北京协和医院垂体疾病创新诊疗中心科普号

下丘脑-垂体疾病多需要多科联合诊疗，从诊断、治疗到长期随访，都需要内分泌、神经外科以及相关科室的多科协作。为方便广大病友,北京协和医院在常规线下门诊的基础上进一步完善建立了垂体联合门诊，该门诊进一步提高了诊疗效率，多科共同会诊,减少了患者诊治过程中的等待时间。垂体联合门诊由协和医院内分泌科与神经外科高年资医生共同出诊，虽然看似只有两个科室出诊，但实际上却有放射科、放射治疗科、妇科内分泌、眼科以及风湿免疫科等多科的协作与支持，避免患者不同科室来回转诊和需要在多个科室挂号就诊的麻烦。而我作为神经外科主任医师也是垂体联合门诊接诊医生的一员。垂体联合门诊1、出诊时间：周五下午2、诊疗范围：各类下丘脑垂体疾病患者，包括但不限于垂体腺瘤，如垂体泌乳素瘤、生长激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤（库欣病）、促甲状腺激素腺瘤、功能性促性腺激素垂体瘤和无功能垂体腺瘤等，颅咽管瘤，生殖细胞瘤，中枢性尿崩症等3、挂号流程：登录北京协和医院App，点击首页“预约挂号”，进入“东单院区普通门诊”方式一：选择“外科”，下一步点击“垂体联合门诊”即可预约挂号方式二：选择“内分泌科”，再点击“内分泌科门诊”，选择“垂体联合门诊”即可预约挂号

一、下载安装在各大手机应用商店搜索“北京协和医院”并下载，也可以扫描下方彩色二维码进行下载。二、注册账号1.进入APP首页后，点击右下角【我】进入个人中心，再点击头像进入登录页面。2.在登录页面点击【用户注册】。3.输入注册手机号，获取验证码后点击下一步，设置密码和基本信息，即可完成注册。三、添加就诊人，查询就诊ID号1.进入APP首页后，点击右下角【我】进入个人中心，再点击【就诊人管理】，添加就诊人，或查询就诊人ID。四、实名注册规则1.根据医院实名注册要求，登录后系统弹窗提示APP注册者（这里不是就诊人）需完善实名信息；2.大陆用户按要求拍摄上传身份证原件照片进行验证即可（大陆用户仅支持身份证拍照上传方式认证，不支持电话认证）；3.港澳台及外籍用户请拨打4008933900进行电话认证；4.系统对此类信息已进行加密处理，仅用于身份验证，如果信息不符，请在个人中心【我】-【帮助与设置】联系在线客服处理。五、特别提醒1.账号注册成功后该账号与手机实现自动绑定(一部手机只能登陆一个账号)；2.用户在12个自然月内只有一次修改登录手机号的机会，请谨慎操作。

功能性垂体腺瘤因为经常累及全身多个系统，往往有多种并发症出现，所以很多时候不是单一学科能够治疗的，需要多学科共同合作。北京协和医院的垂体团队，有着40年以上的合作传统和10年MDT会诊经验。2022年4月18日，北京协和医院垂体疾病创新诊疗中心正式成立。这是百年协和成立的第一个“以疾病为中心”的诊疗中心，融合了内分泌科、神经外科、放射科、放疗科、眼科、妇科内分泌、病理科等多个科室，为广大垂体-下丘脑疾病的患者，提供综合诊疗。参与会诊的专家，均为该领域具有多年临床经验的知名专家、主任和副主任医师。垂体疑难疾病多学科会诊申请流程：1、患者需要找姚勇主任面诊，确认需要进行垂体疑难疾病多学科联合会诊；2、确认后患者到4楼会诊中心缴纳会诊费2000元；3、垂体疑难疾病会诊日在每周三下午，一般情况下，当周可以安排上（如果缺少必要的检查，周三之前需要完成）；4、周三下午会诊专家一起开会讨论病情，患者需要参与；5、一般会诊后3天，由各科专家讨论确认的诊疗建议会形成正式报告，由姚勇主任签字后给到患者。

一、患者收治病人多因肿瘤压迫症状（如头痛、视觉功能障碍、腺垂体功能减退等）就诊于内分泌科门诊、神外门诊或眼科门诊。  二、相关检查项目① 门诊完善鞍区增强MRI、垂体前叶相关激素。② 若患者出现严重的垂体前叶功能减退，则予激素替代治疗。③ 如需要手术收入神外后由垂体亚专业组负责：围手术期合理使用糖皮质激素，术后检测垂体相关激素；如无特殊术后第3天出院；如病情需要可术后稳定转回内分泌病房进一步治疗。④ 如病人病情疑难、危重，可酌情转诊垂体MDT中心讨论，制定下一步治疗方案。

