正确认识青少年、儿童脊柱侧弯畸形 (原创)发表者:夏青1927人已读不要错过最佳治疗时机------正确认识青少年、儿童脊柱侧弯畸形一、什么是脊柱侧弯?正常脊柱在侧位X线像上(矢状面)观察都存在向前、向后的生理弯曲,这些弯曲被称为颈胸腰骶弯(图1a),但在前后位X线像上(冠状面)观察,脊柱则没有任何弯曲,呈现直线状(图1b)。国际脊柱侧凸研究协会(Scoliosis Research Society,SRS)认为,如果脊柱在冠状面上偏离中线,出现向侧方的异常弯曲,并且X线片上测量超过10°(Cobb角),就叫做脊柱侧凸(Scoliosis),弯曲的脊柱可以呈现出“S”型或“C”型状态,由于侧凸脊柱的脊椎往往伴有一定程度旋转,使得患者肩部及腰部等不平或不对称(图1c)。图1a、b、c:正常脊柱矢状位、冠状位像和脊柱侧弯冠状位像表现。二、脊柱侧弯的有哪些外观表现?严重的脊柱侧弯外观上有显著的畸形,极容易识别(图2a)。轻中度的脊柱侧弯诊断需要仔细认真的观察和测量。1、双肩不等高(图2b)2、双侧胸廓或乳房不对称3、双侧肩胛骨不等高或一侧隆起(图2b)4、双臂和躯干的间距不等或腰凹(图2b)5、躯干往一侧偏移或棘突呈弯曲状(图2b)6、一侧背部隆起(图2b)7、一侧臀部隆起或骨盆倾斜8、双侧背部不对称(图2b)9、驼背图2a、b:脊柱侧弯的外观表现。对于那些早期的、轻度的脊柱侧弯,非专业人员很难进行识别,嘱病人做弯腰前屈试验(Adams试验),可以发现明显的剃刀背畸形或双侧背部不对称(图3),这有助于识别早期的或隐匿性的脊柱侧弯。图3:外观不明显的脊柱侧弯,实际X线上弯曲度数却达到近70°三、脊柱侧弯有哪些类型?脊柱侧弯根据病因不同进行分类,一般有以下几种:1、特发性脊柱侧弯:是指原因不明的脊柱侧弯,病人每个脊椎的形态是正常的,没有脊椎结构发育的异常,但脊柱整体上有弯曲、旋转,又根据年龄,进一步细分为婴儿性(0~3岁)、儿童型(4~9岁)、青春期型(10~18岁,图4)和成年型(18~岁)特发性脊柱侧凸。此外,根据脊柱X线冠状面和矢状面上弯曲的类型,又有Lenke分型,共分为6型、42个亚型,相当复杂,医生一般也是根据该分型行手术治疗。图4:青春期特发性脊柱侧弯2、先天性脊柱侧弯:是指由于先天性脊椎异常(椎体形成障碍、椎体分化不良)导致的脊柱侧弯畸形,如半椎体、楔形椎、蝴蝶椎等(图5)。图5:先天性脊柱侧凸病人有脊椎发育的异常,往往合并脊柱和脊柱外骨结构的畸形3、其他:神经肌肉源性脊柱侧弯(图6)、神经纤维瘤病合并脊柱侧弯、退变性脊柱侧弯、骨软骨营养不良合并脊柱侧弯(侏儒症)、代谢性障碍合并脊柱侧弯(佝偻病等)、间质病变性脊柱侧弯(马凡氏综合征等)、脊柱外组织挛缩导致脊柱侧弯(脓胸、烧伤后等)以及脊柱侧弯合并脊柱脊柱后凸畸形,俗称驼背畸形等等。图6:脑瘫和骨髓增生异常综合征所致的神经肌肉源性脊柱侧弯四、脊柱侧弯有什么危害?1、严重影响青少年、儿童的体形外貌:脊柱侧弯一般很难早期发现,很多病人都是等到出现了明显的畸形,发生了明显的背部不对称隆起、双肩不等高的时候才被发现。这时青少年儿童的体形已受到明显的影响,病人常常自卑,对心理健康极为不利。2、严重影响青少年、儿童的身高发育:脊柱向侧方完全,使得脊柱的纵向生长转化成了脊柱的横向畸形,严重脊柱侧弯的病人,身材势必都相对矮小,被许多家长错误的认为系孩子“不长个,或长个慢”。3、影响生长发育期青少年的心肺等内脏健康:脊柱侧弯发生在胸腰段居多,严重弯曲的脊柱势必会导致胸廓旋转畸形和胸廓、腹腔容积的下降(图7),影响心肺和肠道等内脏器官的发育与功能,而表现为脊柱侧弯的青少年儿童更容易出现活动耐力下降、心慌气促等症状。图7:脊柱侧弯病人脊椎旋转、胸廓畸形和容积下降4、影响病人寿命:脊柱严重侧弯的病人,由于内脏器官的功能异常,其健康水平也势必大大受损,生活质量明显下降,其平均寿命也往往短于正常人群。5、极为容易出现神经损害症状:甚至还有发生瘫痪的危险,给病人造成肢体感觉和运动能力下降,生活质量也会下降。6、容易出现严重或持久的腰背疼痛:由于脊柱侧弯是躯干和脊柱的三维畸形,脊椎的侧方移位、旋转,甚至不稳,会引起肌肉和神经系统的继发性改变,从而产生腰背疼痛症状。7、影响病人的心理健康:特发性和先天性的脊柱侧弯基本都发生于青少年或儿童期,外观上的脊柱畸形势必会导致患儿心理上的自卑、自闭,甚至同龄孩子的讥笑。五、脊柱侧弯怎么治疗1、观察这种方法适用于角度较小的侧弯(<20°),一般每6个月复查1次,根据脊柱生长速度所处的阶段,适当调整,Cobb角增加超过5°,就定义为侧凸弯度进展,就需要医生及时人为干预,如Schroth等体形训练、腰背肌力平衡训练等等(图8)。图8:Schroth等形体和肌肉平衡力锻炼方法脊柱生长发育的潜能越大,脊柱侧弯进展的可能性也就越大,这就需要正确评估脊柱的生长发育潜能。0~5岁是脊柱的第一个生长高峰期,10~18岁是脊柱的第二个生长高峰期,在临床上,通常从性别、年龄、骨盆三角软骨、Risser征和女性月经初潮时间等方面综合考虑来评估脊柱生长发育的潜能(图9)。图9:骨盆三角软骨与髂骨骨骺示意图,用于协助评估脊柱的生长潜能预防脊柱侧弯:脊柱侧弯的病因多种多样,特发性脊柱侧弯还没有确切的原因,所以也就没有确切的预防脊柱侧弯的方法。但是,正确的坐立行和背包,可能有一定的预防作用。(图10)图10:正确和错误的坐卧立行,错误坐姿会导致脊柱侧弯的恶性循环。2、支具生长期内,侧凸角度20~40°,可行支具治疗(图11),治疗脊柱侧弯的支具非常之多,但要根据侧弯的类型选择硬性支具为主,大多需要定制。但应用支具的目的主要是防止或延缓进展,而非矫正畸形。图11:支具治疗脊柱侧弯3、手术治疗无论青少年或是成年人,当侧凸角度超过40-45°时可考虑行手术治疗(图12)。手术治疗的目的是矫正侧凸,防止侧凸进展。图12:脊柱侧弯矫形前后X线表现总之,高中以下的青少年儿童,若发现背部不对称、不明原因背部疼痛或下肢感觉及运动异常,应到医院拍摄脊柱全长的X线片作为筛查,必要时行脊柱MRI等检查,以了解有无脊柱侧弯等畸形,而不要以孩子学习为由,贻误非手术治疗的最佳时机.注:部分图片来源于网络。
降 血尿酸 偏方 菊苣10g 栀子 10g 葛根 6g 桑叶 5g 百合 5g 每天1付,煎3次混合,早中晚各1次,连续15天一疗程
腰肌劳损是腰部肌肉及其附着点筋膜或骨膜的慢性损伤性炎症,是腰痛的常见原因之一,主要症状是腰或腰骶部胀痛、酸痛,反复发作,疼痛可随气候变化或劳累程度而变化,如日间劳累加重,休息后可减轻时轻时重,为临床常见病,多发病,发病因素较多。其日积月累,可使肌纤维变性,甚而少量撕裂,形成瘢痕、纤维索条或粘连,遗留长期慢性腰背痛。二、病因1.急性腰扭伤后及长期反复的腰肌劳损。2.治疗不及时、处理方法不当。3.长期反复的过度腰部运动及过度负荷,如长时期坐位、久站或从弯腰位到直立位手持重物、抬物,均可使腰肌长期处于高张力状态,久而久之可导致慢性腰肌劳损。4.慢性腰肌劳损与气候、环境条件也有一定关系,气温过低或湿度太大都可促发或加重腰肌劳损。腰肌劳损一般表现为腰部酸痛或胀痛,部分刺痛或灼痛。劳累时加重,休息时减轻;适当活动和经常改变体位时减轻,活动过度又加重,不能坚持弯腰工作。常被迫时时伸腰或以拳头击腰部以缓解疼痛。腰部有压痛点,多在骶棘肌处,髂骨脊后部、骶骨后髂骨嵴处。腰部外形及活动多无异常,也无明显腰肌痉挛,少数患者腰部活动稍受限。腰肌劳损通过一下方式进行治疗1.