雷志丹医生的科普号

肺栓塞（pulmonary embolism, PE）是心血管系统继心肌梗塞和脑血管意外之后第三大急症，由于临床上的认识不足，每年导致成千上万的病人死亡。近年来新的检查技术的广泛应用以及临床医师的充分重视，使得本病的诊断与治疗得到了极大提高，为广大肺栓塞患者带来了福音。 但是，在临床工作中由于临床医师经验不足或检查技术落后等诸多因素，使得一些不典型的肺栓塞患者得不到及时的诊断和治疗，从而失去治疗的最佳时机，为病人带来了身体和身心的极大痛苦，同时损失了大量的财力、人力、物力、健康甚至生命。每当看到这些，我感到非常痛心痛心疾首！那么，作为医务工作者，我们要如何才能避免这些不典型肺栓塞病人的损失呢？ 总结经我手诊断的60多例不典型肺栓塞患者的诊治过程，我觉得应该有以下几点值得参考：1.广大医务工作者应该不断学习和总结经验教训，要在充分认识到典型肺栓塞的表现外，还要增强对不典型肺栓塞的认识。2.临床症状和体征不典型的患者，在采取积极的对症治疗不满意的情况下，应及时作D-二聚体的检测和影像学检查。3.影像学工作者要在认识到肺栓塞的直接征象的同时，还要充分认识到肺栓塞的间接征象，因为间接征象往往可以作为鉴别诊断和提示肺栓塞的初步诊断。比如：肺动脉段的突出、右心室增大、颈/腔静脉扩张、侧枝循环形成、肺体积的变化、肺密度的变化肺纹理的变化以及肺的梗死征象等等。4.广大医务工作者要有极强的工作热心、细心、耐心和高度的责任心！ 但愿，在不久的将来，由于诊疗技术的不断改善和广大医务工作者的知识、经验的不断增长，对不典型肺栓塞的诊疗会更进一步，从而极大的减少误诊、漏诊和延诊，真正为广大肺栓塞患者带来福音！！！

[摘 要] 目的 探讨以弥漫性磨玻璃阴影为主要表现肺部疾病的CT特征，提高对本类型肺部疾病的诊断以及鉴别诊断水平。方法 回顾分析经病理证实以及临床综合诊断121例以弥漫性磨玻璃阴影为主要表现肺部疾病的CT、HRCT及临床资料，总结其各自CT特征，并寻求具有诊断及鉴别诊断价值的CT及HRCT征象。结果 121例中，以肺固有结构异常为主的疾病主要为间质性肺炎18例和结缔组织病5例，磨玻璃影主要分布于中、下肺的外周部，且均伴有间质增厚及纤维化征象。以肺气腔充气状态异常为主的疾病有过敏性肺炎10例、肺出血5例、肺转移瘤3例及肺泡癌2例，磨玻璃影按照肺叶、肺段分布，且伴有或不伴有小叶中心结节、腺泡结节或肿块性病变。以肺内血管外体液量增加为主的疾病有肺水肿21例及肺挫伤5例，肺水肿性磨玻璃影具有沿下垂部分布的趋势，可伴有心影增大及胸腔积液；而肺挫伤性磨玻璃影与外伤部位相关，且在外伤区肺内也具有沿下垂部分布的趋势。以血流灌注异常为主的疾病有肺栓塞11例和白塞氏综合征4例，磨玻璃影位于正常血管所属的高灌注区，而低密度区是栓塞血管所属的低灌注区，多发细小血管栓塞或多发细小动脉炎可形成马赛克样密度。两种因素或两种以上因素异常的疾病有慢性阻塞性肺病25例、肺泡蛋白沉积症7例及病毒性肺炎5例，慢性阻塞性肺病为通气—血流障碍所致，其磨玻璃影与低密度区形成马赛克样改变，常伴有桶状胸；而肺泡蛋白沉积症及病毒性肺炎同时具有气腔和固有肺结构异常，其磨玻璃影是间质性病变与实质性病变共同作用的结果。结论 双肺弥漫性磨玻璃影见于多种疾病，通过对其形态、分布、伴随征象及疾病动态变化的分析，可以初步了解其发生的病理学基础和发病机制，结合临床可以缩小拟诊的范围。[关键词] 肺疾病；磨玻璃影；体层摄影术，X线计算机 磨玻璃影（ground-glass opacity，GGO）是肺部多种疾病均可发生的一种CT征象，分为局限性及弥漫性两大类。对于GGO的影像学意义及与疾病诊断的关系，国内文献屡有报道[1- 4]，但依据肺部弥漫性磨玻璃影（diffuse ground-glass opacity，DGGO)的发病机制及病理学基础而加以论述者，笔者未见国内相关的大宗病例报道文献。收集我院2001年1月~2006年12月近6年间经病理证实及临床综合诊断的以弥漫性磨玻璃阴影为主要表现的5大类13种共121例肺部疾病，并对其CT、HRCT及临床资料进行分析，探讨DGGO的发病机制及CT特征，以求提高本类型疾病的诊断与鉴别诊断。1 资料与方法1.1 一般资料 121例DGGO患者，男83例，女38例，年龄19~73岁，平均47岁。121例患者均有不同程度呼吸困难和限制性通气功能障碍。①以肺固有结构异常为主的疾病23例：主要包括间质性肺炎18例和结缔组织病5例；18例间质性肺炎均经开胸肺活检证实，13例为普通性间质性肺炎（UIP），非特异性间质性肺炎（NSIP）4例，急性间质性肺炎（AIP）1例，均有不同程度的咳嗽、呼吸困难、Velcro啰音及限制性通气障碍；5例结缔组织病均具有较典型的症状、体征和肺功能异常，2例干燥综合征经唇腺活检证实，2例风湿性肺炎经血清学CCP检查证实，1例硬皮病经皮肤活检证实。②以肺气腔充气状态异常为主的疾病20例：均有呼吸困难和肺功能异常，过敏性肺炎10例经血清学及治疗而综合诊断，5例肺出血病人经典型咯血病史及止血治疗好转而证实，3例肺转移瘤和2例肺泡癌均依据病史及支气管镜活检而证实。③以肺内血管外体液量增加为主的疾病26例：包括肺水肿21例及肺挫伤5例，21例肺水肿患者均伴有心功能不全或肾功能不全且心功能或肾功能改善后DGGO消失而证实；5例肺挫伤患者的DGGO均与外伤部位相关且经短期治疗后病变消失而证实。④以血流灌注异常为主的疾病15例：11例肺栓塞均具有典型的病史、症状、体征和肺功能异常，所有病例均经CTPA证实；4例白塞氏综合征均有口腔、生殖器、眼及肺部的典型症状与体征，2例行CTPA检查。⑤两种因素或两种以上因素异常的疾病37例，25例慢性阻塞性肺病均有典型的慢性支气管炎病史；7例肺泡蛋白沉积症中，5例经支气管灌洗液PAS阳性及2例开胸肺活检而证实；5例病毒性肺炎依据病史、症状、体征、治疗及血清学而综合诊断。1.2 检查方法 本组所有患者均作胸部X线平片及常规CT检查，67例行HRCT检查，11例肺栓塞和2例白塞氏综合征行CTPA检查，83例患者有1~3次治疗后的胸部平片或/和CT复查资料。胸部X线平片为常规或CR或DR胸片。CT扫描采用公司Light Speed Plus 4型多层螺旋CT机。平扫时层厚则为7.5mm，螺距系数1.5:1,重建间隔5mm，标准算法重建，矩阵512×512，范围自胸廓入口至肺底，以肺窗及纵隔窗观察。HRCT检查应用常规高分辨率CT扫描59例和容积重组高分辨率CT（VHRCT）检查8例，常规HRCT层厚为1.25mm，层距10mm，骨算法图像重建，自主动脉弓水平至横膈，以肺窗观察；VHRCT扫描层厚2.5mm，螺距系数3:1，薄层分解为1.25mm层厚和重建间隔，并以骨算法图像重建，以肺窗观察。CTPA扫描层厚2.5mm,螺距系数3:1，薄层分解为1.25mm层厚和重建间隔，标准算法重建，矩阵512×512，造影剂选用碘海醇或优维显（300mg I/ml）100ml,经肘静脉高压注射器给药，注射流率3.0ml/s,扫描延迟时间为18-22s。扫描范围自膈上2cm至主动脉弓上2cm。在工作站对扫描数据进行重建，如多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIP）、表面遮盖法（SSD）、容积再现（VR）、血管内窥镜（VE）等。1.3 分析方法 GGO表现为肺密度轻度增高，但没有遮盖肺血管和支气管的肺部阴影[1. 2]，笔者将病变同时累及双肺或一侧肺的两个肺叶以上者称为DGGO。同时将病变远离支气管血管束而分布于脏层胸膜下区者称为外围分布，而沿支气管血管束分布者称为中心分布或中轴分布。而胸片上表现为位于肺门周围的内带者称为中央分布，病变主要位于外带者称为周围分布。分析时，由2名均具有胸部放射学丰富经验且不知诊断结果的放射科医师先对121例患者的胸片、CT和HRCT资料进行分析，总结各自影像学特征并按照5种发病机制进行分类，然后再由3名医师将病理、CTPA及临床资料与上述影像学特点及分类对比，探讨DGGO的CT诊断与鉴别诊断价值。2 结果2.1 DGGO的种类及分布 121例DGGO分为5大类共13种肺部疾病，分别为：以肺固有结构异常为主的疾病23例，包括间质性肺炎18例和结缔组织病5例；以肺气腔充气状态异常为主的疾病20例，含过敏性肺炎10例、肺出血5例、肺转移瘤3例和2例肺泡癌；以肺内血管外体液量增加为主的疾病26例，其中肺水肿21例，而肺挫伤5例；以血流灌注异常为主的疾病15例，其是肺栓塞11例和4例白塞氏综合征；两种因素或两种以上因素异常的疾病37例，分别为25例慢性阻塞性肺病、7例肺泡蛋白沉积症和5例病毒性肺炎。本组DGGO均分布于两个肺叶以上，各类疾病的分布有一定特征，在双肺及各个肺叶的分布特点见表1。 表1 121例DGGO的种类及分布（例）分类 例数 双肺 一侧肺 外围部 中心部 中心外围均累及肺固有结构异常 23 21 2 23 7 7气腔充气状态异常 20 19 1 13 20 13血管外体液量增加 26 23 3 26 26 26血流灌注异常 15 13 2 15 4 4两种以上因素异常 37 37 - 34 8 52.2 DGGO的影像学特点及伴随征象 ①18例间质性肺炎中（图1），15例的DGGO分布于双侧中下肺的外围部，3例中心及外围均有分布但仍以外围部为主，18例病变均同时伴有网状阴影、小叶间隔增厚及牵拉性支气管扩张，13例伴有蜂窝影，1例见有气胸；2例风湿性肺炎表现为双侧中下肺部的DGGO，并伴有腺泡结节、小叶阴影、肺段阴影、网状阴影及间质纤维化；2例干燥综合征（图2）和1例硬皮病的DGGO分布于中下肺的肺叶中心及外围，但仍以外围部为主，同时伴明显的间质纤维化及轻度牵拉性支气管扩张。