屈建强医生的科普号

一、前言显微血管减压术 (microvascular decompression，MVD) 的起源始于针对三叉神经痛 (trigeminal neuralgia，TN) 外科治疗的临床研究。数十年的研究结果表明，小脑脑桥角 (cerebelloponline angle，CPA) 责任血管压迫不同腑神经根进／出脑干区 (rootentr／exit zoon，REZ) 可导致相应症候群，即神经血管压迫 (neurovascular compression，NVC) 综合征。对于能耐受开颅手术的原发性 TN、舌咽神经痛 (glossopharyngeal neuralgia，GN) 患者而言，MVD 已成为首选外科治疗方法。将 MVD 与 CPA 脑神经根选择性部分切断术 (partial rhiZotomy，PR) 有机结合以尽量提高手术有效率、降低并发症发生率是功能神经外科医师的主要努力方向。二、原发性 TN 的诊断1. 原发性 TN 的临床表现：原发性 TN 主要表现为在三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈疼痛。疼痛大多为单侧，偶见双侧先后发病者表现为撕裂样、电击样、针刺样、刀割样或烧灼样剧痛，可伴患侧流泪、流涎、流涕或面部抽搐。存在触发点或扳机点，多位于上下唇、鼻翼、鼻唇沟、牙龈、颊部、口角等处，可由咀嚼、进食、饮水、风吹、寒冷、刷牙、洗脸、说话等动作诱发。部分患者可有间歇期，时间数周至数年不等。TN 的影像学检查及意义详见《中国显微血管减压术治疗面肌痉挛专家共识 (2014)》。2. 继发性 TN : 继发于 CPA 肿瘤的 TN 在症状、体征上难以同典型的原发性 TN 相鉴别，确诊右赖于 CT、MRI。当 TN 与其他颅神经疾患伴发时，CPA 肿瘤的可能性明显增大。本文主要针对原发性 TN 的外科治疗进行阐述。3. 原发性 TN 的鉴别诊断：TN 的多病因性导致了其诊断及鉴别诊断的困难。原发性 TN 需同其他头面部疼痛性疾病相鉴别．如（GN、中间神经痛、蝶腭神经痛、不典型面痛、丛集性头痛、带状疱疹后面痛、牙源性疼痛等。可资鉴别的典型原发性 TN 临床特点包括：(1) 疼痛明确的范围性；(2) 发作性；(3) 存在缓解期；(4) 有诱发因素及扳机点；(5) 初始时服用卡马西平有效。三、原发性 GN 的诊断1. 原发性 GN 的临床表现：GN 较少见，发作性疼痛局限于一侧舌根、扁桃体区、咽部、下颌角、乳突区、外耳道区，吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、哈欠均可诱发，少数患者可伴发心源性晕厥、心律失常及低血压等表现，咽部喷涂地卡因后疼痛缓解是 GN 的最重要特点。服用卡马西平多有效。2. 原发性 GN 的鉴别诊断：茎突过长、CPA 占位性病变、恶性肿瘤（如鼻咽癌）侵及颅底是其常见的继发病因，因此术前应常规检查茎突正侧位平片及 CT 或 MRI。四、手术适应证与禁忌证手术适应证：并非所有的原发性 TN、GN 都需要外科治疗，卡马西平在今后很长一段时问内仍将是对症治疗 TN、GN 效果最确切、最为常用的药物。应注意卡马西平的毒副作用，包括：嗜睡、头晕、胃肠道反应、共济失凋、肝脏损害、白细胞降低、严重过敏反应（如剥脱性皮炎）等。该药的毒副作用使相当部分患者无法耐受而寻求其他治疗方法。临床上既应避免盲目扩大 MVD 的适应证，又必须明确：对于能耐受开颅手术的患者，MVD 是自选外科治疗方法，优于伽玛刀或射频等其他手段。TN、GN 的手术适应证包括：(1) 原发性 TN、GN，排除继发病变；(2) 症状严重，影响患者日常生活；(3) 保守治疗效果差或有严重副作用；(4) 患者有积极手术治疗的要求。2. 手术禁忌证：(1) 同其他全麻开颅手术禁忌证，如存在严重系统性疾病且控制不佳等；(2) 患者对手术疗效及可能出现的并发症理解不够、准备不充分。五、手术技术1．岩上静脉的处理策略：(1) CPA 探查中的岩上静脉处理原则：位于颅底的岩下静脉属支如妨碍手术人路可直接电凝后切断，靠近小脑幕方向的岩上静脉属支则尽量不予切断以免导致静脉性梗塞甚至出血等严重后果。在 TN MVD 术中因岩上静脉属支阻挡手术入路，无法在不离断静脉的情况下自三叉神经根与小脑幕之间间隙深入时，可从听神经上方入路进行探查 。(2) 岩上静脉的电凝处理与止血：当岩上静脉属支较短粗、游离度较小时，试图通过解剖蛛网膜或经听神经上方入路良好显露三叉神经根与小脑幕之间 REZ 的尝试有时是徒劳和危险的，强力牵拉小脑半球可将岩上静脉主干自岩上窦处撕裂，造成意外的大出血，此时还以切断静脉为宜。电凝静脉时应贴近其小脑侧以较小功率反复烧灼，较粗的属支有时需分数次方能完全切断。电凝静脉前应尽量游离切断静脉周围的蛛网膜，以免电灼导致蛛网膜收缩，进而牵拉静脉致岩上窦处撕裂出血。偶可遇见牵拉或电凝过程中静脉破裂汹涌出血，往往令术者措手不及，吸净术野后耐心压迫止血是唯一处理方法。(3) 不建议切断岩上静脉的情况：下列情况下切断岩上静脉属支应极为慎重：① 拟切断的岩上静脉属支主要引流来自于脑干的静脉血；② 拟切断的岩上静脉属支外观颜色较其他属支相比更接近动脉的外观，即静脉动脉化，估计其内血流比较揣急，切断后有可能引起急性同流障碍；③ 视野可及范围内岩上静脉属支很少，拟切断的岩静脉属支又异常粗大，预计切断后其他属支代偿较为困难。在上述 3 种情况下，即使不处理岩上静脉就不能充分显露三叉神经根部，甚至该岩上静脉属支本身就是责任血管，都不建议对其进行电凝切断，此时为保证疗效可行三叉神经感觉根 PR。2. 血管减压技术：(1) TN 痛减压技术：TN MVD 术中主要责任血管依次为小脑上动脉及其分支、小脑前下动脉及其分支、岩上静脉属支、基底动脉。静脉单独或参与压迫者在 TN 经常可见到，但在其他脑神经疾患则甚为少见，应将责任静脉游离后垫开，尽量不予切断。因蛛网膜增厚粘连本身即可能成为 TN 的重要致病因素，应将三叉神经感觉根自脑干至麦氏囊全程充分解剖，使其在轴位上彻底松解，然后再行血管减压。减压材料选用 Teflon 棉或涤纶垫片（聚对苯二甲酸乙二醇酯纤维）。(2) GN 减压技术：GN MVD 术中主要责任血管依次为小脑后下动脉及其分支、小脑前下动脉及其分支、椎动脉、岩下静脉属支。以下诸多因素决定了在舌咽神经和迷走神经 REZ 减压过程中容易遇到责任动脉无法被满意推移的情况：① 舌咽神经根和迷走神经根在解剖位置上邻近颅底，局部操作空间小，REZ 不易充分显露；在某些严重颅底凹陷、后颅窝容积狭小的病例中，甚至根本无法显露 REZ；② 责任血管多为迂曲硬化的小脑后下动脉主干和椎动脉，且穿动脉较多；③ 责任血管多隐藏于延髓后外侧沟内；④后组脑神经比较纤细，排列紧密，更易受到损伤，当叫部喷涂地卡因也无法准确区分 CN 或 TN 时，MVD 术巾同时探查三叉神经根和舌咽、迷走神经根可能是唯一明智的选择。3．三叉神经感觉根 PR : TN MVD 术中未发现责任血管的情况时可遇见，此时可行三叉神经感觉根 PR。对 TN 而言区分典型和不典型者具有重要意义，不典型 TN 行 MVD 的有效率远低丁典型者，而且往往需行三叉神经感觉根 PR。对于无效或复发的 TN 病例，二次手术时的术式选择应以 PR 为主，为保证疗效，只在以下情况并存时才考虑只行 MVD 术：(1) 较年轻患者；(2) 二次探查术中发现粘连不重；(3) 存在明确的动脉性血管压迫；(4) 血管减压满意。高龄 TN 患者往往并存在重要脏器的严重疾病，一般难以耐受二次麻醉和手术创伤，勉强手术风险较大，因此选择术式时 PR 的指征可适当放宽，以免万一手术无效或复发时面临两难境地。4. 舌咽神经根切断及迷止神经根 PR：舌咽神经根切断及迷走神经根 PR、MVD 以及二者合用均是治疗 CN 的有效方法，手术打式的选择应根据术中探查具体情况而定：(1) 如有明确责任血管压迫 REZ 时应行 MVD；(2) 如无责任血管压迫 REZ 时应行 PR；(3) 如果责任血管压迫小明确或虽有明确血管压迫但由于各种原因无法做到满意允分减压时，则行 MVD+PR。