1、脊柱裂是什么部位的病变?是脊柱发生的畸形吗?脊柱即我们背部中线可以触及的节段性的骨结构,脊柱内部是从头颈至骶尾部连通的中空的椎管,椎管内容纳脊髓和神经。脊柱的背侧由浅到深是皮肤,皮下组织,肌肉和韧带等。脊柱裂,顾名思义,是指脊柱正常形成的椎管结构不完整。脊柱裂是一个古老的名词,这个名词的出现与人们当时对这种疾病的认识水平有关。现在,脊柱裂通常是包括皮肤、皮下、脊柱骨结构及脊髓和神经等一系列畸形的总称。而且,更重要的是脊髓和神经的异常,因为皮肤、皮下及骨结构的异常通常不一定影响人的功能,而脊髓和神经的异常则会影响肢体的运动、感觉以及大小便功能。2、脊柱裂的发病率高吗?患者一出生就会出现吗?广义的脊柱裂的发病率不低,有报道可达正常人群的5%,但绝大部分人都不伴有脊髓和神经的异常而终生没有不良影响,少数人伴有脊髓和神经的异常并出现相应的症状。我国是此病的高发地区,其中山西省又是发病率最高的地区。一般来说,城市发病率较农村低,南方发病率较北方低。脊柱裂作为一种畸形通常是出生时就已经存在的,但并不一定出生时就会有症状,只有严重的脊柱裂才会在出生时就有下肢瘫痪等明显的症状。出生后各年龄段都可出现症状,但以20岁以前为多。3、该病的发生与遗传因素有关吗?脊柱裂的病因尚不清楚,但一般认为,脊柱裂的发生是遗传因素和环境因素共同作用的结果,表现在父母患脊柱裂者,孩子患脊柱裂的机率比正常的父母的孩子高;同胞兄妹中有患脊柱裂者,其后出生者患病机率比正常高。4、该病的发生与母亲孕期接触放射线、化学物质等因素有关吗?孕期用药不当会有影响吗?目前尚不清楚该病的发生与母亲孕期接触特定的放射线或化学物质是否有关,但已知使用某些药物可能增加神经系统畸形的风险(注意参考药物的说明书)。这种影响通常仅限于孕前和孕早期使用,因为孕3个月以后胎儿的神经系统已经基本成形。5、孕期叶酸补充不足是否会导致该病发生概率增加?已知孕前3个月至孕后3个月内规律补充叶酸能使脊柱裂的发病率降低70-80%,所以补充叶酸不足会增加发病率。6、脊柱裂会对患者有哪些影响?是否会导致瘫痪?会危及生命吗?最常见的脊柱裂对患者的影响是下肢的运动和感觉功能障碍,以及大小便功能障碍。这些通常会降低生活质量,严重者可导致患者瘫痪。当小便功能障碍导致肾积水,再进一步进展至尿毒症时,便会危及患者生命。7、脊柱裂会影响孩子的身高吗?通常,脊柱裂不会影响孩子的身高,但在某些特殊情况下也会明显的影响身高,如伴随有脊柱侧弯时。脊柱裂伴随的脊柱骨发育异常,以及脊柱裂导致的脊髓神经受损都可能导致脊柱侧弯。
脊髓位于脊椎管中,人在生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征,又称脊髓拴系综合征。 【病因】 脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系,如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外,腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为,脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍,从而导致的相应的神经症状。 【临床表现】 脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)的临床表现与脊柱裂有相似性,主要有以下几方面: 腰骶部皮肤改变 腰骶部皮肤隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包块……。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等,可能合并脊髓栓系。 右图所示为常见皮肤异常表现之一。 下肢的运动障碍 表现为行走异常,下肢力弱、变形和疼痛,还可合并脊柱侧弯。 下肢的感觉障碍 表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。 