②10例过敏性肺炎（图3a,b）表现为分布于肺叶中心及外围的DGGO，但以中心部为主，GGO内可见散在分布的小叶中心结节及腺泡结节，结节边缘模糊，GGO的形态及位置可变；5例肺出血（图4a,b）的DGGO以分布于支气管血管束周围为主，边缘模糊，不伴随间质增厚及纤维化；3例肺转移瘤（图5）表现为双肺散在分布结节及肿块影，结节或肿块边缘模糊，其周围分布非叶段性的片状GGO；2例肺泡癌（图6）表现栓侧中下肺为著的以肺叶中心部为主的DGGO，同时GGO内见较多的粟粒结节、小叶中心结节，肺门及纵隔淋巴结肿大。③肺水肿21例（图7a,b），均表现为双肺DGGO，阴影密度呈从上至下、从前至后逐渐增高表现，8例见下叶背段及后段实变阴影，19例见肺血管轻度增粗，18例见双侧少量胸腔积液，17例心影增大，4例心影正常而大血管增粗； 5例肺挫伤（图8）DGGO分布于受伤区域，3例在局部形成从上至下、从前至后的密度变化，3例见胸腔积液，1例见肋骨骨折。④11例肺栓塞（图9a,b），7例DGGO呈马赛克样改变，4例主干及叶肺动脉栓塞的DGGO位于未栓塞肺动脉所属的肺叶，而栓塞的肺叶表现为低密度，伴随征象见10例为栓塞肺动脉增粗、7例心影增大、5例栓塞远端血管变细及4例远端肺动脉消失；4例白塞氏综合征（图10a,b）的DGGO也呈马赛克样改变，3例的中小肺动脉见大小不等的动脉瘤形成，1例见肺动脉呈不规则变细。⑤25例慢性阻塞性肺病的DGGO密度较其他疾病的更低，表现为马赛克样改变，25例均有明显的肺气肿征象，17例有肺心病征象（图11）；7例肺泡蛋白沉积症的DGGO呈地图样分布和“铺路石”样改变（图12）；5例病毒性肺炎的DGGO呈中心及外围部分布，同时5例均见不同程度的间质增厚及纤维化，3在GGO内见小叶中心结节，2例见沿小叶中心散在分布的“树芽征”（图13）。2.3 DGGO的动态变化 83例复查中，间质性肺炎9例，经吡非尼酮、激素等综合治疗后，6例UIP的网状阴影及周围DGGO基本消失，但蜂窝影及其周围的磨玻璃阴影仍存在，3例NSIP仅留有少许条索状影；2例干燥综合征和2例风湿性肺炎治疗后也仅残留纤维条索影。8例过敏性肺炎经激素治疗和5例肺出血经止血治疗后DGGO消失。21例肺水肿经强心、利尿等综合治疗随着心肾功能改善DGGO迅速吸收，5例肺挫伤病人经止血等治疗后短期吸收好转。11例肺栓塞及4例白塞氏综合征经溶栓治疗后肺部DGGO逐步吸收。10例慢性阻塞性肺病经抗感染、训练呼吸等治疗后DGGO变化不明显；3例肺泡蛋白沉积症经支气管肺灌洗等综合治疗后，肺部DGGO逐渐减少；3例病毒性肺炎经激素及抗病毒药物等综合治疗后，DGGO消失，仅残留少许纤维条索影。3 讨论3.1肺密度改变的机制 肺密度是由肺内气腔的密度、固有肺组织密度、肺内血管外体液量以及肺血容量四种因素构成。因而任何疾病导致上述因素发生改变，必将造成肺密度的改变，但最为常见的是肺部疾病导致气腔密度、肺内血管外体液量及血容量的改变，这是肺密度改变的基本病理基础[5. 6]。而本组疾病均分别使上述四种因素发生不同程度的改变，从而导致DGGO的形成。3.2 DGGO的影像学特征、伴随征象与形成机制 贺文将GGO的主要病因归为间质性疾病、实质性疾病及通气-血流障碍三大类[2]，在较大程度上对肺部GGO的诊断与鉴别诊断上起到积极作用。但依据本组以DGGO为主要表现肺部疾病的分布及影像学特点，仍有2大类疾病不能用上述病因解释。为全面论述DGGO的形成机制，我们认为应以导致肺密度增高的4种因素为基础，从5大类疾病进行论证。①本组中18例间质性肺炎和5例结缔组织病的DGGO分布于中下肺的外围部或以外围部为主，因而本类型的GGO主要分布在间质周围，并且伴有间质的增厚、纤维化甚至蜂窝形成，因此GGO的形成与间质性炎症有关。间质性炎症的结果是间质炎性渗出和间质纤维化，渗出液致间质密度增高、直径增宽的同时可以进入肺泡腔形成气腔的部分充填，而间质的增厚及纤维化均可使肺固有结构的变形、破坏和固有肺组织密度增高，且肺固有结构的变形、破坏可以导致气腔的充气状态发生改变，以上三种病理改变均可导致肺密度轻度增高从而形成了GGO，因病变发生较广泛而产生肺的DGGO[7. 8]。②10例过敏性肺炎和5例肺出血表现为以中心部为主的DGGO，未见明显间质增厚及纤维化，且过敏性肺炎的GGO内可见散在分布的小叶中心结节及腺泡结节，因而DGGO是气腔弥漫性部分充填渗出液或血液而致肺密度轻度增高的结果[1. 9]；3例肺转移瘤的DGGO是肿瘤出血、分泌黏液及继发感染在肿块边缘及周围气腔内的部分充填所形成[6]；2例肺泡癌表现双侧中下肺为著的以肺叶中心部为主的DGGO，同时GGO内见较多的粟粒结节、小叶中心结节，肺门及纵隔淋巴结肿大，因此DGGO是癌细胞及黏液部分充填肺泡腔并播散蔓延以及继发出血、炎性渗出有关[10]。③肺水肿21例表现为双肺DGGO，阴影密度呈从上至下、从前至后逐渐增高表现，同时伴有下叶背段及后段实变阴影、肺血管增粗、心影增大或大血管增粗表现，由此说明心肾功能不全等病因致血管外体液量增加，增加的体液分布于间质及肺泡腔内，并因重力作用弥漫性的沿下垂气腔积聚，又由于广泛的部分充填气腔而形成典型的沿下垂分布的DGGO[11]； 5例肺挫伤DGGO分布于受伤区域，同样其形成机制是受伤区域的渗出液或漏出液在该区域广泛的部分充填气腔的结果[12]。④11例肺栓塞中，7例DGGO呈马赛克样改变是肺血不均匀灌注的结果，即高灌注区肺血容量增加而使该区肺密度轻度增高，低灌注区肺血容量减少而致肺密度降低，两种密度形成广泛的镶嵌产生马赛克样改变[5. 13]，4例主干及叶肺动脉栓塞的DGGO位于未栓塞肺动脉所属的肺叶，是因为栓塞区减少的血液被重分配到未栓塞肺动脉所属的肺叶而致该区血容量增高，肺密度相应也增高而形成GGO；4例白塞氏综合征的DGGO也呈马赛克样改变，其是因为广泛的中小动脉炎致肺血不均匀灌注而形成马赛克样改变[5]。⑤25例慢性阻塞性肺病的DGGO表现为马赛克样改变，是因为通气-血流障碍两种因素导致肺气和肺血广泛的灌注不均而形成马赛克样的DGGO[2. 5 ]；7例肺泡蛋白沉积症的DGGO呈地图样分布和“铺路石”样改变是因为富含磷脂蛋白的表面活性物质沉积于间质及肺泡腔中，形成气腔的部分充填与间质增厚，气腔的GGO被增厚的间质所限制并与正常的肺实质或代偿肺气肿混合并存形成典型的影像学改变，因而DGGO 是表面活性物质广泛的部分充填和不均匀充填气腔以及间质增厚致肺结构改变的结果[5.14]；5例病毒性肺炎的DGGO呈中心及外围部分布，同时伴有不同程度的间质增厚及纤维化、小叶中心结节及沿小叶中心散在分布的“树芽征”，其DGGO是广泛的间质增厚、小气道阻塞及气腔的部分充填的结果[15. 16]。3.3 DGGO的动态变化特点 83例经治疗后复查的疾病中，6例UIP的蜂窝影及其周围的磨玻璃阴影仍存在以及10例慢性阻塞性肺病的DGGO变化不明显，说明蜂窝所致的肺结构破坏以及慢性阻塞性肺病所致通气-血流障碍是不可逆的损害，其所产生的GGO也不易吸收。其余67例肺疾病经治疗后，出血停止、间质及肺泡炎消失、血流灌注恢复正常、心肾功能正常而使肺血管外体液量恢复正常以及气腔内的充填物消失，故产生DGGO的因素消失，则肺密度恢复正常。3.4 DGGO的影像诊断和鉴别诊断 依据DGGO形成的机制，笔者认为对于DGGO的影像诊断和鉴别诊断应结合 GGO的形态、分布、伴随征象、病变的动态变化以及临床资料综合考虑，尤其是分布特点、伴随征象及病变的动态变化最为重要。当DGGO沿肺的外围部分布，并伴有间质增厚、纤维化时，可考虑为引起肺固有结构改变的疾病，如间质性肺炎、结缔组织性疾病，而间质性肺炎常具有较明显的牵拉性支气管扩张和蜂窝影，结缔组织性疾病的蜂窝影却不常见并且常伴有腺泡结节、小叶阴影、肺段阴影及血清学异常。当DGGO分布在中心部或以中心部分布为主，并伴有小叶中心结节、腺泡结节时，应考虑为以肺气腔充填为主的实质性疾病，如过敏性肺炎、肺出血、肺泡癌以及经支气管播散转移的肿瘤等，过敏性肺炎可伴有胸腔积液和嗜酸性粒细胞增高，肺出血常有咯血，而肺泡癌以及经支气管播散转移肿瘤可伴有肺门及纵隔淋巴结肿大。当DGGO呈自上而下、从前往后的梯度曲线变化时，应考虑为肺水肿、肺挫伤等引起血管外体液量增加的疾病，肺水肿常伴有心影增大或肾功能不全，肺挫伤可伴有胸壁损伤和具有外伤病史，而且两者均可在治疗后短期迅速吸收。当DGGO表现为一侧肺或两叶以上肺的轻度密度增高，而其余肺密度降低，伴有或不伴有肺动脉主干及右心的增大时，应考虑肺叶或一侧肺动脉栓塞。当DGGO表现为马赛克样改变时，应考虑为段及段以下肺动脉栓塞、慢性阻塞性肺病及肺泡蛋白沉积症，段及段以下肺动脉栓塞可伴有肺动脉主干、心影增大及典型下肢血栓或长期卧床病史且肺气肿一般不明显，慢性阻塞性肺病常伴有肺气肿和具有长时间的慢性支气管炎等疾病史，肺泡蛋白沉积症的DGGO常表现为典型的地图样分布和典型的“铺路石”样改变。当DGGO伴有小叶中心结节、腺泡结节、小叶阴影、“树芽征”阳性及较广泛的间质纤维化且无蜂窝影时，应考虑病毒性肺炎，尤其是巨细胞病毒性肺炎[15. 16]。[参考文献][1] Ji JL, Li TY. 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Diffuse lung disease in the immunocompromised non-HIV patient[J]. Seminars in Roentgenology, 2002, 37(1): 37-53.