一、患者收治垂体催乳素瘤女性患者表现为月经紊乱或闭经、男性患者表现为性功能减退、部分病人可合并泌乳或触发泌乳，部分表现为肿瘤压迫症状（如头痛、视觉功能障碍、腺垂体功能减退等）就诊于内分泌科门诊、神外门诊、眼科门诊或妇科门诊。若怀疑病人为垂体催乳素瘤则转入内分泌门诊完善定性、定位检查。  二、相关检查项目1、 门诊完善鞍区增强MRI、垂体前叶相关激素、若PRL水平明显升高，做溴隐亭敏感试验，以选择确定药物治疗的有效性。2、首选治疗方案为药物治疗，若药物治疗效果不佳或无法忍受副作用，经评估手术指征明确，则神外收治手术治疗。3、 转入神外后由垂体亚专业组负责：围手术期合理使用糖皮质激素，术后检测PRL及垂体相关激素；如无特殊术后第3天出院；如病情需要可术后稳定转回内分泌病房进一步治疗。4、如病人病情疑难、危重，可酌情转诊垂体MDT中心讨论，制定下一步治疗方案（图6）。 图6垂体泌乳素瘤病人诊治流程

一、患者收治病人多因肢体面容改变（如鼻唇肥厚、颧骨突出、手足宽大等）或心血管并发症（如左心室肥厚、高血压、心衰等）或肿瘤压迫症状（如头痛、视觉功能障碍、腺垂体功能减退等）就诊于内分泌科门诊、神外门诊、眼科门诊或心内科门诊。若怀疑患者为肢端肥大症则在内分泌门诊完善定性、定位检查，检查项目包括：1、垂体增强MRI、2、生长激素（GH）测定3、胰岛素样生长因子-1（IGF-1）测定4、口服葡萄糖生长激素抑制试验5、垂体前叶及其靶腺激素测定二、相关检查内容1、明确诊断为肢端肥大症病人收住内分泌科收治入院，进一步完善相关并发症检查：钙磷代谢、视力及视野检查、胸片、心电图、心脏超声、腹部B超、甲状腺超声、骨密度、结肠镜检查、睡眠呼吸监测等。2、拟行神外手术病人在内分泌科住院期间，神外当周值班医生每周至少两次查房。3、如病人病情疑难、危重，可酌情转诊垂体MDT中心讨论，制定下一步治疗方案。4、转入神外后由垂体亚专业组负责：术中、术后合理使用糖皮质激素；术后检测GH、IGF1及OGTT-GH抑制试验；术后第2天“神外-内分泌”联合查房，如无特殊术后第3天出院；如病情需要可术后稳定转回内分泌病房进一步治疗（图1）图1.制度按肥大症患者诊治流程

一、患者收治患者多因向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、高血压、糖尿病、儿童生长发育停滞等临床表现于门诊就诊，门诊初步实验室检查可见血皮质醇水平增高、低血钾、糖耐量异常、高脂血症等，若怀疑患者为库欣综合征则内分泌科收治完善定性、定位检查。二、相关检查项目   1、内分泌科住院期间必需的检查项目：①血常规、尿常规、便常规；②肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、肿瘤标志物；③血皮质醇昼夜节律测定、24小时尿游离皮质醇测定、过夜地塞米松抑制试验或经典小剂量地塞米松抑制试验；④X线胸片（如有胸部CT检查安排可不做）、心电图、腹部超声、泌尿系超声、超声心动图、骨密度测定、双下肢静脉超声。2、内分泌科住院期间完善定位检查：①血ACTH（至少2-3次）、大剂量地塞米松抑制试验；②鞍区MRI（平扫+动态增强，术后患者首选高分辨核磁）、双肾上腺CT（平扫+增强+三维重建）、胸部或其他部位CT检查（怀疑异位ACTH综合征时）。3、若病因仍不明确，根据病情会选择性完善如下检查：①双侧岩下窦静脉取血、奥曲肽扫描、PET扫描；②除外MEN的检查：甲状旁腺激素（PTH）、降钙素、胃泌素、垂体相关激素的检查(如生长激素、甲状腺功能、性激素六项等)、醛固酮、肾素、儿茶酚胺类激素等4、拟行神外手术患者在内分泌科住院期间，神外科当周值班医生会每周至少查房两次5、如患者病情疑难、危重，可酌情转诊垂体MDT中心讨论，制定下一步治疗方案6、转入神外后由垂体亚专业组负责：术前、术中不使用糖皮质激素；术后1周内监测清晨血皮质醇和ACTH，合理补充糖皮质激素；术后第3天“神外-内分泌”联合查房，如无特殊术后第4天出院；如病情需要可术后稳定后转回内分泌病房进一步治疗（图1）