不典型 GN 的疼痛范围可能涉及外耳前后、乳突区、下颌角前下方的咽部皮肤，手术时往往需将迷走神经上部 l~3 根丝切断方奏效。六、疗效评估1. TN 术后疗效评价标准：(1) 治愈：症状完全消失；(2) 明显缓解：症状基本消失，偶有发作但不需药物治疗；(3) 部分缓解：症状减轻，但仍需药物控制；(4) 无效：症状无变化或加重。以上 (1) (2) 两种情况都视为有效。2. TN 术后疗效评价时间：TN、MVD 术后延迟治愈者偶可见到，一般不趟过 3 个月。3. TN 术后无效或复发的处理：尤效或复发的患者根据首次手术具体情况和当前患者身体状况可考虑二次 MVD、PR、射频毁损、球囊压迫或立体定向放射外科治疗。4. GN 术后疗效评价标准：(1) 疗效佳：在不服药的情况下疼痛完全消失或缓解程度大于 95%；(2) 疗效一般：在服药或不服药的情况下疼痛缓解程度大于 50%；(3) 疗效差：疼痛无缓解。5. GN 术后疗效评价时间：CN MVD 术后延迟治愈者罕见，故疗效评估可在术后立刻进行。6. GN 术后无效或复发的处理：无效或复发的患者可考虑二次 MVD。建议在松解粘连、血管减压的同时行舌咽神经根（和）迷走神经根上部根丝 PR。本文摘自于《中华神经外科杂志》2015 年 3 月第 31 卷第 3 期作者：于炎冰

各种微创技术在神经外科的应用创造了神经外科治疗的一个时代，在这个时代中神经外科取得了巨大的进步。随着时代的发展，对于微创的要求越来越高，于是精准神经外科理念被逐步提出并付诸于实践，指导着当前神经外科发展的方向。原发性面肌痉挛、三叉神经痛和舌咽神经痛是一组因血管压迫相应颅神经出入脑干区引起的相关症状。三叉神经痛和舌咽神经痛患者疼痛剧烈，手术意愿一般较强，而面肌痉挛患者虽然也比较痛苦，但手术意愿相对较弱。这组疾病的共同特点是疾病本身不会直接危及患者生命，所以对于治疗效果和安全的要求就会更高。也就是要求减压手术在解决病痛的同时最好没有或尽量少有并发症发生。因此，客观上要求术者必须精准地找到问题所在，然后对病症进行精准清除，最大限度地保存患者的正常功能与安全。那么如何才能做到精准呢？笔者就多年来将精准神经外科理念应用的心得写出来与大家一起分享。近些年来，我们已经安全开展微血管减压术治疗原发性面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛的手术500余例，总体手术有效率达到90%，手术并发症很少，更无死亡患者，现将心得总结于下，与大家共享。顾名思义，精准治疗要求治疗过程要精确、准确，不能遗漏也不能过多的骚扰正常组织，以达到微创的目的。要做到精准治疗，术者娴熟的显微操作技术是治疗的基础，在此基础之上，最大限度的熟练运用目前的各种技术是关键。首先，现代3.0T高场强磁共振技术如FIESTA序列、MRA，已经可以在术前清楚地显示出神经周围血管的数量、粗细、走行。过去术前不能进行这些检查时，术者只有到了术中才能知道神经和血管的关系，手术就会带探查性质。如今有了术前的影像资料，就如战前有了一张详细的作战地图。在进行手术之前，术者就可以对手术区域的大体情况做到了然于胸，达到知己知彼，手术的精准程度当然会有不同。其次，清晰的术野是手术安全的保证。此类手术是在脑干附近神经血管间隙内操作，其间许多动脉分出穿支动脉供应脑干，手术中稍不留心就有可能对患者造成灾难性后果。因此手术的视野清晰度非常关键。我们比较幸运，医院为我们专门配置了价值200多万元的目前最先进的德国蔡司OPMI Neuro手术显微镜，保证了手术的安全。此外，由于角度问题，显微镜下对于部分区域很难直接达到，各种角度的神经内窥镜就可显示出它的优势。神经内窥镜就好像把眼球置于病变表面，可以更加清楚地看到隐藏于神经根后的责任血管走行及分支。显微镜和内窥镜的有机联合使用使手术更加安全与有效。再次，对于微血管减压术至为关键的是术中电生理监测系统的应用。对于此类功能性疾病，影像、术中显微镜及内窥镜下的形态学观察能够保证的是手术的安全。手术是否有效、疾病是否可以得到彻底治愈，关键在于术中精准地解除责任血管对神经的压迫。在没有电生理监测之前，责任血管的判断完全依靠术者经验，手术效果必须等到手术结束，患者麻醉清醒后才能看到。因为该区域空间狭小，神经血管较密集，责任血管往往是多支，容易出现遗漏责任血管的情况。如果术中判断有误，手术很可能就会无效。术中电生理监测系统就像探雷器一样，可以帮助术者在术中根据神经功能监测结果精确判断责任血管，以及责任血管减压是否充分。这样，责任血管的判断就有了比较客观的标准，将不仅仅只是依靠术者的主观经验进行。在应用电生理监测之后，过去凭借经验认为已行充分减压的患者，常常遇到电生理监测结果不满意的情况，这时进一步查找原因并充分减压后一般可得到满意结果。我们在使用电生理监测后，手术有效率从85%提高到97%。此外，手术中我们也遇到过有静脉存在于神经根附近。静脉一般会紧密匍匐固定于脑干表面，减压难度大，风险更高。应用电生理监测后，我们发现如果动脉减压后电生理监测满意，就可以不再进行静脉血管的减压，术后患者症状就会消失。这样，在保证手术质量的前提下手术更加安全。电生理还可监测听神经功能，使过去减压术后听力障碍的发生率大幅度减低。最后，至关重要的一点必须提及。所有的先进仪器只是进行精准化治疗的前提与物质保证。为了达到真正的精准治疗，术者必须对该手术以及该组疾病有深刻的理解，同时还需具备娴熟的显微操作经验。近年来，我们不仅与国内开展此类手术的先进地区如北京中日友好医院、上海新华医院、上海瑞金医院、山东济宁市第一人民医院加强交流合作，还多次前往国外先进地区如美国佛罗里达大学医学院神经外科Rhoton教授实验室、德国Regensbury大学医学院、瑞士苏黎世大学医学院访问学习。在与大家的交流与探讨中，我们对微血管减压术治疗三叉神经痛、面肌痉挛和舌咽神经痛的理解逐步得到加深，对精准神经外科的理念理解更加深刻。2013年，我科被邀请参加“中国面肌痉挛诊疗专家共识”讨论稿的修订工作，这也是同行专家对我们工作的一种认可。目前，我们在微血管减压术治疗面肌痉挛、三叉神经痛和舌咽神经痛等疾病方面的手术有效率、并发症发生率方面已经达到西北领先、国内先进水平。更好的效果、更少的并发症是精准神经外科发展的要求，也是我们持之以恒的追求。新春之际，写此文与大家共勉！

三叉神经痛是最常见的脑神经疾病之一，以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现，国内统计的发病率52.2/10万，女略多于男，发病率可随年龄增长而增长。多发生于中老年人，右侧多于左侧。该病的特点是：在头面部三叉神经分布区域内，骤发骤停的剧烈性疼痛。三叉神经分支面部支配区域见下图： 三叉神经痛为间歇性疼痛，疼痛发作时呈闪电样、刀割样或烧灼样，性质剧烈，难以忍受；疼痛呈周期性发作，发作时常无预兆，历时数秒至数分钟后骤然停止，发作间歇期同正常人一样；典型患者可有疼痛扳机点亦称“触发点”存在，扳机点常位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处，轻触或刺激扳机点可激发疼痛发作，说话、洗脸或刷牙，甚至微风拂面都会诱发疼痛发作；发作时患者常突然停止说话、进食等活动，疼痛侧面部可呈现痉挛，即“痛性痉挛”。初期起病时发作次数较少，间歇期较长，可数分钟、数小时不等，随病情发展，发作逐渐频繁，间歇期逐渐缩短，疼痛亦逐渐加重而剧烈。严重时患者会有痛不欲生之感。神经系统查体常无异常体征。三叉神经痛可分为原发性（症状性）三叉神经痛和继发性三叉神经痛两大类，其中原发性三叉神经痛较常见。原发性三叉神经痛是指具有临床症状，但应用各种检查未发现与发病有关的器质性病变者。继发性三叉神经痛除有临床症状，同时临床及影像学检查可发现器质性疾病如肿瘤、炎症、血管畸形等。继发性三叉神经痛通常没有扳机点，诱发因素不明显，疼痛常呈持续性，部分患者可发现与原发性疾病的其它表现。脑部CT、MRI、鼻咽部活组织检查等有助诊断。三叉神经痛的病因及发病机制，至今尚无明确的定论，各学说均无法完美解释其临床症状。目前大部分学者倾向于三叉神经痛的原发部位在周围而非中枢神经系统。