可采用手法复位、石膏固定达到治愈目的。如局部软组织较僵硬，宜先用皮肤牵引2～3周。若内收肌紧张，可先作内收肌切断术，然后在麻醉下试行手法复位。复位时手法要轻柔，切忌暴力，以防股骨颈骨折及骨骺损伤。经X线照片证实已复位后，用蛙式石膏固定，即屈髋屈膝各90°，外展60～70°。注意：过多的外展可发生股骨头无菌性坏死。固定3月后，去除石膏，X线片检查，如复位良好而稳定，改用两髋外展50°，两腿伸直内旋位石膏固定。再固定3月后去石膏照X线片复查，如位置稳定改用外展支架固定。3个月后每天取下支架1～2h练习走路，其他时间坚持带支架，切勿操之过急、负重过多。治疗期间定期复查，每3月摄X线片观察复位情况和有无股骨头坏死，若有在坏死恢复前不可负重。2. 手术疗法3岁以上患儿（手法复位多不能成功）及3岁以下手法复位失败者，均应进行手术治疗。术前应先在胫骨上部作骨牵引（3岁以下可作皮牵引），牵引重量为1岁1kg，一般不超6～7Kg，牵引时间为3～4周，使股骨头达到髋臼平面后方手术复位。1) 单纯切开复位适用于年龄1～2岁手法复位失败者。术后1个半髋人字石膏固定，保持患髋外展30°，屈曲20°，内旋30°，以保持股骨头中心复位。4～6周后拆石膏，即开始在床上不负重活动，可短期应用皮肤牵引，以利关节活动度的恢复。2）Salter切骨术（髂骨切骨术）适用于1岁半至6岁的髋脱位，其髋臼角在45°以下，头、臼大小较对称者。也适用于3岁至青少年时期的髋关节半脱位。3）Pemberton髋臼成形术（关节囊周围髂骨切骨术）适用于1～14岁（即“丫”形软骨封闭年龄以前）的髋脱位及半脱位。4) 髋臼加盖术（髋臼造顶术、臼盖成形术）适用于年龄较大、髋臼发育严重不良，髋臼角>45°及头大髋臼小的病例。5) 骨盆内移切骨术适用于>7岁未经治疗的先天性髋脱位或半脱位伴有髋臼发育不良者，以及股骨头大、髋臼小，头臼不对称不宜作Salter髂骨截骨术的<7岁的小儿。6) 股骨转子下旋转（短缩）切骨术通过股骨转子下旋转切骨术，可矫正严重股骨颈前倾畸形。适用于4岁以上而股骨颈前倾角在60°以上者。对年龄大，脱位高，软组织挛缩重，经术前牵引，术中松解，仍不能达到无张力下复位时，应同时作股骨缩短术。

脊柱侧凸（scoliosis）是指脊柱向侧方弯曲。国际脊柱侧凸研究学会提出：应用Cobb法测量站立正位X线片的脊柱侧方弯曲，大于10°为脊柱侧凸。分类 脊柱侧凸分为非结构性脊柱侧凸和结构性脊柱侧凸。1、非结构性脊柱侧凸 非结构性脊柱侧凸指脊柱及其支持组织无异常，侧方弯曲像或牵引像上畸形可矫正，针对病因治疗后，脊柱侧凸既能消除。非结构性脊柱侧凸可由下列原因引起：（1） 姿势性脊柱侧凸（2） 癔症性脊柱侧凸（3） 神经根受刺激：①椎间盘突出；②肿瘤（4） 炎症（5） 下肢不等长（6） 髋关节挛缩2、结构性脊柱侧凸 结构性脊柱侧凸是指伴有旋转结构固定的侧方弯曲，侧弯不能通过平卧或侧方弯曲自行矫正，或虽矫正但无法维持，受累的椎体被固定于旋转位。结构性脊柱侧凸根据不同病因可分为：（1）特发性脊柱侧凸（idiopathic scoliosis）:指原因不明的脊柱侧凸，最常见，约占脊柱侧凸的75%-80%。根据其发病年龄又分为①婴儿期（＜4岁）；②少儿期（4-10岁）；③青少年型（11-18岁）④成人型（＞18岁）。（2）先天性脊柱侧凸（congenital scoliosis）:根据脊柱发育障碍又分为三种类型：①椎体形成异常（楔②形椎体，半椎体）；②椎体分节异常（单侧条状，双侧融合）；③椎体形成异常合并椎体分节异常。（3）神经肌肉型脊柱侧凸（neuromuscular scoliosis）:指人体神经-肌传导通路的病变所导致的脊柱在冠状面上的畸形。