核心数据-北京协和医院垂体疾病创新诊疗中心：北京协和医院垂体团队，有着40年以上的合作传统和10年MDT会诊经验。在2022年4月18日，北京协和医院垂体中心正式成立。这是百年协和成立的第一个“以疾病为中心”的诊疗中心，融合了内分泌科、神经外科、放射科等多个科室。垂体中心现有手术床位20张，今年计划完成1000台左右垂体疾病手术。在临床研究上，垂体中心团队已经有十几位专家获得了“中央高水平医院临床科研提升专项基金”的研究项目。专访姚勇：百年协和成立垂体中心医疗模式再创新神外前沿：垂体中心成立的背景？姚勇：去年是北京协和医院建院一百周年，在协和百年之际，医院非常重视新百年协和的工作安排和计划。鉴于我们协和垂体团队有过40多年的合作经验，而且不管从医、教、研各方面也取得了一定成绩，在医院的支持下，协和垂体中心正式成立。这是协和百年以来第一个正式命名成立的多学科合作中心，是协和医院和院领导对我们的期待，也是协和新百年诊疗模式的尝试和探索。我们垂体中心全称是“北京协和医院垂体疾病创新诊疗中心”，大家记住有“创新”两个字。协和在传承历史的同时又不能停留在过去，我们也希望用多学科合作、集体的智慧，对垂体疾病的诊治，不论从临床科研、临床医疗、教学等多方面有所创新。神外前沿：垂体中心的组成？姚勇：目前，我们以内分泌科、神经外科、放射科、放疗科、眼科、妇科、病理科等这几个核心科室为主体，率先成立了垂体中心。其意义就是希望对广大垂体-下丘脑疾病的患者，能够提供综合诊疗，所谓的“一站式服务”。大家知道，协和医院承担的是国家疑难罕见疾病，对一些罕见病的确不是单一学科能够治疗的，这需要多学科共同的合作。我们有着40年的多科合作经验，10年的垂体疑难会诊，两年的垂体联合门诊经验，在这些基础上，才正式成立了“垂体中心”。神外前沿：垂体中心的历史传承与MDT模式推广？姚勇：我们第一代垂体人是史轶蘩院士，在上世纪七十年代和我们神经外科老主任任祖渊教授，苏长保教授、王直中教授、尹昭炎教授、王维钧教授等一批老前辈，携手创立了协和垂体团队。大家知道，协和垂体团队在1992年拿到了国家科技进步一等奖，这也是迄今为止我们垂体人的最高荣誉。在这基础之上，2012年我的老师王任直教授（专访链接）倡导下，正式成立了MDT团队，有了疑难垂体疾病的多学科会诊，实现了多学科互相查房和沟通汇报机制。同时，我们联合了广州中山医院、天坛医院、华山医院等，在2012年正式成立了中国垂体腺瘤协作组。这协作组成立的意义之一，就是希望把这种多学科合作模式推广到全国更多的中心。神外前沿：临床研究上的发展？姚勇：垂体中心成立以来，我们利用医院非常好的发展机遇——“中央高水平医院临床科研提升专项基金”，希望在医教研各方面，尤其在临床科研上得到更进一步的提高。，今年经过层层选拔，我们垂体中心中的眼科、妇科内分泌、放射科、病案中心、内分泌科、神经外科等，应该有十几人拿到了各类的专项提升基金，我相信这是一个非常好的发展基础。专访朱惠娟：垂体中心多学科协作对手术等治疗有更新观念神外前沿：垂体多学科团队合作的历史？朱惠娟：我和我们团队围绕着下丘脑-垂体疾病的诊疗领域开展工作，在协和垂体多学科团队中，内分泌科医生主要是负责诊断、参与治疗决策和术后随访等方面。协和垂体MDT的历史非常久远，从我们老师们那个年代就已经开始做多学科联合诊疗，不同学科从不同角度对患者的诊断、治疗、随访，发挥各个学科的优势作用。实际上，我们目前“垂体中心”的成立，最重要的首先是传承，传承我们师长前辈所建立起来的多学科诊疗流程模式。同时，我们也希望能够推进一些创新工作，在诊断方法和手段、治疗策略上能够有所进步，以提高患者的治愈率和长期的预后。目前经过我们多学科的密切协作和推进，我觉得还是初步达到了这样的一个目的。神外前沿：手术指征的把握，如何获得更好的疗效？朱惠娟：鞍区病变中，有相当一部分的病变是需要神经外科医生通过手术治疗的，甚至有一部分患者的诊断都需要神经外科医生参与。我很感谢垂体中心神经外科团队对内分泌医生意见的尊重，特别是当我们有意见不一致时，到底什么样的病人需要手术？对患者的诊断和治疗的价值有多大，以及对病人可能带来的损伤等。通过MDT讨论，我们面对面交流和商议，确定下来最终的治疗方案，所以内分泌医生在这其中其实还是发挥了非常重要的作用。实际上有些疾病，包括自身免疫性垂体炎（AH），垂体泌乳素瘤等，都是可以通过药物治疗达到大多数患者临床的缓解和改善，所以这些患者通常都由内分泌医生作为主导，进行诊断和治疗。神外前沿：多学科团队的融合，更新了哪些观念？朱惠娟：过去神经外科医生更多追求手术技巧和手术能力，希望尽可能切除所有的肿瘤。这可能就需要在手术的有效性和对患者的创伤之间，去选取一种平衡。确实有一些肿瘤侵袭性生长，手术完全切除的难度非常大，所以现在越来越多的神经外科医生也接受了这样的观念，就是在力所能及、保证患者安全的情况下进行手术切除肿瘤。对残余肿瘤评估和进一步治疗，可能需要内分泌医生甚至放射治疗科医生配合，共同达到患者生化指标的控制，以及患者远期生存的质量。