帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病,老年人中多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例,仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因仍不清楚,遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。帕金森病的典型症状 帕金森病是发生于中老年人群的神经系统变性疾病。帕金森病的四个典型症状表现是静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势异常。√ 震颤,即常说的手抖,是帕金森病患者最常见的症状;√运动迟缓表现多样,尤其在做精细动作时,比如扣扣子、写字、系鞋带等,患者会明显感觉到一侧肢体做动作的速度明显比另一侧要慢;√在患者做体格检查时,还会发现肌张力比较高,这是肌强直的表现。√步态、姿势异常,在疾病中晚期出现,表现为患者起立困难和容易向后跌倒。有时患者迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,称为前冲步态或慌张步态。
癫痫的治疗一般我们首选药物治疗,药物治疗只有百分之六十到百分之七十的患者有效,有一部分患者药物控制后不发作或者很少发作。其中有百分之三十到百分之四十的患者药物治疗效果不好,我们将会寻求外科手术来解决!
影响癫痫预后的因素很多,比如说起病年龄、发作类型、发作频率、原发或继发、病程等。1、起病年龄:通常10岁以前发病缓解率高,但1岁以前发病的癫痫患者其缓解率明显低于1~9岁发病者。20岁以后发病者自发缓解率低;2、发作类型:全身性强直-阵挛发作和失神发作缓解率高;3、发作频率:发作频率越低预后越好,缓解率越高。4、原发性或继发性:通常原发性癫痫的缓解率优于继发性癫痫,良性脑肿瘤引起的继发性癫痫若能及时去除病因,亦可缓解;癫痫综合征的缓解率因不同病因而不定。5、病程:病程越短预后越好。所以,不能武断地说儿童癫痫预后就是好,而成人癫痫多不能痊愈。儿童期起病的某些癫痫类型,如良性枕叶癫痫、良性中央区癫痫、良性婴儿肌阵挛性癫痫等即使不用药物治疗,也可以自行缓解。但是另有一些癫痫在婴幼儿或儿童期起病,如婴儿痉挛征、Lennox-Gastaut综合征等,即使药物积极治疗预后也不好。
对于疑似癫痫的患者,合理的辅助检查有助于我们准确的判断,进而明确癫痫的发生原因。首先,我们常选择脑电图检查,这对于明确是否为癫痫很有帮助;必要时应该选择长时间脑电图检测,如24小时视频脑电图,延长脑电图捕捉异常放电的时间。其次,当我们明确癫痫诊断后,就应该积极寻找原因了。除了典型的儿童失神癫痫和儿童良性癫痫伴中央区-题区棘波综合征外,如没有禁忌,都应该接受头颅影像学的检查,如行头颅CT,但最好是头颅MRI。对于怀疑是脑血管畸形的,我们还可以做脑血管造影(DSA)检查。基因学检查对于某些有非常明显癫痫家族史的患者,或是怀疑有遗传倾向的癫痫综合征的患者,可以因人而异地选择染色体或基因学检查。再次,如果上述检查仍不能明确癫痫部位,或是需要进行外科手术切除癫痫病灶而要准确定位的患者,就可以选择PET检查。需要强调的一点是,如果有癫痫发作而脑内又没有发现明确的致病灶的患者,是十分有必要内科全面检查和评估的。要查血糖,腹部B超或CT以排除低血糖乃至胰岛细胞瘤;要做必要的心脏科的检查如动态心电图心脏超声等,排除严重的心律失常或是其他心脏科疾患。低血糖和严重的心律失常是导致癫痫发作最危险的内科原因。肝功能、肾功能、电解质甲状腺功能、甲状旁腺功能的检查也很重要,因为肝肾功能衰竭、低钙血症、甲状腺功能紊乱、甲状旁腺功能衰退等内科问题有时也可导致癫痫发作。这些检查都非常方便,大部分是无创的或是抽个血就能明确的。千万不能掉以轻心、疏忽大意。
