郑州大学二附院耳鼻咽喉科科普号

在门诊上经常接触听力障碍的孩子，有初次确诊的，也有带着疑问再次检查的，初次确诊者多表现为难以接受，复诊者大多带着“能治愈或被误诊”的希望走遍了大小医院，这样做往往耽误了孩子听力康复的最佳时期。我曾经遇到一个家长，孩子2岁被诊断为重度神经性耳聋， 家长执着的认为可以治愈并通过广告找到一家不知名的医院治疗了1年多，听力提高甚微，不仅花了钱还耽误了孩子听力康复。北京同仁医院的黄丽辉教授的这篇文章，让家长及致力于为听障孩子服务的医生均受益匪浅，分享给大家。 当宝宝完成了所有的听力学检查，大夫综合分析检查结果，告知您的宝宝有听力障碍时，多数的家长都难于接受，表现为或认为诊断不正确、或发怒、或悲伤、或混乱等，这都是很正常的一种反应。但是，我劝宝宝的爸爸妈妈，您如果对诊断结果有怀疑，一定要找一个对小儿听力学比较精通的大夫，对检查的结果进行解释。众多的报告已经表明，当宝宝听力损失比较轻或单耳听力损失时，靠主观的观察是很难发现的。如果家长自己认为孩子听力没事，不带孩子进行定期的复查，或确定了听力损失也不为孩子实施任何的干预措施，这是不可取的。 有两次的诊断性听力检查结果，多数可以确定宝宝是否有听力障碍。如果确诊有听力障碍，首先需要宝宝的爸爸妈妈和家人冷静下来接受“听力障碍”这一事实，然后考虑应该怎么办，而不是奔波忙碌于带孩子到不同的医院进行反复的听力检查，有的家长花费了一年的时间去检查和观察，既耽误了孩子，又浪费了钱。其次，在得知宝宝有“听力障碍”后，宝宝的爸爸妈妈和家人都需要进行一些听力学知识的学习，您需要了解宝宝听力损失的程度（轻、中、重、极重度）、性质（传导性、感音性、混合性）和部位（外耳、中耳、内耳及听神经）；最后需要了解听力障碍的治疗、干预和康复训练方法。只有当宝宝的爸爸妈妈和家人都能接受事实后，才能为宝宝进行早期干预和康复奠定基础。 听力障碍的治疗和干预，不外乎有药物、手术、助听器及人工耳蜗植入等手段，主要是让宝宝的听力得到改善和得到声放大。哪个方法更合适，具体怎么办，需要根据听力损失的程度和性质来选用。 传导性听力损失，属于中耳积液者，首先观察到第二次检查（生后6个月内），确定积液吸收或排除不好者，可以考虑用药物促进积液吸收或排除，继续观察。观察期间，应避免不要让宝宝感冒和避免宝宝呛奶，一般宝宝在1岁左右，中耳液体可以吸收或排除干净。传导性听力损失，属于外中耳畸形（外耳道闭锁、中耳听力小骨畸形）者，如果是单耳，需要每年复查听力，保证健耳听力正常，一般不影响孩子学说话，待到10岁左右可以选择外中耳重建手术，以改善孩子的听力。如果是双侧外耳道闭锁，建议在6个月内佩戴骨导助听器，帮助宝宝提高听力学会说话，手术年龄一般在5-6岁以后较为合适。 感音神经性听力损失，属于重度或极重度者，建议4个月即可开始佩戴助听器，培养其听觉的察觉和感知能力。经过1.5—2个月左右的训练，进行小儿行为听力测试后，进行助听器调试，调试后继续进行听能和言语的康复训练。确诊为中度听力损失，6个月需要开始佩戴助听器，经过1-1.5个月的训练，经小儿行为测听后进行助听器调试，调试后继续接受训练。轻度听力损失，随访至8个月左右，确定为永久性听力损失时，建议佩戴助听器。 混合性听力损失，重度或极重度合并中耳积液者，建议6个月内佩戴助听器，并积极治疗中耳积液，定期复查听力，调试助听器。合中度听力损失合并中耳积液者，如果中耳积液吸收，确定有永久性听力损失者，建议1岁以内佩戴助听器。混合性听力损失合并外中耳畸形者，建议6个月内佩戴助听器，择期进行外中耳重建手术。 佩戴助听器的宝宝，一般建议至少每3个月复查一次听力。对于康复训练效果欠佳的重度或极重度聋感音神经性听力损失患儿，建议1岁左右接受人工耳蜗植入手术，术后继续进行听觉言语康复训练。轻度听力损失患儿，建议家长在随访期间采用语声放大，尽力让孩子能听清说话声，也可以起到一定的声放大效果。属于确诊前庭导水管扩大综合征的患儿，当发现听力下降时，应及时就诊，有的可以通过药物治疗帮助其提高听力。

