肿瘤医生白楚杰

也许，你我都不会忘记这一天 来势汹汹的新型冠状病毒肆虐武汉，席卷全国。在钟南山院士首度确定新冠肺炎可以人传人的第二天，在这场抗疫攻坚战已经打响的紧张时刻，我院一位纤维母细胞肉瘤患者刚刚完成术后阶段性恢复，顺利出院了。 这位患者是幸运的，如果不是白主任具有“先见之明”的一句话，在疫情起初的数月，大多数医院都不能开展手术的情况下，患者的病情发展恐怕不敢设想。更何况这位患者胸部，长的是一个“小皮球”一样大小的肿瘤！ 1.反复发作，所以慕名而来患者是一位85岁的老奶奶，患有炎性肌纤维母细胞瘤。2014年、2017年曾在北京某医院两度进行“肿瘤切除+皮瓣转移术”，但康复不佳。2019年末，患者无意中发现右胸肿物，伴有红肿，且偶感疼痛。因为反复发作，遍寻名医后终于找到了北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科副主任医师、北京新里程肿瘤医院（北京大学肿瘤医院国际部）骨与软组织肿瘤科主任白楚杰医生。 2.犹豫不决，白主任一语点醒梦中人患者行胸部CT检查提示：乳腺上方胸壁见一巨大圆形软组织密度肿块，密度不均匀，考虑右胸壁纤维母细胞性肉瘤复发。且患者高血压3级，高脂血症病史10余年。患者高龄，基础疾病多，手术面积大，为了防止病情进展，白主任依然建议患者及其家属尽快手术。 但患者和家属考虑快过年了，北肿（北京大学肿瘤医院）年前也做不了手术，打算年后再做。我院的个案管理师将患者的情况反馈到白主任后，白主任说：“手术可以安排在新里程做，患者的肿瘤现在很大，年后病情万一加速进展，更危险！” 3.不到2天安排的手术，竟然还与“疫情”抢到了时间在白主任、我院个案管理师和家属的共同努力下，患者终于同意年前手术了。患者在家属的陪同下1月13日入院，在完成相关检查后，15日白主任就为其安排了相关手术。手术顺利，在完成了近一周的术后恢复后，患者于1月21日出院。 但是谁又能想到，就在患者出院的前一天晚上，钟南山院士首度确定新型冠状病毒可以“人传人”。再之后就是人人戴口罩、封城、封路、很多医院都停诊了……年后部分复诊的公立医院也不能马上进行手术治疗。 现在患者术后恢复良好，术后的恢复方案和疫情期间的护理方案都是通过我院个案管理师和白主任对接的。 在新里程（北京大学肿瘤医院国际部）还有很多这样幸运的老患者，现在新患者也不用发愁了，如果您想预约白主任远程问诊，在平台上咨询白主任就可以了。

1、鉴别良恶性肿瘤或病变 鉴别肿瘤的良恶性甚为重要，不仅关系到治疗方案，也直接影响到患者的预后。如患者肺部有一单个结节，经PET-CT检查，若该结节代谢活性不高，提示良性病变可能性大，对手术的选择应当慎重;反之，若该结节代谢活性增高，提示恶性可能，要采取积极的治疗措施，包括手术。 2、疗效评估 由于PET-CT具有很高的灵敏度及其功能代谢显像的特点，对放疗、化疗疗效的判断更加准确灵敏，有利于指导临床医师及时调整治疗方案。 3、鉴别肿瘤治疗后坏死、纤维化与残留或复发 PET-CT可以鉴别化疗、放疗和手术治疗后的肿瘤坏死、纤维化与残留或复发，而其它影像手段难以做到。 4、帮助制订肿瘤放疗计划 PET-CT能够帮助放射治疗师勾画更为合理的生物靶区，帮助制订放疗计划。 5、肿瘤原发灶的寻找 已明确有肿瘤转移灶的患者，通过PET-CT检查，可以进一步寻找肿瘤的原发病灶。

