闫宪刚医生的科普号

自2016年初，国内开始引进负压吸盘治疗儿童漏斗胸，经过3年多的积累，大概有500多个病例，已经初步看出效果了。总体有效率和年龄有相关性，总的来看，低龄儿童漏斗胸的矫正效果优于大龄儿童和青少年，1-8岁有效率约80%，9-18岁有效率约70%。一．负压吸盘适用的范围1.不愿意接受手术者；2.年龄较小，不能手术治疗者；3.轻度漏斗胸，未达手术标准者；4.术后（Ravitch或Nuss术后）复发者，对外观仍不满意者； 5.心脏病术后获得性漏斗胸，由于胸骨后黏连行Nuss手术风险较大者。二．负压吸盘治疗实例负压吸盘理论上适合任何年龄的漏斗胸，特别是轻中度漏斗胸和不接受手术者。其禁忌症包括局部肌肉骨骼病变、血管病、凝血障碍或心脏疾患等。使用前需要到专科医生门诊（小儿胸外科），全面评估患儿是否适合该方法。下面按照不同的年龄阶段，介绍病例的矫正效果：病例1：4个月患儿，男，出生时伴漏斗胸，治疗一个月后见效。病例2：3岁5个月男孩，治疗3个月后见效能吸平，目前治疗两年，基本接近正常。病例3：4岁5个月男孩，治疗4个月后见效能吸平，目前治疗1年2个月，胸部X线片显示凹陷消失。病例4：9岁10个月女孩，扁平胸伴漏斗胸，目前治疗3个月。负压控制达到18KPA 可吸平，继续治疗中。病例5：12岁女孩，吸盘使用1年1个月，目前复查胸部X线片显示已无凹陷。病例6：13岁，中度漏斗胸，乳房已发育。目前使用3个月，对比之前有好转。病例7：21岁女性，心脏术后漏斗胸，目前治疗1个月，皮肤暂未适应，压力控制10KPA。三．负压吸盘治疗的并发症并发症主要包括中等程度的疼痛、皮下淤血（血肿）、点状出血、轻微背痛和短暂上肢感觉异常，疼痛程度不需要吃止痛药，令人欣慰的是小于10岁的患儿少见这些并发症，或者并发症程度较轻。如图所示：皮下淤血（从左至右：轻度、中度、重度）。四．治疗意义负压吸盘治疗的问世，填补了低龄漏斗胸患儿的治疗空白，目前的结果显示可以使绝大部分漏斗胸等胸壁凹陷畸形避免了手术治疗。个别漏斗胸患儿经负压吸盘治疗后，效果不佳，再选择Nuss手术矫正也不迟，不会错过最佳手术年龄（8-10岁），并且，早期一定程度上会缓解漏斗胸的进展和程度。随着病例的积累，治疗团队密切关注不同类型不同年龄的漏斗胸矫正效果，以及副作用的有无，及时总结报道，使这项技术真正造福广大漏斗胸患儿！参考文献略

一．什么负压吸盘矫正？该方法是瑞士Haecker医生（瑞士巴塞尔大学附属儿童医院）于2003年首次将通过外置负压吸盘（英文原文论文使用的词语为“真空钟”，Vacuum Bell），依据外力吸引的物理治疗方式。将吸盘放在胸壁凹陷区域，设定负压值进行真空抽气，使胸廓凹陷区域抬高，逐渐恢复正常水平状态。实践证明，这是一个具有划时代意义的无创矫正漏斗胸的方法。图1 负压吸盘矫正漏斗胸二．负压吸盘矫正效果瑞士Haecker医生团队发表的论文显示，2003至2016年12年期间，共有414个漏斗胸病人接受负压吸盘治疗，334名男性，80名女性，年龄范围：2-61岁，平均16.2岁，其中，大于17岁的有97名，大于18岁的有80名，绝大多数病例是大龄儿童和青少年。治疗时间6-69个月，总体有效率为大于80%，低龄儿童效果优于大龄儿童和青少年。Haecker医生团队另外一个研究是亚组病例，属于回顾性连续病例分析，140个病例中，男性112例，女性28例，年龄3-61岁（平均16.05岁）。