郑捷医生的科普号

大疱性类天疱疮好发于60岁以上人群。以在红斑的基础上出现疱壁紧张的水疱、大疱为特点，手足、四肢最多见，也可泛发全身；伴有程度不等的瘙痒。病程冗长，呈慢性经过，反复发作。欧美报道该病的死亡率从12％～69％不等，但瑞金医院皮肤科从大量、长时期的临床资料分析发现，由于该病以老年人为多，多有高血压、糖尿病、心、脑等器官病变，很多患者往往不是死于疾病本身，而是死于糖皮质激素等的副作用。从2006年以来首次在国内对大疱性类天庖疮的治疗进行改革，将传统的口服或静脉滴注大剂量糖皮质激素改为外用激素治疗，显著减少了致死性并发症的发生，显著提高了患者的生存率。类天疱疮患者在日常生活与治疗中要注意：1．祛除恐惧心理，保持乐观，树立信心，以积极的态度对待，配合医护人员的治疗和护理。2．予以低脂肪、高蛋白的饮食，无须忌口，但有口腔糜烂时避免进食辛辣刺激食物。3．常洗浴，水温不宜过热，浴后及时涂药，利于外用药的吸收。4．坚持外用药的涂抹，外用治疗虽然起效较慢，但副作用少、预后好。5．涂药时注意室内温度，避免感冒着凉。6．新发的水疱不宜自行用手弄破，破溃结痂处也不宜用手抠剥，避免皮肤感染。7．选择柔软宽松的棉质衣裤，保持床单位清洁。8．定期门诊随访，调整药物治疗剂量和类型。“大疱性皮肤病”专病门诊时间：周一上午。变压4IgG1瑞金医院皮肤科在对大疱性类天疱疮的治疗中发现某些实验室指标和疾病的严重度有关，如外周血嗜酸性粒细胞计数、白蛋白水平、类天疱疮抗体水平与种类等，因此出院后要坚持门诊随访，定期复查，根据复查结果指导临床治疗，加快疾病痊愈，降低副反应的发生。

天疱疮是一危及生命的自身免疫性皮肤病。患者血清中的天疱疮抗体针对自身的皮肤粘膜进行攻击，使正常皮肤或粘膜上出现极易破裂的松驰性水疱和糜烂面。美国皮肤病学会2004年统计，天庖疮的死亡率为23.9％。其实，只要治疗方法得当，可使病情得到长期缓解。2000年以来，瑞金医院皮肤科采用“个体化”治疗方案，以尽可能少的糖皮质激素治疗，未出现一例严重的并发症，天疱疮的死亡率为零。目前天疱疮患者在治疗中存在的问题是：有些患者未能早期诊断、早期治疗，使疾病拖延；又有些患者在症状控制后过早停药，导致疾病更严重的复发或使用过大剂量糖皮质激素，引起并发症。因此，在专科医师的指导下，坚持正规、合理的治疗，完全可以在一定时间内控制病情，乃至完全康复。患者要注意： 1．保持乐观，树立信心，配合医护人员的治疗和护理；学会对皮肤与粘膜的糜烂面进行自我保护和护理。2．糖皮质激素目前仍是治疗该病的有效、低价药物，正确对待其副作用，在专科医师的指导下合理应用，切勿自行增减药量或停药。当然也不能过度治疗，增加其副作用。3．有口腔糜烂时要勤漱口，保持口腔清洁，必要时局部药物治疗；选择软食或半流质食物，温度宜偏凉，避免进食辛辣刺激食物。外阴、肛门周围糜烂时也要保持局部清洁，加强护理和治疗。4．睡觉多用健侧卧位，避免患处受压；如周身皮肤均有水疱和糜烂应多变换体位，不要固定卧姿；剪短指甲，穿宽松柔软的棉质衣裤。5．天疱疮患者易发生低蛋白血症，饮食选择易消化的高蛋白食物，以利于糜烂面愈合和水疱消退。6．最好能自我进行血压和血糖检测。7．定期门诊随访，检测天疱疮抗体滴度和抗体亚型，调整药物治疗剂量和类型。“大疱性皮肤病”专病门诊时间：周一上午。瑞金医院皮肤科经过10余年研究，在国内首创对IgG4与IgG1型天庖疮抗体进行检测，针对高水平的致病性IgG4型抗体进行治疗，显著降低了药物副反应，提高治愈率。