避免过劳、矫正不良体位。2.适当功能锻炼加强腰背肌锻炼,防止肌肉张力失调,如采取俯卧位,去枕,然后用力挺胸抬头,双手双脚向空中伸展;也可仰卧床上,去枕,头部用力向后顶床,抬起肩部的动作。3.理疗、推拿、按摩等舒筋活血疗法。4.药物治疗主要为消炎止痛药、注射皮质类固醇及口服非甾体抗炎药,局部外用肌松药及镇痛药。5.封闭疗法有固定压痛点者,可用0.5%~1%普鲁卡因加醋酸强地松龙或醋酸氢化可的松作痛点封闭,效果良好。6.物理治疗在医生指导下,选用适当的物理治疗也可以增强治疗效果。目前存在较多的理疗方式,包括电磁、超声波、红外线、激等,通过声、光、电、热等作用于人体,起到疏筋活络的作用。腰肌劳损需要注意哪些呢?1.防止潮湿,寒冷受凉。不要随意睡在潮湿的地方。根据气候的变化,随时增添衣服,出汗及雨淋之后,要及时更换湿衣或擦干身体。天冷时可用电热毯或睡热炕头。2.急性腰扭伤应积极治疗,安心休息,防止转成慢性。3.体育运动或剧烈活动时,要做好准备活动。4.纠正不良的工作姿势,如弯腰过久,或伏案过低等等。5.防止过劳,人就像一台机器一样,过度的运转或超负荷的使用,必然会导致某些部件或整个机器的损害。腰部作为人体运动的中心,过度劳累,必然造成损伤而出现腰痛,因此,在各项工作或劳动中注意有劳有逸。6.使用硬板软垫床。
骨质疏松是可防可治的,但目前大众在防治方面存在诸多认知的误区,关键要提高对该疾病的重视,及早预防,密切监测和规范治疗。那么,骨质疏松有哪些误区?如何治疗骨质疏松?下面就来了解一下吧。骨质疏松有哪些误区误区一:补钙等于治疗骨质疏松是人体内的破骨细胞影响大于成骨细胞造成的,简单讲就是骨骼流失速度超过形成速度造成的,因此,治疗不是单纯补钙,而是提高骨量、增强骨强度和预防骨折的综合治疗。患者应到正规医院的骨质疏松相关科室规范治疗。误区二:喝骨头汤能预防同量的牛奶中钙含量远远高于骨头汤。同时,骨头汤里的大量脂肪会对老年人的身体健康造成其他危害。应注意饮食多样化,少油、不宜多吃高蛋白质和咖啡因的食物。误区三:与年轻人无关骨质疏松不是老年人特有,年轻人同样需要注意。人体骨骼中的矿物质含量在30多岁达到最高的峰值骨量。峰值骨量越高,就相当于人体中的“骨矿银行”储备越多,到老发生骨质疏松的时间越推迟,程度也越轻。而很多年轻人尤其是年轻女性节食减肥,体重降下来的同时,对骨骼也产生了严重隐患。减肥是减掉体内脂肪,不要同时减掉骨骼的重量,最好通过适量运动来保持体型。误区四:老年人治疗为时已晚很多老年人认为骨质疏松症无法逆转,到老年期治疗已没有效果,为此放弃治疗,这是十分可惜的。从治疗的角度而言,治疗越早,效果越好。所以,老年人一旦确诊为骨质疏松症,应接受正规治疗,减轻痛苦,提高生活质量。误区五:靠自我感觉发现多数骨质疏松症病人在初期都不出现异常感觉或感觉不明显。发现骨质疏松症不能靠自我感觉,不要等到发觉自己腰背痛或骨折时再去诊治。高危人群无论有无症状,应定期去具备双能X线吸收仪的医院进行骨密度检查,有助于了解您的骨密度变化。误区六:骨质疏松症是小病骨质疏松不只是平时的腰酸背痛而已,发生骨折的风险会大大增加。一旦跌倒就容易发生骨折,尤其是对老年人的髋部骨折危害极大。所以,生活方式调整、规范治疗和防止老人跌倒都是非常关键的。误区七:无需看专科医生对于已经确诊骨质疏松症的患者,应及早到正规医院,接受专科医生的综合治疗。误区八:宜静不宜动保持正常的骨密度和骨强度需要不断地运动刺激,缺乏运动就会造成骨量丢失。体育锻炼对于防止骨质疏松具有积极作用。另外,如果不注意锻炼身体,出现骨质疏松,肌力也会减退,对骨骼的刺激进一步减少。这样,不仅会加快骨质疏松的发展,还会影响关节的灵活性,容易跌倒,造成骨折。误区九:骨折术后就正常了发生骨折,往往意味着骨质疏松症已经十分严重。骨折手术只是针对局部病变的治疗方式,而全身骨骼发生骨折的风险并未得到改变。因此,我们不但要积极治疗骨折,还需要客观评价自己的骨骼健康程度,以便及时诊断和治疗骨质疏松症,防止再次发生骨折。骨质疏松的症状1、体力下降,手足抽搐。老年妇女雌激素下降,骨质疏松,都会使血钙水平过低,肌肉应激性增加常发生腿抽筋;青少年生长发育迅速,很容易缺钙,因此就常发生腿部抽筋。2、胸闷气短,呼吸困难。胸、腰椎压缩性骨折,脊椎后弯,胸廓畸形,使肺活量和最大换气量显著减少,患者往往可出现胸闷、气短、呼吸困难等症状。3、身体短缩,出现驼背。日久天长,积少成多,一些椎骨慢慢塌陷,引起身材变矮,弓腰曲背。可继发腰背疼痛,影响行走、呼吸等多种功能活动。骨质疏松的治疗方法1、饮食治疗饮食治疗的关键是合理安排饮食结构这也是最主要的骨质疏松的治疗方法。老年人要多食入一些含钙、磷、维生素及蛋白质丰富的食品,以弥补体内与骨代谢有关的物质的不足。饮食治疗贵在长期、合理地调节饮食并持之以恒,短时间内暴饮暴食不但对身体无益,反而有害。2、药物治疗针对老年性骨质疏松者体内代谢的异常,可以用药物进行调整。如老年性骨质疏松者存在着骨钙的丢失和某些维生素的缺乏,因而可以服用一定量的钙剂、维生素制剂,来补充体内的不足。3、激素治疗严格地讲,激素治疗也属于药物治疗,但有其特殊性。老年性骨质疏松的治疗所用的激素不同于常用的固醇类激素,而是性激素(如雄激素、雌激素)。性激素可刺激骨恪形成,减少骨质分解,达到治疗骨质疏松的目的。对于女性绝经后产生的骨质疏松,性激素的治疗更为重要和有效。4、体育治疗运动是预防和治疗各种疾病的做好途径。体育治疗简称体疗,是通过体育活动,调节全身代谢状态,改善骨恪血液循环状况,增加外力对骨路的剌激,从而缓解骨质疏松。5、物理治疗物理治疗简称理疗,是将电、光、声等现代化理疗仪器作用于人体及骨路之上,促进骨路的合成。主要包括超声波、超短波、磁疗、热疗等。6、心理治疗心理治疗长期以来不被人们所重视。近年来,人们越来越认识到,各种疾病(包括骨质疏松)的症状轻重与人的心理状态关系密切。心胸广阔、心情愉快、性格豁达者症状往往较轻,治疗效果也好;心胸狭窄、性格怪癖、心情压抑者症状常表现得较重,治疗效果也较差。因此,心理状态的调整日益受到重视。
近期流感肆虐,感冒患者众多,病情缠绵难愈。甘肃省中医杂谈总群主、古道风中医药研究院甘肃分院院长陈柏材老师针对西北地区寒燥感冒,及时将自己在这次流感治疗中具有确切疗效的食疗及治疗效验处方公布于众,以供大家在治疗中参考酌用。 再次感谢民间中医专家陈柏材老师体恤大众疾苦、仁德仁心的爱心奉献! 【风寒感冒】 恶风恶寒轻重,发热轻,无汗,或喉痒咳嗽,痰稀薄,舌苔薄白而润,脉浮缓或浮紧。 食疗: 大葱100克,香菜50克,大蒜15克,花椒10克,洋葱100克,红糖30克,红茶10克,料酒20克,芥末5克。 风寒咳嗽: 梨500克,花椒10克,陈皮20克,葱白30克,百合300克。 【风热感冒】 发热微恶风寒,少汗,头痛鼻塞,口干微渴,咳嗽少痰,痰粘咯吐不爽,或咽喉红肿疼痛,舌苔薄白或微黄欠润,脉浮数。 食疗: 金银花20克,菊花20克,绿茶10克,芹菜200克,菠菜300克,西红柿300克,冬瓜500克,梨250克。 风热咳嗽: 百合500克,冬果梨500克,银耳50克,绿豆芽250克。 【寒燥感冒】 恶风发热及高热,唇干舌燥,喉痒咽痛,咳嗽,鼻塞流涕,舌苔薄白尖红,脉象浮缓或浮数。 食疗: 葱白200克,香菜100克,洋葱200克,百合500克,冬果梨500克,银耳50克,花椒10克,茼蒿600克,山药200克,鲜姜50克。 