昨晚值夜班，我们的技师在检查病人摆体位时，这个病人突然大量咳血，血流喷射出来，技师来不及躲避，血液喷了技师一脸。当时技师没有带口罩，可此病人是活动性肺结核，而该技师为一年轻小女孩，仅有20岁，没有注射过卡介苗，顿时小姑娘哭成了泪人。我赶快作了弥补措施，但是又有谁能保证她不被感染上呢？？由此，我想到那一个个为抢救患者而患病的医务人员们，一个个惨痛的教训浮现在我的脑海：洛阳正骨医院的郭主任为完美的骨折复位，长期暴露在X线机下操作，最终患皮肤癌而逝；我们脑外科徐主任长期暴露在X线机下作脑血管造影，最终患白血病而逝；我的同学长期在放疗科对病人放疗，也患白血病而逝；我们医院杨主任为乙肝患者手术时手术刀划破手指而患乙肝；非典时期，我们那么多医生为抢救非典患者而牺牲.......太多太多的鲜活例子，太令人痛心了！因此，我呼吁，广大医务人员在积极为病人服务的同时，我们应保护好自己，只有保护好我们了，才能更好的更多的为病人服务，因为我们不仅仅属于自己，还属于家庭、社会、尤其是患者，只有更好的技术、更好的身体，我们才能更好的为患者服务！！！

现代医学的发展，尤其是循证医学在我国的积极开展与应用，医学影像学检查在临床中的应用日益广泛。大量的影像学检查势必带来更有利于临床医学的积极开展；而另一方面也必将带来不良后果，这需要广大医务工作者和患者引起足够的认识，方可避免发生不可挽回的后果。 放射科是医学影像科中最为重要的科室，其优点与缺点也是非常显著的！其优点主要表现如下：1.呼吸、循环、消化、神经、骨骼、泌尿、生殖等全身各系统疾病几乎无一不结合放射学检查而得以诊断，甚至有些疾病的放射学检查是唯一确诊手段。2.疾病的严重程度、病程以及分期往往依靠放射学检查提供，从而有力于临床治疗方案的选择。3.疾病的疗效及预后判断常常需要放射学检查来复查映证。但过度放射学检查或不当放射学检查也会带来不良后果，最常见表现在辐射损害和医疗费用的提高。医生及患者均应尽量避免这些不良后果，尤其是放射医务工作者责任更为重大。 为此建议如下几点，或许对大家有所帮助：1.能用其他影像学手段检查的疾病（如超声、红外线等），应尽量少用甚至不用放射学检查。2.能用X线平片或磁共振检查诊断的疾病，应尽量避免CT检查。3.CT检查诊断较为确切后且可以用X线平片复查的疾病，应尽量使用平片而避免CT检查。4.体检或长期CT复查的疾病，检查时尽量用低剂量CT。5.放射学检查时应尽量对病人的敏感部位以及家属进行必要的辐射防护！！6.孕妇及婴幼儿尤其应注意辐射防护，最好避免放射学检查，如必须检查，患者或家属应咨询放射科的医务工作者或职防所的辐射管理工作者，并作出利弊权衡后方可作放射学检查。

[摘 要] 目的 探讨军团菌性肺炎的影像学表现及其影像诊断价值，提高对本病的认识。方法 回顾分析经临床综合诊断35例军团菌性肺炎的临床及系列影像资料，并总结其影像学特征。结果 军团菌性肺炎的主要影像学表现为：多形态病变31例；多叶多段病变25例；胸腔积液10例；肺脓肿6例；临床症状与影像学表现不一致21例；影像学改变吸收缓慢（时间大于2周者）30例；伴有纤维索条、网状影或蜂窝影者28例。因此，军团菌性肺炎的征象主要以多形态病变、多叶多段病变以及多伴有纤维索条、网状影或蜂窝影等纤维化为特征；而其动态影像学主要是以影像学改变吸收缓慢和影像学改变与临床症状不一致为特征。结论 军团菌性肺炎的影像学表现虽较复杂，但也有一定特征性，结合病史、体征及实验室检查可提示诊断。[关键词] 军团菌性肺炎； 放射摄影术； 体层摄影术，X线计算机军团菌性肺炎（Legionella pneumonia，LP）是由军团菌引起的严重肺部感染，未经有效治疗者的病死率可高达45%[1]，而血清学检查需病程2周以上才能达到诊断标准。因此需要切实可行的方法及早诊断、治疗，国内外文献虽通过不同途径对LP进行了报道[2~7]，但通过分析LP的影像学特征并结合临床及实验室检查来综合诊断本病者，近年来报道较少[8]。收集我院1991年7月至2006年7月近15年间经临床综合诊断且影像学与临床资料均齐全的35例LP进行分析，探讨其影像学特征，旨在提高本病的认识，从而及时、准确的诊断本病。1 资料和方法1.1 一般资料 35例LP均依据中华结核和呼吸杂志编辑委员会[9]所制定的诊断标准而作出的综合诊断，其中男20例，女15例，年龄25～75岁，平均53岁。症状：35例均有发热、咳嗽、咳痰，体温38～40.2℃，伴有气促23例，胸痛8例，乏力6例，头晕、头痛2例，恶心、呕吐4例，咯血2例。体征：肺部湿啰音31例，胸水征10例，Velcro啰音23例，紫绀8例。实验室检查：白细胞总数及分类均升高27例，血沉增快18例。血清学检查：35例抗体滴度均达1∶320以上，均在病程第14～35天达诊断标准。其中7例抗体滴度在用药后第10天即降至正常，19例抗体滴度均于10～21天降至正常。治疗及转归：本组18例曾用多种抗生素治疗无效，后改用红霉素类药物，病情明显好转，最后均痊愈出院；10例诊断明确应用红霉素类药物后10~70天均痊愈；7例重症LP中3例痊愈，3例演变成慢性肺炎，1例患者死亡。1.2 检查方法 35例LP均有系列影像资料，其中35例均有3-5次胸片检查，21例有1-2次CT检查，10例患者还兼有HRCT检查。CT扫描采用岛津公司/S4500型CT及GE公司/Light Speed Plus 4型多层螺旋CT机。平扫时普通CT层厚为10mm,层距10mm, 矩阵512×512，范围自胸廓入口至肺底，以肺窗及纵隔窗观察；而螺旋CT层厚则为7.5mm，螺距系数1.5:1,重建间隔5mm，标准算法重建，矩阵及范围同普通CT。HRCT检查应用螺旋CT检查，层厚1.25mm，层距10mm，骨算法图像重建，自主动脉弓水平至横膈，以肺窗观察。1.3 分析方法 由两名不知结果且经验丰富的放射科医师对35例LP的系列影像资料进行分析，记录影像学征象，并总结其影像学特征。再由一名放射科医师将这些影像特征与呼吸科医师共同综合分析，探讨LP影像诊断的临床价值。2 结果2.1 LP的主要影像学形态改变（表1） ⑴35例LP中31例呈多种形态病变并存（图1），包括小叶中心结节、腺泡结节、全小叶阴影（斑片状阴影）、片状阴影、大片状阴影、空洞、条索影、网状影、蜂窝影、胸腔积液及心包积液等上述病变中两种或两种以上的形态并存。⑵25例LP的病变呈多叶多段分布(图2)，其中18例为两肺较弥漫分布的病变，5例为右肺的两叶或三叶肺内阴影，2例为左肺的上、下叶均有病变。⑶纤维索条、网状影或蜂窝影28例，其中三种阴影均有21例，仅有纤维条索表现的LP 5例。⑷肺脓肿6例，4例为单发空洞，2例为多发空洞。⑸胸腔积液10例，右侧积液6例，左侧积液4例，且10例中有5例为包裹性积液，积液量一般为少到中等量，无1例大量积液。⑹心包积液1例，为少量积液。 表1 35例LP影像学形态特点及分布（例） 分组 左肺 右肺 双肺 合计多形态病变 7 11 13 31多叶多段分布 5 9 11 25间质纤维化 6 10 12 28肺脓肿 1 3 2 6胸腔积液 ― ― ― 10心包积液 ― ― ― 12.2 LP的影像学动态变化特征（表2） （1）临床症状与影像学表现不一致21例，其表现为：①肺部阴影迟于临床症状5～７天者有１７例，即症状明显而肺部阴影较轻或无阴影表现；②临床治疗后症状好转影像学异常继续进展12例（图3），表现为病变范围的扩大和纤维化程度的增重；③9例LP的临床症状已基本消失而影像学病变仍存在。（2）影像学改变吸收缓慢30例，其完全吸收的时间均大于2周或2周以上，痊愈患者中最长病程达75天。（3）7例重症LP中3例患者迁延不愈形成慢性肺炎，其中2例复查到6个月（图4），另1例复查到8个月；3例慢性肺炎的症状和影像学改变虽较急性期好转，但都持续存在。⑷10例LP诊断明确应用红霉素类药物后10~70天均痊愈，其中5例患者的影像学改变较轻微，2周内病变完全吸收。 表2 35例LP影像学动态变化 分组 例数症状与影像学不一致 21阴影迟于症状5～７天 17 症状好转影像学继续进展 12 症状消失而影像学病变仍存在 9 影像学改变吸收缓慢 30 慢性肺炎 3 2周内病变完全吸收 53 讨论3.1 LP的诊断标准LP是一种由革兰阴性杆菌引起的社区获得性或院内感染性细菌性肺炎，好发于孕妇、老年及免疫力低下的人群，其主要以肺部感染和多系统损害为特点，临床上病情危重、表现复杂且无特异性[1~7]。临床上主要依据1992年中华结核和呼吸杂志编辑委员会[9]所制定的标准，其主要内容为：⑴临床表现：发热、寒战、咳嗽、胸痛等呼吸道感染症状。⑵X线胸片具有炎性阴影。⑶呼吸道分泌物、痰、血或胸水在活性炭酵母浸液琼脂培养基（BCYE）或其它特殊培养基培养有军团菌生长。⑷呼吸道分泌物直接荧光法（DFA）检查阳性。⑸血间接荧光法（IFA）：检查前后2次抗体滴度呈4倍或以上增高，达1:128或以上；血试管凝集试验（TAT）：检测前后2次抗体滴度呈4倍或以上增高，达1:160或以上；血微量凝集试验（MAA）：检测前后2次抗体滴度呈4倍或以上增高，达1:64或以上。凡具有1、2项，且同时具有3、4、5项中任何一项者，诊断为军团菌肺炎。3.2 实验室检测军团菌方法的不足实验室方法虽在诊断LP中起着至关重要的作用，但对于其诊断、治疗以及预后的评估方面均有一些不足之处。主要表现为：（1）阳性培养是明确诊断的金标准，但培养军团菌价格昂贵，费时费力，且阳性率低，对实验技术人员要求较高，故在临床上难以推广。（2）尿抗原检测及DFA法也是早期诊断军团菌肺炎的实验室方法，但目前由于前者缺少理想的试剂盒，后者的灵敏度低，故不利于早期诊断。（3）军团菌特异性抗体滴度的检测（间接荧光法等）仍然是目前临床诊断军团菌肺炎的主要方法，但血清抗体的明显升高一般需2-6周，同时由于早期抗炎治疗、机体免疫力低、检测抗体种型偏少等原因可降低其敏感度，并且其他病因发热病人的血清军团菌抗体阳性率也可增高[4]。（4）PCR法虽可早期检测军团菌达到确定诊断的目的[5. 6]，但其费用较为昂贵、基层医院不易开展，而且此种检测对肺部及全身病变的范围、严重程度及预后均不能作出正确评估。因此，LP的诊断、治疗及预后的评估须结合临床、试验室检查及影像学资料综合分析。