如果我第一次治疗就来找白主任，可能用不到2次化疗就好了。我也不至于耽误了2年时间，做了6次手术。从‘鬼门关’里走一圈，还落得右胳膊几乎半残…… 2017年11月，我发现右肩长了一个“鸭蛋黄”大小的肿物，但没有任何感觉，那时候我以为是脂肪瘤，对肉瘤根本没有概念，也没太重视。直到18年春节后，我发现之前肿块那里开始疼了，怎么也没想到会是恶性的…… 1.病急乱投医，刚到北京，又去了上海在我们本地医院做了初步切除，病理提示：粘液性纤维肉瘤。当时有点懵，到北京的一家知名的综合医院看，医生说已经切了，只能等复发后再看。我就去了上海，也是去的一家知名综合医院。告诉我在那里手术保证“不复发”，还把我送到了该院的整形外科，也没有任何后续治疗。我当时心里就直打鼓，回家没多久就复发了。 2.自行用药，病情严重，反复手术，肩膀半残我再一次回到北京那家综合性医院，再一次手术，但是创面扩大，不到3个月再一次复发。还是在那家做手术，当时我也开始对这类疾病有了一些认识，问是否可以放化疗，但是给我的回复是我的情况对放化疗不敏感。 到了19年3月，我的病情再一次复发，当时我的身体特别虚弱，把那家医院的专家请到我们当地做的手术。到了19年6月又复发了，于是我开始尝试偏方，但适得其反，我肩膀的肿块不仅增大，甚至在左腋下开始转移，破溃出血严重。19年8月15日，又是去那家综合医院，这次手术把我右肩后面肌肉都切掉了，肩胛骨切到一半，右臂几乎半残。即使这样，没到一个月再次复发，肿块和“小皮球”一样大，时常流血，还散发着腥臭味。 国庆后来北京，反复给我手术的那家综合医院告诉我只能用点药维持了。当时心里特别灰暗，而且我的状况也比较严重了，肿瘤持续地疼，只能天天吃止疼药在家侧卧，还要每天给破溃流血的肿瘤换胶带，遭了很多罪……我知道可能很快会转移到其他器官，心想自己的时间是不是已经不多了…… 3.不幸中的万幸，从绝望到看到曙光不幸中的万幸，通过朋友联系，在新里程（北京大学肿瘤医院国际部）我挂到了北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科副主任医师、北京新里程肿瘤医院骨与软组织肿瘤科主任白楚杰医生的号。白主任并没有马上出治疗方案，而是谨慎地建议我尽快先做病理和药敏试验。我当时的病理是由北京大学肿瘤医院病理科主任医师、北京新里程肿瘤医院病理科主任薛卫成做的，所需要的病理学诊断结果第二天就出来了。药敏结果出来后，告诉我有3种药是有效的，让我仿佛看到了曙光。 因为身体状况太差，不能马上化疗和来京，我在本地医院调养了10天。在我已经离院的情况下，白主任通过他助理给我开了在本地医院购药化疗的治疗方案。第一次化疗后，感觉人就轻松多了，而且肿瘤也不疼了，也不用吃止疼药了，脖子后面最大的肿瘤开始萎缩脱落，等第二次化疗的时候，左腋下的肿瘤基本消失了，这让我更有信心了。白主任建议我先做8次化疗，这样预计肿瘤基本就可以控制住了。在化疗过程中，白主任和其助理在化疗输液速度和购买药物方面给我不少建议，为了表示感谢，当时我还给白主任助理转了2000元钱，虽然被退回来了，但是对我的关怀一点都没少。 4.再次回京，在新里程，迎接新生因为之前的肿瘤坏死部分导致我发烧，和白主任商量后，白主任建议我可以年前来京手术。就这样我再次来京，住进了可以预约到三甲肿瘤专科医院专家的新里程（北京大学肿瘤医院国际部）。 看病这两年，我去过很多医院，但是多数的服务都是程式化的，平时根本找不到医生，护士几天才来一次。而新里程（北京大学肿瘤医院国际部）的医护人员都特别专业，服务也是无微不至，院内的孙超医生和护士每天都来看我。前几天我严重便秘，一个小时都没出来，最后顺利排便，护士给了我很大帮助。如果我当时憋的心脏病犯了，可能就过去了。我特别感动，新里程是拿我们患者当家人对待，我觉得选择新里程（北京大学肿瘤医院国际部）是对的。 5.治疗肿瘤找专科医院，嘴要勤多问问不得不说，如果我早点遇到白主任，我的胳膊也许就能保住了。我也想告诉其他病友，治疗肿瘤，一定要去肿瘤专科医院，专业的事情，找专业的人去解决，规范化治疗很重要。