孕期胎儿脊髓圆锥位置变化规律孕3个月前的胎儿脊髓与脊柱等长。3个月后,由于脊柱增长比脊髓快,并逐渐超越脊髓向尾端延伸,而脊髓圆锥末端以终丝与尾骨相连,随着脊柱的迅速增长,脊髓的位置相对上移到较高的平面,脊髓末端的终丝被逐渐拉的更长(如图)。(红色箭头处可见呈黑色的脊髓圆锥)国内学者对828例孕 17 ~ 39周正常胎儿的腰骶部行矢状面检查显示胎儿脊髓圆锥末端随孕周增长呈持续上升的趋势,这个趋势又可分两个阶段,一是快速上升期,二是慢速上升期;快速上升期发生在孕17~27周,此时期脊髓圆锥末端迅速由L5上升至L2,尤其以孕17~21周上升最快,21周时达L3水平;慢速上升期发生在孕27~39周,在L1~L2之间。但不同胎儿脊髓圆锥末端上升的速度变化较大,速度有快有慢,即一部分胎儿的上升速度很快,较早孕周达到稳定水平后不再上升;而另一部分胎儿的上升速度较慢,故持续上升至较晚孕周。对于孕期脊髓圆锥位置的解剖研究也有同样的发现,国内学者曾对193具正常胎儿尸体解剖发现第16周时脊髓已脱离骶骨,出生时脊髓圆锥末端已达到L2~L3;国外也有学者对236例死亡胎儿解剖发现脊髓圆锥16~25周位于L3~5,26~42周位于L3-1.5,至新生儿期约为L1.5。超声检查脊髓圆锥的意义脊髓圆锥末端位置的降低常提示脊髓上升异常,引起脊髓上升异常的原因常见于神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等,这些原因造成脊髓末端回缩不良,马尾终丝粘连、束缚而导致脊髓圆锥发育不良、发生缺血缺氧性改变,引起脊髓栓系综合征,患儿可出现大小便失禁,下肢畸形或功能障碍等。
门诊经常碰到有家属咨询婴儿臀沟内有个小皮坑的事儿,孩子的父母往往比较焦虑,想知道这到底严不严重,会不会对孩子造成不良影响,需不需要进一步处理。在回答这些问题之前,咱们先来看一篇2013年国外儿科临床工作者在这方面的研究文献。日本学者Akira Gomi对142例有骶尾部皮坑的患儿进行了体检。他们根据骶尾部皮坑的不同位置进行了分型(附图在文后),类型1、皮坑位于臀沟内,靠近尾骨,包括尾骨后的皮坑;类型2、皮坑位于臀沟上界伴有臀沟弯曲或畸形;类型3、皮坑位于臀沟上方。大部分患儿行MRI检查后发现的畸形有:椎管内脂肪瘤、终丝囊肿、终丝增粗等,其中1型患儿中17%合并以上畸形,2型中45%合并以上畸形;3型中55%合并有椎管内畸形。从他们的研究可以看出,骶尾部皮坑位置越靠上方,越有可能合并有椎管内的神经病变。 当然,婴儿骶尾部皮肤异常不仅限于局部皮坑,医生在临床工作中也发现,有些患儿骶尾部定期有分泌物流出,白色或脓性,伴有或不伴有发热、哭闹,严重的患儿反复出现脑膜炎症状,比如高热、喷射性呕吐、意识障碍等,对于此类患儿如果仔细检查会发现,骶尾部局部皮肤会有一直径很小的小孔,分泌物即是从这里流出。因此,对于发现骶尾部皮肤异常(皮肤异常可能偏离腰背部脊柱中线,也有可能单纯就是一个小孔,没有皮坑,或有毛发生长)的婴儿,还要仔细看看皮坑所处位置、深浅、大小、有无分泌物、周围有无肿物、有无皮肤发红、有无压痛等等。而进一步检查如局部彩超、腰骶部核磁共振也是非常有必要的,可以排除局部皮样囊肿或椎管内神经发育异常。如果局部经常有分泌物、压痛、皮肤红肿,或者伴有脊髓低位、尿流动力学异常、下肢感觉运动异常、下肢畸形,就可能要手术治疗了。1型 可见皮坑位于臀沟内,近尾骨2型 皮坑位于臀沟上界,臀沟上方弯曲3型 皮坑位于臀沟上方,伴有局部皮肤颜色异常或者出现双臀沟(图片版权归原文章作者所有)
先天性髋关节脱位又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良(displasia dislocation of the hip,DDH)是较常见的先天性畸形。流行病学本病的发病率因受很多因素的影响,如地域、生活习惯、民族等,其发病率相关很大,在意大利北部、法国和德国南方地区发病率较高,Mckeown等1960年报道英国伯明翰发病率为0.7%,而瑞典为1%,在日本和美洲印第安部落发病率也较高。而Hodgson认为我们中国的发病率很低,他主要是指中国南方地区,因为带小孩的习惯是二髋分开;膝关节屈曲,因这种婴儿体位能纠正髋关节脱位,而实际上在我国不同地区发病率也不一致,但缺乏完整统计资料。但发病率也不会太低。而在非洲地区,发病率为世界上最低地区。我国资料大致是:存活 儿童发病率为1%。左侧多于右侧约为10∶1,双侧脱位者以右侧为重。多见于女性,男女之比约为1∶5~6。头胎特别是臀位产儿中有较高的发病率,约有16%的臀位产儿并发先天性髋关节脱位。不同地区的发病率不同,中国北方地区的发病率高于南方,华北地区的发病率为3.8%,华东地区为1.1%,华南地区为0.7%。病因先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确。当然,多发性畸形附有髋关节脱位应属于先天性畸形。总的说来,近年来大多数学者认为病因并不是单一的。这说是说有许多因素参加才会引起此症的产生。(一)遗传因素 无可否认的事实说明此症有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显,有此症之患者家族中其发病率可以高达20~30%,而且姐妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现髋脱位半脱位与发育不良三种类型,倘若不进行详细的,早期的检查与X线片诊断,除第一类之外,后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髋关节已完全正常。(二)韧带松弛因素 近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素。在动物实验中Smith将小狗的关节囊,圆韧带切除后,产生髋脱位现象的百分比很高,临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分离在髋脱位病例中为正常婴儿的两倍,他认为这是母体在生产过程中需要大量的内分泌使韧带松弛,超量的内分泌变化是引起髋脱位一个重要的因素。同时,Andren、Borglin在新儿髋脱位病例3天以内发现尿中雌酮(Estrone)雌二醇17β(Estradil)排出量与正常婴儿比较有变化。但是Thieme利用16个病婴儿与19个正常婴儿比较,逐月测量时,经统计学处理发现没有区别。因此,内分泌变化引起韧带松弛学说尚不能成立。(三)体位与机械因素 髋脱位病例中臀位产有人报道高达16~30%之多,正常生育中臀位产仅占3%,Wikinson(1963)将幼儿髋关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直,并给予雌激素和黄体酮。可出现髋关节脱位畸位。出生后的体位亦有人认为是引起此病的一个因素。如在瑞典和美洲印地安人的发病率高的原因是由于婴儿应用襁褓位有关。临床表现(1)新生儿和婴儿期的表现:①症状:A.关节活动障碍:患肢常呈屈曲状,活动较健侧差,蹬踩力量弱于另一侧,髋关节外展受限。B.患肢短缩:患侧股骨头向后上方脱位,常见相应的下肢短缩。C.皮纹及会阴部的变化:臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮纹较健侧深陷,数目增加,女婴大阴唇不对称,会阴部加宽。②检查:A.Ortolani试验和Barlow试验:适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位。