李伟医生的科普号

李伟戴春富颞骨肿瘤诊治中心复旦大学附属眼耳鼻喉科医院张阿姨特别喜欢掏耳朵，棉签、掏耳勺“样样精通”。两年前，她的右侧耳朵开始流脓，她一直认为是中耳炎，偶尔用滴耳液滴滴耳朵。去年，她的右侧耳朵有了痛感，她就吃了头孢、止痛的中成药，还是没有当回事。直到一个月前，耳朵里有了血性分泌物，还出现了右侧眼睛闭不牢的症状，她这才引起重视，到医院就诊。医生发现张阿姨右侧耳道肉芽样新生物伴有出血，告诉她这可能是耳朵的恶性肿瘤。张阿姨后背发凉、大脑一片空白，她从来也没听说过耳朵里还会长恶性肿瘤！估计很多人和张阿姨一样，都没有听说过耳朵里也会生恶性肿瘤。大家都知道中耳炎、耳聋等常见的耳科疾病，这些疾病虽然影响生活质量，但至少不会有生命之虞。耳朵的恶性肿瘤虽然很少见，但后果十分严重，甚至危及生命。其发病率约为1/100万人，多见于40~60岁的成人，因发病率低，临床症状不典型，易造成误诊和漏诊，常常患者就诊时已处于晚期。对耳朵恶性肿瘤而言，早期发现是提高生存率的关键因素。因此，日常生活中尽早识别耳朵恶性肿瘤的相关预警信号，提高警惕及时就诊，显得尤为重要。耳朵恶性肿瘤有哪些预警信号1.耳朵流脓如果有耳朵流脓的症状，用滴耳液等治疗效果不佳，迁延不愈，尤其是有血性分泌物时，要提高警惕，及时就诊。很多外耳道鳞状细胞癌患者常有长期反复发作的慢性化脓性中耳炎或外耳道炎。2.耳朵痛一般的中耳炎很少导致耳痛，当患者表现为耳朵难以忍受的疼痛，并且用抗生素及止痛药难以缓解，要警惕耳朵肿瘤的可能。外耳道腺样囊性癌患者早期可出现间歇性耳痛。3.耳鸣、耳闷、眩晕当肿瘤侵犯耳朵内部重要结构时，可能会导致相应的症状，比如蝉鸣声耳鸣、血管搏动性耳鸣、耳朵闷胀感、眩晕，并且这些症状进行性加重，不能缓解。4.面神经麻痹、声音嘶哑、饮水呛咳以及吞咽困难、张口受限等这些信号提示肿瘤大多已处于中晚期。5.外耳道有表面粗糙、易破溃出血或表面光滑的结节状新生物，或者触及颈部有明显肿大的淋巴结肿块这些通常在体检中或者无意时发现，提示有耳朵发生恶性肿瘤的可能。耳朵恶性肿瘤需要哪些检查如果发现了上述预警信号，需要及时就医。除了耳内镜、听力测试等常规检查以外，中内耳CT和增强核磁共振检查具有重要的作用：CT可以评估病变的骨质破坏程度和范围，增强核磁共振可以提示肿瘤的血供情况、软组织侵犯范围等。当然，病理诊断是耳朵恶性肿瘤确诊的金标准。如果怀疑是恶性肿瘤，应尽快进行活检。晚期肿瘤患者，必要时进行PET-CT排除远处转移的情况。耳朵恶性肿瘤该如何防治耳朵恶性肿瘤的治疗，以手术切除为主。早期肿瘤规范手术后五年生存率可以达到90%~100%，而晚期肿瘤术后五年生存率仅为35.8%~72.5%。晚期肿瘤患者手术以后，辅助放化疗或者靶向治疗、免疫治疗可以获得更好的疗效。耳朵恶性肿瘤的预防，关键在于对耳朵的保护，应改掉经常采耳的习惯，平时避免用硬物掏耳朵，如果有耳朵不适，尽早就医，避免病情加重。总之，早期识别耳朵恶性肿瘤的预警信号，如有相关症状务必尽早去医院进一步检查，早发现、早诊断、早治疗至关重要。本文发表在：2023年06月27日16:34上观新闻https://www.jfdaily.com/news/detail?id=626608

