广州市红十字会医院康复科科普号

在原发性头痛中，紧张型头痛是最常见的一种亚型，由于它的病因“过于普通”，几乎任何年龄、任何职业、任何经济条件的男女都难以完全幸免。紧张型头痛，历史上有很多种民间的和专业的名字，如肌收缩性头痛、精神肌源性头痛、应激性头痛、心因性头痛、普通头痛、单纯头痛等。由于其病因主要与社会心理压力、焦虑、抑郁、精神因素、肌肉紧张、滥用止痛药物等因素有关，直到最近几年才统一命名为紧张型头痛。流行病学调查结果显示，女性的发病率明显高于男性，提示可能还与女性独特的生理周期和性格特点有关。紧张性头痛的病程大多比较长，持续数月至数十年不等，但也有发作与缓解周期。轻者仅在明显紧张或忧郁时才出现症状，紧张因素消除后症状即可消失。慢性患者的症状持续时间会更长些。一些患者即使是在紧张因素完全解除后仍残存部分核心症状。由于紧张性头痛患者的面部表情和肢体语言常常呈现出一副忧国忧民样的心事重重之状，长期以往甚至可以改变患者的外观特征，使得一些经验丰富的临床医生能够仅凭察言观色就能大致做出诊断。通常来说，紧张性头痛的临床表现有以下特点：①头痛呈双侧对称性，主要位于枕部、额部和颞部，严重时可扩展至整个头部；②头痛症状呈持续性，为期数周至数月不等；③头痛的性质为钝性闷痛，或非疼痛性质的压迫沉重感、涨满感、紧箍感、枕颈部发紧僵硬感，局部肌肉存在触动和压痛点，捏压动作可短暂减轻症状；④极少伴有畏光、恶心、呕吐或全身其他不适；⑤精神紧张、睡眠差、心境低落时可诱发本病，注意力转移和运动后症状可明显减轻。从上述临床特点，结合紧张型头痛的病因和诱因，我们不难看出，该类头痛主要好发于工作和/或学习压力较大的青中年人群，其发病率必然随着生活节奏的加快和生存压力的加大而上升。尤其是随着手机和移动网络的普及，“手机控”、“微信倥”激增，用眼和用脑过度的人群呈指数上升，许多青少年甚至中老年人的日常生活变得“碎片化”，势必大大增加紧张型头痛的患病率。国内外的流行病学调查显示，此类头痛约占所有头痛的40%，一般人群的终生患病率高达37%~78%，因此早期诊断并及早防治意义重大。根据2014年《国际头痛协会头痛分类第三版》(ICHD-III beta)的分类法，紧张性头痛可分为：偶发性、频发性、慢性和很可能的四种亚型。其中偶发性紧张型头痛的诊断标准为：头痛特征必须符合以下四项中的两项：①双侧性；②压迫或紧缩（非搏动）性；③疼痛程度为轻中度；④不会因走路、爬楼等日常体力活动而加重。同时符合两个排除标准：①无恶心和呕吐；②无畏光和怕声，或仅有其中之一，同时不能用其他类型头痛解释患者的症状。每次头痛的持续时间在30分钟~7天之间，至少发作过10次以上，但平均每月发作不超过1天（全年不超过12天）。频发与慢性紧张型头痛的诊断标准与偶发性紧张型头痛之间的区别主要在于发作的频次和持续时间。值得一提的是，紧张型头痛可以同时合并偏头痛。临床上，经常能够观察到两种类型的头痛并存、转化、交叉、重叠的现象，从而使得原本简单的诊断问题复杂化。为此，在进行诊断和鉴别诊断时，务必全面采集病史，鼓励患者详细记录头痛的发作规律、诱发因素以及头痛部位、性质、程度、伴随症状等，一旦出现混杂两种性质和规律的复杂性头痛，可以先下一个“很可能的偏头痛和/或紧张型头痛”诊断，并分别进行针对性的诊断性治疗。如单种诊断性治疗无效，而联合治疗有效，方可同时诊断。由于紧张型头痛的病因和诱因主要与情绪紧张、焦虑和应激事件有关，其核心的发病机制为肌肉过度紧张，因此，治疗关键在于消除紧张情绪，合理地安排作息时间，避免手机依赖，过度用眼和用脑。多做户外运动，每天定期给自己一个放松或释放压力的机会！大多数患者对局部推拿按摩和一般镇痛剂的短暂反应良好，但抗抑郁/焦虑药物和肌肉松弛剂也有助于从根本上改善症状。值得注意的是，不少治疗头痛的药物以短期或间断使用为宜，不易长期服用。长期服用不仅会导致疗效逐减，还可能因为患者的焦灼情绪而不断追加剂量，结果常常是止痛药越吃越多，但头痛症状却越发严重。

头痛，可以说是古往今来人类最常见、最“头痛”的疾病或者症状，几乎无人可以一辈子幸免，也拿它没有太多办法。迄今为止，在人类的历史上，有一个法则像达摩斯利剑一直高高悬挂在我们的头顶：越是简单的东西，越是珍贵；越是普通的东西，越难以察觉和处理。如大气之于地球，呼吸之于人类，亲情之于生存，头痛之于生活！尽管人人似乎都有这样或那样头痛的经历，但绝大多数的头痛体验依然停留在“只可意会，不可言传”的神秘境地。难以清晰地让对方知晓痛苦一直是医患双方抓狂的事情。客观地说，造成这种混乱的根本症结并不纯粹是一个医学问题，因为头痛的体验往往同时具备生物性、社会心理性和文化性，从而也决定了它“妙不可言”的独特性。医学既是一种科学，也是一种文化。为了快捷而准确地甄别头痛，医生们可谓煞费苦心。最经典、突出的“成就”是通过鼓励、暗示、甚至诱导等手段，让患者选择诸如“撕裂样、触电样、刀割样、烧灼样、爆裂样、搏动样…..”之类的形容词来描述他们的头痛，并通过“表情观察法”判断头痛的程度，最后采用“排除法”进行确诊。一旦遇上患者自己也说不清道不明的头痛，医生们常常自己也要头痛了，要么付诸于一大堆的检查或者诊断性药物治疗，要么只能让患者久忍成良医。但读者也不必悲观，尽管有诸多鞭长莫及的困窘，头痛“军团“的基本脉络和运作规律现已基本摸清。方法论中的归纳和分类法为理清头痛乱象提供了有效的工具。根据2014年出版的《国际头痛协会头痛分类第三版》(ICHD-III beta)，头痛大致分为原发性头痛，继发性头痛，颅神经、中枢性和原发性面痛及其他头痛三大类（见下表）。