姜在波医生的科普号

尊敬的病友您好，我简单给您讲讲“门静脉海绵样变”。“门静脉海绵样变”是一种非常复杂的“疾病”，是指各种原因导致门静脉闭塞后，引起门静脉入肝血流受阻，从而形成门静脉压力增高，机体为缓解门脉高压而在肝门区形成大量类似“海绵网孔状”迂曲的血管，称为“门静脉海绵样变”，增加入肝的血流，一定程度降低门静脉压力。在肝门区形成海绵样变曲张血管的同时，在食道胃底也形成曲张的静脉，这是人体一种自我保护的代偿性改变。当然，发生在食道胃底的静脉曲张容易破裂出血，危害更大。当代偿良好的时候，门静脉海绵样变患者可无任何临床症状，此时无需过多担心，定期复检，防患于未然即可。当代偿不够的时候会引起门脉高压的症状，主要有以下情况：1、消化道出血：食管胃底静脉曲张破裂导致，可为呕血或便血。这是该病最严重的情况，所有的预防和治疗围绕此开展。2、腹水。3、脾大、脾功能亢进。4、黄疸：因海绵样变侧支血管压迫胆道所致，称为门脉高压性胆道病。引起门静脉海绵样变的病因有很多，最常见的是门静脉血栓后遗症，引起门静脉血栓的疾病有肝硬化、脾切除、腹部炎症、腹部手术、腹腔肿瘤、血液系统疾病、使用某些药物等，也有少部分为先天性门静脉发育异常。门静脉海绵样变的本身不需要治疗，我们需要治疗其合并的门脉高压症，这是需要大家理解的。相关的治疗包括以下几个方面：1、药物治疗：抑制胃酸、保护胃黏膜药物如奥美拉唑、胃舒平等；心得安、卡维地洛减慢心率从而减少门静脉血流量降低门静脉压力，减小静脉曲张破裂出血的风险。2、内镜治疗：可对食管胃底的曲张静脉进行预防性或治疗性的套扎、硬化剂或组织胶注射，降低出血风险。3、介入治疗，以门体分流术TIPS为主，部分患者需联合脾栓塞，这是目前最理想的治疗方法。对于药物联合内镜治疗后仍出血或不适宜内镜治疗者，可考虑行TIPS术，此方式有助于降低门静脉压力，控制消化道出血，同时能缓解腹水。对于门静脉海绵样变者，由于病情及手术的复杂性，能有效开展TIPS的单位不多，是否需要做、是否合适做，需要有丰富经验的介入医生方能做出决定。强调一点，患者能做TIPS的先决条件是存在通畅的肠系膜上静脉和/或脾静脉。4、外科搭桥转流手术及肝移植：外科手术对血管条件要求高，能接受手术的患者较少，而且部分患者术后效果较差。针对我国存在大量门静脉高压患者，门静脉海绵样变的发现率也越来越高，而且大部分为中青年，甚至为儿童患者。由于本病复杂，有效的治疗手段不多，大多数患者采用相对保守的治疗。针对这一临床难题，中山三院介入科经过多年潜心临床研究，创新了多种技术，攻克了多项难关，每年为大量复杂患者完成TIPS或PTIPS手术，从4岁的幼儿到80多岁的老人，手术成功率超过95%，取得了满意的临床疗效，各项指标居于国内国际领先水平。门静脉海绵样变TIPS术的预后，主要与原发病症有关，总体上来说预后较好。1、合并肝硬化者：TIPS针对治疗门静脉高压消化道出血，而非治疗肝硬化，因此TIPS术后仍需针对肝硬化病因进行诊治。2、腹部手术、腹腔炎症引起者：在充分控制腹部炎症及手术并发症后，通常预后较好。3、门静脉血栓引起或不明原因者：通常预后较好，但建议排查有无血液系统疾病或基因缺陷，以防他处发生血栓。对于广泛性门静脉系统血栓患者，支架术后如果抗凝药物治疗不及时，容易导致支架闭塞。4、合并肿瘤者，长期效果视肿瘤良恶性程度及控制情况而定。5、肝性脑病，这是所有TIPS术后患者所要面对的一个共性问题，通过饮食控制及药物辅助治疗，是可防可控的，无需闻之色变。门静脉海绵样变患者TIPS术前的入肝血流有限，所以术后肝性脑病的发生率更低，无需太过担心。网上可以查询与该病相关的一些问题，但具体治疗方案，一定要找专业医生咨询。希望此文对您了解该病有所帮助，祝您健康！本文系姜在波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