大小便功能障碍 常见表现为尿潴留,排尿困难,尿失禁,小便次多,每次量较正常少等等;大便秘结、便秘,或失禁。 【诊断与检查】 磁共振(MRI)是诊断脊髓栓系的主要方法,它不仅可以明确有无脊髓栓系,还可以了解并存的其它病理改变,如脂肪瘤、脊髓纵裂等。X线平片可以确定有无脊柱裂。结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查,以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。 右图为一例脊髓栓系患者的MRI图像,正常脊髓末端约在第1腰椎椎体下缘,此患者脊髓末端降至近腰5椎体水平。图中①指脊髓末端;②指脊髓被拴系的部位。 【治疗】 手术松解栓系,切除脂肪瘤等病灶。 【我们对于脊髓栓系综合征手术治疗的原则】 脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变,我们无法使之恢复正常,只能予以适当的矫治,使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的,这种损伤通常是无法修复的,治疗仅仅是使病损不再继续加重。症状也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致,此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。 所以,脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展,部分患者的下肢运动和感觉功能,甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常,出现大小便功能障碍常提示预后欠佳,手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善,但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此,对许多脊髓栓系综合征患者,尤其是儿童,需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。 对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者,包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者,我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗;对于已经出现大小便功能障碍的患者,则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否,此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。 对患者进行手术时应贯彻微创理念,坚持做显微外科手术,必要时配合神经电生理监测,以做到尽可能彻底松解栓系,避免神经损伤,减少再粘连和栓系,以及预防术后伤口并发症。 对术后患者进行随访,对泌尿系功能障碍的防治,下肢运动和感觉的康复,以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重栓系手术,而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导,对患者是不利的。 【附:脊髓栓系综合征与脊柱裂的关系】 脊柱裂的概念通常包含了发生于脊柱的多种先天性病理变化。这些病理形式包括一个或多个节段椎管后侧先天性缺损、脊髓脊膜膨出(显性脊柱裂)、脊髓低位(即脊髓栓系)、脂肪瘤、单独或与肿瘤伴发的皮肤潜毛窦及脊髓纵裂等。一个或多个节段椎管后侧先天性缺损,即脊柱闭合不全,为脊柱裂这一名词的初始来源,是其公认的诊断标准。脊髓脊膜膨出属显性脊柱裂。 隐性脊柱裂通常有以下几种病理形式:脊髓圆锥低位(脊髓栓系)、脂肪瘤、缩短增粗的终丝、纤维束带、脊髓纵裂、皮肤窦道、脊髓空洞、皮样囊肿及上皮样囊肿等。