皮肌炎是一主要累及皮肤和肌肉的危及生命的炎症性结缔组织病，只有肌肉累及而无皮肤累及时称“多发性肌炎”，简称“多肌炎”；属自身免疫性疾病的范畴。该病除累及皮肤与肌肉组织外还可累及其它器官，特别是肺，尤其是是急进型的肺间质性病变是造成患者在短期内死亡的最主要原因。该病的病因尚不清楚，约1/3的成人皮肌炎伴有恶性肿瘤，儿童皮肌炎或多肌炎往往由感染诱发。各年龄组均可发病，但40～60岁最多见，男女患病率之比约为1:2。由于该病不是常见病，往往未能早期诊断，失去最佳治疗时机，给治疗造成困难；又由于该病的过程较长，不会在短期内见效且又有较高的复发率，因此要坚持长期、正规、合理的治疗，以达到最好疗效乃至完全康复。皮肌炎患者在疾病的诊治过程中需注意：1.首先应配合医师对该病所累及的器官进行认真评价；仔细寻找发病原因，特别是有无恶性肿瘤。2.糖皮质激素目前仍是治疗该病的有效、低价药物，必须在医师的指导下应用，切勿自行增减药量或停药。3.虽然该病有较高的死亡率，但大多数患者都能康复；疗程较长，一般需两年以上。4.宜选择高蛋白、高维生素、低盐、低脂的饮食；预防感冒，保持乐观情绪，生活规律，避免劳累。5.肌力有所恢复后应逐步进行锻炼，以平地行走为主，切勿操之过急。6.皮肤损害重者要避免日光照射，外出时带帽子或打伞、穿长袖衣服。7.定期门诊随访，调整药物剂量和类型。“风湿免疫专病门诊”时间：周四上午。近年来，国外在上世纪末报道的“无肌病性皮肌炎”在我国的发病率有上升趋势，瑞金医院皮肤科还在国际上首次提出了“皮肌炎样皮病”的命名和根据皮损类型判断有无严重的肺间质病变和恶性肿瘤的方法。对肌炎轻微、皮炎较重或肌力恢复后皮炎长期不愈的患者更要提高警惕，定期随访、复查。

硬皮病硬皮病是以皮肤硬化或伴有多器官纤维化为特征的结缔组织疾病，经历皮肤水肿、硬化和萎缩三个阶段。该病分为局限性和系统性，前者只累及皮肤，出现局部皮肤的硬化；后者多见，又分为肢端型和弥漫型，“肢端型”的硬化始于四肢，“弥漫型”的硬化始于躯干，并可出现恶性高血压。系统性硬皮病都有皮肤外器官的累及，根据发生率和严重程度依次为肺、心、消化道、外分泌腺、肾、骨髓和关节等。雷诺现象（双手遇冷后变白、发紫）是系统性硬皮病的特征，几乎发生于所有患者。还有一种特殊类型即CREST综合征，表现为皮肤钙沉着、雷诺现象、食道蠕动异常、指或趾硬化和毛细血管扩张。该病严重影响患者生活质量并危及生命。该病中的多数病程冗长，只有少数在短期内死亡，因此必须有长期与疾病斗争的准备。由于该病病因不明，目前国际上未有统一、有效地治疗方案，但瑞金医院皮肤科经过长期临床实践，总结出一套行之有效的治疗方法。系统性硬皮病患者在入院后必须进行“系统评价”，即了解各器官状况。主要的治疗方法如下：一．针对皮肤的治疗早期治疗是关键。大功率UVA1照射对各型皮肤硬化有效，特别是局限性，坚持照射3~6个月，可以痊愈。系统性必须辅以药物治疗，常用的有泼尼松约20mg/日和剂量逐渐递加的青霉胺，长期服用白芍总苷以及积雪苷片、酮替芬等。二．针对各种症状和器官损害的治疗 1.雷诺现象 保暖、戒烟至关重要。静脉滴注丹参或前列腺素以及口服钙通道阻滞剂等。 2.间质性肺炎 防止受寒和感冒，根据病变程度选择治疗方案。3.心脏 除严重的心肌病外目前均可有效治疗，如心包炎、肺动脉高压等。4.消化道 保持口腔清洁，进食后漱口或嚼口香糖；餐后直立，30分钟内不要卧位；出现腹泻、便秘腹痛等及时告知医师。5.其它 指或趾出现溃疡要避免碰擦，指或趾持续出现紫黑色要及时就诊。三．定期门诊随访 通过门诊随访调整治疗药物和观察有无治疗药物的副反应。“风湿免疫专病”时间：周四上午。