（4）神经纤维瘤病合并脊柱侧凸：有高度遗传性，约占总数的2%。特点是皮肤有6个以上的咖啡斑，可有局限性橡皮病性神经瘤。畸形持续进展，甚至术后仍可进展，治疗困难。（5）间叶组织异常并脊柱侧凸：常见于Marfan综合征，该病40%-75%的病人合并脊柱侧凸。（6）骨软骨营养不良合并脊柱侧凸：包括弯曲变形的侏儒症、粘多糖蓄积病等。（7）代谢性障碍合并脊柱侧凸：如佝偻病、成骨不全、幼年性骨质疏松症等。（8）脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸：如脓胸或烧伤后的瘢痕所致侧凸等。（9）其他原因引起的脊柱侧凸：①创伤如骨折，胸廓成形术，放射治疗后；②脊柱滑脱腰骶关节异常等。临床表现 早期畸形不明显，常不引起注意。生长发育期，侧凸畸形发展迅速，可出现身高不及同龄人，双肩不等高，胸廓不对称。侧突畸形严重者可出现剃刀背畸形，影响心肺发育，出现神经系统牵拉或压迫的相应症状。

儿童天性好动，很多发育和损伤性问题不注意就难以发现，或是发现时已经形成固定畸形。在这之中，临床上经常会遇到家人带着孩子来问为什么孩子脖子歪了？下面就讲一讲最常见的原因。先天性斜颈是一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩，导致颈部和头面部向患侧偏斜畸形。病因是各种原因引起胸锁乳突肌纤维化，逐渐挛缩导致斜颈外观。引起及纤维化的原因尚不十分明了。多数学者认为臀位产、产伤及牵拉等因素导致胸锁乳突肌损伤出血、血肿机化、挛缩而形成。临床表现上多见婴儿出生后，无意中发现一侧胸锁乳突肌出现肿块，2—3周肿块渐变硬，不活动，呈梭形，指头大小。半年左右肿块逐渐消退，但胸锁乳突肌纤维性挛缩、变短，呈条索状，牵拉枕部并偏向患侧，下颌转向健侧肩部。随生长发育，双侧面部不对称，健侧饱满，患侧变小，双眼不在一个水平线，严重者可以继发颈椎侧凸畸形。根据临床表现，患侧胸锁乳突肌呈条索状挛缩，头面部偏斜即可明确肌性斜颈诊断。但是鉴别诊断十分重要：1.骨性斜颈 颈椎异常如寰枢椎半脱位、半椎体等，胸锁乳突肌不挛缩，X线检查可确诊。2.颈部炎症 有淋巴结肿大，局部压痛及全身症状，胸锁乳突肌无挛缩。3.眼肌异常 眼球外肌的肌力不平衡，斜视患者以颈部偏斜协调视物。治疗上建议早发现、早治疗效果显著。晚期斜颈可以手术矫正，但合并的其他组织异常（如面部不对称畸形，颈椎侧凸）则难以恢复正常。1.手法矫正治疗 新生儿确诊后，每天轻柔按摩热敷，采用手法被动牵拉，适度向健侧牵拉头部，每天数次，每次10—15下。睡眠时应用沙枕固定。随着患儿生长，手法扳正力度增加，枕部旋向健侧，下颌向患侧，每日数次扳正，坚持不懈，多数可获满意疗效。2.手术疗法 适合1岁以上患儿，一般采用锁骨近端上一横指处，做横切口，对1—4岁患儿，病情轻者，仅切断胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头，术后应用颈围领保持与略过矫正位，并经常把患儿下颌向患侧，枕部向健侧旋转。对4岁以上，斜颈严重者，可行上、下两端胸锁乳突肌切断松解术。伴有软组织挛缩者，须由乳突沿胸锁乳突肌切口，切除所有紧张的软组织，直至该肌完全松驰。缝合伤口，头置于略过度矫正位，头颈胸石膏固定4—6周，去除石膏后行头部被动牵拉练习。术中注意勿损伤膈神经、颈总动脉和颈外静脉；做上端切断松解术应避免损伤在耳下通过的面神经。