再一个就是嘴要勤，多问问，问明白了再做决定不要盲目就医，更不要随意自行用药。 现在我自己是受益人，我的治疗方案在我们当地已经成为经典案例。后来有一个和我同样疾病的患者住院，我们当地医院推荐的就是我的治疗方案。我虽然走了弯路，但是更多患者却有了福音。现在我特别有信心，我的治疗是有效的，我坚信我的疾病是能控制住的，我信赖白主任。等半年化疗，慢慢恢复后，我就再也不用因为肿瘤纠结了。 最后我想说，身体有异常了一定要重视，我直到这胳膊半残，危及到生命了才开始重视，但已经对身体造成了不可挽回的伤害。对抗疾病，你一定要坚持住，要坚信一定会有希望。 “救命之恩，恩同再造”这是我的真心话，新里程的医护人员用美好心灵和精湛的技术呵护每一位病人，使病人生命得到延续，健康得以重视！仁心仁术的白主任，以爱为灯，重燃我生命的希望！感谢新里程，更要感谢白主任！ *根据患者采访语音整理 白主任提醒： 骨与软组织肿瘤没有很有效的预防措施，最好的方法就是多注意、多观察，发现身体有局部疼痛和肿胀或伴有局部皮肤红、热都应该及时就诊。之前有一位患者，他自己没有任何感觉，但是和他一起看电视的女儿发现他两条腿好像不一样粗，检查后发现就是恶性肉瘤。

这是有多可怕！身上一个不疼、不痒的“小结节”有了新变化，就很有可能是死亡率高达46%的肿瘤前兆！（赶紧自检一下身体吧） “症状隐匿，不易发现，骨与软组织的肿瘤大多都是这样。如不注意，一旦发生在任何个体身上，即使再罕见的概率也将变成百分之一百。”北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科副主任医师、北京新里程肿瘤医院（北京大学肿瘤医院国际部）骨与软组织肿瘤科主任白楚杰医生说。 简要病情患者男，58岁。主诉，发现右腹股沟肿物5余年，诊断神经内分泌癌27天，为行手术治疗入住新里程肿瘤医院（北京大学肿瘤医院国际部）。 曲折就诊今年9月26日，患者因腹股沟结节进行性增大、颜色变深在当地医院行肿物切除术。后病理回报显示：（右大腿根部）恶性肿瘤组织，符合右大腿皮肤神经内分泌癌（Merkel细胞癌）。10月23日患者在当地转院行右腹股沟Merkel细胞癌扩大切除术，后PET/CT提示：右下腹骼窝及右侧腹股沟多个代谢增高淋巴结，考虑转移。辗转求医，最后慕名来京，请白主任诊治。 入院治疗患者入新里程肿瘤医院（北京大学肿瘤医院国际部）治疗当天，白主任根据检查结果为其做了详细的病情分析。入院后第二天患者在医生近60分钟的术前谈话后，顺利由白主任为其完成了“淋巴结清扫术”。手术后第二天，患者可自行下地。术后查房显示，患者恢复良好，恢复7天后即可出院。 治疗难点该患者患有的Merkel细胞癌（MCC）是一种罕见但极具侵袭性的癌症，据估计，疾病相关死亡率高达46%。该病好发于60-70岁以上老年人，以头颈部、四肢、躯干等部位多见，常为红色或蓝紫色略凸出于皮肤表面的质硬结节，往往无明显疼痛及压痛，直径多

史上最强：PD-L1治疗皮肤神经内分泌癌（Merkel细胞癌）持续招募通知--------北京肿瘤医院骨与软组织肿瘤科白楚杰大夫目前我院受托开始招募晚期保守治疗失败皮肤Merkel细胞癌患者，为了让更多患者受益，恳请大家支持！方便请帮忙转发哦！（本次研究截止时间为2018-12-31）入组标准：1、年龄在18岁以上的男性或女性患者；2、根据RECIST v1.1或可比标准评估的转移性默克尔细胞癌，并且在转移环境中未能通过至少一行充分剂量化疗，并且随后已经进展（其中适当剂量被定义为至少2个周期）；3、没有参加Merkel细胞癌的任何正在进行的临床试验，包括Javelin Merkel 200研究（NCT02155647），并且没有合适的治疗选择；4、中性粒细胞计数（ANC）≥1.5×109/L、血小板计数≥75x 109/L、血红蛋白≥9g/dL（可能已输血）；5、患者的总胆红素水平≤1.5×正常范围（ULN）的上限，AST和ALT水平≤2.5×ULN所定义的充足肝功能；6、肾功能：肌酐清除率≥30mL/min；7、育龄妇女给药前的血清妊娠试验阴性；8、如果男性和女性患者存在受孕的风险，则使用高效的避孕方法。