Chiari畸形是临床上一个并不常见的疾病,病人常常到神经外科、骨科、小儿科以及神经内科就诊,对该疾病的认识不足常常导致漏诊、误诊甚至误治,该病由于累计颅神经、小脑、脑干、高颈髓等重要神经结构,临床表现多种多样,如不能得到及时准确治疗,后果严重。本文力求通过一种深入浅出的方式对该疾病做一个整体的描述。Chiari畸形的概念广义的Chiari畸形分为四种类型(1)ChiariⅠ畸形:小脑扁桃体下疝到枕骨大孔下方>5mm,其中大约1/3伴有脊髓空洞,极少部分伴有脑积水。(2)ChiariⅡ畸形:除小脑扁桃体以外,小脑蚓部、延髓、四脑室也通过枕骨大孔疝入颈椎椎管,常常伴有脊髓脊膜膨出及幕上解剖异常。(3)ChiariⅢ畸形:以颈部脊柱裂、脑膨出以及小脑下疝进入椎管为特征。(4)ChiarisⅣ畸形:指小脑发育不良,但不向下膨出。临床上常见的是ChiariⅠ畸形,也即是狭义的Chiari畸形,其余三种类型非常罕见,本文不做赘述。Chiari畸形发病因素及相关解剖异常Chiari畸形的发病因素及颅颈区解剖异常多种多样,全面认识这些相关知识对于治疗选择尤为重要。小脑扁桃体下疝是致病的关键节点,而导致小脑扁桃体下疝的原因既有先天因素也有后天因素,关键是枕大孔区脑部及椎管蛛网膜下腔的压力差,颅内占位、脑积水、颅缝早闭、后颅窝狭小、颈静脉孔狭窄等引起颅内压增高的病变可以出现小脑扁桃体下疝,而腰大池引流也可以诱发小脑扁桃体下疝,极少部分Chiari畸形可能起因于脊髓栓系,枕寰枢椎关节不稳、颅底内陷、齿状图后上倾斜均可以导致枕大孔区结构拥挤。部分Chiari畸形还可以伴有扁平颅底、斜坡发育不良、寰枕融合等先天畸形。Chiari畸形常常伴有脊髓空洞,Chiari畸形出现脊髓空洞的具体原因尚不十分清楚。一般认为,在心脏收缩期,由于脑动脉血的进入,颅腔内容物增多,通过静脉血的输出以及脑脊液自脑部蛛网膜下腔进入静脉系统以及椎管蛛网膜下腔进行调节。在心脏舒张期,椎管蛛网膜下腔内的脑脊液再返流入颅内,当枕大孔区因为小脑扁桃体下疝等造成结构拥挤时,脑脊液的返流受阻,从而出现脊髓空洞。如果动脉收缩期因为枕大孔区结构拥挤或者四脑室出口隔膜堵塞而影响脑脊液循环可能诱发脑积水。有关小脑扁桃体下疝、颅底内陷、齿状突后倾以及斜坡发育不良的诊断标准是非常专业的问题,这些诊断均基于核磁共振,对于脊柱神经外科、骨科以及影像科以外的医生来说,于核池共振上判断枕骨大孔前后缘还是非常有挑战性的。Chiari畸形的临床表现1.一般性临床表现(1)头痛、颈痛、头晕多表现为高颈椎神经根受刺激或者压迫导致的枕后部疼痛,如果存在颅高压或者脑积水,疼痛范围可以扩展至整个头部。咳嗽、打喷嚏、用力以及Valsalva动作(深吸气后屏气,再用力呼气,呼气时对抗紧闭的会厌)可以诱发头疼。平卧后头疼头晕症状多加重。(2)颈部由于疼痛常常活动受限,当存在脊髓空洞时往往出现脊柱侧凸畸形,有些病人可以出现呼吸困难甚至呼吸暂停。少数病人可以出现睡眠障碍,表现为夜间入睡困难、易苏醒、白天困倦。上述一般性临床表现因无特异性,容易被临床医生忽视,恰恰是这些一般性临床表现是本文想要强调的重点之一,当我们面对病人时,如果出现上述症状而不能用其他疾病解释时,应该想到Chiari畸形的可能性。2.小脑征与辩距不良有关的指鼻试验及跟膝胫实验呈阳性,快速轮替实验阳性,可以出现眼球震颤、复视,步态不稳。小脑发作,表现为伴有或者不伴有意识丧失的“跌倒发作”、角弓反张等3.