由Ortolani于1935年首先提出,由Barlow加以改良。Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°,检查者将拇指放在患儿大腿内侧,食指、中指则放在大转子处,将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位,可感到股骨头嵌于髋臼缘,而产生轻微的外展阻力,然后以食指中指往上抬起大转子,拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动,即为Ortolani试验阳性。Barlow试验与Ortolani试验操作相反,检查者,使患儿大腿被动内收内旋并将拇指向外上方推压股骨大转子可再次感到一次弹动。B.Allis征(Galezzi征):使新生儿平卧屈膝85°~90°两腿并拢,双足跟对齐,如有本病可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。C.套叠试验:使患儿平卧,患侧髋膝关节各屈曲90°,检查者一手握住其股骨远端和膝关节另一手压住其腹股沟,在提推患肢膝部时如感到大转子随之上、下活动则为套叠试验阳性。D.髋膝屈曲外展试验:使受检婴儿平卧,髋膝关节屈曲,检查者双手握住其膝部,拇指在膝部内侧,其余的四指在膝部,外侧正常的婴儿一般可外展80°左右,若仅外展50°~60°,则为阳性,只能外展40°~50°为强阳性。(2)幼儿期的表现:①症状:A.跛行步态:跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为“鸭步”,患儿臀部明显后突腰前凸增大。B.患肢短缩畸形:除短缩外同时有内收畸形。②检查:A.Nelaton线:髂前上棘与坐骨结节连线,正常时通过大转子顶点,称为Nelaton线,髋关节脱位时大转子在此线之上。B.Trende lenburg试验:嘱小儿单腿站立,另一腿尽量屈髋、屈膝使足离地,正常站立时对侧骨盆上升;髋关节脱位后股骨头不能托住髋臼,臀中肌无力,使对侧骨盆下降。从背后观察尤为清楚,称为Trende lenburg试验阳性,是髋关节不稳定的体征。2.分类(1)根据股骨头与髋臼的关系分类:一般可将其分为以下3种类型:①先天性发育不良:股骨头仅略向外移,Shenton线基本正常,但CE角可减小,髋臼变浅,Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。②先天性半脱位:股骨头向外上方移位,但仍与髋臼的外侧部分形成关节,Shenton线不连续,CE角小于20°,髋臼变浅属Dunn分类Ⅱ级。③先天性完全脱位:股骨头完全在真性髋臼以外,与髂骨的外侧面形成关节,逐渐形成假髋臼,原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间属Dunn分类Ⅲ级。(2)根据脱位的程度分类:孙材康参照Zionts的标准分为以下4度:①Ⅰ度脱位:股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。②Ⅱ度脱位:股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。③Ⅲ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。④Ⅳ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线以上,并有假臼形成。并发症论是保守治疗还是手术治疗,均可并发股骨头缺血性坏死,而手术治疗后还可发生再脱位和关节僵硬,需在治疗中注意预防。诊断主要依靠体征和X线检查和测量。新生儿的检查亦注意下列的各点:(一)外观与皮纹 多发性畸形伴有髋脱位时,检查者往往发现大腿与小腿的比例不相称,大腿短而粗,小腿却细长,往往臀部宽大,腹股沟皱纹短或不清楚。臀部检查时可见两侧的皮纹不同,患侧一般升高或增加一条,整个下肢在放平剂时往往感觉患肢外翻15~20°有缩短现象。(二)股骨头不能摸到 屈髋屈膝各90°一手握住小腿上端,另一手拇指置腹股沟韧带处,其它4指置臀部环跳处,将手旋转小腿时,正常情况下在前面可以发现股骨头的活动与突起。脱位时,前面空虚而臀部后面的四指却感到股骨头在活动。(三)加里阿齐征(Galeazzi) 将小孩平卧,两下肢屈膝到85°~90°之间,两踝放平对称位,发现两膝有高低,称为加氏征。股骨缩短,髋脱位者均出现此征。(四)外展试验(Otolani征)将小孩平卧,屈膝、屈髋90°,医师面向小孩臀部将两手抓住两膝同时外展,正常情况两膝可以放平而触及桌面。但髋脱位中一侧不能到达90°,往往是65°~70°之间,内收肌明显隆起,称做外展试验阳性。有外展至75°~80°之间有滑动或跳动感觉,以后却可以更外展至90°,称为Otolani跳动声,是诊断上一个重要依据。检查中有时候髋臼内外的弹响声,彩关节的半月板跳动声必须分清,不能相互混淆。(五)关节松动试验 检查关节松动的先决条件是股骨头周围软组织很松,肌肉不紧张,股骨头可以上下移动,进入以及退出髋臼。这类试验包括下列三种方法:1.妥马试验(Thomas)在新生儿中将健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失,将患侧腿伸直时可以完全呈一直线。正常婴儿伸直时仍有30°左右的屈曲存在,又能完全放平成一直线。2.巴罗试验(Barlow) 将患肢屈膝使足跟触及臀部。一手握住踝关节以及同侧的大小粗隆,另一手拇指推住耻骨联合另外4指抵住骶骨。在外展中途时,大拇指用力可感到股骨头向后脱位,大拇指放松时骨头复入关节。巴罗试验阳性说明关节松弛容易脱位但并不是髋脱位。3.套叠试验 小孩平卧,屈髋90°屈膝90°,一手握住膝关节,另一手压迫骨盆之两侧髂前上棘,将膝关节向下推动,可感到股骨头向后突出,向上提升时,股骨头复入髋臼,称做套叠试验阳性。以上三组关节松动检查法一般适用于新生儿,并且能合作不哭吵闹的情况下才能正确,否则往往不能检查,因此,尚有一定的限制。(六)跛形步态 虽然早期诊断非常重要,但仍有不少病例是因跛行而来门诊。此类步态在行走中稍加分析即可看出。小孩走路当患肢在负重期(stance phase)是骨盆有下垂,晃动,不能上升:在摆动期(swing phase)时却不明显。此类检查一般在小孩行走之后才能明确诊断,最早约2足岁以上,但治疗时就比较晚了。两侧髋脱位患孩在行走中骨盆两侧撮动非常明显,常称做鸭步摇摆姿态,臀部向后突出,腰椎向前突增加,检查很容易想到髋脱位。(七)屈氏试验(Trendelenurg征) 这是一个古老方法,目前已很少应用。小孩站立,当健侧单腿站立,患腿上举,骨盆同侧向上升高。相反,当患肢单腿站立时,因患侧股骨头不在髋臼内,加上臀肌萎缩,髋关节不稳,致使骨盆向下垂。(八)大粗隆上升 正常婴儿自髂前上棘经大粗隆顶点至坐骨结节呈一条直线,称做奈氏线(Nelaton)。倘若股骨头不在髋臼内,而向上脱位时,大粗隆随之上升,这三点不在一条直线上。X线检查 临床检查是诊断的第一步,它只能说明髋关节有问题,但最后作出诊断需用X线摄片。婴儿出生后2~3月内,股骨头骨骺骨化中心尚未出现,X线检查乃依靠股骨颈的干近侧端与髋臼关系来测量。骨化中心出现后,摄片包括双侧髋关节的骨盆片可以确定诊断,摄片时将双下肢并拢,将患肢上推和下拉住各摄一片对比测量,则变化更明显可靠。测量方法有以下几种:(一)Pekin象限 股骨头骨骺核骨化出现后,可利用Perkin象限判断髋关节的脱位情况。