（注：阿夫鲁单抗对发育中的人类胎儿的影响尚不清楚；因此，有生育潜力的妇女和有生育能力的男子必须同意使用两种非常有效的避孕方法，定义为每年失败率小于1%的方法）。AvuMaB治疗后至少需要28天，至少在60天内进行有效的避孕。9、具有抗逆转录病毒治疗稳定控制的已知人类免疫缺陷(HIV)或已知获得性免疫缺陷综合征(AIDS)病史的患者，或肝炎检测阳性的患者，可能适合于治疗，并在通过以下评估逐案考虑治疗：医学评论。排除标准：1、脑转移瘤（除非所有已知病灶均经放疗或立体定向手术治疗，并且在阿夫鲁单抗治疗前至少2周内未观察到脑内进展的明确临床和放射学征象）。患者必须服用类固醇或稳定或减少剂量的每日10mg强的松（或同等剂量）；2、既往接受器官移植手术和治疗，包括同种异体干细胞移植，除了那些已经停止所有免疫抑制治疗至少3年的患者；3、患自身免疫性疾病需要全身免疫抑制治疗；4、已知对单克隆抗体的严重超敏反应(分级≥3NCI-CTCAE v 4.03)、任何过敏史、或无控制性哮喘(即，部分控制性哮喘的3个或多个特征)；5、具有临床意义的（即活动）心血管疾病：脑血管意外/中风（治疗前<6个月）、心肌梗塞（治疗前<6个月）、不稳定性心绞痛、充血性心力衰竭（≥纽约心脏协会二级分类）或严重卡IAC心律失常需要药物治疗；6、持续毒性与先前治疗有关(NCI CTCAE诉4.03级>2级)；然而，脱发、感觉神经病变>2级或其他>2级不构成基于医生判断的安全风险是可以接受的；7、孕期或哺乳期；8、任何其他重大疾病（例如，失控的哮喘、结肠炎、炎性肠病、肺炎、肺纤维化或精神疾病，包括最近（过去一年内）或积极的自杀意念或行为），在医生看来，这些疾病可能损害患者的治疗耐受性；9、任何精神病的情况；10、对于任何疾病，在治疗之前使用抗PD-L1或抗PD-1药物；除了患者随后接受化疗的选定病例外，应根据个案医学审查加以考虑；11、在第一次服用阿维拉明4周内进行活病毒疫苗接种；关注公众号：白楚杰大夫如果您身边有这样的患者请联系北京肿瘤医院骨与软组织肿瘤科白楚杰大夫，请将病史资料发送好大夫网站：http://baichujie.haodf.com/，或带上全部病史资料（出院小结、病理报告、近期CT片等）于每周四上午或周五下午来门诊面诊。

重新认识Merkel细胞癌（即：皮肤神经内分泌癌）系列（2）----免疫治疗带来新机遇。美国FDA于2017年3月23日批准PD-L1药物Bavencio（avelumab）用于治疗转移性Merkel细胞癌，适用于12岁及以上儿童和成人患者，包括此前未曾接受过任何化疗者，成为第一种用于治疗转移性Merkel细胞癌的药物。什么是PD-L1，PD-L1（Programmed cell death 1 ligand 1，中文叫：细胞程式死亡-配体1），PD-L1是大小为40kDa的第一型跨膜蛋白，据信其在某些特殊情形(例如怀孕、组织移植、自体免疫疾病，以及诸如肝炎等某些疾病)下，免疫系统的抑制有关。正常情形下免疫系统会对聚集在淋巴结或脾脏的外来抗原产生反应，促发具抗原特异性的细胞毒杀性T细胞(CD8+Tcell增生)。而细胞程序化死亡受体-1(PD-1)与细胞程式死亡-配体1(PD-L1)结合，可以传导抑制性的信号，减低淋巴结CD8+T细胞的增生，而且PD-1还可以借由调节Bcl-2基因，控制淋巴结中抗原特异性T细胞的聚积。现我院开始招募晚期常规药物治疗失败的Merkel细胞癌患者，欢迎转发。具体细节请关注微信公众号：白楚杰大夫，具体招募细节敬请关注下一篇科普文章，也可本网站咨询。