寒燥咳嗽: 生姜50克,大葱50克,百合250克,冬果梨500克,枸杞15克,冰糖20克。 【陈柏材流感效验方】 1、桂枝增液汤:桂枝50克,白芍50克,生姜50克,麦冬50克,玄参30克,生地,20克,炙甘草20克,大枣12枚。 2、桂枝桑杏汤:桂枝15克,白芍15克,生姜15克,桑白皮30克,杏仁20克,炙甘草6克,大枣6枚。 3、麻杏石甘芦根汤:麻黄十克,杏仁15克,生石膏200克,芦根100克,炙甘草10克,大枣12枚。 4、麻黄银翘汤:麻黄20克,金银花20克,连翘20克,桔梗10克,淡豆豉10克,薄荷(后下)10克,竹叶10克,芦根50克,牛蒡子15克,甘草6克。 5、小柴胡加味汤: (1)柴胡30克,黄芩10克,半夏10克,白人参10克,生姜10克,菊花10克,川芎30克,陈皮15克,甘草6克,大枣6枚。 (2)柴胡30克,黄芩10克,半夏10克,白人参10克,生姜6克,白芷15克,土贝母20克,皂刺20克,甘草6克,大枣6枚。 6、止嗽汤:桑白皮30克,大腹皮15克,桑叶10克,苏叶10克,麻黄10克,杏仁20克,白前30克,甘草6克。 7、二冬二母清肺饮:麦冬30克,天冬15克,知母15克,川贝母五克,桑枝30克,杏仁20克,紫苏15克,麻黄10克,生姜6克,甘草克。
支具-维持患足在矫正后的位置 马蹄内翻足在矫形后有复发的趋势,因此需要在 移除最后一次石膏后佩戴支具将患足维持在矫形后的位 置。马蹄内翻足的外展支具包括一双鞋子和鞋底部一根 可以调节的连接杆。双足跟之间的距离与患儿的肩部同 宽。对于单侧马蹄足的患儿, 患足需要维持在外旋70度的 位置上而正常足可固定在45 度外旋位。在前3个月,支具 需要每天佩戴23个小时,之 后在夜间和午睡期间佩戴4-5 年。 在佩戴支具的第1,2个 晚上,由于双足被固定在一 起,患儿会有哭闹不适。对于家长非常重要的一点是不要因为患儿哭闹随便将支具 去除,如果因为支具不合适而发生皮肤磨损或者疼痛除外。 如果不按照医嘱佩戴支具,马蹄足的复发率会非常高。 在前两晚过后,一般患儿就能够适应了。在不需要佩 戴支具的时候,可以给患儿穿戴普通的鞋子。 足外展支具仅仅在马蹄足畸形通过系列石膏完全矫正 后才会使用,有时候还需要配合跟腱的松解。即使是在完 全矫正后,患儿满4周岁之前,马蹄足一样会有复发的可能。 足外展支具,是目前唯一能够防止马蹄内翻足复发的治疗 方法,而且在遵守医嘱佩戴的患儿当中,有效率可以达到 95%。使用支具不会影响到患儿运动系统的发育,也不会对 患儿的独坐、爬行或者行走造成影响。 佩戴外展支具注意事项佩戴足外展支具的注意事项 1. 一定要先给宝宝穿上棉袜后再佩戴支具,因为宝宝的 皮肤在最后一次石膏治疗后可能会比较敏感。有些情 况下在移除石膏佩戴支具的第一天甚至可以穿两双袜 子,第二天可以减为一双; 2. 当家长为患儿佩戴支具的时候,如果患儿较为配合, 先穿戴患足一侧而后正常足。但是,如果患儿在家长 为其佩戴支具时,踢闹不停,那么就需要先穿戴正常 足一侧,而后穿戴患侧; 3. 将患儿足部套入鞋内后,首先系紧踝部的绑带,因为 这个地方的固定可以将患儿的足跟固定于鞋内; 4. 如果要明确患儿的足跟是否稳坐在鞋跟部,可以通过 上下牵拉小腿来进行检查。如果患儿足趾前后移动, 那么说明足跟没有完全坐入鞋内,需要重新调整踝部 的绑带。可以在正确佩戴后,在鞋内前方标记足趾的 位置,以后每次穿戴,如果足趾位9于标记线则说明患 儿的足跟位于正确的位置;5. 绑紧鞋带6但是不能过紧,否则会影响足部的血 供。需要记住的是:绑带是最重要的部分; 6. 明确宝宝所有的足趾为伸展状态,必要时可以 将棉袜的足趾部分剪去,从而利于观察宝宝足 趾的循环情况。 足外展支具足外展支具 1. 在佩戴支具的前两天,患儿可能会烦躁不安,这 并不是因为支具会给患儿造成疼痛,而是因为不 适应新的状态; 2. 在宝宝佩戴支具后与宝宝玩耍,这一点很关键。 因为宝宝在佩戴支具后,由于不能自如的活动下 肢而烦躁不安,家长这时与宝宝玩耍,可以帮助 他们渐渐适应在佩戴支具的情况下活动下肢。家 长可以轻柔的推拉支具的连接杆从而教宝宝学会 怎样在佩戴支具的情况下屈伸膝关节以及髋关节; 3. 给宝宝养成习惯。如果家长能够将治疗作为宝宝 生活的一部分,养成习惯,那么宝宝能够很快的 适应。在石膏矫形术后的4年里,患儿需要在午睡 和夜间佩戴支具。宝宝逐渐适应了睡觉是需要佩 戴支具的时候,那么他就不太容易烦躁; 4. 适当包裹连接杆。通过包裹连接杆,可以保护患 儿、家长或家里的家具被弄伤或者弄坏; 5. 如果在去掉支具后,宝宝足部皮肤出现红色的斑 点,不要用任何的润肤液涂抹,润肤液只会使情 况更加严重。一些皮肤发红可能是正常的,是由 于支具佩戴引起的。浅红色的斑块或者皮肤破损, 尤其是在足跟后侧通常提示鞋子绑带不够紧。每 次佩戴后都要确定患儿的足跟坐在鞋内正确的位 置,如果发现有浅红色的斑块或者皮肤破损,要 及时联系医生。 长期随访长期随访 在马蹄内翻足完全矫正之后,需要每3-4个月门 诊随访一次,持续2年,之后可以延长随访的时间。 医生会根据马蹄内翻足的严重程度判断支具佩戴的时 间以及复发的可能性。不要太早结束治疗,每年随访 直至患儿8-10岁,以判断治疗的长期效果以及是否有 复发的趋势。 复发 如果在治疗后的2-3年内复发,可以再次进行每 周的牵拉以及石膏矫形。偶然情况下,也可能需要二 次的跟腱切断。在一些病例,即使严格按照医嘱佩戴 支具,有可能在患儿3岁以后仍然需要手术治疗残余 畸形。 严重的马蹄内翻足 尽管潘赛缇疗法的效果确定,并且可以避免广泛 的松解手术,但是约有5-10%的患儿出生时即表现为 严重并且僵硬的马蹄内翻足,这种患儿通常对石膏矫 形术反应差或者没有效果。如果试行系列石膏矫形术 失败的话,这些患儿需要手术治疗。 足外展支具常见的问题常见的问题 马蹄足内翻的患儿以后会有后遗症吗? 马蹄足内翻的患儿,如果经过正规的潘赛缇石膏 矫形术治疗,通常能够获得几乎正常的足外观和功能。 或许仔细观察会有轻微的不同。经过治疗的马蹄内翻 足通常会较对侧正常足小,小腿 与对侧相比,也会稍细。马蹄 内翻足初始畸形越严重,那么 治疗后与正常侧足以及小腿的 差异越明显。有时也会有轻度 的患肢短缩,这些肢体上的差 异一般来讲并不会对孩子的生 活和运动造成任何的影响。通 常直至患儿骨骼发育成熟在外观上也不明显,而孩子也 会在1-2年内忘掉这些问题。 运动 通过潘赛缇石膏矫形术治 疗的孩子在成年后可以和其他 正常孩子一样参加任何体育运动。有一些优秀运动员也曾经 是马蹄内翻足的患者。