连接双侧髋臼Y型软骨的水平线(称Y线或Hilgenreiner线),自髋缘外侧骨化边缘的垂线(称Perkin线或Ombredarne线),两线交叉将髋臼划为四区,正常股骨头骨化中心应在其内下区,若位于其它地区,则为脱位。脱位侧骨化中心常较小。(二)髋臼指数 自Y形软骨中心至髋臼边缘作连线,此线与Hilgenreiner线间夹角称髋臼指数,此角说明髋臼之斜度亦是髋臼发育程度(图6)。其正常值为20°~25°。出生时髋臼指数为25.8~29.4°,6个月婴儿在19.4°~23.4°(Caffey 1956)。2岁以上者在20°以内。小儿开始步行后,此角逐年减小至12岁时基本恒定于15°左右。多数学者认为超过25°即为不正常,也有一些学者认为如超过30°则有明显脱位趋向。近年来对于正常新生儿的髋臼指数发现高达35~40°,而绝大多数以后转化为正常髋关节。因此在诊断上下不能单看髋臼指数一项。但大于正常值者说明臼顶倾斜度增加,为髋臼发育不良。髋关节脱位时此角明显增大,甚至在30°以上。(三)骨骺外移测定 自股骨头骨骺中心至耻骨联合中央垂线之间距离称为旁氏中心距,两侧比较,有距离增宽表明股骨头向外移位。常用于髋关节半脱位,此法在测量轻度半脱位时很有价值,骨骺出现前,同样可用股骨颈内侧缘为点作测量。(四)Von Rosen线 双侧大腿外展45~50°并内旋,摄包括双侧股骨上端至骨盆正位片。作双侧股骨中轴线,并向近侧延长即Von Rosen线。正常时此线通过髋臼外上角;脱位时通过髂前上棘。在股骨头骨化中心未出现前,对诊断有一定参考价值。(五)兴登(Shenton)线 正常骨盆X线中耻骨下缘之弧形线与股骨颈内侧之弧形可以连成一条完整的弧度称做兴登氏线。凡有髋脱位,半脱位病例中,此线完整性消失。此线在任何脱位中都消失,因此不能区别炎症、外伤、先天性等情况。但是仍不失为最简单的诊断方法这一。Simon线:是髂骨外侧缘至髋臼的外上缘,然后向下、向外,沿股骨颈外缘形成一条连续的纵弧线,髋关节脱位时,此弧线也中断。(六)股骨颈前侧角摄片 偶尔需要X光摄片进一步明确前倾角的情况,最简单的方法是患儿平卧,髋部向上作骨盆正位摄片。同样,将大腿完全内旋再作骨盆正位摄片,将两片比较可以看出完全内旋时股骨颈全长出现,股骨头清楚,髋骨向上时股骨头与大小粗隆重叠,可以估计前倾角的存在。(七)关节造影 一般情况之下很少有必要进行关节造影来明确诊断,但是在某些情况下需要明确盘状软骨、关节囊狭窄、复位失败原因时,造影术偶有必要。在全身麻醉下,髋关节进行皮肤消毒无菌操作,在关节前作穿刺注射1~3ml35%碘油造影剂(diodone diodast)。在透视下可以发现髋臼外缘有无障碍,髋臼外缘的软骨情况以及关节囊有无狭窄,必要时手法复位后可以再次造影明确股骨头是否完全进入髋臼,盘状软骨的复位与变形。由于操作复杂,造影充盈不足,读片困难,近年来较少有人应用造影诊断。(八)中心边缘角((center edge angle,CE角)即股骨头中心点至YY'线的垂线与髋臼外缘和股骨头中心点的连线所形成的夹角其意义是检测髋臼与股骨头的相对位置对髋臼发育不良或髋关节半脱位的诊断有价值正常为20°以下。随访病例时常需测定股骨头进入髋臼的程度,伟氏(Wibeng)取股骨头中心为一点,髋臼外缘为一点,连此两点成一直线。髋臼外缘作垂直线向下,两线成钝角于髋臼外缘称边缘中心角。此角正常范围为20~46°,平均35°;15~19°为可疑;少于15°,甚至负角,表示股骨头外移,为脱位或半脱位。6. 7.髋关节造影术:在婴儿期股骨头尚未骨化,髋关节绝大部分属软骨,在X线片上不显影,故髋关节造影术有利于观察关节的透亮部分和软组织结构。方法是:患儿平卧位全身麻醉,在无菌操作下,自髂前上棘以下1.5~2cm插入18号带有针芯的穿刺针,进入皮肤后向下、向内对准髋臼直至触及髋臼,然后转向外进入关节囊注入造影剂在正常髋关节可观察到:(1)股骨头的大小和形态。(2)髋臼的软骨缘。(3)环状区即环绕关节囊的区域可见透明区环绕股骨颈,将造影剂一分为二(4)横韧带,表现为造影剂内下的压迹(5)圆韧带,先天性髋关节脱位时,如关节盂缘内翻,可在股骨头与髋臼间有充盈缺损,关节囊有明显收缩,髋臼内有带状阴影表明为肥厚的圆韧带8.CT检查:近来有些学者用CT检查婴幼儿的先天性髋关节脱位,可看到骨的缺损髋臼变形引起脱位,并能看到骨的变化、软组织的嵌入股骨颈的前倾及股骨头脱位的程度。先天性髋关节脱位患儿通过X线片一般就可确诊。为进一步了解头臼关系可行螺旋CT三维成像检查,以便为手术提供依据。对6个月以前的小婴儿,因股骨头骨化核尚未出现,最好行超声检查或MRI检查,亦可行Von Rosen位拍片。治疗对先天性髋关节脱位的治疗应强强早期诊断,婴儿期的治疗效果最佳,年龄越大效果越差,一般认为2~3岁后治疗,即使非常成功。于35岁以后,都将发生髋关节痛,因此大多数学者强调要对新生儿进行普查,以便早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。畸胎性脱位,目前尚无良好的治疗方法,一般需作切开复位,但效果不好。典型性先天性髋脱位,若能早期正确治疗,在正常功能刺激下,发展成正常髋关节可能性很大。在3岁以内治疗者,有很高治愈率,随着年龄的增长,股骨头和髋臼的骨性成份增加,可塑性减少,病理变化加重,虽经正确治疗,功能难于达到正常。治疗方法有闭合复位+支架,闭合复位+蛙式石膏;闭合复位+旋转截骨纠正前倾角;切开复位,并根据不同情况附加髋臼再造和各种截骨术。具体治疗原则如下:(一)出生至2个月 不需牵引和麻醉,可用屈曲双髋至90°而后逐步外展,将拇指置于大粗隆外向前内方推压即可使其复位,复位时切忌暴力,如复位成功后可用支架固定于髋关节屈曲90°,外展70°,固定时间约为2~3月,视复位时的年龄而定。支架应于摄片检查后再定拆除时间。支架的种类很多,有外展尿枕(图9)、Begg塑料支架等(图10)等。以上两种支架在换尿布时必须打开,比较麻烦,目前较少应用。Barlow支架(图11)和Rosen支架(图12)效果确实,但对皮肤有压迫,容易造成疼痛及压疮,并有发生股骨头缺血性坏死的可能。Pavlik支架(图13)可避免暴力引起缺血性坏死的并发症,它利用两下肢屈曲90°,两下肢本身重量的自然位置而达到外展,使其自然复位和维持复位位置,地髋关节的发育和塑形均有利,并有一定的髋关节活动范围。缺点是由于帆布做成,比较硬,肩胸部如果包扎过紧,影响呼吸,过松容易滑脱,影响治疗。(二)3个月以上,2~3岁以下 这组病例因脱位时间长,髋周的软组织有不同程度的挛缩,因而在复位之前,先作牵引,一般不超过2周,如有肌肉挛缩比较明显者,必须在复位前作松解,如内收肌切断,髂腰肌延长等,而后经床旁X线片证实,股骨头的位置已与髋臼水平时,在全麻下用手术复位,如复位后,位置满意,则应用蛙式石膏固定。为了适应小儿生长发育需要,每2~3月更换石膏1次,每次均需要X线片以证实股骨头在髋臼内的位置。如发现更换石膏后又脱位者,必须再行复位。每次更换石膏使大腿逐步内收,直到髋臼发育正常后,才能拆除石膏固定。如果复位失败,则应考虑髋臼内有脂肪纤维组织增生,圆韧带肥厚,哑铃状关节囊等情况存在,阻碍股骨头进入髋臼,因而需作切开复位。(三)3岁以上至8岁 该组病儿脱位时间长,软组织挛缩更为明显,髋臼发育更差,往往小而浅,而且臼底有大量脂肪纤维组织存在,手法复位极为困难,因而绝大多数需作切开复位。但在切开复位前必须做牵引2~3周,直至股骨头牵引到髋臼平面才能行手术治疗,如不能牵到髋臼平面,则说明软组织挛缩明显,如果这时作切开复位,股骨头缺血性坏死的可能性很大,因而必须先作软组织松解,再作牵引。切开复位后,根据不同情况附加旋行其它手术有:1.股骨头加盖手术 一般适用于半脱位病儿,髋臼发育差,股骨头不能完全被盖住。