颈静脉球顶部血管外膜存在类似颈动脉体化学感受器的血管结构，称为颈静脉球体（glomusjugularis）,颈静脉孔区副神经节瘤起源于颈静脉球副交感神经系统化学感受器副神经节的嵴细胞。这类嵴细胞也可分布于舌咽神经鼓室支（Jacobson神经）及迷走神经耳支（Arnold神经）的走行区。起源于鼓室的副神经节瘤称为鼓室体瘤。若起源于迷走神经，即为迷走神经副神经节瘤[1]。颈静脉区副神经节瘤约占所有头颈肿瘤的6‰，好发于40-50岁的人群，女性发病率约为男性的2到3倍。10-20%的颈静脉球副神经节瘤表现为多发性，可双侧发病或同时伴有颈动脉体瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤[2]。颈静脉孔区副神经节瘤多为良性，约2-5%有远处转移倾向，转移部位包括颈淋巴结、肝、肺、骨等等[3-5]。一、临床表现听力下降、搏动性耳鸣为最常见的症状，大约70%的颈静脉孔区副神经节瘤患者主诉搏动性耳鸣。其他症状包括耳闷胀感，面神经受累可出现患侧面神经麻痹。后组颅神经Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受累可出现颈静脉孔综合征，表现为软腭麻痹、声带固定、咽部感觉减退，引起呛咳、声嘶，饮食鼻腔反流；患侧耸肩无力，胸锁乳突肌、斜方肌麻痹等症状；瘤体压迫后内下的Ⅻ神经可出现伸舌偏斜，患侧舌肌萎缩。肿瘤累及外耳道可导致外耳道深部胆脂瘤形成，合并感染时患者表现为流脓性或脓血性液体，甚至耳部疼痛。作者团队的一项回顾性研究表明，颈静脉孔区肿瘤的症状，最常见的是听力下降，占92.3%，其次是耳溢液（82.7%），其它常见症状为搏动性耳鸣（67.3%）、面瘫（43.4%）、后组颅神经症状（13.5%）[6]。约1-3%的颈静脉区副神经节瘤为功能性肿瘤，可分泌儿茶酚胺如肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺引起血压升高、头痛、心悸、出汗等[7]。二、体格检查体检可发现位于完整鼓膜后方的樱桃红色搏动性新生物，新生物可突破鼓膜进入外耳道，表现为外耳道新生物（图1）。颈静脉孔区其他类型肿瘤也可在鼓膜后方或外耳道有新生物，然而由于血供没有副神经节瘤丰富，其外观颜色没有副神经节瘤鲜红。由于肿瘤多侵犯或压迫邻近骨质或颅神经，颅神经损伤常为主要表现。颅神经损伤的出现次序和损伤程度与肿瘤位置和起源有关，如肿瘤向后上发展累及面神经可导致口角歪斜，闭眼欠佳。Ⅸ-Ⅺ颅神经受损可出现颈静脉孔综合征，病变扩大累及Ⅻ颅神经可能会表现出患侧舌肌萎缩。三、辅助检查常规的辅助检查包括听力测试、颞骨高分辨CT、MRI、MRA、MRV、数字减影血管造影（Digitalsubtractionangiography,DSA）、血生化检查等。依据病变侵犯结构和程度的不同，听力下降可表现为传导性耳聋、感音神经性耳聋或混合性耳聋等；影像学检查对肿瘤的定位，定性非常重要。颞骨高分辨CT扫描，可显示颈静脉孔扩大周围骨质边缘呈现不规则蚕蚀样改变。应特别关注肿瘤累及面神经骨管、颈内动脉骨管、舌下神经管的程度（图2A）；副神经节瘤具有极其丰富的血管结构，高流速血管在MRI上表现为流空低信号，慢流速血管表现为高信号、斑点，再加上肿瘤实质信号，形成所谓的“胡椒盐”征（图2B），是其特征性表现；增强MRI应特别关注肿瘤与颈内动脉、椎动脉的关系，对于向前方生长的肿瘤，颈内动脉可能被推压或包绕。另外，大多数颈静脉孔区副神经节瘤可侵入颈静脉球内，并沿乙状窦向上生长，向下沿颈内静脉生长。了解肿瘤在乙状窦及颈内静脉中的位置，有助于术者确定乙状窦填塞位置及颈内静脉结扎部位。颈静脉孔区副神经节瘤与颈静脉球，颈内动脉关系密切，建议常规行磁共振无对比剂血管成像技术（MRA、MRV）检查，MRA可以评估肿瘤血液供应及其附近的动脉分布，颈内动脉可能被包绕，被肿瘤组织压迫狭窄；MRV可以明确乙状窦、颈静脉球、颈内静脉是否通畅或被阻塞，以及对侧乙状窦、颈静脉球、颈内静脉是否优势引流。一旦优势侧乙状窦、颈静脉球、颈内静脉被阻断，对侧侧支循环开放不足可导致静脉相关性颅内高压。