河南健康网讯：慢性鼻窦炎是耳鼻喉科的常见疾病，多发于老年人和青少年，以青少年居多。“我们看到，有些孩子长期拖着长长的鼻涕，就可能是该病的常见症状表现了。”郑州大学第五附属医院耳鼻喉科主任郑振宇博士说。近期，一项针对郑州市中学生的调查表明：初中生发病率高达15%，高中生也有近10%。该病对青少年危害很大，如果不及时治疗，就会出现头晕、头痛等症状，久而久之，还会导致记忆力和智力下降，影响学习。而现在中学生的学习紧、任务重，在上课的时候根本没有时间到医院治疗。平常在校期间的预防，只有靠自己。许多青少年在学校的时间预防、保护做的不够好，鼻窦炎一而再、再而三的反复发作。因此，每逢暑假、寒假，就会有大量家长带着孩子来耳鼻喉科就诊。“很多家长心情很急，他们希望自己的孩子通过手术一下子将病彻底治愈，这种想法我们可以理解，但这是不切实际的。”郑振宇博士说。因为，鼻粘膜的位置很特殊，它位于呼吸道的门户，每天都要接触到空气、灰尘等各种外界刺激，而这些因素都可能引起窦口阻塞导致鼻窦内的感染。而且，手术是把鼻腔内的结构恢复到正常，使鼻腔内气流通畅，保证正常的呼吸。但是鼻窦炎的致病因素并不能通过手术的方法清除掉，空气、灰尘中的细菌随时存在，想要完全避免也不太可能。“受凉、感冒、营养不良等各种因素都会导致鼻窦炎的再次复发。”郑振宇博士告诉记者。“手术治疗能解决关键问题，特别是鼻腔鼻窦结构异常，见效快，但围手术期的非手术治疗也很重要。”郑振宇博士指出。鼻窦炎手术前也最好接受一周至二周，至少也要三天的鼻腔局部用药、口服药、上颌窦穿刺冲洗等保守治疗。“这样做不是无关紧要的，而是非常必要的”。这些治疗在手术后有利于伤口全面愈合，避免复发；而在手术前可以减轻患者的病情。病情减轻了，手术创伤也会小一些；手术创伤小一些，伤口愈合的也会快一些。“手术后半年到一年，患者还要坚持药物治疗，定期到医院随访处理创面。”郑州宇博士提醒，有些患者不把这些事情放在心上，没有坚持按时用药，没有定期随访处理创面，导致鼻腔内的手术创面该长的地方没长好（愈合延迟），不该长的地方却长住了（鼻腔粘连）。这样就带来了新的问题造成鼻子再次阻塞，不得不再次治疗。如此一来，不仅增加了病人的痛苦，还给治疗带来了困难。

打鼾，俗称打呼噜，是一种很常见的睡眠现象。许多人认为这是司空见惯，而不以为然，还有人把打呼噜看成睡得香的表现。其实，打呼噜是健康的大敌，由于严重打鼾会使睡眠时出现呼吸反复暂停，造成大脑、血液严重缺氧，形成低血氧症，而诱发高血压、脑心病、心率失常、心肌梗死、心绞痛等心脑血管疾病，医学上称之为鼾症、睡眠呼吸暂停低通气综合症。夜间呼吸暂停时间超过120秒容易在凌晨发生猝死。打鼾是如何形成的呢？是不是所有的打鼾都是疾病呢？“鼾声是睡眠期间气流通过上呼吸道时冲击咽黏膜边缘和黏膜表面分泌物引起振动而产生的声音。偶尔、轻微的打鼾属于正常的睡眠现象。如果打鼾的声音在60分贝以上，影响了其他人休息或者使得别人烦躁不安，那就不再是一种正常的睡眠现象了，就是鼾症了。”郑州大学第五附属医院耳鼻喉科主任郑振宇博士告诉记者。