3.3 LP的影像学表现及诊断价值3.3.1 LP的影像学形态特征及动态变化特点 由于病变的早期实验室方法存在着以上不足，临床症状及体征又无特异性，如果其影像学表现有一些特点，那将为临床的早期诊断和治疗提供重要价值。国内文献虽对LP影像学表现的报道认为无特异性[1. 2. 3. 8.]，但笔者通过对本院近15年经临床综合诊断的35例LP系列影像资料的研究，发现其有一定的特征。其影像学特征主要在于病变在肺部的形态、分布以及病变的动态变化过程同其他类型的肺炎有着显著区别。本组35例中，多形态病变31例，多叶多段病变25例，胸腔积液10例，肺脓肿6例，纤维索条、网状影或蜂窝影28例。因而说明LP在肺部的形态特点是常常以多种形态阴影并存，其分布是以多叶多段分布特征的，而且病变区常常合并肺的间质纤维化，空洞及胸腔积液也比较多见。35例中21例的临床症状与影像学表现不一致，即肺部阴影迟于临床症状5～７天１７例、临床治疗后症状好转而影像学异常继续进展12例以及9例LP症状消失而影像学病变仍存在。因而表明LP的影像学动态变化一般迟于临床症状的变化，且临床症状好转或消失时影像学异常仍可继续存在甚至加重，这与文献报道相符[1. 10]。本组中，影像学改变吸收期大于2周者达30例，最长者达75天，并且有3例LP患者形成了迁延不愈慢性肺炎。进而表明大多数LP影像异常的吸收较为缓慢，并可留下不同程度的纤维化病变。以上表现证明LP的影像学改变主要以多形态病变、多叶多段分部、常合并肺的间质纤维化、吸收较缓慢、影像学异常与临床症状不一致以及病变不易吸收彻底为显著特征。因而，结合实验室检查、临床症状体征及治疗情况，影像学对LP诊断是可行的，甚至可以尽早得出本病的正确诊断。3.3.2 影像学改变对LP治疗及预后的评估 本组35例LP中，21例的影像异常的吸收时间均大于2周以上，分析其影像学特征，主要以下原因：（1）病变分布较为广泛，呈多叶多段分布，甚至呈弥漫性分布。（2）纤维化较为严重，常呈网格状、蜂窝状改变，而且此种病变分布范围较广泛。（3）病变形态类型较多，实变阴影基础上常伴有纤维化、空洞甚至胸腔积液。而5例2周内病变吸收患者的影像学改变较轻微，即：阴影分布较局限（单个肺叶或肺段）、形态较单一（1～２种形态）、间质仅有增厚或仅有轻度纤维化。因此，LP的影像学改变在时间上虽与临床表现不一致，但其范围、形态及纤维化程度在一定程度上反映其病变的严重程度、预后和转归，尤其是纤维化程度对后两者影响较大。所以，分析和研究LP的影像学表现特点除可以及时、准确诊断外，而且对于治疗方案以及治疗持续时间的选择还有较大的指导意义。3.4 LP的鉴别诊断LP需要与其他在影像学上表现为分布广泛、呈多形态改变且合并间质纤维化的疾病相鉴别。最常见的是特发间质性肺炎、肺炎型肺癌及病毒性肺炎。特发间质性肺炎一般从下肺的外周部向中央部及向上肺发展，多数间质性肺炎无发热症状，其急性期的磨玻璃影及实变阴影对激素治疗有效，且牵拉性支气管扩张较为常见[11]；而本病的纤维化主要在病灶周围，对中央部支气管的牵拉较为少见。肺炎型肺癌一般无发热症状，病变区可见“枯树枝征”、肿块影，甚至淋巴转移[12]。病毒性肺炎也常合并纤维化，但多数病毒性肺炎症状较轻微，并且早期影像学多数无异常或仅表现为非节段性的磨玻璃阴影，实验室检查白细胞总数及分类计数一般不增高，少数症状重者的影像表现也较明显，但对激素治疗较为敏感。综上所述，LP的影像学表现较为复杂，但与其他类型肺炎以及有相似影像学表现的其他疾病相比，LP具有相对的特征性，结合病史、体征及实验室检查可提示诊断，并且影像学所显示病变的范围、形态类型以及纤维化程度可以在一定程度上反映疾病的严重程度、预后及转归，可为临床的诊断和治疗提供参考价值。[参 考 文 献][1] Hou J. 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[摘要] 目的 研究动态排粪造影在功能性出口梗阻性便秘检查中的采集速度选择及其诊断价值。方法 采用数字胃肠机对便秘患者进行动态排粪造影检查，分别选用1帧/S、3帧/S及4帧/S的采集速度造影68、76及73例，然后分别对直肠前突、会阴下降及耻骨直肠肌痉挛综合征三类疾病进行测量。将三种采集速度检查所测数值进行统计学分析，寻求动态排粪造影的最佳采集速度，并评价其诊断价值。结果 1帧/S采集速度的动态排粪造影检查在三类疾病的测量及显示上与3帧/S和4帧/S检查的比较均有显著性差异，以后两种采集速度为好。而3帧/S与4帧/S采集速度的检查在三类疾病的测量与显示上无统计学意义的差别。结论 选用3帧/S及4帧/S的采集速度进行动态排粪造影检查，均能很好且准确地显示功能性出口梗阻性便秘的三类疾病，但综合患者接受射线剂量及X光机球管损耗的因素分析，3帧/S采集速度的动态排粪造影是最佳的检查方法。 [关键词] 功能性出口梗阻；便秘；排粪造影； 动态采集法； 诊断价值The velocity selection of dynamic defecography and it’s diagnostic valuein constipation of functional outlet obstruction LEI Zhi-dan , JIA Wu –ling, WEN Ze-jun, LI Jian-min, REN Jin-xiang (Department of Radiology , Henan Provincial Peopleˊs Hospital, Zhengzhou 450003 , China )[Abstract] Objective To study the velocity selection of dynamic defecography in constipation of functional outlet obstruction, and evaluate it’s diagnostic value. Methods The 217 cases’ patients with constipation of functional outlet obstruction were underwent by using digital fluoroscopic imaging unit. The velocity selection of dynamic defecography were separate 1 frame per second,3 and 4 frames per second. The imaging materials including all kinds of velocity and three kinds of diseases were analyzed by a blind study , and the data were processed by statistics. Results Significant differences in constipation of functional outlet obstruction were observed between 1 frame per second and 3 or 4 frames per second. The dynamic defecography with 3 or 4 frames per second velocity was superior to 1 frame per second. There were no differences between 3 frame per second and 4 frames per second. Conclusion The dynamic defecography with 3 or 4 frames per second velocity can both present three kinds of diseases. But thinking of the X-ray dose which patient accepted and the wastage of X-ray unit, the dynamic defecography with 3 frames per second velocity is a satisfactory method in diagnosing constipation of functional outlet obstruction. [Key words] obstruction of functional outlet； constipation； defecography； dynamic photography； diagnostic evaluate 排粪造影是功能性出口梗阻的重要检查手段之一[1. 2]，国内外学者在其检查方法、造影器具及药品方面进行了广泛的研究。但对于在动态排粪造影方面的研究较少[2. 3]，尤其在动态排粪造影的采集速度选择方面，笔者尚未见报道。收集我院2005年1月～2006年3月间采用不同采集速度检查的217例动态排粪造影资料进行分析，寻求动态排粪造影的最佳采集速度及其对功能性出口梗阻性便秘的诊断价值。1 材料与方法1.1一般资料 本组217例，其中采集速度为1帧/S者68例、3帧/S 76例、4帧/S 73例，男31例，女186例，年龄23～71岁，平均年龄38岁。病史最短3个月，最长33年，平均8个月。186例女性患者133例有一胎生育史，41例有2胎或2胎以上生育史，12例女性无生育史。217例均有不同程度的腹胀不适、肛门坠账、排便不尽感及排便困难，但结肠镜及钡灌肠检查均未见器质性病变。1.2检查方法 采用Philips公司DIAGNOST 93型数字胃肠机作排粪造影，分别摄取静止相、提肛相、力排相和黏膜相。自力排始至力排末过程中分别选用1帧/S、3帧/S、4帧/S的采集速度对68、76及73例患者行动态摄片，而静止相、提肛相和黏膜相仍采取常规方法。造影剂采用具有仿真作用的胶冻钡，配制时参照尚克中、李东冰、汪志杰等[1.4. 5]的方法而制作。1.3分析方法 由三位放射科医师分别独立且准确测量一组资料，测量内容分别为每组中的直肠前突（前突深度）、会阴下降（肛坐距）及耻骨直肠肌痉挛综合征（弧形压迹深度）三类疾病。利用SPSS 10.0 for windows软件分别对所测值进行统计学处理，对三种采集速度的动态排粪造影进行比较，从而寻求动态排粪造影的最佳采集速度，并评价其对功能性出口梗阻疾病的诊断价值。依据卢任华的标准[1. 6]诊断。2 结果2.1 直肠前突 217例患者中164例由不同程度的直肠前突，其中1帧/S采集速度检查发现51例、3帧/S发现57例及4帧/S 56例。1帧/S采集速度所测的最大前突深度与3帧/S（u1=3.32>2.58, P12.58, P1′2.58, P12.58, P1′2.58, P22.58, P2′2.58, P22.58, P2′2.58, P32.58, P3′2.58, P32.58, P3′

