南昌市第三医院儿科科普号

精选小儿湿疹有哪些症状表现？

1.脂溢型湿疹的症状脂溢型湿疹通常发生在3个月以内的小婴儿。表现为：婴儿前额、颊部、眉间皮肤潮红，覆有黄色油腻的痂，头顶是厚厚的黄浆液性痂。颏下，后颈，腋及腹股沟可有擦烂、潮红及渗出。患儿一般在6个月后改善饮食时可以自愈。 2.渗出型湿疹的症状渗出型湿疹通常发生在3-6个月肥胖的婴儿。表现为：婴儿两颊可见对称性米粒大小红色丘疹，伴有小水疱及红斑连成片状，有破溃、渗出、结痂，特别痒以致搔抓出带血迹的抓痕及鲜红色湿烂面。如果治疗不及时，可泛发到全身，还可继发感染。 3.干燥型湿疹的症状干燥型湿疹通常发生在6个月-1岁的小儿。表现为：面部、四肢、躯干外侧斑片状密集小丘疹、红肿，硬性糠皮样脱屑及鳞屑结痂，无渗出，我们又称为干性湿疹。由于湿疹痒得厉害，所以宝宝经常烦躁不安，不断搓擦搔抓，容易出血，易继发细菌感染，导致脓疤或脓痂。

万方锐副主任医师南昌市第三医院儿科

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精选幼儿急疹介绍

幼儿期突然高烧达39-40℃，一般持续4天左右，多无咳嗽流涕等呼吸道症状，物理降温或口服退热药至退热后精神状态良好；退热后孩子全身可出现大小不等的淡红色斑疹或斑丘疹，先从胸腹部开始，很快波及全身，无明显搔痒；患儿一般情况均可。这种情况医学上称为幼儿急疹，是儿童早期的一种常见病，大多数儿童在2岁前都得过此病，一生中感染两次以上者较为少见。幼儿急疹是由病毒引起的，通常是由呼吸道带出的飞沫传播的一种急性呼吸道疾病，是会传染的。如果你的孩子与病儿密切接触，体内缺乏免疫力，就完全有可能被传染。由于幼儿急疹的潜伏期是是1～2周，所以，这段时间应密切观察你的孩子，如出现高热，应立刻采取措施暂时隔离，以免扩大传染。如果2周后孩子仍安然无恙，说明没传染上幼儿急疹的病毒。幼儿急疹预防的关键，在于不要与患幼儿急疹的孩子接触。健康的孩子很少出现并发症，但免疫功能低下的孩子可能发生下呼吸道感染（如支气管炎或肺炎）、肝功能损害等并发症。幼儿急疹早期不易诊断，也无特异性诊断方法，多为回顾性诊断，出疹后多不用特殊治疗，只要加强护理和给予适当的对症治疗，几天后就会自己痊愈。孩子患幼儿急疹后，家长要让孩子卧床休息，尽量少去户外活动，注意隔离，避免交叉感染。孩子发热时，被子不能盖得太厚太多，要给患儿多饮水，给予容易消化的食物，适当补充维生素B和维生素C等。体温超过39℃时，孩子出现哭闹不止、烦躁等情况，可用温水或30-40％的酒精为孩子擦身，防止孩子因高热引起惊厥。