鼾症在中年人之中比较常见，男性多于女性。有关资料表明，美国40~60岁的成年人中，男性患有鼾症的比例高达50%，女性也有30%。中国的情况没有美国那么严重，但是有一项调查显示：我国45~59岁的成年人中，鼾症的发病率也有近10%。打鼾为什么常会伴有睡眠憋气呢？这主要是由于打鼾者的气道通常比正常人狭窄，白天清醒时咽喉部肌肉代偿性收缩使气道保持开放，不发生堵塞。但夜间睡眠时神经兴奋性下降，肌肉松弛，咽部组织堵塞，使上气道塌陷，当气流通过狭窄部位时，产生涡流并引起振动，从而出现鼾声，严重时呼吸可以暂时停止，从而影响人的身体健康。另外，还有很少一部分人是因为中枢性的原因，比如脑炎、脑肿瘤、颅内损伤这些中枢病变导致的鼾症。同时，各种原因引起的鼾症也会因为缺氧致使中枢系统病变进一步加重。此外，打鼾也很可能因为身体上的其他病因造成。目前的医学研究报告显示，体型较常人肥胖者也较容易出现打鼾的现象，糖尿病、甲状腺机能减退、女性绝经期后内分泌紊乱等疾病患者都较常有打鼾的问题。大多数打鼾的人自己无法察觉，常是通过同屋睡的人才知道自己打鼾。所以，有些人在睡觉憋醒、身体特别不舒服时，也不知道自己患有鼾症。“像这种情况已经很严重了，需要尽早到医院治疗。”郑振宇博士说。鼾症患者需要尽早诊治。郑振宇博士提醒：“打鼾不仅影响别人休息，而且不利于自己身体健康，尤其是孩子打鼾更加不容忽视。”患鼾症的小儿由于睡眠质量差，达不到深度睡眠，普遍会出现身材矮小，智力发育障碍、注意力不集中、烦躁多动，不爱学习等现象。对于婴幼儿来说，他们的神经系统处于发育阶段，对缺氧非常敏感，打呼噜危害一旦因严重的呼吸暂停频繁发作导致缺氧和代谢紊乱，极易造成不可逆的脑损伤。对于有轻微打鼾的人，可以通过一些常用的方法来缓解，比如，把枕头放平一点，尽量使头部和呼吸道保持平直状态；保持侧睡，避免仰睡（因仰睡时口腔后部组织会随重力下沉，阻碍呼吸）；保持睡觉时鼻呼吸通畅，避免睡眠时用口呼吸等。但对于严重打鼾的鼾症病人来说，消除鼾声可就没那么容易了。一种方法是手术，切除咽部多余的软组织。这种方法并非一劳永逸，术后需要注意避免复发，否则手术后，松弛的肉过一段时间可能又会长出来，重新堵住呼吸通道，鼾声和憋气再起；还有一种方法是使用阻鼾器，也称为下颌前移装置，它治疗打鼾的机制，是恢复口腔内部器官的正确位置和形态，通过将下巴向前拉，让牙齿“地包天”，形成一个畅通的呼吸道，达到减少甚至从根本上消除打鼾和憋气的目的。在治疗的时候，有些人片面相信手术的功效，认为手术可以解决所有的问题。“不是所有的鼾症手术后效果都会好，手术是有适应症的，有些鼾症病人适合手术，有些则最好选择非手术治疗。”郑振宇博士说。“对于阻塞性原因引起的鼾症，可以选择手术；而鼾症如果是中枢病变造成的，手术的效果是不会很好的。”这种情况的病人最好选择呼吸机治疗。这种治疗可以通过正压通气，扩张咽部狭窄的气道，保持呼吸道畅通，改善血液的缺氧状况，并对中枢神经系统病变起到一定的治疗作用。有些人担心这种治疗会对呼吸机产生依赖，终身都离不开它了。“从呼吸机的临床效果来看，这种担心没有必要。” 郑振宇博士指出。“选择呼吸机治疗，不仅疗效立竿见影，而且治疗4—6个月之后，原来阻塞的咽部通道可以通过正压通气，扩张咽部狭窄的气道，保持更为长期的治疗效果。”“从某种意义上来说，呼吸机是变对症治疗为对因治疗，从病因上解除造成鼾症的关键问题。这些效果都是使用呼吸机治疗之初，医生所没有想到的。” 郑振宇博士说。“即使是适合选择手术治疗的患者，如果配合呼吸机治疗，效果也会更好。”