摘要 目的 研究肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis, PAP）影像诊断的病理基础及临床应用价值。方法 回顾性分析经支气管肺泡灌洗（broncho-alveolar lavage, BAL）或开胸肺活检证实9例PAP的临床、病理及影像资料，并探讨其影像征象的病理学基础及影像诊断的临床应用价值。结果 9例PAP的影像表现主要为双肺弥漫且对称分布的腺泡结节影、斑片影、线状影、网状影、磨玻璃影及大片状非叶段性阴影。组织病理学上见病变肺泡腔及小气道内部分或完全充填以PAS染色阳性物质，形成磨玻璃影及实变影；而病变肺组织与正常肺组织或肺气肿混合并存，是典型地图样改变的基本原因；病变区间质炎症及水肿致间隔系统增厚，从而使病变表现出为三角形、多角形及不规则形影，因此其是HRCT上产生典型铺路石样改变的病理基础。结论 PAP的临床表现虽无特异性，但其特征性的病理改变是典型影像学表现的基础，因而影像检查可以有效地缩小临床进一步确诊的范围。关键词 肺泡蛋白沉积症； 放射摄影术；体层摄影术，X线计算机； 病理学Clinical applied study: the imaging diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis with the correlation of pathological findings LEI Zhi-dan, JIA Wu-lin, WEN Ze-jun, FENG Ke-qing, WANG Si-qin,YANG Zhi-gang(Department of Radiology, Henan Provincial People’s Hospital, Zhengzhou, 450003, China)Abstract: Objective To study the clinical value and pathological findings of imaging in diagnosing pulmonary alveolar proteinosis(PAP). Methods The clinical, pathological and imaging materials of 9 cases’ PAP which were proved by broncho- alveolar lavage(BAL) or open-lung biopsy were retrospectively analyzed, and the clinical application of imaging diagnosis and the pathological foundation of imaging signs were investigated. Results 9 cases’ patients of PAP showed bilateral lung diffuse and symmetrical lesions with the ground-glass opacity , consolidation, acinous node, linear shadow, network shadow and large patchy non-segmental shadow. The pulmonary alveolar chamber and small air passage were partially or completely filled with PAS-positive substance, which formed the ground-glass opacity and consolidation. It was the basic causation of typical geographic change characterization that the lesions were concurrently mixed with the normal pulmonary tissue or the compensatory pulmonary emphysema . It was the pathological foundation of characteristic crazing paving pattern on HRCT that the lesions became triangle, polygon and irregular shape which being because of the thickened interstitial edema and inflammation. Conclusion The characteristic pathological finding is the foundation of typical imaging appearance. Imaging examination can shrink the range of clinical confirmed diagnosis.Key words: pulmonary alveolar proteinosis(PAP); radiography; tomography, X-ray computed; pathology肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis, PAP）是一种以肺泡腔及细支气管腔内大量富磷脂蛋白物质沉积为病理特征的肺弥漫性疾病[1. 2]。国内外文献屡有报道[1-11]，但在PAP影像征象的病理基础以及影像诊断的临床应用价值方面涉及较少[3. 4]。笔者回顾性分析在我院诊治并经病理证实的PAP，探讨其影像诊断的病理基础及临床应用价值，以求进一步提高PAP的诊断水平以及提高对影像检查在PAP诊治中应用价值的正确认识。1材料和方法1.1 材料 搜集2000年2月至2004年12月近5年间经我院诊治且临床、病理及影像资料完整的PAP病人共计9例，男6例，女3例，年龄18-68岁不等，中位数39岁，病程3-20个月。临床症状：9例均隐袭起病；8例咳嗽、咯痰，其中5例伴发热，另1例仅有胸痛；9例中7例有渐进性呼吸困难，2例活动后气促。体格检查：7例双肺呼吸音减弱、呼吸加快，1例双肺底散在的Velcro罗音，另1例无阳性体征；2例紫绀，1例杵状指。肺功能检查示9例均有不同程度的限制性通气障碍，弥散能力下降及低氧血症。5例行BAL检查，4例开胸肺活检，9例均经病理证实。1.2 检查方法 9例均摄胸片，其中5例有胸部正侧位片。8例做了CT检查，其中6例兼作HRCT扫描。CT扫描采用GE/Light Speed Plus 4型多层螺旋CT机。平扫层厚7.5mm，螺距2，重建间隔7.5mm，标准算法重建，矩阵512×512，范围自胸廓入口至肺底，以肺窗及纵隔窗观察；HRCT检查层厚1.25mm，层距10mm，骨算法图像重建，自主动脉弓水平至横膈，以肺窗观察。1.3 分析方法 分析时由2名研究方向为胸部影像诊断且有经验的放射医师对9例PAP的影像资料进行记录、分析、总结，尔后再由2名放射科医师与3名呼吸科医师共同将影像征象与病理及临床资料对比分析。2结果2.1胸片表现为：两肺弥漫且对称或基本对称分布的阴影，并以中下肺显著。主要X线征象有：①2例PAP主要为腺泡结节影与斑片影，以两中下肺分布为主，密度不均、边缘模糊、大小不等直径约为8-20mm；②3例以大片状影为主，呈非叶段性形态，边缘模糊；③4例以弥漫分布的磨玻璃影为主；④9例中8例见有不同程度的线影、网状影。2.2 CT平扫及HRCT的主要特征为：①气腔实变：2例为两中下肺分布的小叶中心结节、腺泡结节及小叶实变影，3例为大片状实变影，呈弥漫且非叶段性分布；②磨玻璃影为主：4例表现为双肺基本对称分布的密度较实变低的磨玻璃影，其边界清楚，阴影内可见肺纹理；③地图样改变：9例中例均见病变肺组织与正常肺组织或肺气肿混合并存，外观上形成典型的地图样改变；④间质增厚与铺路石样改变：9例PAP均见有不同程度的间质增厚，表现为线影、网状影，增厚的间质限制实变影和磨玻璃影扩展而使其呈三角形、多角形或不规则形，形成典型的铺路石样改变；⑤9例肺门及纵隔淋巴结无明显增大且均未见胸腔积液。2.3 组织病理学表现：（1）5例BAL检查见大量嗜酸性颗粒及少量巨噬细胞；（2）4例开胸肺活检：①大体表现为肺重量增加，质地变硬，病变区肺组织呈小叶中心结节、腺泡结节及大片状改变，病变区与正常肺组织或代偿性肺气肿混合并存，4例均未见明显纤维化；②显微镜下肺泡结构基本正常，肺泡腔及小气道内充满或部分充填以PAS染色阳性的细颗粒状物质，Ⅱ型肺泡上皮增生、肥大、胞浆内板层小体增多；4例均见小叶间隔及肺泡间隔增厚，其内见炎性细胞及间质水肿。3讨论 PAP非常少见，其发病率约为10万分之一[5]。病因及发病机制尚不明，但目前主要倾向于巨嗜细胞清除肺泡表面活性物质能力下降[5.7.8]与粒—巨细胞集落刺激因子蛋白表达异常两种学说[5--7]。本病好发于30-50岁成年人，偶见于儿童及老年人。常隐袭起病，病程较长。早期症状轻微，常有咳嗽，部分病人可有低热、乏力、胸痛症状，以后出现渐进性呼吸困难。