专访冯逢：多种影像技术组合诊断术后复发的复杂垂体疾病神外前沿：如何运用精准影像技术诊断复发的复杂垂体疾病呢？冯逢：随着医院垂体相关疾病诊断治疗的不断开展，我们遇到的患者诊断难度越来越越高，对我们影像技术提出了更高的要求。所以我们也是随着技术的进步，应用更高的磁共振分辨率的采集技术，同时结合动态增强，帮助临床定位诊断有内分泌功能，同时又非常微小的腺瘤。神外前沿：诊断难度较高的病种有哪些？冯逢：在我们医院遇到最多的是ACTH依赖性的垂体微腺瘤（库欣病）。库欣病在文献中报道，手术时平均1个肿瘤大小只有5毫米。过去我们通常是2~3毫米层面的磁共振扫描分辨率，现在我们可以提高到1毫米甚至到亚毫米级，这样能够大大检出这样疑难的垂体微腺瘤。神外前沿：如何提高磁共振诊断精度？特殊序列要求？冯逢：从磁共振序列来说，常规T1加权成像(T1WI)、T2加权成像(T2WI)都是必须的，还有动态对比剂增强MRIT1加权像等。但是目前不是传统的二维成像，现在更多进行三维成像（3D），直接容积采集，这样我们可以把层厚减薄，甚至减到亚毫米。现在，我们发现疑难的病例越来越多，因为来协和医院就诊的更多是反复复发的病人。我们的难点是要在患者治疗后的瘢痕里，找到是否还有复发的肿瘤。这的确需要的不仅仅是核磁共振技术的高清成像、动态增强来分辨不同组织之间特性的差异、肿瘤和瘢痕之间的差异。同时我们还要借助包括像PET核医学的一些手段，看看能否有靶向示踪剂。同时在我们医院可以结合PET-MRI技术，对一些难诊治的复发性的垂体腺瘤进行诊断。这是我们现在在垂体创新诊治中心中遇到比较多的情况，需要进行更全面的检查，然后用更精准的技术帮助临床回答临床的这些问题。专访幸兵：经鼻内镜垂体瘤手术的优势和目标神外前沿：目前您主要从事的工作？幸兵：我在协和医院已经工作了三十多年。最近十多年，我主要从事垂体疑难病的诊治工作。具体来说主要包括各种类型的垂体腺瘤，垂体脓肿、垂体囊肿，还有鞍区生殖细胞瘤，朗格汉斯组织细胞增生症，尿崩症、颅咽管瘤等所有发生在鞍区的疾病。我们主要是从事这些疾病的微创治疗，当然这些疾病也是复杂的内分泌疾病，需要多个学科合作，所以基于这些疾病的特点，我们医院也成立了垂体中心。在垂体中心，我主要在从事外科方面的工作。神外前沿：神经内镜技术发展和应用给这些疾病治疗带来的变化和帮助？幸兵：近20年来神经内镜技术得到了迅猛的发展，未来在垂体瘤方面会有更广阔的应用。有人开玩笑说，经鼻入路是上帝给神经外科医生开的又一扇窗。因为从鼻腔到鞍底入路是解决垂体瘤或者垂体疾病最简洁最快捷的途径，所以通过这个途径再加上神经内镜的应用，对于这种疾病的微创治疗和快速恢复等都会有很大的技术支持。未来神经内镜用在垂体瘤方面会越来越普遍，效果也会越来越好。神外前沿：内镜垂体瘤手术已经在全国开展，还有哪些需要规范和提高？幸兵：经鼻内镜，虽然在全国都开展了而且开展还是挺多的，但是也有一些参差不齐的情况。其实，无论术者采用哪种方法（比如有经验的显微镜技术或者神经内镜技术）在解决垂体瘤方面其实都是一个手段。我们最终目的是要解决患者肿瘤的问题：像激素分泌型垂体腺瘤，要把激素降到正常；像无功能型垂体腺瘤，要把瘤体给解决。所以无论哪种方法，最终目的都是要解决瘤本身和它高激素的状态。专访连伟：鞍区肿瘤年手术量近300台恪守严谨务实底线神外前沿：目前从事的主要工作？连伟：准确的说我们垂体中心不仅仅是垂体瘤，整个鞍区-下丘脑这一系列疾病都是我们研究的范畴。所以作为一名工作近30年的临床医生，我主要从事整个鞍区，包括垂体-下丘脑肿瘤和相关疾病的临床诊治手术及临床科研等工作。当然作为外科医生，我们最基本的技能就是要通过手术的方式来治疗这些疾病，所以手术对于外科医生来说可能还是更重要的事情。神外前沿：目前手术量？连伟：我现在一年能够开展的鞍区肿瘤，包括垂体瘤等将近300例。目前，绝大多数鞍区肿瘤都是通过经鼻进行的手术，开颅手术占比很低。早期我们的术式全部都是显微镜入路，近些年随着技术的发展，我们采用显微镜内镜相结合，相辅相成来进一步开展工作。神外前沿：手术理念和观念？连伟：从单纯手术的角度说，不仅是我们垂体中心，而是整个协和医院的理念，就是要严谨求实，很扎实。特别是对病人的创伤和并发症的控制等，应该是做得比较好的。从协和医院来讲，至少从我个人角度出发，我们是一定要务求安全，也就是说病人的安全是我看得最重要的。