自Dandy (1929)提出周围神经压迫机制后，Jannetta(1967)最早应用微血管减压术治疗三叉神经痛并取得良好效果后，极大地丰富及发展了这一理论。周围神经压迫机制认为三叉神经痛绝大多数是由于三叉神经感觉根入脑桥区 (root entry zone，REZ)受血管压迫所致。临床观察也发现绝大部分的三叉神经痛患者在三叉神经根部存在动脉或静脉压迫。对该理论最为有力的支持是三叉神经微血管减压术的疗效非常确切，近期的治愈率在90％以上。对于无血管压迫的病例，肉眼难见的神经内微血管的压迫及三叉神经根的萎缩、局灶性的蛛网膜增厚等被认为是发生在该区域可能的病因。REZ位于中枢与周围神经交界处，缺少神经胶质细胞的保护，且缺少与周围组织的纤维联系，是该部位最易受累的原因。除血管压迫外，多发性硬化、REZ区域的良恶性肿瘤、动静脉畸形、后颅凹畸形、局灶性脑梗塞、牙源性感染导致的颌骨骨髓炎等，也可导致三叉神经痛。常见的容易与三叉神经痛混淆的疾病有以下几种：1、牙痛：三叉神经痛常误诊为牙痛。有将健康牙齿拔除，甚至拔除全部牙齿仍无效方引起注意的病例发生。牙病引起的疼痛为持续性疼痛，多局限于齿龈部，局部有龋齿或其它病变，X线及牙科检查可以确诊；2、偏头痛：疼痛部位超出三叉神经范围，发作前多有视觉先兆，如视力模糊、暗点等，可伴呕吐。疼痛为持续性，时间长，往往半日至1-2日；3、三叉神经炎：病史短，疼痛呈持续性，三叉神经分布区感觉过敏或减退，可伴有运动障碍。神经炎多在感冒或副鼻窦炎后等发病；4、副鼻窦炎：如额窦炎、上颌窦炎等，为局部持续性疼痛，可伴有发热、鼻塞、浓涕及局部压痛等；5、青光眼：易与三叉神经第1支痛相混，为持续性痛，不放射，可有呕吐，伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等；6、颞颌关节炎：疼痛局限于颞颌关节腔，呈持续性，关节部位有压痛，伴关节运动障碍，疼痛与下颌动作关系密切，可行X线及专科检查协助诊断；7、小脑脑桥角肿瘤：疼痛性质可与三叉神经痛相同或不典型。多见于青年人，多有三叉神经分布区感觉减退，并可逐渐产生小脑脑桥角其他症状和体征。以胆脂瘤多见，脑膜瘤、听神经鞘瘤次之，后两者有其他脑神经受累。共济失调及颅内压增高表现较明显，CT及MRI检查可协助确诊；8、肿瘤侵犯颅底：最常见为鼻咽癌，常伴有鼻衄、鼻塞，可侵犯多数脑神经，伴颈淋巴结肿大。鼻咽部专科检查、活检、颅底X线检查、CT及MRI检查可协助诊断；9、舌咽神经痛：易与三叉神经第3支痛相混，舌咽神经痛的部位不同，为软腭、扁桃体、咽壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用1%可卡因等喷涂咽区后疼痛可消失；10、三叉神经半月节区肿瘤：可见神经节细胞瘤，脊索瘤，麦氏窝脑膜瘤等，可有持续性疼痛，病人三叉神经感觉、运动障碍明显。颅底X线可能有骨质破坏等改变；11、面部神经痛：多见于青年人，疼痛超出三叉神经范围，可延及耳后、头顶、枕颈，甚至肩部等。疼痛呈持续性，可达数小时，与动作无关，不怕触摸，可为双侧性疼痛，夜间较重。三叉神经痛的治疗方法包括保守治疗和手术治疗两种，常用于治疗三叉神经痛的药物有以下三种：①卡马西平：是治疗三叉神经痛的常规药物，对于大部分初始发病患者止痛有效，但约有1/3的患者不能耐受其嗜睡、眩晕、消化道不适等副作用。服药应从小剂量开始，每日2-3次，每日极量为1.2g。值得注意的是，卡马西平的过敏反应虽然发生率不高，但一旦发生即十分严重，因此，服药前请详细阅读说明书，服药期间注意药物副作用的发生，如有不适应及时停药；②奥卡西平：近年用于临床的新药，是卡马西平衍生物，作用和卡马西平相同,但副作用较小；③苯妥英钠：疗效不及卡马西平及奥卡西平。手术治疗三叉神经痛即为微血管减压术，此术式由Jannetta教授在1967年首次提出，因其对三叉神经痛治疗的良好效果，逐渐被大家所接受。随着显微外科技术和微创理念的发展，微血管减压术的手术安全性大大提高，目前已成为外科治疗三叉神经痛的首选。微血管减压术的方法是：全麻下，于患侧耳后、发际内作一约4cm长的切口，颅骨开直径约2-3cm的骨孔（见下图） 于显微镜下进入桥小脑角区，对三叉神经走行区进行探查，将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松解”开来，并将这些血管用Teflon垫棉与神经根隔离。责任血管被隔离后，产生刺激的根源就随之消失。神经减压后示意图如下： 绝大多数患者术后疼痛立即消失，并保留正常的面部感觉和功能，不影响生活质量。什么样的三叉神经痛患者适合于行微血管减压术呢？理论上，只要确诊为原发性三叉神经痛患者，经药物治疗效果不佳，或不能耐受药物副作用的患者，如无全麻手术禁忌症，均可行微血管减压术治疗三叉神经痛。目前的技术条件下，对于一个经验丰富的神经外科医生，微血管减压术手术操作的安全性已经很高。但是对于高龄患者或者存在基础疾病的患者，由于身体其他脏器功能的潜在风险，手术麻醉的风险相对较大，不建议手术，可酌情选择药物治疗或伽马刀治疗。

垂体生长激素腺瘤是缓慢进展的疾病，但其往往可造成多器官功能损害。在成人主要表现为肢端肥大症，人群总发病率约70/100万，每年新发病约2/100万[1]。临床主要症状为疲劳感、关节疼痛、头痛、感觉异常及过量出汗。活动期肢端肥大症病人死亡风险比一般人群增高2~4倍，主要与循环中生长激素 （growth hormone，GH） 和胰岛素样生长因子-1 （insulin-like growth factor-1，IGF-1） 过多分泌有关。因此，临床治疗主要使GH和IGF-1水平尽快恢复正常[2]。 1 手术治疗 1.1 治疗概况 经蝶显微外科治疗肢端肥大症已有40余年的历史，现在多采用损伤更小的直接经鼻入路。在微腺瘤的缓解率约59%~95%，大腺瘤为26%~68%，总缓解率为34%~74%。经额手术适用于肿瘤向鞍上或鞍旁扩展的病人，但其术后效果欠佳，并发症出现率高；经额手术占手术总量不足5%，侵袭性肿瘤缓解率显著低于微腺瘤[3]。在GH持续性过多分泌的未愈病人中，GH水平也有显著变化，由术前的 (115 ± 127） mU/L降至术后的 （26 ± 33） mU/L，P ＜0.001；反映肿瘤已大部切除[2]。术后复发率报道各异，从0~10%不等，再次手术效果明显下降，术后缓解率甚至低于10%[4]。 1.2 预后评估 肢端肥大症病人术后需长期随访，以便精确评估术后远期疗效和病死率，但文献报道术后随访很少能够达到10年以上[5]。近30年的相关报道显示，肢端肥大症病人术后病死率是正常人群的1.01~3.3倍[2]，经蝶手术加以适当的辅助治疗可使肢端肥大症病人过高的死亡风险降低至接近正常人群的水平[5-6]。 GH通过直接或间接作用导致活动性肢端肥大症病人出现慢性并发症，如糖尿病、高血压、高脂血症和心血管疾病等，平均预期寿命缩短约10年，当GH分泌过量得到控制，病死率呈现可逆性[2]。Arita等[6]发现术后糖尿病的发病率下降最显著 （从33.8%降至14.3%，P ＜0.05），而未经治疗的病人发病率约10%~50%[6]。事实上，任何治疗方式多可使血糖水平降至正常，但糖耐量异常很难得到完全纠正。以服糖后GH最低水平 （GH/OGTT） ＜0.4 ng/ml为标准的缓解病人中，糖耐量异常仍有一定的发生率，临床发现0.25 ng/ml的标准才较可*[7]。心血管疾病是肢端肥大症病人过高死亡风险的首要因素，而糖耐量异常及高血压则进一步使其发生率增加。术后胰岛素敏感度、糖耐量、血压得到改善，伴以GH/IGF-1水平正常后，将有效减少病人心血管疾病的危险性[8]。 Beauregard等[5]对术后仍处于疾病持续状态的47例病人，给予再次手术、药物 （奥曲肽）、放疗或联合治疗，仍有13例死亡，病死率比一般人群高4.8倍 （P = 0.008）。在术后缓解病人中，术后GH＜2.5 ng/ml组生存率高于GH＜5 ng/ml组，但不具有统计学意义。术前疾病持续时间和术后短期GH/OGTT最低浓度能很好地预测生存率，术后缓解的各种评估指标 （GH、GH/OGTT、IGF-1）中，IGF-1是唯一与生存率显著相关的因素，在IGF-1升高群体中，相对危险度可升高至4.78。