DSA可了解肿瘤血供，评估异常血管团的范围、供血动脉、回流静脉等信息，清晰显示血管变异情况，并能动态显示病灶血流动力。行颈内动脉球囊闭塞实验，评估动脉被阻断后脑组织的耐受性，判断患者是否可以耐受动脉闭塞治疗，明确颈内动脉损伤后结扎的可行性。术前可行供血动脉栓塞，减少术中出血。尽管颈静脉孔区副神经节瘤仅4%患者具有神经内分泌功能即嗜咯性或功能性副神经瘤。一旦考虑手术，应常规检测血清儿茶酚氨水平，常规可检测血变肾上腺素和血去甲变肾上腺素，以避免术中出现恶性高血压。三、副神经节瘤的遗传和病理学研究副神经节瘤可分为散发型和家族遗传型，家族遗传型主要有4种表型，均与编码琥珀酸脱氢酶（succinatedehydrogenase，SDH）基因有关，统称为SDHx基因，包含SDHD、SDHAF2、SDHC、SDHB四种亚型[8]。高志强教授团队发现SDHD突变在中国人群副神经节瘤患者中具有创建者效应[9]。SDHB基因突变携带者的全身转移的机率增加[10]。VHL、SDHA、TMEM127、RET、NF1等基因突变也被证实与头颈部副神经节瘤相关，但相对罕见。SDHx突变基因携带者相比无突变的患者更年轻，多发病变及恶性转移机率提高[11]。临床上对初次确诊副神经节瘤的患者及时进行SDH基因突变检测，对患者管理、临床预后、生存率均有相当积极的影响[12]。颈静脉孔区副神经节瘤外观呈红色不规则团块状。显微镜下肿瘤细胞呈多形性，胞浆丰富，内含嗜酸性颗粒，细胞核深染，核分裂像少见。其周围被富含血管的纤维结缔组织穿插包绕[13,14]。四、肿瘤临床分型根据病变范围及重要结构受累程度的不同，多位学者提出颞骨副神经节瘤的临床分型，但以1981年Fisch等提出的颞骨副神经节瘤分型被广泛应用，其大体分为4型(表1）。笔者团队根据颈静脉孔副神经节瘤生长方式及是否累及岩下窦，提出球内生长型和球外生长型的分型。大多数肿瘤向颈静脉球腔内生长，颈静脉球内充满肿瘤并阻塞岩下窦，我们将其命名为球内生长型。而肿瘤以球腔外生长为主，岩下窦呈开放状态，颈静脉球为血液充盈，我们将其命名为球外生长型。球外生长型肿瘤可采取乙状窦隧道填塞法控制岩下窦的出血；球内生长型肿瘤可采用推压法控制岩下窦出血[16]。五、鉴别诊断颈静脉孔区副神经节瘤需与原发于颈静脉孔区的肿瘤以及起源于邻近结构累及颈静脉孔区的肿瘤进行鉴别。其他原发于颈静脉孔区的肿瘤包括神经鞘瘤、脑膜瘤、软骨肉瘤等，起源于邻近结构累及颈静脉孔区的肿瘤包括颞骨恶性肿瘤、胆脂瘤、胆固醇肉芽肿等。此处主要对原发于颈静脉孔区的肿瘤进行说明。1.神经鞘瘤颈静脉孔神经鞘瘤起源于后组颅神经(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)的神经上皮及神经鞘膜的雪旺氏细胞，在颈静脉孔区肿瘤中的发病率仅次于颈静脉球瘤，占所有颅内神经鞘瘤的2.9%-4%，占颈静脉孔区肿瘤的10%-30%，以女性多见，年龄多在40岁左右。颈静脉孔神经鞘瘤根据肿瘤起源、肿瘤大小、生长方向等因素具有不同的临床表现，颅神经麻痹最常见，如吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、伸舌向一侧偏斜、构音障碍、耸肩困难等，肿瘤较大时可累及面听神经，可伴有耳鸣、眩晕、听力障碍及不同程度面瘫。神经鞘瘤是膨胀性生长的肿瘤，血供较副神经节瘤差，瘤内可有大小不等的囊变区,颞骨CT平扫示颈静脉孔扩大，边缘骨质光滑完整（图3A）；颞骨MRI检查在T1WI上肿瘤呈等或稍低信号，边界清楚，病灶内囊变区呈更低信号，MRIT2WI呈高信号或信号不均匀，增强MRI可见肿瘤不同程度增强。