鼻炎咽炎鼻咽癌 正确认识 科学防治 访耳鼻喉专家郑振宇2010-11-01 实习记者：李季 来源：河南健康网鼻炎咽炎鼻咽癌：正确认识，科学防治——访郑州大学第五附属医院耳鼻咽喉头颈科主任郑振宇博士郑振宇博士，郑州大学第五附属医院耳鼻咽喉头颈科主任、学科带头人、研究生导师、华中科技大学同济医学院武汉协和医院博士、中国协和医科大学北京协和医院硕士、中国医学科学院肿瘤医院高级培训班学员、澳大利亚墨尔本大学人工听觉高级培训班访问学者。专业特长：听觉康复，鼻炎鼻窦炎，鼾症，头颈肿瘤。门诊时间：每周三、五下午。电话：0371-66916484。采访时间：2010年10月25日下午采访地点：郑州大学第五附属医院耳鼻喉科主任办公室采访内容：鼻炎、咽炎、鼻咽癌正确认识鼻炎、咽炎记者：郑主任好!首先，欢迎做客河南健康网《访专家》栏目。您是耳鼻喉科专家，很高兴今天能与您就鼻炎、咽炎和鼻咽癌方面进行交流。鼻炎、咽炎一直是困扰我们大多数人的一个问题，我们该如何正确认识和防治鼻炎、咽炎呢?郑主任：鼻炎、咽炎、鼻咽癌同属耳鼻喉科疾病，既相互独立又有所关联。鼻位于呼吸道的入口，而咽位于下方，鼻咽癌则是发生在鼻咽部的恶性肿瘤，部位在鼻腔后方、软腭以上，平时很难发现。患者对这三种病常会有许多错误的认识，我们分别来谈吧。鼻炎≠过敏性鼻炎记者：您看，像我就感觉自己有鼻炎。就鼻炎问题，您能跟我们剖析一下吗?郑主任：其实我自己也是有一点鼻炎和咽炎的。鼻炎、咽炎是一种常见病和多发病。对多数人来说，这是两个很常见的病状，相信大多数人都有所体会。就鼻炎来说，鼻炎分为过敏性鼻炎和非过敏性鼻炎，其中过敏性鼻炎约占40%。虽然过敏性鼻炎发病率很高，还是要和非过敏性鼻炎、特别是急性鼻炎——“感冒”区别开。很多患者朋友都将过敏性鼻炎当成“感冒”看待，这是错误的。过敏性鼻炎和“感冒”的治疗手段也是不同的。过敏性鼻炎患者常常在发作期就诊，鼻痒、鼻塞、打喷嚏、流清涕、嗅觉暂时丧失。这时，首先要尽快控制其发作。同时，认真排查过敏原，也就是过敏性鼻炎的致病原因，尽量避免过敏原刺激。由于引起过敏反应的过敏原种类很多，过敏性鼻炎病因也各有不同。查出过敏原，就可以考虑对因治疗。鼻炎、咽炎春秋季节多发 远离过敏源记者：鼻炎、咽炎在春秋两季多发，在这两个季节我们应该多注意些什么呢?郑主任：常发生鼻炎、咽炎的季节确实是春、秋两季。春、秋天气候多变、空气干燥，容易发生鼻炎、咽炎等上呼吸道感染。但也不绝对，有些患者也会全年发病，比如一些过敏性鼻炎的患者。我们知道，对于不同过敏体质的人来说，其过敏原也有所不同。有的人对尘螨、动物毛发等过敏，发病就不分季节。有的人对某些花粉过敏，有的人对某些枯草过敏，就会分别在相应的过敏原高发季节——主要是春、秋两季发生过敏。因此，高发季节也会因人而异。发生鼻炎后，常会引起咽炎。在这两个季节，一要注意通过饮水、饮食使身体保持足够的水分及营养；二要注意防风、防寒避免急性上呼吸道感染；三是正确识别过敏性鼻炎，不要误认为是长期“感冒”、小感冒贻误诊治，尽可能避免过敏环境、科学诊治。鼻炎、咽炎不一定导致鼻咽癌记者：据说鼻炎、咽炎会导致鼻咽癌，这个说法成立么?郑主任：这个问题是患者最担心的，有没有可能呢?确实有可能，但不是绝对会，所以不必过于担心、更不要过于担心。为什么这么说呢?这样给你解释吧!鼻炎、咽炎这个病常见到什么程度呢?就是平均4~5个人中就有一位鼻炎、咽炎患者，而鼻咽癌的比例在最高发的广东省也就是每10万人中有约25人。你想想，用一个广泛的、高发的病和一个比较稀少的病相联系，会有多少人恐慌?