万方锐副主任医师南昌市第三医院儿科

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精选小儿湿疹症状、治疗及注意事项

小儿湿疹是一种变态反应性皮肤病，就是平常说的过敏性皮肤病。主要原因是对食入物、吸入物或接触物不耐受或过敏所致。患有湿疹的孩子起初皮肤发红、出现皮疹、继之皮肤发糙、脱屑，抚摩孩子的皮肤如同触摸在砂纸上一样。遇热、遇湿都可使湿疹表现显著。小儿湿疹和成人湿疹，本质上是一回事。但小儿湿疹与成人湿疹症状不完全一样。小儿湿疹由婴儿湿疹延续而来；或婴儿期未发病而到幼儿期才起病。婴幼儿湿疹又称“奶癣”，是婴幼儿时期常见的一种皮肤病，最早可见于2—3个月的婴儿，2岁以后发生的概率会减小。婴幼儿湿疹大多发生在面颊、额部、眉间和头... 尽量寻找发病原因并去除之,注意调整饮食,大人小孩都要注意忌食辛辣刺激,避免进食易致敏的物品,如酒类, 海鲜贝类食物应禁用,以清淡饮食为好;尽量减少外界不良刺激,如手抓,外用肥皂,热水烫洗等;衣着应较宽松,轻软,避穿毛制品或尼龙织品.目前西医对湿疹尚无特效疗法，多采用对症治疗。多数皮疹在面颊、额部、眉间和头部，严重时前胸、后背、四肢也可有皮疹。起初的皮疹为红斑，以后为小点状突起的皮疹或有水疱样疹(医学上称丘疹、疱疹)，很痒，疱疹可破损，流出液体，液体干后就形成痂皮。湿疹常为对称性分布。 (1) 脂溢型湿疹的症状　　脂溢型湿疹通常发生在三个月以内的小婴儿。　　表现为：婴儿前额、颊部、眉间皮肤潮红，覆有黄色油腻的痂，头顶是厚厚的黄浆液性痂。以后，颏下，后颈，腋及腹股沟可有擦烂、潮红及渗出。不过患儿一般在6个月后改善饮食时可以自愈。　　(2) 渗出型湿疹的症状　　渗出型湿疹通常发生在3-6个月肥胖的婴儿。　　表现为：婴儿两颊可见对称性米粒大小红色丘疹，伴有小水疱及红斑连成片状，有破溃、渗出、结痂，特别痒以致搔抓出带血迹的抓痕及鲜红色湿烂面。如果治疗不及时，可泛发到全身，还可继发感染。　　(3) 干燥型湿疹的症状　　干燥型湿疹通常发生在6个月-1岁的小儿。　　表现为：面部、四肢、躯干外侧斑片状密集小丘疹、红肿，硬性糠皮样脱屑及鳞屑结痂，无渗出，我们又称为干性湿疹。由于湿疹痒得厉害，所以宝宝经常烦躁不安，不断搓擦搔抓，容易出血，易继发细菌感染，导致脓疤或脓痂。症状诊断：1、中医诊断标准婴儿湿疹又称奶癣，湿疮。是以皮肤红斑粟粒样丘疹，丘疮疹或水疱破溃后出现点状糜烂、渗液、结痂并伴剧烈瘙痒为特征。(1)皮损多发于颜面先自面颊开始继而延及头皮亦可泛发于全身，常有剧烈瘙痒，伴睡卧不安，神情烦躁，且迁延日久。检查诊断：根据急性期皮损原发疹的多形性，易有渗出液，瘙痒剧烈，对称发作及慢性期的浸润、肥厚等特征诊断不难。实验室检查：无特异性，血液中嗜酸性粒细胞可能增加。小儿湿疹的分期： 1、急性期：急性期的湿疹起病较急，并且可在皮肤上出现群集的小红丘疹及红斑，还可表现为基底水肿，很快就可变成丘疱疹及小水疱，并且疱破后可出现糜烂的现象，还可很有明显的黄色渗液或者是被覆有黄白色浆液性痂。患儿的面部皮肤还可出现潮红及肿胀的现象。急性期如果护理不当的话还会有继发感染。急性期的病儿经常会夜不能眠，合并感染者还可出现低热等现象。 2、亚急性期：亚急性期可由急性期演变或治疗不当而来，通常可表现为急性湿疹的渗出、红肿、结痂逐渐减轻，皮损则以小丘疹为主，并且还可有白色鳞屑或是残留少许的丘疱疹及糜烂面。 3、慢性期：这一时期的湿疹可反复发作，皮疹一般表现为色素沉着，并且皮肤变粗稍厚，还会有极少数的发生苔癣样化。慢性期的湿疹可在四肢，尤其四窝等处。如果发生在掌跖或是关节部位的话还可出现皲裂而疼痛。湿疹，尽量寻找发病原因并去除之，注意调整饮食，注意忌食辛辣刺激，避免进食易致敏的物品，如酒类, 海鲜贝类食物应禁用、以清淡饮食为好；意见建议：尽量减少外界不良刺激、如手抓、外用肥皂、热水烫洗等；衣着应较宽松、轻软，避穿毛制品或尼龙织品。用湿疹锌软膏擦患处试试。问题分析：湿疹的病因及发病机制相当复杂，涉及体内、外多种因素。变态反应在湿疹的发病机制上占有很重要的位置，湿疹可能是发生在皮肤的一种迟发型变态反应。目前西医对湿疹尚无特效疗法，多采用对症治疗。以内服抗组胺药物治疗为多，以前多用如苯海拉明、非那根、扑尔敏、赛庚啶等，现在多用第二代抗组胺药：西替利嗪、氯雷他定，既可单用或联用，还可与镇静药、维生素C等合用。意见建议：外用药剂型依据临床皮损表现而定，如红肿明显，渗出多者应选溶液冷湿敷，红斑、丘疹时可用洗剂、乳剂、泥膏、油剂等；呈水疱、糜烂者需用油剂；表现为鳞屑、结痂者用软膏；若苔藓样变者多择泥膏、软膏、乳剂、涂膜剂、酊剂及硬膏等。 1、去除病因（1）尽管湿疹的病因不易明确，但我们仍然应该详细询问病史，进行必要的系统检查，尽量找出可能的病因，并加以去除。（2）有过敏体质的人，除了在衣食住行等方面尽量避免接触容易引起过敏的物质(详见病因中的致敏物)以外，还应加强身体锻炼，以便改善过敏体质状态。 2、避免刺激因素湿疹一旦发生，作为患者，要尽量避免刺激因素，包括搔抓、开水烫洗、肥皂擦洗、饮酒及辛辣食物等，以免加重湿疹的病情。 3、早诊断、早治疗根据临床瘙痒剧烈、多形性损害、有渗出倾向、好发四肢屈侧及容易反复发作的特点，容易诊断。对密集分布的红色丘疹、丘疱疹伴剧烈瘙痒，应早期治疗。由于早期湿疹大多属于急性期或亚急性期，因此外用药治疗应循序相应的原则。 4、过敏性体质或有过敏性家族史者，要避免各种外界刺激，如热水烫洗、搔抓、日晒等，尽量避免易致敏和刺激性食物。 5、生活要规律，注意劳逸结合。 6、衣着宜宽松，以减少摩擦刺激，勿使化纤及毛织品直接接触皮肤。 7、湿疹特别是慢性者，大都通过经年累月的治疗未获痊愈，患者常常失去信心。其实，湿疹不是“不治之症”，由于此病发病原因极为复杂，给治疗带来困难。患者应该与医生合作，建立治愈信心。长湿疹了，这几乎是所有新生儿都要经历的一个过程的。湿疹与胎毒，妈妈饮食，气候，室内细菌等都有关的。一般具有反复性，好了之后又会复发的。宝宝长了湿疹怎么办呢？在生活中应注意些什么问题呢？ 1、不要让孩子吃得过饱，吃母乳者，母亲应注意不要吃易引起过敏的鲐鱼、虾等食物。如果孩子是喝牛奶，煮奶的时间不妨长一些。添加辅食时，不要先加蛋白，最好先加少量蛋黄，然后逐渐增量。孩子的食物也不要太咸。 2、母亲和小宝宝都不要穿丝、毛织物的衣服，以免引起或加重过敏。 3、不要用热水去烫洗湿疹，不要给孩子用肥皂洗脸以避免刺激。洗脸后，可给孩子用一些儿童护肤霜。 4、可服一些中药或用中药液外擦。去药店买写凡士林，干黄连，把黄连弄碎后放在凡士林里，宝宝睡觉的时候给宝宝用上，宝宝醒后给宝宝擦掉，2天就好的差不多了，然后就不用黄连了，继续给宝宝擦几天凡士林，小脸就光溜溜了，我家宝宝也起湿疹，这个是中医院的大夫给的方子，没激素，很不错湿疹护理 1、避免有剌激性的物质接触皮肤，不要用碱性肥皂洗患处，也不要用过烫的水洗患处。 2、室温不宜过高，否则会使湿疹痒感加重。衣服要穿得宽松些，以全棉织品为好。 3、母乳喂养可以防止由牛奶喂养而引起异性蛋白敏所致的湿疹。 4、不要和有单纯疱疹的人接触，以免发生疱痘。痱子和湿疹的区别夏天到了，痱子和湿疹都开始出现在宝宝身上。因此，对爸妈来说，知道痱子和湿疹的区别在哪里就显得尤为重要。痱子和湿疹的成因、发生时节、发生部位和症状都有所不同，爸妈们要学会区分。 1、原因不同痱子是由于汗孔阻塞引起的，而引起湿疹的原因有很多，常不稳定。引起湿疹常见有：进食一些如鱼、虾、蛋、牛、羊肉等；吸入某种花粉，如尘螨、羊毛等；病灶感染如扁桃体炎等；生活环境中的日光、炎热、干燥等；化学物质如化妆品、肥皂等；消化不良、胃功能失调、新产代谢失常等。可以看出，痱子是暂时性疾病，湿疹是慢性病程。 2、发生时节不同痱子发生在夏季，多见于儿童。而湿疹不分季节，一年四季都可能发生，也不论男女老幼和年龄大小。但常在冬季复发或加剧，有渗出倾向，慢性病程，易反复发作。 3、发生部位不同痱子多出现在颈、胸背、肘窝、腘窝等部位，小孩可发生在头部、前额等多汗部位。湿疹可发生于任何部位，多发生在面颊部、前额、眉弓、耳后等部位。 4、症状不同痱子其实是汗腺的轻度发炎，初起时皮肤发红，然后出现针头大小的红色丘疹或丘疱疹，密集成片，其中有些丘疹呈脓性。生了痱子后剧痒、疼痛，有时还会有一阵阵热辣的灼痛等表现。湿疹是一种表皮及真皮浅层的炎症性皮肤病，开始时皮肤发红，上面有针头大小的红色丘疹。表现具有对称性、渗出性、瘙痒性、多形性和复发性等特点。湿疹以皮疹多样性，对称分布、剧烈瘙痒反复发作、易演变成慢性为特征。