这类手术主要有三种:(1)骨盆截骨术(Salter手术):手术前必须要有良好的复位,如手法复位有困难,手术时还须行切开复位,而后进行骨盆截骨,手术中必须将下截骨片向前下方拉,以增加股骨头的覆盖面和髋关节的稳定性。(2)骨盆截骨造架术(Chiari手术):这种手术必须在牵引床上进行,并配有X线监视,定位要正确,关节囊的附着点要辨认清楚,手术中有时会损伤坐骨神经,手术中的污染机会亦多,因而目前采用这种方法比较少。(3)关节囊周围截骨术(Pemberton手术):该手术使髋臼上部向前,外侧折转,增加其覆盖面。在髂骨上取骨片嵌入撬开之截骨处,稳定髋臼之重建。术后石膏固定。2.Zahradnick手术 先作切开复位,加深髋臼。复位后,由于股骨颈前倾角大,因而下肢在极度内旋位才能得到复位,因而必须在粗隆下作旋转截骨,而后用钢板螺丝钉固定,手术后石膏固定,4~6周后拆除前半石膏,锻炼髋关节屈伸功能,夜间继续固定。X线片检查截骨处愈合,可下床进行功能锻炼。对于8岁以上的儿童,一般行切开复位均有困难,而且并发症多,故一般不作切开复位,而应用一些保守的以稳定髋关节为目的的手术,如髋臼植骨加盖术,股骨口端截骨术。近年来应用缩短股骨的方法再作切开复位,短期疗效尚可。对于成年的先天性髋脱位,一般较多见于产后妇女,并较多为半脱位,由于长期在不正常髋关节负重情况下,易造成创伤性关节炎,产生髋关节疼痛。对于这类病例,一般采用闭孔神经切断可暂时缓解疼痛,如果已影响髋关节功能者,则可应用人工全髋关节置换手术。皮肤受损护理措施:1、指导患儿家属皮肤护理的要点,以利配合。2、每天给患儿擦洗全身。3、及时更换婴儿尿布,定时接留小儿尿液,大小便污染后及时擦拭,保持皮肤干爽,防止尿布性发炎发生。4、保持床单位整洁,防止零食、碎屑磨碎皮肤。5、对长期卧床患儿,每班检查皮肤情况,定时变换体位,减轻皮肤受压,预防褥疮发生。6、使用支具、石膏、牵引、术后病人严防压疮。7、将锐利用物(刀、叉、剪)和热水瓶远离患儿,以防刺伤和烫伤。8、对行走不稳的患儿予以保护,以防跌伤。
1. 早产儿和出生体重较低(低于3公斤)的宝宝 2. 孕期缺钙的妈妈所生的宝宝 3. 哺乳期缺钙的妈妈所哺育的宝宝 4. 少晒太阳的宝宝,是维生素D缺乏的主要原因。 5. 生长发育太快的宝宝 6. 吃奶少的宝宝 这六类宝宝很容易缺钙,是预防的重点对象。 大家对照自己的宝宝,看看有没有属于以上6种情况的 现在具体讨论一下 早产儿是指孕周不足37周就出生的宝宝 妇女在孕期和哺乳期缺钙表现为小腿抽筋、多汗、腰酸、手脚发麻。其实,大多数的孕妇和乳母都存在不同程度的缺钙。孕妇和乳母除了喝牛奶和补钙,也同样需要多晒太阳。 宝宝奶量的标准: 4个月以内:全部吃奶 4~6个月:每天1~2次辅食,其他吃奶 6~8个月:600~800毫升 9~12个月:800毫升以上 1岁以上:600毫升左右 2岁以上:500毫升左右 另外要注意:冬天的宝宝,最容易缺钙了,因为太阳晒得不够,或者晒太阳的方法不正确。
【概述】 维生素D缺乏性佝偻病(vitamin D deficiency rickets),这是一种小儿常见病,占总佝偻病95%以上,本病系因体内维生素D不足引起全身性钙、磷代谢失常以致钙盐不能正常沉着在骨骼的生长部分,最终发生骨骼畸形。佝偻病虽然很少直接危及生命,但因发病缓慢,易被忽视,一旦发生明显症状时,机体的抵抗力低下,易并发肺炎、腹泻、贫血等其它疾病。 【诊断】 佝偻病的诊断主要依据VD缺乏史和临床症状与体征,有条件的可测生化及摄X线片。 VitD缺乏史是指①母孕期或妊娠晚期摄入含VitD食品少或无,日光照射少及有缺钙症状者。②冬春季出生儿、乳儿期人工喂养、未加服VC制剂、未投辅食或少或不合理、日光照射时间少(即户外活动少)或不足等。乳儿期佝偻病可涉及母乳史,2~3岁者则与母孕史无关。 佝偻病诊断标准如下。 1.病期 ⑴VitD缺乏期或VD缺乏开始期:此期是佝偻病临床症状尚未出现之前,可有VD缺乏史,生化可见25-(OH)D3低于25nmol/L,或 1,25-(OH)2D3处于低限以下。(正常值血清内25-(OH)D3为27.5~170nmol/L(11~68ng /ml))1,25-(OH)2D3为75~150pmol/L(30~60pg/ml)。 ⑵初期:临床有神经精神症状或伴有轻度颅骨软化和轻度患珠、“手镯”,血钙、血磷轻度下降,碱性磷酸酶轻度上升。X线片所见为正常或初期改变。年龄多在3~4个月,季节多在入冬之后。 ⑶激期:有神经精神症状,颅骨软化,明显的患珠或“手镯”。血钙、磷明显下降,碱性磷酸酶明显上升。X线片呈各型激期改变。好发年龄在7~8月至2岁左右,季节多在冬春季。 ⑷恢复期:上述神经精神症状和体征经治疗和日光照射后均有明显好转。血钙、磷回升,碱性磷酸酶下降。X线片呈各类恢复期表现。年龄同激期,季节我在晚春、夏季、早秋季。 ⑸后遗症期:此期无上述症状及活动性骨骼改变,仅遗留不同程度的骨骼畸形。血生化正常,X线片恢复正常。年龄约在3岁以后。 2.沉重度 按骨骼畸形分为: ⑴轻度:方颅、轻度串珠和郝氏沟,轻度“O”腿(站立、两足并拢,膝关节距离在3cm以下)。 ⑵中度:颅骨软化,明显患珠和“手镯”及郝氏沟,中度“O”型腿(膝关节距离在3cm~6cm),“x”型腿在中度以上(站立时两膝关节并拢,两踝距离在3cm以上。)。 ⑶重度:影响生理功能和运动功能。如圆百钝的串珠、手镯,明显的郝氏沟和鸡胸,以及影响步态的“O”型腿和“x”型腿,或伴有病理性骨折。 【治疗措施】 1.维生素D治疗 ⑴轻度(初期):每日口服维生素D制剂1000~2000IU或一次性口服VitD10万~20万IU。 ⑵中度(激前期):每日口服VitD2000~5000IU或一次性口服20万~30万IU。 ⑶重度(激期)每日口服VitD5000~5000IU或一次性口30万~40万IU。 以上口服每日量持续1月,同时给以元素钙200mg/日,如临床及生化检查未达预防疗效,可适当延长投药时间,再改为预防量。 2.突击疗法 重症激期患儿或合并其它疾病如长期腹泻、黄疸、急性传染病、迁延性疾病或先天性佝偻病患儿,可以进行VitD突击疗法。但均应由医生指导,不可随意滥用。 ⑴口服法:每日服高浓度VitD(每丸5万IU)连服1周后改为预防量。切不可长期及大量应用,尤其对后遗症者不用,有每日口服VitD2万~4万IU连续4周发生中毒者。 ⑵注射法:用VitD2或VitD3制剂肌注15~20万IU一次后改为预防量,尽可能避免重复注射以免中毒。 在突击治疗前,一般先口服10%氯化钙3天,以防止低血钙抽搐,有人认为突击疗法可迅速提高血清钙,不必须先投钙,但在临床实践中仍见有肌注大量VitD后发生惊厥的病例,对此,值得继续研究。此外,对虚弱儿及痉挛素质者,需慎用突击疗法。 3.人工紫外线照射法。 4.矫形疗法 3岁后的佝偻病骨畸形者,多为后遗症,不宜用VD制剂,应考虑矫形疗法,对鸡胸宜采取俯卧位及俯撑或引体向上的活动,加强胸部扩展。治疗轻度“O”或 “x”型腿时可按摩相应肌群,如“O”型腿按摩外侧肌群,“x”型腿按摩内侧肌群,可增强肌张力。游泳活动是最好的矫形方法。重度后遗症或影响生理及体形者,于青年期考虑外科矫形手术。 活动性佝偻病儿在治疗期间应限制其坐、立、走等,以免加重脊术弯曲、“O”或“X”型畸形。 【病因学】 1.维生素D缺乏 维生素D缺乏是本病发开门见山的主要原因。Vit D的来源有两个途径,一是同源性,由日光中波长296~310μm的紫外线,照射皮肤基底层内贮存的7-脱氢胆固醇(7- dehydrocholesterol)转化为胆骨化醇(cholec alciferol)即维生素D3(VitD3)。另一途径外源性,即摄入地食物中含VitD,如肝类含15~50IU/kg①,牛奶3~40IU/L,蛋黄25IU/个。