对带状疱疹的患者来说,最痛苦的事情就是出现可怕的并发症——带状疱疹后神经痛。这个疼痛通常会在带状疱疹皮疹愈合后持续1个月甚至更久。常常表现为剧烈的烧灼样、电击样、刀割样、针刺样或撕裂样疼痛。可以一种疼痛为主,也可以多样疼痛并存,患者难以忍受。严重者影响了休息、睡眠、精神状态等,50岁以上老年人头面部带状疱疹位置特殊、症状严重、疼痛剧烈,极易发展成带状疱疹引起的继发性三叉神经痛,其中眼部(Ⅰ支)受累者最多,占其中的50%。头面部带状疱疹侵犯三叉神经导致剧烈疼痛,目前药物镇痛效果不佳,患者难以忍受剧烈疼痛,导致情绪低落,自杀念头。因此,减轻疼痛、提高患者生活质量都是极为重要的。带状疱疹后遗三叉神经痛,难以止痛!这部分三叉神经痛的患者,一般通过药物、封闭治疗、球囊压迫、以及损毁的治疗效果不好,门诊中更有患者咨询是否能进行显微血管减压手术。带状疱疹也是我们在进行显微血管减压手术治疗前排查的重要一点,减压手术治疗效果也不佳,往往令患者及医生束手无策。神经电刺激治疗是带状疱疹后遗三叉神经痛的“克星”西安国际中心医院神经外科开展的神经电刺激技术属于当今前沿的神经调控技术。带状疱疹后遗三叉神经痛的电刺激治疗,我们称之为三叉神经电刺激疗法,它是将电极植入需要治疗的神经旁,以电流刺激神经,通过干扰疼痛信号向大脑传递,达到止痛的治疗目的。治疗过程中,医生会根据患者疼痛的具体情况,调整刺激脉冲发生器的参数,接受7-10天左右的电刺激,疼痛控制理想后将置入的刺激器取出。同时,该技术还对三叉神经痛显微血管减压、球囊压迫手术治疗失败的患者,脊柱术后慢性腰背部疼痛、糖尿病外周神经病变、外周神经性疼痛(颌面部疼痛-枕大神经痛、眶上神经痛)等,均有良好疗效。
对于癫痫患者来说,除了医院里的诊治之外,家庭照料是一个相当重要的环节。特别是癫痫患儿在日常生活中需要注意的事很多,良好的家庭照料能明显降低癫痫发作的频率,提高生活质量。患有癫痫,家庭照料时要注意什么?1、关注患者按时服药,按时就诊癫痫患者最忌讳的事情就是忘记服药,由于治疗时间长,有很多癫痫患者,尤其是有一定认知功能损害的难治性癫痫患者,很容易漏服,就容易导致癫痫发作,因此需要家人仔细地提醒。此外,需要定期复诊,复查脑电图、肝肾功能、血药浓度。2、记录癫痫日记由于癫痫患者尤其是复杂局灶性发作的患者,在发作时意识模糊或丧失发作后又不能回忆发作时的情景,因此癫痫患者往往弄不清楚自己的发作情况,这就需要患者家属的详细观察和记录。我们难治性癫痫神经调控中心为每位就诊的患者有一本癫痫日记,详尽记录患者的历次发作情况,有无诱发因素,服用药物有无毒副作用发生等。发作时可以用手机记录患者的发作过程,这本日记对于医生详细了解病情,制定治疗方案,监督治疗有着非常积极的作用。3、帮助患者规律作息,避免诱发因素癫痫患者尤其是幼儿患者,生活上更要细心照料,认真监护,要注意饮食定量,不宜暴食暴饮,不宜过度节食减肥,其他患者也应少食油腻生冷和刺激性强的食品,不宜过多摄人巧克力,咖啡、可乐、浓茶、不宜抽烟喝酒。要注意作息规律,休息、活动要充分但都不能过量,不宜熬夜,特别是要尽量避免熬夜打牌、打麻将,熬夜加班的情况出现。如果患者的睡眠很差,经常睡不好,要及时记录在癫痫日记中,和医生沟通以寻求帮助。对于癫痫患者的活动场所要加以限制,特别要避免去有潜在危险的地方,比如高处、池塘、河边、游泳池、船上等等。4、精神鼓励及支持癫痫患者由于长期受到社会歧视和不公正的对待,常有一种普遍的特殊心理特征,这就是病耻感,出现孤僻、自卑、偏执、焦虑抑郁等心理问题,甚至出现癫痫人格。因此,对于癫痫患者的家人来说,给予患者心理支持和精神安慰甚至比生活上的护理更为重要。对于患者来说,就医时与医生的交流是远远不能满足患者的需要的,他们需要更多的与他人交流的机会,需要更多的理解和关心。此外,抗癫痫之路往往是漫长的,这个过程不是一朝一夕的,有很多挫折与反复,因此,家人要经常和患者聊天,鼓励患者参与社会交往和集体活动,正确、科学地看待自己的病情,不盲目乐观,也不自暴自弃。