——经皮经肝穿刺肝内门体分流术（PTIPS） 我国是肝病大国，多种肝脏疾病最终将导致门静脉高压致使患者出现顽固性腹水、食道胃底静脉曲张破裂出血等，严重危害我国人民的健康。经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）作为治疗门脉高压及其并发症的重要方法已在临床广泛应用，并已成为临床的主要治疗方法之一。然而，临床上经常会碰到一些情况极其复杂的特殊门静脉高压患者，如门静脉海绵样变、脾切除术后导致门静脉血栓形成、闭塞等，患者多已无法再接受外科手术治疗，甚至肝移植的机会也失去。以往传统TIPS手术在此方面风险高，手术成功率极低，使得大部分患者因无法得到有效的治疗而丧失生命。 针对这一临床难题，介入血管科在我院强大的肝脏内科、肝脏外科及消化科等兄弟科室的支持与合作下，在单鸿副院长及姜在波主任的带领下，经过多年的临床探索和反复钻研，多次对传统的TIPS技术进行改良，在国内首创经皮经肝穿刺肝内门体分流术（PTIPS），并取得满意的临床疗效，使得我科在门脉高压症的介入治疗上始终处于国内、国际领先地低位。 PTIPS是在传统TIPS技术的基础上，改变了穿刺入路，使TIPS手术当中最难的门静脉穿刺变得简单、容易、安全。因PTIPS为细针穿刺，且穿刺过程均在肝实质内完成，与传统TIPS技术相比具有手术风险低、成功率高、适应症范围广等优点，且对于常规TIPS无法完成的复杂患者，可依据本方法的技术思想制定个体化穿刺方案，完成肝内门体分流。 采用PTIPS术式，我科已成功为院内外20多位复杂门静脉高压患者完成肝内门体分流术，手术全部成功，患者大多数为门静脉海绵样变、门静脉血栓、复杂布-加综合征等导致的反复消化道出血和顽固性腹水，下面介绍2个典型病例。 患者一，男性，38岁，Budd-Chiari综合征（肝静脉弥漫闭塞型），反复腹胀、消化道出血经内科保守治疗无效。患者多次在北京、上海多家知名医院就诊，均因病情过于复杂而未得到有效的救治，最后辗转来到我科就诊，成功接受肝内门体分流术，术后恢复良好出院。 术前CT：肝淤血，肝静脉显示不清，门静脉海绵样变（A）。经皮穿刺肝静脉，未见正常分支（B）；经皮穿刺门静脉造影显示门静脉海绵样变，门静脉压力50cm水柱（C）。行改良式PTIPS术，再次造影示血流通畅，门静脉压力30cm水柱（D）。复查超声显示支架内血流通畅（E）。 患者二，男性，34岁，门静脉血栓并门静脉海绵样变，近1年来反复出现呕血、黑便等消化道出血症状，多次在院内外行内镜下曲张静脉硬化术、脾动脉栓塞术，术后仍间断性出现呕血及黑便。术前CT示门静脉主干完全闭塞并广泛性海绵样变。我科采用改良式PTIPS为该患者成功实施肝内门体分流术。术后恢复良好，生活质量明显改善，多次复查支架通畅。介入血管科2012-03-16

经过中山大学附属第三医院介入科全体医务人员10余年的潜心努力，《门静脉海绵样变介入治疗技术与临床实践》于2020年11月出版了。全书共7章，52万字，通过分析我们收治的近300例患者，结合国内外文献，比较详细地讲述了门静脉海绵样变（CTPV）的发生、发展、临床治疗与预后情况。 CTPV是一种非常复杂的门脉高压性肝脏疾病，有效的治疗方法不多，困扰着患者及医务人员。我们创新性提出PTIPS技术，攻克了该病的介入技术难题，手术成功率由以往整体不足30%提高到95%以上，使该病由手术禁忌症变为适应症，使大部分的患者获得了治疗的机会。书中第一次提出了CTPV的介入放射学分型，对该病的介入治疗有一定的参考意义。书中还介绍了许多新的、通用的介入治疗门脉高压症的技术方法，希望对有一定基础的广大介入医生提高临床诊疗水平有所帮助。全书通过对37例不同类型CTPV的临床治疗过程进行总结，为临床同行介入治疗该病提供了借鉴，同时对有类似疾病的患者了解本身病变的情况也有作用。 由于水平所限，术中欠妥和纰漏之处在所难免，望大家批评指正，进一步完善，使更多CTPV患者受益。