增强后瘤体中央囊变明显者表现为环状或蛋壳样强化，囊变不明显者表现为均匀或不均匀强化。由于肿瘤起源于颈静脉球内侧壁深面，增强后并可见肿瘤将颈静脉球向后上方向推压，颈内动脉在上颈部被推压前内侧（图3B）。2．脑膜瘤颈静脉孔区脑膜瘤主要起源于颈静脉孔区蛛网膜绒毛细胞，发生率占颈静脉孔区肿瘤的5.3%，仅次于副神经节瘤、神经鞘瘤，该部位脑膜瘤生长缓慢，但与副神经节瘤相比易复发。颞骨CT可表现为颈静脉孔骨质被肿瘤侵蚀破坏，同时可有骨质增生（图3C）；MRI表现为T1WI在血管丰富时高信号，纤维组织丰富时等低信号，增强后见肿瘤明显均匀强化，同时可见脑膜尾征，多数肿瘤呈匍匐状生长，常紧贴颅骨、硬脑膜，基底较宽，颅外部分可环绕颈动脉鞘生长（图3D）；DSA检查有助于了解周围血供情况，对于鉴别诊断副神经节瘤很有帮助，但常无法区别脑膜瘤和神经鞘瘤，术前明确颈静脉孔是否闭塞对于手术操作有重要的意义。3．软骨肉瘤颈静脉孔区的软骨肉瘤无明显特异性临床表现，取决于肿瘤生长方向、体积、压迫临近神经血管结构及性质。笔者的一项回顾性研究表明，患者初次就诊时最常见的主诉依次为面瘫（80%）、听力下降（60%）、耳鸣（60%）、眩晕（20%）[17]。颈静脉孔区软骨肉瘤在高分辨CT上表现为颈静脉孔边缘骨质不规则破坏，病灶内可出现钙化斑（图3E），为颈静脉孔软骨肉瘤特征性表现，在诊断上有重要指导意义；在MRIT1WI序列为等信号，T2W1序列为高信号，增强后强化不均匀（图3F）[18]。笔者的一项回顾性研究中，所有病例均出现病灶钙化斑，这有助于与面神经瘤进行鉴别诊断，面神经瘤也可侵及颈静脉孔及腮腺深叶，但病灶中无钙化斑[17]。六、治疗对颈静脉孔区副神经节瘤的治疗策略包括：观察随访，手术切除，放射治疗。1．随访观察：副神经节瘤为良性肿瘤，生长缓慢(0.8-0.9mm/年)。对于肿瘤较小无症状者可以根据患者意愿采取保守观察策略。然而目前有研究认为，肿瘤的生长速度同患者年龄呈负相关性，即年轻患者肿瘤生长较快，老年患者肿瘤生长速度较慢[19]。考虑年轻患者的期望寿命较长，肿瘤生长速度较快，年轻患者纳入随访观察时应谨慎。且随访期间患者需时刻承受带瘤生存的心理压力、长期影像学随访的经济负担以及肿瘤增大后导致并发症的可能。年龄较大患者由于肿瘤生长速度较慢，术后一旦出现后组颅神经损伤，代偿困难，一般建议观察。对于无症状、无脑干受压、排除恶性倾向的患者也可采取观察策略，定期随访。然而，观察随访期间肿瘤的生长可导致相关颅神经功能损伤。有一项随访观察研究表明短期随访36个月，92%的患者肿瘤未见增大或退缩；随访观察60个月，82%的患者肿瘤仍未见增大或退缩。然而随访时间超过60个月的患者，肿瘤未见增大或退缩者仅为45%[20]。2.手术治疗：手术切除是根治颈静脉孔区副神经节瘤的唯一手段，颈静脉孔区副神经节瘤的外科治疗极具挑战性，颈静脉孔区解剖是颅底最为复杂的区域之一，该区肿瘤可跨颈静脉孔同时累及颅后窝及咽旁间隙。手术不仅需要暴露颈静脉孔，还要暴露邻近相关区域，包括内侧的舌下神经、前方的颈内动脉及后方的椎动脉。对于颅底外科医师而言，一方面要充分显露肿瘤以利彻底切除，减少肿瘤残留或复发，另一方面要避免损伤大血管，保护邻近各颅神经的功能，避免影响术后患者的生活质量。因此，如何根据全身状况，肿瘤的部位、性质及范围选择个性化的手术方式具有重要意义。目前认为手术的适应症包括但不限于以下方面：1.颈静脉孔区副神经节瘤瘤体的生长已损伤邻近颅神经甚至压迫脑干；2.肿瘤累及外耳道，可导致反复外耳道出血或外耳道深部胆脂瘤形成并发严重耳部疼痛；3.部分患者因放射治疗失败，肿瘤继续生长；4.