万方锐副主任医师南昌市第三医院儿科

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精选性早熟该如何治疗？

性早熟（CPP）患者的治疗目标是以改善患儿的成年终身高为核心的同时减轻患儿的心理负担和对患儿身心健康的影响。治疗方案：1.通过骨龄预测终身高，如果家长能够接受未来的身高则可单用促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）治疗。2.如果性早熟患者已到发育晚期，且骨骺即将闭合，则可单用生长激素治疗，尽最大限度追赶终身高。3.用GnGHa治疗会出现生长减速，联合生长激素（GH）治疗可有效改善生长减速。

谭丽兰副主任医师南昌市第三医院儿科

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精选矮小症、性早熟相关知识

身材矮小现已成为儿童生长发育中常见的内分泌疾病之一，也是儿童自身、家长、社会日益关心和关注的问题。身材矮小不仅使儿童苦恼、产生自卑心理，还直接影响了儿童自身的身心健康以及未来的求学、择业和择偶。此外，家长对孩子的身高认识主要存在以下误区：1.营养缺乏而食补。2.“晚长”的老观念，一拖再拖。3.对增高产品的过度迷信。4.忽略过早发育的孩子。而矮小症早发现是完全可以治愈的。3-9岁是儿童身高增长的黄金时期，也是矮小症患儿治疗的最佳时期。因此，临床上建议早发现，早诊断，早治疗。生长激素缺乏症（GHD）孩子从婴儿生长到成年，是一个非常复杂的过程，良好的营养、运动和休息对孩子健康都是至关重要的。生长受到体内很多化学物质的调节，这些化学物质称之为激素。控制生长最主要的激素是生长激素（GH）。怎么判断生长激素缺乏症（GHD）？身高低于同种族、同年龄、同性别健康儿童的-2SD（即两个标准差）或低于生长曲线第三百分位。年生长速率低于5cm呈匀称性矮小，无青春发育体征排除慢性肝肾疾病、糖尿病等骨龄落后两岁以上生长激素激发试验GH<10ng/ml：GH<5ng/ml 生长激素完全缺乏5ng/ml<GH<10ng/ml生长激素部分缺乏生长激素缺乏如何治疗？治疗生长激素缺乏的最佳方法是生长激素替代疗法。自上世纪80年代开始，已使用基因重组人生长激素来治疗生长激素缺乏症，并沿用至今。全球药品审查最严格的机构--美国食品药品监督管理局（FDA）1985年批准重组人生长激素用于治疗生长激素缺乏症（GHD）。性早熟性早熟儿童由于提前出现性发育，使心理负担加重，过早的性发育也使儿童生长期缩短，从而影响到成年身高。因此，尽早有效地控制性早熟的症状发展，使骨骺成熟速率减缓，有效延长性早熟儿童的生长期，改善成年身高很有必要。一.什么是性早熟？通俗地说，就是过早地出现性发育。正常性发育的年龄，随着生活水平的提高，也在不断前移。全国儿童内分泌学组目前的定义是：女孩在8岁以前，出现乳房发育等第二性征（或在10岁以前出现月经初潮）；男孩在9岁以前出现睾丸增大等第二性征，并伴有体格的过快发育，称之为性早熟。二.性早熟的分类病因分类（按下丘脑--垂体--性腺轴是否提前发动）中枢性性早熟（CPP）由于下丘脑--垂体--性腺轴功能提前启动，患儿除有第二性征的发育外，还有卵巢或睾丸的发育，并且年龄提前。外周性性早熟第二性征出现且性激素水平升高，但下丘脑--垂体--性腺轴不成熟、无性腺的发育。部分性性早熟单纯乳房发育、单纯性阴毛早现、单纯性早初潮。三.导致性早熟的原因1，生活水平的提高2，文化传媒的作用3，过多服用某些营养品，如牛初乳、蜂王浆等。4，食物：过量的动物类食品、反季节蔬菜水果、油炸类食品、某些儿童口服液。5，父母的遗传因子、服用性激素药物、误服避孕药、环境污染、化妆品等原因均可导致儿童性早熟。四.性早熟的治疗性早熟（CPP）患者治疗目标是以改善患儿的成年终身高为核心的同时减轻患儿的心理负担和对患儿身心健康的影响。治疗方案：1.通过骨龄预测终身高，如果家长能够接受未来的身高则可单用促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）治疗。2.如果性早熟患者已到发育晚期，且骨骺即将闭合，则可单用生长激素治疗，尽最大限度追赶终身高。3.用GnGHa治疗会出现生长减速，联合生长激素（GH）治疗可有效改善生长减速。因此，尽早发现孩子性早熟除日常生活中多留心观察孩子是否有第二性征过早出现意外，10岁以前孩子身高增长突然加速往往是性早熟的一个信号，此时家长不应盲目乐观。如怀疑孩子有这方面的问题时，家长应及时带孩子到儿童内分泌专科或矮小症、性早熟专科的正规医院咨询、就诊。本文系谭丽兰医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

谭丽兰副主任医师南昌市第三医院儿科

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精选 McCune-Albright综合征（MAS:多发性骨纤维发育不良）