头痛分类头痛亚型和衍生形式原发性头痛偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛和原发性三叉神经痛、其他原发性头痛继发性头痛归因于头和（或）颈部外伤的头痛，归因于颅或颈部血管疾病的头痛，归因于非血管性颅内疾病的头痛，归因于某些物质或某些物质戒断的头痛，归因于感染的头痛，归因于代谢疾病的头痛，归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口腔或其他头面部结构疾病的头痛，归因于精神疾患的头痛颅神经、中枢性和原发性面痛及其他头痛颅神经痛和与中枢性疾病有关的面痛，其他无法归类的头痛从这张分类表我们不难看出，原发性头痛所涵盖的谱群都是能单独构成疾病诊断，且病因和发病机制均不明确的头痛亚型。细心的读者可能还会注意到，三类头痛很可能在症状学上完全一致，却划归为不同的分类。例如，同样是三叉神经痛，如果确定为感染、外伤、颅内占位或糖尿病所致，则应划为第二类；如为三叉神经脱髓鞘病变所致，则为第三类；而原因不明者，显然应划为第一类。这充分说明，目前的分类法依然没有摆脱排除法的影子，究其原因还是我们对原发性头痛的发病机制理解得不够透彻。利用先进的正电子发射断层扫描技术，有人观察到大脑双侧皮层血流灌注不足的发生顺序（起始于视觉中枢的枕叶，然后很快扩散到颞叶和顶叶）与自发性偏头痛的症状之间存在着某种契合，而丛集性头痛的发生则可能与同侧下丘脑激活有关。注意到许多偏头痛患者普遍存在家族遗传性，而临床上也有相当多患者的头痛症状能够被诸如尼莫地平之类的钙离子拮抗剂所中止，基因突变导致神经细胞膜上的钙离子通道异常被认为是偏头痛患者的发病机制之一。神经源性假说则认为，支配颅内血管舒缩功能的自主神经和感觉神经功能紊乱，并不断释放各种炎症物质才是原发性头痛的真正罪魁恶首。紧张性头痛的发病机制看起来是原发性头痛亚型中比较容易达成共识的，但传统的心理和肌肉紧张导致的外周性疼痛机制假说也遭到了挑战，有人注意到许多紧张性头痛患者即使去除肌肉和心理的紧张因素，其头痛症状依然持续存在，深入研究发现这些患者的脊髓后角、三叉神经核团、丘脑、皮质存在着细微的结构性异常，中枢性头痛机制从此诞生。尽管原发性头痛的发病机制尚在云里雾里，但它们的危害已经昭然若示。首先，头痛本身对患者所带来的身体上的痛苦和精神上的折磨简直可以用“罄竹难书”四个字来形容。据统计，1/3的偏头痛患者在发作期间无法学习和工作，2/3的患者因发作丧失一半以上的学习和工作能力。如果再加上它们的远期危害（如偏瘫，卒中、抑郁焦虑和痴呆风险明显高于常人等）和高额的医疗负担， WHO（2000年）将其定为类同于痴呆、四肢瘫痪和严重的精神病，最致残的慢性疾病实不为过。相信随着对疾病认识的加深，此类头痛不仅会摘除“原发”的帽子，还能开发出更有针对性，更加彻底的治疗手段！

在痴呆综合征的疾病谱中，路易体痴呆（Dementia with Lewy body; DLB）可以说是最富有临床戏剧特色，最容易被误诊，也是较晚才被单列出来的痴呆类型。从DLB的名字就可以推断出路易氏小体（Lewy Body; LB）是它的主要病理特征之一。这种在显微镜下呈现为粉红色的圆形均质小体是一位英国神经病学家FriedrichLewy在1913年首次在帕金森病患者的中脑黑质发现并命名的，后来被证实为帕金森氏病最重要的病理特征之一（见下图）。1961年日本学者Okazak在一组具有明显锥体外系和精神行为症状的老年痴呆人群大脑皮层、脑干中也观察到路易氏小体的大量存在，并首先提出了DLB的概念。鉴于此类患者的临床症状和病理特征重叠于阿尔茨海默病与帕金森病之间，既往对于它的命名种类繁多，主要还包括阿尔茨海默病路易体变异型、阿尔茨海默病伴帕金森改变、痴呆伴皮质路易体病、弥漫性路易体病等，直到1996年“路易体痴呆国际工作小组”在其联合报告中才将这种临床突出表现为进行性痴呆、锥体外系症状及波动性精神行为异常统一命名为路易体痴呆（DLB）。目前国际上已经公认，DLB是一种在神经变性痴呆中仅次于阿尔茨海默病的痴呆常见类型，约占尸检痴呆患者的15%～25%，仅次于阿尔茨海默病。尽管缺乏权威的发病统计数据，中国60岁以上人群DLB发病率应该在0.11%～1.18%之间，由于中国庞大的人口基数、人口寿命的延长和不断加速的老龄化趋势，DLB的临床防治形势相当严峻！尽管仅从DLB临床特征和国际最新的诊断标准来看（见下图表），其特色鲜明的症状似乎并不容易被误诊。但令人遗憾的是，国内外DLB误诊率都很高。，最近一项由DLB协会发起的医疗护理调查结果显示，有接近80%的DLB患者在首诊时被误诊为其他神经系统疾病，其中一半以上被误诊为阿尔茨海默病。根据相关文献报告以及笔者本人的临床亲身经历，造成DLB低检出率和高误诊率现象的原因有以下五个：1、公众的知晓率极低。尤其是在大多数国内民众对阿尔茨海默病还停留在“连名称都难以叫全”的背景下，公众对DLB的认识几乎是一片空白，同时，普遍存在的“重视躯体症状，轻视认知症状”的现象导致大量DLB患者错失了早期诊断的机会。2、过于散漫、随性的就诊机制和片面追求快出疗效的就医心理导致DLB患者频繁更换医院、专科和医生，无法接受系统、连续、动态的观察，也使得临床症状多变和多样化的DLB患者的临床信息变得支离破碎。同样来自DLB协会的调查结果表明，患者在被正确诊断前，平均会看3位医生，15%的患者曾经看过5位以上的医生。