皮肤神经内分泌癌又称为皮肤Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma，MCC)，自从1972年Toker首次报道本病，是目前已知恶性程度最高的原发性皮肤肿瘤，其死亡率为恶性黑色素瘤的2倍，易复发和转移，预后极差。以前认为MCC和表皮Merkel细胞有关，但尚未证实。最新研究证明MCC可能起源于神经棘的皮肤肿瘤干细胞，现在已经明确Merkel细胞多瘤病毒在肿瘤的发生发展中起关键作用。MCC是一种罕见的皮肤高度恶性肿瘤，迄今世界文献报道约2000例，国内个案报道仅40余例。据美国国立卫生研究院(NIH)统计，全美国每年只有约1600人被诊断出罹患Merkel细胞癌。大多数Merkel细胞癌患者的癌细胞没有出现转移，可以通过手术进行切除，但有约半数的患者会出现癌症复发，此外约有超过30%的患者最终会发生癌细胞转移癌。临床表现：MCC的临床表现多样，大多数肿瘤呈坚韧的红色至紫色丘疹或结节。肿瘤大小从2到200mm，但大多数小于20mm。肿瘤生长很快，头颈部占MCC的48%，最常见于暴露在阳光下的皮肤，如头颈部，包括眼睑。而手臂、腿、躯干、背部和臀部等非阳光照射的地区受影响较小。粘膜部位（如喉部、鼻腔、咽部）；嘴等部位占原发性MCC的5%。病理特点：Jaeger等将MCC的组织学形态分为3种类型：梁状型、中间型和小细胞型，认为前两者多，后者预后差。总结如下：①病变多呈孤立性粉红色结节状，边界清楚；②光镜下肿瘤位于真皮内，与表皮无连接。肿瘤细胞排列成弥漫片层状、岛状、巢团状、小梁状或不规则分布；肿瘤细胞大小较一致，比淋巴细胞稍大，裸核状，呈圆形、椭圆形，胞质稀少，核大，深染，圆形或椭圆形，部分呈空泡状。核膜清楚，少数核膜呈锯齿状。染色质呈细颗粒或粉尘状。核分裂象易见；③免疫组化标记显示肿瘤细胞双向分化，既表达上皮性，也表达神经内分泌标志物。CK20核旁逗点状阳性，很具特点；④电镜下胞质内可见神经内分泌颗粒；⑤大部分MCC的MCV病毒相关抗体检测呈阳性。鉴别诊断：本病需要和以下几种疾病相鉴别：①造血与淋巴组织肿瘤：②无色素性小细胞恶性黑色素瘤；③眼睑原发性鳞状细胞癌；④原发性恶性外周神经外胚叶肿瘤辕骨外尤因肉瘤；⑤肺小细胞神经内分泌癌（肺小细胞癌）转移；治疗方法：MCC临床分期分为Ⅲ期：I期：癌肿仅局限于原发病灶局部；11期：癌肿侵及区域淋巴结；III期：癌肿有全身转。MCC治疗首选手术，NCCN指南推荐切缘至肿瘤2~2.5cm距离，眼睑等特殊部位建议Mohs显微外科手术，保证切缘阴性。术中做前哨淋巴结活检，有助于提前发现转移淋巴结。放疗可以作为外科治疗的补充，MCC患者的放疗主要用于不能手术或术后切除范围不理想的患者，但研究表明辅助放疗并不能降低肿瘤的转移率及死亡率，而仅仅能控制肿瘤局部复发。对于转移性MCC患者，化疗可能起到缓和作用，已被证明是化学敏感的，但复发率高，目前对MCC的治疗尚未形成成熟的治疗方案，有报道称晚期MCC行CAP方案化疗获得完全持续缓解，认为可能CAP方案是治疗晚期MCC患者的有效方法之一。美国FDA于2017年3月23日批准Bavencio（avelumab）用于治疗转移性Merkel细胞癌，适用于12岁及以上儿童和成人患者，包括此前未曾接受过任何化疗者，成为第一种用于治疗转移性Merkel细胞癌的药物。