因此，其症状与其他渐进性疾病相似，而缺乏特异性临床表现，且其胸片表现常与其他弥漫性肺疾病相似，故长期以来其一直靠BAL和/或开胸肺活检来确诊[2.9] 。 目前，利用支气管肺泡灌洗松解肺泡腔及小气道内粘附的蛋白物质是首选且有效的治疗方法，但需反复多次进行、治疗时患者较为痛苦且容易复发；而外源性粒巨细胞集落刺激因子治疗是一种较有前景的治疗方法，但其机制及疗效仍需进一步探索。因此，诊断正确是采用上述治疗方法的前提，否则，将是一种既给病人带来较大痛苦又无疗效的结果。开胸肺活检虽是“金标准”，但因其危险性高、并发症多、病人较痛苦而难以开展。影像学结合痰检及BAL是目前诊断PAP的主要手段[1.10]。而PAP的组织病理改变是影像学表现的基础，故讨论两者的关系是提出正确诊断的前提。 本病的影像学表现尤其是HRCT表现可以准确观察病变的形态及分布特征，在较大程度上反映了PAP的病理学特征[1.10.11.12]。本组9例均在气腔内或其灌洗液中发现有大量嗜酸性颗粒，因而说明其内是完全或部分充填该物质而致其影像学表现为实变影或磨玻璃影。本研究中4例开胸肺活检，大体标本表现为病变肺组织呈小叶结节、腺泡结节及大片状改变，相应的影像学则表现为腺泡结节影、斑片状影与大片状实变影；上述病理改变与正常肺组织或代偿性肺气肿交互并存，相应部位的影像改变则为实变影与正常肺实质或代偿性肺气肿所形成的低密度影混合存在，产生类似于地图样分布的影像表现。显微镜下见肺泡腔内及远侧气道内部分或完全充填以PAS染色阳性物质，则该部位相应的影像改变是磨玻璃影或结节状、斑片状、片状实变阴影；4例均见小叶间隔、小叶内间隔增厚，同区域的影像表现为线状影、网状影；由于增厚间隔的限制充填物质不易扩散而使其边缘锐利，HRCT上表现为三角形、多角形及不规则形，因而整体观上犹如“铺路石样”改变。 本组9例中7例有明显的呼吸困难及较严重的限制性通气障碍，影像上病变较为广泛、多种形态病变存且以广泛实变为主，而2例症状轻微者影像学仅表现为腺泡结节影及斑片状影为主且主要位于中下肺，因而两者的相关性表明影像表现可以评价病变的严重程度[10]。9例PAP的影像表现中均未见肺门纵隔淋巴结增大及胸腔积液，加之肺内纤维化少见，从而可与肺水肿等其他肺弥漫性疾病鉴别。 综上所述，PAP的影像学表现在一定程度上反映了其组织病理学特征，同时可反映了疾病的严重程度，结合痰检及BAL可以提示PAP的诊断，并可与其他渐进性肺弥漫性疾病相鉴别，因此可有效的缩小进一步确诊的范围。参 考 文 献[1] Wang B, Stern E, Schmidt R, et al. 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[摘 要] 目的：探讨肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的CT特征。方法：回顾分析经开胸肺活检病理证实1例肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的CT及HRCT表现，并结合文献总结其CT特征。结果：患者的CT表现为双肺弥漫性分布的小薄壁囊腔和粟粒结节，以及双侧肺门、纵隔淋巴结肿大。结论：肺淋巴管平滑肌瘤病并胸部结节病的CT表现同时具有单纯肺淋巴管平滑肌瘤病和单纯胸部结节病的CT特征，但本病的机理尚未明了。[关键词] 淋巴管平滑肌瘤病，肺；结节病，胸部；体层摄影术，X线计算机CT appearances of pulmonary lymphangioleiomyomatosis combined thoracic sarcoidosis(a report of one case with literature review) LEI Zhidan1, GE Yinghui1, TANG Xueyi2 (1.Department of Radiology, 2. Department of Respiration, Henan Provincial People’s Hospital, Zhengzhou 450003, China)[Abstract] Objective To study the CT features of pulmonary lymphangioleiomyomatosis combined thoracic sarcoidosis. Methods The CT and HRCT appearances of one case’s pulmonary lymphangioleiomyomatosis combined thoracic sarcoidosis which were proved by open-lung biopsy were retrospectively analyzed, and it’s CT features were summarized with literature review. Results The patient’s bilateral lung showed diffuse lesions with small thin walled cyst spaces and miliary nodules on CT scan, and her lymph nodes in bilateral pulmonary hili and mediastinum were tumefied. Conclusion The CT appearances of pulmonary lymphangioleiomyomatosis combined thoracic sarcoidosis simultaneously possess the CT features of simple pulmonary lymphangioleiomyomatosis and simple thoracic sarcoidosis, but it’s mechanism is not clear.[Key words] Lymphangioleiomyomatosis，pulmonary; Sarcoidosis，thoracic；Tomography, X-ray computed肺淋巴管平滑肌瘤病( pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM)是一种罕见的弥漫性间质性肺疾病[1- 6]，而胸部结节病（thoracic sarcoidosis）在我国发病率也较低[7]，故两者合并发病极为罕见，笔者未见国内、外相关文献报道。我院诊治1例肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病患者，现将其临床及影像资料作一回顾性分析，并结合文献探讨肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的CT特征，以提高对本病的认识及诊断水平。1 资料与方法1.1 临床资料 患者，女，44岁，粮食储备库职工。2月前无明显原因出现咯血，为鲜红色，量约5ml，不伴咳嗽、发热、盗汗等症状。在当地医院胸部CT示双肺弥漫性粟粒结节，予以头孢噻肟钠、左氧氟沙星治疗后仍出现数次间断性咯血，量仍为5ml，后以粟粒性肺结核给予四联抗结核，效果较差，遂转入我院以求进一步诊治。体征：发育正常，营养中等，全身浅表淋巴结无肿大，口唇无紫绀，双肺未闻及干湿啰音，其余均未见阳性体征。既往体健，且无家族史。实验室检查：血象正常，3次PPD及结明三项均为阴性，抗SSA及SSB抗体阴性，抗细胞核抗体（+），CEA 3.0ng/ml。肺功能检查：双肺通气功能正常，弥散功能障碍。支气管镜检：刷片未发现真菌、抗酸杆菌及肿瘤细胞，灌洗液镜检可见少量柱状细胞及吞噬细胞、未见肿瘤细胞；右肺下叶支气管活检为支气管黏膜慢性炎、并见含铁血素细胞及出血现象，右肺下叶后基底段活检为肉芽肿炎。 1.2 影像学表现 胸部X线表现为双肺纹理增多，以中下肺野为著，双肺广泛分布的粟粒结节，双侧肺门未见明显增大，纵隔未见增宽，胸廓及心影正常。常规CT检查采用GE 公司Light speed Plus 4.0型多层螺旋CT作胸部平扫，层厚7.5mm，螺距系数1.5:1,重建间隔5mm，标准算法重建，矩阵512×512，范围自胸廓入口至肺底，以肺窗及纵隔窗观察。主要表现为双肺弥漫分布的粟粒结节，呈随机分布及沿支气管血管束周围分布，未见明显的囊状气腔；双侧肺门及纵隔淋巴结轻度肿大，分别分布于2R、4R、5、10R及10L区，肿大淋巴结直径约为1.0~2.0cm，肿大淋巴结未见中心坏死及钙化。HRCT检查层厚1.25mm，层距10mm，骨算法图像重建，自主动脉弓水平至横膈，以肺窗观察。主要表现为双肺弥漫分布的小薄壁囊状气腔，囊腔大小约为3~10mm,大多数气腔大小为6~8mm；双肺弥漫分布的粟粒结节，直径多小于3mm,分别分布于胸膜下间质、小叶间隔、小叶内间隔及支气管血管束周围；小叶间隔及支气管血管束轻度不规则状增厚，并呈串珠状改变。1.3 病理结果 右下肺开胸肺活检表现为：①肺组织中可见多个上皮样细胞结节及多核巨细胞，结节中未见干酪样坏死物。②肺组织中部分肺泡壁淋巴管被增生的平滑肌所围绕，呈散在分布。③免疫组化：HMB45(+)、ER(+)、PR(+)、SMA(+),六胺银染色（-），抗酸染色（-）。最后病理诊断：肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节。2 讨论2.1 PLAM的临床、病理及CT特征 PLAM是一种不明原因的女性肺部疾病,属于肺部淋巴组织异常增生。好发于10~50岁的育龄期妇女，其发生可能与雌激素水平或遗传因素有关[1-6]，Taveira-Dasilva报道[1]一组应用大剂量孕酮药物治疗后收到良好效果的病例进一步说明PLAM的发生与雌激素水平有关。临床上常以活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等为主要症状。肺功能改变大多为阻塞性通气功能障碍及弥散障碍造成的低氧血症，少数可表现为限制性或混合性通气功能障碍[1-4]。