只有27%的患者在症状出现后3个月之内被正确诊断，50%以上的患者需要花超过1年的时间才能得到正确的诊断，其中20%是在3年后才确诊。3、许多临床医生既缺乏对DLB的认识，又缺乏诊断必备的精神心理学专业知识和技能。由于患者经常出现真实鲜活的视幻觉、波动性的认知障碍和帕金森病样症状，未经专门培训的非专科医生对此要么不知所措，要么将其误诊为各种精神病推给精神病医生或者误诊为难治性帕金森病而不断更改抗帕金森病药物，甚至还有相当多的家属和医生怀疑DLB患者是在装病。4、国内的医疗机构设备和诊疗水平参差不齐，尤其是在偏远落后的乡村地区，缺乏相应的专业人才和检查设备（如核磁共振、PET、SPECT等）。5、另外，由于病因和发病机制都还不是十分清楚，学术界对DLB的认识仍存在较大的争议。尤其是DLB的诊断标准多而复杂，而许多早期症状（如注意力下降、睡眠状况不佳、动作迟缓等）很容易被患者和家属忽视，导致诊断标准的临床实操性不强也是导致误诊和漏诊的原因之一。鉴于上述原因，通过各种形式加强对DLB的公众宣传和业内专业知识培训将极大地改善漏诊和误诊现象，并提高早期诊断率。由于确诊越早，越有利于疾病的管理，因此对患者而言，让一位熟悉痴呆和DLB的专家进行全程跟踪管理十分重要。为了最大限度的利用现有的医疗资源，节约医疗成本，在国内成立一个全国性的DLB诊断中心并设立地区性的分支机构、建立分级诊断专家库和可共享的患者信息库，并充分利用发达的互联网网络和可视化通讯工具建立远程会诊机制实属必要。同时，对于临床疑似DLB的患者，还应尽可能向看护者收集临床信息，并制作、发放统一的看护者调查问卷也有助于早期确诊。当然，解决DLB高误诊率还有赖于学术界对其病因、病理、发病机制、疾病自然演变规律和临床症状得出一个更全面、更清晰、更统一的认识，为此政府加大该领域的科研投入也是势在必行。（图注：路易体痴呆的幻觉特点：鲜明而生动，以视幻觉为主，常常是：令人不安甚至恐怖的幻觉。患者本人对自己的幻觉深信不疑，经常伴有与幻觉内容相匹配的表情、动作和情绪反应。例如当患者描述半夜有人在破门而入时，患者会出现惊恐的表情和反抗或逃避动作，这些动作和表情常令家人或者同一宿舍的老人恐惧、厌烦、苦不堪言！）

感染是急慢性中风患者的常见并发症。一旦发生，如不及时有效控制，不仅可能加重心肺肾功能，还影响了康复的进度，严重者还可能导致患者死亡。就好发部位而言，呼吸系统（尤其是肺部）始终是高居榜首，紧随其后的是泌尿系统，随后是消化系统、皮肤、血液、骨骼、肌肉和大脑。就成因来看，以意识或吞咽功能障碍导致的吸入性肺炎最为常见。抵抗力下降、营养不良、各种侵入性置管（如氧管、胃管、尿管、深静脉插管等）、长期卧床、肢体的主动活动减少、住院环境、抗生素滥用、抑郁等因素也是常见且经常共存的诱因。这就决定了此类患者感染的控制策略，绝不仅仅只是如何选择抗生素这么一个简单问题，而是一个需要综合考量、全面出击的复杂问题。以下三种现象是笔者在长期的临床工作中经常经历或者耳闻目睹的普遍现象：一）片面地在抗生素使用与感染控制之间划等号。许多临床医生和家属一听到患者出现感染迹象就立马联想到抗生素的使用，认为不用抗生素就无法控制感染。二）片面地将抗生素使用视为感染控制的唯一的或者全部的手段。三）不合理使用抗生素。或过早、或过迟；或缺乏针对性；或过短、或过长；或过度依赖经验，或一成不变自始至终地使用。根据上述现象，笔者根据文献阅读和个人的经验谈一谈自己的心得体会：1、控制感染不一定非要使用抗生素这个主要涉及的是后者的使用时机问题。首先从感染的基本病理生理来看，任何的感染本质上都是内因和外因双重作用下才可能出现的病理现象。因此，假如一个中风患者的感染症状并不严重，且既往体质良好，内环境基本稳定，是完全可以暂缓甚至不用抗生素的。 而对于一个中风昏迷患者来说，即使只是一个症状较轻的肺部感染都要引起高度重视，抗生素的使用宜早不宜迟。其次，从感染的本质来看，如果外因不够强大（如菌量不大、菌种不多不毒、部位不深），也完全可以通过强化内因（纠正营养不良、改善局部血液循环、促进分泌物排放、增加主动和被动运动等）手段控制感染。因此，抗生素是否使用和使用时机必须个体化。尽管目前已经有各种的诊疗指南，但任何的指南都是框架性的，临床医生不能生搬硬套指南，必须全面了解和评估患者各脏器的功能状况，权衡患者的近远期利益，谨慎做出抗生素使用的决策。2、抗生素使用不是控制感染的唯一手段临床上许多感染之所以控制效果不佳，不是抗生素选错了，而是过分依赖了抗生素的使用。以肺部感染为例，气道管理就可能比抗生素使用更关键、更重要！ 翻身拍背、定期改变体位、气道湿化、及时补充液体和吸痰、纠正失衡的内环境、改善不良的营养状况、定期清洁口腔、更换吸氧管等都是非抗生素的感染控制手段。对于尿道感染患者，定期膀胱冲洗、碱化尿液、及时治疗男性肥大的前列腺、清理尿道结石、保证足够的尿量等也是很有效的感染控制手段。因此，对于中风合并感染必须使用抗生素的患者，必须根据感染的程度、部位、性质、全身身体状况，在使用抗生素的基础之上，充分结合其他非抗生素的手段，才能有效地控制感染。3、抗生素的使用必须科学、合理一旦决定使用抗生素控制感染，必须遵循科学、合理的原则。首先必须根据症状和体征，结合一些基本的检查（如胸片、超声、血尿常规、体液和分泌物培养等）尽快查明感染的部位和性质，而不是匆匆忙忙地贸然使用抗生素。一般来说，大多数感染能通过症状和体征大致推断出感染的部位和性质，理论上说，如果感染症状严重，不及时使用抗生素可能会诱发严重后果，可以经验性地选用某些广谱抗生素进行“火力压制”。