什么是马蹄内翻足??什么是马蹄内翻足? 马蹄内翻足是新生儿最常见的骨关节畸形。发生率约为1/1000新生儿。病因目前尚未清楚,但是高度疑似为基因所致。因此当宝宝发现患有马蹄内翻足时,父母毋须自责。当第一胎患有马蹄内翻足时,第二胎的发生的危险性增加30倍。若患儿除马蹄内翻足外不伴发其它疾患的,经过专业医生的正规治疗后,患儿可以拥有正常足的外观和功能,不会导致残疾或者影响以后的运动和生活。治疗开始每周轻柔牵拉患足内侧、背侧和足底短缩和紧张的韧带1分钟,而后长腿石膏(从腹股沟至足趾)将患足固定在通过牵拉获得的矫正位置上。通过反复的牵拉和石膏固定,移位的骨骼和关节能够逐渐回复到正常位置。治疗适宜在出生后的1周或2周内开始,因为这个时间患儿组织的弹性较好,利于矫形。 家中石膏护理家中的石膏护理 1. 在石膏治疗开始的6小时内,每小时检查足趾末端的循环情况,而后维持在1天4次即可。检查方法为轻柔按压足趾观察末梢的循环情况。在按压后,足趾会变成白色而后很快恢复成正常的粉红色,说明末梢循环良好。如果足趾、甲床呈现黑色、冰冷,并且在按压后,不能由白色迅速恢复为粉红色,说明石膏可能过紧。如果出现这种情况,要及时联系医生检查石膏。如果为软性石膏绷带,可以先行移除再至医生处复诊。 2. 注意足趾在石膏末端的位置,如果足趾缩进石膏内,那么石膏有可能滑脱。这种情况可能造成皮肤的压疮,要立即联系医生更换石膏。 3. 保持石膏清洁和干燥。如果石膏表面污染,可以用湿布清洁。 4. 石膏固定后的患肢要适当抬高,可以用枕头或者软垫垫于下方直至石膏完全干燥变硬。回家后,患儿仰卧位时,都要用枕头将患肢垫高,这样可 以防止足跟部的压疮。 5. 在更换尿片的过程中,要防止大小便进入石膏内。当使用一次性尿片时,不要将石膏的上部包入尿片内。 如果发生以下情况请及时告诉你的医生如果有下列情况发生一定要告知医生: 1. 石膏出现难闻的气味或者有液体从石膏内渗出; 2. 石膏边缘皮肤发红、肿胀或者有破损; 3. 足趾发紫、发黑或感觉冰凉,有末梢循环差的表现; 4. 石膏滑脱; 5. 患儿无原因发热超过38.5度或者无原因的哭闹。 每5-7天更换一次石膏 软性石膏:在下次预约更换石膏前2-3小时,可以 自行将石膏移除后,给患儿洗澡清洁。 什么时候结束治疗什么时候结束治疗 通常需要4-7次的石膏治疗,在最后一次石膏治疗完成后,要通过一个小手术进行跟腱的松解,然后进行最后一次石膏治疗。这次石膏需要维持3周,3周后拆除石膏。在石膏拆除后,患足可能会看起来尚未与正常足相同,但在将来的几年内会逐渐恢复正常外观。
成骨不全病简介 发表于 2012-03-05已阅读3269次 成骨不全症 成不骨全又称碎骨病,俗称瓷娃娃、玻璃娃娃,是一种罕见疾病,发病率约为1~2/10000。患者主要症状是体内严重缺钙导致骨质密度不足,导致反复多次骨折,严重者一生骨折多达一百余次。患儿及其家属因手术或惧怕骨折、疼痛,不敢下地活动而过度保护,造成骨质疏松而更易骨折,极易发生骨折或骨骼变形,身高也受到影响,该病还没有治愈的办法,对患儿及其家人带来极大的痛苦。但如发现及时进行治疗,病情能够得到改善,能够达到生活自理,甚至能够胜任一些力所能及的工作。 一、病因病理 大部分成骨不全症患儿存在编码I型胶原基因的突变。I型胶原是骨、皮肤、肌腱、牙齿和巩膜的主要结构蛋白。I型胶原为长的三螺旋大分子,由两条α1链,一条α2链构成,两链间仅存在轻微的氨基酸序列差异。两链均含有重复的氨基酸三聚体GXY:G(Glycine,氨基乙酸),X(Proline,脯氨酸),Y(hydroxyproline,羟脯氨酸)。每间隔两个残基为氨基乙酸残基,这对形成螺旋结构至关重要,因为其侧链允许形成紧密的异构三聚体。任何一种氨基酸替代了氨基乙酸后均会破坏高度规则的螺旋结构。据报导成骨不全症患儿的I型胶原的两个基因有超过250种突变与成骨不全症有关。大部分I型成骨不全症为突变后1个等位基因静止,因而使正常的I型胶原数量下降。这些突变使COL1A1基因或COL1A2基因失去功能,或增加不能与正常胶原链结合的异常胶原链数量。有多种分子机制与此相关。最常见的为失效点突变,或一对/两对插入/缺失突变,这些突变使RNA转录时产生提前中止编码。另外一种可能为粘结突变,序列被切断为不稳定的蛋白质,不能参与螺旋形成,或转录在细胞内迅速降解,或转录后仍位于细胞核内。 II 、III、IV型成骨不全症患儿的I型胶原的某一链存在结构缺陷。其中大多数为点突变(85%),氨基乙酸被其他氨基酸残基替代,少数情况下为粘结突变。突变的胶原链参与螺旋结构形成,导致I型胶原结构改变,其临床表现比胶原链完全无功能者更严重。大部分病例中,因为不稳定和细胞内降解往往还同时存在沉积入骨的胶原量减少。 近年来检查I型胶原是否突变的方法有很大的进步。已经从需要皮肤活检、纤维母细胞培养,进行RNA和蛋白分析,转变为抽血直接进行DNA分析。这些改变提高了分子分析的速度和敏感性,为临床诊断不典型病例、基因咨询和产前诊断提供了新方法。 但最近科学研究证实,严重的成骨不全症患儿中约30%无I型胶原的结构或数量的异常。这些病例可能存在其他骨蛋白异常。 电子显微镜发现在正常骨骼以板层骨为主,但成骨不全症患儿的骨质中交织骨(不成熟、排列紊乱)较正常的板层骨(成熟,胶原纤维平行排列)多。另外成骨不全症骨骼比正常骨骼矿化明显,因而骨质变硬变脆。 成骨不全症组织学检查发现皮质骨和骨小梁骨量均减少。皮质变薄,骨小梁亦变薄并且他们的数量下降。长骨若皮质变薄则很容易折断。椎体若骨小梁量减少则容易发生压缩骨折。 有学者对成骨不全症患儿行组织形态学研究,证实虽然每一成骨细胞的产能下降,但整个骨骼中有更多的成骨细胞被激活。与此同时破骨细胞的活性轻度增强,使骨转换率比正常快。因而在每一个重塑形周期中,骨小梁形成少于骨小梁吸收。成骨不全症患儿的骨小梁数量不像正常儿童一样随年龄增长而增长,反而逐渐偏离正常值。生长板依靠软骨内骨化产生的新骨小梁也减少,这也导致骨量下降。 在正常发育中,皮质骨不断地增加宽度和横断面积。这依赖于骨外膜的新骨形成与骨内膜骨吸收两者间的关系,外侧骨形成多于内侧骨吸收。在成骨不全症患儿,成骨细胞活性不足,因而外侧骨形成减少。同时内侧的骨吸收仍在继续,甚至有所增加。这些因素的综合结果是长骨皮质骨变薄、横断面积下降。 肌肉体积与力量对骨骼形成有促进作用。成骨不全症患儿由于骨折、手术、慢性骨骼疼痛、父母过度保护而长期反复制动,使骨小梁量和皮质厚度下降,造成恶性循环——“骨折-制动-骨折”。 要改善皮质变薄、骨质脆弱的长管状骨强度的唯一方法是增加其直径。但不幸的是,如前面所述,在大多数的成骨不全症患儿其长骨骨干直径下降。这进一步降低了长骨的强度。 成骨不全症患儿其他常见的形态问题是肢体的弯曲畸形,畸形的顶点处容易反复骨折,只有手术矫形后才可降低这一危险。 二、成骨不全症的分型 Sillence(1979年)从遗传学角度将该病分为4型:I型为常染色体显性遗传,仅表现为蓝巩膜,轻微症状,无或有轻微骨骼畸形,身高正常或接近正常。II型在围产期即死亡或出生时即有多处骨折或骨骼畸形。III型为存活后表现最严重的类型。这些患儿身材矮小,骺板异常,因为多次骨折导致肢体和脊柱进行性畸形。IV型表现为患儿轻度至中度骨骼畸形,不同程度身材矮小。DNA研究表明几乎所有的I型成骨不全症,70-75%的II-IV型成骨不全症为编码I型胶原的基因突变。这些基因的突变类型超过了250种,导致临床表现轻重不一,重者出生时既已经死亡,轻者终生无症状。因而四种分型不能更好的反映成骨不全症的临床和分子水平的多样性。 最近又新发现了三型不同的成骨不全症,有其独特的临床和组织学特征。它们均无I型胶原突变,为非胶原突变型成骨不全症,其各自的潜在基因缺陷尚有待研究。 V型成骨不全症患儿骨折后容易出现增生性骨痂、前臂骨间膜早期钙化、及干骺端硬化带。患儿无蓝巩膜或牙齿发育不良。髂骨组织学研究表明板层骨排列不规则(鱼网状),而典型的IV型成骨不全症骨胶原纤维互相平行排列。其遗传类型为常染色体显性遗传,临床表现轻重不等,大部分为中度严重病例。 VI型成骨不全症为矿化障碍。患儿容易多次骨折、椎体压缩、长管状骨畸形。巩膜颜色正常、无牙齿发育不良、血清碱性磷酸酶水平轻度升高。骨密度下降。头颅无缝间骨形成。肩胛骨、长骨和肋骨可见骨质软化所致的疏松带,但不像佝偻病一样累及骺板。