多发性骨纤维发育不良病临床主要表现为三联症: 多发性骨纤维异常增生、皮肤牛奶咖啡色素斑沉着和性早熟。由McCune和Albright二位医生首先提出，故又称为McCune-Albright综合征(MAS)。本病多见于女孩，男孩少见。多数同时伴有多种内分泌腺的功能异常1、病因近年来对本病的发病机制已研究得较清楚，认为本病属典型的假性性早熟。多肽类激素对靶细胞或组织发挥作用需通过分布在细胞表面的激素受体、信息转导蛋白（G蛋白）及其偶联的效应器（腺苷酸环化酶）来完成。G蛋白的作用是将细胞外信号从被激活的细胞表面受体传导给细胞内效应器。G蛋白是由三个不同的亚基，即α亚基、β亚基和γ亚基构成的异源三聚体，α亚基能结合二磷酸鸟苷（GDP）和三磷酸鸟苷（GTP）。当对靶细胞具有刺激功能的配体到来时，与细胞表面的相应受体形成配体-受体复合物，该复合物作用于G蛋白（Gs蛋白），使其α亚基对GDP的亲和力下降，而对GTP的亲和力升高，故GTP置换Gs蛋白α亚基上的GDP，形成配体-受体-Gs蛋白-GTP复合物，这可导致α亚基与β、γ亚基解离并被激活，刺激腺苷酸环化酶活化，从而增加cAMP的合成，引起靶细胞的功能活跃。由于α亚基具有GTP酶活性，能水解GTP成为GDP，从而使α亚基重又与β、γ亚基整合，回复到原先的静止状态。McCune-Albright综合征, 系因胚胎早期的体细胞内编码细胞膜上Gs蛋白α亚基的基因发生点突变，使其第201位的精氨酸为组氨酸或半胱氨酸替代。这可显著降低Gs蛋白α亚基内在的GTP酶活性，引起腺苷酸环化酶的持续激活，导致cAMP水平的增高与积累，从而诱生激素反应细胞的增殖及自主性的功能亢进。所以可出现多种内分泌腺的功能异常，其性早熟是由卵巢黄体化的滤泡囊肿自主性的产生过多的雌激素所致。由于是在胚胎早期的体细胞发生突变，故形成嵌合体，因此骨骼及皮损等病灶呈节段性分布。2、临床表现 McCune—Albright综合征的临床表现主要为下列三联征：①内分泌异常，最突出的症状为性早熟。一个或多个内分泌腺增生或腺瘤引起的自主性功能亢进。最常见的是卵巢出现自主性的功能性滤泡囊肿，从而出现性激素活动，导致非GnRH依赖性性早熟症。其他内分泌腺的病变还可引起甲状腺功能亢进、皮质醇增多症、高泌乳素血症等。②多发性骨纤维异常增殖。能累及单一或者多个部位骨骼，多见于颅面骨和长骨，呈偏侧性不对称分布，伴有面部不对称，出现跛行或疼痛、骨骼畸形。脊柱侧弯较为常见。③边缘不规则的皮肤咖啡色素斑。多发于骨病灶的同侧，很少超越中线。常见的位置是颈项部和臀部顶端的褶皱处。咖啡色斑应与神经纤维瘤病的皮肤色素沉着鉴别。3．诊断与鉴别诊断目前遵循的MAS诊断标准为：具有多发性骨纤维发育不良、加上至少一种典型的内分泌功能亢进(女孩性早熟多见)，和(或)特异性皮肤色素沉着。基因诊断，可通过从超声引导下穿刺卵巢滤泡得到的囊内液、异常骨组织等病灶中取材行基因分析，发现Gs a基因的突变而确定。注意与性早熟、骨纤维结构不良、非骨化性纤维瘤、原发性的中枢性性早熟、卵巢肿瘤相鉴别。4．治疗及预后 McCune—Albright综合征的治疗主要是对症治疗，尚无有效根治方法。性早熟症对成年后月经及生育没有显著影响，但可能导致骨骺提前闭合影响身高。所有内分泌疾病必须治疗。研究发现抗肿瘤药他莫昔芬治疗效果良好。该药与雌二醇竞争结合雌激素受体，从而使雌激素水平下降。在颅面骨纤维异常增殖症的绝大多数病例，不需要外科手术，渐进的视觉障碍、严重的疼痛和毁容除外。二磷酸盐在减轻颅面骨纤维异常增殖症所带来的疼痛有效。对于骨病可采用刮除术、处理骨折、预防畸形。骨病引起的特殊并发症如颅底或眼眶骨纤维化引起视神经孔狭窄导致视力障碍，甚至失明，可以试用手术矫治。增力训练和保持强度很重要。游泳和骑脚踏车是骨纤维异常增殖症患者最好的锻炼方法，可增强肌肉力量减少骨折的风险。

胡新菊主任医师南昌市第三医院儿科

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精选先天性卵巢发育不全症(特纳综合征)