但为了后续的“精准打击”需要，仍需要尽早完成上述检查，特别是体液和分泌物的培养。但临床总有意外，也正是这些意外磨砺出了江湖上不断被人传颂的传奇医生。许多老医生都会有诊治怎么找也找不到病灶和致病菌、“无名肿毒”样感染的经历。在此，暂且允许笔者不去分析它们的成因，只谈对此类患者的个人体会。通常情况下，只要条件允许，此类患者该做的检查都应该做了，但结果经常是什么都像，又什么都不像；家属和医生都很着急，却又都无从下手。此时，使用抗生素的冲动最为强烈，也最容易告慰内心的焦灼。但是，经验告诉我们此时最需要的是冷静！只有在反复进行过各种体液、分泌物、活检组织等培养依然无法确定感染性质，而临床症征又倾向于支持致病菌感染的前提下才可以采用抗生素进行诊断性治疗。考虑到抗生素此时此刻同时肩负着诊断和治疗双重使命，尽可遣的“狠角色”上场：抗菌谱必须要广、级别必须“高大上”、剂量必须足够大、疗程必须足够长，否则极可能出现不伦不类更加尴尬的局面，既不能达到诊断的目的，也完成不了治疗的使命！其次，抗生素的选择要合理。在各种感染相关诊治指南中都提到，对未明致病菌感染早期经验性选择抗生素时，可以首先将感染进行粗略分类，如将肺炎分为社区获得性、院内获得性、呼吸机相关性、吸入性等，再遵循指南指引，选择抗生素。根据最新的研究进展，短期抗生素使用与长期使用在复发率、缓解率、死亡率等方面大致相同，但在副作用、成本等方面具有明显的优势。但短期也不能“任性”地短，可根据感染的程度、症状缓解的速度、相关炎症指标（如血象、胸片、血清降钙素原水平等）、其他脏器的功能状况慎重决定是否继续使用或者更改方案。

在临床上，无论是帕金森病（Parkinson’s disease；PD）还是帕金森综合症（Parkinsonian syndrome; PS）都可能先后或同时出现两大类症状：运动症状和非运动症状。前者主要表现为震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍等，后者突出体现在嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等。这就决定了PD和PS在治疗上都必须遵守全面、综合、全程、个体化的原则。全面的原则是指必须同时考虑运动和非运动症状；对于有明确病因的继发性PS在控制症状的同时，还必须兼顾病因的治疗。综合的原则是指治疗的方法和手段不能单一。药物治疗虽是首选，但手术治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理等都是药物治疗的有效补充手段。全程的原则是指对于每一例PD和PS患者都需要进行从早期到晚期的长期、分阶段的全程管理。既要考虑到患者的当前获益，还要兼顾患者的长期获益。个体化原则几乎是所有疾病防治的通用原则之一，尤其是对于像PD和PS这样的慢性神经系统疾病患者。临床医生既要遵循循证医学的证据，也要充分考虑患者的个体化特点。如在药物治疗上，不同患者的用药选择需要综合考虑患者的疾病特点（是以震颤为主，还是以强直少动为主）、发病年龄、疾病严重程度、有无认知障碍、就业状况、有无共病、药物可能的副作用、患者的意愿、经济承受能力等因素，尽可能避免、推迟或减少药物的副作用和运动并发症。坚持个体化的“剂量滴定”原则，力求实现以小剂量达到满意临床效果，避免或降低运动并发症尤其是异动症的发生率。就干预手段而言，主要分为以下几类：1、 药物治疗对于有明确病因的PS首先必须根据病因的性质和病理机制合理选择有针对性的防治药物。如在治疗缺血性脑血管病性PS患者时，首先必须参照相关脑血管病防治指南，选择合适的抗血小板/抗凝药物、降压药、他汀类药物等。而甲亢性帕金森综合症患者，则需首先药物或手术治疗甲状腺功能亢进。对于原发性PD患者，首先应根据临床症状严重度的不同，将其分为早期和中晚期（按照H-Y分级标准，1~2.5 级为早期，3~5 级为中晚期）。然后按照上述分期合理选择药物。早期PD的治疗和首选用药原则参见图1中晚期PD的药物治疗相对更加复杂，既存在疾病本身进展的因素，也有药物副作用或运动并发症的因素。因此，一方面要继续力求改善患者的运动症状；另一方面要通过调整抗PD药物种类、剂量及服药次数等手段妥善处理诸如症状波动和异动症等运动并发症（详见图2、3），或调整/增加SSRIs类、非典型抗精神病药物和ACEIs类以改善患者精神障碍和认知障碍等非运动症状。2、手术治疗 主要是针对早期药物治疗显效明显，而长期治疗的疗效明显减退，或出现严重的运动波动及异动症的原发性PD患者，以往主要包括神经核毁损术和 脑深部电刺激术（DBS）两种方式，因DBS相对更无创、更安全和更可调控，而成为手术治疗的主选。但是，有一点需要强调，上述两种手术治疗手段也只能改善患者的运动症状，并不能根治疾病，术后仍需应用药物维持疗效。为此，一些更彻底的非药物治疗性手段一直在探索之中。2014年12月18日《自然-通讯》发布了中国中科院深圳先进技术研究院王立平教授的最新研究结果-激活胶质细胞可促进干细胞分化并修复帕金森综合征脑组织。采用光遗传技术整合电生理和分子生物学技术，王立平教授首次发现特异性激活胶质细胞可以促进脑内的干细胞释放生长因子，从而对残存的多巴胺能神经元细胞起到重要的保护性修复作用，进而达到修复PD受损脑功能的目的。