其最典型的组织学变化为类骨质丰富(未矿化的骨基质),而患儿无低钙血症、低磷血症或Vit D缺乏等代谢疾病。另外,偏光显微镜下观察失去板层排列,常呈鱼鳞样排列。 VII型成骨不全症见于魁北克北部地区人群。典型表现为四肢变短和髋内翻。其他的临床和组织学表现类似于典型的IV型成骨不全症。遗传类型为常染色体隐性遗传。因为结构蛋白的一个等位基因突变即可发病,因而此型成骨不全症不是I型胶原病。 三、治疗方法 由于成骨不全症共同特征是骨质脆弱、骨量下降,所以治疗原则是增加骨骼强度,预防骨折,改善负重力线,改善功能。 最近国内外采用双膦酸盐类药物治疗成骨不全症取得了比较满意的疗效。双膦酸盐为人工合成的焦膦酸盐类似物,它与骨骼中的羟基磷灰石结合,特异性阻滞破骨细胞介导的骨质吸收。 双膦酸盐为焦膦酸盐的类似物,分子中心的氧原子被炭原子替代可防止其降解。两个磷酸基团直接与炭原子连接,从炭原子还同时延伸出R1和R2两个侧链。R1侧链通常为羟基,同磷酸基一起被称为骨钩。R2侧链的不同导致不同分子的效力不同。老一代双膦酸盐如Etidronate 和Clodronate通过细胞吞噬作用从骨表面被摄入细胞后形成细胞毒性的非环状ATP类似物,后者在细胞内积聚,导致细胞凋亡。最近含氮的双膦酸盐药物抑制法尼基双磷酸合成酶的活性。此种抑制导致多种细胞内蛋白不能异戊烯化(转移脂肪酸侧链),尤其小GTP结合蛋白如Ras,Rab,Rho和Rac。这些小蛋白不能异戊烯化导致其不能异位进入细胞膜。这种对细胞过程的干扰导致某些细胞的早期凋亡,包括破骨细胞。在细胞水平,破骨细胞功能丧失导致骨吸收下降,其后引发一系列改变。 开始治疗时骨矿含量越低的患儿骨矿含量增加越明显(bone mineral content)。Glorieux等最早采用双膦酸盐治疗成骨不全症。第一例患儿于1992年在蒙特利尔的Shriners医院接受了帕米膦酸钠(第二代双膦酸盐)治疗。于1998年发表文章时,共治疗30例3岁以上的成骨不全症患儿,治疗1.3-5年。腰椎骨密度的Z值从-5.3±1.2 改善至 -3.4±1.5,增加42%。掌骨的皮质宽度每年增加27.0±20.2%,而正常儿童每年增长8–9%。椎体体积增加表明新骨形成。年骨折率下降了1.7。半数的患儿行走功能改善,13%的患儿原先依靠轮椅,治疗后可独立行走。所有的患儿慢性肌肉骨骼疼痛和容易疲劳均得到改善。尿NTx/creatinine比值(骨吸收标志物,N-terminal telopeptide of type I collagen)治疗前132%,治疗4年降低至49%(与同年龄同性别对照组相比)。治疗11例 V型脆骨病,开始治疗年龄1.8-15.0岁,女6例。N端肽降低50%,腰椎骨密度增加(Size and volumetric )髂骨活检显示皮质厚度增加86%,骨折率从1.5/年降低至0.5/年。 其后将治疗年龄提前到婴儿期,目的是预防出现身材矮小、脊柱弯曲和肢体畸形。最近文献报导了2岁以下患儿的治疗结果。对照组为年龄和严重程度相似的成骨不全症患儿,对照组未行帕米膦酸钠治疗但接受同样的理疗。治疗组骨密度Z值增加明显,而对照组无增加。治疗组椎体冠状面面积均增加,但在未治疗组减少。治疗组骨折率低(年骨折率治疗组2.6±2.5 ,对照组 6.3±1.6 )。2岁以下患儿对治疗的反应比大年龄患儿更迅速、更明显,开始治疗的当天患儿即可感觉骨疼痛减轻、活动能力增加。 虽然早期双膦酸盐治疗并不能完全预防长骨的弯曲畸形。但通过增加椎体高度、生长改善和降低骨折率,可明显降低成骨不全症的严重程度。现在世界上已有多篇文献报导帕米膦酸钠疗效,对Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型脆骨病均能取得较好的结果。目前用药剂量一般为:2岁以下,0.5mg/kg/天,连续3天,2月一次,第一次0.25mg/kg/day;2-3岁,0.75mg/kg/天,连续3天,3月一次,第一次0.38mg/kg/day。3岁以上,1mg/kg/天,连续3天,4月一次,第一次0.5mg/kg/天。 Rauch 观察了长期帕米磷酸钠治疗对患儿骨组织形态的影响。25例中度至重度成骨不全症患儿,女孩7例,男18例,年龄1.4岁至15.3岁。治疗开始前以及治疗2.7 +/- 0.5年,5.5 +/- 0.7年后行髂骨活检和椎体骨密度测定。骨密度第二次测定时增加72%,但第三次测定时仅增加24%。第二次检查时骨皮质宽度和松质骨量分别增加87%和38%。其后皮质宽度增加不明显,但松质骨量轻度增加。可见帕米磷酸钠在开始治疗的2-4年内即取得最大效果。 Rauch还观察了帕米磷酸钠治疗成骨不全症3年以上停药后的反应。12对患儿,每组间年龄、严重程度、治疗时间均相似。1组停药后另1组继续用药。停药2年后骨吸收活性增加。两组间骨矿量均增加。骨密度Z值未治疗组下降,继续治疗组增加。两组间骨折率和功能水平相似。虽然停药后骨吸收活性增加,但比未经帕米磷酸钠治疗组仍显著为低;骨矿含量和骨密度仍增加,但骨密度Z值降低。继续生长的患儿,其变化明显。可见停药2年后,骨代谢仍被抑制,骨量继续增加,但腰椎骨密度与健康人相比增加较少。这些改变的程度受生长的影响。 文献报导的帕米膦酸钠的副作用有如下几方面。最常见的为急性发热反应,通常见于第一次注射时,约见于85%的病例。轻度低钙血症、白细胞减少和一过性骨疼痛、呕吐也见报导。 4例婴儿伴呼吸疾病首次输入时出现呼吸衰竭。大剂量高浓度注射可导致肾功能衰竭。因而帕米膦酸钠仅可以低浓度(不超过0.12 mg/ml)缓慢静脉输入。罕见情况下帕米膦酸钠可导致巩膜炎伴或不伴眼前葡萄膜炎。帕米膦酸钠导致的支气管狭窄也见报导。但采用帕米膦酸钠治疗8年以上的成骨不全症患儿中均未见这些严重的副作用,除了一例支气管狭窄,而且支气管狭窄与药物的关系尚不确定。 双膦酸盐药物治疗儿童疾病的安全性得到证实,不影响患儿的生长、骺板形态无改变、骨折愈合亦不受影响。双膦酸盐药物治疗对年轻女孩的影响尚未进行系统研究,但病例报导尚未见副作用。动物试验表明虽然双膦酸盐治疗剂量无致畸作用,但他们可通过胎盘并在胎儿体内尤其骨组织内聚集。由于双膦酸盐可终生存在于体内,需要长时间随访研究以除外这些药物对患者和后代的迟发性副作用。 双膦酸盐类药物治疗对成骨不全症患儿的主要作用为增加皮质骨厚度。这是阻滞了骨内膜破骨细胞骨吸收,而不干扰长骨表面成骨细胞新骨形成的结果。皮质增厚使骨骼变坚强,从而使患儿可接受矫形手术髓内固定和康复治疗(理疗和作业治疗)。 但是双膦酸盐药物并不能治愈成骨不全症,大部分重度患儿及部分轻度患儿需要髓内金属固定以支撑长骨。由于患儿骨质强度低,不能利用钢板固定,因为螺钉固定不牢靠、而且钢板上下方应力处骨折率高。故需要中心固定。传统上对严重的成骨不全症患儿,在开始站立、能独立行走之前就应该行下肢髓内固定,以预防下肢畸形。但在开始采用帕米膦酸钠治疗后,一般不再对站立之前的患儿行髓内固定治疗。若患儿髓腔不够宽,可暂时性支具保护直至髓腔允许髓内固定。轻度成骨不全症,下肢无畸形,骨折率很低者不需要髓内固定。 目前国内成骨不全症的髓内固定可分为Rush钉和可延长钉两种。可延长髓内钉可随骨骼生长而延长,主要用于股骨。Dubow-Bailey型可延长髓内钉作为标准技术应用了数十年。但其并发症发生率高(移位,T柄脱落)。Fassier和Duval提出新的概念以降低其力学并发症。