而脊髓栓系则基本为绝大多数腰骶部隐性脊柱裂的共同病理形式,它也是脊柱裂造成神经损害的主要病生理机制。 临床医师们,尤其国内的临床医师习惯于分别单独描述隐性脊柱裂的各种病理形式,并据此给出诊断,如脊髓栓系综合征、脂肪瘤、脊髓空洞症、终丝紧张综合征、脊髓纵裂等。但事实上,这些病理形式的诊断常常不能反映疾病的全貌,实际病理形式常可能更复杂,并倾向于多种病理形式同时发生。 综上述,脊髓栓系综合征是脊柱裂疾病的一部分,极少有单独的脊髓栓系不伴脊柱裂者。脊髓栓系是脊柱裂造成神经损害的主要病理形式,但在很多情况下,单独的脊髓栓系综合征的诊断常常是不全面的,因为它常与其它的病理形式并存,认识到这一点并在术前借助必要的检查对各种病理形式进行详细的分析,对于提高手术疗效是十分重要的。 下图为脊髓栓系的几种常见合并病理形式的MRI图示 上图为一例17岁患者的MRI图像,隐性脊柱裂合并脊髓栓系综合征。①指低位的脊髓;②指与脊髓末端粘连的脂肪瘤。 上图为一例6岁患儿的MRI图像,隐性脊柱裂合并脊髓栓系综合征。①指低位的脊髓末端;②指与脊髓末端粘连的部位;③指脊髓内空洞;④指腰骶部增厚的脂肪垫;黑色双向剪头指脊柱裂的范围。 上图为一例8岁患儿的MRI图像,隐性脊柱裂合并脊髓栓系综合征。①指低位的脊髓;②指粘连增粗的终丝。 上图为一例成年患者的MRI图像,隐性脊柱裂合并腰椎管内肿囊。①指低位的脊髓下端;②指先天性囊肿,因囊肿内有陈旧出血,故呈图示信号;③白色双向剪头指脊柱裂的范围。(本人为本文原创者,最先发表于本人的个人网站http://www.pkuspine.com)
【对脊髓栓系综合征、脊柱裂的通俗阐释】 脊髓栓系综合征的所谓栓系,就是被拴住、系住的意思。对于此疾病,我有一个比喻。 正常的脊髓下端有退化的终丝和马尾神经根等与椎管末端内壁固定相连,如同鼻子上栓着一端固定于石桩上的绳子的牛,正常情况下,绳子较长,牛有相当的自由活动度,能自由的呼吸和吃草等。但是当胚胎在母体内发育早期受到某些不利因素影响时,终丝缩短甚至脊髓本身与周围组织粘连。这如同牛鼻子便被栓住,轻者仅仅是绳子比正常短,限制了牛鼻子的活动;严重者根本就没有绳子,牛鼻子直接被埋进泥石里(这里也说明脊髓栓系虽是先天性的,但不是一种遗传病)。 牛鼻子被栓住会损伤鼻子并使其不能正常的呼吸和吃草等;脊髓被拴系则使其因影响血供及受到牵拉等造成损伤,引起主要二方面的临床表现:一是大小便功能障碍;二是下肢的运动和感觉障碍。前者时间长者造成患者肾功能障碍等一系列问题,以至危及生命(脊髓栓系对其它方面的影响往往不是致命的,但这一方面除外);后者则造成下肢运动障碍、畸形、疼痛及感觉减退等。 脊髓栓系综合征经合理、科学的手术治疗后,疾病的预后主要取决于疾病本身的情况,下面继续以牛鼻子的比喻说说其手术治疗。 解脱被拴系的牛鼻子的办法自然是割断栓系它的东西,对于仅仅是绳子较短者,如果找到绳子并将其切断即可恢复牛鼻子的自由度,但对于牛鼻子被埋入泥石里的情况,若不想伤及牛鼻子,只能是连同石头带牛鼻子一起挖出来,这样牛鼻子虽然获得了一定的自由度,但随时会在别的地方被卡住。在人体内也存在同样的情况,如果是脊髓末端和神经根等均与下方直接有粘连,那么这种松解可能难以彻底,或者手术后会形成新的粘连,从而使病情得不到持续缓解。 脊髓栓系综合征和脊柱裂的后遗症有如其临床表现,主要是两个方面:大小便功能障碍和下肢运动障碍及畸形。一般而言,出现大小便功能障碍是预后不佳的表现,因为即使手术松解非常满意,它的恢复也不一定乐观,尤其时间长者,这种功能障碍有可能与患者相伴一生。下肢的疼痛症状手术后常常能缓解,运动障碍如果不是完全的,而手术松解很满意并且不形成新的粘连,也是可能恢复的,但已经形成的畸形则需手术或其它方法矫正。 很多人以为早期手术就能解决问题(包括很多神经外科医师),但其实有些严重患儿的神经在母体内时就已经受到了不可恢复的损害,出生时孩子的大小便和下肢功能即已异常。这个时候的手术对于大小便功能障碍的恢复难以有很大帮助,但可能对下肢运动会有所帮助。另外,很多医生早期手术只注意解决外形,而忽视神经栓系及其它病变的解决,此时,手术亦无助于预防其后遗症。