先天性卵巢发育不全症是女孩矮小、青春期发育异常的常见原因之一。由于性染色体异常引起，只发生在女童，其发病率为活产女婴1/2000～１/5000。1938 年由美国特纳（Turner）医生首先报告，因此，医学界又把该病称为特纳综合征。临床上多数患儿身材矮小。她们在出生时身长和体重可低于正常平均值，有的为小于胎龄儿，在2一3 岁以前身高正常，3一4 岁以后身高增加缓慢，常常比同龄女童矮小。由于X染色体异常，多数患儿性腺－卵巢发育不全，甚至呈纤维条束状萎缩，因而到青春期发育年龄，没有青春期身高增长速度加速，到14 岁左右时和正常同龄女孩相比，身高落后最为明显。一、特纳综合征的病因正常女性染色体核型为46，XX ，即有二条X染色体。而特纳综合征患儿的典型染色体核型为45，XO ，即比正常女孩少了1 条X 染色体，此外，还有许多其它异常染色体核型（见表1）。其产生原因是由于在细胞分裂前或分裂时，完全或部分丢失1 条X 染色体所造成的。在特纳综合征中，大约有95％染色体核型为45，XO的胎儿在孕28周前自然流产，而XO/XX嵌合体核型的胎儿比较容易成活，病情也比较轻。在XO/XX嵌合体核型中，XO细胞比例越高，畸形相对较多；相反，而XO细胞比例越低，则畸形相对越少。表1 Turner综合征患者的某些典型的染色体改变以及相当发生率核型发生率 %X单体： 45 ,X55嵌合型： 46,XX/45,X 等10等臂X染色体： 46，i(Xq) 等20X缺失： 46,X,del(Xp); 46,X,del(Xq)5环状X： 46,X, r(X)/45,X5其它5二、特纳综合征的临床表现 Turner综合征女孩的外表有很大差别，典型的Turner综合征患儿在出生时即呈现身高、体重落后，手、足背明显浮肿，颈侧皮肤松弛。出生后身高增长缓慢，成年期身高约135－140厘米。其主要临床特征为：女性表型，后发际低，颈蹼；盾形胸，乳头间距增宽；肘外翻和多痣等。部分患儿伴有心脏畸形，以主动脉缩窄多见。此外，尚可见肾脏畸形（如马蹄肾、异位肾、肾积水等），指（趾）甲发育不良，第4 、5 掌骨较短等（见表2）。患儿外生殖器一直保持婴儿型，小阴唇发育不良，子宫不能触及。大部分患儿智能正常。常因生长迟缓、青春期无性征发育、原发性闭经等就诊。其血清促性腺激素在婴儿期即已增高，但血清雌二醇水平甚低。表2 Turner综合征的体格特征及其发生频率部位体格特征发生频率眼上睑下垂，内眦赘皮，近视，斜视，眼球震颤20-39％耳中耳炎，听力受损40-59％口腔，颚高腭穹，小下颌, 齿发育缺陷60-79％皮肤，皮肤附件手、足淋巴水肿，色素痣增多，体毛多，指（趾）甲发育不良，秃发症，白癜风60-79％颈颈短，发际低，颈蹼60-79％胸盾状胸，乳距宽，乳头内翻60-79％骨骼肘外翻，掌骨短，海绵状骨结构，脊柱侧凸40-59％心血管主动脉峡部狭窄，二叶式主动脉瓣，主动脉扩张，动脉瘤40-50％肾肾脏畸形，如马蹄肾, 肾不发育，肾盂和输尿管异常，肾血管畸形40-59％卵巢卵巢发育不全,80-100％生长小于胎龄儿，生后生长发育迟缓,80-100％三、 Turner综合征的生长落后和骨骼异常的表现Turner综合征的身材矮小多数是由于SHOX基因单倍体剂量不足所致，所谓单倍体剂量不足，简单地说，正常女性有二条X染色体，每一条X染色体上的SHOX基因均有功能；而Turner综合征患儿，缺少一条X染色体，或X染色体有其它类型的异常，只有一条X染色体有功能，从而导致Turner综合征患儿的SHOX基因表达不足。SHOX基因定位在X染色体短臂上，SHOX基因的表达异常以及其它影响身高增长的遗传因素，使Turner综合征患儿的成年身高比她们的遗传靶身高平均低20厘米。 Turner综合征典型的生长落后的特点是：轻度宫内生长落后，婴儿期生长减慢，儿童生长期开始延迟，儿童期生长落后以及缺少青春期身高生长加速。 Turner综合征骨骼异常的表现是：不成比例的生长使许多Turner综合征患儿看上去矮矮胖胖，身体较宽，手足相对较大。此外，某些部位骨骼的发育畸形，可导致患儿颈短、肘外翻、膝外翻，第四掌骨短。婴儿期先天性骻关节脱位的发生率增大。易患脊柱侧突或后突畸形。