湿疹湿疹是一炎症性皮肤病，是皮肤科最常见的疾病之一。剧烈瘙痒、反复发作为其特点。经典的湿疹常有淡黄色的渗液，特别在搔抓后出现，干涸之后还会有结痂；但是转为慢性后，会因反复搔抓而使皮肤增厚，表现为粗糙、干燥，纹理加深。湿疹的病因复杂，内在因素主要是免疫失衡和皮肤屏障功能的破坏，外在因素包括干燥寒冷的环境、过度洗涤、接触致敏物质或服用药物与保健品、食品添加剂等。经过认真分析、排查和皮肤试验，大多数患者能找到原因。湿疹会反复发作，影响生活质量，少部分患者会发展为红皮病，甚至危及生命。通过合理的预防和治疗，湿疹是完全可以控制的。湿疹治疗的关键是找出并去除病因和预防复发。湿疹患者在日常生活与治疗中要注意：1．湿疹不会传染 湿疹不是由不卫生造成，过于频繁的洗涤或用很烫的热水洗澡反而会破坏皮肤屏障，诱发和加重病情。2．坚持使用保湿剂，预防复发 瑞金医院皮肤科经过长期观察，洗浴后使用具有皮肤屏障保护功能的保湿剂能起到辅助治疗和显著减少复发的作用。3．平时穿棉质柔软的内衣裤，避免搔抓和摩擦皮肤。4．很多患者认为湿疹是由饮食引起，但目前并没有证据表明存在能导致湿疹的食物。因此，除非证据确凿，不要忌口，以免营养不良。5．治疗 合理外用糖皮质激素，不要过度恐惧其副作用；在急性发作伴有大量渗出阶段还可小剂量、短时间注射或口服激素以控制急性炎症。对发生于面部的湿疹可首选非激素类如他克莫司软膏。窄波紫外线物照射也是非常有效的方法，能很好的控制病情，减少激素用量。手足部严重湿疹可以用PUVA治疗（外用光敏物质后紫外线照射）。6．仔细寻找原因 如原来无湿疹，患高血压并服药后发病，可能与降压药中的钙离子拮抗剂有关；患皮肤癣菌病（如手足癣、甲癣、体癣等）后发生湿疹，特别是50岁以上的患者，可能与机体免疫失平衡有关。7．定期门诊随访 “湿疹专病门诊”时间：周四上午。

干燥综合征(Sjgren’s Syndrome，SS)是主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病。SS分为原发性和继发性两种。原发性为单纯的SS；而继发性则合并有其它疾病，最常见的如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等结缔组织病。SS多见于中年，但任何年龄均可发生，女性多于男性。起病多隐匿，临床表现多样，病情轻重差异大，主要有外分泌腺病变和腺体外表现。外分泌腺病变又分为浅表外分泌腺和内脏外分泌腺，浅表外分泌腺病变最多见，典型的是口干燥症，夜间起床饮水，进固体食物需伴水；眼干燥症，泪液减少，眼干涩、畏光、有异物感，不能耐受隐形眼镜；还有皮肤干燥；女性患者白带减少，性生活困难等；内脏外分泌腺病变较少，主要有间质性肺炎（是SS患者主要的死亡原因之一）；胃部不适、胀满感；肝肿大、肝功能异常甚至出现胆汁淤积性肝炎和肝硬化；胰腺受累时出现腹痛及小肠吸收功能障碍；肾小管性酸中毒时会有因低血钾引起的乏力和肌无力，泌尿道结石和骨质疏松等。腺体外表现最多见的是血管炎，表现为皮肤紫癜、雷诺现象、荨麻疹，关节肌肉疼痛，贫血、血小板减少及白细胞降低，周围神经炎等。很少部分患者会转变为B细胞淋巴瘤（多发性骨髓瘤）。SS为慢性疾病，不可能“根治”，绝大多数患者都不会危及生命，所以不必恐慌，需正确对待，合理治疗。干燥综合征患者在日常生活与治疗中要注意：口香糖数 1．口干燥症 忌辛辣刺激的食物，戒烟，多饮水，餐后漱口或嚼口香糖。2．眼干燥症 坚持使用人工泪液滴眼，防止角膜病变进展。3．皮肤干燥 坚持浴后全身外用保湿剂。4．阴道干燥 性生活前使用阴道润滑剂。5．药物治疗 白芍总苷、羟基氯喹等是SS的基础用药，需长期服用；是否使用糖皮质激素需根据病情，原则上是在出现腺体外表现、免疫学检查显著异常和干燥症状严重时使用；腺体外表现严重时还需使用其它免疫抑制剂；出现肾小管性酸中毒合并低血钾时口服“枸橼酸口服液”，勿用“氯化钾”。6．定期门诊随访，必要时进行系统评价。“风湿免疫专病门诊”时间：周四上午。