由于大便困难常不会危及生命,所以一般不太重视,但小便功能却是需要妥善解决的问题,建议找专业的泌尿外科医师诊治,最好是对神经原性膀胱、尿失禁有所研究的! 所以,脊柱裂和脊髓栓系综合征及其引起的相关疾患的合理、科学的治疗应该是多学科的(神经外科、泌尿外科、矫形骨科等),它是先天性的,也是有可能需要终生关注的疾病! (上面的比喻及说明最早是我在网上的咨询回复,因感觉可能会对大家理解疾病有所帮助,所以整理后在此贴出) 【疾病相关社会信息】我国神经管畸形儿发生率逐年下降 ---------------------------------------------- 神经管畸形是无脑儿、脊柱裂等一系列疾病的统称。它是我国婴儿出生缺陷中发生率最高的疾病。自1997年开始实施预防出生缺陷与畸形干预项目以来,我国婴儿神经管畸形发生率逐年下降,到2000年全国项目实施地区已平均下降40%。 曾经生过畸形儿的河北农村妇女刘红伟最大的愿望就是能有一个健康的孩子,5个月前,她的愿望终于实现了,是国家实施的服用叶酸预防出生缺陷与畸形干预项目使她圆了自己的梦。 目前全国实施项目覆盖的已有27个省市自治区,知道怀孕前和怀孕后服用叶酸的家庭已经超过全部家庭的50%。 北京大学中国妇婴保健中心研究员陈新:据统计,出生缺陷在我国的发生率达13.05%,每年有40多万缺陷儿出生,其中神经管畸形发生率最高,每年约有10万例。科学研究证实育龄妇女体内缺乏叶酸是导致婴儿神经管畸形发生的主要原因,在医生指导下及时补充叶酸可减少85%的神经管畸形病例的发生。 (摘自央视国际网络 2001-05-30)北京大学生育健康研究所所长李竹教授领导的“妇女增补叶酸预防神经管畸形的推广研究”获四部委"九五"国家重点科技攻关计划奖励---------------------------------------------- 神经管畸形主要包括无脑畸形和脊柱裂,是我国常见的出生缺陷,也是世界范围内的严重公共卫生问题。该项目通过对山西、河北、江苏、浙江4省25万名妇女进行的增补叶酸预防神经管畸形的效果评价研究,在世界上首次证实妇女在妊娠前后每日单纯增补0.4mg叶酸可有效预防神经管畸形的初发,在高发区预防率达到85%,在低发区预防率达到40%。该结果被国际承认,目前被40多个国家所采用。 (摘自北京大学学报医学版 2001)(本人为本文原创者,最先发表于本人的个人网站http://www.pkuspine.com)
小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari malformation),又称Chiari畸形,是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。 【病理与发病】 目前,对本病的发病机制意见不一,多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸,加之后颅凹的容积缩小,更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的甚至降至枢椎或更低,以至严重损害小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等,并可引起脑积水。本病常合并其它枕大畸形,如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。 【临床表现】 轻度小脑扁桃体下疝可无症状,外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面: 颅神经和颈神经症状 表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。 脑干延髓症状 可出现肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。 小脑症状 可出现共济失调,走路不稳及眼球震颤。 