脑干功能障碍颅神经受累表现,包括眼震、吞咽困难、打齁、舌肌萎缩、咽反射减弱、跌倒发作、眼球内斜视、颜面部感觉减退等,极少数病人可以出现舌咽神经痛症状。4.传导束功能障碍:肢体远端(手或者脚)感觉异常是本病常见表现,上运动神经元受累可以表现为反射亢进、病理反射、肌张力增高以及肢体无力,当存在脊髓空洞时时,可以表现出特征性的分离性感觉障碍。Chiari畸形的治疗1.保守治疗保守治疗仅仅适用于无症状的、头颅或者颈椎核磁共振检查偶然发现的Chiari畸形患者,措施也仅仅是避免剧烈的运动,特别是肢体接触性的剧烈活动,没有任何药物或者康复措施能阻滞病情的发展。2.手术治疗原则上所有有症状的Chiari畸形患者都需要手术治疗,伴有脊髓空洞的患者必须手术,不然会引起严重后果,早期手术可以获得良好的治疗效果,延迟手术往往手术效果不佳,手术的目的在于阻止病情的发展,令人高兴的是,大部分得到及时手术的患者症状得到了有效缓解。Chiari畸形的手术方式多种做样,后颅窝减压(又称枕骨下减压、枕大孔减压)是目前最经典、最常用的手术方式,对于伴有脊髓空洞者,单纯的骨性减压显然是不够的,需要切开硬脑膜并行硬脑膜减张成型,对于小脑扁桃体下疝严重者,骨性减压范围需要扩大至环椎后弓甚至枢椎椎板,有时需要切开蛛网膜,分离粘连或者软膜下部分切除下疝的小脑扁桃体,伴有脊髓空洞者,探查并切开四脑室出口处的蛛网膜隔是必要的。值得注意的是,后颅窝减压对于Chiari畸形来说并不是放之四海而皆准的手术方式,对于合并脑积水的患者,显然应该优先脑室分流手术,对于颅缝早闭、狭颅症的患者,应该考虑颅盖骨扩大成型增加颅腔容积,对于齿状突后上倾斜压迫脑干的患者或者伴有颅颈连接区失稳的患者,应该考虑前路齿状突磨除或者后路复位固定融合,对于伴有脊髓栓系的患者应该进行终丝切断,对于特发性脊髓空洞或者后颅窝减压后空洞没有缩小甚至增大的患者可以进行空洞分流手术。根据病人的具体情况采取个体化治疗非常重要,千篇一律的套用“经典的”后颅窝减压术式有时会引起无法补救的、灾难性的后果。以上均是多年来的粗浅体会,回看整篇文献,既没有做到“深入浅出”,也没有做到“浅显易懂”,非常抱憾,希望对大家有所裨益,关于手术的具体操作方式,因为专业性比较强,本文没有具体描述,有兴趣的同道可以私下探讨。联系电话:8505625 15063554111
脑积水是一种常见疾病,急性脑积水常表现为颅内压升高症状:头疼、恶心、呕吐,慢性脑积水常表现为:记忆力减退、走路不稳、视力下降、大小便失禁!脑CT及磁共振可帮助确诊并寻找积水原因! 脑积水的治疗有两种主要方式:分流手术及三脑室底部造瘘术。分流手术又有脑室腹腔分流、脑室心房分流、腰大池腹腔分流多种术式,各种分流手术都需要患者体内终生携带分流管,而且可能出现过度引流、分流管堵塞等多种并发症。内镜下三脑室底部造瘘术克服了上述弊端,而且整个手术在内镜下完成,更为微创!手术更快捷! 目前我院神经外科成功开展脑积水内镜下三脑室底部造瘘术,为脑积水患者带来了福音! 该患者因为中脑导水管堵塞导致双侧侧脑室及三脑室扩大,脑室旁脑白质可见间质性水肿,是典型的梗阻性(非交通性脑积水) 手术取右额直切口,长度3cm,这是本手术唯一的切口 内镜导引下进入侧脑室,可见右侧室间孔 内镜经右侧室间孔进入三脑室,三脑室底部的解剖标志清晰可见,位于乳头体和漏斗隐窝之间的灰结节既是本手术的手术靶点,图中造瘘口是用单极创造的一个瘘口,下一步通过球囊将该瘘口扩张 应用4F球囊导管扩张造瘘口 通过造瘘口可以清楚看到桥前池的基底动脉,造瘘成功!