这种髓内钉不需要进行膝关节切开,而是经大转子插入,如同治疗成人骨折一样。 Fassier采用微创技术置入Dubow-Bailey髓内钉。这适用于股骨较宽、皮质薄的病例。该技术采用两个切口:近端经大转子、远端经膝关节分别置入雄棒和雌棒。经皮一处或多处截骨矫正畸形。该术式出血少,手术时间降低、术后恢复活动快、皮肤疤痕小。但该术式学习曲线较陡峭。 胫骨能否行Dubow-Bailey髓内钉固定治疗尚存在争议,因为其对韧带及胫骨远端关节面损伤大。一般对胫骨行Rush钉固定,若随生长出现弯曲或骨折(通常2-3年)则可更换Rush钉。 术后应尽可能减少制动的时间,以避免术后骨量丢失。除非截骨处非常不稳定,一般不用石膏裤固定。为避免股骨截骨处发生旋转,可双下肢长腿石膏固定并以横杆相连,如同A字形。患儿可坐起。一般术后3周去除石膏,穿戴支具,逐渐开始直立负重。 上肢行髓内固定的指征主要为两个:(1)因畸形导致上肢功能障碍,不能使用支具、行走器、妨碍患儿活动(2)反复骨折。前臂可采用细的克氏针固定,在肱骨可采用克氏针或可延长髓内钉固定。 对可延长髓内钉和不可延长髓内钉的对比研究发现可延长髓内钉约20%-40%需再次更换,而不可延长髓内钉50%需再次手术更换,并发症发生率前者72%,后者50%。最近蒙特利尔Shriners医院分析82例髓内钉固定患儿,不可延长髓内钉再手术率51%,可延长髓内钉27%需要再次手术。两组并发症发生率均为55%。因而可延长髓内钉可以降低手术次数,同时其并发症并不高于传统髓内钉。帕米膦酸钠治疗后可改善骨质量,使髓内钉固定更稳定,髓内钉的改进也同时降低了机械力学方面的并发症。 四、成骨不全症脊柱畸形的矫正 III型、年龄大于7岁的成骨不全症患儿100%存在大于30°的脊柱侧弯。因为肋骨脆弱,不能有效的将压力传导至脊柱,采用支具矫正成骨不全症脊柱侧弯效果不好,反而会导致胸廓畸形。 脊柱畸形手术指征:轻型成骨不全症病例,进行性脊柱侧弯大于45°者,重型病例弯曲大于30°-35°者,同时骨骼质量允许内固定者。因为III型和IV型成骨不全症患儿脊柱的生长潜力很小,所以手术年龄可以提早至7-8岁。可采用脊柱融合术治疗,通常不同内固定器械不能获得足够的稳定性,多数学者建议采用节段内固定。在III型成骨不全症,新的器械如小钩、夹,椎弓根钩比椎板下钢丝固定稳定。因为髂骨嵴小而且脆弱,术中应采用同种异体骨或人工合成骨植骨。若采用原位植骨术,术后采用头环-石膏固定很有帮助,但行头环固定之前应该行头颅CT扫描以确定针的位置。最好采用6-8枚针固定而不是传统的4枚钉,以降低扭矩。前路椎体融合仅见于少数报导。对严重成骨不全症患儿麻醉危险性大:气道问题、肺限制性疾病、颅底陷入症,插管困难、整复时骨折的危险及高热和大量出汗的危险。若患儿存在呼吸道问题,则后路手术脊柱融合时,患儿俯卧位危险性也很大。 内植物的小型化、节段固定及帕米膦酸钠治疗后骨质改善使以前不能治疗的成骨不全症脊柱畸形现在可进行手术矫形治疗。 五、成骨不全症的康复治疗原则 在开始双膦酸盐药物治疗之前已经发展了系统的康复治疗计划。现在随着帕米膦酸钠的治疗降低了骨质的脆弱性、站立和行走的预后更好,康复治疗效果更佳。 成骨不全症患儿可能会出现长骨弯曲畸形、椎体压缩、脊柱畸形、废用性肌肉萎缩、斜头畸形、髋关节外旋屈曲畸形、马蹄足畸形。这些疾患会干扰患儿的运动功能尤其头和躯干的控制、坐、爬、站立、行走功能。家长害怕处理和过度保护也会妨碍患儿的独立生活功能。 成骨不全症患儿康复治疗的主要目的是(1)促进粗大运动功能的发育,(2)协助各种安全的主动活动,(3)促进独立生活功能从而提高生活质量。康复治疗计划随年龄而异。 在早期婴儿阶段,鼓励父母轻柔地护理患儿。轮流左右侧卧有助于预防枕骨变扁,斜颈畸形及髋关节屈曲外旋畸形。仅在患儿清醒时采取俯卧位。父母应学会如何刺激上肢和下肢的主动活动。父母可以协助患儿进行轻柔的主动活动,但应避免剧烈的对角和旋转活动以避免骨折。 在爬行节段,鼓励各种形式的节段运动(滑动、蛇行、交替爬行)。虽然交替爬行对患儿最终的站立和行走并不重要,但上肢负重有助于日后推动轮椅、或扶拐行走。 在开始站立阶段,III型和IV型成骨不全症患儿能扶持下站立者应行股骨和胫骨髓内固定以预防骨折和畸形。术后早期膝-踝-足支具固定有助于在斜桌上早期直立及随后恢复行走功能。尽可能鼓励行走。在水池中负重、踩踏三轮车、行走器下行走、或四足拐杖均是可行的康复治疗。利用俯卧位锻炼伸髋肌肉和股四头肌预防出现屈髋挛缩。若患儿股四头肌肌力足够,将膝-踝-足支具换为踝-足支具以预防胫骨弯曲畸形。理疗还包括制定健身计划,训练柔韧性、耐力和力量。 六、未来的治疗 双膦酸盐并不能治愈成骨不全症,它并不能改变基因缺陷。有人试用骨髓移植治疗成骨不全症,结果不一。首先,成骨细胞的嫁接能力不强,因而有人研究在输入前进行成骨细胞的分离与扩增。第二个问题是使用免疫抑制剂,它对骨质亦有破坏。其他学者从患儿体内分离出变异的成骨细胞,进行基因修饰后再输回体内。也有人利用核酶特异性灭活突变的胶原基因。另外的途径为利用转运RNA插接 或RNA–DNA寡核苷酸嵌合。但这些基因治疗方法短时间内尚不能应用于临床。 七、小结 过去的10年中对成骨不全症的治疗有很大进展。对成骨不全症的机制有了更多的了解。已有新的非胶原性成骨不全症被发现,吸引人们探究导致这种遗传性疾病的新的突变方式。早期应用双膦酸盐药物、及时手术治疗和康复治疗改变了成骨不全症的自然病程。新的治疗如基因治疗需要进一步研究。
X型腿医学上称膝外翻,是非常常见的下肢畸形。X型腿是指两足并立时,首先是两侧膝关节碰在一起,而两足跟则靠不拢,走路出现两膝打架互碰的步态。双脚并拢后只有膝盖能接触到,大腿小腿间都有缝隙。X型腿属于生长期间的下肢变化, 其原因有先天性遗传、坐姿不良、佝偻病、软骨发育障碍等。这种腿部的畸形不仅影响美观,对于人体健康也有较大的影响,膝外翻破坏了膝关节的正常力的分布,使关节一侧所受的生物应力增大,对侧相对减少。这样天长日久,会引起膝关节行走时疼痛,关节的活动也受到影响,容易导致骨关节炎,对于这种腿形进行矫正,不仅能够增进体形的健美,还可以改善膝关节受力分布不平衡的状态。矫正的关键点是坚持,只要坚持是会收到一定的效果。内踝间距在3-6cm者,可非手术治疗:穿矫形鞋,晚上在小儿入睡后支具固定来逐渐矫正,补钙和维生素D,并多晒太阳。内踝间距在大于10cm者,可手术治疗:膝关节内侧骨骺阻滞术或股骨髁上截骨术。