颅内压增高症状 可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。 脊髓空洞症表现 伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。 左图所示患者为青年男性,劳动中颈胸脊柱损伤后双下肢截瘫,后出现意识烦燥,呼吸异常,MRI检查示小脑扁桃体下疝受压。手术减压后患者意识和呼吸情况好转。 此例即属于外伤诱发小脑扁桃体下疝症状的情况。 如图示,①指小脑扁桃体下疝并在枕大孔部受卡压;②指颈段脊髓受损伤部位。 【诊断】 根据以上的临床表现,结合MRI检查,诊断不难成立。 MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位,有无延髓及第四脑室下疝,脑干的移位,有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。 【治疗】 以手术治疗为主要手段,其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫,疏通脑脊液循环,缓解神经受压症状和脑积水。 对少数小脑扁桃体下疝严重的病人,可考虑切除小脑扁桃体;有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者,可予显微分离;有脑积水者酌情行分流术。 更多请参考脊髓空洞症的治疗。 左图所示患者为中年女性,MRI示其小脑扁桃体和延髓明显下降(从图示①水平降到②水平),其脊髓并无空洞。 患者因顽固的头晕症状转碾多家医院后在我科手术,术后头晕症状立止,MRI复查示延髓和小脑扁桃体受压改善,小脑扁桃体上升。(本人为本文原创者,最先发表于本人的个人网站http://www.pkuspine.com)
脊 柱 裂 脊柱裂为脊柱的先天畸形,又有称为脊椎裂,脊柱闭合不全者。主要是胚胎在母体内发育时,神经管的发育发生障碍所致,现多认为与孕早期叶酸缺乏有关。脊柱裂的基本病理改变为脊柱的棘突及椎板不同程度的缺如,使椎管闭合不全,椎管内容物直接与椎管外组织邻接甚至突出到椎管外。病变可涉及一节或多节椎骨,常与神经系统或其他系统的畸形伴发。脊柱裂多见于腰骶部,颈段次之,其他部位较少。 【脊柱裂的临床表现】 脊柱裂的临床表现总体上可以归纳为以下几个方面: 1、局部皮肤表现:腰骶部皮肤隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包块等。 2、下肢功能障碍:包括下肢和会阴部的感觉障碍,如足部感觉麻木,严重者烫伤或割伤仍不知痛;下肢尤其是足和踝部的运动功能障碍,如足下垂,行走时脚尖拖地;下肢足部和踝部的畸形,如马蹄内翻足等。 3、大小便功能障碍:常见为大便秘结,小便失禁。小便异常为脊柱裂的各种病理变化导致神经原性膀胱所致,严重者晚期引起输尿管肾盂积水,最后导致肾功能衰竭。肾功能衰竭是导致此类患者死亡的主要原因。 4、其它表现:腰部、臀部及下肢的疼痛等。 上面2张图来自同一患儿,显性脊柱裂脊髓脊膜膨出。左图示臀部巨大包块;右图示双足不对称畸形,右足底不能着地,足外侧长期承力着地,致深达肌肉的溃疡。 【脊柱裂的分类】 根据病变的程度不同,大体上将无明显椎管内容物膨出者称为隐性脊柱裂,反之则称显性或囊性脊柱裂。 (一)隐性脊柱裂 脊柱裂而无椎管内容物膨出者称为隐性脊柱裂,常见于腰骶部,最常累及者为第五腰椎和第一骶椎。病变区域皮肤大多正常,少数显示色素沉着、毛细血管扩张、成肤凹陷、局部多毛等较轻微的皮肤异常。但脊柱裂部位椎管内可能存在着各种病理改变,如瘢痕、粘连、栓系,合并脂肪瘤或皮样、上皮样肿瘤等,致使脊髓和神经根受压或牵扯,从而导致一系列神经症状。 隐性脊柱裂及相关病变在婴幼儿引起的症状常不容易发现。因为婴幼儿的肢体和大小便功能本身就在逐渐发展过程中,还不完善,又不会有主诉,所以容易忽略异常情况。多只有随患儿的发育,发现其下肢运动功能和(或)排尿控制的发育明显落后于同龄小儿,或出现下肢畸形,或到学龄时依然经常遗尿,才考虑到可能为先天性脊柱裂及相关病变导致脊髓和马尾神经根受到损伤所致。