分期和预后：MCC临床分期分为Ⅲ期：I期：癌肿仅局限于原发病灶局部；11期：癌肿侵及区域淋巴结；III期：癌肿有全身转移。由于MCC的极端侵略性，病灶局限和肿瘤直径≤2厘米的患者，5年内生存率为66%，而局部淋巴结局部转移灶患者的5年生存率从26%到42%。而远处转移患者5年生存率为18%，数据提示对所有MCC患者不管肿瘤大小都应进行前哨淋巴结切检。目前，对MCC分期的影像学方面，学术界没有统一的指导意见，但临床上建议（18F）氟脱氧-葡萄糖PETCT检查，有助于患者的分期和分级，比传统的CT和MRI更加精准。总之：临床上提示预后差的因素包括年龄大，位于头颈部，肿瘤大于2cm，免疫抑制状态及进展期病变。组织病理学及免疫性上提示预后差的特点包括核分裂象>10个/HPF，细胞小，血管淋巴结浸润及CD44阳性等。请登录微信搜索公众号：白楚杰大夫。留言后，会有客服人员和您沟通并记录本病的患者信息，也可在本网站咨询，有惊喜。本文系白楚杰医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

目前肿瘤越来越困扰大部分人群，成为威胁人类健康的一大因素，肿瘤分良性、恶性，然而及时发现及时治疗是可以延长生存期的。接下来介绍一种罕见的肉瘤------腺泡状软组织肉瘤1定义：组织来源不明，细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤。2流行病学：可发生任何年龄，以15-50岁最常见。30岁以下女性多见，30岁以上以男性略多。3发病部位：成年患者最常发生于四肢，尤其大腿深部组织，儿童和婴儿最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌，其他可见部位也有个别病例报道，如纵膈、肺、胃、腹膜后和骨。4临床表现：表现为缓慢生长的无痛性肿物。瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著。早期转移是此病的特点，大量病例以肺、骨、脑转移瘤为首发表现。眼眶病变最常见为眼球突出和眼睑肿胀。因肿瘤血管丰富，血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉。转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。5病理：WHO软组织肿瘤分类将其分为“分化不确定的肿瘤”。大体检查：倾向于界限不清，较大肿瘤常见坏死、出血等。光镜下最具特征性表现是器官样或巢状结构，巢间纤维结缔组织间隔内含扁平内皮组织细胞衬覆的窦状血道。巢中心的肿瘤细胞缺乏粘附性，常有坏死，形成常见的假性腺泡状结构，由此而得“腺泡状”。6常用检查方法：可做CT、MRI、免疫学检查，最终确诊依靠组织活检。7影像学表现：肿瘤多无胞膜或胞膜不完整，中等T1，长T2软组织肿块，易出血坏死，血供较丰富，增强后中度至明显强化，MRI见内部及周边索条状血管流空，肿瘤周边最常见明显血管浸润，尤其在肿瘤周边扩张静脉。8鉴别诊断：(1)腺泡状横纹肌肉瘤：15-20岁常见，多发生于四肢，尤其是前臂、股骨，其次是头颈、躯干及会阴，生长迅速。呈中等T1，长或混杂T2信号，瘤内常见坏死增强后明显强化。影像学上两者鉴别较难，主要依靠病理学。(2)胚胎横纹肌肉瘤：多发生在婴儿，病程较短，主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块。皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿，静脉轻度充盈或怒张，局部温度高。