PLAM与结节性硬化症密切相关[1. 2]，同时常伴有高几率的肺外血管平滑肌瘤[3.4]。病理上主要改变为肺泡壁与支气管壁、肺血管和淋巴管上有异常增生的未成熟平滑肌细胞,引起小气道通气受阻,以及淋巴管平滑肌增生和淋巴管扩张,造成一系列继发的改变。由于小的支气管狭窄,导致许多小气囊形成。常分为囊变型和平滑肌细胞型两种类型[4. 5]。 PLAM的CT改变与患者的病程、病变的严重程度有关。常表现为双肺弥漫性分布、大小不等的薄壁囊腔[4. 5. 6]，多数可见间质的增厚，可伴有气胸、胸腔积液及肺外血管平滑肌瘤，一般无间质纤维化和结节影[6]。虽有淋巴结肿大的报道[4]，但结合多数文献笔者认为双肺弥漫性分布的薄壁囊状气腔、弥漫性间质增厚以及伴发气胸、胸腔积液及肺外血管平滑肌瘤是其典型CT特征，而且不伴有肺间质纤维化、肺内多发结节以及结节状支气管血管束增粗（即“树芽征”阴性），其中两肺弥漫分布的大小不等薄壁囊腔是诊断PLAM的最主要依据[6]。2.2 胸部结节病的临床、病理及CT特征 结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，而胸部结节并约占90%以上[8],且其发病率以女性较高[9]。结节病的发病从大体上讲，应该是在一定的遗传易感性基础上[10.11]，受到环境因素的影响而导致的一系列异常的免疫反应。病变早期常无症状及体征，随着病变进展，40%~60%可出现呼吸道症状，主要表现为干咳、缓慢进展的呼吸困难，偶有血痰。常无体征，约20%左右出现Velcro啰音，杵状指罕见。早期肺功能检查可正常或仅有阻塞性通气障碍，晚期由肺纤维化可出现限制性或混合性通气障碍。结节病的典型病理学特征为非干酪样坏死性的由上皮细胞、巨噬细胞以及多核巨细胞所构成的肉芽肿。因其实验室检查常不具有特异性和有效性，故一般需对结节性肉芽组织活检而得到确诊[7-12]。 胸部结节病的CT表现多种多样，其主要特征为：①肺门及纵隔淋巴结肿大[8. 12]，常分布于5、4R、10R及10L区，且双侧肺门淋巴结常对称性肿大，肿大淋巴结一般不压迫气管及支气管而引起阻塞病变，淋巴结一般不发生钙化或仅发生局限性钙化。②结节病的肺内HRCT表现主要有：首先结节是结节病肺内最为常见征象[7. 8]，直径多在2~10mm之间，边缘锐利，多沿淋巴管周围分布，即分布于胸膜下、小叶间隔、小叶内间隔以及支气管血管束的淋巴管周围，结节呈散在、广泛或弥漫性分布于两肺，小结节可互相融合形成大结节并在其周围分布总多小结节称为“结节星系征”，胸膜下及小叶间隔内结节可形成小串珠状改变；其次支气管血管束增粗也是较常见改变[7]，呈“树干树芽征”，即支气管血管束不规则状及串珠状增粗，从而与正常肺的界面征阳性；再其次肺内磨玻璃影是另一较常见征象[7. 8]，是间质性和肺泡壁增厚以及巨噬细胞、多核巨细胞、液体或无定形物部分充填气腔的结果；另外,肺内改变还包括团块影、间质增厚、间质纤维化等征象。③胸膜结节病的主要表现为胸腔积液和气胸[13]，但因缺乏特异性而不易诊断。2.3 肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的发病机制及CT特征以上讨论说明PLAM和胸部结节病均好发于女性，本例患者为中年女性，因此可能是两种疾病合并发生危险因素之一。虽患者无家族史，但结节病的发生与环境因素、自身免疫因素有一定关系[10.11]，该患者的抗细胞核抗体阳性说明其结节病的发生可能与自身免疫因素有关。故笔者估计该患者两种疾病同时发生可能与其雌激素水平异常以及自身免疫异常同时存在有关，但需要对大宗病例的雌激素水平、自身免疫以及遗传基因的进一步研究方可阐明肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的发病机制。本例患者的CT及HRCT除了具有双肺弥漫分布的小薄壁囊状气腔这种单纯PLAM最主要征象外，还同时具有了胸部结节病肺内、肺门及纵隔中最为重要的CT表现，即肺内表现为双肺弥漫分布的粟粒结节，并且结节多分布于胸膜下间质、小叶间隔、小叶内间隔及支气管血管束周围，小叶间隔和支气管血管束轻度不规则状增厚，以上3种CT表现均是结节病肺部改变最主要的HRCT征象[7]；本患者肺门及纵隔淋巴结肿大的CT表现为轻度增大、无中心坏死及钙化表现，并且典型的分布于2R、4R、5、10R及10L区，这与文献报道相一致[8]。虽然有文献报道[4]肺淋巴管平滑肌瘤病可以伴有肺内结节影、磨玻璃阴影及淋巴结肿大征象，但笔者通过复习众多文献[1_ 6, 14]认为：其结节阴影可能是增厚间质的轴位像；磨玻璃影可能是间质平滑肌细胞增生间质增厚致肺泡结构改变、小气道狭窄使气腔肺气灌注不足以及出血在气腔中部分充填所致；淋巴结肿大可能与陈旧性炎症有关，如其分布与胸部结节病典型表现不一致，则诊断结节病的可能性较小。因此结合文献笔者认为，无论是单纯PLAM还是单纯胸部结节病均不能同时具有肺部弥漫性分布的薄壁囊腔、结节以及对称性肺门淋巴结和纵隔淋巴结肿大的CT特征。本例患者的薄壁囊腔、结节以及淋巴结改变均同时存在，并且均具有典型的CT表现，代表了PLAM和胸部结节病的共存，故可以提示肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的诊断。总之，肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病是一种极为罕见的胸部疾病，其表现同时具有了单纯PLAM和单纯胸部结节病的特征，诊断本病虽较困难，但在结合临床并仔细分析患者影像学特征的基础上提示本病的诊断是有可能的。但本病的发病机制不能十分明了。[参考文献][1] Taveira-Dasilva AM, Stylianou MP, Hedin CJ, et al. 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摘要 目的 探讨胸部平片所能提示肺癌性淋巴管炎诊断的X线征象。 方法 回顾性分析37例经支气管镜活检、胸膜活检或开胸肺活检证实的肺癌性淋巴管炎的X线和HRCT征象，寻求能提示癌性淋巴管炎的X线征象。结果 37例肺癌性淋巴管炎的X线表现中，两肺多发的支气管血管束增粗37例，两肺广泛分布的不规则增厚的克氏A线28例，两肺广泛分布的网状、网结节状阴影（不规则增厚的克氏C线）19例，两肺多发的不规则增厚的克氏B线15例，肺门淋巴结增大18例，胸膜不规则增厚16例，胸腔积液9例。结论 肺癌性淋巴管炎的影像诊断以HRCT为最佳，但优质的胸部X线平片可以提供一些有益征象，认识这些征象可避免漏诊，并且为进一步确诊提供依据。关键词 肿瘤转移，淋巴管炎； 放射摄影术；体层摄影术，X线计算机； 病理学Pulmonary lymphangitic carcinomatosis: some noticeable thoracic X-ray film imaging signs LEI Zhi-dan, JIA Wu-lin, WEN Ze-jun , SHI Da-peng , LU Yun-sheng(Department of Radiology, Henan Provincial People’s Hospital, Zhengzhou 450003, China)Abstract: Objective To study the X-ray signs of pulmonary lymphangitic carcinomatosis (PLC) that thoracic plane film can supply. Methods The X-ray and HRCT signs of 37 cases’ PLC which were proved by bronchoscopic or pleural or open-lung biopsy were retrospectively analyzed, and some X-ray signs that could clued to PLC were found. Results The major X-ray features of PLC included：①37 cases’ PLC had multiple thickened bronchovascular bundles in the bilateral lung;②There were 28 cases’ PLC which irregular thickened kerley A were extensively distributed over the bilateral lung;③19 cases’ PLC had the reticular and inosculating shadows(kerley C) that were extensively distributed over the bilateral lung;④15 cases’ PLC had the multiple irregular thickened kerley B that were extensively distributed over the bilateral lung;⑤18 cases’ pulmonary hilar lymph nodes were tumefied;⑥16 cases’ pleurae were irregularly thickened;⑦9 cases had hydrothoraxes. Conclusion HRCT is the most satisfactory method in diagnosing PLC. But the super-quality thoracic plane film can supply some useful signs of PLC. We can avoid missed diagnosis by acquiring these signs, and it can supply the valuable foundation of clinical confirmed diagnosis.Key words: Carcinomatoses， lymphangitis； Radiography; Tomography, X-ray computed; Pathology 肺癌性淋巴管炎（Pulmonary lymphangitic carcinomatosis，PLC）是一种以转移癌细胞在淋巴管内、外弥漫性生长为特征的肺内转移癌的一种特殊形式，占肺内转移瘤的6%～8%[1. 