统计表明,至少70%的人在其一生中会遭受腰腿疼的困扰,疼痛严重者,工作及生活质量会受到严重影响。对腰腿疼致病因素认识不足以及对治疗措施的非理性选择,极大的影响了治疗效果。腰腿疼的致病因素很多,比如腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、腰椎小关节炎症、腰椎失稳、腰肌劳损、腰椎肿瘤、腰椎特异性及非特异性炎症等等,其中最常见的致病因素是腰椎间盘突出和腰椎管狭窄,本文将基于这两种致病因素予以介绍。腰椎间盘突出及腰椎管狭窄的临床表现1. 腰腿疼是其最突出临床表现,可为放射性,下腰椎病变腿疼过膝,甚至达足底。伴有椎管狭窄者可出现典型的间歇性跛行,弯腰或下蹲后症状可能缓解。腰疼为主者需警惕腰椎失稳及盘源性腰疼的存在。2. 肢体麻木表现,根据受累节段不同表现为特定神经支配区皮肤的麻木感,有定位诊断价值。3. 肢体无力表现,根据受累节段不同可以出现屈髋、伸膝、踝关节及拇指背伸乏力等症状。4. 马尾综合征,腰椎管狭窄可以出现,表现为鞍区(肛门周围区域)麻木感,大小便功能障碍,双侧踝反射减弱,值得强调的是,出现马尾综合征时,需要急症手术。5. 脊柱畸形 神经躲避致压物(神经根逃逸现象)可以导致脊柱侧凸,各种原因的脊柱滑脱等腰椎不稳可以导致脊柱后凸畸形6. 查体时可以出现直腿抬高实验阳性(下腰椎),股神经牵拉实验阳性(高位腰椎),弓弦征,膝反射(L2/3/4)/踝反射减弱或消失(S1),值得强调的是,椎管狭窄病人往往症状重而体征少。7. 腰椎核磁共振、CT、X光片是必要的检查,磁共振对于椎间盘、神经根、硬膜囊、脑脊液以及黄韧带的显示具有优越性,CT对于骨性结构特别是骨赘形成显示较好,而X光片便于判断腰椎曲度以及稳定性。腰椎管狭窄及腰椎间盘突出的治疗1. 保守治疗两种疾病都是脊柱退变的结果,当然外伤也可以导致椎间盘突出,人类从30岁后椎间盘就开始退变,60岁以上的人超过50%有影像学上的椎管狭窄,80岁以上的人75%以上有影像学上的椎管狭窄,但是大多症状轻微或者无明显症状,因而单纯根据CT/MR决定治疗措施的方式是非常武断和错误的,必须将临床表现与影像学检查相结合,做出与病人症状相关的责任节段定位诊断。原则上,除了出现马尾综合征者,所有的腰腿疼患者应该优先考虑保守治疗,保守治疗措施(1)卧床休息,大约10-14天时间,这是最重要的治疗手段,屈髋屈膝侧卧位最为适当。(2)非甾体类消炎药,有研究表明,非常轻微的椎间盘突出也可能引起剧烈的腰腿疼,这与局部炎症介质释放有关。(3)肌松药,腰腿疼患者尤其是伴有腰椎程度不同的失稳者常常伴有腰肌痉挛,肌松药有一定效果。(4)神经营养药物。(5)脱水药物,急性严重疼痛者可以短期应用脱水药缓解神经水肿(6)神经阻滞治疗(封闭)。(7)康复治疗,脊柱旁肌肉是维持脊柱稳定性的重要解剖结构,康复治疗有利于加强脊柱稳定性及缓解肌肉痉挛。2. 手术治疗对于腰椎管狭窄及腰椎间盘突出的保守治疗并不是无限期的,原则上保守治疗持续6-8周时间,保守治疗效果不好或者好转后再次发病者需要手术治疗,疼痛严重、病人要求尽快缓解症状重返工作岗位且手术意愿强烈者可以不经保守治疗而直接手术。椎管狭窄出现马尾综合征是手术的绝对适应症,有马尾综合征者需要急症手术治疗,延期手术会使手术效果大打折扣甚至引起严重后果术前准确的诊断对于手术非常重要,症状、体征以及影像学表现三者相符是手术的必要条件,术前一定明确致压物的位置、大小、方向,有无脊柱失稳。手术的目的是神经及硬膜囊的精准减压以及恢复脊柱稳定性,目前的显微外科技术能做到精准减压而不引起医源性脊柱不稳。需要强调的是,脊柱融合技术是脊柱神经外科医生以及骨科脊柱外科医生的利器,该技术为伴有脊柱不稳的患者提供了一个有效的手术手段,脊柱不稳、盘源性腰疼以及腰椎翻修手术原则上都需要融合固定。但是融合技术是一把双刃剑,需要严格把握适应症,显微外科微创技术的应用大大减少了脊柱内固定融合的比率,最大限度保留了脊柱的运动及负载能力,预防了邻椎病的发生。手术方式手术方式多种多样,需要根据病人具体情况选择最佳手术方式,常见的手术方式有(1)椎间开窗(有限椎板切开)椎间盘摘除术(2)椎间盘摘除+椎间融合术(3)神经根管减压术(4)椎管减压术(一侧入路双侧减压)上述手术方式均在显微镜下完成(5)脊柱内镜下手术手术的原则是采用最少的肌肉剥离到达病变,保留尽可能多的骨韧带等后方张力带结构,用最小的手术创伤解除病变。联系电话:8505626 15063554111聊城市脑科医院脊柱神经外科将竭力为您的脊柱健康保驾护航!本文系郭传军医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。