胡新菊主任医师南昌市第三医院儿科

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精选性早熟指南

性早熟诊疗指南（试行）一、定义性早熟（precocious puberty）是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性（促性腺激素释放激素依赖性）性早熟和外周性（非促性腺激素释放激素依赖性）性早熟，以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟（central precocious puberty, CPP）具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟；即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（GnRH），激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。二、病因（一）中枢性性早熟。1.中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。2.由外周性性早熟转化而来。3.未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟（idiopathic CPP, ICPP）。4.不完全性中枢性性早熟，是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。（二）外周性性早熟。1.按第二性征特征分类：早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟，与原性别相反时称为异性性早熟。2.常见病因分类2.1女孩（1）同性性早熟（女孩的第二性征）：见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。（2）异性性早熟（男性的第二性征）：见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。2.2男孩（1）同性性早熟（男性第二性征）：见于先天性肾上腺皮质增生症（较常见）、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。（2）异性性早熟（女性第二性征）：见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。三、临床表现和诊断依据（一）中枢性性早熟。1.第二性征提前出现（符合定义的年龄），并按照正常发育程序进展，女孩：乳房发育，身高增长速度突增，阴毛发育，一般在乳房开始发育2年后初潮呈现。男孩：睾丸和阴茎增大，身高增长速度突增，阴毛发育，一般在睾丸开始增大后2年出现变声和遗精。2.有性腺发育依据，女孩按B超影像判断，男孩睾丸容积≥4 ml。3.发育过程中呈现身高增长突增。4.促性腺激素升高至青春期水平。5.可有骨龄提前，但无诊断特异性。不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性乳房早发育，表现为只有乳房早发育而不呈现其他第二性征，乳晕无着色，呈非进行性自限性病程，乳房多在数月后自然消退。（二）外周性性早熟。1.第二性征提前出现（符合定义的年龄）。2.性征发育不按正常发育程序进展。3.性腺大小在青春前期水平。4.促性腺激素在青春前期水平。四、诊断流程和辅助检查（一）确定中枢性或外周性性早熟，除按临床特征初步判断外，需作以下辅助检查：1.基础性激素测定。基础促黄体生成激素（LH）有筛查意义，如LH＜0.1 IU/L提示未有中枢性青春发动，LH＞3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进行激发试验。β-HCG和甲胎蛋白（AFP）应当纳入基本筛查，是诊断分泌HCG生殖细胞瘤的重要线索。雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意义。2.促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验。（1）方法：以GnRH 2.5-3.0μg/kg （最大剂量100μg）皮下或静脉注射，于注射的0、30、60和90min测定血清LH和卵泡刺激素（FSH）水平。（2）判断：如用化学发光法测定，激发峰值LH＞3.3-5.0 IU/L是判断真性发育界点，同时LH/FSH比值＞0.6时可诊断为中枢性性早熟。目前认为以激发后30-60min单次的激发值，达到以上标准也可诊断。如激发峰值以FSH升高为主，LH/FSH比值低下，结合临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期，后者需定期随访，必要时重复检查。3.子宫卵巢B超。单侧卵巢容积≥1-3ml，并可见多个直径≥4 mm的卵泡，可认为卵巢已进入青春发育状态；子宫长度＞3.4-4cm可认为已进入青春发育状态，可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高。但单凭B超检查结果不能作为CPP诊断依据。4.骨龄。是预测成年身高的重要依据，但对鉴别中枢和外周性无特异性。（二）病因学诊断。1.中枢性性早熟病因诊断：确诊为中枢性性早熟后需做脑CT或MRI检查（重点检查鞍区），尤其是以下情况：（1）确诊为CPP的所有男孩。（2）6岁以下发病的女孩。（3）性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。2.外周性性早熟病因诊断：按照具体临床特征和内分泌激素初筛后进行进一步的内分泌检查，并按需做性腺、肾上腺或其他相关器官的影像学检查。如有明确的外源性性甾体激素摄入史者可酌情免除复杂的检查。五、治疗（一）中枢性性早熟。治疗目标为抑制过早或过快的性发育，防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题（如早初潮）；改善因骨龄提前而减损的成年身高也是重要的目标。但并非所有的ICPP都需要治疗。GnRH类似物（GnRHa）是当前主要的治疗选择，目前常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。1.以改善成年身高为目的的应用指征：（1）骨龄大于年龄2岁或以上，但需女孩骨龄≤11.5岁，男孩骨龄≤12.5岁者。（2）预测成年身高：女孩＜150cm，男孩＜160cm。（3）或以骨龄判断的身高SDS＜-2SD（按正常人群参照值或遗传靶身高判断）。（4）发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长＞1。2.不需治疗的指征：（1）性成熟进程缓慢（骨龄进展不超越年龄进展）而对成年身高影响不显者。（2）骨龄虽提前，但身高生长速度亦快，预测成年身高不受损者。因为青春发育是一个动态的过程，故对每个个体的以上指标需动态观察。对于暂不需治疗者均需进行定期复查和评估，调整治疗方案。3.GnRHa剂量：首剂80-100μg/kg，最大量3.75mg；其后每4周注射1次，体重≥30kg者，曲普瑞林每4周肌注3-3.75mg。已有初潮者首剂后2周宜强化1次。但需强调的是，维持剂量应当个体化，根据性腺轴功能抑制情况而定（包括性征、性激素水平和骨龄进展），男孩剂量可偏大。对按照以上处理性腺轴功能抑制仍差者可酌情缩短注射间歇时间或增量。不同的GnRHa缓释剂都有效，产品选择决定于医生用药习惯和患者接受程度（如更接受肌肉或皮下注射）或当地产品供应情况。4.治疗监测和停药决定：治疗过程中每3-6个月测量身高以及性征发育状况（阴毛进展不代表性腺受抑状况）；首剂3-6个月末复查GnRH激发试验，LH峰值在青春前期水平提示剂量合适。其后对女孩需定期复查基础血清雌二醇（E2）和子宫、卵巢B超；男孩需复查基础血清睾酮浓度以判断性腺轴功能抑制状况。每半年复查骨龄1次，结合身高增长，预测成年身高改善情况。对疗效不佳者需仔细评估原因，调整治疗方案。首次注射后可能发生阴道出血，或已有初潮者又见出血，但如继后注射仍有出血时应当认真评估。为改善成年身高的目的疗程至少2年，具体疗程需个体化。一般建议在年龄11.0岁，或骨龄12.0岁时停药，可望达最大成年身高，开始治疗较早者（<6岁）成年身高改善较为显著。但骨龄并非绝对的单个最佳依据参数，仍有个体差异。单纯性乳房早发育多呈自限病程，一般不需药物治疗，但需强调定期随访，小部分患儿可能转化为中枢性性早熟，尤其在4岁以后起病者。5.GnRHa治疗中部分患者生长减速明显，小样本资料显示联合应用重组人生长激素（rhGH）可改善生长速率或成年身高，但目前仍缺乏大样本、随机对照研究资料，故不推荐常规联合应用，尤其女孩骨龄＞12岁，男孩骨龄＞14岁者。有中枢器质性病变的CPP患者应当按照病变性质行相应病因治疗。错构瘤是发育异常，如无颅压增高或其他中枢神经系统表现者，不需手术，仍按ICPP药物治疗方案治疗。蛛网膜下腔囊肿亦然。（二）外周性性早熟。按不同病因分别处理，如各类肿瘤的手术治疗，先天性肾上腺皮质增生症予以皮质醇替代治疗等。来源：http://www.moh.gov.cn/publicfiles/business/htmlfiles/mohyzs/s3585/201012/50074.htm <DIV style="TEXT-ALIGN: center; LINE-HEIGHT: 27pt; MARGIN: 0cm 0cm 0pt; mso-line-height-rule: exactly; mso-pagination: widow-orphan" class=MsoNormal align=right> 卫办医政发〔2010〕195号<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" /><o:p></o:p></DIV>各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：<o:p></o:p>为科学、规范地做好性早熟诊疗工作，促进儿童健康成长，我部制定了《性早熟诊疗指南（试行）》。现印发给你们，供医疗机构在临床诊疗工作中参考使用。