年轻患者有较长的期望寿命者均以积极手术治疗为主[21]，肿瘤越小手术效果越好，建议早期手术，。术前准备包括以下方面：一般建议对瘤体较大且血供丰富者行栓塞肿瘤供血动脉，栓塞后应密切观察栓塞导致的并发症可能：耳后疼痛、面瘫、视力下降、颅内血栓形成导致脑梗。其次，颈内动脉受累者术前应行球囊闭塞试验来评估患者对侧颈内动脉代偿及对缺血的耐受情况。对于球囊试验阳性患者，可考虑颈内动脉放置覆膜支架或行动脉搭桥。再次，对于具有内分泌功能的瘤体术前应给予β受体阻滞剂，控制血压稳定以确保手术安全。另外术前应全面评估病变对侧是否存在头颈部副神经节瘤，若对侧存在头颈副神经节瘤，应充分评估对侧颈内静脉、乙状窦的受累及静脉回流情况，因术侧病变累及的乙状窦及颈内静脉结扎后将影响颅内血液回流，若对侧病变已累及颈内静脉或乙状窦而使管腔受压，可严重影响大脑血液回流从而产生术后颅内高压，脑水肿等不良后果。手术入路需根据肿瘤大小、位置、有无颅内侵犯、神经功能的保护及术者的个人经验等因素综合考虑。1)外侧入路：包括FischA型颞下窝入路，经颈-乳突入路，迷路入路，耳蜗入路以及经岩骨的各种改良入路等。2)后侧入路：即颅后窝入路，包括乙状窦后入路和远外侧经颞颈入路等。3)前侧入路：包括FischB型和C型颞下窝入路，其中，FischA、B、C型颞下窝进路是最为常用的手术入路，手术治疗目标最大限度切除肿瘤的同时尽量保留颅神经功能，减少术后并发症。在提高术后面神经功能方面，笔者团队在国际上首次提出无张面神经前移位，即将面神经自茎乳孔至膝状神经节从面神经骨管中游离后，连同二腹肌后腹，腮腺一道前移位，将腮腺上极同颞肌下缘用粗线缝合后，撑开器45度前上撑开达到面神经的无张前移位，能充分暴露颈静脉孔及肿瘤，术后90%的患者可达到面神经HBI-II级，肿瘤全切率为95%[22]。吴皓团队等回顾分析他们手术的颈静脉孔区肿瘤患者术后面神经的功能，手术中根据肿瘤部位及大小，分别应用面神经全程移位，面神经部分移位和面神经骨桥技术，其中面神经全程移位后HBI-II为48.4%，面神经部分移位后HBI-II为82.6%，应用面神经骨桥技术患者术后HBI-II为95.1%[23]。在改善术后听力方面，高志强团队利用胸锁乳突肌瓣重建鼓室下后壁，维持外耳道通畅，改善术后的听力，气骨导差为14dB[24]。因此随着手术经验的积累和手术技术的不断改进，颞下窝径路切除颈静脉孔区副神经节瘤变得更为安全和有效。3.放射治疗：目前在欧美国家，放射治疗被多数医生考虑为颈静脉孔区副神经节瘤的首选治疗方案。放射治疗能使肿瘤中的供血动脉纤维化，控制肿瘤的进一步生长甚至部分退缩现象，放射治疗在于对神经功能的保护方面具有优势，患者生活质量较手术全切者高[25,26]。然而放射治疗的优点也是其缺点，其仅能控制肿瘤的生长，能使其部分退缩。但目前各家报道随访时间不一，放射对肿瘤控制率也不尽相同，一般认为近期的效果较好[27]，有一项研究表明随访放射治疗20年的患者，80%的患者有肿瘤进一步增大的表现，因此放射治疗有可能将这类患者的手术治疗留给下一代的颅底外科医生。Sanna教授团队的一项研究表明，由于副神经节瘤的生长速度慢，短期的随访观察同放射治疗的效果没有差别[20]。目前放射治疗副神经节瘤的方式包括根治性放射治疗，部分切除后的术后补充放射治疗[28]。放射治疗的适应症包括：患者惧怕手术风险选择放射治疗；年龄过大且肿瘤渐进性生长；全身情况较差，有手术禁忌者；双侧肿瘤无法手术；术后肿瘤残留或肿瘤复发者[29,30]。尽管放射治疗对颅神经功能的损伤较小，但可能导致口腔干燥，感音神经性耳聋，放射诱导的恶性肿瘤及放射性坏死等[31]。研究表明Gamma刀较传统的放射治疗提供的肿瘤控制率相当[32]，但所需放疗次数少，产生副作用诸如放射性骨坏死概率低，为目前较多临床中心首选的放疗技术。