白塞病亦称贝赫切特病(Behcet’sdisease，BD)，是一病因未明的自身免疫性炎症性系统性疾病，其基本病理改变是血管炎和血管栓塞。最常见的临床症状依次是复发性口腔溃疡、多种类型的皮肤损害、关节炎、虹膜睫状体炎和外阴溃疡；消化系统、中枢神经系统与外周神经、血液系统等各个器官均可受累。早期发现重要器官的病变和严重的血管炎、血管栓塞，及时治疗，对降低死亡率、提高治愈率非常重要。虽然该病可以累及各个系统和器官，但其中的多数患者还是以粘膜、皮肤及关节受累为主；虽然该病可以控制，但易复发，病程冗长。因此，瑞金医院皮肤科制定了以沙利度胺（反应停）控制急性症状、白芍总苷控制复发的基础治疗方案，既取得了理想疗效，又降低了长期使用糖皮质激素引起的并发症。白塞病患者在日常生活与治疗中要注意：1．养成有规律的生活习惯，心情舒畅，避免紧张与焦虑。2．口腔溃疡者避免进食辛辣食物，餐后漱口；外阴溃疡者保持外阴清洁，每日更换内裤。3．有虹膜睫状体炎者配戴墨镜。4．如出现皮肤、粘膜以外的重要器官的血管炎需使用糖皮质激素和细胞毒药物治疗；发生血栓时尽早使用抗凝药。5．定期门诊随访，必要时对相关系统进行评价。“风湿免疫专病门诊”时间：周四上午。

皮肤淋巴瘤皮肤淋巴瘤是恶性淋巴细胞聚集在皮肤中形成的肿瘤，主要为T或B细胞两种来源，但T细胞占绝大多数。皮肤损害表现多样，可出现斑片、斑块、肿块、结节、溃疡等，疾病进展时淋巴结肿大及外周血、骨髓或内脏器官中出现肿瘤细胞。皮肤淋巴瘤在疾病初期与“皮炎”、“湿疹”、“银屑病”等炎症性皮肤病难以区分。因此，对治疗无效、反复发作数年的皮疹应引起重视，进行皮肤病理和基因重排检查。本病早期诊断困难，往往需多次活检才能明确诊断。该病是一组疾病，有十余种不同类型。根据恶性程度的高低，分为惰性发展型和快速进展型，这两型间的生存期差别很大。根据肿瘤细胞和外周血T细胞的免疫表型可以估计疾病的恶性程度，还需对是否有淋巴结、血液、骨髓和内脏侵犯进行系统评估，针对疾病分级和分期制定治疗方案。该病大多数属于恶性程度较低的惰性类型，只有少数属于病情凶险的快速进展型。目前没有一个化疗方案能够阻止皮肤淋巴瘤的进展和复发，相反会使皮损复发频繁，程度加重并出现系统的毒副作用，缩短生存期。瑞金医院皮肤科在20世纪90年代初提出了“非化疗方法”治疗皮肤淋巴瘤，该方法虽然起效慢，但能有效地延缓复发、提高生存率和生活质量。非化疗方法的治疗过程漫长，坚持治疗可延长缓解时间，延长生存期。皮肤淋巴瘤患者在日常生活与治疗中要注意：1．建立与疾病长期共存的理念，不追求“根治”，避免劳累和紧张焦虑。2．皮肤护理：保持皮肤清洁；外用药和紫外线光疗联合治疗时，在紫外线光疗后使用外用药；浴后使用皮肤屏障保护剂，防止干燥；保护好放疗照射区域皮肤，防止破损。3．定期自我观查皮疹和触摸浅表淋巴结。如有皮疹增加、淋巴结肿大、发热等不适要及时就诊，必要时对皮肤或肿大淋巴结、骨髓等进行活检。4．维甲酸类药物（如阿维A）需长期乃至终身服用，会出现口唇、皮肤干燥脱屑等不适，还会出现血脂变化，需在医生指导下调整剂量。5．保健品和滋补品对该病无效。6．对发生皮肤外器官累及、持续发热者化疗还是必须的。7．定期复诊，至少3个月一次。“皮肤淋巴瘤”专病门诊时间：周一下午。

