阜外医院小儿心内科科普号

直播时间：2024年09月07日19:32主讲人：曾敏副主任医师中国医学科学院阜外医院小儿内科问题及答案：问题：医生我们在孩子在医院她妈妈出去自己哭着晕过去了视频解答：点击这里查看详情>>>

1，儿童限制性心肌病是少见病，表现为心室舒张受限，心室收缩功能相对正常。伴心室充盈压升高，以及肺血管阻力进行性升高为特点。相比于成人限制性心肌病，儿童患者的进展快，病情更严重。2，儿童限制性心肌病药物治疗效果好吗？儿童限制性心肌病对药物治疗反应不佳。因为药物没有能够解决心室舒张功能问题。3，心脏移植是治疗儿童限制性心肌病的最终手段 儿童限制性心肌病占儿童心肌病的2.5-3%，但是占儿童心脏移植数量的12%。4，是否一发现儿童限制性心肌病就马上心脏移植？ 不是的。可以内科随诊观察。文献报道，儿童诊断限制性心肌病的存活时间在几个月至7.8年。最重要的是观察患者的肺动脉高压的变化。5，手术指征问题：目前一般认为PVRI大于6W.U/m2是移植手术排除指征。也有文献报道PAP高或PVRI大于6W.U/m2的手术患者，但是术后需要ECMO支持。6，PVRI多久会升高？ 不同病因会有所不同。一般认为在诊断后的1-4年就会逐步升高。

中国医学科学院阜外医院曾敏团队肺动脉高压的表现差异很大，主要取决于肺动脉高压严重程度与右心室功能是否匹配，即：右心室对压力负荷增加的适应能力。如果出现感染或其他应激因素，可引起症状明显加重。肺动脉高压可能出现的症状和体征包括：呼吸困难、乏力、晕厥、发绀、生长迟滞、咳嗽、胸痛等。问题咨询:团队（阜外儿科心内）治疗领域:儿童慢性心衰，心脏移植，儿童肺动脉高压，儿童心律失常，各类先心病术前术后诊疗。出诊时间:每周三上午儿科心内MDT周四下午专家门诊出诊地点:中国医学科学院阜外医院