外耳道胆脂瘤(externalauditorycanalcholesteatoma，EACC)是外耳道的慢性炎症，特征表现是鳞状上皮增生形成的胶质碎片聚集，并对邻近骨质具有侵蚀性，发病率为1‰。1850年，Toynbee首先描述了此病，称之为传染性软疣，Piepergerdes等第一次给外耳道胆脂瘤下了定义，并和另一种更为常见的阻塞性角化病做了详细的鉴别,阻塞性角化病是脱落的角质碎片聚集，阻塞外耳道,表现为急性剧痛和传导性听力下降；而外耳道胆脂瘤则是鳞状上皮侵犯骨性外耳道。外耳道胆脂瘤以耳漏、慢性非对称性耳痛为特征，不及时治疗，可能侵蚀邻近的骨性外耳道，严重者可能侵及乳突甚至面神经，Naim等将外耳道胆脂瘤分为四级：Ⅰ级，外耳道上皮组织增生充血；Ⅱ级，上皮增生和骨膜炎，骨性外耳道无破坏，表现为钝痛或耳漏；Ⅲ级，上皮组织侵蚀骨性外耳道，骨性外耳道破坏，伴骨坏死。Ⅳ级，病变侵及毗邻解剖结构。Holt和Vrabec等将EACC的病因分为：先天性、外伤性、医源性、自发性(无明确原因)、阻塞性、感染等[5,6]，根据病情不同，外耳道胆脂瘤的治疗方法有门诊反复清理、手术治疗，其中手术治疗多包括外耳道胆脂瘤摘除、外耳道成形术、乳突开放术、鼓室探查术、甚至鼓室成形术，对Ⅲ、Ⅳ级外耳道胆脂瘤（NaimⅢ、Ⅳ）来讲，外耳道成形术是必要的，坏死的骨质和基质必须清理干净，为防止复发，应当做长期的随访。相对于中耳胆脂瘤而言，外耳道胆脂瘤发病率较低，以往研究认为发病率为1‰，可能比实际发病率低，因为该作者只研究了自发性EACC，这种EACC在老年人中更为常见。EACC的实际病变情况往往比临床检查要严重,单用耳镜检查,往往不能明确疾病的全貌。外耳道胆脂瘤的诊断应以病史和体格检查为基础，颞骨CT有助于了解病变程度以及病灶与面神经的关系，同时必须首先排除肿瘤、无菌性坏死、恶性外耳道炎。Piepergerdes等第一次给出了外耳道胆脂瘤的定义，并和另一种更为常见的阻塞性角化病做了详细的鉴别。在此之前，外耳道胆脂瘤和阻塞性角化病在文献中总是混淆使用，之后，我们开始认识到这是两种独立的疾病，它们确实存在很多相似的特点，以至于很难鉴别。Persaud等研究认为，骨坏死和病灶表面的上皮缺失才是外耳道胆脂瘤区别于阻塞性角化病最可靠的特点。Holt等认为外耳道胆脂瘤发病机制有以下几点：①外耳道狭窄或闭塞使鳞状上皮碎屑在外耳道中部滞留。②鳞状上皮的侵入使外耳道皮肤深面囊块形成③骨性外耳道被侵蚀，使鳞状上皮在缺损处生长。外耳道胆脂瘤病因尚不完全清楚，Holt和Vrabec等将EACC的病因分为：先天性、外伤性、医源性、自发性(无明确原因)、阻塞性、感染等，其中，先天性EACC表现为先天性外耳道狭窄，CT可发现在外耳道狭窄部分有软组织影，伴骨质破坏；外伤性EACC为颞骨外伤或者外耳道锐器伤的Ⅲ、Ⅳ级并发症，CT可见陈旧性骨折或残留影，中耳含气多正常；医源性EACC为中耳乳突术后的并发症；自发性EACC无明确原因，多发生在外耳道前壁，病人无明确耳部病史、明显外伤和耳部手术史，多由局部的慢性骨炎引起，多见于老年人，CT示骨质破坏较为局限；阻塞性EACC为外耳道异物、外耳道肿块（骨瘤、骨纤维异常增殖症）引起的外耳道阻塞引起，多有传导性听力下降，感染性EACC多由慢性外耳道炎引起，多无听力下降。本组病例中最多的是自发性（无明确原因），有28耳，占50.91%，与尹兆富研究结果相符。以往的研究表明，外耳道胆脂瘤最常见的症状为耳漏和由鳞状上皮侵入外耳道局部骨膜炎组织导致的慢性非对称性耳痛。