发育性髋关节脱位是一种较常见的畸形，过去称为先天性髋关节脱位，1992年北美小儿矫形外科学会将其改名为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良。发病率为1～3.9‰。患者女性多于男性，约6:1。单侧较多，左侧比右侧多，双侧者较少。（一） 病因及病理病因不明，与遗传因素有一定关系，常有家族史，姐妹或兄弟可同患此病。原发性髋臼和股骨头发育不良及关节囊、韧带松弛是其主要原因。胎儿在子宫内位置不正，髋关节过度屈曲，也是形成脱位的原因之一。病理改变包括骨骼和软组织两方面变化，其改变随年龄的增长而日益加重。1. 骨骼改变2. 软组织改变（二） 临床表现与诊断1. 症状初生婴儿的症状不明显。如母亲细心可发现患肢较短，大腿内侧的皮纹不对称，把尿时大腿分不开，在双侧脱位时尤为明显，有时可听到弹响声，从而就诊。多数患儿学会走路时间较晚，有跛行，步态不稳，才引起家长注意而就诊。成长后，有易乏及腰、髋部疼痛，继发性髋臼处发生创伤性关节炎，疼痛逐渐加重，走路困难。2. 临床检查1) 新生儿期检查（1） 外观与皮纹 患侧大腿内侧皮肤皱襞变深增多，臀皱襞变高。患肢可缩短，轻度外旋。（2） 股动脉搏动 脱位后股骨头对股动脉的衬托消失，搏动减弱。（3） Allis征或Galeazzi征 患儿仰卧，屈髋屈膝，双腿并拢，两足着床，患膝低于健膝。（4） 外展试验 正常婴儿屈髋屈膝外展时，两侧大腿均可平贴床面，髋脱位时则受限，内收肌紧张。（5） Ortolani试验及Barlow试验 检查者双手握住患儿双下肢，拇指放在大腿内侧，其他手指放在股骨大转子处。首先保持双髋、膝关节屈曲90°，然后轻轻外展双髋关节，并用手指向前方推顶股骨大转子，此时检查者可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动声音，即为Ortolani试验阳性。Barlow征与Ortolani试验操作相反，检查者将双髋关节内收并用拇指向后方推压股骨小转子，此时检查者可感到另一个弹动声音，说明股骨头从髋臼中滑出去，即为Barlow征阳性。上述体征是进行新生儿髋脱位普查时最重要的体征。2) 较大儿童的检查（1） 姿势 双侧脱位者，会阴部增宽，臀部后耸，腰椎前突加大，腹部突出。（2） 跛行 - 单侧；双侧-呈“鸭式步态”，摇摆行走（3） 套叠试验（望远镜征、抽筒样试验） 固定骨盆，内收患肢，牵拉推动髋关节时，有股骨头上下活动之感为阳性。（4） Trendelenburg试验（单腿站立提腿试验） 患腿站立提起健腿时，健侧臀部下降，骨盆向健侧倾斜为阳性。（5） 髂前上棘与坐骨结节连线为Nelaton线。脱位时股骨大转子顶点高出此线。3. X线检查及CT检查X线检查的主要表现：股骨头骨骺 股骨头骨骺小，出现晚或股骨头向上移位。髋臼角增大（正常为22°左右），髋臼浅。股骨颈闭孔线（Shenton线）沿闭孔上缘、股骨颈下缘画线，正常时为一完整弧形，在髋脱位者，股骨颈闭孔线断裂。Perkins'方形（髋臼方形） Perkins'方形系沿两髋臼外侧缘画一线与横轴丫线（H线）垂直所形成，丫线（H线）系两髋臼三向软骨的联线。正常股骨头骨骺应在该方形的内下象。髋脱位时股骨头骨骺向外上方移位，位于Perkins'方形的外、上方。近年来，随着技术水平的进步和临床医生、科研人员的共同努力，一些新的检查手段也被应用到该病的检查和治疗方案的确定中。CT的三维重建更加直观、全面的评价了脱位髋关节的病理形态，为治疗方案的确定建立了个体化的可能。4. 诊断根据上述的症状、临床检查和X线表现，髋脱位的诊断并不困难。特别是患儿开始行走并出现跛行或摇摆步态之后，极易引起家长注意而来就诊确诊，但此时诊断已为时较晚。预后关键在于早期诊断、及时治疗。发现和治疗越早，治疗方法越简单，治疗效果越好；反之，延误诊治，则后患无穷。如能在新生儿期确诊并进行治疗，方法简单，且疗效最为理想，日后X线检查可完全正常。1岁以内诊治，大多可望治愈，说明早期诊断的重要性。当前的问题是对新生儿的髋关节脱位的诊断水平不高，我国尚未普遍建立普查及登记制度，而且由于新生儿期临床表现很不典型，若检查不仔细，也容易漏诊。应要求骨科医生和产科医生熟悉上述新生儿期检查法，能到新生儿室对新生儿进行普遍检查，尽早确诊。