同时，血IGF-1浓度可反映24 h GH总分泌情况，且波动极小，对于一些临床缓解而非完全治愈的术后病人，为早期检测临床复发，每年测定1次IGF-1水平是必要的[2，6]。 1.3 预后影响 外科手术治疗具有高治愈率、低病死率和低复发率等优点，并能短时间内使GH恢复至可接受的标准，但在一些大腺瘤特别是具高分泌活性的侵袭性肿瘤中，单纯依*手术仍显不足[4]。高级别肿瘤 （Ⅲ~Ⅳ级），术前GH水平 （＞20 ng/ml） 是预测术后疾病持续状态的重要因素，年龄和性别对术后结果的影响无统计学意义[5]。 很多研究发现，当手术在一个富有经验的中心，特别是在有经验的术者及内分泌医师的协同治疗下，术后缓解率会进一步提高[9]。肿瘤免疫染色也有可能影响术后缓解率，De等[4]发现单一GH阳性病人术后缓解率高于GH和PRL混合型肿瘤病人。 1.4 并发症 垂体腺瘤经蝶手术后几天内即可出现尿崩，发生率约0.5%~80%，多在短期内恢复，持续性尿崩仅为1%~15%，其他并发症主要有垂体前叶功能不足 （发生率报道各异）、脑脊液鼻漏 （1.7%~7%）和脑膜炎 （约3%） 等，并发症发生率的高低与大腺瘤所占比例及术者经验极为相关[2，4]。 血浆渗透压和液体平衡失调最常见，包括中枢性尿崩和抗利尿激素分泌异常综合征 （syndrome of inappropriate antidiuretic hormone，SIADH），半数以上病人可出现一过性多尿或低钠血症[10]。通常血钠水平在术后7 d左右达到最低点。迟发性低钠血症定义为术后3 d或以上血清钠水平低于135 mmol/L，绝大多数病人表现为无症状性低钠血症，主要由SIADH引起，其他原因包括皮质醇水平低下，容量负荷过大，甲状腺功能低下等。无症状病人给予限水及高盐饮食，出现症状者 （头痛、恶心、呕吐甚至昏睡） 应入院治疗并监测电解质水平。文献报道，额外以3%高渗氯化钠静脉给药，30~40 ml/h平均维持33 h，无病人出现高钠血症及脑桥中央脱髓鞘病变[10]。 为防止脑脊液鼻漏，经蝶术后常规进行蝶鞍重建或修补。研究认为，单一鞍底重建避免鞍内填塞，同样安全有效，病死率和空蝶鞍综合征等并发症发生率并无显著差别，同时避免再次手术，减少过度填塞的危险及术后对MRI复查的干扰[11]。 2 药物治疗 2.1 概况 垂体大腺瘤及侵袭性肿瘤的外科手术治愈率呈明显下降趋势，一些不愿手术的微腺瘤病人，或具有高手术风险的病人可单独使用生长抑素类似物作为长期治疗策略且获得成功[12-13]。此外，一些担心术后性腺功能低下或MRI无明确提示腺瘤存在的病人也可利用药物进行有效治疗[14]。 2.2 治疗方案 多巴胺激动剂，如卡麦角林和溴隐亭，可降低GH水平，机制不详，但很少能使GH/IGF-1降至可接受的水平[15]。 奥曲肽是人工合成的长效生长抑素类似物，每天分3次皮下注射，现在主要使用其缓释制剂奥曲肽 （octreotide LAR，OCLAR） 如SandostatinTM LARTM和兰瑞肽 （lanreotide SR，LAN SR） 如SomatulineTM和lanreotide AutogelTM。OCLAR起始剂量一般为20 mg肌注，28 d/次，根据初步疗效如GH/IGF-1仍处于病理分泌状态调整剂量为30 mg或10 mg （IGF-1下降超过正常上限的50%），28 d/次。LAN SR一般为30 mg肌注，7~10 d/次，LAN Autogel根据GH水平60~120 mg，1月/次[13]。 生长激素受体抑制剂Pegvisomant代表了肢端肥大症治疗的一个新概念，是目前恢复循环中IGF-1水平最有效的药物，主要抑制GH活性而非GH分泌。Pegvisomant皮下注射剂量10~40 mg，1 d/次[15]。 2.3 治疗现状 近年报道，药物治疗总缓解率40%~57%，IGF-1正常化率约40%~97%[12，15-16]。如使用OCLAR作为首要治疗方式，可以很大程度上使GH/IGF-1水平正常化，显著缩小腺瘤体积，特别是那些高GH水平的大腺瘤病人。与OCLAR相比，LAN SR在瘤体缩小和GH/IGF-1等生化指标控制方面无显著差别[13]。但值得注意的是，治疗前GH＞50 mU/L的病人中，无一能够实现3项标准者 （GH＜5 mU/L，IGF-1正常化以及肿瘤体积缩小大于30%），但半数以上可成功治疗[17]。 GH、IGF-1多在用药后6～12个月内下降，在6个月后IGF-1水平还会进一步下降[12]。治疗结束后24周，50%~88%的病人有不同程度的症状消失，特别是头痛、过量出汗和关节痛 （21%），感觉异常 （38%），疲劳感 （26.4%） 和腕管综合征 （15%）[16]。 2.4 预后影响 奥曲肽治疗对糖代谢具有双向作用，可使血糖正常的病人空腹血糖有所提高，治疗过程中胆固醇不受影响，而甘油三酯出现升高[12]。Pegvisomant通过阻断GH信号转导，从而降低血胰岛素和血糖水平，同时增加胰岛素活性[15]。 肿瘤大小是手术失败和术后垂体功能低下的主要因素。因此，术前合理使用药物治疗在一定程度上可改善手术预后，甚至是伴视野缺损病人的预后[12]。术前药物治疗不应超过12个月，因继续用药肿瘤体积不再明显缩小 （P ＞0.05）。术后辅以生长抑素类似物治疗，IGF-1正常化率显著升高，且大体上不伴垂体功能损害[13]。尽管近半数病人存在药物副作用，但均能很好地耐受，不良反应主要是胃肠道不适、胆石症或胆汁淤积[16]。 3 放射治疗 3.1 概况 放射外科治疗垂体腺瘤已有近半个世纪的历史，主要包括传统的外线束分次放疗，改良的直线加速器或重粒子加速器放疗及立体定向三维定位治疗，如伽玛刀和X-刀等。长期以来，放疗作为一线治疗方案在垂体生长激素腺瘤中较少报道，一直作为辅助手段。目前，放射外科主要是选择性针对腺瘤组织进行大剂量辐射而很少影响周边的正常组织。数据表明：伽玛刀治疗肢端肥大症病人在抑制激素分泌过多和控制肿瘤体积方面较传统放射治疗更为有效和安全[18]。 3.2 治疗现状 放疗后GH正常化率 （＜2.5 ng/ml）约37%~85%，临床表现改善缓慢是其主要特点，激素正常化甚至在治疗10年后才得以实现，由此增加了临床研究的难度[14，18]。同样地，对于放射外科治疗后疗效不明显者，5年内不应再次手术或放疗，在此期间，GH和IGF-1尚处于正常化过程中[19]。有关伽玛刀作为首选治疗还是辅助治疗的有效性报道较少，Castinetti等[20]通过对照研究首次指出伽玛刀作为首要治疗或神经外科术后再次治疗，其成功率无显著差别，同时指出：伽玛刀治疗联合生长抑素激动剂 （20%病人缓解） 与单用伽玛刀治疗 （15%病人缓解） 无显著差别。 3.3 并发症 最常见的副作用是视觉功能受损（发生率17%） 和下丘脑垂体功能低下 （发生率55%）[21]。传统放射治疗的不足之处是垂体功能低下高发，在放疗后多年仍可以发生，根据随访时间不同文献报道差异很大 （发生率16%~85%），立体定向靶向治疗 （如伽玛刀） 可相应降低垂体功能低下发生率[14]。激素正常化率与垂体组织放射剂量呈正相关，但放射平均剂量又是引起垂体功能低下的重要原因，因此制定一个最大安全极限剂量值尤为关键。长期随访的经验提示：尽可能选择低的剂量：传统治疗剂量40~45 Gy，1.8 Gy分次照射，立体定向治疗边缘剂量均值15~20 Gy，视交*部位低于8 Gy，然而低剂量照射仍不能完全防止垂体功能损害的发生[3，18，21]。 综上所述，外科治疗仍是治疗肢端肥大症的首选治疗，对一些未愈病人或疗效欠佳者，通常给予药物进一步治疗。在一些侵袭性肿瘤或残留肿瘤较大而药物治疗不耐受的病人中，放射治疗是一个重要的选择方案，临床应采取个体化的治疗方案。同时，经济因素也是个不可忽视的问题，特别是长期的药物治疗。