以往研究发现，外耳道胆脂瘤患者中，听力和鼓膜大多正常[2]，而本组病例中听力下降为最常见症状，鼓膜为病变侵蚀第二常见部位，听力损伤大多是由角化物阻塞外耳道引起，也有一部分是由病变侵犯中耳结构造成的。Yoon的研究中，最常见的症状为耳漏和听力下降，他们发现39耳原发性外耳道胆脂瘤中11耳有传导性聋，13耳继发性外耳道胆脂瘤中，气骨导差在5-40dB之间，就听力下降出现的比率来说，与我们的研究结果是一致的。鼓膜的损伤主要为穿孔（23.64%，13耳）、肉芽组织生长（12.27%，7耳），与以往研究认为的鼓膜大多正常不同，可能与本组病例都为Ⅲ、Ⅳ级外耳道胆脂瘤（NaimⅢ、Ⅳ）有关。据报道，EACC多发于老年患者且男性多见，而本组Ⅲ、Ⅳ级外耳道胆脂瘤（NaimⅢ、Ⅳ）病例平均年龄为26.8岁，无性别差异。本组55耳中，39耳右侧发病，明显多于左侧，这与Yoon等的研究相一致[12]，因为患者多为右力手，用棉签清理外耳道多发生在右耳，所以我们认为，外耳道轻微的创伤在外耳道胆脂瘤的发展中占有重要地位，人们卫生意识提高，更加注重外耳道的清理，也可能是EACC发病年龄提前的一个原因。本组病例中有一耳骨纤维异常增殖症的患者，行外耳道成形术后失访，2年后出现外耳道胆脂瘤，据Megerian等研究骨纤维异常增殖症的患者中，EACC发病率约40%。颞骨CT中，外耳道胆脂瘤表现为伴有骨质破坏和囊内骨碎片的软组织肿块，肿块多来自外耳道前壁或者下壁。软组织肿块旁边的骨质破坏可能是光滑的，也可能因为骨质坏死或骨膜炎变得不规则。国内学者报道，一例6岁幼儿的外耳道胆脂瘤前壁骨质广泛破坏，出现骨片游离，死骨形成。胆脂瘤可以侵犯到乳突，甚至是面神经或鼓室天盖。在我们的病例中有两耳EACC侵犯颞下颌关节的患者，表现为张口困难、咀嚼痛，一耳EACC侵犯鼓索神经，患者表现为患侧味觉减退。外耳道胆脂瘤的治疗方式取决于病变的位置和侵及程度，很多早期原发性外耳道胆脂瘤可以用保守的方法解决，即门诊反复清理角化物碎片和死骨后，外耳道还需要定期清理，以预防骨质缺损部位角化物碎片的再聚集。但对于大部分Ⅲ、Ⅳ级外耳道胆脂瘤（NaimⅢ、Ⅳ）来讲，则需要更加充分的胆脂瘤清除，同时进行外耳道成形，即切除外耳道各壁突出的骨质，使外耳道的内径在各个部位一致，建立通畅引流，防止炎症刺激导致胆脂瘤复发。在切除外耳道后壁突出骨质时特别注意面神经垂直段骨管是否完整，当面神经垂直段暴露时要避免损伤面神经。当颞骨CT显示中耳腔受累或术中发现鼓膜穿孔时应行鼓室探查，对鼓膜或听骨链进行重建，本文中16耳患者需性鼓室探查,其中Ⅲ级EACC14耳，Ⅳ级EACC2耳。只有当胆脂瘤累及上鼓室，鼓窦和乳突时并明显影响相互之间引流才考虑乳突切除的必要性，本文中仅2耳患者需行乳突切除。术中尽可能保留残留皮肤，术后应用膨胀海绵行外耳道填塞至少一月，此时可使用滴耳液防止感染和膨胀海绵干燥，以保持残留皮肤沿外耳道骨壁生长，避免外耳道植皮，同时有效防止外耳道闭锁发生。本文中所有病例均未行外耳道植皮，术后外耳道上皮化，仅2耳胆脂瘤复发，1耳术后1年发生外耳道膜性闭锁，另有2耳分别于术后6月、1年出现外耳道深部狭窄，外耳道膨胀海绵填塞2月并滴用滴耳液后，外耳道保持通畅。外耳道成形时，一定注意保护残留皮肤组织。手术的原则如下：①充分去除胆脂瘤和肉芽组织；②外耳道成形和外耳道缺损的修复；③坏死的骨质和基质必须彻底清除，用金刚石磨除被破坏的骨质，直至看到正常的骨质，使用颞肌筋膜覆盖暴露的骨质。本研究各级病例的手术方式如表3所示，Ⅲ级主要以外耳道成形术及鼓室探查术为主，Ⅳ级以鼓室成型术为主。具体采用何种术式需根据病灶位置、骨质破坏的程度以及医生本人的判断而定。对于外耳道胆脂瘤的手术处理，我们的策略是在彻底清除胆脂瘤的同时：①外耳道成形术，将外耳道外侧扩大至与中、内段外耳道相当大小；②骨质暴露处用颞肌筋膜覆盖；③耳甲腔成形；④外耳道放置膨胀海绵，防止术腔粘连及外耳道闭锁。