我倾向于一定要保证病人的绝对安全，绝对的生活质量，在这基础上，我们再尽可能去充分做到比如扩大手术范围，切除肿瘤病变。专访包新杰：疑难垂体瘤的手术优势和对双镜联合的态度神外前沿：目前的主要工作？包新杰：我是协和医院神经外科医生，也是垂体中心的一名成员。我现在负责颅底手术区域，其中鞍区的垂体手术和鞍区的其他疾病是重中之重，除了临床也涉及这方面的教学和科研。我目前手术领域比较宽泛，根据科室的整体安排，除了垂体经鼻手术和开颅手术以外，还涉及到鞍区的脑膜瘤，颅咽管瘤，以及桥脑小脑角区听神经瘤，岩斜区的脑膜瘤，前颅窝的各种颅底肿瘤等。神外前沿：复杂疑难垂体瘤的手术，如何获得更好的疗效？包新杰：这个也是目前协和垂体中心存在的价值。因为普通的垂体瘤手术，现在全国各大中心基本上都能做了，甚至很多市县级医院也在开展经鼻显微镜或内镜，也都做得很好。当然，有相当一部分复发残留或者疑难或难治性的垂体腺瘤患者，就来到了北京协和医院垂体中心。往往像这种不规则或包绕血管生长的，甚至是侵袭下丘脑或脑干，呈菜花样生长的巨大垂体腺瘤等，现在仍然是手术的难点。目前，协和医院垂体中心这部分病人比例越来越高，简单规整1-2公分的在显微镜下就能切除的手术越来越少。所以垂体手术现在需要攻克的，像刚才我说疑难的那部分手术，这也是协和垂体中心未来要高于其他垂体中心的一个方面。神外前沿：双镜联合的态度？包新杰：目前我们做双镜联合相对少些，不是说不能做，其实我们也在开展，只是因为双镜联合和分期手术是两个理念。术者是一期做完，还是分两次给患者做。目前我们得出的结论，但也有可能以后会改变，我们目前觉得相当一部分患者分期手术更安全。分一次经鼻一次开颅，病人虽然可能麻醉两次，经历了两次手术。但病人总体的安全系数要比一期双镜联合手术同时解决，要安全得多，这是我们现在临床的经验总结。其实，我们也开展过双镜联合的尝试，我觉得对于感染或出血风险相对偏低，手术时间可控，整体评估对手术的耐受性可行的患者，一期做双镜联合也是一个选择。专访邓侃：解剖培训班反哺临床挑战颅底高难手术神外前沿：请介绍神经解剖学习班的历史和发展？邓侃：一直以来协和医院神经外科垂体疾病诊治都是一个特色，之前我们老主任都非常关注。真正把垂体疾病做成专业组或者垂体中心的想法，大概从2005年开始。为了做成一个专病的专业组或者中心，我们需要积蓄力量，从临床角度，首先要做解剖学研究。我们从2006年开始开办了解剖学习班，后来又谋划了举办中长期学习班的想法，这时候我们正好和天津环湖医院佟小光院长以及北京同仁医院康军主任一起合作，办半年一期的长期解剖学习班。虽然每一期学习班招收学员不多，但是其深度、广度比原来解剖学习班都强很多。我们也在学习班中不断深化自己的能力，然后也在解剖的研究上取得了不错效果，也发表了很多文章，同时用自己的学习经验反哺我们的临床技术。神外前沿：内镜颅底手术的挑战与进展？邓侃：从临床技术角度说，我们中心从2010年就开始用内镜进行经鼻颅底手术治疗，扩大经鼻手术治疗和临床病例研究都发表了很多相应的文章。其中扩大经鼻入路也申请了很多课题，取得了不错的疗效。疾病谱包括垂体腺瘤、颅咽管瘤，鞍结节脑膜瘤，特殊类型的脊索瘤等，都是我们临床的重点。随着时间的发展，内镜使用比例在我们垂体组的疾病从刚开始占比不高，到现在占到70%以上。疫情前我们垂体组一年手术量接近1000例，这两年因为疫情的影响，病例数稍微有所回落，一年大概手术量也就在八九百例左右。自从今年成立垂体中心后，我们临床主要在扩大经鼻入路的复杂颅底疾病进行诊治，如巨大的垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、脑膜瘤等，这些都是我们现在临床上广泛使用，常规也是用经鼻内镜做的病例。专访冯铭：多种技术手段辅助提升侵袭性垂体瘤手术疗效神外前沿：目前从事的主要工作？冯铭：我主要从事功能性、难治性或复杂性垂体肿瘤等工作，因为来协和医院就诊的患者一般是相对诊断和治疗比较复杂的垂体肿瘤。比如垂体肿瘤比较巨大的，或者诊断上相对困难的，比如库欣病或者复发的肢端肥大症等，包括多次手术或者放疗以后，肿瘤仍然控制不佳的难治性垂体瘤等。神外前沿：如何提升侵袭性垂体瘤手术效果？冯铭：侵袭性垂体瘤，也是垂体手术中比较困难的一种类型，我们现在诊断侵袭性肿瘤还是沿用Knosp分级的，3级4级称为侵袭性肿瘤。向海绵窦生长容易包绕颈椎动脉，对于颈内动脉包绕的垂体腺瘤切除性手术，目前我们可以借助新技术或方法，比如可以通过术前的计划系统或者三维重建系统观察血管和肿瘤的相对位置。