5、发病时的照料患者发作,尤其是大发作时,对于照料者强调的是防止意外伤害。对于大发作的患者,首先是让患者就地卧倒。不要强行把患者抱到床上或者椅子上,而是要求就地仰卧或者侧卧在地板上,最大限度减少患者跌倒所致的脑外伤或身体的其他损伤。卧倒后,可以拿衣服或者毯子被子垫在患者的头下或者身下;不能强行压住患者抽搐的肢体,这样有可能导致再次损害包括骨折等。在患者牙关紧闭时,不能强行撬开或者硬往里塞压舌板,这样会导致患者牙齿松脱。如果患者发作超过5分钟仍在抽搐中,这有可能是癫痫持续状态,赶紧拨打120送至医院急诊。
随着急救和重症医疗技术的发展,颅脑损伤患者的存活率大大提高。越来越多的患者从重度昏迷转归为意识障碍。意识障碍是神经科学和神经外科领域的重大难题。意识障碍可分为不同层次,而鉴别不同层次具有挑战性,若根据行为学进行评估有40%的误诊率。意识障碍患者对外界无反应并不一定代表无意识,但还有多少意识和功能残留,究竟可恢复至何种程度,都是亟待回答的问题。 微意识状态是一种神经系统疾病,特点是患者出现一系列意识的重大改变,但表现出明确的和可重复的意识迹象,可感知自己或所处的环境。区别于微意识状态的其他意识改变主要包括:持续性植物状态、昏迷、脑死亡、闭锁综合征、无动性缄默等,需要进行评估才能做出鉴别诊断。微意识状态的诊断标准包括 ●可进行简单的遵嘱运动;●可进行是或否的应答(手势或口头);●可发出令人理解的语言表达;●对环境刺激有目的的反应(不是反射性的),如适当的微笑或哭泣以回应情感上有意义的听觉或视觉刺激;发声或手势直接回答问题;表达出对象的位置和运动方向之间的明确关系;摸索或握持物体;视物追踪或凝视物体对其运动做出直接反应。 目前,关于微意识状态患者的治疗尚无明确的共识,主要分为药物治疗和非药物治疗。药物治疗方法 药物包括神经系统抑制剂和兴奋剂两类。●神经系统抑制剂(如唑吡坦、咪唑吡啶等苯二氮卓类的催眠药,通过选择性地刺激GABA(A)受体(BZ一1或∞1亚型)表现出较好的治疗效果,他的优点之一是可用于合并呼吸系统疾病或慢性阻塞性肺病的患者,且不会出现呼吸系统的不良反应。●神经系统兴奋剂主要指儿茶酚胺能药物,包括多巴胺能及去甲肾上腺素能药物,前者又分为多巴胺摄取拮抗剂(金刚烷胺、哌甲酯等)及多巴胺受体激动剂(左旋多巴、溴隐亭、阿扑吗啡等);后者应用较少,包括屈昔多巴等,此外还有中枢神经兴奋剂如苯丙胺等。非药物治疗方法 主要包括脑深部电刺激、脊髓电刺激、经颅磁刺激、经颅直流电刺激、正中神经电刺激、多感官刺激以及个体化的物理作业疗法等。●脑深部电刺激(deepbrainstimulation,DBS):是通过在中央丘脑内植入电极,通过电刺激恢复大脑关键网络之间的通信和连接。Yamamoto等报道采用DBS治疗2l例持续性植物状态患者和5例微意识患者,刺激靶点分别为中脑网状结构和丘脑中央中核一束旁核复合体。结果发现2l例持续性植物状态患者中,8例脱离植物状态并能完成简单的遵嘱活动;5例微意识患者中,4例恢复功能性交流能力并可正常生活。2007年,Schiff等报道1例因颅脑外伤导致微意识状态6年的患者,通过采用丘脑板内核DBS治疗获得较好的疗效。丘脑刺激的目的是通过代偿低下的丘脑活动,使整个网络的连接重新激活。因此,丘脑DBS对丘脑一皮质神经网络保存相对完整的患者疗效更好。可能也是对微意识状态患者采用DBS治疗较持续性植物状态患者疗效更好的原因所在。●脊髓电刺激(spinalcordstimulation,SCS):是将刺激电极放置于颈髓C2~C4水平的硬膜外正中部,电刺激通过上行性网状结构激活系统及丘脑下部激活系统传达到大脑皮质。SCS可调节局部脑血流量,从而引发作为意识相关神经环路的功能变化。通过统计1988--2013年的10篇文献,共308例微意识状态患者采用SCS进行治疗,其中51.6%的患者(159/308)症状有所改善。