肿瘤生长较快时，可伴有皮肤破溃及出血，头颈部肿瘤可较早出现症状，但难以确诊，主要系症状比较模糊，如鼻塞，鼻血，头痛，嗅觉不灵，呼吸不畅，易被误诊为鼻炎，鼻息肉。发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变，眼球突出，喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主，呈进行性加重，甚至引起咳嗽，咯痰。以成人较常见，甚至表现呼吸障碍。泌尿生殖器肿瘤表现阴道血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染。肿瘤也可为肛周肿块，也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄，无法行肛指检查。肿块发现时，可能已浸润至盆腔器官，转移至盆腔及腹膜后淋巴结。除区域性淋巴结肿大外，晚期病例多有血行转移。(3)恶性纤维组织细胞瘤：多位于软组织深部，发生在30-70岁，巨大分叶状软组织肿块，呈中等T1，长或混杂T信号，T2W1见不规则低信号，提示肿瘤内含较多纤维成分。(4)滑膜肉瘤：发生于年轻人，90%发生于50岁之前，大多数为15-35岁，是儿童等常见软组织肉瘤，仅次于横纹肌肉瘤。与滑膜无关，25%起源于关节或关节肌肉，80%以上起源于四肢深部软组织，尤见于膝部周围，常为关节或腱鞘附近。9治疗：原则上应行肿瘤广泛切除术，即使切除，边缘也极易复发，复发率高达70%，对化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，故术后必须定期复诊。对于复发和转移不能手术病人，靶向药物是最佳选择，目前上市药物帕唑帕尼，阿帕替尼，安罗替尼均有一定效果。总之：全面检查，争取早发现、早手术，定期复诊是治疗的最佳选择。

盐酸安罗替尼（AL3818，Anlotinib Hydrochloride）是一种新型小分子多靶点酪氨酸激酶抑制剂，能有效抑制VEGFR、PDGFR、FGFR、c-Kit等激酶，具有抗肿瘤血管生成和抑制肿瘤生长的作用。该药是正大天晴药业集团自主研发的抗肿瘤1.1类新药，目前多种癌症临床试验正在开展当中，包括非小细胞肺癌、软组织肉瘤、胃癌、结直肠癌、甲状腺髓样癌、分化型甲状腺癌以及食管鳞癌。盐酸安罗替尼在2015年世界肺癌大会（WCLC）、2015年欧洲肺癌大会（ELCC）、2016年中国临床肿瘤学大会（CSCO）、2016及2017年美国临床肿瘤学会年会（ASCO）、2017年世界肺癌大会（WCLC）都进行了相关临床试验结果的报道，其作为中国新药引起了广泛关注。临床数据非小细胞肺癌（NSCLC）盐酸安罗替尼治疗晚期非小细胞肺癌的随机、双盲、安慰剂对照多中心Ⅱ期临床研究显示，中位无进展生存期（PFS）是4.83个月，大于安慰剂组的1.23个月，具有统计学差异（p<0.001），疾病控制率（DCR）达到83.3%，客观缓解率（ORR）为10.00%，且安全耐受性良好。基于以上数据，随后开展了Ⅲ期临床研究，其结果已在2017 ASCO公布，结果显示与安慰剂组相比，安罗替尼组患者的OS显著延长（9.63月vs.6.30月，p=0.0018）。同时，PFS也显著延长达3.97个月（5.37月vs.1.40月，p<0.0001）。与安慰剂对比，安罗替尼治疗的ORR和DCR也均得到了显著提高，ORR分别为9.18%vs.0.7%，p<0.0001；DCR分别为80.95%vs.37.06%，p<0.0001。亚组分析显示，在EGFR野生型患者中，同样观察到安罗替尼组对比安慰剂组取得PFS和OS上的显著获益。