但这些食物中VitD含量很少,不敷机体所需。麦角固醇经紫外线照射后可形成维生D2(骨化醇,Calciferol)。VD2与 VD3皆可人工合成对人的作用相同。 2.紫外线照射不足也是VitD缺乏的主要原因,尤其是北方。紫外线照射皮肤,可获就可获得足够 VitD3。我国幅员辽阔,南北自然条件不同,尤以阳光日照时间长短不同,南方归照时间长,佝偻病发病率低,北方日照时间短,发病较高。但日光中紫外线易被尘埃、烟雾、衣服及普通玻璃所遮挡或吸收。目前我国工业发展快、城市建筑多,在某些地也带来了空气污染,高楼大厦档光,蛰居生活等,均能影响日光紫外线的照射。 3.其它因素 ⑴生长过速,所需VitD亦多。因此生长快的小儿容易发生佝偻病,早产儿体内钙、磷储备不足,生后又生长较快,如缺VitD,极易发生佝偻病 。 ⑵食物中钙、磷含量不足或比例不适宜,亦可导致佝偻病的发生。如人乳中钙、磷比例适宜,其比例为2:1,易于吸收;而牛奶含钙、磷虽多,但磷过高,吸收较差,故牛奶喂养儿的佝偻病发病率比人乳喂养儿为高。 ⑶过多的谷类食物含有大量植酸,可与小肠中的钙、磷结合形成不溶性植素钙,不易吸收。 ⑷慢性呼吸道感染、胃肠道疾病和肝、胰、肾疾患均可影响VD及钙、磷的代谢。 ⑸酸、碱度不适宜,亦可影响肠对钙、磷的吸收。一般以肠道pH较低时,钙磷吸收较多。 【发病机理】 钙磷代谢与骨发育 VitD缺乏影响钙、磷吸收,可引起钙、磷代谢失常。钙、磷代谢除VitD外,体内尚有其它因素参与,相互影响和联系而发挥钙、磷代谢的正负反馈作用,以维持正常钙、磷代谢和骨发育。其中有甲状旁腺素、降钙素、软骨细胞、成骨细胞和基质小胞的参与。另外生长激素、雄性和雌性激素、甲状腺素、糖皮质激素等对钙、磷代谢也有影响。兹对有关因素简述如下 。 1.维生素D对钙、磷代谢的作用 无论经皮肤或经消化道吸收的VitD,均贮存于血浆、肝、脂肪和肌肉内。VitD被吸收后并无活性,它需在体内经过二次羟化作用后,才能发挥激素样生物效应。 首先VitD被运至肝内,经肝细胞内质网和微粒体的25-羟化酶系统的作用,使VitD3变为25-羟化酶系统的作用,使VitD3变为25-羟基胆骨化醇(25-(OH)D3)。后者具有对25-羟化酶活性起负反馈的抑制作用,以调节25-(OH)D3在血内的浓度。25-(OH)D3被运到肾脏,在近球小管上皮细胞的线粒体中经25-(OH)D3-1-羟化酶系统(1-羟化酶)的作用,生成1,25-羟基胆骨化醇(1,25-(OH)D3)。后者对 1-羟化酶的活性料有负反馈抑制作用,1,25-(OH)D3活性很强,对钙、磷代谢的作用高于25(OH)D3200倍,对骨盐的形成作用高100倍。 活性VitD受着血钙、磷浓度的影响,低钙、磷能刺激1-羟化酶活性增强,从而使1,25-(OH)D3形成加速;反之高血钙、磷则能抑制1-羟化酶的活性。高血钙、磷还可以促进25-(OH)D3转变为24-25-(OH)D3,后者失去VitD活性或作用极微。 1,25-(OH)D3的作用:①它能促进小肠粘膜对钙、磷的吸收。1,25-(OH)D3可与小肠粘膜内1,25-(OH)D3的靶细胞的特异受体相结合,进而形成VD结合蛋白钙,由上皮的粘膜侧运到浆膜介,经毛细管吸收到血内。②1,25-(OH)D3可促进肾小球近球小管对钙、磷的回吸收,以提高血钙、磷的浓度。③1,25-(OH)D3能促进未分化的间叶细胞分化成破骨细胞,促进骨吸收,使旧骨质中的骨盐溶解,提高了血钙、磷浓度。 ④1,25-(OH)D3又能直接刺激成骨细胞,促进钙盐沉着。 由此可以看出,肝、肾功能障碍时,将影响VD羟化过程,这也是肝性、肾性佝偻病发生的病因。 2.甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)的作用 ①PTH的分泌取决于血钙浓度,当血钙低于正常时,PTH增加,高血钙时则换PTH分泌。高血钙能换靶器官腺苷酸环化酶,使环-磷酸腺苷(c-AMP)的形成下降。低血钙时恰恰相反,能使c-AMP增高。PTH作用于靶细胞的腺苷酸化酶系统,使细胞内的c-AMP升高,可促使线粒体内钙离子移向胞浆内。胞浆离子钙浓度增加,激活了细胞膜的钙泵,使钙离子向细胞外转移,提高血钙浓度。②PTH对骨的作用:当PTH增高时,刺激未分化的间叶细胞分化为破骨细胞的能力加强,从而增加骨吸收,使血钙、磷浓度上升。PTH抑制成骨作用,与1,25-(OH)D3起着拮抗作用。③PTH对肾的作用:PTH作用于肾小管,促进钙的回吸收,并通过浆膜面的钙泵使钙离子进入血液。PTH抑制肾小管对磷的回吸收,促进尿磷增加,与1,25-(OH)D3起拮抗作用。PTH的另一个作用是使25-(OH)D3变为1,25-(OH)D3速度回忆。④PTH对肠钙促进吸收作用,其原因是125-(OH)D3浓度增加的结果,但也有人认为PTH对肠钙的吸收也有直接作用。 3.降钙素(cacitonin,CT)来源于甲状旁腺及甲状腺滤泡普遍细胞(“C”细胞)。降钙素受血钙浓度的影响;血中CT的正常值为72±7ng/L以下。血钙上升时可促进CT上升,反之下降。①CT对骨的作用:它能控制破骨细胞的形成,抑制骨吸收,阻止骨盐溶解及骨基质分解。CT能促进破肌细胞转化为成骨细胞,加强沉钙作用。幼年动物的降钙素生物效应活跃。②CT对蛑的作用:抑制肾近球小管对钙磷的回吸收,使尿钙、尿磷排泄增加。③CT对肠的作用:抑制消化道对钙的吸收,CT对肠管的钠、钾、磷的吸收也有抑制作用。 VitD、PTH、CT对肠、骨、肾的钙、磷代谢有协同作用和拮抗作用。而它们之间有明显的相互反馈作用,从而维持了机体内钙、磷的正常代谢和骨的正常发育。 4.骨的正常发育 骨的正常发育有两种形式,一为软骨成骨,一为膜性成骨。前者主要在长骨端进行,使骨变长;后者在骨皮质和扁平骨进行,使骨变粗或加厚增宽。 发育年龄的骨骺软骨,是从骨端的化骨核增殖分化软骨细胞走向骨体。软骨细胞发育起自化骨核到干骺端的骨骺软骨,其分化可分为:①生发细胞层,为小而少的未分的扁平细胞,②增生软骨细胞层,是由生发细胞进行分裂而成,细胞呈扁平形,紧密排列成柱状,柱间软骨基质增多。③成骨软骨细胞层,其细胞体积渐增大,呈方形排列。④肥大软骨细胞层,其细胞体积更为肥大、成熟,排列整齐呈柱状。干骺端血管所输入的钙、磷等,开始沉积于③、④层肥大的软骨细胞基质中,进而使软骨细胞退化。⑤退化层,是细胞退化的最后阶段。细胞坏死、溶解,是细胞退化的最后阶段。细胞坏死、管排列整齐、致密,此亦即X线片上所见到的临时钙经带。钙化管内可见毛细血管样,血管周围有排列整齐的成骨的细胞。⑥成骨区即新生的骨松质区。成骨细胞紧贴在钙化管壁,分泌骨基质,继之沉钙,成骨细胞亦被包埋其中,形成初期骨小梁,进而改建为成熟的骨小梁和纵行排列构成干骺端骨松质。 有人认为在骨组织中存在一种基质小泡(matrix vesicles),此基质小泡来源于软骨细胞和成骨细胞。因其存感动基质中故名之曰基质水泡。基质小泡有膜,小泡直径约30~300nm,泡内含有丰富的碱性磷酸酶、ATP酶和焦性磷酸酶(有人认为这些酶是同一体)。在肥大软骨细胞层中,基质小泡的生物膜上磷酸酶的作用下,小胞内焦磷酸盐骨盐结晶的作用,而焦磷酸酶能分解焦磷酸盐,进一步被小泡内丰富的碱性磷酸再分解了其它磷酸酯使成为无机磷。这样就使局部钙、磷浓度升高,并在基质小泡内形成骨盐结晶。此结晶突出基质小泡膜,向外延伸,沉淀骨盐。再进一步形成磷灰石(apatite),即形成干骺端软骨细胞的肥大细胞层和成骨细胞所合成的骨基质钙化部分—临时钙化带。 小儿生长时间骨发育,即是软骨细胞不断增长,临时钙化带不断地前移,骨松质不断地改建,使长骨不断增长。 