脊柱骨折多见男性青壮年。多由间接外力引起,为由高处跌落时臀部或足着地、冲击性外力向上传至胸腰段发生骨折;少数由直接外力引起,如房子倒塌压伤、汽车压撞伤或火器伤。胸腰段记脊柱骨折多见。脊柱骨折可以并发脊髓或末尾马尾神经损伤,病情严重者可致截瘫,甚至危及生命;治疗不当的单纯压缩骨折,亦可遗留慢性腰痛。症状体征 1、有严重外伤病史,如高空坠落,重物撞击腰背部,塌方事件被泥土、矿石掩埋等。2、胸腰椎损伤后,主要症状为局部疼痛,站立及翻身困难,腹膜后血肿刺激了腹腔神经节,使肠蠕动减慢,常出现腹痛、腹胀甚至出现肠麻痹症状。疾病病因 暴力是引起胸腰椎骨折的主要原因。病理生理病理生理特点 每块脊椎骨分椎体与附件两部分。可以将整个脊柱分成前、中、后三柱。前柱包含了前纵韧带、椎体前1/2,椎间盘的前部;中柱则包含了后纵韧带、椎体的后1/2,椎间盘的后部;而后柱则包含了椎弓、黄韧带及椎间小关节以及棘间韧带(参考文献 (Denis F.The three columnspine and its significance in the classification ofacute thoracolumbar spinal injuries. Spine,1983,8:817) 中柱和后柱包裹了脊髓和马尾神经,该区的损伤可以累及神经系统,特别是中柱的损伤,碎骨片和髓核组织可以突入椎管的前部,损伤脊髓,因此对每的脊柱骨折病例都必须了解有无中柱损伤。胸腰段脊柱(胸10—腰2)处于两个生理幅度的交汇处,活动度又大,是应力集中之处,因此该处骨折十分常见。暴力是引起胸腰椎骨折的主要原因。暴力的方向可以通过X、Y、Z轴。脊柱有六种运动:在Y轴上有压缩、牵拉和旋转:在X轴上有屈、神和侧方移动;在Z轴上则有侧屈和前后方向移动。有三种力量可以作用用于中轴:轴向的压缩,轴向的牵拉和在横面上的移动。三种病因不会同时存在,例如轴向的压缩和轴向的牵拉就不可能同时存在。因此胸腰椎骨折和颈椎骨折可以分别可以有六种类型损伤。胸腰椎骨折的分类单纯性契形压缩性骨折 这是脊柱前柱损伤的结果。暴力来自沿着X轴旋转的力量,使脊柱向前屈曲所致,后方的结构很少受影响,椎体通常成契形。该型骨折不损伤中柱,脊柱仍保持其尊稳定性。此类骨折通常为高空坠落伤、足、臀部着地,身体猛烈屈曲,产生了椎体前半部分压缩。稳定性爆破型骨折 这是脊柱前柱和中柱损伤的结果。暴力来自Y轴的轴向压缩。通常亦为高空坠落伤,足臀部着地,脊柱保持正直,胸腰段脊柱的椎体受力最大,因挤压而破碎,由于不存在旋转力量,脊柱的后柱则不受影响,因而仍保留了脊柱的稳定性,但破碎的椎体与椎间盘可以突出于椎管前方,损伤了脊髓而产生神经症状。不稳定性爆破型骨折 这是前、中、后三柱同时损伤的结果。暴力来自Y轴的轴向压缩以及顺时针的旋转,可能还有沿着Z轴的旋转力量参与,使后柱亦出现断裂,由于脊柱不稳定,会出现创伤后脊柱后突和进行性神经症状。Chance 骨折 为椎体水平撕裂性损伤。以往认为暴力来自沿着X轴旋转的力最大,使脊柱过伸而产生损伤,例如从高空仰面落下,着地时背部被物体阻挡,使脊柱过伸,前纵韧带断裂,椎体横形裂开,棘突互相挤压而断裂,可以发生上一节椎体向后移位。而目前亦有人认为是脊柱屈曲的后果,而屈曲轴则应在前纵韧带的前方,因此认为是脊柱受来自Y轴轴向牵拉的结果,同时还有沿着X轴旋转力量的参与,这种骨折也是不稳定性骨折。临床上比较少见;屈曲-牵拉型损伤 屈曲轴在前纵韧带的后方,前柱部分因压缩力量而损伤,而中、后柱则因牵拉的张力力量而损伤,而中、后柱则因牵拉的张力力量损伤,中柱部分损伤表现为脊椎关节囊破裂,关节突脱位,半脱位或骨折,这种损伤往往还有来自Y轴旋转力量的参与,因此这类损伤往往是潜在性不稳定型骨折,原因是黄韧带,棘间韧带和棘上韧带都有撕裂。脊柱骨折-脱位 又名移动性损伤。暴力来自Z轴,例如车祸时暴力直接来自背部后方的撞击,或弯腰工作时,重物高空坠落直接打击背部,在强大暴力作用下,椎管的对线对位已经完全破破坏,在损伤平面,椎沿横面产生移位,通常三个柱均毁于剪力,损伤平面通常通过椎间盘、同时还有旋转力量的参与,因此脱位程度重于骨折,当关节突完全脱位时,下关节突移至下一节脊椎骨上关节突的前方,互相阻挡,称关节突交锁,这类损伤极为严重的脊椎损伤难免,预后差。 另外还有一些单纯性附件骨折如椎板骨折与黄突骨折,不会沉重脊椎的不稳定,称为稳定型骨折,特别是横突骨折,往往是背部受到撞击后腰部肌肉猛烈收缩而产生的撕脱性骨折。颈椎骨折的分类屈曲型损伤 这是前柱压缩,后柱牵张损伤的结果,该暴力系经Z轴的矢状面,产生单纯软组织性,或单纯骨性,或为混合性损伤,临床上常见的有:(1)前方半脱位(过屈型扭伤):这是脊椎后柱韧带破裂的结果,有完全性与不完全性两种,完全性的棘上韧带,棘间韧带,甚至脊椎关节囊和横韧带都有撕裂,而不完全性的则仅有棘上陈带和部分性棘间韧带撕裂,这种损伤可以有30%—50%的尺发性脊椎畸形及四肢瘫痪发生率,因此是一种隐匿型颈椎损伤。(2)双侧脊椎肩关节脱位:因过渡屈曲后中方柱韧带断裂,暴力使脱位的脊椎关节突超越至下一个节段关节的前方与上房,椎体脱位程度至少要超过椎体前后径的1/2,脱位椎体下关节突移位于下一个节段上关节突的前方,部分病例可有要关节突骨折,但一般骨折片较小,临床意义不大,该类病例大都有脊髓损伤。(3)单纯性楔(压缩性)骨折:较为多见。X线侧位片为椎体前缘骨皮质嵌插成角或为椎体上缘中板破裂压缩,该种情况多见于骨质疏松者的病理变化除有椎体骨折外,还有不同程度后方韧带结构破裂。垂直压缩所致损伤 暴力系经Y轴传递,无过屈或过伸力量,例如高空坠物或高台跳水。(1)第一颈椎双侧性前、后弓骨折:又名jefferson骨折,X线片上很难发现骨折线,有时在正位片上看到C1关节突双侧性向外移位,侧位片上看到寰椎前后径增宽及椎前软组织肿胀阴影。CT检查最为清楚,可以清晰地显示骨折部位、数量及移位情况,而MRI检查只能显示脊髓受损情况。 在治疗方面以非手术治疗为主,可以采用持续颅骨牵引,2周后再上头颈胸石膏固定3个月。(2)爆破型骨折:为下颈椎椎体粉碎性骨折,一般多见于C5、C6椎体,破碎的骨折片不同程度凸向椎管内,因此瘫痪发生率可以高达80%,还可以合并有颅脑损伤,椎体骨折粉碎状,骨折线多为垂直状骨折片可出来至椎管内,还可能发现有弓骨折。过伸损伤(1)过伸性脱位:最常发生于高速驾驶汽车时,因急刹车或撞车,由于惯性作用,头部撞于挡风玻璃或前方座椅的靠背上,并迫使头部过渡仰伸接着又过渡屈曲使颈椎发生严重损伤,其病理变化为前纵韧带破裂,椎间盘水平状破裂,上一节椎体前下缘撕脱骨折和后纵韧带断裂,损伤的结果使颈椎向后移动,并有脊柱后毒,使脊髓夹于皱缩的黄韧带和椎板之间而造成脊髓中央管周围损伤,部分病例,特别是年老者,原有的下颈椎后方的骨刺可以撞击脊髓,使受孙脊髓的平面与骨折的平面不符合,本病的特征性体征是额面部有外伤痕迹。(2)损伤性枢椎椎弓骨折:此型损伤的暴力来自颈部,使颈椎过渡仰伸,在枢椎的后半部形成强大的剪切力量,使枢椎的椎弓不堪忍受而发生垂直状骨折,以往多见于被缢死者,故名缢死者骨折。目前多发生于高速公路上的交通事故。不甚了解机制的骨折 齿状突骨折:引起齿状突骨折的机制还不甚了解,暴力可能来自水平方向,从前至后,经颅骨而至齿状突,可能还有好几种复合暴力。 齿状突骨折可以分成三型:第Ⅰ型,齿状突尖端撕脱骨折。第Ⅱ型,齿状突基部,枢椎体上方横形骨折。第Ⅲ型,枢椎体上部骨折,累及枢椎的上关节突一侧成为双侧性。第Ⅰ型较为稳定,并发症少,预后较佳,第Ⅱ型多见,因该处血供不佳,不愈合率高达70%,因此需手术者多,第Ⅲ型骨折稳定性好,血供亦良好,愈合率高,预后较好。诊断检查1、检查时要详细询问病史,受伤方式,受伤时姿势,伤后有无感觉及运动障碍。2、注意多发伤,多发伤病例往往合并有颅脑、胸、腹脏器的损伤,要先处理紧急情况,抢救生命。3、检查脊柱时暴露面应足够,必须用手指从上至下逐个按压棘突,如发现位于中线部位的局部肿胀和明显的局部压痛,提示后柱已有损伤,胸腰段脊柱骨折常可摸到后突畸形。检查有无脊髓或马尾神经损伤的表现,如有神经损伤表现,应机制告诉家属或陪伴者,并及时记载在病史卡上。4、影像学检查有助于明确诊断,缺点损伤部位,类型和移位情况,X线摄片是首选的检查方法,老年人感觉迟钝,胸腰段脊柱骨折往往主诉为下腰痛,单纯腰椎摄片会遗漏下胸椎骨折,因此必须注明摄片部位包括下胸椎(T10—12)在内,通常要拍摄正侧位两张片子,必要时加拍斜位片,在斜位片上则可以看到有无椎弓峡部骨折。 