烟雾病：隐藏在脑血管中的“迷雾”
一、什么是烟雾病？烟雾病（MoyamoyaDisease，MMD）是一种罕见的慢性脑血管疾病，因患者脑血管造影图像中异常增生的细小血管形似“烟雾”（日语：もやもや）而得名。其本质是大脑主要供血动脉（如颈内动脉末端）逐渐狭窄甚至闭塞，导致脑组织缺血。为了代偿供血不足，大脑底部会形成大量脆弱的新生血管网络，但这些血管容易破裂或形成血栓，引发脑缺血或脑出血。二、谁容易得烟雾病？1.地域特点：东亚人群（尤其日本、中国、韩国）发病率较高，但全球范围内均有病例。 2.年龄双峰：儿童（5-10岁）和青壮年（30-50岁）是两个高发年龄段。 3.遗传倾向：约10%-15%患者有家族史，可能与基因突变（如RNF213基因）相关。 4.合并疾病：部分患者合并甲亢、镰刀细胞贫血、神经纤维瘤病等。三、烟雾病的症状：缺血与出血的双重威胁烟雾病的症状因年龄和病情阶段而异： -儿童患者：以脑缺血为主，表现为反复头痛、肢体无力、言语不清、癫痫，严重时突发脑梗死。 -成人患者：脑出血风险更高，常见剧烈头痛、呕吐、意识障碍甚至昏迷。 值得注意的是，某些患者可能在哭喊、吹奏乐器或剧烈运动后症状加重（因过度换气导致血管痉挛）。四、如何诊断烟雾病？1.影像学检查： -MRI/MRA：无创检查，可显示脑缺血病灶和血管狭窄情况。 -DSA（脑血管造影）：金标准，能清晰呈现“烟雾状”血管代偿网络。 2.排除其他疾病：需与动脉粥样硬化、自身免疫性血管炎等鉴别。五、治疗：修复“生命通道”1.内科治疗-抗血小板药物：如阿司匹林，预防血栓形成（但无法阻止血管狭窄进展）。 -控制危险因素：管理高血压、避免过度换气等。 2.外科治疗手术是改善预后的关键，目标是重建脑血流： -直接血管搭桥术：将头皮动脉（如颞浅动脉）直接吻合到脑内血管，快速恢复供血。 -间接血管重建术：将富含血管的组织（如颞肌、硬脑膜）贴附于脑表面，促进新生血管自然生长。 儿童患者因血管较细，多采用间接手术；成人则可能联合两种术式。六、预后与生活管理-早期干预效果佳：及时手术可显著降低卒中风险，儿童患者术后认知功能可能改善。 -长期随访：需定期复查脑血管情况，监测是否出现新狭窄或并发症（如癫痫）。 -生活方式：避免剧烈运动、保持情绪稳定、戒烟限酒。 七、警惕这些信号！若出现以下症状，需尽快就医排查： -反复不明原因的头痛、肢体麻木或无力； -短暂性视力模糊、言语障碍； -突发剧烈头痛伴呕吐（警惕脑出血）。结语烟雾病虽罕见，却可能造成严重后果。随着医学进步，早期诊断和精准手术已大幅改善患者生存质量。若您或家人有疑似症状，请及时前往神经内科或脑血管专科就诊，拨开脑血管中的“迷雾”，守护大脑健康。 参考文献1.《中国烟雾病诊治指南（2023版）》 2.国际烟雾病学会（ResearchCommitteeonMoyamoyaDisease）临床数据