【病理改变】 以骨质软化(正常小儿骨骼内2/3为无机物,1/3为有机物,佝偻病儿骨骼内二者比例恰相反)、钙化不全的骨样组织增殖代替正常的临时钙化线,使骨的长度发育受到显著障碍为主要变化,形成侏儒状态。 【流行病学】 1977~1983年间,我国于26省、市、自治区内普查3岁以下儿童84,901人,患佝偻病者75,259人,全国平均患病率为40.70%。其中北片患病率平均为49.39%,中片平均为33.11%,南片平均为24.64%。这与57年局部发病率的调查79.60%相比,几乎下降了一半,且重症佝偻病儿明显下降。1987年全国九省、自治区调查,3岁以下小儿平均佝偻病患病率为27.2%,又明显下降。我国最北部黑龙江省哈尔滨市的3岁以下小儿佝偻病发病率由1977年的60.84%渐降至1991年发11.0%。说明我国对佝偻病防治重视的效果。 【临床表现】 1.一般症状 当VitD缺乏到一定程度时,临床出现一系列神经精神症状,如多汗,特别是在吃奶和哭闹时,汗味异臭;易激惹,夜惊、夜啼。这些并非佝偻病的特异症状,但在好发地区,参考有关条件,可以作为临床早期诊断的参考依据 。 2.骨骼病变体征 ⑴头部:早期可见囟门加大,或闭锁月龄延迟,出牙迟。缝加宽,边缘软,重者可呈现乒乓球颅骨软化。7~8个月时可出现方颅—以额、顶骨为中心向外隆起,如隆起加重可出现鞍形颅,臀形颅和十字形颅 ⑵胸部:婴儿期可出现肋软骨区膨大,以5~8肋软骨部位为主,呈圆而大的球状形,称为“串珠”,如“串珠”向胸内扩大,可使肺脏受压。肋骨软化后,因受膈肌附着点长期牵引引起,造成肋缘上部内陷,肋缘外翻,形成沟状,称为肋软沟。于第6~8肋骨与胸骨柄相连处内陷时,可使胸骨前凸,称为鸡胸,这些体征并存并加重时,可造成胸廓畸形,再加上腹部肌肉松弛膨隆,外观呈现小提琴样胸腹休征。这种畸形要影响心肺功能。有的佝偻病儿,锁骨弯曲度变大,长径变短,使两肩前拢,影响胸展。由剑突为中心内陷的漏斗胸亦可见到,应与家族性漏斗胸相区别。一些年长儿胸骨柄呈浅构形,这是佝偻病后遗症体征之一。 ⑶脊柱:活动性佝偻病儿,久坐后可引起脊柱后弯,偶有侧弯者。 ⑷骨盆:严重病便,骨盆亦可变形,前后径往往缩短,日后将成为女性难产的因素之一。 ⑸四肢:7~8个月以后的佝偻病儿,四肢各骺部均显膨大,尤以腕关节的尺、桡骨远端常可见圆而钝和肥厚的球体,称为佝偻病“手镯”。学走步前后,由于骨质软化,因躯体的重力和张力所致,可出现“O”型腿。“O”型腿弯曲部位可在小腿小1/3或小腿中部、膝关节部、股骨、甚致股骨颈部弯曲,则恢复较难。会走前出现“O”型腿应与生理弯曲相区别。会走后下肢往往呈“x”型腿改变。重症下肢骨畸变时,常可引起步态不稳,这是因为走路时两肢距离过宽,不能内收靠拢,为保持躯身体重心平衡,故行路时左右摇摆呈“鸭步”态。凡影响股骨颈角度变小和以膝关节为主的外翻者,自然恢复较难。 严重的佝偻病儿,偶受外伤,即易发生病理性骨折,且常不易引起人们的注意。 ⑹其它:重症佝偻病儿常伴有肝、脾肿大,贫血和雅克什综合征。有的患儿智力发育延迟。部分新生儿,生后或1~2周后发生喉喘鸣,吸气性呼吸困难,吸气时伴有回声和三凹体征,吃奶和哭闹时加重,这类病叫先天发育不良有关,给VD后,随小儿生长发育,可以逐渐痊愈。重症佝偻病儿运动机能建立延迟,如坐、立、走、步态等。已建立的运动机能,亦可因活动性佝偻病影响而减退。 3.血生化所见佝偻病VD缺乏期,血中25-OHD3水平下降,1,25-(OH)2D3下降或正常。进而血钙、磷、碱性磷酸酶也有改变。初期血磷下降,继之血钙下降,碱性磷酸酶上升,PTH升高。激期时血钙、磷均下降,碱性磷酸酶明显上升。恢复期时血清25-OHD3与1,25-(OH)2D3上升,钙、磷、开始上升,碱性磷酸酶随着下降,PTH也下降,最后达到正常水平。 4.X线片所见 X线片不能反应佝偻病的早期状态,但X片所示的佝偻病征象,反应了相应的骨骼组织学病理改变,对佝偻病的诊断客观性较强。佝偻病各期X线片征象与血清钙、磷以及碱性磷酸酶有密切关联。对临床佝偻病的发生、发展和转归,X线片亦显示了相应的改变。 佝偻病早期时,X线片所见正常,初期时临时钙化带可正常或模糊不清或消失。激期早期时,可见腕关节干骺端变平或凹陷,皮质变薄,核距(骨骺核缘与干骺端之距离,正常为2mm,不到3mm)变宽到3mm以上。激期是佝偻病活动期的最高峰,X线片显示干骺端增宽,杯口样变形,杯口加深,杯底呈毛絮样改变,骨皮质呈疏松状或层状改变,骨小梁稀疏或呈网状,核距更加增宽,最宽可达8mm,骨骺核消失(此时测不出核距),骨龄减少。恢复早期时,可见临时钙化带呈现点线状出现,骨骺核再现,进一步临时钙化带呈线形或双层状,干骺端密度加大,骨小梁增多致密,骨干皮质密度增加,可出现骨膜反应,核距缩短。个别由激期到恢复末期,可见干骺端呈均匀流泪腊烛样改变。治愈期可呈现临时钙化带致密加厚或改建至正常。 X线片动态所见,佝偻病活动时,尺骨先受累,而后延及桡骨。恢复期桡骨先于尺骨。干骺端先宽后窄。6个月以前小儿佝偻病干骺端很少出现杯状变形,多以扇形展开,端部呈毛絮样改变。8个月后激期杯口样变形比较多见。核距太宽者看不到杯口,不仅是软骨细胞及其基质增生,同时也伴有严重脱钙。 【鉴别诊断】 1.肾性骨营养障碍(renal osteodystrophy),或称肾性佝偻病(renal rickets)。病因为先天性肾发育不全、多囊肾、尿路阻塞所致的肾盂积水、慢性肾炎或肾盂肾炎等所致的慢性肾功能障碍,皆可导致 1,25-(OH)2D3生成减少,致使佝偻病发生并引起骨畸变。血清钙常减低而血清磷显著高水平。本病影响机体正常发育,易导致侏儒状态。血钙虽代,但很少出现手足搐搦症,这是由于代谢性酸中毒及低蛋白血症,血中游离钙相对增高所致。X线片多见骨质普遍疏松、脱钙,长骨端出现佝偻病样改变。骨干和骨盆出现纤维囊性变化。应用一般剂量的VD治疗无效,应用1,25(OH)2D30.04μg/kg/d可收到明显疗效。 2.肾小管性酸中毒 3.低血磷抗VD性佝偻病 4.范可尼综合症 5.抗癫痫药物引起的佝偻病长期口服抗癫痫药物如苯巴比妥钠、苯妥英钠等,可引起低血钙症。其机理认为上述药激活了肝细胞微粒体氧化酶系统的活性,导致对各种类固醇激素分解代谢功能增加,形成无活性代谢产物随胆汁或尿排出。肝内25-(OH)D3分解亦增加,从而使1,25-(OH)2D3产生减少,造成低钙血症及佝偻病的发生。长期应用抗癫痫药时,应每周投VD6,000~10,000IU,可以预防。 【预防】 1.普及预防措施 ⑴加强宣传工作,包括对孕妇、围生期、乳儿期的合理预防佝偻病知识,具体落实在妇幼保健管理系统工作中。 ⑵推广法定VitD强化食品。近年来北京儿科研究所营养研究室研制了维生素AD强化牛奶(AD奶),含VitA2000IU/L,VitD600IU /L,经试验证明,此种强化牛奶不再增加VitD制剂,是解决牛奶喂养儿VitA、VitD缺乏以及防止其过量最安全、有效、方便、经济的方法,现已在北京推广,值得介绍各地应用。 ⑶加强乳幼儿合理管理和喂养,肾母乳喂养至8个月,按时加辅食。 ⑷加强小儿户外活动,集体儿童加强三浴锻炼(空气浴、日光浴、水浴)。 ⑸预防和早期治疗乳幼儿常见病。 ⑹城建部门对居室设计中,应把日光照射角度考虑进去。在建筑群中应考虑设儿童(包括老人)绿化活动区。或于楼房平顶上建立儿童活动区,尤以北方近切需要。 ⑺人工紫外线装置应引入有条件的保托机构中去。 2.药物预防法 ⑴孕期时强调户外活动,不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用,对机体还有更多裨益。尤以在妊娠末三个月,除日照外每日补充VitD400IU。 ⑵新生儿期1~2周后,每日口服VitD400IU,或每日口服一次VitD3~5万IU,或每季度口服VitD10~15万IU。母乳及牛乳喂养儿日食乳400~500ml即不需补钙,一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用。夏秋季可充分利用日光照射,每年入冬后口服VitD10~15万IU,间隔 2~3月(即来年冬末)再投一次,连续三年为妥在农村尤为适宜用此法。 ⑶早产儿、双台以及消化道疾病患儿,可酌情略加VitD预防量,但切忌过量以免中毒。 我国幅员辽阔,南北地区、城乡条件不同,散、集儿童条件不同,高楼、平房拥挤程度不同,应因地制宜地开展预防措施。