几乎在同一时间，一项重大临床应用前景的干细胞研究也发表在《细胞-干细胞》（《Cell Stem Cell》）上（见图4），该研究首先从人胚胎细胞中提取出干细胞(hESCs)，再通过一系列的临床前评估和定向性衍生为多巴胺能神经元，并移植到模型大鼠纹状体内，随后的研究发现它们不仅生存了下来，并恢复了模型大鼠的运动功能。这两项新研究都具有里程碑式的意义，一旦技术成熟，将彻底改变当前PD临床“有药可治，但效果欠理想；有手术可选择，但依然要吃药”的困窘现状，无疑是帕金森病患者的新曙光！3、姿势平衡障碍的治疗姿势平衡障碍是PD和PS患者经常摔跤、恐惧外出行走最常见的原因，易在变换体位如转身、起身和弯腰时发生，也缺乏有效的治疗措施。轻症患者主要通过步行训练，如主动调整身体重心、踏步走、大步走、听口令、听音乐或拍拍子行走或跨越物体（真实的或假想的）等方式加以纠正。重症患者则需要借助助行器甚至轮椅。4、非运动症状的治疗非运动症状是包括PD在内所有的PS患者另一大类临床症状。主要包括感觉障碍、精神障碍、自主神经功能障碍和睡眠障碍等，严重影响患者和家属的生活质量。针对此类症状，首先应给以高度的重视，秉承“早发现、早处理、早获益”的原则，给予积极、相应的治疗。其次，需要认真甄别患者的非运动症状是由抗PD药物诱发，还是由疾病本身所致，并加以区别对待：或调整药物种类、剂量、服药次数，或联合使用SSRI类药物、非典型抗精神病药物等，胆碱酯酶抑制剂有助于改善患者的认知障碍和痴呆症状；摄入足够的水分、水果、蔬菜、纤维素和乳果糖（10~20g/d）或其他温和的导泻药物可改善患者的便秘症状；外周抗胆碱能药可应用于存在尿频、尿急和急迫性尿失禁症状的治疗；睡眠时抬高头位，穿弹力裤；不快速地从卧位或坐位起立等措施可改善患者的体位性低血压。5. 康复与运动疗法步态训练、言语障碍训练、吞咽训练、姿势平衡训练，以及健身操、太极拳、慢跑等康复与运动疗法对于改善PD和PS患者的运动和非运动症状，延缓病程进展可能都有一定的帮助。有效的关键在于坚持和制定一个适合患者病情和人文特征的计划。6. 心理疏导许多PD和PS患者存在抑郁、自卑、焦虑、恐惧等心理障碍，严重影响患者的生活质量，也影响了药物治疗的有效性。早期进行有效的心理疏导并结合抗抑郁/焦虑药物可达到较满意的治疗效果。7. 照料护理除了专业性的药物和非药物治疗外，科学的护理对维持患者的生活质量也是十分重要的。科学的护理应不仅包括常规的防误吸、防跌倒、防褥疮、防各种感染、精神病“三防”以及心理护理外，还应该包括患者饮食和生活起居的调整、家居的改造，家庭和社区人文环境的改良等。总之，PD和PS的治疗都没有绝对的一成不变模式，“全面、综合、全程、个体化”是通用的治疗原则，迄今为止，依然不存在所谓的最佳治疗方案，只有最适合患者的治疗方案。本文系徐武华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

在相当长的一段时间里，帕金森病（Parkinson’sdisease;PD）和帕金森综合症(Parkinsoniansyndrome;PS)被视为一对症状相似但病因迥异的“同袍兄弟”。前者特指病因不明的，原发于黑质-纹状体通路的神经变性性疾病；后者泛指症状与帕金森病相似，但继发于某个明确病因的症候群。用一句通俗的话来说，“找不到病因的叫做PD，找得到的叫做PS”。如此说来，似乎很好区分，但实际上一点都不简单。一是一些当初“找不到”病因的PD患者后来却可以找到。二是一些看起来有病因的PS患者在病理上也表现出经典的PD特征；三是帕金森叠加综合征患者可能同样“找不到”病因。此类现象也出现在同样著名的阿尔茨海默病身上，它告诉我们临床医生几个看似浅显，实则深奥的几个哲理：①临床上看起来很像某种疾病，在病理上很可能完全是另外一回事；②当我们说某种疾病“找不到”病因时，可能只是暂时找不到，或是因为检测技术不够，或是因为我们的认识还不够深；③某类疾病之间的分界并不像我们想象得那么清晰，人为地加以区分可能有碍于我们更深刻地理解它们的病理机制；④没有一成不变的疾病，只有一成不变的思想。因此，近年来一些神经病学家认为，无论是PD，PS还是阿尔茨海默病，甚至是诸如缺血性脑卒中和心肌梗塞之类的急性事件，都应该理解成一种随着时间推移而不断变化中的疾病状态。医生在做出临床诊断时不仅需要慎重，而且需要通过长期随访加以考证。迄今为止，最靠谱的确诊手段依然是病理诊断，或生前活检或死后尸检。随着临床和基础研究的不断深入，现在的PS概念已经演变为一个涵盖极为广泛的疾病谱群，包括了各种原因（脑血管病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药物以及遗传变性等）所致的以运动迟缓为主的一组临床症候群。因此广义上说，只要患者存在震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等主要症状就可以诊断为PS。在这个庞大的谱系中，PS被分为以下四个亚型：① 原发性PD，也就是传统上狭义的PD；② 各种帕金森叠加综合征（如多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、路易小体性痴呆等）；③ 各种病因所致的继发性帕金森综合征（包括药物源性、血管病性、脑炎后性、中毒性、脑外伤性、内分泌性等等）④ 各种遗传变性病性帕金森综合征（如Wilson病，Huntington病，橄榄-桥脑-小脑变性，脊髓小脑变性，Fahr综合征等）。