●经颅磁刺激(transeranialmagneticstimulation,TMS):TMS可无衰减地透过颅骨刺激大脑神经,作用原理是通过时变磁场诱发出感应电场,引起邻近神经组织产生继发电流,通过感应电流激活大脑皮质,从而改变大脑内的生理过程,实现皮质的功能定位;同时通过改变大脑局部皮质的兴奋性,改变其代谢和脑血流,进而影响脑内神经递质的分泌和传递,增加损伤细胞的可复性,最终促进脑功能的恢复。目前国内外的临床研究仍处于早期探索阶段。●经颅直流电刺激(transcranialdirectcurrentstimulation,tDCS):tDCS是一种非侵入性的,利用恒定、低强度直流电(1~2mA)调节大脑皮质神经元活动的技术。tDCS对皮质兴奋性调节的基本机制是依据刺激的极性不同引起静息膜电位超极化或者去极化的改变。处于微意识状态和持续植物状态的患者对tDCS在时间和空间上存在不同的反应性,提示tDCS对这两类患者的疗效具有差异性。●正中神经电刺激(mediannerveelectricalstimulation,MNS):是将电极置于腕关节掌面腕横纹上方2cm正中神经点处的一种电刺激疗法,一般选用右侧正中神经进行电刺激。美国弗吉尼亚州大学EdwinCooper教授于20世纪80年代开始尝试使用MNS治疗颅脑创伤后昏迷患者,发现接受电刺激的昏迷患者意识状况和远端肢体功能都得到了明显改善。来自日本的Tanaka教授在1997年发表的研究中对16例创伤后植物状态患者行MNS治疗,4例恢复至中度残疾,4例恢复至重度残疾,8例可执行简单遵嘱动作。●其他治疗:多感官刺激和感官调节是通过刺激所有的感官并通过控制频率来增强神经突触再生和加速神经功能的恢复,并且阻止感觉剥夺,促进感觉在身体的不同部位之间的连接。个体化的物理和作业疗法多用于康复中心,以防止并发症的发生,在治疗过程中还要关注一般支持治疗,包括水电解质平衡、营养支持、空气流通和卫生,以及肺部感染和压疮的早期预防。对微意识状态的患者进行良好的治疗需要多学科团队合作,包括主治医生、护理人员、物理治疗师和心理医生。这些专业人士与家庭密切合作,将极大有利于患者的改善。个性化的综合治疗方案,需具体到每例患者的具体需求。 微意识状态是一种特殊的意识状态,表现为患者对自己和环境的波动性意识迹象。目前,诸多神经检测技术增加了对微意识状态的理解。尽管如此,微意识状态仍有诸多未解决的科学问题,包括其发病率、患病率、自然转归过程、神经影像学、神经电生理学和病理生理学机制等。因此,仍需要进行深入研究来帮助微意识状态患者找到更好的治疗方案,最终实现微意识患者诊断和治疗的标准化和系统化,帮助微意识状态患者更好地恢复。
迷走神经电刺激术(VNS)不需要定位癫痫灶和切除脑组织,而是将一组刺激电极埋置于左侧颈部迷走神经处,电池埋置于左胸壁下方,通过电刺激的方法治疗癫痫,适用于不能定位或癫痫灶分布广泛,不适合切除性手术的难治性癫痫患者,目前适应症有扩大趋势,如可用于儿童,治疗Lennox-Gastant综合征或原发性全身性癫痫。手术后需多次调整刺激参数,包括输出电流、频率、脉宽以及开关时间等以便达到最佳的控制效果。哪些病人适合做VNS?适应症:药物难治性癫痫、无可以治疗的病因、病因治疗失败(如切除术后仍有发作、功能区癫痫)、短期内不能进行病因治疗(如家长顾虑年龄对切除性手术安全性的影响)。更适合的患者:1、病程中经常发生癫痫持续状态;2、癫痫共患病:抑郁、焦虑、认知功能障碍、睡眠障碍;3、药物治疗依从性差的患者4、有癫痫性猝死风险的患者。VNS的疗效如何?首先要明确的一点,就是选择VNS的患者首先是药物难治性癫痫,其次是其它开颅手术无法解决或者术后效果不佳的患者。对于这一类患者本身就是最难解决的那一类癫痫群体。国外大宗病例报道,VNS术后24个月:10%左右的患者术后完全不发作;17%左右的患者发作减少90%以上;30%左右的患者发作减少75%。随着持续的刺激,VNS的有效性随时间的延长会逐渐增加。