经单鼻孔入路显微手术切除垂体瘤。示意图 济南军区总医院神经外科吕学明 垂体微腺瘤的概念：临床上，将直径≤10mm的垂体瘤称为垂体微腺瘤，大多通过影像学（CT或MRI）确定诊断（直径>10mm的垂体瘤称为垂体大腺瘤）。有些垂体微腺瘤是因其它原因行头CT或MRI检查时偶然发现，病人无任何垂体瘤的临床症状，垂体内分泌学检查也完全正常，此类病人不急于采取任何治疗措施，定期随诊即可。若无症状，每1~2年复查一次头增强MRI。对于有症状的垂体微腺瘤（大多是内分泌学症状，可伴有头痛表现；有视力影响的垂体微腺瘤很少见），病人、病人家属和临床医生均应给予高度重视，给予高度重视并不是要立即手术，而是要根据病人的不同情形做不同处理。垂体微腺瘤的处理策略：首先，病人的临床表现结合垂体内分泌学和垂体影像学检查，多可确定垂体微腺瘤的类型，如泌乳素微腺瘤、GH微腺瘤、ACTH微腺瘤或分泌功能无明显影响的微腺瘤（仅有头痛，或青年女性的轻度月经紊乱）等。泌乳素（PRL）微腺瘤：1.首选药物治疗。未生育女性合并垂体泌乳素微腺瘤，一般可口服多巴胺激动剂――嗅隐亭治疗，文献报道2个月后70%的女性能够妊娠。经过长期治疗，肿瘤体积可缩小，部分患者可以治愈。青年女性在在服用多巴胺激动剂治疗后妊娠，怀孕期间可能会出现垂体腺瘤卒中或明显增大，必要时需紧急手术。长期服用嗅隐亭，部分患者因副作用较重难以坚持服用，这种情况下也可以选择手术治疗。2.经蝶窦手术。手术对于药物不耐受或多巴胺激动剂耐药的患者来说是最根本的治疗方法。手术是否成功关键在于术者的经验、肿瘤的大小和是否具有侵袭性，60%~90%的患者在术后达到正常的泌乳素水平。因此，病人选择手术治疗是合理的。当然，最重要的前提是经蝶窦手术死亡率低，手术影响正常垂体功能的机会也很少，后者对想生育的患者非常重要。值得注意的是，长期服用多巴胺激动剂治疗可能影响手术疗效。将内镜技术引入经蝶手术，创伤更小，鼻腔几乎无损伤，术中视野更好，肿瘤切除更彻底，正常垂体保护更好，病人恢复更快，恢复中更舒适，手术效果更好。3.随诊观察。纵向研究显示，仅7%的泌乳素微腺瘤能够发展成为较大的肿瘤病变。因此，对于泌乳素微腺瘤患者，如果患者有正常的月经周期和性欲，而且溢乳较轻，不准备怀孕的话，可以先随诊观察，不必马上治疗。生长激素（GH）微腺瘤：1. 首选手术治疗。经蝶窦手术是GH微腺瘤患者的首选治疗方法，效果较好。2/3以上的患者术后GH可降至正常水平。2. 药物治疗。生长激素拟似药物，如奥曲肽、善龙等。这些药物可使50%~60%的患者血GH和IGF-1降低到正常水平，并能使90%多的患者改善症状。药物价格较贵。主要副作用是胃肠道反应以及胆囊结石。3. 放射治疗。对有手术禁忌的病人或肿瘤术后残留的病人可选择放射治疗。放疗对GH微腺瘤相对效果较好，有60%~90%的GH腺瘤对放疗较敏感。多数2年左右取得明显效果，但放疗后垂体功能减退者高达40%。伴有视野缺损和颅内高压者禁忌。促肾上腺皮质激素（ACTH）微腺瘤：手术治疗是首选方法。选择性经蝶窦入路微腺瘤切除术可以使95%的病人达到内分泌学缓解，而垂体前叶的功能可以恢复正常。有时仅切除了正常或增生的垂体组织，但术后2/3患者病情可以完全缓解。功能无明显影响的微腺瘤：处理原则是定期随访。无压迫或内分泌学表现，完全不必考虑治疗尤其是手术治疗。综上所述，垂体微腺瘤的治疗应是个体化的。部分患者仅需随访，部分患者需要经蝶窦手术，部分患者药物治疗为首选。

关于双眼皮跳动，多考虑 meige综合征，不考虑为面肌痉挛。考虑为meige综合征，目前医学没有更好的治疗手段。济南军区总医院神经外科吕学明 DBS是目前治疗严重的meige综合征的一种新方法，有报道，是有效的，但是，目前缺少大规模及循证医学的证实，是一种探索式的治疗方法。

面肌痉挛亦称面肌抽搐，通常情况下仅限于一侧面部，故又称偏侧面肌痉挛症，是一侧面神经受激惹而产生的功能紊乱症候群。表现为阵发性半侧面肌的不自主抽动，双侧罹患者很少，约占4％。多在中年起病，女性好发，男女之比为2∶3。发病率约占人群之64/100000。此病早在16世纪初我国医书《审视瑶函》中就有记载，但由于不清楚病因病理，长期被认为是不治之症。痉挛开始多起于上、下眼睑，逐渐向面颊及整个半侧面部发展，逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧，尤以讲话、微笑时明显，严重时可呈痉挛状态，一般睡眠中不发作，但也有10%的患者在睡眠仍有抽动。发展到晚期时肌力逐渐减弱，最终以半侧面瘫而告终。频繁发作的痉挛使病人产生严重的心理压力，惧怕参加社交活动和在公众场合露面，影响他们的正常生活。 很多原因可以导致面肌痉挛，如：血管压迫面神经，面神经炎（Bell’s麻痹）恢复期，桥小脑角的占位病变如肿瘤、动脉瘤，小脑的血管畸形，面部多动症等。大致可分为2类 1、血管性因素：血管压迫被认为是面肌痉挛的主要诱因，指的是面神经出脑干的起始段被走行的小血管（主要是小动脉）所压迫或激惹。据研究，90%以上的面积痉挛患者是由于此种原因造成。 2、非血管因素：临床常见的有乳突炎，桥小脑角肿瘤（如胆脂瘤和听神经瘤），以及脑炎，蛛网膜囊肿，多发性硬化，蛛网膜粘连等。 根据典型的面部抽搐状态，不伴其他神经系统阳性体征，一般诊断不难，但应注意排除颅内占位性病变或者炎症性病变，尤其是30岁以下患者，应及时进行神经系统全面检查，必要时应进行乳突、颅骨X线摄片，头颅CT及MRI检查，因为面部痉挛常常是颅内占位性病变的危险信号。 治疗面肌痉挛的手术方法很多，各有利弊，临床上应根据病人情况和医疗条件灵活选用。1、药物治疗：各种镇静、安定、抗癫痫类药物如安定、鲁米那和卡马西平、苯妥英钠等对少数患者可减轻症状； 2、理疗：采用钙离子透入疗法或平流电剌激，对部分病人可减轻症状。近年来采用的射频治疗，用射频热凝法中断面神经的传导功能，使抽搐停止发作，术后可有轻度面瘫，但一般在3~6月内瘫痪可以恢复； 3、局部注射疗法：常用的有A型肉毒毒素注射疗法，三联注射疗法，乙醇注射疗法，其原理就是将药物注射到面神经的走行路径上，阻断面神经的传导功能，从而达到缓解面肌痉挛的目的，但是这种疗法一般会引起轻度的面瘫； 4、手术治疗：国外学者在1966年提出，面神经被邻近的小动脉压迫是面肌痉挛的主要诱因，并采用显微血管减压术治疗，取得了满意的疗效，此后，颅内显微血管减压术成为了国际上神经外科最常用的方法。 手术在全麻下进行，患侧耳后直切口，长约5cm，在枕骨做一直径约2.5cm的骨窗，在显微镜下探查面神经及其比邻关系，找到压迫（责任）血管，用人工材料将其与面神经隔离开，从而达到阻断神经所受到的刺激，整个手术在1小时内完成，平均住院10天。其余的手术方式还有：面神经干压榨和分支切断术，面神经减压术，面神经垂直段梳理术，颅内面神经干梳理术等。 随访发现微血管减压术治疗面肌痉挛有效率可达98％，部分病人在随访期间可有不同程度的缓解乃至痊愈，少数病人症状于术后半年才完全消失。微血管减压术死亡率极低，常见的术后并发症有：恶心、呕吐、听力下降、面部感觉障碍及眩晕等症状，绝大数病人可在术后两周内消失。

近期，全球各大网站纷纷刊载一个重磅新闻：全球首台可用于临床的7T磁共振MAGNETOMTerra已经正式取得CE认证，可以用于临床！因为7T具有巨大的潜力，已经正在改变、未来也必然会继续改变整个磁共振成像发展的方向。Brodmann areas—MRISulcus and gyrus—MRICoronal,sagittal,and axial cuts—MRICoronal,sagittal,and axial cuts—cadaver多年来的研究已经证实，7T提供了数倍于传统3T磁共振的信噪比和空间分辨率，在神经、血管、肿瘤、骨关节等多个方面都会带来全新的突破性进展。Terra实现超高分辨率磁敏感加权成像MRA图像极高分辨率的解剖结构成像和脑连接通路功能成像7T图像与活体组织标本对比目前7T磁共振带给神经科用途浅析难治性局灶性癫痫局灶性难治性癫痫患者在常规场强MR下未见明显异常，对其行7T磁共振扫描，上图为GRE图像。多发性硬化上一排图像显示的是以侧脑室下角邻近小静脉为中心的一个典型的MS病变。烟雾病（moyamoya病）7T TOF-MRA能发现传统较低场强磁共振不能发现的微动脉瘤。这对我们了解烟雾病的病理生理机制提供了更多证据。两个不同的角度观察3个患者的7T磁共振TOF-MRA影像，可以发现脑室内的侧支血管形成了微动脉瘤（箭头所示）同一患者的7T磁共振TOF-MRA影像。肌萎缩侧索硬化上排为健康对照组，下排为ALS患者的SWI图像。目前国内已经安装3台7T磁共振，包括中科院生物物理研究所、浙江大学、首都医科大学附属北京天坛医院，相信在不久的将来，可用于临床的7T磁共振MAGNETOMTerra也会进入国内的大型医院，探索临床前沿问题并造福患者。