——国内首创肺动脉环缩术治疗心衰患儿术后一年随访结果报道阜外医院小儿心脏中心国内首创的左室锻炼术，取得了满意的效果。对于长期心衰药物治疗后效果不佳的儿童，尤其是年龄小于6岁孩子，无疑是一个福音。终末期儿童心衰治疗，我们中心有三大利器：左室锻炼、心室辅助、心脏移植。这篇文章介绍了我们这部分左室锻炼儿童的治疗情况。以下是我们报道的部分内容。点击下面链接。左室训练术后一年，曾经心衰入院的孩子怎样了？——国内首创肺动脉环缩术治疗心衰患儿术后一年随访结果报道2021.12.31，岁末年终，本当欢度跨年的日子。一位焦急的母亲冲入阜外医院急诊，而她怀中4个月大的婴儿似乎喘得更加急促。接诊医师经验丰富，立即为患儿安排急诊超声心动检查，呼吸困难的病因似乎逐渐明了：先天性主动脉缩窄——一双命运的大手死死掐住了孩子的主动脉，他的心脏因此而“呼吸”不得。左室射血分数甚至一度无法测出，连续几次EF小于15%。要知道，一个正常人左室射血分数的下限为55%，再低即达到心衰诊断标准。也就是说，这个孩子的心功能已不堪重负，没人知道压死骆驼的最后一根稻草何时会飘落。接诊医师将情况紧急上报给阜外医院小儿外科中心李守军主任团队，一场生死时速的救援就此展开。———————————————————————————————————————然而，孩子如此严重的症状仅仅是由主动脉缩窄引起的吗？经验丰富的李主任敏锐察觉，患儿的主动脉缩窄程度并未十分严重，如此严重的心功能不全，必另有蹊跷。果然，最新的超声结果显示，孩子的左室已扩张成球形，室间隔突入右室，同时整个左心室运动幅度弥漫性减低，最重要的是伴有左室侧壁、后壁、心尖部肌束及肌小梁增生，考虑心肌致密化不全。原来如此。一方面，患儿的心脏长期承受主动脉缩窄所带来的巨大压力负荷；另一方面，患儿本身很可能患有心肌病。单独一项病因即可导致心衰，如今却同时折磨着这颗四个月大的心脏。———————————————————————————————————————立即组织全中心会诊！以李主任为主持，数十位外、内科、超声及重症监护室的主任、副主任医师齐聚小儿会诊中心，共同讨论治疗方案。患儿曾在一周前因气促、发热入外院，检查发现严重心功能不全，多巴酚丁胺、米力农、甲强龙、丙球等各类抗心衰药物联合治疗后射血分数仍持续走低，甚至已经出现少尿，给予血滤支持。不能再拖了，主动脉缩窄必须尽快矫治。贸然进行缩窄矫治，疏通的血流将快速回心冲击心脏，患儿的左室很可能无法提供足够的收缩力，导致血液淤积，心衰进一步恶化！那该怎么办？……由于患儿年龄、体重小，限制了左室辅助的使用。因此，团队大胆决定采取肺动脉环缩训练左室，提升患者的左室功能。避免过早行心脏移植手术。———————————————————————————————————————方案已定，立刻行动！急诊、病房、手术室，开启绿色通道，李主任亲自主刀。麻醉，消毒，铺单，切皮，锯开胸骨，小心撑开。暴露在眼前的，是一颗脆弱的心脏，左心室有规律的抽动着，那是孩子最后的求生欲望。时间紧迫，立即建立体外循环。纵向切开缩窄部位的主动脉，心包补片扩张修补，连续缝合。……游离主肺动脉，心包条环扎。……一针一线之间，已经过去了3个小时。———————————————————————————————————————手术过程十分顺利，术中食道超声显示左室运动已有明显改善。经过两周的术后监护，及强心、抗心衰等药物治疗，患儿顺利出院。出院时情况稳定，射血分数回升至35-40%，虽不及正常水平，但较术前已有显著改善。左室大小明显回缩，运动幅度亦有改善。术后3个月复查，射血分数已达到正常水平。术后1年，射血分数增至81%，NT-proBNP、CKMB等心肌损伤血液标记物也均回落至正常水平。到此为止，我们终于可以宣布孩子的抢救是完全成功的。———————————————————————————————————————写在后面：这是一例发生在阜外医院的真实案例，虽已过去一年有余，但曾经抢救患儿的紧张感仍萦绕于心。就在本次手术前两周，李主任尝试为一位左室心肌致密化不全导致的心衰患儿进行了肺动脉环缩术治疗，据我们所知，这是该技术用于治疗小儿心衰在国内的首次尝试。然而，在本次手术时，没有人知道手术的预后结果如何，远期心功能能否缓解并好转至正常水平。尤其是患儿存在主动脉缩窄和严重的心功能不全——在国际上都没有这种先例，可以说，我们开创了先河。那为何肺动脉环缩术如此神奇呢？这应当从心衰开始讲起。心力衰竭是由心脏结构和（或）功能的异常改变等多种原因导致的心室收缩和（或）舒张功能发生障碍，其中以左心衰竭最为常见。左心衰发生时，左室血液淤积，射血分数减低。长此以往，使得左室扩张、重构，其显著特征之一就是超声提示心室呈球形扩张，室间隔突入右心室。然而，扩张的左室收缩能力会进一步受累，如此恶性循环，导致心衰恶化。肺动脉环缩术（Pulmonaryarterybanding,PAB），最早于1952年由Muller医生提出用于治疗大量左向右分流及无法完全矫治的肺动脉高压患者。2007年，Schranz医生首次提出将其用于扩心病导致的小儿心衰，并取得满意疗效。这可能是源于低龄患儿的心脏再生潜能大，人为增加右心室后负荷使得右室形态改变，原本向右室偏移的室间隔逐渐被升高的右室压“顶回“左侧，引发左室逆重构，恢复射血分数。尽管机制尚未完全明确，但基于优秀的预后结果报道，目前国际上已有众多中心开展应用，主要集中在扩张型心肌病和左室致密化不全所致心衰。图1肺动脉环缩术示意图本例患者成功恢复后，我们又陆续进行了数例尝试，均取得了满意的效果。左室训练的创新术式，让这类心功能严重低下的患者看到了新的出路。我国小儿心衰的外科治疗也仍处于起步和探索阶段，本例PAB，包括此后我们所做出的每一次尝试，无疑都将为国内乃至国际小儿心衰外科治疗领域注入新鲜活力，提供强有力的证据支持。未来我们也将更加关注这一特殊病人群体，期待能够进一步改善我国心衰患儿的远期预后。———————————————————————————————————————