我们只能说，鼻炎、咽炎患者中鼻咽癌患者只占很少。也就是说，目前没有证据表明鼻炎、咽炎和鼻咽癌有象癌前病变那样的直接关系，病变性质是有质的区别的。关系是肯定有的，慢性鼻炎、咽炎是有可能发展成鼻咽癌，但不是绝对，也不是多数。鼻咽癌的三大病因：吸烟，EB病毒，遗传记者：鼻咽癌的病因是什么?还有您刚才说广东是鼻咽癌的高发区，是什么原因造成的呢?郑主任：鼻咽癌的主要病因有三个：吸烟，EB病毒，遗传。吸烟：众所周知，吸烟是绝对有害身体健康的。特别是烟从鼻喷出时，鼻咽部最易受毒害。吸烟影响的不单单是肺，还有鼻咽喉等器官。EB病毒(epstein-barr virus,EBv)：这是一种长期、慢性的致癌病毒。EB病毒在咽部上皮细胞内增殖，然后感染B淋巴细胞，并可长期潜伏在人体淋巴组织中，当机体免疫功能低下时，潜伏的EB病毒活化形成得复发感染。研究证据表明，这种病毒的反复感染会造成鼻咽癌的发病几率升高。遗传：有鼻咽癌家族病史的家庭成员和后代得鼻咽癌的几率会高些。我国广东地区高发鼻咽癌，与遗传因素有一定关系。记者：鼻咽癌这种病为什么致死率那么高?郑主任：发现晚，治疗晚，这是最主要原因。很多患者得了鼻咽癌却不知道，或者起初自己判断是鼻炎、咽炎。等到发现异常才就诊，确实已经晚了。鼻咽癌三大“早期”表现：上颈淋巴结肿大，难治性耳闷，回吸或晨起涕中带血记者：鼻咽癌有什么症状?怎样才能早发现、早治疗?又该如何治疗才能痊愈呢?郑主任：鼻咽癌来就诊时的主要表现有三个：上颈淋巴结肿大，耳闷，回吸或晨起涕中带血。上颈淋巴结肿大：这是最严重的一种“早期”症状了，实际上已是晚期，肿瘤已经侵犯到了颈淋巴结。但这是很多患者“最早”发现的症状。这个位置是在上颈部、耳垂后下方。这个位置短期内出现较大的肿块，就要警惕鼻咽癌。很多人不知道去查这个原发肿瘤而盲目进行了切除，这样治疗是不恰当的。耳闷：持续性耳闷，久治不好，这种算是中期表现。(记者插语：什么是耳闷?)耳闷就是感觉耳内有东西堵住似的。在乘坐电梯、飞机时或偶尔耳内发闷，是一种正常现象，但是出现一些持续性耳闷，或者经常耳闷就需要注意了，特别是久治不愈的耳闷，这是身体器官向我们传达一些消息了：有可能是鼻咽部有病变了。当然，鼻炎、鼻咽部良性病变也可以引起耳闷，这都需要进一步诊查鼻咽部。回吸或晨起涕中带血：回吸就是往后猛吸鼻涕，经口吐出的鼻涕带有血丝或血块。经常性的回吸带血，特别是早上起来，就要警惕，检查一下鼻咽部。这是比较早期的表现，这个时期治疗，治愈率就比较高。所以，越早发现、早治疗，效果是越好的。鼻咽癌的5年存活率目前，鼻咽癌以放射治疗为主。据国内外报道，放射治疗后5年生存率为8%～62%。随着放射治疗设备更新，放射治疗技术改进，鼻咽癌放射治疗后的5年生存率不断提高。上海医科大学肿瘤医院报告，1955年以前应用深度x线治疗，5年生存率为8%，1983年5年生存率为54%。（“5年存活率”这个需要解释一下，这是一种恶性肿瘤治疗效果的统计方法，一般以治疗后5年作为一个判断指标，例如，某一种癌症，手术后100例中，只有50例存活5年以上，因此这组病人的五年生存率为50%。所以“5年存活率”不意味着只能活5年，而是意味着已接近治愈。 癌症患者在治疗后五年期内及其后，需要定期复查，积极配合医生治疗，才可使自己健康长寿。)记者：鼻炎、咽炎、鼻咽癌能不能治愈，有没有可能治愈?郑主任：对于你说的“治愈”，我想很多人可能都会理解为“永不复发”。其实，这是不明白“治愈”的科学含义。一个人的器官刚生下来可能是健康的，但是随着成长，这些器官会因为各种原因生病。