治疗时间6-69个月（平均20.5个月）。治疗前漏斗胸的凹陷深度为1-6.3cm（平均2.7cm），每天治疗时间为10-480分钟（平均107.9分钟）。61例平均治疗21.8个月后，胸骨恢复正常水平，中止治疗后平随访1-73个月（平均随访27.6个月），至论文发表时，无漏斗胸复发病例；54例仍在治疗中，每一个病人均感到满意，有意愿继续治疗；25例病人平均治疗15.7个月后停止治疗，原因是对效果不满意，缺乏耐心，其中的15例病人选择了手术治疗。本组病例治疗的副作用主要是局部皮肤刺激反应（13.6%），局部疼痛（12.1%），胸骨最凹陷处皮下血肿（7.1%）。本组病例年龄相对偏大，总的有效率是82.1%（115/140）。法国Lopez医生也在2016年初报道了应用该方法的矫正效果。73例患者，>18岁17例，平均年龄22.8岁；<18岁56例，平均年龄11.5岁，对称型漏斗胸52例，不对称型21例，每天应用超过4小时，疗程6-10个月。结论认为负压吸盘安全有效，效果是“惊人”的，且使用时间越长，效果越优良。图6 10岁男孩，治疗18个月，深度从1.8厘米减小至0.7厘米负压吸盘理论上适合任何年龄的漏斗胸，特别是轻中度漏斗胸和不接受手术者。其禁忌症包括局部肌肉骨骼病变、血管病、凝血障碍或心脏疾患等。使用前需要评估患儿是否适合该方法。其并发症包括中等程度的疼痛、皮下血肿、点状出血、轻微背痛和短暂上肢感觉异常，疼痛程度不需要吃止痛药，小于10岁的患儿少见这些并发症。国内较早开展这项矫正方法广东、浙江和上海等地区，大概有3年多的时间，积累的病例约有500例，也初步看出效果了，漏斗胸矫正有效率在80%左右。三．负压吸盘治疗的意义负压吸盘治疗的问世，填补了低龄漏斗胸患儿的治疗空白，目前的结果显示可以使绝大部分漏斗胸等胸壁凹陷畸形避免了手术治疗。本人认为，由于漏斗胸属于先天性胸壁畸形，病因不明，个别漏斗胸患儿经负压吸盘治疗后，效果不佳，再选择Nuss手术矫正，也不会耽误病情，不会错过最佳手术年龄（8-10岁），并且，起码在早期一定程度上缓解了漏斗胸的进展和程度。所以，负压吸盘治疗是儿童漏斗胸矫正的第一选择，微创Nuss手术是儿童漏斗胸矫正的第二选择，是其“备胎”手术。参考文献略

一．简介漏斗胸又称胸骨凹陷畸形，为小儿最常见的一种先天性胸壁畸形，其发病率为新生儿的1/300~1/400，男性多于女性。主要病变为以胸骨体下端及剑突为中心，胸骨和相连的肋软骨向内凹陷形成前胸壁漏斗状畸形，最常累及第三肋软骨至第七肋软骨，有时胸骨偏向一侧，故可形成对称性或非对称性畸形，该畸形虽在出生时已存在，少数病例可晚至青春期发生，但多数病例随年龄的增长，病变呈进行性发展，可由轻度发展到重度，青春期开始累及脊柱，形成脊柱侧突畸形，其发病率约为20%左右。图1 漏斗胸凹陷畸形外观二．对人体的影响由于胸骨凹陷畸形，胸廓的前后经缩小，造成纵膈和胸腔内脏器受压，影响心肺功能。影响心功能的主要因素为心脏受压和推移，心脏不能充分舒张，心排量减少，又因心脏紧贴前胸壁，压迫造成心肌局部缺血，可致束支传导阻滞，心律失常和心肌损害等。常因胸廓畸形影响美观而就诊，胸壁凹陷畸形逐渐加重，常易反复患呼吸道感染，甚至肺炎。呼吸增快活动后气促，剧烈活动时耐受量降低，中、重度漏斗胸病人常规进行肺功能测试和心电图检查了解心肺功能情况。至青春期后，心肺功能下降，不愿意参加户外活动，加上美观问题，容易产生自卑心理或社交障碍等问题。三．