成人Still病以往被称为“变应性亚败血症”，临床特征为高热、发疹、关节痛、淋巴结肿大、白细胞及中性粒细胞增多等等。还有程度不等的多器官、多系统损害，其中最常见的是肝损害, 最严重的是“噬血综合征”，白细胞、血小板、红细胞在数日内进行性急剧下降和累及中枢神经系统。大多数患者是可以治愈的，达到完全缓解。但该病易复发，症状消退后需持续治疗，防止复发，尽早完全康复。成人Still病患者在日常生活与治疗中要注意：1．虽然该病白细胞显著升高，但抗生素治疗无效，长期使用抗生素反而会引起继发感染或二重感染。2．糖皮质激素是该病治疗的首选药物，疗程长达2年左右，因此不要随意减量、停药，须遵医嘱用药，定期门诊随访。3．出院后如有发热，可自行测量体温，发热持续一周以上应及早到随访医师处就诊。4．树立信心，保持心情舒畅。5．注意休息，天气变化季节应注意预防感冒。6．定期门诊随访，“风湿免疫专病门诊”时间：周四上午

由于皮肤是红斑狼疮最常见的受累器官，所以以皮肤病的名称命名，但实际上该病是一多系统、多器官累及的疾病，当多个器官发生病变时称为“系统性红斑狼疮”，简称“SLE”， 是一典型的自身免疫病。国内第一例SLE于1957年在瑞金医院的前身“广慈医院”诊断，由于对该病缺乏认识，半数以上患者的生存期短于5年，因此被称为“不治之症”。其实，只要治疗方法得当，个体化治疗，不激进，不消极，大多数的SLE是可以得到理想控制的。瑞金医院皮肤科张传钧教授在上世纪50年代末第一个开设了“红斑狼疮”专病门诊，至今还有上世纪60年代就诊的患者前来随访。据此，瑞金医院皮肤科在2000年提出“让红斑狼疮患者像正常人一样生活”的治疗目标和“以尽可能少的糖皮质激素治疗SLE”的治疗方法。但是，SLE毕竟是一复杂、复发性疾病，受累器官多，病情变化多，要想获得理想的治疗效果，患者的认识也十分重要。红斑狼疮患者在日常生活与治疗中要注意：1. 保持乐观，树立信心。了解该病是一个长期的过程，相信随着医学科学的发展，该病会得到更好的控制。2.糖皮质激素仍然是治疗该病的首选药物，且价格低廉。不要恐惧其副作用，也不要将其作为必须的依赖，恐惧复发和反跳，在医生的指导下合理服用，勿擅自增减或停用药物。虽然用该药需连续多年、甚至部分患者需终身服用，但并非不可停用。3.饮食宜选择高蛋白、高维生素、低盐、低脂的饮食，避免或少食热性食物如羊肉、狗肉和具有提高机体免疫能力的食物如香菇、蘑菇等菌类和药物如“脑白金”等，忌用光敏类药物及食物（如芹菜、淡菜等）。4．日光可诱发或加重病情，外出时应戴宽边帽或撑伞，穿长袖上衣和长裤。5．生活有规律，保证充足的睡眠，避免劳累，注意防寒保暖。6. 可以进行性生活；女性患者在疾病稳定期可以妊娠，最好在医师指导下有计划的妊娠。一旦妊娠应尽早告知经治医师，防止病情反复。7.定期门诊随访，对各器官情况进行评价，在医师指导下调整治疗方案。“风湿免疫专病门诊”时间：周四上午。