另外，在手术中，我们可以利用导航、多普勒超声等技术手段，实时监测肿瘤和血管的相对位置，来提醒医生切除肿瘤的部位和血管的关系及距离，这样能让手术更加安全。神外前沿：放疗后复发的垂体瘤会带来手术难度？冯铭：放疗，包括吃过一些药物，比如泌乳素腺瘤，服用过溴隐亭或卡麦角林，这些肿瘤在手术中确实会有纤维增生，肿瘤质地会稍韧些。但并不是说这些肿瘤质地硬到不能手术，它实际上比TSH腺瘤（促甲状腺激素腺瘤）质地还要软些。确实有些垂体肿瘤血供非常丰富，但绝大部分肿瘤相对比较软，血供不是太丰富的，相对比较容易切除的。但放疗后会有些疤痕增生，对颈内动脉也可能会有些影响，所以在手术中也要注意对颈内动脉的保护，因为颈内动脉破裂出血的风险相对比没做过放疗的要高。03:34专访潘慧：垂体中心多学科团队以患者为中心创新医疗服务模式神外前沿：创建垂体中心的初衷？潘慧：由于垂体瘤的特殊性，其激素分泌后的影响是全身性的，不是单独内分泌科就能诊疗的。必须多学科多专业协作，所以我们老一辈的专家史轶蘩教授等当年确定了垂体中心的MDT架构。现在，我们有十几个学科或专业的专家，几十年来一直坚持在做这方面的工作。众所周知，我们传统的学科是以各个专科为导向，分裂式的管理。现在，学科发展到一定阶段以后，外面希望通过建立中心的架构，将多学科协作变成我们的机制和模式。神外前沿：以患者为中心，以疾病为中心的创新模式？潘慧：在垂体中心这个平台上，大家以患者为中心，包括从早期随访，到诊断和治疗，以及全疾病周期的随访和观察。这样更有利于患者高效的就诊和解决问题，提高患者生活质量和获得感。与此同时，北京协和医院也在积极倡导建立多学科团队。随着我们服务模式的改变，以患者为中心的理念进一步落实的整体背景下，我们一起规划设计了垂体中心，其实这是一拍即合。在院领导的大力支持下，我们开始筹建北京协和医院“垂体疾病创新诊疗中心”。神外前沿：患者最终获益，选择更加适合的治疗方式？潘慧：其实我们强调过多次，现在不是患者来后，就要外科手术治疗。因为很多垂体瘤是无功能瘤，或者是目前还没有症状。有些并不是着急要动手术，甚至有的病人可以带瘤生存很多年。神外前沿：垂体中心的模式，将外科关口前移？潘慧：我们在MDT时，内科、内分泌科、神经外科、放射科、眼科，甚至风湿免疫科等很多学科都积极参与，首先要明确诊断，其次评价患者目前的状况，是否需要做手术等情况。我们MDT理念中，非常重要的一点就是外科医生不是到了围手术期才参与到这过程中来，其实在疾病早期诊断时就已经参与进来了。而且外科医师会结合自己经验，和内分泌科医生进行对接，把关口前移。MDT讨论时，很多方面我们进行提前的沟通和交流后，对于完善手术和治疗方案，对于整体改善预后都有帮助。专访卢琳：垂体疾病手术效果评估与围手术期管理神外前沿：请介绍您在中心的分工和从事的相关工作？卢琳：目前，我在垂体中心里的分工是从事关于垂体瘤以及促肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH腺瘤)的诊疗工作。我们垂体中心的工作有点类似于接力赛跑，通常患者会进入内分泌科“第一棒”，也就是做术前的检查，明确激素分泌的程度、性质和并发症等情况，另外在内分泌科做好术前准备。当我们把这些工作完成之后，就把这一棒交给了神经外科医生“第二棒”，神经外科医生在我们前期工作的基础上，会完成垂体的相关手术和围手术期的管理。当然，围手术期管理同样也需要内分泌科医生的参与。做完手术之后，“第三棒”又回到内分泌科医生手里，因为患者进行术后的随访、激素调整等。神外前沿：手术指征的把握？卢琳：如果手术前患者激素分泌功能高，也就意味着相应靶器官的损害，这种是一定要做手术的。如果手术前患者激素水平正常或者不高，那么要看肿瘤是否会压迫周围的血管、神经等等，如果都没有，可以随访观察。但只要对患者有影响，或者我们预判手术后症状能得到改善，那还是要积极进行手术。神外前沿：围手术期的管理？卢琳：围手术期，包括术前和术后。术前就是刚才我所说，要评估患者激素的情况，如果过高会影响到手术，可能要酌情处理。除此之外，有些患者在手术前就已经出现了激素水平不足，手术前一定要补上，否则会容易出现术中或者术后的垂体危象。手术后，患者内分泌激素又会发生明显的改变，这种激素的改变可能会引起电解质紊乱，血压的异常，神志改变等等。及时补充激素，能够杜绝这些现象的发生。