治疗方法漏斗胸手术矫治方法很多，已有60～70年历史，如Ravitch手术、Rbicsek术、Nuss手术等，手术方法不断改进和淘汰，目前采用最多的是微创Nuss手术。Nuss手术1997年美国医生Nuss报告从胸骨后置入一根弧形钢板，将下移的前胸壁顶起，支杆两端达腋下线，其原理是根据前胸壁的这一力学原理，使畸形的胸壁矫形后在钢板的维持下重新塑形，不作任何切骨的漏斗胸矫形手术，塑形3年左右，再取出钢板。由于该手术具有比较传统手术更多的优点，被众多的医生和患者家属接受，即在世纪之交应用于临床，被认为创伤最小的漏斗胸矫正术。经过20多年的发展，Nuss手术使成千上万的漏斗胸患儿摆脱疾病的困扰，获得健康。 但是，随着病例的积累，微创Nuss手术的弊端也逐渐增多。Nuss手术的缺点：有早期疼痛明显，出血，气胸，损伤、钢板移位等；以及由于切口感染、金属过敏等各种原因提前取出钢板致手术失败者；部分患儿术后会发生脊柱侧弯，原因不明；甚至有术中心脏损伤导致死亡的报道；正常疗程后取出钢板后漏斗胸复发者也不在少数。因此，目前Nuss术尚有诸多问题，难以回避，有待解决。图2 钢板移位 图3 术后脊柱侧弯图 4 钢板外露 图5 伤口肉芽肿另外，Nuss术后护理要求较高，需要限制活动，具体要求指：术后3-5天卧床平卧，术后1周-1月内不能屈曲、不能转动胸腰、不能翻滚；术后1-3月内背部保持挺直，不能弯腰搬重物，不能剧烈活动等，平时尽量平卧睡眠，术后避免外伤和剧烈活动等。儿童患者很难完全做到，大龄青少年患者会对其社会活动有一定限制。再者，钢板支架需要术后3年左右再次手术取出，这个疗程需要2次手术。最主要的一个问题是，微创Nuss手术方式本身有一定的局限性或滞后性，比如手术年龄，因为考虑到胸壁的发育、幼儿胸廓的不稳定性和部分假性漏斗胸的可能性，目前微创Nuss手术年龄最低到3岁，一般不建议3岁前接受Nuss手术，效果不好，所以，3岁前的漏斗胸患儿就存在治疗空白区，无有效的治疗方法，任其自由进展，太可惜！有报道胸外悬吊固定术是治疗新生儿及3个月之内小婴儿漏斗胸的有效方法，但效果一般，也属于有创伤的治疗方法。总之，微创Nuss手术并不是一个完美的治疗方法。如何避免创伤？如何解决3岁之前漏斗胸患儿的问题？如何减轻或延缓漏斗胸的进展是无法回避的问题！后续，我将介绍一种无创伤的漏斗胸矫治方法，在选择手术之前的另一个选择——无创负压吸盘矫治，这种治疗方法会使大部分漏斗胸患儿避免手术，应该是漏斗胸矫治的第一选择，Nuss手术将成为无创负压吸盘矫治漏斗胸的“备胎”手术！

做了许多简单的先心病手术，终于有了做法四的机会，术前一晚做了充分的准备，看了几本经典书籍中所有关于法四的描述，第二天从容地上了手术台，有了以前的体会、总结和积累，一切都是那么自然和顺畅，顺利停机，顺利拔管，顺利出CCU。但是，我没有丝毫沾沾自喜，因为，这个只是个法四，病情并不复杂，以后肯定会遇到复杂和更复杂的病例，复杂归复杂，我相信认真做手术，精益求精，把每一步想到位、做到位，不留瑕疵，把每一步都拿出完美的处理手法，把可能出现的任何意外消灭在萌芽中，把每次手术都当做第一次手术来对待，只有这样，才能最大可能地做出完美的手术来，最大可能地为患儿解除病痛！ 把每次手术都当成第一次手术来做，我对未来充满信心！