安罗替尼组患者较安慰剂组患者PFS显著延长3.80个月（5.37个月对比1.57个月，HR=0.29，P<0.0001），OS显著延长2.4个月（8.87个月对比6.47个月，HR=0.73，P=0.0282）。在ALTER0303研究中，无论EGFR突变状态（敏感突变或野生型），安罗替尼组较安慰剂组均显著提高OS和PFS。安全性评价方面，并未发生治疗相关性死亡事件，主要不良事件包括乏力、高血压、皮肤毒性反应等，通过对症治疗或调低药物治疗剂量等方式，能够得到有效控制。软组织肉瘤（STS）单臂多中心Ⅱ期临床研究评估安罗替尼治疗化疗失败后的软组织肉瘤（STS）患者的有效性和安全性。结果显示，12周时的疾病无进展率是68.42%，中位无进展生存期（PFS）是5.63个月。安罗替尼对很多类型的软组织肉瘤都是有效的，尤其是肺泡状软组织肉瘤（ASPS）和滑膜肉瘤（SS），且耐受性良好。另一项多中心、随机Ⅱ期临床研究比较了安罗替尼和舒尼替尼作为一线药物治疗以透明细胞为主的mRCC患者的有效性和安全性。两组疗效相当，但与舒尼替尼组患者相比，安罗替尼组患者发生3或4级不良反应的概率明显降低（28.9%vs.55.8%，P=0.0039）。尤其是3或4级血小板减少症（0%vs.11.6%，P=0.003）和中性粒细胞减少症（0%vs.9.3%，P=0.009）。安罗替尼治疗不同类型软组织肉瘤12周疾病无进展率对比图病种例数删失例数12周24周36周恶性纤维组织细胞瘤19457.6936.0614.42脂肪肉瘤13663.4952.910平滑肌肉瘤261175.1268.8650.08滑膜肉瘤471274.9753.2740.88纤维肉瘤18681.3744.3826.63腺泡状软组织肉瘤13576.9276.9276.92透明细胞肉瘤7353.5753.5753.57其他23843.9623.5511.77合计1665568.4251.1737.40*12周时的疾病无进展率是68.42%甲状腺髓样癌（MTC）单臂多中心Ⅱ期临床研究评估了安罗替尼对甲状腺髓样癌患者的有效性和安全性。结果显示，平均PFS为20.32个月，24周时和48周时的疾病控制率（DCR）分别为92.16%和85.46%，且耐受性良好。转移性肾细胞癌（mRCC）单臂多中心Ⅱ期临床试验评估安罗替尼治疗既往接受TKI治疗无效的mRCC患者的有效性。结果显示，整组患者的中位PFS为11.8个月，其中既往接受TKI治疗病情进展者中位PFS为8.5个月。安罗替尼在研究中显示良好治疗疗效的同时，不良反应可耐受。*关于购药、使用方法及副反应控制及慈善赠药活动，请关注www.baichujie.haodf.com*本文参考百度百科，如有疑问请及时联系白楚杰副主任医师。*参考文献略

淋巴清扫术后短时间内就会引起末梢淋巴管的扩张，平滑肌细胞的变性消失。即使平滑肌细胞再生了，但是无法恢复淋巴的流动，淋巴液滞留在小型平滑肌细胞中。长此以往，形成淋巴水肿，后期形成象皮肿。淋巴浮肿的治疗有保守治疗法和传统外科治疗法，无论使用上述哪种方法，对已经经过长时期的淋巴浮肿的治疗都很难起到明显效果。最近，在整形外科领域，由于显微（血管）外科（supra-microsurgery：0.8~0.5mm的血管吻合）技术的成型，创立出新的淋巴管微小静脉吻合术，通过搭桥，使淋巴液再次返回到淋巴系统中，以根治为目的的疗法。这种超精细手术是在高倍显微镜下运用淋巴管微小静脉吻合术进行淋巴管回流机能的重建，不仅预防性的吻合术和早期的吻合术有非常出色的效果，而且对长期淋巴浮肿有效的病例也是很多的。到目前为止，只有非常熟练的医生可以做这种手术。（部分内容转自日本光岛教授）出诊时间：周四上午和周五下午