不让患者发生电解质紊乱，能够平稳地度过手术，而这些激素的调整是在神经外科的基础上，内分泌科医生介入帮助其调整得更好。神外前沿：手术效果的评估？卢琳：垂体瘤和其他部位的肿瘤不太一样，垂体瘤兼具肿瘤和激素分泌过多的特点。手术后我们的最佳评判就是激素水平的下降程度，如果手术前高5~10倍，手术后能降到完全正常或者低于正常。这说明手术或者其他治疗效果是相当好的状态。另外，我们也可以通过影像学评估患者肿瘤在治疗之后缩小的程度和对周围组织侵犯是否缓解。如果这两点都做到，患者预后就能得到极大缓解。但如果真的是很疑难患者，没有办法做到100%缓解，即便达到部分缓解，对患者相应并发症和生活质量都还是能够得到改善的。2专访段炼：垂体生长激素腺瘤手术疗效明显的条件是什么神外前沿：垂体生长激素腺瘤的治疗方法及手术适应症？段炼：垂体生长激素腺瘤其实是我们很常见的一种功能性垂体腺瘤，由于其疾病起病比较隐秘，所以很多患者在就诊时已经出现了不同程度的并发症。甚至超过70%患者表现为垂体大腺瘤，因此对于这些患者后续的诊断和治疗都带来挑战。神外前沿：如何为应该手术的患者创造条件？段炼：垂体生长激素腺瘤，我们目前主要的治疗方法还是首选手术，但是对于一些有严重并发症的患者，我们可能会术前先选择药物治疗来控制患者高的生长激素水平，改善并发症，提高患者对手术的耐受性或者降低围术期的风险。对于这样的患者，我们可能通过药物治疗之后再接受手术治疗。但是由于一部分患者是垂体大腺瘤，甚至是侵袭性生长等，因此手术也不能保证所有患者术后得到完全的缓解。因此对于术后病情没有缓解，或者术后肿瘤残余，或者术后肿瘤复发的患者，也可以接受放射治疗和药物治疗。神外前沿：哪些因素会影响手术效果？段炼：因为超过70%的垂体生长激素腺瘤患者表现为大腺瘤，因此手术的效果还是取决于疾病诊断当时患者的状态，包括肿瘤的大小，与周围组织的结构，特别是否是侵袭性生长等，这些都是直接影响手术效果。微腺瘤，也就是肿瘤直径在一公分以内的垂体腺瘤。微腺瘤患者手术缓解率可以高达80~90%，但是如果是大腺瘤，比如肿瘤体积超过一公分或以上，其手术缓解率就会进一步的下降。对于侵袭性大腺瘤，特别是Knosp分级已经接近4级的患者，其手术的缓解率其实不到10%。因此我们还是建议，对于垂体生长激素腺瘤患者应该做到早期的诊断，得到及时治疗，这样对于改善他们远期的预后及生化指标非常重要。神外前沿：未来在临床和研究上的规划？段炼：功能性垂体腺瘤的主要治疗方法，包括手术、药物以及放射治疗，从内分泌科角度讲，我们还是希望未来有更多新药能够用于这些患者，这样对于常规治疗效果不好的患者能够有更多的选择。未来对于疾病发病机制的研究，无论是基因的异常，还是有其他潜在的发病机制等，需要我们未来更好或者更深入的研究，希望能够帮助到这些患者。专家团队简介姚勇，主任医师，教授，博士研究生导师。北京协和医院垂体疾病创新诊疗中心主任，中国垂体腺瘤协作组副组长兼秘书长，中华医学会行为医学分会儿童下丘脑垂体疾病学组组长，中国罕见病联盟下丘脑垂体疾病学组秘书长，主要负责并组织编写多部各亚型垂体腺瘤诊治规范及专家共识。承担国家自然基金及国家十二五重点课题等多项课题。冯逢，医学博士，北京协和医院放射科常务副主任（主持工作），主任医师、教授，北京协和医学院博士生导师。社会学术任职包括：中华医学会放射学分会神经学组委员；中国卒中学会医学影像学会副主任委员；中国抗癌协会肿瘤影像专业委员会常务委员；中国医学影像技术研究会常务理事，放射分会常务委员;中国女医生协会影像专业委员会侯任主任委员等学术职务。临床工作及研究领域：中枢神经系统影像诊断，磁共振成像技术应用研究。23年来一直工作在磁共振成像技术及诊断的临床一线，结合北京协和医院神经内科、神经外科、内分泌科等科室的临床及研究优势，在相关疾病的影像诊断中积累了较为丰富的经验。朱惠娟，医学博士，主任医师，教授，博士生导师，临床医学博士后项目办主任，内分泌科常务副主任。现任中国垂体瘤协作组委员兼秘书，北京医师协会内分泌代谢专业委员会副会长，中国医师协会青春期健康与医学专业委员会副主任委员。《中华内科学杂志》《中华内分泌代谢杂志》等专业期刊编委。2007年获得北京市科委“科技新星”称号。2015年获北京市科学技术奖三等奖（垂体腺瘤的规范化诊治），2016年获华夏医学科技奖二等奖（垂体腺瘤的规范化诊治和垂体功能重建）和北京协和医院“医疗成果奖一等奖”（矮小症的精准诊疗探索）。