患儿童童（化名）是个不幸而又万幸的孩子，带着一颗畸形的心脏，也带着全家的希望来到了这个世界上，在出生后短短几天里，他给父母带来了无尽的欢乐和幸福。但是，在这欢歌笑语和温馨安详的表面下，隐藏不为人知的病魔的黑洞，他的生命犹如微弱的烛光将随时被黑暗吞噬。 因为他患有完全性大动脉转位，一种复杂危重的先天性心脏病，此类疾病的手术也是衡量心脏外科水平的标志性手术。而他的心脏又是其中最为复杂的一种类型，全身的血液的氧合依赖仅3mm的卵圆孔未闭混合。渐渐地，病魔在他身上开始发威，原先还略显红润的脸蛋渐渐地暗了下来，呼吸的频率渐渐地急促起来，幸运的是他的生命极其顽强，幸运的是他的父母走进了医院。5月29日中午，童童在他来到人世间第20天的时候，住进了复旦大学附属儿科医院心血管中心。入院的第一时间内，心血管中心迅速启动复杂危重先心诊治绿色通道，心超、心电图、胸片和血液等各项检查流水线式地迅速完成，各种诊断信息迅速汇集在一起，在看到患儿的生命危在旦夕，再不手术可能丧失最佳时机时，迅速决定急诊手术，争分夺秒去抢救这条生命，要在病魔的黑幕降临之前，让这团生命的烛光明亮起来。于是，本来就已经繁忙的心脏监护室又有条不紊地行动起来，一方面尽可能地改善患儿的内环境和心功能状态；一方面准备各种物品，麻醉科和手术室也一切就绪，只等手术的开始。4小时后，童童在关爱和希望的目光注视下，被推进了手术室。打开胸腔和心包，正如术前判断的一样，患儿的主动脉和肺动脉完全交换了位置，失去了正常的空间关系，宛如一条十字架——病魔的魔杖，暗红的心在魔杖的阴影下，微弱而又顽强地跳动着。无影灯下，仔细地游离、修剪、缝合，时间一分一秒地流逝，经过四个多小时的手术，主动脉和肺动脉终于回到了正常的位置，心脏恢复灌注后，两根移植过去的冠状动脉迅速充盈，鲜红的血液迅速浸润了整个心脏，心脏也迅速而有力地跳动起来。此时，这颗心从来没有如此舒服而又舒畅地跳动过，手术成功了，所有手术人员的心也随着这颗幸运的心一起开心地跳动着，房间的气氛和大家的心情瞬间舒展开来。我静静地看着这颗转危为安的心，突然，心中感到，刚才异常的两根大动脉位置排列象一条十字架，但是，现在恢复正常位置的这两根大动脉象什么呢？——象彩虹，主动脉犹如一条腾空而起的彩虹，幼小的心脏和肺动脉加上左右肺动脉分支就像彩虹下一棵发芽的种子，洋溢着生命的活力。此时，我不由惊叹人体结构所蕴藏着天然的理性和美感。然而，这条彩虹的缔造者是谁呢？是我们，是心血管中心的白衣天使，天使在天空中不知疲倦地绘画着美丽的彩虹。在我儿时的记忆中，天空中的彩虹是最美丽和最动人的，特别是乌云密布，雨过天晴后，清亮湛蓝的天空下，一条鲜艳亮丽的彩虹腾空而起，令人惊叹自然界的神奇之余，也令人感受到了自然界的勃勃生机和活力。最可贵的是彩虹把她最美丽的一面静静地奉献给了人们，然后无声地消失在风中。天使无私地把美丽的彩虹留给了人间。——其实，天使本身也是彩虹。

无题隔着山风告诉我那边有个年幼的心在哭泣于是我跋山涉水为的是抚平你心中的伤痕执刀无影灯下驱赶着无情的病魔沉睡中的你不曾知道我的心随你一起跳动至黎明醒来后你的脸上是早晨阳光般的灿烂也许长大以后你不曾记得我但是你的笑脸是我心中最美丽的风景注：春节前夕，我跟随陈张根主任为一位出生仅5天的完全性大动脉转位患儿做完手术，晚上下了手术台后，即踏上回家的旅途，在路上喜闻患儿转危为安，感慨万千，有感而发，随手写下这段文字。有人说，外科医生在手术成功时是最快乐的。我想，那时的我是幸运地体验到了这种快乐。其实，所有医界同仁都曾享受过这种感觉的，这可能也是为医者所心系和向往的精神慰籍吧。 （心血管中心 闫宪刚）