由于颈椎前方半头尾是一种隐匿性损伤,没有明显的骨折,普通的X线摄片检查时很容易疏忽掉而难以诊断。如果仔细读片,仍可发现有四种特征性X线表现:(1)棘突间间隙增宽。(2)脊椎间半脱位。(3)脊椎旁肌痉挛使颈椎丧失了正常的前凸弧,上述各种表现在屈曲位摄片时更为明显。(4)下一节椎体前上方有微小突起表示有轻微的脊椎压缩性骨折。 X线检查有其局限性,它不能显示出椎管内受压情况,凡有中柱损伤或有神经症状者均须作CT检查。CT检查可以显示出椎体的骨折情况,还可显示出有无碎骨片突出于椎管内,并可计算出椎管的前后径与横径损失了多少,CT片不能显示出脊髓损伤情况,为此必要时应作MRI检查,在MRI片上可以看到椎体骨折出血所致的信号改变和前方的血肿,还可看到因脊髓损伤所表现出的异常高信号。治疗方案 急救搬运:脊柱骨折者从受伤现场运输至医院内的急救搬运方式至关重要,一人抬头,一人抬脚或用搂抱的搬运方法十分危险,因这些方法会增加脊柱的弯曲,可以将碎骨片向后挤入椎管内,加重了脊髓的损伤,正确的方法是采用担架,木板甚至门板运送,先使伤员双下肢伸直,木板放在伤员一侧,三人用手将伤员平托至门板上,或二三人采用滚动法,使伤员保持平直状态,成一整体滚动至木板上。 治疗 有其他严重多发伤者,应优先治疗技术损伤,以免救伤员生命为主。胸腰椎骨折的治疗1、单纯性压缩性骨折的治疗(1)椎压缩不到1/5者,或年老体弱不能耐受复位及固定者可仰卧于硬板床上,骨折部位垫厚枕,使脊柱过伸,同时嘱伤员3日后开始腰背部肌锻炼,开始时臀部左右移动,接着爱国作背伸动作,使臀部离开床面,随着背肌力量的增加,臀部离开床面的高度逐日增加,3个月后骨折基本愈合,第3个月内可以下地少许活动,但仍以卧床休息为主,3个月后逐渐增加下地活动时间。(2)椎体压缩高度超过1/5的青少年及中年伤者,采用两座法过仰复位,在给予镇痛剂或局部麻醉后,用两张桌子,一张较另一张高约25—30cm左右,桌横放一软枕,伤员俯卧,头端置高桌侧,两手抓住桌边两大腿放在低桌上,注意胸骨柄和耻骨联合处必须露出,一助手把住伤员两侧腋部,另一任握住双侧小腿,以防止伤员坠落,利用悬垂之体重约10分钟后,即可逐渐复位,复位者一手托住髂嵴,另一手扪摸有突的棘突,观察是否已复位,如果仍有后突,术者可用手掌施力于后突的棘突处,使皱褶的前纵韧带绷紧,压缩的前半部椎体得以复位,棘图重新互相靠拢和后突的消失,提示压缩的椎体已复位,复位后即在此位置包过伸位石膏背心,也可先上石膏后壳,干硬后伤员仰卧在石膏后壳上,包成完整的石膏背心,石膏干透后,鼓励伤员起床活动,固定时间约3个月,在固定期间,坚持每天作背肌锻炼,并逐日增加锻炼时间。 也可以采用双踝悬吊法,局部麻醉后将伤员移向手术台之一端,使其颈部位于台之边缘,伤员俯卧,用双手拉住一靠背椅的靠背,靠背架上有衬垫,伤员的额部托在衬垫上,在踝关节部包棉垫,然后在踝部套上牵引带,利用滑轮装置将双下肢逐渐拉高,直至骨盆离开台面约10cm为止。依靠悬垂的腹部和经下肢的纵向牵拉,可使脊柱过伸,后突消失,压缩成楔状的椎体即可复位。复位的手法同两桌法,复位后在此位置包石膏背心。包石膏方法、固定时间与吨位时间约同前。2、爆裂型骨折的治疗,对没有神经症状的爆裂型骨折的伤员,经CT证实没有骨块挤入椎管内者,可以采用双踝悬吊法复位,因其纵向牵引力较大,比较安全,但需小心谨慎,对有神经症状和有骨折块挤入椎管内者,不宜复位,对此类伤员宜经侧前方途径,去除突出椎管内的骨折片以及椎间盘组织,然后施行椎体间植骨融合术,必要时还可置入前路内固定物,后柱有损伤者必要时还需作后路内固定术。3、Chance骨折,屈曲-牵拉型损伤及脊柱移动性骨折-脱位者,都需作经前后路复位及内固定器安装术。颈椎骨折的治疗1、对颈椎半脱位病例,在急诊时往往难以区别出是完全性撕裂或不完全性撕裂,为分支产生迟发性并发症,对这类隐匿型颈椎损伤应予以石膏固定3个月。虽然韧带一旦破裂愈合后能否恢复至原有强度仍有争论,但早期诊断与固定无疑对减少迟发性并发症有很大的好处。对出现后期颈椎不稳定与畸形的病例可采用经前路或经后路的脊柱融合术。2、对稳定型的颈椎骨折,例如轻度压缩的可采用颌枕带卧位牵引复位。牵引重量3kg,复位后用头颈胸石膏固定3个月,石膏干硬后可起床活动,压缩明显的和有双侧椎肩关节脱位的可以采用持续颅骨牵引复位再辅以头颈胸石膏固定,牵引重量3—5kg,必要时可增加到6—10kg,及时摄X线片复查,如已复位,可于牵引2—3周后用头颈胸石膏固定,固定时间约3个月。有四肢瘫者及牵引失败者须行手术复位,必要时可切去交锁的关节突以获得良好的复位,同时还须安装内固定物。3、单侧小关节脱位者可以没有神经症状,特别是椎管偏大者更能幸免,可以先用持续骨牵引复位,牵引重量逐渐增加,从1.5kg开始,最多不能超过10kg,牵引时间约8小时,牵引过程中不宜手法复位,以免加重神经症状,复位困难者仍以手术为宜,必要时可将上关节突切除,并加作颈椎植骨融合术。4、对爆破型骨折有神经症状者,原则上应该早期手术治疗,通常采用经前路手术,切除碎骨片,减压,植骨融合及内固定手术,但该类病例大部病情严重,有严重并发伤,必要时需待情况稳定后手术。5、对过伸性损伤,大都采用非手术治疗,特别是损伤性枢椎椎弓骨折伴发神经症状者很少,没有移位者可采用保守治疗,牵引2—3周后上头颈胸石膏固定3个月,有移位者应作颈前路C2—3椎体间植骨融合术。而对有脊髓中央管周围损伤者一般采用非手术治疗,有椎管狭窄和脊髓受压者一般在伤后2—3周时作椎管减压术。6、对第Ⅰ型、第Ⅲ型和没有移位的第Ⅱ型齿状突骨折,一般采用非手术治疗,可先用颌枕带或颅骨牵引2周后上头颈胸石膏3个月。第Ⅱ型骨折如移位超过4mm者,愈合率极低,一般主张手术治疗,可经前路用1—2枚螺钉内固定,或经后路C1—2植骨及钢丝捆扎术。疾病预防 避免创伤。用药安全1、急救:如伤者仍被瓦砾、土方等压住时,不要硬拉强暴露在外面的肢体,以防加重血管、脊髓、骨折的损伤。应立即将压在伤者身上的东西搬掉,脊柱骨折时常伴有颈、腰椎骨折。2、颈椎骨折要用衣物、枕头挤在头颈两侧,使其固定不动。3、如胸腰脊柱骨折,使伤者平卧在硬板床上,身两侧用枕头、砖头、衣物塞紧,固定脊柱为正直位。搬运时需三人同时工作,具体做法是:三人都蹲在伤者的一侧,一人托肩背,一人托腰臀,一人托下肢,协同动作,将病人仰卧位放在硬板担架上,腰部用衣褥垫起。4、身体创口部分进行包扎,冲洗创口,止血、包扎。5、完全或不完全骨折损伤,均应在现场做好固定且防治并发症,特别要采取最快方式送往医院,在护送途中应严密观察。可疑脊柱骨折,脊髓损伤时立即按脊柱骨折要求急救。6、脊柱骨折的搬运:搬运时必须使脊柱保持在伸直位,不能前去、后伸和旋转,严禁1人搬运、两人抱运或用软垫搬运,否则会加重断裂的脊柱前后移动加深对脊柱内脊髓的损害。一般由3-4人搬运分别于患者的两侧,用双手托起背部腰部臀部和大腿,几人托起的力量和事件要保持一致,使脊柱保持水平位,缓慢地搬放于硬板架担架。也可使用滚动法,即将单机置于患者身侧,一人稳住头,其余将患者推滚到木板或担架上面。(3)搬运时让伤者两下肢靠拢,两上肢贴于腰侧,并保持伤者的体位为直线。6、胸、腰、腹部损伤时,在搬运中,腰部要垫小枕头或衣物。饮食注意 脊柱骨折不要吃多肉骨头因为收缩的骨再生主要依靠骨膜`骨髓作用在增生骨胶原情况下才能充分发挥。肉骨头的成分是钙和磷,而摄入大量的钙和磷反而会阻碍骨折的早期愈合。要想早期愈合除看医生外,应适当补充新鲜蔬菜,水果豆制品等。