“医生，我左侧耳朵总是咚咚响，有十来年了，之前因为有高血压病，以为是高血压的关系，就当回事，最近几年左耳听力也越来越差了，喝水也总是呛到咳嗽，说话多了声音也有点嘶哑，想来五官科检查一下”，52岁的王女士条理清楚地陈述着自己的病情。经过医生检查发现，王女士左侧鼓膜后内侧可透见樱红色搏动肿物,门诊医生怀疑王女士是“颈静脉球瘤”，听到这种闻所未闻的疾病，王女士既惊讶又好奇，迫不及待的地问了一句：颈静脉球瘤是个啥？1.什么是颈静脉球瘤颈静脉球瘤是颈静脉-鼓室副神经节瘤的统称，包括颈静脉球体瘤和鼓室体瘤，颈静脉球体瘤来源于颈静脉球拱部球体,鼓室体瘤来源于鼓岬黏膜下鼓室神经丛,均起源于副神经节,也称为副神经节瘤。本病临床上较为少见，但在颞骨肿瘤中该病较常见，占头颈部肿瘤的0.6%，发病年龄大多为40-60岁,女性多发。2.颈静脉球瘤患者有哪些临床表现2.1耳部症状：初期可能仅表现为搏动性耳鸣,患者主诉耳内有如同心脏或血管脉搏跳动样的耳鸣声；早期体检发现鼓膜后内侧透见樱红色搏动肿物,病变进展时肿瘤突破鼓膜形成外耳道肉芽样肿物,触之易出血。患者可以出现听力下降、耳部闷胀感，耳痛等症状。2.2神经系统症状：颅神经损伤出现次序和损伤程度，与肿瘤位置和起源有关。IX-XI颅神经受损出现颈静脉孔综合征,即:软腭麻痹,咽部感觉丧失,呛咳,声音嘶哑,胸锁乳突肌、斜方肌麻痹致耸肩受限。病变扩大累及XII颅神经可能会表现出患侧舌肌萎缩，如面神经受损出现周围性面瘫。2.3神经内分泌症状：1%-3%的颈静脉球体瘤有分泌功能,称为嗜咯性或者功能性颈静脉球瘤,患者出现严重高血压、头痛、震颤、心动过速等症状，患者可能就诊于内科,而头颈部肿瘤容易被忽视。3怀疑颈静脉球瘤需要做哪些检查3.1听力检查：多为传导性耳聋或混合性耳聋3.2CT：颈静脉球体瘤显示颈静脉孔扩大,边缘呈现不规则蚕蚀样改变,肿瘤容易侵犯鼓室、鼓窦,破坏听骨链。鼓室体瘤早期影像倾向于鼓岬表面的软组织肿物,局限于鼓室或乳突气房内,听骨链常常被包裹、破坏。3.3MRI：是最有价值的诊断方法，颈静脉球瘤具有极其丰富的血管结构，高流速血管在MR上表现为流空低信号，慢流速血管表现为高信号斑点，再加上肿瘤实质信号，形成所谓的“胡椒盐”征，是其特征性表现。3.4颈动脉造影：可以清楚地显示肿瘤的供血动脉及责任血管，了解颈内动脉侧支代偿情况，必要时行颈内动脉球囊闭塞阻滞实验，必要时可行供应动脉栓塞，减少术中出血。3.5血液生化检查：血清儿茶酚氨水平是嗜铬性颈静脉球体瘤定性诊断的重要指标，常规24h尿香草扁桃酸、血儿茶酚胺、肾上腺素分泌水平检测有一定价值。4.治疗根治性手术切除病灶是颈静脉球瘤治疗的最佳方案，但其解剖结构复杂，并发症多，手术难度大。对于那些因为自身条件不能接受手术治疗的患者，介入治疗也是一种姑息治疗方式。戴春富教授团队戴春富教授带领的颞骨与侧颅底肿瘤极难治性眩晕医生团队，在国内率先开展颞骨侧切除治疗早起外耳道癌极小剂量鼓室内注射庆大霉素治疗难治性眩晕的临床和基础研究。其独特的侧颅底外科技术将极具挑战的侧颅底手术简单化，在国际上首次在Fisch分类的基础上提出颈静脉球内型和颈静脉球外型的分型法，对于腔外型肿瘤采用乙状窦隧道岩下窦填塞法，对颈静脉球内型肿瘤采用推移填塞法，首次提出面神经无张减压技术，该策略的综合应用，明显减少手术出血，有利于肿瘤的切除，减少后组颅神经的损伤，最大限度保护面神经功能。