女性，12岁，脊柱侧弯4年余，诊断脊柱侧弯三主弯，侧弯角度110°，僵硬且失代偿。2008年7月行Hallo架牵引术，术后1月行脊柱侧弯后路矫形、选择性融合固定手术治疗。术后恢复良好，3天佩戴支具保护下地活动，3月后复查外观及功能良好。该治疗方法损伤小，首次微创手术为二次开放手术降低难度和手术风险创造积极条件，同时可大幅降低手术费用和术中截骨等创伤。

女性，11岁，发现脊柱侧弯3年，诊断为脊柱侧弯双主弯。2006年7月行脊柱侧弯后路矫形、选择性融合固定手术治疗，术后3年恢复良好，植骨融合确实愈合，功能良好。

女性，12岁，发现脊柱侧弯2年余，诊断脊柱侧弯双胸弯。2008年8月行后路侧弯矫形、选择性融合、钉勾棒内固定手术治疗，术后3月复查，外观良好，功能恢复良好。

对于青少年特发性脊柱侧凸（Adolescent idiopathic scoliosis简称AIS）,脊柱侧凸研究会（SRS）定义为10岁以上，骨骼发育未成熟期间,脊柱向侧方弯曲大于10度的脊柱畸形。它是青少年最常见的脊柱畸形之一。目前，人们普遍认为矫形支具能够改变AIS的自然病程，有效控制轻、中度（侧凸小于45度）AIS的进展。有学者总结2004年国际脊柱周（SPINE WEEK）学术交流活动各国同行的相关研究，指出对于支具治疗AIS的远期结果，需要通过对患者的功能障碍情况和与健康相关的生活质量的评价来找到答案。佩带支具固然重要，但支具治疗时间也是整个治疗过程中需要考虑的重要问题，长期、每天长时间佩戴支具，虽然将有利于保证治疗效果，然而会给患者的生活质量和心理健康带来较大的影响；祛除支具过早，可以减少支具治疗对患者的不良影响，但却难以保证治疗效果。因此，如何安全、合理、及时的祛除支具，将对保证治疗效果，提高患者的生活质量，具有十分重要的意义。许多学者认为骨骼发育未成熟期间，由于脊柱各生长中心比较活跃，躯干长度迅速增加，对于侧凸大于30度或侧凸小于20度但在半年内侧凸加重了5-10度者，畸形进一步加重的危险性较高。Rowe等对20份研究资料中的1910例支具治疗的AIS患者进行meta分析，发现10~12岁的女性患者中，若初诊时侧凸大于30度，则日后畸形加重的可能性为90%~100%。Karol对112例年龄在10岁以上，接受支具治疗的男性特发性脊柱侧凸患者进行回顾性分析，分别在初次就诊时，初戴支具后，祛除支具后的即刻，以及末次随访时测量记录患者的Cobb角、Risser分级，观察畸形进展情况，畸形进展定义为侧凸弧度与支具治疗前相比，至少增加了6度。在对患者祛除支具后至少随访了1.2年后，分析支具治疗的效果以及与侧凸进展相关的参数。结果发现年龄较轻，骨骼发育未成熟，初始侧凸角度在30度以上的患者，畸形进一步加重的危险性较高。因此，十分有必要准确评价脊柱骨骼生长发育成熟程度，以指导支具治疗轻、中度AIS患者，防止畸形加重。自1936年Risser首先提出以髂骨嵴出现骨化作为评价脊柱骨生长发育程度的指标以来，人们普遍采用Risser征来判断脊柱发育成熟度，但有许多学者发现部分Risser4级的AIS患者，躯干长度仍有增加，侧凸弧度仍有加重。