今天转载的是，由卫生计生委中日友好医院神经外科主任于炎冰教授在《中华神经外科杂志》2017年第九期“述评”上发表的《重视术中神经电生理监测在显微血管减压术中的应用》，欢迎阅读。小脑脑桥角(cerebellopontine angle，CPA)显微血管减压术(microvascular decompression,MVD)是目前彻底治愈三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)、舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia,GN)及面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)等脑神经疾患的最有效方法。由于CPA解剖结构复杂，神经功能重要，多余或不恰当的操作容易造成相关脑神经、小脑及脑干的副损伤。在保全患者正常神经功能的前提下，能否做到责任血管确切减压，很大程度上与手术医生的技巧及经验相关。术中神经电生理监测(intraoperative neurophysiological monitoring,IONM)在MVD中的应用有利于术中神经功能的保护和疗效评估。目前，随着IONM的推广应用，我国学者在该方面的应用研究水平也逐渐与国际接轨。如何客观地解读IONM信号变化的意义始终值得手术团队的重视，而IONM技术在MVD中的应用方式和价值也值得进一步探讨。理论上来讲，被应用于CPA肿瘤切除术的IONM技术均可应用于MVD。但如果盲目地使用不必要的监测手段，一方面会浪费宝贵的医疗资源，另一方面也容易分散术者和技师的注意力。因此，考虑到MVD较少显露、最低损伤的微创原则，配合MVD术中使用IONM应该做到有的放矢、简便高效。综合不同脑神经疾患各自的临床特点以及国内外学者多年的临床实践，目前应用于MVD的IONM技术主要包括功能保护性监测和疗效评估性监测。一、MVD术中功能保护性神经电生理监测（一）脑干听觉诱发电位患侧听力受损是MVD的常见并发症之一，尤其在HFS MVD中常见。脑干听觉诱发电位（brainstem acoustic evoked potentials,BAEPs）是MVD术中最常被应用的针对听觉通路完整性的IONM手段。监测BAEPs时应注意以下几个方面：（1）BAEPs虽然不易受到麻醉药物的影响，但容易受到电磁干扰。故而当BAEPs发生改变时，电生理技师首先应该排除手术室内及周边电磁环境的干扰，例如正在使用的单极或双极电凝器等设备[1]。（2）BAEPs属于远场电位，信号微弱且湮没在背景信号之中，故而形成一个稳定完整的BAEPs波形需要计算机进行多次的采样叠加和分析，其叠加次数和频率可以通过软件进行设置，叠加次数越少，叠加频率越高，形成最终波形的速度越快，但稳定性却越差；叠加次数越多，信号越可靠，但最终形成波形的速度越慢，故而监测人员发出报警的反应速度也就越慢[2]。所以，技师应当结合不同监测仪器品牌型号的特点以及不同术者在术区操作的速度习惯来综合考虑软件设置的个体化方案，而不是千篇一律。（3）由于BAEPs波形中不同波峰的起源并未得到完全阐明和证实，所以目前对术中波形变化与听力预后的关系尚无共识。一般来说，进行性的V波潜伏期延长和（或）V波波幅大幅度降低均预示患者术后听力受损的概率显著增加[3-4]。（4）由于BAEPs并非真正的实时监测，而是具有延迟性，即使技师利用BAEPs及时发挥了其报警作用，也并不能完全避免术后患者听力的损害。因此，术者在进行颅内操作时应尽量仔细、轻柔，从而在一定程度上弥补BAEPs的固有弱点。（二）蜗神经动作电位由于易用性和稳定性方面的影响，其他用于听觉功能监测的手段并不常被用于MVD的术中监测。例如将电极直接放置在前庭蜗神经上接收蜗神经复合动作电位，虽然无需多次叠加，波形形成的速度极快，但电极在神经表面上的持续放置不仅占据了MVD手术本身较小的操作空间，术者在狭小术区的操作也会影响电极放置的稳定性，因此并不适合于MVD[5]。（三）针对后组脑神经的功能保护性神经电生理监测用于保护后组脑神经功能的IONM技术，包括监测相应肌肉的自发肌电图（freerun electromyography,fEMG）和触发肌电图（triggered electromyography,tEMG），因其部分电极放置困难（需在气管插管后放置在咽喉部肌群），也很少被应用于MVD。对于MVD的初学者来说，手术显微镜下对后组脑神经的辨识、操作和保护应在合格的MVD中心进行系统的学习和训练，而不是完全依靠神经电生理信号的提示和确认。而在合格的MVD中心，后组脑神经本身的特点使得其很少受到永久性的损害，对其进行IONM容易分散技师宝贵的注意力，显得效益比很低。二、MVD术中疗效评估性神经电生理监测（一）异常肌反应目前广泛用来预测MVD疗效的IONM技术主要是HFS MVD中的异常肌反应（abnormal muscle response，AMR），也称为侧方扩散反应（lateral spread response，LSR）。从上世纪八十年代起，AMR不仅作为诊断指标被用于HFS的鉴别诊断，更常被作为预测指标用于HFS MVD术中的疗效判断。术者期望术中AMR的消失，既能明确指示责任血管的充分减压，也能确保患者术后症状的消失。然而，我们在临床实践中应该客观评价AMR对HFS MVD疗效的预测价值。首先，并非所有HFS患者在全身麻醉气管插管后均能够诱发出稳定的AMR波形，这可能与肌松药药效代谢的个体差异相关[6]，也可能与监测时刺激的面神经分支相关。部分情况下，AMR仅在刺激颧支或者刺激下颌缘支时能够被诱发，甚至刺激两支均不能诱发[7]。其次，在进行正式的减压操作前AMR就彻底消失的情况经常被提及。对于上述两类情况，AMR术中监测已不能提供给术者足够真实有效的信息。第三，术中AMR已消失的患者在术后仍有可能存在HFS的症状，而在AMR未消失的患者中也存在大量的术后立即治愈者（表1）[7-18]。根据表1中的文献数据，如果将术后患者的HFS症状是否继续存在作为MVD疗效的金标准，而将术中AMR是否消失作为二分类预测指标和金标准相对比，减压后的阳性（AMR存在）预测值仅为33.5%（75/224），而阴性（AMR消失）预测值为92.5%(620/670)。用更直观的话来解释，术中AMR如果消失了，患者有90%以上的机会能够治愈；而术中如果AMR未消失，患者仍有大约2/3的概率在术后治愈。因此，部分学者对AMR的预测价值表示明确的质疑。尽管如此，由于AMR监测具有很高的阴性预测值，对于技术成熟的术者来说，手术中在血管减压完成后获知AMR消失是一种“手术已基本成功”的心理上的提前认可。而对于初学者来说，这种心理学作用更加明显，AMR的消失能够在一定程度上帮助其手术经验的积累。但是，过于依赖和相信AMR容易造成观念上的偏倚。应当认识到，术中即使对面神经根出脑干区（root exit zone，REZ）充分地进行了减压，很多患者的AMR依然暂时存在，这并不代表手术一定无效。即使术后症状仍然存在的患者，仍然有机会在接下来的较长一段时间内获得最终治愈[9,11,15,20]，这种被称为延迟治愈现象早已被临床实践所证实。AMR反映的是一种肌电活动的异常交联，类似于AMR的波形还存在于其他具有连带运动症状的疾病中，包括部分面瘫后或面神经损伤后连带运动和继发性HFS的患者，所以其本身传导通路与原发性HFS的病理成因和通路未必完全一致[21-23]。在术中如果认为只要AMR还未消失就坚持对非REZ区进行强行操作，其本身的合理性值得商榷。另一方面，部分学者已认识到术中AMR的消失不一定是瞬间实现的，而可能是逐渐的、有所反复的，或者存在延迟效应[24-25]。