常规胸腔镜引导下的Nuss钢板矫正术 右侧入路,胸腔镜引导是为了防止引导器及钢板进入胸腔时伤及脏器,而胸腔镜引导时首先要制造人工气胸,术后气胸、皮下气肿时有发生,患者术后呼吸困难、肺炎、肺不张、胸腔积液的情况经常发生,增加患者痛苦及康复时间我们采用的胸膜外置板技术 左侧入路,置入引导器及钢板之时仅进入肋骨下即胸膜外,有效防止伤及脏器,同时没有气胸,术后患者出现从而术后出现呼吸困难、肺炎、肺不张、胸腔积液的机率更低,极大的提高了患者术后的舒适度、降低了术后患者的康复时间细节决定成败,术后常规美容缝合,伤口更为美观本例患者胸骨明细凹陷,CT显示压迫心脏及肺脏明显,术后胸廓外观美观,心肺压迫解除,术后患者食欲即可及活动耐力明显增加,活动后呼吸顺畅再无胸闷情况发生
漏斗胸及胸廓畸形分先天性和后天继发性,先天性致病病因至今仍不明确,这两种畸形的传统手术矫正方式为胸廓翻转成形术,这种手术方式切口长、创伤大、手术时间长、术中出血多甚至需要输血而且术后并发症多及易复发,在胸腔镜引导下的Nuss钢板矫正术发明后,由于Nuss钢板矫正术创伤小、出血少、手术时间短且矫形效果可靠得到手术医生及患者的广泛认可,胸廓翻转成形术已被摒弃。胸腔镜引导下的Nuss钢板矫正术也由不足之处,Nuss钢板需要术中塑形,需要经验丰富的医生来塑形钢板,如果钢板塑形不得当,直接影响胸廓的矫形效果,同时容易出现钢板外漏现象,胸腔镜引导是为了防止引导器及钢板进入胸腔时伤及脏器,而胸腔镜引导时首先要制造人工气胸,术后气胸、皮下气肿时有发生,患者术后呼吸困难、肺炎、肺不张、胸腔积液的情况经常发生,增加患者痛苦及康复时间,本人在总结了两百多例胸腔镜引导下的Nuss钢板矫正术经验的基础上,对此手术方式进一步改良,更换手术入路方式及部位,采用胸膜外置钢板,舍弃以往的胸腔镜引导下的胸腔置板技术,手术时间更短,术后无气胸、皮下气肿的发生,从而术后出现呼吸困难、肺炎、肺不张、胸腔积液的机率更低,极大的提高了患者术后的舒适度、降低了术后患者的康复时间,使我们医院在此类疾病的治疗中处于极大的优势地位。 为达到疗效更为满意的效果,我院目前引进新设计的国产钛合金钢板,与Nuss不锈钢钢板相比,此钢板设计更为合理、精巧,可以进一步降低创伤。
1.导致马蹄内翻足的原因是什么?马蹄内翻足通常在怀孕20周左右的超声检查中发现或婴儿出生时确诊。目前医生还不确定是什么原因导致了马蹄内翻足,有研究显示马蹄内翻足与家族遗传、母亲怀孕期间吸烟、喝酒或服用药物有关。因此,如果你已经有一个孩子是先天性马蹄内翻足,你的下一个孩子患马蹄内翻足的风险更高。因此怀孕前,你可以咨询我院专业的产前诊断医生,了解更多关于你下一个宝宝患马蹄内翻足的可能性。2.孕期发现马蹄内翻足需要做哪些进一步检查?孕期超声检查发现马蹄内翻足后,可咨询我院小儿骨科或产科是否需要进行遗传学检测,检查方法有:羊膜穿刺,脐带血穿刺,基因芯片等。后期需要定期产检复查,常采用超声检查,超声检查只能判断马蹄内翻足的可能,明确诊断要到出生后检查才能确定。3.如何诊断马蹄内翻足?在大多数情况下,孕妇在怀孕期间做超声检查时即可发现胎儿有无马蹄内翻足,出生后可明确诊断。医生根据宝宝脚的外观来鉴别畸形足,有时对足部进行目视检查后,可能需要进行超声检查以完善诊断。4.孕期彩超检查准确吗?会不会误诊?通过超声发现的孕期马蹄内翻足,大多数是准确的,但也会有出生后不是马蹄内翻足的情况,超声检查只能判断马蹄内翻足的可能,明确诊断要到出生后检查才能确定。5.孕期发现胎儿马蹄内翻足是否需要终止妊娠?先天性马蹄内翻足目前常采用Ponseti方法进行治疗,治疗成功率超过90%,治疗后孩子可以自由地奔跑,过上正常的生活。家长们要知道单纯的马蹄内翻足已经不是什么不可治愈的疾病,更不是严重畸形。但若是伴随其它症状或合并其他畸形的马蹄足,通常预后效果稍差。妈妈要明白:畸形筛查只能是最大程度上的排除畸形可能,不是100%的查出。6.此病对孩子智力是否有影响?马蹄内翻足患儿一般不会伴有智力发育障碍,是单独的疾病。若患儿有智力障碍和马蹄内翻足没有确切关系。7.什么时候矫正效果最好?是否可以治愈?一般患儿在出生后一周即可开始治疗,目前常采用Ponseti方法进行治疗,马蹄内翻足治疗成功率超过90%,甚至能实现完全正常的足的功能目标。因此,我们现今对于先天性马蹄内翻足的治疗提倡“早发现,早治疗, 多动手,少动刀”。8.马蹄足治疗方法有那些?治疗方法包括非手术治疗和手术治疗,非手术治疗包括:手法按摩、绷带治疗、夹板固定、矫正鞋、支具等;手术治疗包括:Turco软组织松解术、Mckay软组织松解术、三关节融合术等。目前,多采用Ponseti方法和序列石膏来治疗婴幼儿马蹄内翻足。9.Ponseti方法和序列石膏疗法治疗过程?Ponseti方法和序列石膏疗法是指骨科医生用双手把你宝宝的脚向正确的位置拉伸按摩,然后在脚外部打一个石膏把它固定住。每隔一周左右,医生会移除石膏,将脚向正确的位置进一步按摩拉伸,然后重新打上石膏。这将持续到脚完全在正确的位置(通常是1-2个月,具体依据孩子的恢复情况来确定)。为确保婴儿的脚尽可能恢复到接近正常足的外观和功能,医生可能还需要一个小手术来进行治疗,松解部分跟腱,这样做可以让肌腱生长到适当长度。之后,婴儿需要穿特殊的矫正鞋几个月或几年以维持矫正,具体依据孩子的恢复情况来确定。10.哪些孩子易患马蹄内翻足?①.家庭有马蹄内翻足的家族遗传史;②.染色体疾病如18 -三体综合征和其他多系统畸形,如多关节挛缩症等;③.孩子有神经肌肉疾病,如脑瘫和脊髓拴系综合征等;④.妊娠期间羊水过少等。
脊髓发育起源于胚胎时期神经管的尾部,脊髓末端逐渐变细的部分形成圆锥状即脊髓圆锥。因为支配人体会阴部及下肢的感觉运动神经要经脊髓圆锥通过,如孕期出现脊髓圆锥低位、脊髓脊膜膨出、椎管内脂肪瘤、脊髓纵裂等,该部位就可能发生血液循环障碍,进而脊髓出现缺血缺氧性改变,导致下肢运动、感觉功能和(或)大小便功能异常等,其症状可在婴儿出生时或者随年龄增长逐渐出现,具体表现为小便失禁或控制功能差、大便干结、下肢不等粗、肢体无力、肢体畸形、马蹄内翻足或扁平外翻足、垂直距骨、感觉异常等,这些症状可能只出现一部分,也可能都有。一旦出现这些症状,如不及时治疗就会给患儿的生长发育造成严重影响,甚至是终身难以恢复的伤痛。一部分患儿在成长过程中要经历多次手术及长期的功能康复锻练。昂贵的医疗费用及长时间专人陪护将会给患儿家庭造成沉重的经济负担。因此如果能在胚胎时期就能发现这种疾病,并给于合理评估,就能减少此类患儿的出生,避免患儿出生以后产生的种种痛苦及沉重负担,达到优生优育的标准。