就一个没有生过病的器官而言，在一生中都有可能会生病。那么，如果希望一个器官在治疗后完全杜绝生病的可能，我想这是不现实也不可能的，除非切掉，比如胃切除、脾摘除，但那样就永远没有这个器官了，身体大多数器官都做不到。“治愈”，像很多人想象的那种：我花钱治病，你就得给我治好，永不复发，以后还出现就是你没治好。这种观点下的“痊愈”，对于鼻和咽这两个器官来说，是完全达不到的。因为很多疾病都是因为人自身的原因而得到的，我们能做的仅仅是治疗损坏的器官，使它恢复或接近恢复到正常。同时指导患者远离错误的生活方式，避免病因刺激引起复发，但是，我们没有权利、也没有能力直接改变患者以及改变患者的生活方式，只有依靠患者本身及其周围环境的改变，才能真正做到“不复发”、“少复发”。预防是关键，从自己做起记者：您对广大患者或者说关心这个病的人有哪些建议呢 ?郑主任：鼻炎、咽炎、鼻咽癌，都是可以通过预防减少发病的。首先要有良好的生活习惯：不吸烟、少饮酒、多运动。其次就是要注意避免环境危害，空气质量对这类疾病有很大的影响。再次就是要注意防范虚假广告“陷阱”，现在很多虚假广告对鼻炎、咽炎和鼻咽癌声称有特效，其实都是在骗人。目前鼻炎、咽炎特别是鼻咽癌的治疗都需要科学规范，疗效是需要一个科学方案、一定治疗时间才能达到的，是急不得的。科学规范的治疗方案，是结合疗效、副作用、费用这三方面综合考虑，选择、优化出来的治疗方法。而且，避免复发更需要从预防病因做起，从自己的生活环境和生活习惯做起!记者随笔：2010年10月25日下午，在郑主任的办公室，我们开始本期访谈，了解到这些关于鼻炎、咽炎、鼻咽癌的知识，更认识到：许多被我们忽略的事情，其实是多么重要!而我们的责任，就是要将这些知识传播给更多需要它、但又不了解它的人。随着夜幕降临，我们的采访也接近尾声。在这里，再一次温馨提醒：请大家爱护环境、爱护自己、爱护健康。河南健康网时刻在您身边!(责任编辑：河南健康网)关键词：郑大五附院郑振宇博士鼻炎咽炎鼻咽癌

病例：女，23岁，以“左耳听力下降10余年，右耳听力下降3年”就诊，纯音测听示：左耳全聋，右侧混合性耳聋（中度）；听性脑干诱发电位（ABR）：右侧Ⅴ波潜伏期延长，Ⅰ-Ⅴ波间期4.48㎳.内耳磁共振结果如图：该患者父亲、爷爷及家族中多个成员听力下降，综合考虑为神经纤维瘤病2型。神经纤维瘤病2型（又称NF2）是一种常染色体显性遗传病，临床表现多样，以双侧听神经瘤为典型代表。发病率（最初估计为1:200,000）约为1/6万，青少年为主，病情复杂，需要多学科联合治疗，其病情的评估应依赖于耳鼻咽喉科、神经外科、皮肤科、眼科及听力康复机构协同合作。大多数患者表现为听力损失，通常在发病时是单侧的，可能伴有耳鸣。听神经瘤也可导致头晕或平衡障碍为首发症状，恶心，呕吐或眩晕较为罕见。该病也可出现其他颅神经、脊神经和周围神经的神经鞘瘤，颅内（包括视神经脑膜瘤）和椎管内的脑膜瘤，以及一些低级别的中枢神经系统恶性肿瘤（室管膜瘤）。眼科特征也很突出，包括视力下降和白内障。大约70%的NF2患者有皮肤肿瘤（皮内斑块样病变或更深的皮下结节性肿瘤）。该病是一种主要遗传性肿瘤易感综合征，由22号染色体上的基因突变引起。通过基因诊断和遗传咨询早期发现、及时干预非常重要。