因此，单纯依据术中对某根血管进行操作的同时出现了AMR变化就得出该血管一定为责任血管的推测，可能为谬误，此时AMR的变化可能恰好是其他因素改变或是延迟效应引起的。同样的机制可能引起手术关颅阶段或术后AMR的复现，这可能与面神经核团兴奋性的波动有关[9,11,15,20]，此时不应据此来选择对术后HFS症状不缓解的患者立即实施二次开颅手术，而建议继续观察至少1年以上。（二）其他疗效评估性神经电生理监测除AMR以外，针对面神经的fEMG也常在HFS MVD术中被联合AMR使用。一方面，监测面部表情肌的fEMG不会在监测AMR的基础上额外增加电生理技师的工作负担。另一方面，表情肌的fEMG能够敏感地提示术中操作对面神经的干扰或面肌的主动放电，帮助技师掌握诱发AMR的恰当时机。其他IONM技术如脑干三叉神经诱发电位（brain stem trigeminal evoked potentials,BTEPs）、ZL波（ZL-response，ZLR）等亦见于MVD相关论文的零星报道，但由于样本可靠性、可重复性、预测价值方面的因素，尚未被常规应用于MVD的监测中。三、结语综上所述，部分IONM技术已经在MVD中得到广泛应用，但这些监测手段仍然存在局限性。这种局限性在客观上与监测仪器软硬件和周边电磁环境相关，在主观上更多地涉及电生理技师细致的规范操作和经验，以及手术团队对监测指标的解读。同时应当认识到，监测神经电生理指标的临床价值来源于其信号所反映的神经电生理机制与目标疾病（包括原发病和手术并发症）的病理机制之间存在的相关性，而之所以存在局限性，也是由于其神经电生理机制和目标疾病的病理机制之间尚存在着差异。意识到二者的相关性和差异性，需要手术医生和电生理技师以一种辩证的思维去看待IONM在MVD中的辅助地位，既不应该低估其价值，也不能完全依赖监测指标来进行决策。手术团队内部的互相信任来源于良性的信息反馈和共同的学习进步，监测技师应当快速、客观地描述信号的改变，而手术医生也应避免将疗效好坏与并发症是否发生的责任全部推卸给监测人员。归根结底，术者对MVD本质的充分理解、持续的实践经验积累和细致耐心的操作习惯才是MVD疗效满意的根本保障。同时，IONM技术的使用价值也可以通过监测仪器软硬件的革新与操作上方法学的规范与改进来进行提高。我国有着最多的脑神经疾患人群和快速发展的手术医生及IONM技师队伍，对IONM的进一步研究将有助于对脑神经疾患本质的深入理解，不断提高MVD的有效性和安全性，进而造福更多的患者。参考文献［1］Mller AR.Practical Aspects of Monitoring Cranial Motor Nerves［M］.Intraoperative Neurophysiological Monitoring:Third Edition.New York:Springer Science+Business Media,2011:235-258.［2］Mller AR.Equipment,Recording Techniques,and Data Analy-sis and Stimulation［M］.Intraoperative Neurophysiological Monitoring:Third Edition.New York:Springer Science+Business Media,2011:345-374.［3］Sindou M,FobéJL,Ciriano D,et al.Hearing prognosis and intraoperative guidance of brainstem auditory evoked potential in microvascular decompression［J］.Laryngoscope,1992,102(6):678-682.DOI:10.1288/00005537-199206000-00014.［4］Polo G,Fischer C,Sindou MP,et al.Brainstem auditory evoked potential monitoring during microvascular decompression for hemifacial spasm:intraoperative brainstem auditory evoked potential changes and warning values to prevent hearing loss--prospective study in a consecutive series of 84 patients［J］.Neurosurgery,2004,54(1):97-104;discussion 104-106.［5］Mller AR.Monitoring Auditory Evoked Potentials［M］.Intr-aoperative Neurophysiological Monitoring:Third Edition.New York:Springer Science+Business Media,2011:122-161.［6］Fang Y,Zhang H,Liu W,et al.A comparison of three induction regimens using succinylcholine,vecuronium,or no muscle relaxant:impact on the intraoperative monitoring of the lateral spread response in hemifacial spasm surgery:study protocol for a randomised controlled trial［J］.Trials,2012,13:160.DOI:10.1186/1745-6215-13-160.［7］Mller AR,Jannetta PJ.Monitoring facial EMG responses during microvascular decompression operations for hemifacial spasm［J］.J Neurosurg,1987,66(5):681-685.DOI:10.3171/jns.1987.66.5.0681.［8］Shin JC,Chung UH,Kim YC,et al.Prospective study of microvascular decompression in hemifacial spasm［J］.Neurosurgery,1997,40(4):730-734;discussion 734-735.［9］Mooij JJ,Mustafa MK,van Weerden TW.Hemifacial spasm:intraoperative electromyographic monitoring as a guide for microvascular decompression［J］.Neurosurgery,2001,49(6):1365-1370;discussion 1370-1371.［10］Hatem J,Sindou M,Vial C.Intraoperative monitoring of facial EMG responses during microvascular decompression for hemifacial spasm.Prognostic value for long-term outcome:a study in a 33-patient series［J］.Br J Neurosurg,2001,15(6):496-499.［11］Kiya N,Bannur U,Yamauchi A,et al.Monitoring of facial evoked EMG for hemifacial spasm:a critical analysis of its prognostic value［J］.Acta Neurochir(Wien),2001,143(4):365-368.