1，为什么需要免疫接种 答： 1）由于长期需要免疫抑制剂治疗，所以预防感染比治疗感染更要紧。2）再好的抗生素也不如机体自身有免疫效应。3）移植前应该做好免疫接种，起到术后保护效果。2，慢性心衰的儿童，移植前能免疫接种吗？跟普通人群比风险更高吗？ 答：能，活疫苗要在移植前4周接种。没有发现风险更高。3，移植后能否免疫接种？ 答：活疫苗就算了，不打了（这些疫苗要在术前赶紧打）。灭活疫苗可以，时间在移植后12个月好些，至少3个月。

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中国医学科学院阜外医院曾敏团队对儿童肺动脉高压的治疗，包括基础疾病治疗，内科治疗和难治性肺动脉高压治疗三个方面。对于由可治疗的基础疾病引起肺动脉高压或导致肺动脉高压加重的患者，治疗或改善基础疾病非常重要，比如先天性心脏病，心脏瓣膜病，缺氧性肺病，阻塞性睡眠呼吸暂停，胃食管反流，呼吸道感染，自身免疫性疾病，血栓栓塞性疾病等。肺动脉高压内科治疗包括：氧疗、利尿剂、地高辛、抗凝、肺血管扩张剂（钙通道阻滞剂，5型磷酸二酯酶抑制剂，内皮素受体拮抗剂，前列环素类似物）等。肺血管扩张剂的应用明显改善患者的寿命和生存质量，但也有严格的用药注意事项，在治疗过程中必须遵照医生的医嘱用药，绝对不可以擅自停药、换药、减药。难治性肺动脉高压，即接受最大化内科治疗，效果仍不满意的重度肺动脉高压，患者死亡风险较高，治疗方法包括右向左分流术（房间隔造口术、Potts分流术）、机械支持和肺移植。问题咨询:团队（阜外儿科心内）治疗领域:儿童慢性心衰，心脏移植，儿童肺动脉高压，儿童心律失常，各类先心病术前术后诊疗。出诊时间:每周三上午儿科心内MDT周四下午专家门诊出诊地点:中国医学科学院阜外医院

中国医学科学院阜外医院曾敏团队如何对肺高压进行诊断及病情评估？除了完整的病史和体格检查，肺动脉高压的初步评估还包括心电图、脑钠肽化验、胸片和超声心动图检查。心电图表现包括右心室肥厚、右心房肥大等，但这些表现的特异性略低，单凭心电图不足以筛查肺动脉高压。脑钠肽水平趋势不用于诊断肺动脉高压，但有助于整体评估患者临床病情和监测疗效。超声心动图能检查可用于初步筛查肺动脉高压患者，此外还能评估患者的心脏结构与功能有无异常。心导管术是诊断肺动脉高压的金标准，但由于有创操作，对于危重肺动脉高压患者，可先进行肺动脉高压治疗，待病情稳定后再进行心导管检查。为了更好地评估心肺功能、运动能力以及鉴别肺动脉高压基础病因，可进行以下检查：心脏MRI、6分钟步行试验、肺功能测定、胸部CT、多导睡眠图、肺灌注扫描、基因检测、肺活检、其他病因检测（肝功能检查和肝超声、HIV、自身免疫性疾病、甲状腺功能检查、凝血功能检查和血栓形成倾向评估）等。问题咨询:团队（阜外儿科心内）治疗领域:儿童慢性心衰，心脏移植，儿童肺动脉高压，儿童心律失常，各类先心病术前术后诊疗。出诊时间:每周三上午儿科心内MDT周四下午专家门诊出诊地点:中国医学科学院阜外医院