一直从事内分泌代谢疾病，特别是下丘脑垂体疾病，肥胖症和儿童生长发育相关疾病的临床诊疗和研究。幸兵教授，北京协和医院神经外科知名专家，博士生/博士后导师；担任美国垂体学会会员、中国垂体腺瘤协作组专家。《基础医学与临床》、《中华内分泌外科杂志》、《中国微侵袭神经外科杂志》等多个核心期刊的编委和审稿专家。擅长垂体疑难病的诊治和微创手术治疗，开展多项垂体腺瘤临床研究，多次在亚洲垂体瘤专家会（PEMA）上做专题发言。在国内外学术期刊发表论文120多篇，其中SCI收录论文80余篇，累计影响因子220分。尤曼斯神经外科学副主译。连伟，主任医师、教授。1966年12月生于北京，1985年考入北京协和医科大学八年制医学系，1993年毕业获得医学博士学位。毕业后分配到北京协和医院神经外科工作至今。2002年晋升副主任医师，2020年被聘为主任医师。掌握神经外科的专业基本知识、理论和技能，能够独立熟练的完成颅内肿瘤、脊髓肿瘤、脑血管病、先天畸形和外伤等神经外科常见多发疾病的诊断和处理，对于复杂疑难危急重病人有较好的诊断和处理能力，熟练的掌握显微外科手术技术，操作细致规范，特别对于垂体腺瘤的诊断和处理以及经蝶窦显微外科垂体瘤切除术具有丰富的经验。包新杰，北京协和医院神经外科主任医师，主任助理，研究生导师，国家重点研发计划“干细胞及转化研究”重点专项首席科学家。北京医学会神经外科分会青年委员会副主任委员，中国医促会神经外科分会青年委员，北京医师协会神经修复学专业专家委员会委员。国家卫生健康委优秀共产党员，北京市科技新星，北京协和医院外科学系“十佳副主任医师”，中国医学科学院“协和新星”。成果“垂体腺瘤的分子机制研究和临床规范化诊治推广应用”获得中华人民共和国教育部科技进步二等奖和中华医学会科技进步三等奖；成果“中枢神经系统损伤后神经再生修复的关键技术与机理研究”获得中华人民共和国教育部自然成果奖二等奖。邓侃，医学博士，副主任医师。奥地利维也纳大学解剖学院访问学者，意大利那不勒斯UniversityofNaplesFedericoIIGeneralHospital访问学者，意大利米兰UniversityofPaviaSan.MatteoGeneralHospital访问学者，德国纽伦堡UniversityofErlangen访问学者。中国垂体腺瘤协作组专家委员；北京抗癌协会神经肿瘤分会专家委员；“中国人脑库协作联盟”委员；北京协和医院“神经颅底、内镜解剖实验室副主任；北京协和医院“十大微创技术能手”；北京协和医院“十大中青年创新技术奖”；2020年度中国医师协会神经外科分会“神经内镜手术技术大赛”第一名；2022北京冬奥会高山滑雪医生。冯铭，副主任医师硕士研究生导师，医学博士，历任神经外科住院医师、总住院医师、主治医师、副主任医师。作为访问学者赴美国学习一年。负责中国垂体疾病注册中心日常工作。主持5项国家及省部级课题，发表30余篇文章，授权专利2项，软件著作权2项。曾获北京协和医院医疗成果奖等5项奖励。潘慧教授主任医师博士研究生导师医学博士，1994年毕业于浙江医科大学临床医学系，获医学学士学位；后师从于史轶蘩院士，2003年获得内科内分泌学医学博士学位。2008年赴美国密歇根大学学习医学教育管理和研究。主持或参与国自然等课题30余项，发表论文220余篇，其中SCI收录40余篇。现任中国医师协会住院医师规范化培训管理委员会副主任委员，师资培训组组长，中国医师协会毕业后教育专家委员会执行委员会副总干事长，中华医学会行为医学分会中国生长发育行为医学专业委员会主任委员等学术职务。主编参编教材专著和科普书籍40余部。获得中国医师协会青春期健康与医学专业委员会2017年度优秀个人奖和优秀集体奖等奖项。卢琳主任医师教授，研究生导师。1999年毕业于中国协和医科大学,获博士学位,之后在北京协和医院内分泌科工作至今,历任住院医师、住院总医师、主治医师、副主任医师，主任医师，曾在UniversityofMichigan进行学习交流。多次在国内外内分泌学术会议上进行学术交流。擅长内分泌代谢疾病的诊治。段炼，副主任医师，2006年毕业于中国协和医科大学，获医学博士及理学博士学位。毕业后在北京协和医院工作至今，历任内分泌科住院医师、住院总医师、主治医师、副主任医师。参与多项国家级课题，并在国内外学术期刊发表多篇文章。参与编写《内分泌外科学》、《协和内分泌疾病诊疗常规》、《协和内分泌大查房》等多部书籍，擅长内分泌代谢疾病的诊治。