少数家长因患儿骶部皮肤异常早期就诊发现先天病变或早期观察到相关症状。 隐性脊柱裂相关症状常出现于成年以前,但并非隐性脊柱裂都表现出症状,许多患者直到成年,并无症状,仅在做X线平片或MRI等检查时偶然发现。少数成年病例因有尿失禁、腰腿痛、肌萎缩等表现,或在腰骶部外伤后出现相应症状,并因之就诊而发现此病。 (二)显性脊柱裂 根据膨出物与神经、脊髓组织的病理关系,临床较多见以下两型: 1、脊膜膨出:膨出的囊腔内壁与硬脊膜(和蛛网膜)相延续,囊内可为脑脊液或其它物质充填,但无神经组织,囊腔常通过椎板缺损处形成较细的颈与椎管内蛛网膜下腔通连,有时此颈也被粘连封闭。本型的特点是脊髓及其神经根均位于椎管内,但可能并存脊髓低位或脊髓栓系、椎管内脂肪瘤等病变。 右图为青少年女性患者上胸背部的巨大包块,所幸只是脊膜膨出,MRI检查示脊髓和神经根未同时膨出,患者也没有相关的神经症状。经手术治疗,预后很好。 2、脊髓脊膜膨出:此型特点是脊髓携神经根在椎板缺损处随囊腔向背侧膨出,并与囊腔内壁及周围组织发生程度不等的粘连,此型往往并存严重的脊髓低位。 显性脊柱裂的患儿多于出生后即见在脊椎后纵轴线上有园形囊性包块突起,大小不等,有的囊大颈细,有的基底宽大呈穹窿状。包块常随年龄增大,表面皮肤或正常,或可见单个或多个的小凹陷,或菲薄呈半透明膜状,可能同时伴发脑积水等其它异常。 脊膜膨出患儿视病变严重程度,可以暂无明显神经症状。病变严重的脊膜膨出患儿和脊髓脊膜膨出患儿均有不同程度神经系统症状和体征,仔细检查可发现患儿下肢无力或足部畸形,感觉减退,针刺无反应或反应微弱;小便失禁,大便秘结等。 上面2张图来自同一患儿,年龄9个月,显性脊柱裂脊髓脊膜膨出。左图示臀部巨大包块,几乎破溃,此类患儿需及早手术治疗,否则可能造成中枢神经系统感染;右图为其MRI图像。 【脊柱裂的诊断与治疗】 当确定或怀疑患者存在脊柱裂时,均应行腰骶X线平片检查和磁共振(MRI)检查。X线检查了解椎板等骨缺损情况;MRI检查明确患者膨出囊内和椎管内的病变情况,对于明确诊断,决定是否手术,指导手术操作,减少神经损伤等均有重要意义。此外,尿动力学检查和泌尿系B超对于了解有无神经原性膀胱,追踪观察泌尿系功能并给予合理的处理,均有重要意义。 显性脊柱裂几乎均须手术治疗,手术目的: 1、切除膨出囊壁,恢复正常或接近正常的外形; 2、松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管; 3、修补软组织缺损,必要时翻转腰背肌筋膜进行修补。 一般只要患儿能耐受手术和麻醉,都宜及早手术;如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术。如有条件,治疗前均应行MRI检查。手术忌只切除包块而忽视脊髓和神经粘连的松解及其复位,否则不仅达不到保护神经的重要目的,还会给将来的治疗造成困难。术后注意保持伤口清洁和观察伤口愈合情况。 隐性脊柱裂患者有(1)由此引起的大小便和下肢功能障碍者;(2)伴有脊髓栓系、椎管内脂肪瘤或明显粘连等病变考虑将来可能引起神经症状者,仔细检查后,均应积极考虑手术治疗。手术的目的是松解栓系、解除对脊髓和神经的粘连和压迫等,以预防神经症状的出现和加重。(本人为本文原创者,最先发表于本人的个人网站http://www.pkuspine.com)
神经原性膀胱及儿童尿失禁相关知识 【神经原性膀胱概述】 控制排尿的中枢神经或周围神经受到损害后引起的膀胱和下尿路的存尿和排尿功能障碍,称为神经原性膀胱功能障碍,也称神经原性膀胱。神经原性膀胱严重影响患者的社会生活,部分患者由此可以最终引起肾功能衰竭,并导致死亡。 膀胱的基本功能是存尿与排尿,膀胱依赖逼尿肌和括约肌(相当于开关)在正常的神经控制下完成这两项功能。正常排尿时,逼尿肌收缩,括约肌开放,将尿液排出至体外。病理状态下,支配膀胱逼尿肌的神经损害可使膀胱瘫痪呈无收缩力或挛缩两种情况,前者主要使排尿失去动力,后者则使膀胱只能存很少的尿液。支配括约肌的神经的损害可使括约肌呈无收缩力持续开放状态,或呈持续痉挛关闭状态,前者使膀胱无法储存尿液,有尿即流出,后者使尿液无法排出。