肱骨髁上骨折主要指肱骨内外髁上下2cm范围内的骨折,多见于3-12岁儿童,以伸直型居多,该骨折可合并神经、血管损伤,处理不当可引起缺血性肌挛缩、肘内、外翻畸形、骨化性肌炎等。一.诊断依据本病种参照《中医病症诊断疗效标准(1995年)》中华中医药学会骨科分会制定的小儿肱骨髁上骨折标准进行诊断。1、年龄 多发于3-12岁儿童。2、病史 都有外伤史。3、症状 伤后患肢肘部肿胀、疼痛、不能活动。4、体征(1)患肘拒按,功能障碍。(2)患处畸形,骨擦音或异常活动,肘后三角关系正常。(3)局部肿胀严重,甚则有张力性水泡,皮下有瘀斑;若能触及近折端“潜在开放性”骨折,则说明损伤移位严重。(4)注意检查腕、手部感觉、运动,有无“垂腕”“爪形手”及“猿手”的手部畸形,以判断是否合并桡、尺、正中神经的损伤。(5)注意有无血管损伤的“5p”征(疼痛、苍白、发绀、无脉、末梢发凉)。(6)青枝嵌插型骨折型骨折以髁上处环周挤压痛为主要体征。5、影像学检查 X线正侧位片即可确定骨折类型,必要时CT、MRI、健侧对比等确诊。二.骨折分型参照人民卫生出版社出版《骨与关节损伤》第三版,按受伤机制分为:1.伸直型骨折,该型多见,占90%以上;又根据侧方移位不同,分为伸直尺偏型、伸直桡偏型,以伸直尺偏型多见。2.屈曲型骨折。三.治疗1.整复1.1无移位骨折(裂纹骨折): 此类型骨折无需整复。1.2青枝型骨折:该型主要表现为向前成角,即肱骨远端后部骨质和骨膜无损伤,相互联系正常,但前倾角减小、消失或后倾角必须纠正,否则肘屈曲功能受限。复位时先对抗牵引使肘关节伸直,再用手顶压骨折部复位。1.3伸直型骨折:患者仰卧,两助手分别握住其上臂和前臂,做顺势拔伸牵引,纠正重叠移位。若远端旋前(或旋后)应首先纠正旋转移位,使前臂旋后(或旋前)。然后术者两手分别握住骨折远近端,两手相对挤压,纠正侧方移位,再以两拇指从肘后推远端向前,两手其余四指重叠环抱骨折近段向后拉,并令助手在牵引下徐徐屈曲肘关节,常可感觉到骨折复位时的骨擦感。尺偏型骨折复位法:术者一手固定骨折部,另一手握住前臂略伸直肘关节,并将前臂向桡侧伸展,使骨折端桡侧皮质嵌插并稍有桡倾,以防止肘内翻畸形发生,桡偏型骨折的远端桡偏移位无需矫枉过正,轻度桡偏可不予整复,以免发生肘内翻。1.4屈曲型骨折:按照伸直型骨折复位方法在纠正重叠、旋转及侧方移位后,应在牵引后将远端向背侧压下,并徐徐伸直肘关节。2.固定2.1无移位型骨折:小夹板固定后置患肢于屈肘90°位2~3周。夹板长度应上达三角肌肉中部水平,内外侧及后侧夹板超过肘关节,前侧夹板下至肘横纹,为防止肘内翻,可在骨折近端外侧及远端内侧分别加塔形垫,以3道布条对夹板进行固定后悬吊胸前2~3周。2.2青枝型骨折:该型骨折在骨折整复后按无移位骨折进行夹板固定,但应对有可能移位倾向的对此加以压垫,以防止骨折移位。2.3伸直型骨折:复位后伸直型骨折固定肘关节屈曲90°~110°前臂旋后位3周,这样能有效的防止肘内翻畸形。先用4块夹板固定骨折端,然后用一直角托板将前臂固定于屈曲90°前臂旋后位,4块夹板的长度上端达三角肌中部水平,内、外侧夹板下达肘关节,前侧夹板下至肘横纹,后侧夹板至尺骨鹰嘴下;为防止骨折远端后移位,可在鹰嘴后方加一梯形垫,尺偏型骨折可在骨折近端的外侧及骨折远端内侧分别加一塔形垫,桡偏型骨折的内、外侧一般不放置固定垫,用3道布条固定。2.4屈曲型骨折:屈曲型骨折应固定肘关节于半屈伸位于40~60°位置2周,前后垫放置与伸直型相反,以后逐渐将肘关节屈曲至90°位置1-2周。2.5夹板固定:采用本院独创“旋后桡偏夹板”固定,可以达到预防肘内翻畸形的目的。制作方法:选用杉树皮,后侧夹板上起于肱骨中上1/3,下达腕关节,宽度为上臂直径4/5,于肱骨中上1/3至肘关节处划一横线,在横线下方以与之成20度角度(向尺侧成角)折断并以宽胶布将夹板固定于90度位置;前侧夹板起于肱骨中上1/3,经肘部达腕关节;内、外侧夹板起于肱骨中上1/3,下达肘关节,宽度为上臂直径1/2。3.手术治疗1.适应症:1.1骨折合并血管神经损伤,骨折经手法复位后仍有“5P”征者。1.2手法整复失败者。1.3患者家属要求手术解剖复位者。1.4开放型骨折,清创同时行内固定。1.5陈旧性骨折出现肘关节畸形者。2.主要术式有:神经血管探查及内固定术;交叉克氏针内固定术;鱼嘴氏手术,适合畸形愈合不甚坚固者(骨折后4-6周);骨突切除术,一般在骨折后4月进行,切除影响肘关节的前方骨块;截骨术,适应于肘内翻﹥15°(一般在14岁以后手术)。4.功能锻炼骨折复位固定后,即可开始练功活动,应多作握拳、腕关节屈伸活动,解除固定后积极主动锻炼肘关节屈伸活动,严禁暴力被动活动,以免发生损伤性骨化,影响肘关节活动功能。因患儿年幼,家长可协助进行肘关节的屈伸功能锻炼,但应在玩耍中进行。必要时可配合去上肢外洗方熏洗患肢,疏通筋络,软坚散结,促进功能恢复。5.护理:5.1.1患者及家属常见问题5.1.2识缺乏;5.1.3疼痛;5.1.4恐惧;5.1.5自理缺陷;5.1.6潜在的并发症。5.2护理措施5.2.1此病儿童多见,热情接待患儿及家属,详细介绍住院环境,注意态度和蔼,使患儿尽快适应医院环境,争取患儿的信任与合作;5.2.2向患儿家属做好必要的解释工作,介绍治疗的方法与预后,增强战胜疾病的信心;5.2.3指导协助患儿做好生活护理、关心体贴患儿,帮助解决实际问题;5.2.4密切观察伤肢情况,包括皮温、皮肤颜色、感觉、动脉搏动、肿胀疼痛等,如患儿哭闹不止,应仔细检查伤肢情况,如有异常及时告知医生调整固定;5.2.5指导患儿进行功能锻炼,从远端关节开始,握拳、伸指、抓物、腕关节屈伸及耸肩活动,拆除固定后练习肘关节屈伸活动,注意循序渐进,以不感疼痛为佳。5.3健康宣教5.3.1告知病人及家属观察患肢血运异常的症状/体征,如有异常及时报告医护人员;5.3.2指导病人进行日常生活训练,及用一只手活动的技术;5.3.3饮食宜高蛋白、高维生素、富含钙质的食物,如瘦肉、蛋类、鱼类、骨头汤等。5.3.4功能锻炼注意循序渐进,以不感疼痛为佳。四. 治疗难点与对策分析小儿肱骨髁上骨折是小儿肘部常见骨折,发生率占肘部骨折的60%以上,该骨折并发症多,早期有损伤血管神经,晚期有内、外翻畸形及关节功能障碍的发生。特别是患儿不能正确表达疾病的症状及维持有效固定时,如何处理和预防并发症是我们治疗疾病的主要问题。肱骨髁上骨折首选应是手法复位加四合一塑形小夹板外固定,一般不主张采用切开复位内固定。因为用手术治疗肱骨髁上骨折,有文献报道对小儿患肢的肘内翻不能完全纠正。肱骨髁上骨折合并血管损伤是否需要行手术探查应慎重考虑。在检查患儿时,对移位严重的应注意血管损伤的症状及体征,通常患肢有疼痛、苍白、发绀、无脉、末梢发凉,先进行轻柔的闭合复位,血管症状消除提示已解除对血管的压迫,之后可按常规处理,但需严格观察。如复位后血管损伤的症状体征不消失则及时进行手术探查,采用肘前切口。髁上骨折合并神经断裂伤极为少见,绝大多数系神经挫伤在骨折移位整复后神经损伤也大多可以恢复,无需进行探查,但应注意观察。肘内翻是小儿肱骨髁上骨折最为常见并发症,尽管国内外学者长期以来对此做了大量的研究,并取得了一定的进展,但至今仍未做出肯定和公认的预防方法。如何防止肘内翻是当今重点研究的课题,小儿肱骨髁上伸直型骨折并发肘内翻畸形的成因,一般认为肱骨远折端在整复后既有尺偏或尺倾成角的“一次发生学说”。因此预防肘内翻的形成,主要解决尺偏或尺倾成角的问题,加上肱骨下段的解剖结构的特殊性,肱骨内、外上髁分别为屈、伸肌群总腱的附着点。髁上骨折后,远折端受以上肌群及肘关节侧副韧带与关节囊的牵拉作用所控制,参与前臂一起活动,使肘部的活动轴心由肘关节上移至骨折处,造成远折端很不稳定。当前臂旋转时,肱骨髁亦发生旋转,致远折端骑在近折端之上。当前臂用三角巾吊于胸前,前臂未予固定,多处于内旋位。因此,远折端亦向内旋,向内侧倾斜而发生肘内翻,我们认为只有良好的复位,适当的外固定是预防肘内翻的关键。五.微创闭合复位交叉克氏针治疗儿童肱骨髁上骨折对于无血管神经损伤的儿童肱骨髁上骨折可采用微创技术闭合复位交叉克氏针治疗,此技术创伤小,无需手术切口,恢复快,几乎无瘢痕,是目前国内外最先进技术。