<o:p></o:p><DIV style="TEXT-INDENT: 32.25pt; MARGIN: 0cm 0cm 0pt" class=MsoNormal><o:p></o:p></DIV><DIV style="TEXT-INDENT: 32.25pt; MARGIN: 0cm 0cm 0pt" class=MsoNormal><o:p><DIV style="TEXT-INDENT: 232pt; MARGIN: 0cm 0cm 0pt; mso-char-indent-count: 14.5" class=MsoNormal align=right>二〇一〇年十二月七日</DIV></o:p></DIV><DIV style="MARGIN: 0cm 0cm 0pt" class=MsoNormal> </DIV><DIV style="MARGIN: 0cm 0cm 0pt" class=MsoNormal></DIV><o:p></o:p>性早熟诊疗指南（试行）<o:p></o:p><o:p></o:p>一、定义<o:p></o:p>性早熟（precocious puberty）是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性（促性腺激素释放激素依赖性）性早熟和外周性（非促性腺激素释放激素依赖性）性早熟，以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟（central precocious puberty, CPP）具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟；即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（GnRH），激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。<o:p></o:p>二、病因<o:p></o:p>（一）中枢性性早熟。<o:p></o:p>1.中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。<o:p></o:p>2.由外周性性早熟转化而来。<o:p></o:p>3.未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟（idiopathic CPP, ICPP）。<o:p></o:p>4.不完全性中枢性性早熟，是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。<o:p></o:p>女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。<o:p></o:p>（二）外周性性早熟。<o:p></o:p>1.按第二性征特征分类：早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟，与原性别相反时称为异性性早熟。<o:p></o:p>2.常见病因分类<o:p></o:p>2.1女孩<o:p></o:p>（1）同性性早熟（女孩的第二性征）：见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。<o:p></o:p>（2）异性性早熟（男性的第二性征）：见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。<o:p></o:p>2.2男孩<o:p></o:p>（1）同性性早熟（男性第二性征）：见于先天性肾上腺皮质增生症（较常见）、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。<o:p></o:p>（2）异性性早熟（女性第二性征）：见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。<o:p></o:p>三、临床表现和诊断依据<o:p></o:p>（一）中枢性性早熟。<o:p></o:p>1.第二性征提前出现（符合定义的年龄），并按照正常发育程序进展，女孩：乳房发育，身高增长速度突增，阴毛发育，一般在乳房开始发育2年后初潮呈现。男孩：睾丸和阴茎增大，身高增长速度突增，阴毛发育，一般在睾丸开始增大后2年出现变声和遗精。<o:p></o:p>2.有性腺发育依据，女孩按B超影像判断，男孩睾丸容积≥4 ml。<o:p></o:p>3.发育过程中呈现身高增长突增。<o:p></o:p>4.促性腺激素升高至青春期水平。<o:p></o:p>5.可有骨龄提前，但无诊断特异性。<o:p></o:p>不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性乳房早发育，表现为只有乳房早发育而不呈现其他第二性征，乳晕无着色，呈非进行性自限性病程，乳房多在数月后自然消退。<o:p></o:p>（二）外周性性早熟。<o:p></o:p>1.第二性征提前出现（符合定义的年龄）。<o:p></o:p>2.性征发育不按正常发育程序进展。<o:p></o:p>3.性腺大小在青春前期水平。<o:p></o:p>4.促性腺激素在青春前期水平。<o:p></o:p>四、诊断流程和辅助检查<o:p></o:p>（一）确定中枢性或外周性性早熟，除按临床特征初步判断外，需作以下辅助检查：<o:p></o:p>1.基础性激素测定。基础促黄体生成激素（LH）有筛查意义，如LH＜0.1 IU/L提示未有中枢性青春发动，LH＞3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进行激发试验。β-HCG和甲胎蛋白（AFP）应当纳入基本筛查，是诊断分泌HCG生殖细胞瘤的重要线索。雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意义。<o:p></o:p>2.促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验。<o:p></o:p>（1）方法：以GnRH 2.5-3.0μg/kg （最大剂量100μg）皮下或静脉注射，于注射的0、30、60和90min测定血清LH和卵泡刺激素（FSH）水平。<o:p></o:p>（2）判断：如用化学发光法测定，激发峰值LH＞3.3-5.0 IU/L是判断真性发育界点，同时LH/FSH比值＞0.6时可诊断为中枢性性早熟。目前认为以激发后30-60min单次的激发值，达到以上标准也可诊断。<o:p></o:p>如激发峰值以FSH升高为主，LH/FSH比值低下，结合临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期，后者需定期随访，必要时重复检查。<o:p></o:p>3.子宫卵巢B超。单侧卵巢容积≥1-3ml，并可见多个直径≥4 mm的卵泡，可认为卵巢已进入青春发育状态；子宫长度＞3.4-4cm可认为已进入青春发育状态，可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高。但单凭B超检查结果不能作为CPP诊断依据。<o:p></o:p>4.骨龄。是预测成年身高的重要依据，但对鉴别中枢和外周性无特异性。<o:p></o:p>（二）病因学诊断。<o:p></o:p>1.中枢性性早熟病因诊断：确诊为中枢性性早熟后需做脑CT或MRI检查（重点检查鞍区），尤其是以下情况：<o:p></o:p>（1）确诊为CPP的所有男孩。<o:p></o:p>（2）6岁以下发病的女孩。<o:p></o:p>（3）性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。<o:p></o:p>2.外周性性早熟病因诊断：按照具体临床特征和内分泌激素初筛后进行进一步的内分泌检查，并按需做性腺、肾上腺或其他相关器官的影像学检查。如有明确的外源性性甾体激素摄入史者可酌情免除复杂的检查。<o:p></o:p>五、治疗<o:p></o:p>（一）中枢性性早熟。<o:p></o:p>治疗目标为抑制过早或过快的性发育，防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题（如早初潮）；改善因骨龄提前而减损的成年身高也是重要的目标。但并非所有的ICPP都需要治疗。<o:p></o:p>GnRH类似物（GnRHa）是当前主要的治疗选择，目前常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。<o:p></o:p>1.以改善成年身高为目的的应用指征：<o:p></o:p>（1）骨龄大于年龄2岁或以上，但需女孩骨龄≤11.5岁，男孩骨龄≤12.5岁者。<o:p></o:p>（2）预测成年身高：女孩＜150cm，男孩＜160cm。<o:p></o:p>（3）或以骨龄判断的身高SDS＜-2SD（按正常人群参照值或遗传靶身高判断）。<o:p></o:p>（4）发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长＞1。<o:p></o:p>2.不需治疗的指征：<o:p></o:p>（1）性成熟进程缓慢（骨龄进展不超越年龄进展）而对成年身高影响不显者。<o:p></o:p>（2）骨龄虽提前，但身高生长速度亦快，预测成年身高不受损者。因为青春发育是一个动态的过程，故对每个个体的以上指标需动态观察。对于暂不需治疗者均需进行定期复查和评估，调整治疗方案。<o:p></o:p>3.GnRHa剂量：首剂80-100μg/kg，最大量3.75mg；其后每4周注射1次，体重≥30kg者，曲普瑞林每4周肌注3-3.75mg。已有初潮者首剂后2周宜强化1次。但需强调的是，维持剂量应当个体化，根据性腺轴功能抑制情况而定（包括性征、性激素水平和骨龄进展），男孩剂量可偏大。对按照以上处理性腺轴功能抑制仍差者可酌情缩短注射间歇时间或增量。不同的GnRHa缓释剂都有效，产品选择决定于医生用药习惯和患者接受程度（如更接受肌肉或皮下注射）或当地产品供应情况。<o:p></o:p>4.治疗监测和停药决定：治疗过程中每3-6个月测量身高以及性征发育状况（阴毛进展不代表性腺受抑状况）；首剂3-6个月末复查GnRH激发试验，LH峰值在青春前期水平提示剂量合适。其后对女孩需定期复查基础血清雌二醇（E2）和子宫、卵巢B超；男孩需复查基础血清睾酮浓度以判断性腺轴功能抑制状况。每半年复查骨龄1次，结合身高增长，预测成年身高改善情况。对疗效不佳者需仔细评估原因，调整治疗方案。首次注射后可能发生阴道出血，或已有初潮者又见出血，但如继后注射仍有出血时应当认真评估。为改善成年身高的目的疗程至少2年，具体疗程需个体化。<o:p></o:p>一般建议在年龄11.0岁，或骨龄12.0岁时停药，可望达最大成年身高，开始治疗较早者（<6岁）成年身高改善较为显著。但骨龄并非绝对的单个最佳依据参数，仍有个体差异。<o:p></o:p>单纯性乳房早发育多呈自限病程，一般不需药物治疗，但需强调定期随访，小部分患儿可能转化为中枢性性早熟，尤其在4岁以后起病者。<o:p></o:p>5.GnRHa治疗中部分患者生长减速明显，小样本资料显示联合应用重组人生长激素（rhGH）可改善生长速率或成年身高，但目前仍缺乏大样本、随机对照研究资料，故不推荐常规联合应用，尤其女孩骨龄＞12岁，男孩骨龄＞14岁者。<o:p></o:p>有中枢器质性病变的CPP患者应当按照病变性质行相应病因治疗。错构瘤是发育异常，如无颅压增高或其他中枢神经系统表现者，不需手术，仍按ICPP药物治疗方案治疗。蛛网膜下腔囊肿亦然。<o:p></o:p>（二）外周性性早熟。<o:p></o:p><DIV><SPAN 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胡新菊主任医师南昌市第三医院儿科