“爆竹声中一岁除,春风送暖入屠苏”，元宵节临近，正值国家取消“禁放令”，五彩缤纷的烟花，劈里啪啦的爆竹声让节日分外热闹，可是王先生却愁眉苦脸，大年初一，王先生在燃放鞭炮后，右耳出现了翁翁样耳鸣，并伴有头晕、听力也下降，到医院诊断为“爆震性耳聋”，目前正在住院治疗。爆震性耳聋是指各种爆炸物爆炸后产生的冲击波、爆震脉冲噪声和震荡共同作用所致的急性听力损伤。临床表现是双耳多为非对称性急剧损伤，在听力下降的同时，常伴有耳鸣、耳痛、头晕等症状，有些患者还会出现鼓膜穿孔、外耳道流血。轻者听力可以部分或大部分恢复，重者可致永久性耳聋。人耳能感受到的正常听力为20dB之内，如窃窃私语声，长期处于大于70分贝的环境噪音中即可造成听力损失。而燃放鞭炮所产生的噪声多达90分贝以上，超过了人耳的耐受限度，易造成爆震性耳聋，不及时就诊可造成永久性听力损害。所以提醒大家燃放爆竹时一定做好防护，如果被鞭炮震伤出现耳鸣、听力下降的情况，不可等要及时就诊。

门诊来了一个“听力会变”的小朋友，这位小朋友才7岁，7天前告知家长左耳有“嗡嗡样”的声音，家长带孩子多次就诊，在这短短的一周内，孩子的听力像坐了过山车一样，忽轻忽重，一波三折。“一波三折”的听力，检查结果如下：第一天第二天第四天孩子的听力为什么会出现如此巨大的波动呢？追问病史：患儿在半月前有感冒，有个哥哥是耳聋患者，目前佩戴助听器，但病因未明，根据病情建议患儿行影像学检查，最后结合病史、听力及颞骨CT检查确诊为大前庭导水管综合征。大前庭导水管综合征（largevestibularaqueductsyndrome,LVAS）是一种隐性遗传性非综合征型听力障碍性疾病，是有耳聋基因SLC26A4突变导致的先天性内耳畸形。该病虽是先天性疾病，但是部分患者新生儿期可通过听力筛查，在成长期间出现迟发性耳聋。一般发病年龄在出生后到青春期任何年龄，以幼年发病多见，听力损失表现进行性、波动性，可伴有眩晕，诱因常为头部外伤、感冒等。因轻微外伤即可致聋又称“一巴掌致聋”疾病。该病的诊断需要结合听力学、影像学和耳聋基因检测，由于该病是隐性遗传，父母往往是听力正常的SLC26A4突变携带者，完善的遗传学检查可以帮助寻找病因和发现隐匿患者。确诊了大前庭导水管综合征，如何预防听力下降呢？1.避免头部受到外伤，包括碰撞、拍打，即便轻微外伤也会导致听力严重下降。2.不宜参加剧烈体育运动，如坐过山车，蹦极、篮球等。3.避免接触强噪声，比如噪声很大的工厂和KTV等。4.防止做颅内压升高的动作，比如、用力擤鼻涕、用力咳嗽、潜水、举重、潜水等。5.预防感冒、家长注意温度的变化及时给孩子增添衣物。6.避免使用耳毒性药物，比如庆大霉素等。定期复查听力，一旦发现听力下降及时药物治疗很大程度可挽回听力。

直播时间：2022年03月03日12:11主讲人：郑振宇副主任医师郑州大学第二附属医院耳鼻咽喉科问题及答案：问题：腿干活无力，挂什么可师视频解答：点击这里查看详情>>>问题：上半规管修补视频解答：点击这里查看详情>>>问题：SSCD手术需要开颅吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：常年过敏性鼻炎会引起长期慢性咳嗽吗？该怎么冶疗咳嗽视频解答：点击这里查看详情>>>问题：郑主任好，我搏动性耳，已做MRV和MRA以及颞骨CT都没问题，请问还需需做哪些检查？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：一起做手术，术前和术后有什么危险，建议一起做手术吗？还是分开做？麻烦了，谢谢问题：因鼻中隔偏曲偏曲，鼻甲肥大，扁桃体肥大引起的呼吸暂停综合症（重度），可以一起做鼻子和嗓子手术吗问题：主任你好，上午你直播，因工作原因没听到答复，麻烦再问一下视频解答：点击这里查看详情>>>