2]。本病预后极差，50%～85%的患者生存期3～6个月[3]，而高占成[2]报道平均生存期13个月。因此，PLC的诊断与治疗日益引起广大学者重视。临床工作中，X线易与结节病、肺结核、淋巴瘤肺内浸润、慢性支气管炎、间质性肺炎及其他肺间质性病变相混淆，所以确诊较困难。但在优质的胸部X线平片上仔细观察和分析，可以找到提示PLC诊断的有益征象，从而为进一步检查提供依据。笔者虽见过一些有关PLC的X线诊断文献[3.4]，但未见过通过与HRCT的比较而得出有价值X线征象的报道。本文通过对病理确诊病例的X线和HRCT资料的回顾性分析，描述了一些对提示PLC诊断有价值的征象。1 材料与方法1.1一般资料 本组37例，男21例，女16例，年龄38～71岁，平均年龄55岁。临床症状:①呼吸困难31例，呈程度不等的进行性加重的呼吸困难；②咳嗽29例，多为刺激性干咳，合并感染时咳黄痰；③咯血5例，均为痰中带血；④低热3例。31例呼吸音减弱，25例紫绀，7例胸部叩诊呈浊音，4例听诊双肺有散在的吸气末细小Velcro啰音。6例无症状和体征，为术前体检发现病变，并进一步检查而确诊。15例做了肺功能检查，其中13例有限制性通气障碍，7例伴有弥散功能障碍。血气分析检查18例，均有程度不等的低氧血症，伴低碳酸血症4例。25例经支气管镜活检、8例经胸膜活检及4例经开胸肺活检病理证实。1.2影像学检查方法 37例PLC均有胸部X线平片、CT及HRCT检查。CT扫描采用GE/Light Speed Plus 4型多层螺旋CT机。平扫层厚7.5mm，螺距系数1.5:1,重建间隔5mm，标准算法重建，矩阵512×512，范围自胸廓入口至肺底，以肺窗及纵隔窗观察；HRCT检查层厚1.25mm，层距10mm，骨算法图像重建，自主动脉弓水平至横膈，以肺窗观察。1.3分析方法 由两名不知结果且经验丰富的放射科医师仔细观察37例PLC的X线征象，着重观察胸膜、克氏线、支气管血管束、肺门及纵隔的X线改变，并加以记录、分析，得出诊断。再由另两名不知结果且经验丰富的放射科医师共同分析PLC的CT及HRCT征象，着重观察胸膜、小叶核心、小叶内间隔、小叶间隔、支气管血管束、肺门及纵隔淋巴结的CT表现，并得出诊断。然后，再由一名放射科医师将PLC的X线及HRCT征象加以比较分析，寻求能提示癌性淋巴管炎的X线征象。2 结果2.1 PLC的原发肿瘤 分别来源于周围型肺癌13例（占13/37）、中央型肺癌2例（2/37）、乳腺癌11例（11/37）、胃癌7例（6/37）、胰腺癌4例（4/37）。2.2 X线平片 37例PLC中，两肺多发的支气管血管束增粗37例，两肺广泛分布的不规则增厚的克氏A线28例，两肺广泛分布的网状、网结节状阴影（不规则增厚的克氏C线）19例，两肺多发的不规则增厚的克氏B线15例，肺门淋巴结增大18例，胸膜不规则增厚16例，胸腔积液9例。X线平片诊断正确26例，约占70.3%（26/37）。37例PLC的具体分布及X线征象见表1。表1 37例PLC的分布及X线征象（例） 增厚的克 支气管血 网结节 增厚的克 胸膜不规 胸腔 周围肿块并支气 肺门肿块并支气 肺门淋巴 氏A线 管束增粗 状阴影 氏B线 则增厚 积液 管血管束增粗 管血管束增粗 结增大左肺 28 37 17 11 16 6 3 2 16右肺 25 36 19 15 13 9 10 0 182.3 CT及HRCT 37例PLC的主要征象：①胸膜结节；②小叶核心结节；③小叶内细网结节状影；④小叶间隔小串珠状增厚；⑤支气管血管束串珠状增粗；⑥肺门和/或纵隔淋巴结增大；⑦胸腔积液；⑧周围型肺癌并支气管血管束串珠状增粗；⑨中央型肺癌并支气管血管束串珠状增粗。CT诊断正确34例，约占91.9%（34/37）。37例PLC的具体CT表现见表2。 表2 37例PLC的分布及CT征象（例） 胸膜 小叶核 小叶内细 小叶间隔 支气管血 肺门淋巴 胸腔 周围型肺癌并支 中央型肺癌并支 结节 心结节 网结节影 增厚 管束增粗 结增大 积液 气管血管束增粗 气管血管束增粗左肺 31 15 28 33 37 28 8 3 2右肺 26 17 25 31 37 31 11 10 02.4 4例开胸肺活检病理表现 镜下见肺小叶核心、小叶内、胸膜下间质内、小叶间隔内及支气管血管束内的淋巴管内充以癌细胞，呈团块状生长，淋巴管淤滞而致管腔扩张，同时伴有不同程度间质水肿、间质内肿瘤细胞浸润及纤维炎细胞浸润。3 讨论 PLC是指恶性肿瘤肺内淋巴转移所引起的淋巴管内外癌细胞浸润、淋巴管扩张、淋巴管周围间质水肿及纤维炎细胞浸润等病理改变，故称之[2. 5. 6]。该病多见于肺癌、乳腺癌及胃癌的肺内转移[2. 5l，也可见于结肠癌、宫颈癌、甲状腺癌等多种恶性肿瘤的肺内转移[7]。3.1 PLC的解剖学基础及发病机制3.1.1 PLC的解剖学基础肺的淋巴结分为浅组和深组。浅组分布于肺胸膜深面，形成淋巴管丝汇合成淋巴管注入胸膜淋巴结，然后再分别注入肺门淋巴结或前、后纵隔淋巴结；深组位于各级支气管、血管周围，形成淋巴管丝汇合成肺的淋巴管，经肺内沿支气管血管束排列的肺淋巴结注入肺门淋巴结，然后再进一步注入气管-支气管组淋巴结，以及气管周围的气管旁淋巴结。而且淋巴管内皮细胞排列极其稀疏，且内皮细胞外缺乏基底膜，由弹性纤维丝固定在基质中，保持淋巴管扩张状态，使组织间液汇入具有活瓣的淋巴管，再经淋巴循环最终回到静脉系统。这一结构特点决定了肿瘤更容易进入淋巴系统而引起转移[8~10]。3.1.2 PLC的发病机制多数学者[2.4. 5]均倾向于以下几点：①肿瘤经血行转移到小的毛细血管再侵犯淋巴管，再经淋巴管到达肺门淋巴结或外周淋巴结，此途径可伴有或不伴有肺门、纵隔淋巴结肿大。②由于纵隔或肺门淋巴结压迫使淋巴管梗阻，导致淋巴管扩张、淋巴液离心性逆流，肿瘤细胞由此转移到肺外周，此途径常伴有肺门、纵隔淋巴结肿大。③淋巴管周围的肺间质水肿、癌细胞浸润及间质成纤维反应。本组中，乳腺癌11例、胃癌7例及胰腺癌4例的PLC表现说明肺外肿瘤的肺部淋巴道转移均遵循了上述机制。本组中13例周围型肺癌和2例中央型肺癌所发生的PLC，可见自肿块至肺门的支气管血管束呈串珠状增粗。因此，可以推测肿瘤周边部淋巴管增生较明显，肿瘤细胞很易进入其内，然后再汇入支气管血管束周围的淋巴管并致其呈串珠状增粗，然后再由于纵隔或肺门淋巴结压迫使淋巴管梗阻而发生PLC，或再经上述第一途径发生PLC，这与沈小玥等[8~10]的研究相符。3.2 PLC胸部X平片有价值的主要征象3.2.1支气管血管束增粗：本组37例PLC中36例的X线平片均显示双肺支气管血管束不规则增粗（图1），而相应病例的HRCT则表现为支气管血管束呈串珠状增粗（图2），且37例的HRCT均显示支气管血管束有串珠状增粗，因而支气管血管束增粗是PLC的X线及HRCT的重要征象，这与文献报道[11]相一致。3.2.2 不规则增厚的克氏A、B线（图3）：37例PLC中，X线平片显示不规则增厚的克氏A线28例，而不规则增厚的克氏B线15例，在HRCT上表现为弥漫分布的小叶间隔呈小串珠状增厚（图4.5），这也表明不规则增厚的克氏线是PLC重要的X线征象。3.2.3 网状、网结状阴影：此征象的病理基础[12]为间质增厚、间质结节状增厚或结节加上间质增厚，本组20例PLC的胸部平片具有此改变（图6），而相应病例的HRCT表现为小叶内间质及小叶间隔间质的结节状增厚与小叶核心结节（图7）。因此，网状、网结节状阴影也是PLC重要征象之一。3.2.3 胸膜不规则增厚：本组PLC中X线平片显示25例不规则增厚（图8.9），HRCT显示31例有胸膜结节或胸膜下结节（图10），这可能与浅组淋巴向胸膜引流的途径有关。胸片显示比率也较大，因而也是PLC重要X征象之一。3.2.4 胸腔积液及肺门、纵隔淋巴结增大：本组中胸腔积液共计12例，占30%，与蔡后荣[7]的报道相似，肺门、纵隔淋巴结增大31例，其中X线显示18例，占48.6%。其中10例胸腔积液和18例肺门、纵隔淋巴结增大均合并了支气管血管束增粗、不规则增厚的克氏A、B线及网状、网结状阴影，X线诊断均正确。因此，虽胸腔积液及肺门、纵隔淋巴结增大不是PLC所特有征象，但只要合并上述改变，应提示PLC。3.3 胸部X线平片的观察方法与注意事项3.3.1观察方法：①X线平片一定要求为优质胸片；②观察时要全面分析、重点突出，着重观察肺门、纵隔的淋巴结是否增大、支气管血管束是否增粗、克氏线是否增厚、是否有网状、网结状阴影、是否有胸膜结节及胸腔积液；③若为CR或DR检查，应适当调节不同的窗宽、窗位观察，以免漏诊。3.3.2注意事项：①本组PLC中，26例上述X线征象均具有而诊断正确，因此上述征象越多越有价值，若要提示诊断应具备上述两种以上征象；②若X线提示PLC，还需要进行HRCT检查或活组织检查；③上述结构的增厚应是不规则的，与HRCT上结节状增厚是一致的，应与间质性肺水肿等界面征阴性（间质与肺泡的接触面光滑）的疾病相鉴别；④还需与其他界面征阳性的疾病相鉴别，如：结节病、恶性淋巴瘤、结核煤工尘肺；⑤X线诊断时，除结合HRCT外，还需密切结合临床。综上所述，PLC的X线平片征象及HRCT征象有一定的特征性，尤其HRCT，对细微结构显示清晰，可以反映PLC的病理学改变，是诊断恶性肿瘤肺部淋巴途径转移的有效手段。但若肺外恶性肿瘤术前体检或术后复查胸片、有呼吸系统症状体征检查胸片及仅有X线机而无CT机的放射科检查胸部疾病时，发现有上述X线征象的病例，应考虑PLC的可能性，从而建议进一步检查。参 考 文 献[1] Shin M S, Shingleton H M, Partridge E E,et al. 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