另外，考虑到多数患者是以肢体震颤为主，但部分患者以肌肉僵直为主，为了临床方便起见和用药选择上的需求，PS也被分为僵直型和震颤型。PD也被分为40岁以下起病的少年型和40岁以上起病的中老年型。实际上，这种分型也体现出我们对PS病因、病理和病理机制上的认识不足。僵直型和震颤型PS之间，少年型和中老年型PD之间，或许本身就存在着显著的病因和病理机制差异，只是我们现在还难以诠释，但不代表我们以后还说不清楚。对于临床疑似PS的患者诊断需要慎重。首先，严格意义上说，如何综合征的诊断都不是终极的疾病诊断，而是一组症候群的总结性描述，因此需要临床医生对每一例PS患者进行深入的研究，尽可能明确类型和疾病。其次，不能草率地下某一个疾病的诊断，且不满足于某一个点的诊断，必须树立长期随访，全程管理的观念。因此，PS的评估应该遵循以下流程：第一步是确定是否为PS。主要通过病史询问、体格检查以及辅助检查而获得。在病史的询问时，尤其注意询问症状的起始时间、演变过程、容易诱发PS的疾病史、中毒史、服药史、家族史和生活习性等。体格检查必须全面，除外必须的包括智力和神经心理学在内的神经系统检查，还不能遗漏包括立卧位血压、瞳孔K-F环、肝脏触诊、甲状腺触听诊等一般内科检查。辅助检查主要包括甲状腺功能、神经影像学、高效液相色谱可检测到脑脊液和尿中高香草酸水平等。PS的诊断必须首先在临床上存在运动减少，即随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低；同时至少具有以下一个症状：A肌肉僵直；B.静止性震颤（4－6Hz）；C.直立不稳（非原发性视觉和前庭功能障碍，或小脑及本体感觉功能障碍造成）。第二步是分型和病因诊断。根据英国PD的临床诊断步骤，在确定PS诊断之后，首先需要通过排除法排除原发性PD的可能性。主要通过上述检查排除可能造成类似症状的各种继发性病因，并根据临床特点、病程和治疗反应，符合以下条件PD诊断才能成立：①具有帕金森病临床三联征（震颤、运动迟缓和僵直）中的至少两项；②对多巴胺能治疗效果显著。如果疾病的早期即出现突出的语言和步态障碍，姿势不稳，中轴肌张力明显高于四肢，无静止性震颤，突出的自主神经功能障碍，对左旋多巴无反应或疗效不持续则提示帕金森叠加综合征的可能。儿童或青少年起病多提示遗传性疾病。对原发性PD患者，头颅CT和MRI常常无特异性发现，PET检查可早期发现患者纹状体内18F-多巴摄取减少。头颅MRI对PS的分型诊断和疾病诊断有重要的提示意义，如多系统萎缩患者可见到脑桥“十字征”，小脑萎缩等；进行性核上性麻痹患者可见“蜂鸟征”；血管病性帕金森综合征可见基底节区多发性梗死灶，肝豆状核变性可见脑干、基底节区异常信号等。存在下列8种情况支持PD的诊断，具有≥3个者可确诊帕金森病：①单侧起病；②存在静止性震颤；③疾病逐渐进展；④症状持续的不对称，首发侧较重；⑤对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100％）；⑥应用左旋多巴导致的严重异动症；⑦左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）；⑧临床病程10年以上（含10年）。第三步是严重程度诊断。一般采用帕金森病的H&Y分级标准（如下表）。0=无体征1.0=单侧患病1.5=单侧患病，并影响到中轴的肌肉2.0=双侧患病，未损害平衡2.5=轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正3.0=双侧患病，有姿势平衡障碍，后拉试验阳性4.0=严重的残疾，但是能自己站立或行走5.0=不能起床，或生活在轮椅上一般来说，1-2.5分为轻度；3-5分为中重度。

最近成功抢救和诊治一例男性系统性红斑狼疮患者，期间的过程一波三折，颇为惊心动魄，现摘录如下：一般临床资料：何XX，男性，22岁，未婚，广州市居民。因反复发热伴耳后皮疹一周，突发四肢抽搐、神志不清4小时于2014年1月20日急诊收入住院。（未完，待续，随后会上传患者不同时间段的皮疹、头颅磁共振图像、腰穿结果、骨髓、肾脏活检图像以及其他临床资料，同时会以故事的形式，讲述曲折的诊治过程）

老年痴呆是指发生在老年人的严重认知功能障碍。常见的病因主要有两种：阿尔茨海默病和血管性痴呆，两者所占的比例大约是各占50%。老年痴呆的发病率相当高。中国的流行病学调查资料显示，65岁以上人群的发病率约为3-5%，然后每增加5岁，发病率就会翻番，至80岁以上人群可高达40%。而且，没有明显的人种、地域、城乡、性别、受教育程度等方面的差别。由于许多老年痴呆的发生过程较为隐匿，且早期容易被误认为是常见于老年人的健忘、孤僻和情绪变化，因此，常被患者本人和家属所忽视。事实上，患者本人及家属因为察觉到的“有智力问题”，而主动前来就诊者甚少。更多的情况是在患者出现了较为明显的精神行为症状（如不好的妄想、无端的猜忌、视听幻觉、难以理解的幼稚行为、影响家庭正常生活节奏的睡眠障碍、令家人蒙羞的废物收藏癖好等等）以及出门后走失等情况，才被家人送到医院就诊。而此时的患者往往已经错过了最佳治疗时间窗，提示痴呆的程度已到了中晚期，无论是药物治疗的效果还是治疗与看护的成本都不尽人意。由此引出我给患者及其家属的第一个忠告：要有痴呆的疾病意识。一旦发现蛛丝马迹，应即使向医生求助。在你察觉到自己或者亲人存在上述认知方面异常，并决定求助医生前，请耐心阅读以下忠告：1、大部分老百姓只知道痴呆，并不知道痴呆有很多类型。