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引用儿童支气管哮喘（科普）

近年儿科门诊中，支气管哮喘的儿童越来越多，发病年龄也越来越小，患病率呈逐年上升的趋势。据不完全统计，我国近两千万人患有哮喘，儿童患者约占50%，大多数支气管哮喘患者首次出现哮喘症状时年龄都在三岁以下，大约有30%~50%的儿童哮喘可以迁延到成人期。通常支气管哮喘的孩子有家族哮喘史和个人过敏史，如有婴儿期湿疹、过敏性鼻炎等。最常见的诱发因素是上呼吸道病毒感染，即俗称的感冒，还可以由冷空气、剧烈运动或花粉、粉尘、螨虫、油漆、羽毛、塑料、牛奶、鸡蛋、鱼虾、阿司匹林、青霉素等过敏原所诱发。病情发作前可有流涕、打喷嚏和胸闷，发作时出现喘息、胸闷，严重时可有呼吸困难、烦躁不安、全身冷汗、面色苍白等，有些孩子还伴有发热、咳嗽、咳痰，症状常历时几分钟或几个小时自行缓解，或经过治疗后缓解，但症状反复发作，且多发生在夜间或凌晨。如症状不能缓解改善，将出现严重的缺氧，最后导致呼吸衰竭而危及生命。此外还有种特殊类型的儿童支气管哮喘，仅表现为反复的慢性咳嗽，而无喘息症状，称为咳嗽变异型哮喘，常在清晨和夜间发作，运动可加重咳嗽，这些孩子部分最终将发展成典型的哮喘。目前，国内外专家公认哮喘的治疗方法以吸入疗法为主，因为这种方法起效快、副作用小。而且吸入剂量极少，吸收入血就更微，因此极少有全身副作用出现，吸药后注意漱口也可避免局部副作用。这种治疗方法比静脉点滴、口服激素要安全得多。在哮喘急性发作的时候，各种吸入剂，尤其是首选糖皮质激素和短效型的支气管扩张剂，迅速控制病情。在发作缓解期，大多数哮喘儿童都没有严重症状，他们与健康孩子一样，因此家长大都不愿坚持治疗或不规范治疗。哮喘控制不好，长期反复发作将严重影响儿童的生长发育，甚至发展称为肺气肿和肺源性心脏病。而且反复的医院就诊耗费了更多时间和金钱，影响了孩子的学习，甚至家长的工作。因此发作缓解期仍应继续使用糖皮质激素气雾治疗预防复发。在哮喘缓解期吸入治疗应持续至少六个月，每三个月评估疗效，哮喘持续控制三个月后，可降级治疗。也可以给予抗过敏剂和白三烯受体拮抗剂，预防哮喘反复发作，同时减少呼吸道感染的机会。近年来，脱敏治疗也逐渐成为哮喘的重要治疗方法之一。在确定患者的过敏原后，将该过敏原配置成不同浓度的制剂，由小到大递增给药，让哮喘患者反复接触来提高对此过敏原的耐受性，从而达到控制或减轻过敏症状的目的。它是目前支气管哮喘病因治疗的唯一方法，也是缓解期哮喘的主要治疗措施之一。发作缓解期还可以进行中医治疗。几千年来我国医学家对中医治疗哮喘病的药物进行了大量探索，并且取得一定成果。但是应该指出的是，长时间使用中药也有副作用。治疗哮喘，药物固然重要，但药物并非唯一的治疗方法。哮喘患儿和家长应尽可能发现孩子哮喘的发病特点和规律，以提供给医生共同寻找有关的诱发因素，并避免这些致敏物及其他因素。同时必须学会仔细观察病情变化，详细记录哮喘日记，对病情做出自我评价，及时调整药物，以控制和预防哮喘发作。对于学龄前儿童，这些当然要完全依赖父母，当孩子渐渐长大，父母应鼓励他们自己照顾自己，这样会增加孩子的抗病信心，由他们自己来控制病情，比由家长代劳效果会更好。

万方锐副主任医师南昌市第三医院儿科

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引用最权威解释：孩子能长多高就看这里了……

原创 2018-03-15 小高姐姐健高成长之家家长们经常在我们公众号的文章里看到“骨骺线”这个词，并且我们常常告诉家长：一旦孩子的“骨骺线”闭合，孩子的身高便会停止生长，无论什么方法也没用了。 “骨骺线”这个词在家长们的眼里多少带着一点神秘的色彩。那么今天，就让我们一起走近“骨骺线”，了解它，看清它的面目，以及它的前世与今生。 “骨骺线”是什么？所谓“骨骺线”其实就是“骨骺板”的截图影像，在人体四肢长骨的干骺端与骨骺之间有一盘状“软骨结构”，称为“骨骺板”。说的通俗点吧，其实“骨骺线”就是这层软骨的截面图，只是看起来好似一条线罢了。 ---- 见下图 ---- 只不过“骨骺线”代表的这层软骨，不同于一般的终身不骨化的软骨（比如耳朵，鼻子上的软骨），而是在儿童的生长发育过程中不断骨化成硬骨连接于长骨之上，使长骨不断变长从而使得身高增长。而在一定年龄前，这层软骨本身的量并不会变少变薄，软骨源源不断的骨化成硬骨，孩子的身高也便持续不断的生长。除了腿部，手部也同样存在的骨骺线。但是，当这层软骨开始变少变薄的时候，也就意味着“骨骺线闭合”的开始。那么它什么时候开始变少变薄呢？答案是，当孩子进入青春期，随着“性激素”的分泌，一方面身高增长加速，一方面也加快骨骺线的闭合。一般女孩到达14岁左右，男孩到达16岁左右骨骺线就完全闭合了，身高便会停止生长，因此民间关于身高所谓“二十三蹿一蹿”的说法是完全没有科学根据的。如果在孩子生长发育过程中遇到“早发育”的情况，孩子就会提前进入青春期，同时骨龄变大，早发育的孩子在青春期前的身高还没有长够长足，就进入青春期进行加速生长，同时骨骺线闭合加速，可以想像身高的损失是非常大的。一般，孩子早发育提前一年，至少损失7厘米左右的身高。孩子的早发育在前期往往非常隐蔽，对孩子身高有要求的家长应该定期带孩子到专业机构进行骨龄检查，以便尽早发现。

胡新菊主任医师南昌市第三医院儿科

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