［12］Yamashita S,Kawaguchi T,Fukuda M,et al.Abnormal muscle response monitoring during microvascular decompression for hemifacial spasm［J］.Acta Neurochir(Wien),2005,147(9):933-937;discussion 937-938.DOI:10.1007/s00701-005-0571-x.［13］Joo WI,Lee KJ,Park HK,et al.Prognostic value of intra-operative lateral spread response monitoring during microvascular decompression in patients with hemifacial spasm［J］.J Clin Neurosci,2008,15(12):1335-1339.DOI:10.1016/j.jocn.2007.08.008.［14］Neves DO,Lefaucheur JP,de Andrade DC,et al.A reappraisal of the value of lateral spread response monitoring in the treatment of hemifacial spasm by microvascular decompression［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry,2009,80(12):1375-1380.DOI:10.1136/jnnp.2009.172197.［15］Huang BR,Chang CN,Hsu JC.Intraoperative electrophysio-logical monitoring in microvascular decompression for hemifacial spasm［J］.J Clin Neurosci,2009,16(2):209-213.DOI:10.1016/j.jocn.2008.04.016.［16］Sekula RF,Bhatia S,Frederickson AM,et al.Utility of intraoperative electromyography in microvascular decompression for hemifacial spasm:a meta-analysis［J］.Neurosurg Focus,2009,27(4):E10.DOI:10.3171/2009.8.FOCUS09156.［17］Ying TT,Li ST,Zhong J,et al.The value of abnormal muscle response monitoring during microvascular decompression surgery for hemifacial spasm［J］.Int J Surg,2011,9(4):347-351.DOI:10.1016/j.ijsu.2011.02.010.［18］Fukuda M,Oishi M,Takao T,et al.Monitoring of abnormal muscle response and facial motor evoked potential during microvascular decompression for hemifacial spasm［J］.Surg Neurol Int,2012,3:118.DOI:10.4103/2152-7806.102328.［19］Sindou MP.Microvascular decompression for primary hemifacial spasm.Importance of intraoperative neurophysiological monitoring［J］.Acta Neurochir(Wien),2005,147(10):1019-1026;discussion 1026.DOI:10.1007/s00701-005-0583-6.［20］Ishikawa M,Ohira T,Namiki J,et al.Electrophysiological investigation of hemifacial spasm after microvascular decompression:F waves of the facial muscles,blink reflexes,and abnormal muscle responses［J］.J Neurosurg,1997,86(4):654-661.DOI:10.3171/jns.1997.86.4.0654.［21］Auger RG.Hemifacial spasm:clinical and electrophysiologic observations［J］.Neurology,1979,29(9 Pt 1):1261-1272.［22］Mller AR,Jannetta PJ.On the origin of synkinesis in hemifacial spasm:results of intracranial recordings［J］.J Neurosurg,1984,61(3):569-576.DOI:10.3171/jns.1984.61.3.0569.［23］Misawa S,Kuwabara S,Ogawara K,et al.Abnormal muscle responses in hemifacial spasm:F waves or trigeminal reflexes?［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry,2006,77(2):216-218.DOI:10.1136/jnnp.2005.073833.［24］Hirono S,Yamakami I,Sato M,et al.Continuous intraoperative monitoring of abnormal muscle response in microvascular decompression for hemifacial spasm;a real-time navigator for complete relief［J］.Neurosurg Rev,2014,37(2):311-319;discussion 319-320.DOI:10.1007/s10143-013-0507-5.［25］Jia G,Zhang L,Ren H,et al.What range of stimulus intensities should we apply to elicit abnormal muscle response in microvascular decompression for hemifacial spasm?［J］.Acta Neurochir(Wien),2017,159(2):251-257.DOI:10.1007/s00701-016-2999-6.

世界颅神经外科医师联盟成立大会暨首届全球颅神经外科高峰论坛于2017年1月13日至15日在上海顺利召开。会议邀请了包括美国、法国、德国和意大利十多个国家的神经外科专家，国内多位神经外科大师以及近400位专家教授，分别就面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛、顽固性耳鸣、梅尼尔综合症、顽固性高血压等颅神经疾病的诊疗、神经电生理监测等方面进行了深入探讨。屈建强教授作为特邀嘉宾参加了此次会议并在会议上讲述了面肌痉挛复杂责任血管的手术策略，受到参会专家的关注。会议成立了世界颅神经外科医师联盟，屈建强教授受邀成为联盟的成员。本次会议期间会场秩序井然、讨论热烈、百家争鸣，为国际同仁切磋技艺提供了一个充分交流的平台