但分型十分重要，直接关系到治疗的选择和预后。其实，痴呆十分笼统的症状性概念。只代表认知功能减退到影响患者正常社会和家庭生活的地步。一般来说，医生对痴呆的诊断分为三个步骤：：第一步是判断是否为痴呆；第二步是评估痴呆的严重程度病因；第三步才是明确痴呆的病因。完成上述三个步骤，就需要通过一系列检查，如详细的病史询问、神经系统体检、家属谈话、以及各种痴呆评估量表、神经心理测试、以及头颅磁共振或CT、脑脊液检查、血液化验、脑电图等。部分有条件的医院，还会要求进行敏感基因的筛查，其目的主要是明确痴呆的病因。因此，第二个忠告是：任何类型的痴呆都需要进行全面的病因检查之后，才能进行有针对性的治疗。而这些检查当然需要花费您一定的费用，但对于明确是否为痴呆，判断痴呆的严重程度以及明确痴呆的病因都是必须的，不可或缺的。2、不管是哪一种病因，一旦发展到痴呆的地步，常常意味着这种损害的后果不可逆转或者很难逆转。在我近二十年的临床实践中，最为头痛的事情是要反复向患者和家属解释痴呆的疗效和预后问题。因为他们经常很困惑：为什么吃了药，患者的认知水平不能恢复到正常？！许多家属常常因为“疗效不如预期”而丧失继续治疗的信心。痴呆患者的疗效和预后问题，既是一个学术问题，又是一个哲学问题。事实上，正如插图上的文字描述，痴呆与其他疾病不同之处在于：在现有的医疗技术水平下，延缓痴呆的进展也是一种显效或好转的指标。因此，我想告知患者的第三个忠告是：患者及其家人对治疗效果的预期值不能定位太高，病情没有加重，或者加重的速度比以前慢，都表示医生的治疗是有效的。当然，不是所有的痴呆都不能逆转。即使是治疗难度极大的阿尔茨海默病型痴呆，部分患者也完全有可能在某一个时间段出现逆转。3、痴呆是认知功能从正常到轻度受损，最后再到几乎不可逆状态的“最后公路”。与其说，痴呆是一组疾病症候群，不如说它是很多疾病从可控制发展到难以收拾的一个过程。这个过程通常相当缓慢，但会不断叠加，有时会突然加速。因此，第四个忠告是：随访是必须的，治疗是漫长的，持久战是难免的，心理准备务必要充分。4、痴呆是认知障碍最严重的状态。而认知功能既是一个学术概念，也是一个心理概念和社会概念，而且它还是一个与时俱进的时空概念。医生在定义一个痴呆时，不仅会测试患者的智力，还会评估患者的心理状况、社会功能和生活能力。医生既会考虑患者智力测试时的绝对值，还要将这一绝对值放在患者的历史和社会背景中加以参考（如他的学历、工作、既往的智力水平和能力，同龄人的智力水平和能力等）。因此，痴呆不是一个简单的智力问题，常常伴随着复杂的心理、社会、生活等问题。而痴呆的治疗也不仅仅只是一个医疗问题，同样也是一个涉及家庭、社会、人文环境的综合性问题。所以，我给患者及其家属的第五个忠告是：痴呆的治疗不能单纯依靠医生，还需要家庭、社会的共同关爱和长期呵护。最后，用五句话简略地总结一下这五条忠告：1、任何的痴呆要早发现、早诊治！2、痴呆要通过许多检查，尽可能找出病因，对症施治！3、对痴呆的治疗效果，期望值不能太高：减慢或停止加重都是好转的标志！4、痴呆的治疗是一场持久战！5、痴呆的治疗是一项需要医生、患者、家庭和社会都积极参与的综合工程！

人体是一个结构极其复杂、但运转非常灵巧，且自动化程度极高的系统。按照该系统组件的职能分工不同，大致可将一个人划分为九大系统：运动系统、消化系统、呼吸系统、泌尿系统、生殖系统、内分泌系统、免疫系统、神经系统和循环系统。其中又以神经系统最为独特和奇妙。假如说，人真是上帝的造化物，那么，神经系统无论是在总体布局上，还是在细微结构和精细功能上都是巧夺天工的神鬼之作。迄今为止，人类早已“可上九天揽月，可下五洋捉鳖”，却无法完全理解、复制自己的大脑。物质决定意识。下面，就让我引领大家走进一个神秘而奇妙的神经世界吧。（一）神经无处不在简单地说，我们身上的每一个部件（除了头发），都有它的触爪在采集、传达来自外部世界的各种信息，并整合、分析、编辑、处理、指挥我们有意和无意的行动。我们之所以能感受到风吹、草动、鸟语、花香，虽然动用的是我们的触觉、视觉、听觉和嗅觉，但实际上没有大脑的任何感觉都是虚无的。正如六祖慧能法师在一次”风吹动经幡“论经辩论中所提到的，不是风动，也不是幡动，而是我们的“心”在动！这里的“心”不是我们的心脏，指的证实是神经系统的最高端--大脑。（二）神经相当敏感一般来说，人的行为大致可以分为有意识和无意识两种。所谓有意识，常常是指我们接收到某种外界的信号，经过大脑的整合后，做出某种具有一定针对性的主动行为，也就是说，对外界信号做出的反应的种类、程度、速度都是受我们的大脑控制的，而且这种控制是可以不断学习和不断改变的。例如，走在嘈杂的大街上，你能听到各种声音，但你对绝大多数的声音会无动于衷。但是，当听到有人大声喊自己名字的时候，你会立即停下脚步（这是一种主动行为），然后动用你的颈部肌肉转动自己的头部，将眼睛和耳朵朝向声音发出的方向，并主动搜寻声音发源体，这一系列主动行为都是有意识的。有人会说，经过特殊训练的人（如特工）在上述情况下可以不出现有意识的生理反应。但是，不出现并不意味着不存在。当他（她）处于精神放松或者施与某些特殊的药物时，这种反应一样会浮出水面，显出原形。所谓的无意识行为，常常是指下意识或者潜意识行为。这类行为我们的大脑能够感知，但几乎无法控制。例如，当我们走在大街上，脚不小心踢到障碍物，剧烈的疼痛使得我们立即收腿，这是一个不受大脑控制的无意识的保护性反射性动作。但接下来的查看疼痛部位、寻找和避开障碍物等行为却是大脑控制的有意识的主动动作。