由于支配膀胱逼尿肌和括约肌的神经是相对分开的,而神经的损害又存在完全损害和不完全损害,故神经原性膀胱的类型复杂多样,其治疗也各不相同甚至背道而驰。 总体而言,关于膀胱的神经支配、生理机能和病理状态的障碍机制,都还有很多的未知领域。如排尿启动的机理、膀胱各部分的神经支配及其功能协同等等,神经原性膀胱也只是到不久以前才确立一种比较科学的分类。目前,国内对于神经原性膀胱的认识还很不普及,其治疗在国内以及世界范围内都还比较困难。 【小儿膀胱控制的正常发育】 刚出生时为自主膀胱,即并无自主意识排尿,完全是膀胱充盈到一定程度后逼尿肌自发收缩排空膀胱。在出生后1年内,膀胱感觉开始发育健全,表现为憋尿时患儿有明显不适的感觉,而排空后有舒适的神态。每天排尿的次数从刚出生时的每天20次逐渐减至每天10次左右,并保持这种排尿状况直至2岁左右。 2~4岁的学步婴孩其真正的膀胱控制功能才开始发育,大约18个月左右出现能控制膀胱的第一个表现,即能控制和适当延长憋尿时间。由于排尿控制不但需要神经系统的发育成熟,也需要一定的理解能力以配合其父母对其如厕能力的训练。如孩子能感觉膀胱涨满或膀胱空虚,或如需要能适当延长憋尿时间,孩子即具备了良好的控尿能力。控尿发育的最后一步是如需要的话,能在任何时间内自主启动排尿反射。到4岁左右,除自主启动排尿外,大多孩子能具备基本的控尿排尿能力。一般来说,排泄控制的发育次序是:最先是夜间大便控制,接着日间大便控制,后来是日间控尿,而最后才是夜间控尿。 学龄前(4~6岁)孩子的排尿训练应该完成。此时偶尔日间尿失禁并非少见,多与孩子的决断能力较差所致,孩子常不能判断膀胱憋尿是否已经到极限,最终因膀胱过度充盈诱发逼尿肌无抑制收缩而发生急迫性尿失禁。随着孩子心身方面的日益成熟,控尿能力也将日益完善。学龄儿童应该有良好的控尿能力,并足以遵守学校的作息制度。如仍反复出现尿失禁,应及时就诊作进一步检查。 【儿童神经原性膀胱】 患尿失禁的患儿常首先就诊于基层全科医生或儿科医生,但引起小儿尿失禁的原因复杂,涉及的科室很多,如神经科、泌尿科以及骨科等,基层医生和儿科医生很难对其进行正确的处理。 小儿夜间遗尿多与排尿训练不良有关,通过行为训练和适当辅助药物治疗大多数患儿能得到良好的疗效。但如存在明显的日间遗尿或尿失禁,应警惕可能存在的器质性疾病造成的神经原性膀胱。 小儿尿失禁的常见病因包括神经原性膀胱、泌尿系感染、精神刺激、尿崩症、泌尿系统畸形等。引起神经原性尿失禁的常见疾病可以分为先天性和后天性,先天性疾病的主要是脊柱裂和脊髓栓系综合征等;后天性疾病主要包括脊髓损伤、脊髓肿瘤、盆腔手术后、脊髓炎等。 脊柱裂、脊髓栓系综合征以及脊髓肿瘤等原因造成的神经原性膀胱是需要神经外科和泌尿外科共同处理的情况。由神经外科完成脊髓栓系手术,再由泌尿外科对术后患者进行随访,以防止神经原性膀胱损害肾脏功能。 【泌尿外科处理的目的和原则】 神经外科手术可在一定程度上解决脊柱裂造成脊髓持续损害的因素,但并不一定能恢复已存在的神经系统发育不良或损害。随着孩子的生长,脊髓末端和神经根与周围组织粘连造成的脊髓栓系是导致脊柱裂神经原性膀胱的主要原因。在婴儿期,除非存在明显的神经系统疾病,因神经损伤的尿失禁常常很难引起重视。相当一部分患儿膀胱尿道功能障碍导致膀胱内压力升高,长期高压膀胱,而出现膀胱输尿管反流,反复泌尿系感染,上尿路扩张,甚至出现肾功能衰竭。 因此,对存在脊柱裂患儿无论有无泌尿外科症状,无论患儿家长能否认知尿失禁是否为问题,都应严格随访患儿,及时发现可能存在的膀胱尿道功能障碍,尽可早期治疗,保留膀胱储尿功能和肾功能。应让家长理解,脊柱裂患儿出现尿失禁症状,仅仅是复杂的泌尿疾病的一种表现,事实上在尿失禁的背后存在着更为严重的肾、膀胱、尿道功能障碍,处理不及时可能会危及生命。 总之,脊柱裂的泌尿外科处理有两个主要目的,一是尽可能保护肾功能,二是尽可能控制排尿,提高生活质量。另外,也要尽可能避免尿流改道,为孩子将来的生活和工作提供可靠的保证。(本人为本文原创者,最先发表于本人的个人网站http://www.pkuspine.com)