所以，对Risser征预测脊柱骨骼发育成熟程度及畸形随生长发生变化趋势的准确性提出质疑，并就此进行了大量的研究。Noordeen等对34例接受前路手术治疗的特发性脊柱侧凸患者进行前瞻性研究，通过在前路矫形手术时获取椎体上、下终板并进行组织学研究检测椎板残余生长力，根据椎体终板纵切面上是否存在增生的软骨带以及软骨带的范围，将其按组织学分为四级：没有增生的软骨带并且无生长活性为组织学0级；有增生的软骨带但无生长活性为组织学1级；有增生的软骨带区，而生长不活跃为2级；整个截面布满增生的软骨区为3级。若组织学为0或1级，则认为椎体终板将无明显的生长潜力。由此分析椎体终板生长力与Risser分级、实际年龄、和青春期状态之间的关系，结果发现仅仅Risser5级的脊柱侧凸患者椎体终板生长停止，而14例Risser4的患者中，10例椎体终板仍有明显的生长力，但如果结合患者实际年龄和女性患者的月经初潮后时间，Risser4判断椎体终板生长力的可靠性将增高。因此认为即使已经是Risser4级的患者，椎体终板仍有明显的生长活力。这提示我们不能仅仅依据Risser4就认为脊柱骨骼已经生长发育成熟。Hoppenfeld等对101例接受支具治疗的AIS患者，祛除支具后至少随访了2年。连续测量每位患者的身高，评价髂骨骨骺、肱骨近端骨骺和肋骨骨骺的闭合情况。结果发现Risser 4时女孩的平均年龄为14.9岁，男孩为16.0岁，至随访结束时女孩身高平均增长了1.75cm，男孩平均增长了2.45cm，而髂骨嵴骨骺、肋骨骨骺及肱骨近端骨骺闭合后均未发现身高增长。由此认为Risser 4不能作为脊柱骨骼生长发育停止的最终指标，并建议应该结合连续身高测量、评价其他骨生长中心的情况来为脊柱侧凸患者确定治疗方案。Little等对120例女性AIS患者和正常女性青少年进行了比较，研究发现两组身高增长速度均要经历一个高峰期和快速下降期，当身高增长速度达到峰值时，如果侧凸角度大于30度，则有83%的可能性侧凸加重到45度以上；而侧凸小于30度的，仅有4%的可能性畸形加重到45度以上。而且发现与患者的年龄、月经初潮时间及Risser征相比，身高增长速度具有时差短、预测更准确等优点。提示我们身高增长速度能有效预测骨骼发育程度，并为预测畸形加重提供有用的信息。Wever等对60例AIS患者照前后直立位X线片，通过运用计算机及相关软件对连续拍照的纵向X线片进行图象处理后得到新的脊柱成像，测量T1上终板到L4下椎板这段脊柱的长度，根据女性脊柱侧凸患者脊柱长度变化速度将随访时间分为三个阶段：脊柱长度每年增长大于20mm为脊柱快速生长阶段；每年脊柱长度增长10~20mm为稳定生长阶段；脊柱长度每年变化在10mm以下为生长缓慢或停止阶段。研究脊柱长度变化速度与侧凸加重的关系。发现脊柱长度增长较快的患者（>10mm/年），侧凸加重的危险性较大，而长度增长较慢或不增长的患者（<10mm/年），侧凸加重的危险性很小。因此认为脊柱长度增长速度能够很好的反映脊柱骨骼生长发育成熟程度，并可以作为预测侧凸加重危险性的良好指标。但由于通过这种方法测量脊柱长度的操作程序较为复杂，因而实用性较差。此外，临床上还常用患者的乳房、阴毛发育、月经初潮时间等生理表现，以及椎体环状骨骺闭合与否预测脊柱的残余生长潜力。总之，尽管目前学者们已经对如何评价脊柱骨发育程度进行了大量的研究，但临床上至今尚未出现较Risser征更为实用、可靠的评价指标。而正确评价脊柱骨骼生长发育成熟程度，是决定是否应该祛除支具的关键问题，这与提高患者的生活质量密切相关，因此，尚需要广大学者就此方面进行更为深入的研究。