从上面浅显的分析和举例可以看出，区别有意识和无意识的关键，不一定在于人是处在清醒或者不清醒状态，而是要看行为的发出是否需要经过大脑的整合。三、神经很封闭和其他器官不同的是，神经系统是一个“难进难出”的神秘世界。我们的大脑，不仅被包裹在坚硬的颅骨内，而且一道由血管内皮、基膜以及神经胶质细胞伪足组成的血脑屏障将大脑与外周环境分隔开来，几乎只容许水自由地穿梭，其他的物质（尤其是大分子物质）则需要通过跨膜主动运输才能通过，有些分子量很大的物质（如病毒、细菌、真菌等）在正常状态下根本无法进入大脑。血脑屏障延伸至外周，就叫血-神经屏障。用电线的概念可以很好地理解它的存在。真正导电功能的是电线内部很细的金属丝，但为了减少触电和热能耗散，它被严密地包裹在一层厚厚的塑料管内，血-神经屏障就恰似后者。由此可见，血-脑屏障和血-神经屏障的好处是显而易见的。首先，它保证了我们的大脑和神经能够在相对稳定的理化环境下高速运转。因此，即使我们在极寒极热、血压波动、情绪跌宕、病菌侵袭的环境下，也能感知外界的冷暖、体会世态的炎凉、思考天上人间。因此，它既能保证神经冲动“专心致志”地上传下达，又最大限度地节省了能耗。其次，它避免了我们的神经系统轻易地受到病菌的攻击。在某种意义上，这道屏障简直就像地球的大气层。缺少它的保护，我们脆弱的神经将像月球一样饱经沧桑！更为传奇的是，这道屏障还同时为大脑神经元和外周神经纤维提供必要的养分。一旦失去，大脑和外周神经都将无法正常工作，本身的生存也将无法维系。但是，凡事有利就有弊。保护和封闭的另一层意思是脆弱和迟钝，一旦失去或者受到破坏，往往无力反抗，而且灾难经常是灭顶的。以神经系统常见的自身免疫性疾病为例。我们的免疫系统就像警察、士兵、城管一样日夜不停地巡视着我们身体的每一个角落。唯一需要买门票的地方就是神经系统。当然，它们也有自己的警察（淋巴细胞）、士兵（吞噬细胞）、城管（胶质细胞）。但由于“待遇太高，且几乎没干过仗“，这些家伙基本上个个头脑简单、肥头大耳、身材臃肿。更要命的是，它们常常敌我不分、且内斗精神特别旺盛！自身免疫性疾病，说白了，就是自己人打自己人。具体怎么打，有哪些形式，多大的规模等等问题将在以后的文章中逐一揭示。保护和封闭还有一层意思，就是人家不容易进来，自己也一般不出去，出去了就很容易犯迷糊。因此，凡事长期处在封闭环境下的自身抗原（如神经系统、眼睛、睾丸等）一旦暴露在外，就很容易受到外周免疫系统的围攻。最经典的例子是，一只眼睛受到开放性的外伤，常常会引发另外一只眼睛的视神经受损，最终出现双眼失明。一个睾丸坏了，经常会出现两个“臭蛋”的现象。四、神经特娇贵大凡尊贵的人，多数也娇贵。例如老百姓的孩子喝着三氯氰胺牛奶照样考一百分，但富二代们从小就喝从进口奶，更牛B的还指定哪家农场那几只母牛。神经系统就是人体的“富二代”！我们的肝、肾、心脏可以利用各种代谢所提供的能量。葡萄糖代谢来的，脂肪、蛋白质代谢来的，只有能为它们提供能量，都可以为其所用。但神经系统不仅出身高贵，干着最不流汗的脑力活（其实更累），却只把最环保、最便捷的葡萄糖作为唯一的能量供应商。更显其尊贵的是，多数器官只有一套动脉供血系统，只有大脑和肝脏坐拥两套。肝脏享用两套供血管道是理所当然的。因为人家不仅个头大，也的确忙：没日没夜地为全身所有的器官加工、合成、储备能量，是名符其实的“两头在外”的加工厂；随时清除其他器官排放的垃圾（学术名词叫做解毒）。因此，没有肝的辛勤劳作，人不仅会枯黄饥瘦、头昏脑胀、四肢浮肿（甚至肝腹水）、乏力发飘、还会全身发臭（学术名为肝臭）。大脑的个头虽小，不足1500克，约为全身重量的1/50，但它的供血量却占心排出量的1/5。最显其尊贵的是，当总供应量下降的时候（如休克、大出血、应激的时候），首先被削减供血配额的还是那些个头大的器官，受重点保护的反而是这位个头最小的大脑！现在终于明白大脑为什么叫大脑了吧，因为那才是真正的大佬！（全文完，后续的文章还将继续展示神经系统的奇妙无穷，敬请期待！）

广州市红十字会医院神经内科徐武华：建议以西药为主，中药为辅。因为大量的循证医学证据表明，抗血小板治疗+他汀类药物+血压控制是预防中风再发最有效的手段，可以大大降低心脑血管事件的再发，因此，在无特殊的情况下都应该坚持。而且他的年龄还很小，预防再发非常重要。一般来说，中青年人发生脑梗死多有一些特殊原因，如生活方式极不正常、心脏瓣膜问题、卵圆孔闭合不全、脉管炎、巨细胞病毒感染、高同型半胱氨酸血症等等，这些也必须加以重视。至于中药，不是不能吃，但由于缺乏有效的证据，因此建议不可以重要为主；不可用中药替代西药，不可种类太多，不可偏信民间偏方，不可相信无毒副作用。患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 2010-12-23发病,不能说话,半边不能动.就诊咸阳中铁十二局医院,诊断左脑大面积栓塞 住院治疗二十天左右.回家吃该医院的中药"抗栓丸＂吃了一个多月．三月份到西安唐都医院神经科，开了十天的针剂，和四五种西药．阿司匹林肠溶片，钙片等． 你好,我哥哥36岁,得了脑梗塞三个月了,住院一个月是在咸阳某医院,出院后在家吃这家医院开的中药.第三个月到西安唐都医院神经科看,改吃西药啦.大夫说不用吃专科医院的中药了.想问下可不可以同时吃中药和西药呀? 目前不怎么会说话，偶而可以说一些词，意识清楚．表达不出来，教他说可以发音，但很快就忘记，记不住．右脚行动不便．右手手腕和右手不及活动，伸不直． 吃什么药好，做什么样的康复好？现在针灸适合吗